耿化晓医生的科普号

支原体是一种介于细菌和病毒之间的微生物，没有细胞壁结构，具有多形性，是目前已知的能在无生命培养基中繁殖的最小原核细胞型微生物（病毒不能离开细胞独立存活）。目前已知的肺炎支原体有120多种，引起人类感染的共4种，肺炎支原体（mycoplasmapneumonia，MP）、人型支原体（MH）、生殖支原体Mg）和解脲脲原体（UU），其中MP是引起青少年呼吸道感染的主要且常见病原体，其中约3%～10%可发展为支原体肺炎，而MH、Mg、UU与泌尿生殖道感染有关，在泌尿生殖系统中存在定植现象，定植率可达到80%，相当数量的人群为无症状携带，无症状携带者主要以解脲支原体（Uu）阳性为主，有症状的患者可引起非淋菌性尿道炎、前列腺炎，与女性宫颈炎、子宫内膜炎、输卵管炎有一定关联，孕妇受感染后UU及MH可在妊娠l6—20周侵袭羊膜损伤胎盘造成绒毛膜炎，导致晚期流产，早产或死产，感染新生儿可引起结膜炎、败血症、肺炎和慢性肺部疾病（CLD）。肺炎支原体在自然界中广泛存在，人群普遍易感，尤其好发于5岁以上儿童和青少年，近年来1岁以内的婴儿发病报告在逐年增加，尤其今年6月份以来3岁以下的婴幼儿感染人数明显增加。肺炎支原体感染大多引起上呼吸道感染，表现为发烧、咳嗽、咽痛、鼻塞、流涕，一般1周以内可自愈，如累及下呼吸道，会有反复高烧、剧烈咳嗽，尤其刺激性干咳为突出表现，后期有明显的咳痰，胸痛，全身肌肉酸痛、乏力、头痛等症状也比较明显，症状往往可持续2至3周。5岁以上学龄期儿童，起病缓慢，常有1-3周的发热，表现为2个不平行（1.症状与体征的不平行，即临床症状重而肺部体征不明显；2.肺部体征与X射线改变的不平行，即肺部体征不明显，而X射线改变明显），少部分早期表现为顽固性高热、剧烈咳嗽，短时间出现缺氧、呼吸困难，进展为重症肺炎。3岁以内的婴幼儿常常因家庭聚集感染而发病，多起病急，临床表现为憋喘、呼吸困难，肺部闻及喘鸣音，病程迁延，病情重，容易合并肺外并发症和混合细菌感染而加重病情。部分合并基础疾病（先天性心脏病、血液系统疾病、早产儿、营养不良）、免疫功能较差、病原载量高或疲劳受凉状态下的孩子则容易发展为肺炎，甚至是重症肺炎。肺炎支原体感染引起的异常免疫应答可通过自身免疫反应、过敏反应、免疫复合物形成等多种途径导致肺和肺外组织的免疫损伤。肺外组织的免疫损伤可引起（1）神经系统受累：包括脑炎、急性播散性脑脊髓炎、横贯性脊髓炎、吉兰-巴雷综合征、脑梗死等。（2）循环系统受累：包括心脏内血栓、脓毒性休克、心肌炎、心包炎、川崎病、动脉栓塞和静脉血栓形成等。（3）血液系统受累：包括免疫性血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血、噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血等。（4）皮肤黏膜损害：包括荨麻疹、过敏性紫癜、多形性红斑、斯-琼综合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）、中毒性表皮坏死松解症（toxicnecroticepidermolysis，TEN）以及MP诱发的皮疹和黏膜炎（mycoplasmapneu-moniaeinducedrashandmucositis，MIRM）等。（5）其他表现：包括肾小球肾炎合并严重循环充血或高血压危象、急性肾损伤、肝功能衰竭、急性胰腺炎、关节炎、横纹肌溶解综合征等。MP核酸检测：包括MP-DNA或MP-RNA检测，其优点为灵敏度和特异性高，适用于MP早期诊断。MP抗体测定：MP抗体滴度：单份血清抗体滴度≥1:160；病程中双份血清MP抗体滴度上升4倍及以上可以作为MP近期感染的可靠标准。MP-IgM抗体：阳性提示MP感染可能，但MP-IgM抗体一般感染后4~5天出现，甚至有些孩子在感染后7天以上才出现，因此在疾病早期可能出现假阴性。无论是哪种检测手段，都存在假阴性或假阳性的可能，是否需要干预治疗还是需要医生结合孩子的临床症状和影像学特征做出综合判断。孩子感染症状缓解后不要单纯为了检测抗体是否转阴而进行复查，因为抗体会在体内持续1-3个月甚至更长时间。临床医生判断肺炎支原体肺炎要满足以下三点①肺炎支原体感染的临床表现，包括发热、咳嗽、皮疹等临床症状；②肺炎支原体感染的病原学依据，即支原体核酸检测阳性或MP-IgM阳性或MP-IgG双份血清MP抗体滴度上升4倍及以上；③肺部感染的影像学表现：支气管血管周围纹理增粗、增多、支气管壁增厚，可有磨玻璃影、「树芽征」、小叶间隔增厚、网格影等；肺部可见磨玻璃样阴影、可呈斑片状、节段、大叶性实变，临床常见肺不张，重症可合并胸腔积液，单侧病变较双侧多见；部分患者可表现为局限或弥漫性细支气管炎特征。重症肺炎支原体肺炎：符合下列表现中的任何一项：（1）持续高热（39℃以上）≥5天或发热≥7天，体温高峰无下降趋势。（2）出现喘息、气促、呼吸困难、胸痛、咯血等之一。这些表现与病变重、合并PB、哮喘发作、胸腔积液和肺栓塞等有关。（3）出现肺外并发症，但未达到危重症标准。（4）静息状态下，吸空气时指脉氧饱和度≤93%。（5）影像学表现以下情况之一者：①单个肺叶≥2/3受累，存在均匀一致高密度实变或2个及以上肺叶出现高密度实变（无论受累面积大小），可伴有中到大量胸腔积液，也可伴有局限性细支气管炎表现；②单肺弥漫性或双侧≥4/5肺叶有细支气管炎表现，可合并支气管炎，并有黏液栓形成导致肺不张。