耿化晓医生的科普号

明明8岁了，参加了学校组织的体检，因为很紧张心电图检查提示窦性心动过速，家属看到报告后非常紧张，赶紧找了小儿心血管的医生咨询，孩子是不是得了心脏病，给予家属做了耐心的解释，窦性心动过速并不是一种疾病而是由于过度紧张引起的，不用担心，在临床工作中经常遇到此类情形，窦性心动过速到底怎么发生的如何客观的来看待和处理呢，本篇科普来讲讲窦性心动过速的故事。心脏是一个电动泵，由窦房结发放冲动通过传导系统传导，电机械偶联引起心脏的收缩和舒张来发挥它的生理功能。而窦性心动过速（sinustachycardia）是窦房结发放的冲动频率增快，超过正常年龄儿童心率的高限，并不是一种单独的疾病，而是由许多病因引起的一种表现。一般无特殊的临床表现，年长儿可有心慌，小婴儿可出现烦躁哭闹、气促、不吃奶等，长期的心动过速会引起运动耐力下降，极少数可出现心功能降低。心动过速的病因比较多，常常见于情绪紧张或激动、哭闹、进食、运动、疼痛刺激等情况，也由于发热、贫血、甲状腺功能亢进、感染、心肌炎、心力衰竭等引起，使用雾化吸入β受体激动剂、滴眼液阿托品、肾上腺素等药物均可以引起心跳增快。窦性心动过速的诊断主要依赖体表心电图，正常儿童清醒时心率范围可参考新生儿和小婴儿心率100-180次/分，幼儿100-140次/分，学龄前儿童80-120次/分，青少年60-100次/分，超过了上限的范围就定义为心动过速，心电图上I、II、AVL、V5和V6导联P波直立，AVR导联P波倒置，PR间期常大于0.10秒，小于0.20秒（不同年龄PR间期不固定），按压颈动脉窦心率可逐渐减慢。心电图或心电监护提示心动过速，重要的不适降低心率而是寻找心率增快的原因，如化验血象是不是有贫血、感染，监测电解质血钙是不是有电解质紊乱，化验甲功是不是甲状腺功能的亢进，超声心动图评估是不是有结构性心脏病。对于无明显不适化验检查排除病理性因素的窦性心动过速，治疗原发疾病针对心动过速往往不需要特殊用药，如发热引起的及时退热，呕吐后脱水引起的积极补液，有感染的积极控制感染，甲状腺功能亢进的采用药物治疗，贫血引起的补铁或者输血等治疗。值得注意是心动过速可为严重感染或休克早期的代偿表现，尤其对于合并嗜睡、呼吸快、尿少、循环灌注不足等表现的儿童应该引起重视，积极的处理。另外有一类多见于大龄女性儿童的不适当的窦性心动过速（(inappropriatesinustachycardia,IST）也需要重视，在休息时心率持续性增快,轻微活动或应激即可导致症状性心率异常增快,与正常生理需要不成比例,而患者血压大多正常,通常无器质性心脏病和其他导致窦性心动过速的继发原因，这种情况往往由于交感神经异常兴奋窦房结自律性增高引起，可表现为明显的心慌、头晕、胸闷、多汗等不适，影响生活学习，对于此类病患可口服β受体阻滞剂或伊伐布雷定减慢心率改善症状，对于药物治疗无效或不耐受者可选择导管射频消融或手术治疗。

肥胖是心血管疾病发生发展的重要危险因素，是全球范围内一项重大的公共健康问题。伴随生活水平改善和不良的生活饮食习惯，儿童肥胖的发病率日益增多，由此引起的心血管疾病、糖尿病、血脂异常、代谢综合征等风险增加，肥胖本身可能通过诱发的胰岛素抵抗、脂质损害及炎症、线粒体功能障碍、血管内皮功能受损等途径引起心脏血流动力学结构和功能改变，严重时可诱发心脏扩大、心功能不全。本次分享的是11岁男性学龄期儿童的故事，小朋友身高169.0cm，可体重却达到了124.0kg，BMI43kg/m2。患儿因“流涕、咳嗽3天，胸闷2天”来我院门诊就诊，比较突出的症状是呼吸费力，夜间入睡困难，平卧后容易憋醒，伴心悸，乏力，来诊后给予监测基本的生命体征血压BP149/72mmHg，经其他化验检查肥胖引起了脂肪肝、糖耐量受损、内分泌激素异常、胰岛素抵抗和高血压，心脏彩超检查提示患儿LVEF52％轻度降低，左心扩大、肺动脉高压（轻度），为什么会发生心脏扩大呢？心室壁无肥厚，不考虑高血压继发，经查阅文献后发现肥胖本身可能引起心脏扩大，尤其BMI超过40以上的人群，专家们把由于病态肥胖引起的心脏扩大、心功能不全在排除其他疾病后定义为肥胖性心肌病。那么肥胖性心肌病（OCM）是一种什么疾病呢？2016年ESC心肌与心包疾病工作组并未将OCM列入一种独立的心肌病。