蒋磊医生的科普号

脊髓室管膜瘤是起源于脊髓中央管室管膜细胞，多见于颈段或颈胸段，是成人最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，好发年龄为30-50岁，男性略多于女性。室管膜瘤好发于颈段脊髓和终丝。呈膨胀性生长，生长过大或肿瘤卒中会导致相应节段的神经功能障碍。多数室管膜瘤与正常脊髓组织之间有可分辨的界限，在肿瘤两端多可见囊变，WHO分级2级，显微手术切除肿瘤是首选治疗，绝大多数室管膜瘤全切后远期效果较好。典型病例：男性，39岁，颈肩部疼痛半年余。手术经过：室管膜瘤（Ⅰ级和Ⅱ级）全切除后复发率低，术后不需要放疗，单纯手术既可以获得治愈。复发后仍可以考虑二次手术切除。恶性室管膜瘤通过手术联合术后放疗，也可以取得相对较好的预后。脊髓室管膜瘤术后需要定期随访，以便早期发现肿瘤复发。在随访间期如果新出现肢体无力、感觉功能障碍、排尿困难以及疼痛等，需即刻复查脊髓MRI以排除肿瘤复发，以便及时处理。

脊髓室管膜瘤通常是源于脊髓中央管室管膜细胞的生长缓慢的肿瘤。室管膜瘤占所有中枢神经系统肿瘤的3-6%,是成人中最常见的脊髓肿瘤，占所有髓内肿瘤的60%。症状表现与肿瘤位置有关，可包括根性或局部疼痛、四肢运动无力、感觉减退、步态障碍和括约肌或性功能障碍。长节段脊髓室管膜瘤（范围超过5个椎体水平），特别是超长节段、位于高位颈髓的脊髓髓内室管膜瘤的手术难度非常高，患者术后神经功能障碍一旦发生,极有可能出现瘫痪和呼吸功能障碍甚至衰竭等并发症，手术目的在于保证肿瘤切除率的同时改善功能预后，但仍非常具挑战性。上海长征医院神经外科蒋磊教授最近诊治一例超长节段脊髓室管膜瘤，报告如下：患者系53岁女性，因“双手麻木5年余，颈背部疼痛伴行走不灵活1年余”入院，查体：神志清楚，行走不稳，双上肢肌力正常，双下肢5级-，MR提示颈3-胸4长节段髓内室管膜瘤伴广泛脊髓空洞。蒋磊教授团队仔细分析患者情况后决定在术中体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。采取后方入路，在整个过程中，术中监测的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。手术过程中采取显微镜下EnBloc切除技术，成功分离肿瘤与脊髓边界，沿边界将肿瘤完全切除，也避免了分块切除过程中可能肿瘤细胞脱落种植的风险。术后无神经功能损伤，手术后12小时拔除气管插管，吞咽及言语功能良好，术后呼吸功能正常，无需气管插管或者呼吸机辅助呼吸，病人术前的双手麻木，颈部疼痛改善、下肢肌力5级-，手术取得圆满成功。高颈髓超长节段室管膜瘤虽然难度非常大，瘫痪和呼吸障碍的风险很高；但是不手术的话，肿瘤本身也有发生瘫痪和呼吸障碍的风险，手术在卓越脊髓肿瘤诊治中心根据术者的技术和经验，风险已经到达可控范围，因此，对于一旦确诊脊髓室管膜瘤，无论大小都应积极就诊，患者和家属不要抱有侥幸心理，对于有症状的更应积极手术切除。