（6）临床症状进行性加重，影像学显示病变范围在24~48h进展超过50%。（7）CRP、LDH、D-二聚体之一明显升高者。难治性肺炎支原体肺炎（refractoryMPP，RMPP）：指MPP患儿使用大环内酯类抗菌药物正规治疗7天及以上，仍持续发热、临床征象及肺部影像学所见加重、出现肺外并发症者。大环内酯类药物无反应性肺炎支原体肺炎（macrolide-unresponsiveMPP，MUMPP）：指MPP患儿经过大环内酯类抗菌药物正规治疗72h，仍持续发热，临床征象及肺部影像学无改善或呈进一步加重的MPP。MPP临床表现有很大的异质性，治疗要采取个体化方案，对于没有临床症状只是抗体检测呈阳性不需要给予任何治疗；对于轻症患儿除抗MP治疗外，不应常规使用全身性糖皮质激素治疗；而对于重症患儿应采取不同侧重的综合治疗（抗感染、糖皮质激素、支气管镜、抗凝等联合），既要关注感染高危因素、免疫状态、基础疾病及有无混合感染，也要早期识别和治疗过强炎症反应及细胞因子风暴。对于轻症的肺炎支原体肺炎抗感染治疗：大环内酯类抗菌药物为肺炎支原体肺炎（MPP）的首选治疗，药物包括阿奇霉素、克拉霉素、红霉素、罗红霉素和乙酰吉他霉素。阿奇霉素用法：轻症可予10mg/kg/d，口服或静点，疗程3d；也可第一日10mg/kg/d，qd，之后5mg/kg/d，连用4天；红霉素，20mg/kg.d,静点，疗程7-10天。早期治疗：对于肺炎支原体感染的治疗要通过病原学检测早期识别感染，给予经验性抗感染治疗同时注意是否为重症感染的高危人群，如治疗48-72小时疗效不佳、临床症状不缓解或者肺部病变进行性加重，及时调整用药，同时注意有无合并混合感染（病毒、细菌及其他病原体等），联合用药。不推荐从阿奇霉素更换为红霉素治疗难治性肺炎支原体肺炎，新型四环素类抗菌药物（米诺环素、多西环素）和喹诺酮类抗菌药物（左氧氟沙星、莫西沙星）作为替代治疗可考虑使用，用药期间注意沟通药物不良反应，评估风险、权衡利弊并签署知情同意后使用。四环素类抗菌药物可能导致牙齿发黄和牙釉质发育不良，仅适用于8岁以上儿童；喹诺酮类抗菌药物由于存在幼年动物软骨损伤和人类肌腱断裂的风险，18岁以下儿童使用属超说明书用药。用药剂量参考：多西环素：推荐剂量为2mg/kg/次，q12h，口服或者静脉。米诺环素：首剂4mg/kg/次，最大量不超过200mg，间隔12h后应用维持量2mg/kg/次，q12h，口服，每次最大量不超过100mg。一般疗程为10d。左氧氟沙星：6个月～5岁患儿：8～10mg/kg/次，q12h；5～16岁患儿：8～10mg/kg/次，qd，口服或静脉注射；青少年：500mg/d，qd，最高剂量750mg/d，疗程7～14d。莫西沙星：10mg/kg/次，qd，静脉注射，疗程7～14d。混合感染治疗（1）抗病毒治疗：混合腺病毒感染时，可应用IVIG治疗，是否应用西多福韦根据药物可及性、免疫功能状态以及病情决定。合并流感时，可应用抗流感药物。混合鼻病毒和RSV等感染，可对症治疗。（2）抗真菌治疗：原发性免疫功能缺陷患儿、病程长且长期应用大剂量糖皮质激素、气管插管等患儿，可能合并曲霉或念珠菌感染，肺念珠菌感染病情较轻或氟康唑敏感者首选氟康唑，病情较重或氟康唑耐药者可应用卡泊芬净、伏立康唑或两性霉素B（含脂质体）。肺曲霉感染采用伏立康唑或两性霉素B（含脂质体）治疗。糖皮质激素：用于重症和危重症常规应用甲泼尼龙2mg/kg/d，部分重症患儿可能无效，需根据临床表现、受累肺叶数量、肺实变范围和密度、CRP和LDH水平、既往经验或疗效调整剂量，可达4～6mg/kg/d。少数患儿病情严重，存在过强免疫炎症反应甚至细胞因子风暴，可能需要更大剂量（10-20mg/kg.d）。总疗程一般不超过14d。静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）治疗：对于合并中枢神经系统表现、重症皮肤黏膜损害、血液系统表现等严重肺外并发症，混合腺病毒感染的重症MPP或存在超强免疫炎症反应，肺内损伤严重等推荐使用。建议1g/kg/次，qd，疗程1～2d。支气管镜介入治疗：对于黏液栓堵塞和肺炎支原体感染的重症患儿应尽早进行纤维支气管镜肺泡灌洗治疗，可以减少并发症和后遗症的发生。目前尚未开发出疫苗，预防肺炎支原体感染，最重要的是养成良好的个人卫生习惯。1、尽量避免到人群密集和通风不良的公共场所，外出佩戴口罩。2、咳嗽、打喷嚏时使用纸巾捂住口鼻，或用手肘或上袖等遮挡，将用过的纸巾丢入带盖垃圾桶中。3、注意手卫生，使用肥皂、洗手液在流动水下清洁洗手。4、流行高发季节，注意室内通风、保持空气新鲜，每次通风不少于30分钟。5、养成健康生活习惯和作息，适量运动，增加身体抵抗力。6、学校、幼儿园等重点场所要注意通风消毒，做好日常的清洁工作，加强健康监测，避免出现聚集性感染。参考文献《儿童肺炎支原体肺炎诊疗指南(2023年版)》