而AHA将其归为扩展性心肌病的一种亚型，将OCM定义为病态肥胖下发生的，存在内分泌和代谢异常，由于心脏结构和功能异常引起的心肌疾病，这些结构异常包括左心室扩张、离心或向心性左室肥大，左室收缩或舒张功能障碍及右室功能障碍。肥胖性心肌病有哪些表现呢？肥胖儿童可同时合并高血压、心衰、房颤、高脂血症、冠心病、睡眠呼吸暂停、哮喘、深静脉血栓等，而肥胖性心肌病的临床表现无特异性，初期无症状，随诊病情进展可出现乏力、运动耐力下降、外周血管水肿、劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难和心力衰竭，如合并右心衰出现腹胀、肝脾肿大、颈静脉怒张、下肢水肿，合并左心衰出现气促、肺部湿罗音。肥胖性心肌病有哪些检查提示心功能不全和心脏扩大呢？胸部X射线可表现为肺水肿、心影增大，超声心动图可提示左室质量增加，左室收缩和舒张末期容积增加，LVEF降低，E/A下降，等容舒张期延长。肥胖性心肌病有哪些治疗方式？OCM缺乏特定的临床治疗指南，治疗方案主要针对肥胖的治疗和心衰的纠正。1.一般治疗：生活方式调整－节食和运动：逆转肥胖相关的血流动力学和结构异常限制饮食，低盐饮食，小于2g/d，改变饮食结构，减少总热量的1/4-1/5，多进食蔬菜、水果、高纤维食物，严禁油炸、甜食。中等强度运动。2.药物治疗对于强化生活方式干预3-6月后仍不能控制BMI或改善代谢合并症的情况下，对于12岁以上的儿童可考虑药物减重治疗，包括脂肪酶抑制剂奥利司他、胰高血糖素样肽1受体激动剂（司美格鲁肽、利拉鲁肽），以及中枢食欲抑制剂芬特明联合托吡酯。如合并心功能不全和心力衰竭纳入传统心衰的诊疗指南管理，给予纠正心衰药物联合治疗：包括ACEI、ARB、利尿剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、强心苷类。3.减重手术（Bariatricsurgery）对于BMI超过35kg/m2并出现高风险合并症的患者，分为局限型、吸收不良型和综合型。局限型指通过手术减少胃内容量，吸收不良型通过与小肠进行旁路手术导致营养物质吸收不良；而二者结合是现代减重手术的金标准首选，现已被广泛接受，手术安全有效，死亡率低于0.5％。

复杂性先天性心脏病在儿科临床工作中并不罕见，下边就分享1例IAA新生儿病例。患儿4天女性早期新生儿，母亲怀孕产检胎儿心脏超声发现“室间隔缺损、升主动脉及主动脉弓发育偏细”，产前遗传咨询后建议保胎，整个孕期平顺，快到预产期前3天患儿顺利分娩，生后哭闹后面色发青，家属很紧张，产科联系了儿科医生会诊，医生赶到床旁对宝宝进行性细致的查体，胸骨左缘2-4肋间可闻及2/6级收缩期杂音，且有宫内可疑心脏病病史，考虑与室间隔缺损有关，因为先前的超声提示主动脉弓发育偏细，为保险期间与家属沟通后建议患儿转诊到了儿科病房，监测右上肢的血氧饱和度99%，转科后预约完善超声心动图检查，很快超声科打电话通知病房，患儿主动脉弓远端显示不清，彩色多普勒提示存在动脉导管的血流信号，考虑主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）可能。检查结果告知了家属，家属一脸错愕，IAA是什么？，从来没听说过这样一个疾病，孩子有生命危险么？该怎么治疗呢？查阅了相关资料，主动脉弓离断一种比较罕见的复杂性先心病，需要早期手术干预，告知了家属可能需要手术，家属抱着刚出生4天的新生儿掩面哭泣，经过一系列思想斗争后，家属慢慢理解了病情，联系心脏外科会诊，建议完善血管造影后行开胸手术治疗，血管造影检查证实了诊断—主动脉弓离断，考虑到动脉导管依赖性先心病，生后早期有动脉导关闭风险，一旦PDA关闭患儿会有生命危险，充分权衡后转心脏外科病房行手术治疗，手术很顺利，没过多久就顺利出院了，继续在心脏外科门诊随访。在实际临床工作中，有时会碰到紫绀型先天性心脏病（CCHD），由于技术水平和心脏超声检查的普及性存在区域不平衡，漏诊率较高，一组2012年1月1日至2015年12月31日在复旦大学附属儿科医院首次诊治的CCHD患儿，漏诊率最高的5类CCHD为单心室(82.78%)、主动脉弓离断(81.82%)、室间隔完整的大动脉转位(79.63%)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(79.07%)、重度主动脉缩窄(78.57%)。