专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。想象一下，在大脑的核心区域长出了一个肿瘤，是不是很可怕？然而，这种情况却并不罕见。垂体瘤，正是长在大脑核心区域的肿瘤，而且以14%-22%的发病率高居颅内肿瘤发病率第二的位置。那么，医生是如何应对垂体瘤的呢？01、什么是垂体瘤？垂体瘤，顾名思义就是长在垂体这一部位的肿瘤。垂体的位置可以说是“养在深闺人未识”，之所以这么说，是因为垂体藏在大脑的最深处，而且它的体积非常小，只有一颗黄豆那么大。别看垂体那么袖珍，它的功能可是非常的强大，它能分泌人体所需的多种激素，大家比较熟悉的可能是促甲状腺激素，维持人体正常新陈代谢；生长激素，孩子的生长发育、长高都离不开它；泌乳素，参与调解女性月经及乳腺发育与泌乳等。02、垂体瘤有哪些症状？垂体瘤可以分为功能性垂体腺瘤和无功能垂体腺瘤。所谓功能性垂体腺瘤就是说垂体分泌激素的细胞异常增殖形成的，往往会造成内分泌激素分泌过多的问题。比如泌乳素腺瘤会出现女性停经泌乳不孕，男性性功能障碍等；垂体瘤导致生长激素分泌过多就会导致“巨人症”或者“肢端肥大症”；如果导致垂体过量分泌促肾上腺激素，就会出现以“满月脸”、“水牛背”、“向心性肥胖”等为症状的库欣病。而无功能垂体腺瘤主要表现为肿瘤压迫症状。如果正常垂体组织受压会引起功能障碍，造成正常分泌激素减少，患者食欲下降、乏力、嗜睡等；压迫视神经会出现视力下降，视野缺损，甚至侧方生长会出现眼球活动障碍，眼睑下垂等海绵窦症状；向上生长可以堵塞三脑室造成脑积水。严重时会危及生命。03、垂体瘤是恶性的还是良性的？想必这是每位肿瘤患者最关心的问题了，对于垂体瘤，大家不必过于担心。几乎所有的脑垂体瘤都是良性的，只有0.5%左右是恶性垂体癌，几率极小。04、哪些垂体瘤需要治疗？功能性的垂体瘤以及出现压迫症状的无功能垂体瘤需要治疗；静止的、无内分泌功能的微小垂体瘤（一般小于1cm），多数不需要治疗，定期检查随访即可。05、垂体瘤的治疗方法有哪些？介绍完了垂体瘤的一些基本情况，接下来就是重头戏——垂体瘤的治疗。垂体瘤的治疗包括药物治疗、手术治疗等。药物治疗一般适用于部分有分泌功能的垂体瘤，尤其是泌乳素瘤、手术和放疗无法控制的生长激素腺瘤等；而手术治疗则是目前垂体瘤治疗的主要方法。06、垂体瘤手术治疗方法有哪些？能不能微创？很久以前，垂体瘤的手术是需要开颅，把整个脑子抬起来，显露深部的肿瘤将其切除的，是不是很恐怖？不过，这种方法早已经被更加先进的经鼻入路微创切除术取代了。目前垂体瘤手术都不需要开颅了，而是从鼻子进入到垂体窝部位，然后再把瘤子给切除掉。为什么是从鼻子进入颅内呢？这是由垂体的解剖学位置决定的，从鼻孔往里走，只需要传过一层薄薄的骨头就能靠近垂体，实施手术啦。通过鼻子进入颅内摘除垂体瘤，可谓是现代版的“子午谷奇谋”。07、鼻子里面这么暗，医生是怎么“看路”的？有两种方法可以帮助医生“明察秋毫”，一种是显微镜下的手术，一种是神经内镜下的手术。把两个鼻孔扩开，光源打进去，医生就可以通过显微镜观察，顺着狭长的鼻孔通道到顶端来进行操作。手术显微镜可以为外科医生提供高质量的双瞳立体视觉效果，这对切除微小肿瘤非常有帮助。而近些年神经内镜已经成为垂体瘤手术的主流，细细长长的神经内镜可以直接伸抵颅底，其顶端配备了广角摄像头扩大了手术视野，还有冲洗装置和冷光源照明系统，医生可以直接在另一头的显示屏上进行清晰观察和双手操作，由于神经内镜能提供更加广阔的视野范围，尤其是呈角度的内镜可以看到直视下所不能及的病灶，大大提高了垂体瘤的全切率，同时带来的手术创伤也更小。总之，垂体瘤是一种较为常见的颅内良性肿瘤，其治疗以手术治疗为主。近年来发展的神经内镜技术取代了传统的开颅手术，实现了微创的目的。可以说，在神经内镜的帮助下，医生从万军丛中取“垂体瘤”如探囊取物一般。