川崎病（Kawasakidisease，KD）是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一，是一种急性自限性血管炎。《糖皮质激素在川崎病治疗中的儿科专家共识》对糖皮质激素（GC）在KD中一线及二线治疗的适应证、剂量、用法等提出了推荐意见。GC应用于KD的适应证（1）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）无反应KD补救治疗；（2）炎性指标持续升高的合并冠状动脉瘤（CAA）或外周血管瘤患儿；（3）川崎病休克综合征（KDSS）；（4）KD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）；（5）IVIG无反应高危患儿，包括：发病年龄小于0.5岁、炎症标志物水平较高、Kobayashi预警评分大于或等于5分的患儿（表3），或根据各医院IVIG高危预警评分判断为高危KD患儿。表高危川崎病的Kobayashi评分GC应用于KD的剂量和疗程预警评分为IVIG无反应型KD或炎性指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤患儿的一线治疗➤推荐意见：泼尼松［1~2mg∕(kg·d)，晨顿服，总剂量<60mg/d］或甲泼尼龙［1~2mg∕(kg·d)，静脉滴注，每日1~2次］，待体温和CRP正常后开始减量，在15d内逐步减停［1~2mg∕(kg·d)，5d；0.5~1mg/(kg·d)，5d；0.25~0.5mg/(kg·d)，5d］（高质量证据，强推荐）。IVIG无反应型KD的二线治疗➤可选用第2剂输注IVIG或IVIG联合泼尼松（甲泼尼龙）（高质量证据，强推荐）。KDSS的一线治疗➤推荐剂量：甲泼尼龙10~30mg∕(kg·d)，使用1~3d，每次静脉输注时间为2~3h，建议使用肝素抗凝［甲泼尼龙治疗开始前2h同时使用肝素10U/(kg·d)]，持续输注24h，或使用低分子肝素钙抗凝，并行凝血、超声心动图和血压监测（中等质量证据，强推荐）。KDSS确诊后尽早抗炎、纠正低蛋白血症及维持血流动力学稳定是治疗成功的关键。治疗包括原发病治疗、抗休克治疗及并发症治疗。原发病一线治疗是IVIG、阿司匹林及GC冲击治疗，在危重的情况下，英夫利昔单抗、阿那白滞素、环孢素或血浆置换也可选择。KD合并MAS的一线治疗➤推荐剂量：甲泼尼龙10~30mg∕(kg·d)，连续应用3d，每次静脉输注时间为2~3h。序贯泼尼松口服［1~2mg∕(kg·d)］，直至MAS完全控制缓解后逐渐减量停药（中质量证据，强推荐）。GC是KD合并MAS患者治疗的基础，儿童风湿性疾病相关MAS诊断与治疗专家共识建议首选药物为静脉滴注大剂量甲泼尼龙15~30mg/(kg·d)（总剂量<1g/d），连续应用3~5d，可根据疗效间隔3~5d后重复使用，冲击结束后予泼尼松1~2mg/(kg·d)分2次口服维持，并根据病情逐步减量。不推荐GC作为KD的常规一线治疗➤不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗（高质量证据，强推荐）。

儿童心律失常的正确管理要遵循预定的治疗计划，既要避免忽视致命性心律失常引起非必要死亡，同时又要减少对良性心律失常的不必要的治疗和担忧。通常在评估和治疗心律失常时遵循以下三个步骤：一、评估心律失常的严重程度确定心律失常是良性的还是恶性的，或是致命的，以及心律失常的相关症状是否需要治疗。对于心律失常的评估，除了常规的病史采集及查体外，常常需要一些检查评估心律失常和有无潜在的心脏疾病，其中包括心电图、动态心电图和心电生理检查、运动或负荷心电图、超声心动图、MRI、心导管检查等。1.评估那种类型的心律失常通常评估心律失常的目的是针对不同的心律失常进行危险分层，心律失常相关猝死的危险分层可以参考以下：高危：室性心动过速、心室颤动、三度房室传导阻滞伴不适当的逸搏、预激综合征伴房颤快速前传中危：具有潜在疾病的复杂室性早搏、二度房室传导阻滞、三度房室传导阻滞伴稳定逸搏、心房颤动低危：房性早搏、无合并潜在疾病的室性早搏、窦房结功能障碍、室上性心动过速、一度房室传导阻滞2.心律失常的相关症状是什么心律失常通常只是引起几种类型的症状：心悸、头晕、意识丧失。心悸是最为常见的症状，通常与快速性心律失常发作有关，多数可以耐受，不同程度的头晕可由于快速性或缓慢性心律失常引起，而由于心律失常引起的意识丧失则提示存在严重的血流动力学障碍，往往有较高的猝死风险。判断心律失常与症状的相关性有时是非常困难的，通常动态监测可以显示心律失常和相关症状，有时则并不准确，一些症状经常被认为由心律失常诱发，实际上很少源于心律失常本身，包括呼吸困难、非特异性的疲劳、癫痫发作和局部神经症状，即使伴发心律失常，也需要进一步寻找心律失常以外的其他病因。一旦确定症状是由于心律失常引发，就要根据严重程度进行分级。引起致命的症状包括晕厥先兆、晕厥和接近猝死；严重症状包括重度头晕、严重心悸、充血性心力衰竭加重；轻微症状包括轻微的头晕和或心悸。3.有没有潜在的心脏疾病，程度如何？潜在的心脏疾病往往是致命性心律失常发生的主要决定因素，如合并复杂先心病、遗传性离子通道疾病、心肌病等。二、确定治疗的目的和终点：为了改善症状，控制心律失常的发作还是根治心律失常，或者为了预防猝死的发生。低风险的心律失常，因死亡风险低，只有当地心律失常引起严重的症状或对患儿的生活造成困扰时才给予治疗，中风险的心律失常的治疗终点难以确定，要根据心律失常的严重类型和相关的症状权衡利弊，高风险的心律失常患儿往往要终生治疗，治疗这些心律失常的目的是为了预防猝死的发生。三、制定合理的治疗计划和方案：根据治疗的终点和目的制定方案，执行后进行规律的随访、反馈和调整。对于治疗的终点是改善症状的大多数患儿，其心律失常多数良性的，通常可以在门诊进行经验性治疗，采取缓和的治疗方式，根据症状改善的随访情况，调整方案，必要时升级为更为积极的治疗，如果患儿或家属因为过度焦虑引起症状的加重，对于患儿进行适当的宣教和安抚往往可以改善相关的症状。一些心律失常发作可能不会危及生命，但可以引起严重的至残症状，需要采取尽可能的积极治疗，比如严重心肌病合并房颤，引起充血性心力衰竭，通常需要β受体阻滞剂或钙离子拮抗剂、洋地黄类药物控制心室率。一旦确定治疗的目标是为了预防猝死发生，应采取积极的治疗预防猝死发生，给与持续的监护，如果初始治疗无效，医生可能再无机会调整治疗，对于猝死的高危患者，电生理检查和射频消融、植入ICD或者起搏器是最为有效的治疗手段。