主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是指升主动脉和降主动脉之间管腔连续性地完全丧失，是一种罕见的先天性心脏病，在活产儿中的发病率约为3/百万，占所有先天性心脏病的1%。常合并室间隔缺损、右心室双出口、永存动脉干、大动脉错位、主动脉瓣及瓣下狭窄和主动脉瓣二叶瓣畸形等心脏畸形。按照离断部位的不同可分为下面三型（A型是离断发生在左锁骨下动脉远端；B型是离断发生在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型是离断发生在无名动脉与左颈总动脉之间）。IAA有哪些临床表现呢？生后早期通常无明显表现，PDA关闭出现急性充血性心力衰竭、肾功能衰竭、代谢性酸中毒、差异性青紫、新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）、肺动脉高压。PDA延迟关闭慢性充血性心力衰竭、生长发育迟缓。儿童期和成人可表现为四肢血压异常，上肢血压高于下肢。IAA如何确诊？心脏超声是临床工作中主要的筛查手段，可显示主动脉弓中断的部位、弓不连续的长度、左心室流出道的大小、主动脉瓣发育情况、升主动脉直径以及是否合并其它心血管畸形。心脏大血管造影可明确解剖位置和类型。心导管检查及心血管造影是评估IAA的传统“金标准”，在合并其它复杂心内畸形、考虑同期进行支架植入或球囊扩张时，可行心导管造影检查。能够准确评估这部分患儿的肺动脉压力与肺血管阻力，判断手术指征，指导手术治疗。一旦确诊怎样治疗呢？2020年先天性心脏病外科治疗中国专家共识中提到IAA患儿一旦动脉导管有闭合趋势、少尿、乳酸进行性升高，需急诊手术治疗（ⅠB）。如存在呼吸费力、喂养困难、生长发育落后等慢性心功能不全症状，应在药物治疗调整心功能后限期手术治（ⅠB）。成人型IAA患儿，虽无明显症状，影像学显示明确解剖狭窄证据且有丰富侧枝或已存在收缩期高血压（大于同年龄与身高人群血压的第95百分位），择期手术治疗（ⅠB）。主要采取的手术治疗方式重建主动脉弓解剖。可采取扩大的断端吻合术将缩窄近远端升主动脉和降主动脉进行无张力缝合。或者用人工管道植入或者左锁骨下动脉-降主动脉搭桥。IAA的预后怎么样？若未治疗，75%的IAA患儿会在出生后10天内死亡，90%会在出生后12个月内死亡。远期并发症包括主动脉弓再梗阻、左心室流出道梗阻、远期高血压。IAA合并室间隔缺损术后的早期死亡率近10年的文献大多在10%以下。体重低、起病急、B型IAA、合并其它心内畸形是死亡的危险因素。一组2012年10月至2019年6月广东省儿童医院心脏中心的病例资料，新生儿IAA38例，男28、女10例；手术年龄(12±7)天；体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型：A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。术后早期死亡2例(5.2%)，36例顺利出院。另外一组首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2010年1月至2017年9月共治疗合并中重度肺动脉高压的IAA患儿33例。中A型(中断位于峡部)26例，B型7例。年龄6个月～15岁、中位年龄3.5岁，体质量4.3～36.0kg、中位体质量12.8kg。行端侧吻合21例，后壁端侧吻合+前壁心包片加宽12例。随访2～9年。术后死亡2例(6.1％)。参考文献：CeloriaGC,PattonRB,etal.Congenitalabsenceoftheaorticarch[J].AmHeartJ,1959,58：407-413.赵趣鸣,刘芳,吴琳,等.危重先天性心脏病新生儿产科医院出院前漏诊情况分析[J].中华儿科杂志,2017,55(4):260-266.杨鹏辉,许欣,林清,等.主动脉弓离断1例[J/OL].中国临床案例成果数据库,2022,04(1).许伟滨,李虹,黄景思,等.新生儿主动脉弓中断一期矫治的疗效及随访结果[J].中华胸心血管外科杂志,2021,37(12):721-724.刘爱军,李斌,杨明,等.主动脉弓离断合并中重度肺动脉高压患儿一期外科手术治疗效果分析[J].中国医药,2020,15(8):1225-1228.

