李奇俊医生的科普号

带状疱疹中国专家共识（2018版）带状疱疹是由长期潜伏在脊髓后根神经节或颅神经节内的水痘-带状疱疹病毒(Varicella-zoster virus，VZV)经再激活引起的感染性皮肤病。带状疱疹是皮肤科常见病，除皮肤损害外，常伴有神经病理性疼痛，常出现在年龄较大、免疫抑制或免疫缺陷的人群中，严重影响患者生活质量。目前国内带状疱疹的临床诊疗仍存在不少问题，譬如其在各年龄段人群中的流行病学资料如何?患病的高危因素有哪些?如何诊断?如何与其他疾病鉴别?如何早期规范化治疗以改善患者预后?如何处理常见的并发症——带状疱疹后神经痛(Post herpetic neuralgia，PHN)？为了切实解决带状疱疹临床诊治问题，中国医师协会皮肤科医师分会组织该领域专家，以近年国内外发表的重要文献为基础，对文献进行评价并综合分析，提交专家组反复讨论、修改，最终达成本共识，希望能指导带状疱疹的临床规范化诊治，为患者提供经济、高效的诊治方案。一、病因1．病原体特点及致病机理：VZV属于人类疱疹病毒α科，命名为人类疱疹病毒3型。它是一种DNA病毒，基因组包含70多种开放读码框，编码多种蛋白质，目前研究较多的为糖蛋白gE，是制备疫苗的主要候选抗原。VZV可经飞沫和(或)接触传播，原发感染主要引起水痘。残余的VZV可沿感觉神经轴突逆行，或经感染的T细胞与神经元细胞的融合，转移到脊髓后根神经节或颅神经节内并潜伏，当机体抵抗力降低时，VZV特异性细胞免疫下降，潜伏的病毒被激活，大量复制，通过感觉神经轴突转移到皮肤，穿透表皮，引起带状疱疹。2．带状疱疹发病的危险因素：高龄、细胞免疫缺陷、遗传易感性、机械性创伤、系统性疾病(如糖尿病、肾脏病、发热、高血压等)、近期精神压力大、劳累等是常见诱因。女性发生带状疱疹风险高于男性。二、流行病学据报道，全球普通人群带状疱疹的发病率为(3～5)／1 000人年，亚太地区为(3~10)／1 000人年，并逐年递增2.5％~5.0％[6-7]。带状疱疹的住院率(2～25)／10万人年，死亡率(0.017~0.465)／10万人年，复发率1％～6％。50岁后随年龄增长，VZV特异性细胞免疫功能逐渐降低，带状疱疹的发病率、住院率和病死率均逐渐升高。血液肿瘤患者带状疱疹发病率高达31／1 000人年，人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者的发病率也高达(29.4～51.5)／1 000人年、复发率13％～26%。我国尚缺乏带状疱疹大样本流行病学调查。2011—2013年广东50岁及以上人群带状疱疹发病率分别为4.1／1 000、3.4／1 000和5.8／1 000人年。2010年台湾全年龄组带状疱疹发病率为4.97／1 000人年，住院率约为2.93％，除婴儿住院率高于儿童外，其余年龄组住院率及重症监护率均随年龄增长而升高，平均住院8.3 d。三、临床表现1．典型临床表现：发疹前有轻度乏力、低热、食欲不振等全身症状，患处皮肤自觉灼热感或神经痛，触之有明显的痛觉敏感，也可无前驱症状即发疹。好发部位为肋间神经(占53％)、颈神经(20％)、三叉神经(15％)及腰骶部神经(11％)。患处先出现潮红斑，很快出现粟粒至黄豆大小丘疹，成簇状分布而不融合，继而迅速变为水疱，疱壁紧张发亮，疱液澄清，外周绕以红晕。皮损沿某一周围神经区域呈带状排列，多发生在身体的一侧，一般不超过正中线。病程一般2～3周，老年人为3～4周。水疱干涸、结痂脱落后留有暂时性淡红斑或色素沉着。神经痛为主要症状，可在发疹前、发疹时以及皮损痊愈后出现。疼痛可为钝痛、抽搐痛或跳痛，常伴有烧灼感，多为阵发性，也可为持续性。