据《中国心血管健康与疾病报告2020年》发布的资料显示，我国现有心血管病现患人数3.3亿，心血管疾病死亡率仍居首位，每5例死亡中2例死于心血管疾病，其中儿童心血管疾病的发病人数逐年上升，包括肥胖、糖尿病、高脂血症、高血压等疾病均呈明显增加的趋势。2021《Hypertension》报道了北京阜外医院多中心横断面研究，评估中国６个中心的12－17岁在校青少年的高血压患病率，并确定相关危险因素，研究共纳入42025名参与者，平均年龄14.7±1.5岁。其中男性20857人(49.6%)，城镇居民26323人(62.6%)。超重6305人(15.0%)，肥胖4832人(11.5%)，对全国青少年人群的年龄和性别分布进行标准化处理后，初诊患病率为18.6%(95%CI17.3%-20.0%)。3次就诊后确诊青少年高血压粗患病率为5.9%(n=951[95%CI5.5%-6.2%])，标化患病率为5.9%(95%CI4.7%-7.2%)。高血压的症状均为非特异性的，轻度高血压患儿常无明显症状，血压较高时引起头疼、头晕、恶心、呕吐、眩晕、耳鸣，还可以因靶器官反应不同出现多汗、心率增快、胸痛、呼吸困难、视力下降等，严重时可因高血压脑病引起共济失调、抽搐、昏迷、偏瘫等。收缩压（SBP）和或舒张压（DBP）位于同年龄、同性别、同身高百分位儿童血压水平的第90到第95百分位之间（90th～95th），或血压＞120/80mmHg，为儿童高血压前期；儿童收缩压或舒张压在至少3次间隔测量情况下达到同年龄、性别和身高的95百分位或以上，则诊断为高血压。简化公式：婴幼儿SBP＞100/60mmHg，学龄前儿童SBP＞110/70mmHg，学龄期儿童SBP＞120/80mmHg，12-17岁以上者SBP＞130/85mmHg，即可诊断为高血压。诊断儿童高血压需要规范的血压测量选择血压计标准：3岁以内的选择电子血压计，3岁以上选择符合计量标准的水银血压计。根据患儿上臂大小选择合适袖带。袖带气囊长度应为上壁周长80-100％，宽度至少锁骨肩峰至尺骨鹰嘴中点处周长的40％，宽度/长度比1：2。测量前准备：测量前30分钟避免剧烈运动，禁止吸烟、饮酒、咖啡，排空膀胱，不服用影响血压药物，儿童坐位，婴幼儿仰卧位，安静休息5分钟后测量。选择钟式听诊器，右上肢血压测量时上臂位和心脏同一水平位置。应测量两次，平均值，如读数相差超过5mmHg，重复1次。儿童高血压分为（１）原发性高血压和（２）继发性高血压，其中原发性高血压无明确的潜在原因，约占20％，而继发性高血压可明确导致高血压的原因，治疗原发病有可能使血压恢复正常，约占80％，继发性高血压中60-70％肾脏病变，其他心血管疾病、内分泌疾病、药物和中度等占25％。原发性高血压的病因仍不清楚，可能涉及多因素，遗传、生理特征和环境暴露均有影响。与成人一样，儿童原发性高血压的主要危险因素是过度肥胖和不良生活方式，包括不健康饮食（常吃较咸的食物或加工食品、蔬菜和水果摄入不足）、缺乏锻炼、睡眠模式紊乱（睡眠质量差、睡眠中断和睡眠时间短）等。此外，环境暴露（如空气污染）、低出生体重可能也很重要。关于儿童与青少年HTN的治疗，最新的指南一致认为，应从非药物干预开始。建议先改变患者的生活方式。若患儿出现①症状性高血压；②高血压靶器官损害；③2级高血压；④血压＞第90个百分位伴有1型或2型糖尿病，慢性肾脏病或心力衰竭；⑤1级高血压无靶器官损害，非药物治疗（持续超过6个月）血压仍高，以及对生活方式改变无反应的情况，则应开始药物治疗。  推荐的一线降压药物包括血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、二氢吡啶钙通道阻滞剂(CCB)和利尿剂。目前批准用于儿科的大多数降压药仅限于6岁及以上儿童使用。在选择特定药物时，疗效和患儿反应是很重要的。然而，在选择抗高血压治疗开始之前，考虑潜在的不良反应同样至关重要。运动方案：每周≥3d、每次持续1段时间30-45min或以上，中等强度运动可使收缩压5-17mmHg，舒张压下降2-10mmHg。饮食疗法：每日摄入钠盐低于1.2g/d（4-8岁），增加钾摄入；以蔬菜、水果、低脂奶、富含纤维素的全谷物、植物来源蛋白质，减少饱和脂肪酸和胆固醇摄入。控制体重：成人正常体重指数18.5-23.9kg/m2，男性腰围小于90cm，女性腰围小于85cm。其他：严禁吸烟、饮酒；减轻心理压力。对有危险因素或靶器官损害的高血压儿童，治疗目标是收缩压和舒张压和/或ABPM＜95百分位或＜90百分位。（1）诊室血压治疗目标值是血压（收缩压和舒张压）＜95百分位。ABPM的目标值是血压（收缩压和舒张压）＜95百分位。（2）对于有危险因素或靶器官损害的患儿，降压目标值是（收缩压和舒张压）＜90百分位。家庭监测：就诊前连续7天，每日早晚测量，如服药期间：每日服药前和饭前测量，每次2遍，间隔1分钟。高血压门诊长期随访：血压控制未达标的患儿需每2-4周定期复诊至血压达标，随访血压、生活方式评估、服药情况、药物调整。对于血压控制达标的患儿可间隔3月复诊，根据并且复查血常规、尿常规、血生化、血脂、血糖、心电图，必要时动态血压监测、超声心动图、颈动脉超声、尿白蛋白/肌酐、胸片、眼底检查。