本次分享的内容是1例小婴儿喘息的故事，患儿6月龄女性婴儿，既往体健，无喘息发作，因“咳嗽40余天，加重伴喘息半月”入院，咳嗽阵发性，有痰，半月前出现气喘。否认异物吸入病史。口服“氨溴索口服液”静滴“头孢6天”及雾化吸入效果不佳，化验支原体IgM+，静滴“红霉素”及雾化、激素抗炎平喘治疗，喘息缓解不明显。患儿反复喘息，为进一步评估病因，完善气管支气管三维重建CT检查，主支气管下端疑似管腔变窄，气管管腔为什么会狭窄呢，是发育的异常还是血管的狭窄，和患儿的喘息有没有相关性？带着这些疑问我们继续往下看。进一步追问病史，家属补充怀孕期间宫内胎儿超声发现右位主动脉弓，是血管环么？脑袋中浮现了这样一种疾病？于是加急完善了心脏大血管CTA，很快检查结果就回来了，先天性血管环（右弓优势型）并气管下段狭窄，由此引起患儿喘息的罪魁祸首找到了------血管环，联系心脏外科会诊后择期行血管环切断手术，患儿恢复很理想，术后喘息消失了，可以正常的长大、上学、结婚，也会拥有光明的未来。那么什么是血管环呢？什么又是双主动脉弓呢？血管环是主动脉弓复合发育异常，包绕气管和或食管引起压迫的先天性心血管畸形，占先心病的1%~2%。双主动脉弓就是其中的一个类型。下面我们找了几张图片来看。正常的主动脉弓是行走在气管的前方，如下图。而双主动脉弓，则是主动脉分成两束，包绕气管和或食管形成环状结构。因为环状结构的存在就有可能形成压迫。双主动脉弓的类型、临床表现及诊断DAA是由于双侧第4鳃动脉弓均存留而形成，是先天性血管环中一种最常见的类型。文献报道DAA分为3型，分别为：右弓优势型占75%，左弓优势型占20%左右，5%双弓均衡型。左右主动脉弓形成的血管环包绕气管和食管，压迫气管、食管，在婴儿期，多数气管受压程度较食管轻，患儿主要表现为咳嗽、吼喘、喘憋、气促、反复呼吸道感染、发绀，部分伴有吞咽困难和喂养困难。双弓均衡型患儿出现症状早，多在新生儿期即出现气促、咳喘等症状。X线胸片可对双主动脉弓做出初步诊断，主要表现为肺过度充气，伴左肺门降低，前后位或侧位片可见右主动脉弓或双主动脉弓；心脏彩色超声多普勒可发现解剖异常；在多数情况下，CTA和MRA检查对血管环畸形的诊断与血管造影、手术证实的结果一致。血管造影被认为是诊断血管环畸形的金标准，但因其有创性，且不能显示血管环的闭锁部分、不能明确大血管之间的关系，一般不作为首选。双主动脉弓的治疗手术时机争议：有症状的血管环畸形，尽早手术；早期无症状或轻微症状，可随访观察，必要时择期手术。手术方式短段狭窄行狭窄段切除断端吻合，长段狭窄可行补片扩大术、滑动法气管成形术、支架植入，方式包括传统开胸手术或微创胸腔镜。如合并心脏发育畸形，往往需要外科开胸手术同时矫正。总之，婴幼儿喘息是一种临床症候群，区分喘息的发病机制对于诊断至关重要。对于常规治疗效果不佳的喘息患儿，一定要警惕有无先天性血管发育畸形可能，早期识别，尽早干预，预后良好。

儿童心力衰竭（HeartFailure）心力衰竭？人们一想到这个词汇很模糊，不知道是什么疾病？另外的人容易联想到心肌梗死？或者马上就要没命了，实际上这些想法都是不准确的，通过这篇科普内容希望大家理性的认识儿童心力衰竭这个疾病，正确的面对可能发生在现实中的问题。