老年、体弱患者疼痛较为剧烈。2．特殊临床类型：①眼带状疱疹：多见于老年人，表现单侧眼睑肿胀，结膜充血，疼痛常较为剧烈，常伴同侧头部疼痛，可累及角膜形成溃疡性角膜炎；②耳带状疱疹：系病毒侵犯面神经及听神经所致，表现为外耳道疱疹及外耳道疼痛。膝状神经节受累同时侵犯面神经时，可出现面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联征，称为Ramsay—Hunt综合征；③顿挫型带状疱疹：仅出现红斑、丘疹而不发生水疱；④无疹性带状疱疹：仅有皮区疼痛而无皮疹；⑤侵犯中枢神经系统大脑实质和脑膜时，发生病毒性脑炎和脑膜炎；⑥侵犯内脏神经纤维时，引起急性胃肠炎、膀胱炎，表现为腹部绞痛、排尿困难、尿潴留等；⑦播散性带状疱疹：恶性肿瘤或年老体弱患者，病毒经血液播散导致广泛性水痘样疹并侵犯肺和脑等器官，可致死亡；⑧其他：尚有大疱性、出血性、坏疽性等表现的带状疱疹。四、诊断及鉴别诊断1．诊断：根据典型临床表现即可诊断。也可通过收集疱液，用PCR检测法、病毒培养予以确诊。无疹性带状疱疹病例的诊断较难，需做VZV活化反应实验室诊断性检测。由于实验室诊断操作难度较大，目前主要依靠临床诊断。对于伴发严重神经痛或发生在特殊部位的带状疱疹，如眼、耳等部位，建议同时请相应专业科室会诊。对于分布广泛甚至播散性、出血性或坏疽性等严重皮损、病程较长且愈合较差、反复发作的患者，需要进行抗HIV抗体或肿瘤等相关筛查，以明确可能合并的基础疾病。2．鉴别诊断：前驱期无皮损仅有疼痛时诊断较困难，应告知患者有发生带状疱疹可能，密切观察，并排除相关部位的其他疾病。发生在胸部的带状疱疹疼痛容易误诊为心绞痛、肋间神经痛；发生在腹部的带状疱疹疼痛容易误诊为胆结石、胆囊炎、阑尾炎。患者皮损不典型时需与其他皮肤病鉴别，如单纯疱疹变异型虽与带状疱疹类似，但皮损会在同一部位反复发作，疼痛不明显。其他需要鉴别的疾病包括：接触性皮炎、丹毒、虫咬皮炎、脓疱疮、大疱性类天疱疮等。五、药物治疗(西医)带状疱疹的治疗目标是缓解急性期疼痛，缩短皮损持续时间，防止皮损扩散，预防或减轻PHN等并发症。1．抗病毒药物：是带状疱疹临床治疗的常用药物，能有效缩短病程，加速皮疹愈合，减少新皮疹形成，减少病毒播散到内脏。应在发疹后24~72 h内开始使用，以迅速达到并维持有效浓度，获得最佳治疗效果。目前批准使用的系统抗病毒药物包括阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦、溴夫定和膦甲酸钠。见表1。肾功能不全患者，要相应下调使用剂量。肾功能持续下降者，应立即停用阿昔洛韦，改用泛昔洛韦或其他抗病毒药物继续治疗。对于怀疑存在肾功能不全的患者初始给药前应检测肌酐水平，但溴夫定无需检测肌酐水平。美国感染病学会(Infectious Diseases Society of America，IDSA)指南推荐阿昔洛韦治疗VZV所致的脑膜炎／脑炎：轻中度病例，静脉滴注10mg／kg，每8小时1次，连续治疗10-14 d，而严重病例应持续治疗14-21 d。HIV合并VZV感染，推荐使用阿昔洛韦或膦甲酸钠治疗。VZV引起的球后视神经炎较为罕见，几乎只出现在HIV血清反应阳性的艾滋病患者中，同时可伴或不伴皮损，目前并无明确有效的治疗方案。但由于视神经炎可严重危害视力且组织病理学显示有炎症浸润，所以可考虑初始给予静脉滴注阿昔洛韦及糖皮质激素治疗，而对于阿昔洛韦治疗抵抗(耐药)的患者，推荐静脉滴注膦甲酸钠。2．糖皮质激素疗法：目前关于是否应用糖皮质激素治疗带状疱疹仍存在争议。