1.什么是晕厥（syncope）？晕厥是一种临床症状，不同于癫痫发作的异常放电，是由于各种原因引起大脑一过性的供血不足所致的短暂性意识丧失，持续时间短，常见于年长儿，大部分的晕厥是良性经过，而对于心源性疾病引起的晕厥有心脏骤停和猝死风险，需要引起重视。2.晕厥是如何发生的？，病因有哪些？当心脏射血减少、血管收缩舒张功能障碍、血管管腔狭窄等因素引起血压下降，导致大脑的血液供应短暂停止，就会发生晕厥（见图1）。这通常是由于脱水（体内没有足够的水）或体位的突然变化。晕厥按照不同病因分为：自主神经介导的反射性晕厥(Autonomic-mediatedreflexsyncope,AMS)、神经性(neurologic)、代谢性（metabolic）、精神性（psychiatric）及心源性（cardiac）晕厥，其中血管迷走性晕厥（vasovagalsyncope,VVS）是自主神经介导的反射性晕厥中最常见的类型。3.儿童晕厥有哪些症状呢？大多数人在晕倒前都有晕厥先兆，如头晕、面色苍白、胸闷、心悸、视力改变或恶心、出冷汗等不是，一旦出现这些症状，及时缓慢躺下或坐下来，部分患儿可以预防晕厥的出现，部分发作前可有明显诱因，如久站或体位突然改变、闷热环境、精神紧张、过度焦虑等。通常晕厥发作持续数秒至数分钟可自行缓解，但长时间缺氧可引起抽搐发作，晕厥后患儿可有头疼、发力等不适。4.临床医生如何诊断晕厥？如果你的孩子是运动过程中发生的晕厥、既往患有心脏病或有心律失常（心律异常）或猝死的家族史，需要立即就医。这个时候重点是筛查有没有器质性心脏疾病引起的晕厥发作（先心病、心肌病、肺动脉高压、高血压、心肌炎、心律失常、心包炎、瓣膜疾病、急性心梗、遗传性离子通道病），如果孩子病情平稳，可在儿科门诊或小儿心脏专科门诊酌情完善血常规、血生化血糖、心肌损伤标志物、心电图、超声心动图等检查，部分患儿可能需要直立倾斜试验、视频脑电图、颅脑CT、动态心电图、心脏磁共振等检查进一步明确诊断，一旦生命体征不稳定，需紧急入院处理稳定生命体征后再进一步检查诊断。5.如何预防晕厥的发生？ 儿童晕厥发作针对不同的病因预防措施不同，如果排出了器质性疾病引起的晕厥，采取以下措施或许有助于预防晕厥的发生。给孩子足够的水分来确保尿色清亮。给孩子适当补充食盐或者提供咸一点的零食。避免咖啡摄入。久坐或平卧时间长后缓慢改变身体姿势。如果可以，尽可能的体育锻炼，运动可以预防和减少晕厥的发生。运动前后花时间热身，运动后花时间冷却体温。如果孩子晕厥倒地后抬起下肢几分钟以促进血液回流入心脏。如果孩子经常晕倒，可能需要口服药物治疗。控制压力和焦虑，保证足够的睡眠。细心观察引起孩子晕厥的因素，比如久站、看见血液等，日常生活中尽可能的避免相关诱发因素。6.晕厥应重点关注哪些方面？如果孩子晕厥发作伴有以下症状，要引起家属重视：心率异常增快或异常减慢、明显胸痛、运动后发生晕厥、有类似癫痫发作的表现（面色青紫、吐沫、四肢僵直等）、出现尿便失禁等。通常晕厥发作不是急症，但一旦孩子出现失去意识，没有脉搏，没有呼吸或呼吸正常，需要紧急的心肺复苏，这个时候需紧急拨打120并大声呼救。7.晕厥对于孩子未来意味着什么？晕厥只是在少数情况下（约2%-3%）是一个严重的心脏问题的标志，没有必要过分担心，晕厥的重点是治疗症状和预防意外发生，保持日常生活作息和上学是治疗的首要任务，因此，对于晕厥发作的患儿家长即不能掉以轻心也不可过分焦虑，明确诊断并积极寻找专业医师的指导至关重要。

背景：10岁女童，既往体健，体质好，否认重大疾病史，经常锻炼跑步。本次胸闷、乏力1周发病，胸片提示心胸比例0.67，超声心动图左心室舒张末内径6.99cm，左心室扩大球形，左室心肌动度普遍减低，LVEF22%。该患儿胸闷、发力伴活动耐力下降，合并心脏扩大心功能不全室壁运动减低，考虑扩张型心肌病（DCM），具体该如何对该病进行诊治分析。1.扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最为常见的类型，约占50%，各年龄段均可发病，以心脏扩大成球形，左心室为主的心室广泛扩张及收缩功能障碍为特点，可见附壁血栓形成。显微镜下心肌细胞肥大变性，不同程度的间质纤维化，组织内可有淋巴细胞浸润。临床以心功能不全所致的肺淤血及体循环淤血为主要表现，小婴儿有喂养困难，年长儿则表现为活动耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心动过速和肝脏增大。2.儿童时期的扩张型心肌病是如何突然发生的？扩张型心肌病能够明确病因的约1/3左右，大部分的病因不明（特发性DCM）。儿童约30%左右为遗传性，由于编码肌小节收缩蛋白及细胞骨架蛋白的基因突变而引起，其中遗传性的扩张型心肌病多在成人期发病，约10%左右的患儿在20岁以前发病，具体的诱因并不明确。