我们先来看3月龄小宝宝yangyang的故事，他是因为“阵发性哭闹3天”来到医院就诊的，yangyang来诊前3天出现阵发性哭闹，难以安抚，伴阵发性气促，偶有咳嗽，精神不佳，吃奶量减少，偶有呻吟，急来我院就诊，来诊后进一步化验BNP达4424pg/ml，心肌损伤CK-MB、CtnI均增高，超声心动图提示LVEF22%，临床医生下达的病危通知书，告知患儿家属，宝宝得了心力衰竭，马上转入监护病房抢救。心力衰竭是什么一种疾病呢？心脏是人体最为重要的器官之一，另一个就是脑子，心脏的作用是维持机体需要的循环血容量，就像是一个机械泵一样，它把携带氧气和营养物质的血液输送到全身供应人体的需要，各种原因引起心脏的泵功能障碍，就会导致供应全身的血液减少，就会引起机体的各种损害，临床上就会考虑心力衰竭，它并不是一个疾病，而是很多疾病引起的一种综合表现，病因可以多种多样。引起心力衰竭的病因有哪些呢？不同年龄阶段的儿童引起心力衰竭的病因是不一样的，心脏结构发育异常包括常见的先天性心脏病、心肌病、瓣膜异常、血管狭窄、高血压，感染后引起的心肌炎、心肌梗死、休克、肾炎，还包括心律失常继发、心包炎症、严重贫血、甲状腺功能异常等都可能引起心脏功能的障碍。怎么样识别可能存在心力衰竭呢？心力衰竭的临床诊断并不复杂，重要的是寻找可能的原发疾病和病因。小婴儿发病后可表现为呼吸浅快、喂养困难、体重增长缓慢、多汗等，大龄儿童可出现乏力、活动后气急、食欲减退、腹痛和咳嗽等症状，严重的儿童可有少尿、水肿甚至晕厥或猝死发生。临床上医生会根据每个患儿的病情进行一系列的抽血化验和检查来协助疾病的诊断，包括血常规、电解质、肝肾功心肌酶、甲功、血糖、乳酸、脑钠肽（BNP）及其前体（PRO-BNP）等，心电图、胸部X射线和超声心动图是必须要完善的检查，部分患儿可能需要完善动态心电图、冠脉CTA、心脏磁共振、心肌灌注显像等检查，怀疑有先天性缺陷和遗传性疾病的需要基因检测和代谢筛查（包括血氨基酸、游离肉碱、血浆氨、酮体、粘多糖及尿液有机酸等）。心力衰竭目前有哪些的治疗手段呢？对于心力衰竭的患儿一定要卧床休息保存体力，提倡均衡饮食保持足够的热量和蛋白质摄入，婴儿少量多次喂奶，适当限制每日摄入的水量。体位上年长儿保持半卧位或端坐位。如存在缺氧表现，给予鼻导管或者面罩给氧，严重心力衰竭引起肺水肿可能需要无创或有创的呼吸支持。心力衰竭急性期需要给予积极的循环支持，包括血管活性药物、正性肌力药物和利尿剂，同时给予积极的营养心肌改善细胞代谢，严重的心源性休克发生出现循环不稳定，可给予机械循环辅助装置和体外膜氧合（ECMO）支持治疗。心力衰竭度过急性期后使用药物逆转心室重构、预防感染发生，治疗的药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、醛固酮拮抗剂、洋地黄类、β-受体阻滞剂、利尿剂等，治疗方案需严格遵循医嘱并长期规范化用药，定期随访调整用药。如存在严重心功能不全，有心腔内血栓形成，必要时需给予抗凝治疗。终末期心力衰竭可采取心脏移植治疗。对于引起儿童心力衰竭的原发疾病的病因治疗也是非常必要的，左向右分流的先心病需介入封堵或手术治疗，高血压或肺动脉高压引起的需给予降压治疗，心肌病可给予针对性治疗，肉碱缺乏性心肌病可补充肉碱，心律失常引起的可采用射频消融根治心律失常发作等。心力衰竭的预后到底如何呢？目前缺乏客观大量的数据资料明确心力衰竭的具体预后，一组来自国外的心源性休克队列研究表面住院期间死亡率达28%；而来自国内北京协和医院为期一年的单中心研究，门诊心力衰竭的全因死亡率6.7%，因心力衰竭住院率25.4%，全因死亡/心力衰竭住院事件率达28.5%。心力衰竭的儿童在恢复期需要多学科的综合管理和随访，采用医院-社区-家庭的模式规范化管理，家属应做好认知疏导，正确应对心力衰竭，配合小儿心血管疾病医生按时服药定期随访，避免焦虑和过度紧张，用爱心为孩子创造可能的条件，保持积极的心态；做好防护，预防感染发生；协助患儿规律适当的运动来改善活动耐量；通过上述综合的管理措施将有可能降低患儿的死亡率、减少住院次数，改善远期的生存质量。