专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。

治疗前生长激素腺瘤，肢端肥大症多年前手术复发，肿瘤主体位于鞍窝右侧，左侧方脑脊液信号，手术中需要注意脑脊液漏发生治疗中采取经鼻神经内窥镜微创手术，全切肿瘤治疗后治疗后90天生长激素和IGF-1降到正常，达到临床生化缓解，手术中鞍底重建，无脑脊液漏发生，术后内分泌激素正常，无需药物替代治疗。

专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。患者女性，62岁，2个多月前出现胸背部疼痛，夜不能寐，胸部以下皮肤的感觉也出现异常，像有东西紧紧束缚一样，并出现了下肢无力和麻木症状，直至无法正常行走。得病后，她通过问询亲戚朋友，上网查询，对比自己的症状，一度怀疑自己得了椎间盘突出等脊柱疾病，听闻上海长征医院脊柱骨科全国盛名，来到上海长征医院就诊，骨科医生给她开具门诊磁共振和CT检查，结果发现胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤，肿瘤主体位于脊髓腹侧，强化明显，有脑膜尾征，钙化明显。由于肿瘤位于脊髓腹侧，骨科大夫认为难以处理，遂转诊至神经外科蒋磊教授处。神经外科术前分析讨论病情，蒋磊教授指出：“患者胸椎管内T4/5节段髓外硬膜下肿瘤，脊髓受挤压严重，考虑脊膜瘤可能性大，已经导致患者的下肢肌力明显降低，手术指征非常明确，治疗方法就是手术切除肿瘤，缓解压迫，防止患者日后出现截瘫”。（术前）（术前）（术前）同时，蒋磊教授指出了手术的困难性和复杂性，由于肿瘤完全位于脊髓腹侧，手术显露肿瘤就非常困难，整个手术过程需要在脊髓侧方非常小的间隙里逐步切除肿瘤，而且要尽可能减少对脊髓的牵拉和骚扰，避免患者术后出现严重的脊髓功能障碍，比如肌力下降、大小便失禁甚至截瘫等，但另一个巨大的困难是CT提示肿瘤明显钙化，质地会非常的坚硬，这给手术切除肿瘤又增加不少的难度。但长征医院神经外科蒋磊教授已经处理过类似的这样很多复杂的脊髓肿瘤疾患，手术难度虽然大，但仍胸有成竹。蒋磊教授制定了周密的手术计划，采用后正中入路，剪开硬脊膜，松解齿状韧带，小心保护好脊髓，在显微镜高度放大视野和先进CUSA超声吸引的帮助下，小心分块切除肿瘤，尽最大限度减少对脊髓的牵拉，经过3个小时的手术，治疗团队成功完整切除了肿瘤。术后，右下肢运动正常术后，左下肢运动正常术后患者症状消失，没有出现任何并发症，下肢运动功能很OK，也有劲了，第2天就能下地行走，大小便功能正常。术后病理证实是良性的脊膜瘤，WHO Ⅰ级。科普时间据蒋磊教授介绍，椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，指发生于脊髓本身、以及椎管内与脊髓邻近组织的（神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织等）的肿瘤。根据肿瘤生长的部位，可以分为三类：髓内肿瘤，髓外硬膜下肿瘤，硬膜外肿瘤。髓外硬膜下肿瘤最常见，例如脊膜瘤、神经鞘瘤、血管畸形等。椎管内肿瘤是导致脊髓和马尾神经受压的重要原因之一。椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞，是一种良性肿瘤，好发于40～70岁的女性。约有80%的肿瘤位于胸段，椎管内髓外硬膜下最常见。脊膜瘤虽然不会侵入脊髓实质，但是随着肿瘤的生长会逐渐造成脊髓压迫，导致受压平面以下的肢体运动、感觉、括约肌功能障碍。作为良性椎管内肿瘤的一种，椎管内脊膜瘤的治疗以手术治疗为主，全切后可以得到较好预后。