儿童DCM非遗传性因素包括炎症性（心肌炎和炎症性心肌病）、内分泌（甲减、甲亢、嗜铬细胞瘤）、代谢性（糖原累积病、溶酶体贮积症、脂肪酸氧化障碍、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等）、自身免疫性（系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎、川崎病）、药物性（蒽环类化疗药物）、心律失常相关（心动过速性心肌病、预激性心肌病）等，其中40%的DCM源于心肌炎或炎症性心肌病，几乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何诊断扩张型心肌病？①　临床表现：婴儿DCM患儿常表现为心力衰竭的症状，如呼吸急促、呼吸困难、心动过速、喂养困难和生长发育迟缓等，症状通常是进行性的，并与心肌功能障碍的程度相关，偶尔也可表现为急性肺水肿或心律失常，部分婴儿可暴发型起病，出现心源性休克，死亡率高。年长儿DCM常常表现为成人型，起病缓慢，早期症状隐匿，心功能代偿好时一般无明显临床症状，或仅仅表现为运动耐力的下降，后逐渐出现心功能不全的症状，如劳累、发力、头晕、心悸、气促等，晚期可出现心力衰竭，可表现为晕厥，心界扩大，心前区隆起，常有奔马律，肺底湿啰音，肝脏进行性增大，质硬，下肢水肿等。②　实验室检查1）胸部正侧位片:可见心影增大，肺淤血。心电图：窦性心动过速、各种传导阻滞、期前收缩、ST-T改变、低电压、心动过缓，均为非特异性改变。3）超声心动图：心脏各腔扩大，以左心室为主，室壁运动减弱，房室瓣开放幅度减小，形成大心腔小开口改变，左心室射血分数（LVEF）及左心室缩短分数（FS）均降低。 三维斑点追踪成像显示左心室整体纵向应变显著降低。4）心脏磁共振：可见全心扩大，心肌弥漫性变薄，大多数DCM患者在延迟强化图像上无异常心肌强化，约30%患者在心肌中层有特征性的明显的接近病理征象的纤维化区域，一般不累及心内膜。5）心内膜心肌活检：免疫组织学染色显示活动性心肌炎，基线时大量增强的CD3+T细胞浸润（红棕色染色）（c部分），肌细胞溶解和广泛的免疫活性细胞浸润（紫色染色）（d部分）。4.如何治疗呢？DCM的治疗原则预防心力衰竭、控制心律失常、预防栓塞和猝死发生。①生活方式改善：注意休息，减少心脏做功，失代偿性心衰时期需卧床休息，在床上进行适当肢体运动，以防止血栓形成；注意限制钠盐和水的摄入；控制和去除可能导致心衰加重的外在因素：控制体重避免肥胖或恶病质；控制可能的并发症，如病毒感染、高血压、糖尿病、贫血等；适当运动：心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动，增加运动耐量和提高生活质量。改善睡眠、加强心里辅导：作息时间规律，保证充足睡眠，避免神经功能失调。②药物治疗：长期规律的口服强心、利尿、扩血管和改善心肌重构的药物，纠正心衰和电解质紊乱（低钾低镁）。使用三大类神经激素拮抗剂［β受体阻滞剂、ACEI／ARB／血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）］已经被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率。如存在体液潴留的患者应限制钠盐摄入和合理使用利尿剂。经利尿剂、ACEI／ARB／ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物和血管扩张剂。③非药物治疗：若药物仍未能改善症状者，建议进行超滤治疗、左室机械辅助装置、心脏再同步化治疗（CRT）、植入式自动心脏除颤器（ICD）或心脏移植等非药物治疗。④新兴的干细胞疗法：干细胞疗法通过促进细胞再生和改善心肌功能来治疗儿童心衰，动员造血祖细胞(HPCs)去修复扩张型心肌病患儿的衰竭心脏正在成为一种新的治疗手段，但目前尚处于研究阶段，距离临床应用还有很多的困难需要解决。5.预后如何？儿童扩张型心肌病在儿童心血管疾病中死亡率最高，大多数患儿死于心力衰竭，而猝死较少见。根据文献相关数据，患儿诊断扩张型心肌病后，1年生存率约90％，5年生存率约83％；心肌炎、遗传代谢病预后较好，而特发性扩心病、神经肌肉性疾病和家族性扩心病患儿预后较差。心脏移植治疗和左心室辅助装置显著改善患儿的生存率，确诊年龄、心功能分级、左心室射血分数等因素是判断儿童扩张型心肌病的预后的重要指标。早期诊断、采取合理治疗方案、个体化药物及非药物治疗等手段,或将进一步改善扩张型心肌病患儿的远期预后、提高生存几率。

1.什么是预激综合征？正常的电活动从窦房结（sinusnode）发出，经房室结（AVnode）下传至心室，引起心室同步收缩，“预激”是一种房室传导的异常现象，窦房结发放的电信号不经房室结下传，而是由额外的旁道或旁路（accessorypathway）下传，提前激动心室，引起左右心室收缩不同步。因为旁道的存在，可引起心电活动的逆向传导（心室-心房），形成折返环路，由此引发室上性心动过速（supraventriculartachycardia，SVT），即称为“预激综合征”（Wolff-Parkinson-White，WPW）。室上性心动过速是预激综合征引起的最为常见快速性心律失常，但是，少部分同时合并房颤和预激综合征的患儿可引起更为严重的心律失常，心率的异常增快导致晕厥和心跳骤停而危及生命。2.如何诊断预激综合征?预激综合征主要依靠心电图和动态心电图来诊断，部分情况可可能需要完善运动试验或超声心动图来帮助临床医生评估危险度和有无合并基础性心脏病。3.预激综合征是如何引起的？