近期儿科流感病毒高发，经口服磷酸奥司他韦足疗程后部分儿童出现双侧小腿的肿痛，家属查询百度后万分紧张，来诊后咨询给与化验心肌酶和肌红蛋白后肌酸激酶CK和肌红蛋白轻度增高，医生考虑流感感染引起的良性肌炎，建议居家休息，多饮水，3-5天后小腿疼痛就自己消失了。良性肌炎最早1957年来自瑞士的Lungberg医生发现并命名，儿童感染流感后出现双侧小腿疼痛，几天后就自行好转了，称之为“流行性双小腿痛“,上世纪七十年代以来英文文献陆续有类似报告,尚没有统一的命名，后国内外陆续报道了许多的病例大家才越来越认识这样一种疾病。流感病毒感染后通过机体免疫反应引起双侧小腿腓肠肌受累，为什么感染后多数侵犯下肢肌肉，一个可能和下肢负重肌肉张力高容易发生损伤有关，另外存在免疫性的特异性损害与肌群易感性也可能参与其中。疾病多发生于流感病毒感染病程后2-7天，为突发的下肢肌肉疼痛，多为双侧小腿肌痛，也可为一侧严重，伴有下肢活动受限，导致不敢站立和行走。流感感染后引起良性肌炎经实验室化验可有血象异常，白细胞计数和淋巴细胞计数的降低，流感病毒核酸检测阳性，化验心肌酶肌酸激酶CK和肌红蛋白可不同程度的增高，肌电图检查多正常，而心电图和心肌损伤的特异性指标CK-MB、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T均正常。诊断了良性肌炎要采取什么样的治疗呢，流感后良性肌炎是一种预后良好的自限性疾病，急性期卧床休息，避免下肢负重，多饮水，营养支持，其他无需特殊干预和治疗，可自行恢复正常。大多数患儿于发病后1周左右临床症状消失，CK等检测值恢复正常，不引起并发症及后遗症。对感染后出现肌痛的患儿早期检查CK、CK-MB和Mb等，以使患儿尽早确诊，避免不必要的检查和侵入性检查。

心脏超声检查（case）C即整体观念，concept，心脏和大血管是一个整体，心脏疾病在心脏结构表现也是一个整体，同时结构改变必然伴随着血流动力学变化，超声心动图检查前要整体把握心脏结构，同时要结合患者的临床症状；A即解剖，anatomy，应该具备基本的解剖学知识，完全掌握胎儿、新生儿心脏解剖结构，可以在不同切面上观察心脏的具体解剖结构，理解和掌握心脏血流动力学改变以及不同血管发育畸形下心脏血流动力学改变；S即技巧，skill，掌握心脏超声不同声窗下不同层面的超声探头放置和检查，操作要熟练、条理、松弛有度、全面；E即应急，emergency，区分影响生命的异常心脏结构和血流动力学改变，如心包填塞，需尽早干预的复杂先天性心脏疾病、严重心力衰竭、大面积心肌梗死、胎儿期严重先天性心脏病等。

