胡仁杰医生的科普号

新生儿完全性肺静脉异位引流的手术治疗在先心病的外科手术中属于难度和复杂程度均较高的手术类别。主要有以下几个方面：1.新生儿期患者往往各器官发育尚不完全，心功能储备也比较差。在出生后不久即接受手术治疗，对于新生儿患者本身即是挑战。尤其是对于部分早产儿及低体重儿而言。而且新生儿期患者自身的肺动脉高压尚未完全退去，所以术后心功能恢复、呼吸机管理的时间需更长；2. 由于完全性肺静脉异位引流的解剖变异非常大，每个患儿肺静脉走形和梗阻的部位均不相同，在手术过程中需对每个患儿进行个体化手术方案设计。所以，这种不确定性造成肺静脉异位引流的手术本身难度就非常大。3.肺静脉异位引流的手术对术者的精细程度要求很高。尤其对于新生儿患者而言，由于新生儿肺静脉组织非常薄弱，所以在缝合的过程中需非常仔细。为了避免术后肺静脉再次梗阻的发生，目前对于此类患儿我们推荐通过无缝线技术进行手术缝合，这种技术本身对于术者而言，就提出了非常高的要求。

我们正常人体有4根肺静脉，左边和右边各2根，这4根肺静脉通过肺循环后同时回流入左侧的心房。所谓的肺静脉异位引流就是肺静脉没有回流入左侧的心房，而是通过其他途径回流入右侧的心房，就称为肺静脉异位引流。而所谓的完全性肺静脉异位引流，也就是4根肺静脉同时回流入右侧的心房。其发病率占先天性心脏病的1%－5%左右。完全性肺静脉异位引流临床上可以分为4种类型，我们称之为心上型、心内型、心下型以及混合型。主要是用于描述肺静脉是通过何种途径最终汇入右侧心房的。

先天性心脏病（以下简称“先心病”）是婴幼儿最为常见的出生缺陷之一，不仅占我国出生缺陷发生的第一位（占26.7%），也是发生率增长最快的出生缺陷（2011年我国先心病发生率为2000年的3.56倍）。据统计，其发病率达7-8‰，我国每年约有15万左右的新增病人，其中复杂先心占30－40％。随着我国社会经济的发展，儿童感染性疾病的危害逐年下降，出生缺陷在全国婴儿死因中的构成比顺位由2000年的第4位上升至2011年的第2位，其中大多数是因复杂先心病引起的。因此，先心病已经成为我国严重的公共卫生问题之一。 那么，对于家长而言，如何能早期发现小孩子患有先心病呢？在我们的门诊接诊病人中，首次就诊的患儿年龄不尽相同。有刚出生的新生儿，也有已经上高中的青少年，甚至还有些胎儿在母亲怀孕期间就因心脏超声检查异常来我院咨询就诊了。值得注意的是，患儿的就诊年龄趋于低龄化，这不仅仅是因为现代医学辅助诊断方法的进步，更因为社会大众对于先心病的认识较以前有了明显的提高。其实，先心病并不像想象中的那么可怕，绝大多数的先心病都能够通过手术方法解决。以我院为例，上海儿童医学中心心脏中心每年的年手术量达3700余例，而每年的死亡率控制在2%左右。所以，先心病的手术成功率还是很高的，关键的问题在于家长如何早期发现患儿是否有先心病，从而避免错过最佳的手术时机。1. 孕期胎儿心脏检查由于目前胎儿心脏超声检查的日益普及，大多数孕妇在怀孕20周后都会接受常规的超声检查，甚至有些孕妇在怀孕期间行胎儿心脏核磁共振（MRI）检查来判断患儿有无先心病。依靠这两项辅助检查手段，确诊率约在90%以上。但并不是所有的先心病都会被发现，也不是所有的先心病都能够被准确诊断。这主要与胎儿检查时的配合程度以及检查者的临床经验有关。所以，所有的产前检查报告中都会附这么一句话：以上报告仅供参考。也就是说，当你的患儿出生后发现有先心病，然而产前检查并没有发现时，这并不属于漏诊或者误诊的范围。因此，对于那些怀孕期的产妇而言，胎儿心脏检查就如管中窥豹，真正的谜底只有当瓜熟落地时才能准确揭晓。2. 定期的心脏听诊在目前的检查手段中，体检发现心脏杂音是最为普遍的筛查方式。当患儿出生后或行常规的体格检查时，就诊医生都会进行心脏听诊。如果心脏听诊发现有心脏杂音，绝大多数患儿都有可能是先心病的潜在患者。但也有些患儿因为发热或者哭吵后血流过快引起的生理性心脏杂音，需要通过进一步的辅助检查排除。通过心脏听诊我们往往能初步判断心脏异常的程度，有些简单的先心病还能通过心脏听诊来初步诊断。所以，千万别小看了心脏科医生手中的听诊器，他是医生与患儿之间最为直接的生理接触，也是发现先心病的第一把利剑。3. 患儿的症状和体征先心病患儿由于心脏血流动力学的紊乱常伴有不同程度的症状和体征，也是患儿家属最容易发现的异常情况。家属常会因为患儿吃奶乏力、反复的感冒咳嗽、出汗多、口唇青紫等主诉前来就诊。根据不同的症状和体征，可以将先心病简单分为两大类：青紫型先心病以及非青紫型先心病。青紫型先心病由于患儿肺循环血流量明显减少，可以出现不同程度的紫绀，表现为口唇、甲床、甚至全身皮肤青紫。法洛四联症是青紫型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度。以此种疾病为例，发绀是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6-12个月时，发绀才趋向明显。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，四肢有抽搐等症状。同时，患儿一般发育较差，消瘦，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾）。非青紫型先心病由于患儿肺循环血流量明显增多，体循环血流量明显减少从而出现不同程度的症状。主要表现为喂养困难、反复呼吸道感染、生长发育落后、疲乏、多汗等等。部分简单的先心病患儿可能因血流动力学改变不明显，不表现出任何症状，甚至是在青春期时才出现症状从而被发现。4. 心脏影像学检查先心病的诊断模式中影像学检查是不可或缺的诊断方式，而且往往是诊断的金标准。其中，超声心动图检查又因其无创、价格低廉、无辐射而被广泛接受。绝大多数的先心病都能通过超声心动图确诊，但对于部分心外结构畸形如肺静脉异位引流、血管环、室间隔缺损型肺动脉闭锁合并粗大侧枝血管形成时，CT或者MRI检查能通过心脏及大血管三维立体重建更为精确的判断血管走形。同时心脏CT检查对于合并气管狭窄的患儿而言是必不可少的检查方式。所以，当患儿因胎儿心脏超声检查异常或体检时发现心脏杂音又或者因出现先心病相关的症状和体征来就诊时，都应该接受心脏影像学检查，而超声心动图又是首当其冲的检查方式。当超声心动图无法诊断或者合并有其他心外结构畸形时，需进一步行有创的心脏影像学检查。总而言之，先心病的诊断方式并不复杂，只要你有一颗善于发现的“心”！