专家简介：蒋磊，副教授，硕士研究生导师、医学博士。海军军医大学附属长征医院神经外科副主任医师。长期扎根神经外科临床，擅长颅脑和脊髓肿瘤的显微手术治疗，特别是胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脊髓肿瘤等神经系统肿瘤的显微外科治疗，率先开展了应用神经内窥镜微创治疗垂体瘤等鞍区病变，在高难度颅底肿瘤和高颈段脊髓肿瘤的微创治疗方面积累了丰富经验。患者女性，32岁，发作性抽搐伴意识障碍数小时，被送往上海长征医院救治，急查头颅CT和MRI发现右颞叶占位伴强化，累及皮层，边界清楚，提示肿瘤。神经外科蒋磊教授详细查体、阅片，发现患者身上还有牛奶咖啡斑，身上的咖啡斑和患者的颅内肿瘤有关系吗？蒋磊教授想到了一种罕见的常染色体遗传性显性疾病——神经纤维瘤病合并中枢神经系统肿瘤。科室讨论后，决定手术切除颅内病灶，经过充分的术前准备，蒋磊主任采用显微神经外科技术，为其成功实施了手术治疗，病理为少见的神经节细胞胶质瘤，后续基因检测证实患者罹患神经纤维瘤病1型（NF1）。术后患者恢复良好。拓展阅读1、神经节细胞胶质瘤神经节胶质瘤（ganglioglioma，GG）又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等，约占全部脑肿瘤的0.4%～2.0%，常见于颞叶，以儿童和青年人多见。GG生长缓慢，病史较长，属生长缓慢的低度恶性肿瘤，癫痫常是首发或唯一的症状，药物治疗难以控制，手术切除后癫痫症状可以明显改善，术后预后较好。GG属于神经元与神经胶质的混合型肿瘤，以胶质成分为主，含有不同分化阶段的星形胶质细胞或少突胶质细胞，神经元成分多是发育不良的神经节细胞。WHO把GG分为Ⅰ级和Ⅱ级，有文献报道约10%可发生恶性转化，且多发生于含胶质成分为主的Ⅱ级GG，而以神经节成分为主的GG很少发生恶变，手术切除效果良好。2、神经纤维瘤病神经纤维瘤病是常见的常染色体显性遗传病，由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常而导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。神经纤维瘤病可以累及全身各个系统，类型不同症状也不同，其主要特征为：01、皮肤症状皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位。此外，全身和腋窝雀斑也是特征之一。02、颅内、椎管内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤等；脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤。03、周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。04、眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。05、骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见。神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。司美替尼是目前针对丛状神经纤维瘤的有效靶向药物，可以控制丛状神经纤维瘤的快速增长。本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，有生育要求时应在孕前详细咨询生殖遗传专家。同时应注意进行自我监测，如发现肿物短期迅速增大增多，提示病情变化，需及时就诊。