今日要回顾的第一个病人是29+6周早产儿，胎龄小，各系统发育均不成熟，生后早期给予无创呼吸支持，按照早产儿护理常规，出生后24小时后给予早产奶开奶，但是开奶并不顺利，共鼻饲2次奶液，宝宝出现反复呕吐，黄绿色粘液，且有上腹部膨隆，按照以往经验，典型消化道梗阻表现，生后3天即出现，高度警惕消化道发育畸形，因腹部感染重，影响了孩子呼吸，气管插管后紧急完善了腹部超声及腹部平片均提示发育畸形可能，外科会诊建议剖腹探查，由于胎龄仅有30周，体重1.0kg，手术及麻醉风险极大，很有可能无法下来手术台，术前麻醉医师交代预后不好，家属打了退堂鼓，起初拒绝了我们提供的外科治疗方案，4天宝宝腹胀加重，复查腹部平片提示消化道穿孔，目前只有手术才能创造奇迹，上级大夫、主任多次与家属沟通病情，终于征得了家属的同意，外科、麻醉、NICU及家属四方均承担了如此大的风险，或许多年以后回想起当初的坚持，都不一定会这么坚定的劝导家属接受手术方案，手术成功了，但术后漫长的胃肠功能恢复期却是如此漫长又难熬，造瘘口恢复不理想，持续1周未见大便及粘液排出，外科大夫术后来查看患儿，希望不大，后悔当初做手术的决定是否太仓促了，但这毕竟是一个小生命，我也绞尽脑汁得打听，怎么快速恢复肠胃功能恢复造瘘口排便排气，术后4天后每天给予生理盐水冲洗造瘘口，终于，造瘘袋内见有气体排出了，接着，少许墨绿色大便排出了，大家欢喜雀跃，术后10天给予尝试糖水喂养，开奶格外的顺利，但我一直没敢放松警惕，每天早晨上班先到床边查看宝宝的病情，加了奶后今天怎么样，大便排了没有，造瘘袋内气体多不多，护士都被我问的烦烦的，奶量终于增加到需要量，第一次住院治疗了74天，顺利出院。出院1周后患儿因造瘘口局部皮肤发红二次来我院NICU住院治疗，给予积极皮肤护理住院7天皮肤好转，但在第7天的夜间出现造瘘口肠管脱出，也是第一次碰到，紧急请外科会诊，脱出10cm肠管经3小时手法复位，复位后2天仍有腹胀。肠鸣音亢进，腹部平片提示肠梗阻，再次行剖腹探查，术中诊断肠梗阻，在家属强烈要求下给予关闭造瘘口并做了肠管吻合，术后炎症指标进行性增高，更换累更高级的抗菌药物抗感染、禁食胃肠减压10天后顺利开奶，开奶后缓慢增加奶量，住院23天夜间再次出现腹胀、肠鸣音亢进，体温反复，化验血象CRP至100mg/L，腹部超声及腹部平片提示肠梗阻，儿外科会诊建议动态复查腹片，肠梗阻可能性大，手术风险高，与家属沟通病情，经历了二次打击的早产宝宝和家属无法承受这么大的压力，包括为病人竭尽全力的医护人员，均无法接受这样的结果，与家属详细沟通病情后，建议转至上级医院继续诊治，这或许是对于各方都是很好的解决方案，这个早产宝宝可能已经经历了三次手术，希望未来她一切都好，能够在这段不平凡的痛苦经历中快速恢复过来，只要活着，一切都有机会。1.做一个合格的NICU医生，时时刻刻需要敬畏生命，尊重家属，敬畏医学本身2.医学本身就是奇迹，任何时候都要满怀希望3.做好家属病情沟通，争取理解和支持4.遇到问题多交流，合作可以更好的解决问题，团队的力量是巨大的。

急诊的工作节奏中，并不算忙的时间接触到了一定数量病人，从精简的病史采集、重点的查体，到全面的分析判断，儿科急诊常见病的诊疗已经初步掌握可，但是仍有一些困境。其一、急诊病人的治疗效果随访和住院病人追踪；其二、病历文书书写质量要保证准确、客观，尤其避免错别字的出现，凡是确定的内容一定要书写清楚，不确定的不能随便记录；其三、急诊病人的诊断必须全面，不能忽视人的整体，比如发热病人合并贫血如何指导饮食及补铁，反复呼吸道感染病人如何指导下一步恢复、慢性疾病病人的处理（喘息、高热惊厥）等；其四、对于诊断，有疑问的尽量诊断待查，病程较长的还有不能明确诊断的收入院或至专家门诊进一步就诊；其五、保证良好的工作态度和心态，任何事情都不能急躁，按步骤和规范去做，切忌冒冒失失，保持心地的善良，经可能的帮助就诊的病儿和家属解决问题；其六、急诊工作空闲的时间一定要利用起来，不断的进步和成长，要踏踏实实、诚诚恳恳的主动学习专业知识、提高治病救人的能力和技能；其七、在限定的规范和原则下做事、行医、做人，不能太随意的处理碰到的问题，不懂的不要显摆装懂，态度要谦虚、作风要谨慎。