预激综合征是由先天性发育异常引起，少部分可遗传自父母，先天性心脏病（Ebstein畸形、室间隔缺损、大动脉转位、二尖瓣脱垂）的患儿更容易患预激综合征，在正常儿童中也可以见到预激波，而对于肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）患儿中有更高的患病率。4.预激综合征都有哪些症状呢？绝大多数的预激综合征是无症状的，部分患儿发生SVT发作时，可出现心悸、胸闷、头晕、胸痛、呼吸困难等症状，严重时出现晕厥、意识丧失，而发生晕厥往往提示严重的心脏问题，需要紧急就医。5.如何治疗预激综合征？预激综合征的治疗取决于发病年龄和临床症状。对于发现预激心电图，而无症状和没有心动过速病史的患儿，不需要治疗观察。如有心动过速反复发作或严重的临床症状、或者因预激综合征引起心脏扩大、心功能不全，均需要积极的干预和治疗，治疗的方式包括药物和射频消融。心电生理检查(Electrophysiologystudy)和射频消融（catheterablation）：临床上经常通过腹股沟处的血管放置可弯曲的导管进入大血管和心腔内，通过心电生理检查判断旁路的位置，在旁路部位放电，阻断其前向或逆向传导功能达到治愈疾病的目的，该项技术已十分成熟，成功率高，并发症少。即使没有严重的临床症状的预激综合征患儿，也可以进行心电生理检查来评估预激综合征的危险度。药物：小年龄组或家属无法接受射频消融治疗的患儿可服用药物减少快速心律失常发作，选择药物包括普罗帕酮、索他洛尔和胺碘酮等。6.预激综合征患儿家属需要关注哪些症状呢？如果预激综合征的患儿发生心悸（心跳加快）、呼吸困难、胸痛、头晕，或者晕厥，应及时就医。7.如果患儿预激综合征引起心动过速发作，家属应如何居家处理？如何是婴幼儿，可以在孩子的眼睛和鼻梁上放一个冰袋，持续10秒，注意不要遮住鼻孔。如果大龄儿童，可以帮助孩子用力吹堵住的吸管或针管，至少持续10-15秒。如果30分钟内仍无法降低孩子的心率或出现明显的不适（呼吸困难、严重胸痛或晕厥等），需及时就医。8.预激综合征的预后如何？预激综合征患儿预后良好，射频消融根治成功率高，复发率低。患有预激综合征的患儿可能需要限制竞争性的体育运动。

1例暴发性心肌炎患儿行ECMO治疗，撤机后发生股静脉、股动脉血栓，如何选择抗凝治疗，具体的用药方案。（1）关于抗凝治疗的指征：可以参考美国血液学会2018年制定的静脉血栓栓塞症关于儿童的部分，对于有症状的DVT（深静脉血栓），建议抗凝治疗，而无症状的患儿可以使用抗凝药物或不使用抗凝药物，同时不建议常规溶栓，不建议对于有症状的患儿使用抗凝治疗后血栓摘除及使用下腔静脉滤器，不建议常规使用抗凝血酶替代治疗联合标准抗凝治疗。（2）常用的抗凝药物：抗凝治疗中主要包括三类药物（抗血小板聚集药物、传统抗凝和新型抗凝药物），其中抗血小板聚集药物选择主要是阿司匹林或氯吡格雷，传统抗凝药物包括肝素、依诺肝素和低分子肝素，新型抗凝药物利伐沙班、阿哌沙班和依度沙班等。阿司匹林剂量一般是3-5mg/kg，每日1次，氯吡格雷可参考川崎病抗凝治疗方案，即氯吡格雷的儿童推荐有效剂量为：小于2岁者，0.2-1.0mg/kg，2岁及以上者1mg/kg,每日一次，口服。肝素抗凝治疗，初始剂量从5u/kg.h开始，维持APTT在正常值的1.5-2倍，最大剂量可至20u/kg.h；低分子肝素一般是100Iu/kg，每日次，皮下注射；华法林初始0.1mg/kg，维持INR在2-3之间，最大剂量至0.3mg/kg,每日一次，同时注意华法林年龄越小剂量越大，每次调整原有剂量的5%-20%，调整药物剂量后3天复查凝血常规至INR稳定后间隔1月复查。而对于新型抗凝药物的儿童使用经验有限。（3）病情评估和疗程：服药期间观察动脉搏动及皮温改善情况，同时定期监测凝血功能，用至动脉搏动恢复、皮温正常、血管超声提示血流恢复可考虑停用静脉抗凝药物，一般抗凝周期7-28天左右，部分患儿可延长口服抗凝药物治疗的疗程，停药3月后建议再次复查血管超声。

背景：1月23天男童，因发现心跳不齐入院，胎儿期超声提示阵发性心跳慢，最低90次/分以下，生后完善心电图提示心动过缓伴阵发性室性心动过速，心电监护下反复发作性室性心动过速，体表心电图提示QTc延长，达500ms以上。问题：患儿哭闹、气促，面色青紫，四肢湿冷，后出现意识不清，心电监护提示尖端扭转性室速发作，如何快速处理。1.ABC评估三角，心源性休克状态，存在室速合并血流动力学紊乱，阿斯发作，需要立即心肺复苏。2.电除颤，患儿室速发作，电机械分离，需要紧急电除颤,初始2J/Kg。3.药物，紧急硫酸镁快速静推(0.2-0.4ml/kg)；异丙肾上腺素持续泵入维持心室率；静脉或口服补钾维持血钾浓度在4.5mmol/L以上。4.病因治疗，患儿考虑长QT间期综合征，遗传性可能大，慢性期需口服普萘洛尔或纳多洛尔，预防延长QT间期的诱因主要是电解质紊乱和药物，部分可安装ICD或起搏器，或者行左侧交感神经离断治疗，远期有猝死风险，不同类型危险因素不同，建议直系亲属完善基因检测明确致病基因指导生活方式干预。5.家属病情沟通远期预后，遗传学咨询。