治疗前左侧CPA巨大听神经瘤，术前引起左侧听力下降，行走不稳和脑积水颅高压症状治疗中术中在面神经监测下全切肿瘤治疗后治疗后0天术后患者肿瘤全切，面神经功能良好。

近日，上海长征医院神经外科蒋磊教授团队成功完成一例颅内桥小脑角区巨大脑膜瘤的切除手术。桥小脑角区毗邻生命中枢脑干，周围重要血管神经密布，肿瘤长大时会压迫周围这些重要神经血管、小脑甚至脑干，尤其巨大肿瘤，手术难度大，风险极高，手术的每个细节都至关重要。患者郑阿姨，今年58岁，已经有多年声音嘶哑，引水呛咳，但一直未查找出病因，近一月来郑阿姨症状加重，并且新出现严重头晕、走路不稳，做颅脑核磁共振才发现颅内桥小脑角区长了巨大肿瘤，遂立即前往上海长征医院神经外科蒋磊教授处就诊。神经外科蒋磊教授带领团队充分讨论，患者术前喉镜示左侧声带运动麻痹，头颅MRI检查发现桥小脑角巨大肿瘤，紧邻脑干，与舌咽面神经、迷走神经等后组颅神经关系密切。蒋磊教授指出肿瘤体积巨大，但从影像学判断为良性脑膜瘤，直径6cm，已经明显压迫脑干颅神经导致吞咽困难、声音嘶哑和左侧声带麻痹，由于肿瘤巨大已经严重压迫脑干和小脑导致行走不稳，必须尽快手术，以防出现生命危险。考虑到患者术前已经出现后组颅神经受损，手术更需仔细轻柔操作，最大程度保护颅神经、脑干和小脑功能。蒋磊主任与家属充分沟通，经家属同意，最终决定在神经电生理监测下行左侧乙状窦后入路开颅手术切除肿瘤。经过充分术前准备，在麻醉医师密切配合下，历时3.5个小时，显微镜下顺利肿瘤全切，手术丝毫未损伤脑干旁血管及细小穿支血管及附近颅神经，术中出血仅50ml，手术过程未输血，肿瘤切除后整个脑干及表面血管、神经完美呈现在显微镜下。（术后）术后患者恢复理想，饮水呛咳、声音嘶哑症状好转，颅神经功能逐步恢复，很快可行走自如，顺利出院。据蒋磊教授介绍，脑膜瘤就是生长在脑膜上的肿瘤，起源于蛛网膜颗粒细胞。脑膜瘤是颅内第二大常见肿瘤，绝大多数是良性的，生长慢，病程长。发病高峰45岁左右，女性多见。脑膜瘤在头颅中的位置、大小不同，引起患者表现出不同的症状。因肿瘤膨胀性生长，造成局部压迫症状，例如头痛、呕吐、癞痫、视力障碍、嗅觉丧失、手脚乏力等。根据其发生的解剖部位分为：凸面脑膜瘤、颅底脑膜瘤和脑室内脑膜瘤三大类，其中凸面脑膜瘤最多、其次为颅底脑膜瘤、最后为脑室内脑膜瘤。桥小脑角区（CPA）是一个锥形窄小的空间，集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等重要结构。桥小脑角区脑膜瘤一般起源于覆盖在岩锥后表面的硬膜，位于三叉神经的外侧。手术难度大，易遗留肢体瘫痪、面瘫、听力损伤等并发症。完整切除桥小脑角区脑膜瘤且不伤及周边脑干、神经和血管，手术的每个细节都至关重要。总体而言，桥小脑角区脑膜瘤以手术治疗为主，大部分脑膜瘤只要位置不是特别深，脑周围功能不是特别重要，一般都能完整切除。显微精准治疗，使大多数病人得以治愈。若肿瘤侵犯到了重要的血管、神经，手术不能全切，可接受次全切以保护神经功能，然后定期复查观察残余肿瘤。定向放射外科治疗有助于控制肿瘤生长，也可以考虑再次显微手术切除肿瘤。

脑垂体是一个非常小的内分泌腺体，对人体的功能非常重要。它位于眼睛后面和大脑前部下方的一个小骨腔中。它大约有一颗豌豆那么大，能将内分泌激素直接分泌到血液中，调节非常关键的身体器官和腺体。其中包括甲状腺、肾上腺、卵巢和睾丸。 垂体分泌的激素包括： 垂体前叶：促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、催乳素、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)； 垂体后叶：催产素、加压素。 激素过多过少都不行。过多的激素，比如生长激素，会导致肢端肥大症，这是一种面部特征、手等变得异常大。反之太少会导致侏儒症，即一个人的整体身材很小。除此之外，垂体还会向甲状腺、肾上腺、卵巢和睾丸发出信号，指示它们产生甲状腺激素、皮质醇、雌激素、睾丸素等。这些激素对新陈代谢、血压、性行为、生殖和其他重要的身体功能有很大的影响。要想理解它的关键功能，可以把垂体比作一首交响乐。在铜管乐器、弦乐器、打击乐器和木管乐器上编排和指挥一百名音乐家需要非常仔细和技巧。指挥家在帮助将潜在的噪音转化为优美悦耳的音乐时，会给出无数的信号。垂体与内分泌系统的关系也是如此。这个精湛的腺体位于大脑底部的中央舞台，它肩负着调节其他六个主要内分泌腺的活动的巨大责任，这些腺体释放出对生长和发育不可或缺的激素。