1961年1月，日本千叶县的一家医院儿科病房收住了一位4岁3个月的男孩，他已经发热2周了，治疗却很不顺利，作为主治医生的川崎富作医生，组织科室讨论了这样一个特殊而奇怪的病例，这个患儿的症状很特别，双眼发红，口唇干裂，甚至出血，满嘴都是皮疹及充血，舌头像草莓一样，并且伴有淋巴结的肿大，以躯干分布为主的各式各异的皮疹，而且手掌脚掌发红，手指、脚趾发硬、红肿，逐渐出现脱皮，像一层薄膜拨开似的脱皮，当时大家讨论这个病例可能是不典型的猩红热（A组链球菌感染引起乙类传染病，可以有发热、皮疹、草莓舌，趾指甲脱皮），但是川崎富作认为，如果是猩红热，是细菌感染，应该对抗菌药物有效，无法解释这个孩子还有一些猩红热不具有的症状，一切治疗对他都无效。孩子最后还是体温逐渐回复，病情也逐渐好转，可是川崎医生告诉患儿家长，他们无法明确孩子的诊断，幸好这个孩子在随后的随访中并未发现任何异常。1962年2月，川崎医生收到急诊一个怀疑脓毒症的2岁儿童，这个孩子当时血白细胞很高，炎症指标也很高，复合脓毒症的特点，但是，当看到这个孩子第一眼时，他就想起去年收的那个特殊病例，同样是眼睛红、全身皮疹、草莓舌、手足硬性水肿，入院以后的病情进展与那个孩子的病情出奇的相似，于是，他确定，这不是什么不典型的猩红热，而是一个从没在文献中报道的新疾病。川崎医生用8个月的时间陆续收治了5例类似的儿童，于是，将这7例病例总结为“伴有脱皮的非猩红热样综合征”，并在千叶县的一次儿科会议上做了这样一个个案报道，但是，并没有任何的反响及重视。用了4年多的时间，也就是到1966年，川崎医生搜集了50例这样的病例，将文章发表在了1967年的“日本过敏性疾病杂症”上，该偏论文中川崎医生并将其命名为“儿童急性皮肤粘膜淋巴结综合征”，并详细阐述了这个疾病的具体临床表现和病因分析情况，这篇文章就是川崎病历史上最具有里程碑意义的一篇文章，发表后在学术界引起轰动。到此，后续收治了许多川崎病的病人都治愈了，我们自以为揭开了川崎病的面纱、了解了这种疾病，然而，仅仅认识疾病的临床表现还远远不能征服它，真正挑战并没有开始，到后来陆陆续续出现了10余例诊断川崎病的患儿发生猝死，人们才恍然发现，我们认识的川崎病还只是冰山一角，一位叫田中登的病理医生在解剖患儿时发现存在冠脉血栓，另一位三本医生对患儿查体时发现心前区可闻及奔马律，并对川崎病患儿进行了心电图检查，发现一半左右的患儿存在心电图异常，至此，揭示了冠状动脉损害是川崎病的一大特征。此后的50年时间里，从冠脉损害，到心肌损害、无菌性脑膜炎、胆管炎、肾炎，从典型川崎病、到不典型川崎病，从激素、丙球+阿司匹林的经典治疗方案，到激素不敏感川崎病、丙球不敏感川崎病，我们一直在认识它、研究它并企图征服它，但是，疾病研究过程历经波折，许多科学家、心血管医生、免疫学医生、病理学医生、影像科医生等等试图从不同的角度不同层面揭开谜底，却发现活结越解越深，进入20世纪以来，川崎病合并休克综合征、川崎病合并巨噬细胞活化综合征的发现，人们才意识到，战胜川崎病的道路依然漫长，但是困难和希望同在，伴随流行病学调查、基因组学、表观遗传学等研究的深入，相信在不远的将来，川崎病可以成为可防可治的疾病。