1.先心病（CHD）是最常见的出生缺陷。我国活产儿先心病发病率8%左右，每年有15-20万左右的新增患儿，其中复杂先心病占30-40％，据文献报道，近三十年来中国CHD发病率总体呈先上升后下降趋势，是导致围产期和5岁以下儿童主要死亡原因之一和影响儿童健康和人口素质的重大公共问题。先心病按照血流动力学可分为3大类：（1）左至右分流型：如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等；（2）右至左分流型：如法洛四联症（TOF）、完全性大血管移位（D-TGA）等；（3）无分流型：如肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（CoA）等。其中室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭是最为常见的三种先心病，值得注意的是，生后早期的动脉导管开放不列为CHD的一种，卵圆孔未闭和三尖瓣反流也不做为CHD。图不同类型的先心病2.先天性心脏病发病因有哪些？目前CHD的病因并不明确，研究发现遗传和环境因素是先心病发生的主要致病因素。妊娠早期(5~8周)是胎儿心脏发育的最重要时期，此时期服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会导致胎儿心脏发育异常，此外孕母高龄妊娠、罹患糖尿病等代谢性疾病、孕期酒精暴露、吸毒、缺乏叶酸等均可导致表观遗传学的改变,引起基因表达紊乱,增加CHD的发病率。虽然先天性心脏病不能完全避免，但做好孕早期保健，避免接触引起胎儿发育异常的高危因素，如预防病毒感染、避免接触放射线及有毒有害物质、合理用药、积极治疗孕期原发病（如糖尿病）等有助于减少CHD的发生。3.先心病的早期诊断。一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围，以定治疗方案，超声心动图无辐射和致畸风险，孕16周至出生前均可做超声心动图检查，孕18-22周为最合适的检查时间。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，可选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查，了解其病变程度、类型及范围。4.先心病产前产后“一体化”诊疗模式对于中国先心病的防治意义重大。2000年前后广东省心血管病研究率先开创了以产科、儿童心脏内外科、新生儿科、医学影像等多学科合作的先心病孕前指导、产前筛查诊断、产前咨询、生后治疗“一体化”诊疗模式，实现了先心病早期诊断、优化治疗，提高了复杂重症先心病的救治率、成功率及长期存活率。对于产前筛查发现胎儿心脏异常的孕妇，应至三级医疗机构进行产前诊断、产前咨询以评估胎儿出生后是否有血流动力学不稳定风险者（如体、肺循环依赖动脉导管；肺静脉回流异常且严重梗阻；大量左向右分流等心脏畸形等），如存在上述情况，孕母应在分娩前或产前转诊至具备新生儿期先心病诊疗能力的医疗机构分娩。5.先天性心脏病有哪些临床表现呢？先心病患儿可表现为反复呼吸道感染，易患肺炎，生长发育差、消瘦、多汗，吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促，可有口唇、指甲青紫，或者哭闹及活动后青紫，喜欢蹲踞，严重时出现晕厥。心脏听诊可有明显的杂音，但部分复杂性先心病可无明显的心脏杂音而仅仅表现为紫绀。6.一旦确诊先心病，该如何治疗和随访？随着医疗水平的提升，大部分的先心病都可以治愈，早发现、早干预、科学精准的诊疗是关键。选择何种治疗方法和手术时机，主要取决于心脏畸形的范围及程度。介入和手术治疗是根治CHD的方法，有血流动力学改变者，可接受介入或手术治疗，绝大多数常见CHD可获得完全根治。（1）对于简单的心脏畸形如轻度肺动脉瓣狭窄和小型房间隔缺损、卵圆孔未闭，对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。（2）对于直径较小、无肺动脉高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再行介入手术；对于缺损较且有血流动力学改变的继发孔房缺，介入手术时机可放宽到2岁以前。（3）小型室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭合的可能，可观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗；有临床症状或有左心超负荷表现的膜周部或肌部室间隔缺损，介入手术时机应放宽到3岁以前。（4）对有左心室容量超负荷证据且解剖条件适合介入的PDA患者，无论有无症状，推荐首选介入封堵PDA，手术年龄一般选择1岁以后；对于早产儿的hsPDA，经心脏外科专科医师评估后可能需要早期手术治疗。（5）对于严重的先天性心脏病，如完全性大动脉转位、重型法洛四联症、左心发育不良综合征、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉弓离断等，出生后1月内需立即手术，否则患儿将无法生存。先心病患儿介入手术后应在小儿心脏专科门诊定期复诊，术后1个月、3个月、6个月、1年及之后的每一年行胸片、心电图和超声心动图检查，必要时行心肺功能试验、心导管、心脏CT或MR等检查。参考文献《中国出生缺陷围产期诊断和临床评估处置专家共识》《先天性心脏病产前产后“一体化”诊疗模式中国专家共识》《中国先天性心脏病疾病负担三十年变化分析》《常见先天性心脏病经皮介入治疗指南（2021版）》《先天性心脏病介入治疗现状及进展》