普遍观点认为在带状疱疹急性发作早期系统应用糖皮质激素并逐步递减可以抑制炎症过程，缩短急性疼痛的持续时间和皮损愈合时间，但对已发生PHN的疼痛无效。推荐剂量泼尼松初始量30-40mg/d口服，逐渐减量，疗程1-2周。该疗法是否能预防PHN的发生尚存在争议。年龄大于50岁、出现大面积皮疹及重度疼痛、累及头面部的带状疱疹、疱疹性脑膜炎及内脏播散性带状疱疹可使用糖皮质激素。高血压、糖尿病、消化性溃疡及骨疏松患者谨慎使用，禁用于免疫抑制或有禁忌证的患者。推荐使用泼尼松治疗带状疱疹引起的Ramsay Hunt综合征和中枢神经系统并发症，如脑炎或Bell麻痹。3．带状疱疹期的镇痛治疗：对于轻中度疼痛，考虑处方对乙酰氨基酚、非甾体类抗炎药或曲马多；中重度疼痛使用阿片类药物，如吗啡或羟考酮，或治疗神经病理性疼痛的药物，如钙离子通道调节剂加巴喷丁、普瑞巴林等(该类药物具体用法请参照表2)。带状疱疹期间重度急性疼痛是发生PHN的危险因素，联合钙离子通道调节剂不仅能有效缓解疼痛，而且能减少PHN发生。研究显示，早期使用普瑞巴林可显著降低带状疱疹期疼痛评分，尤其在疱疹发生7 d内使用能显著降低PHN发生率。老年带状疱疹患者的疼痛更常见且为重度，严重影响生活各方面，如发生焦虑、睡眠障碍、无法正常工作或生活。研究显示，普瑞巴林联合羟考酮不仅能进一步降低PHN发生率，还可改善患者日常活动与睡眠，提高生活质量。4．特殊人群带状疱疹的临床特点与治疗：婴儿期、母孕期患水痘的儿童较易发生带状疱疹，但发病较成人轻，可口服阿昔洛韦20mg/kg，4次/d；或权衡利弊，与患儿家长充分沟通后，慎重口服泛昔洛韦，体重<40kg者每次12.5mg]kg每8小时1次，体重≥40kg者250-500mg每8小时1次，重症患者可静脉滴注阿昔洛韦，≤500mg／m2或≤15mg／kg，每8小时1次。老年人易出现皮肤、内脏播散，以及合并症，宜采用高效低毒的抗病毒药物积极治疗。排除禁忌证也可使用糖皮质激素治疗。妊娠晚期患者可口服阿昔洛韦或伐昔洛韦，严重者静脉滴注阿昔洛韦，但妊娠20周前应慎用。哺乳期口服阿昔洛韦未见乳儿异常，但口服泛昔洛韦需停止哺乳。5．带状疱疹患者教育的重要性：健康教育对患者认识本病、依从治疗、减少并发症等有重要意义。患者皮损疱液或糜烂面含有病毒，应避免接触尚未患过水痘的儿童和其他易感者。告知患者及早就医及治疗，坚持正确的药物剂量和疗程，保持皮损清洁，避免继发细菌感染，适当休息，保证足够营养。神经营养类药物对缓解神经炎症与神经痛也有一定帮助，常用药物有甲钴胺、维生素B1和维生素B12等，口服或肌内注射。六、中医治疗中医学认为本病初起多为湿热困阻、湿毒火盛，后期多为火热伤阴、气滞血瘀或脾虚失运，余毒未清。初期以清热利湿解毒为先，后期以活血化瘀理气为主，兼顾扶正固本。1．肝胆湿热型：发病初期，皮疹鲜红，簇集水疱，疱壁紧张，焮红灼热刺痛，治宜清热利湿，解毒止痛。用龙胆泻肝汤加减。中成药可选用龙胆泻肝丸、加味逍遥丸、新癀片、清开灵注射液等。2．脾虚湿蕴型：皮疹淡红，疱壁松弛，糜烂渗出较多，疼痛，治宜健脾除湿，行气活血止痛。用除湿胃苓汤加减。中成药可选参苓白术散。3．气滞血瘀型：多见于老年人，可见皮疹色暗红或结血痂，或皮疹消退，但仍疼痛不止，治宜理气活血化瘀，通络止痛。用血府逐瘀汤加减。中成药可选用七厘散、云南白药、血府逐瘀胶囊、大黄蛰虫丸等。针灸是中医治疗带状疱疹的特色疗法，可选用火针、电针、局部围刺，刺络放血拔罐、穴位注射或埋线和艾灸等方法治疗。七、局部治疗1．物理治疗：物理治疗带状疱疹目前尚缺乏高质量研究报告。局部热疗可能有促进皮损消退的作用。我国台湾的一项回顾性对照研究证实，在带状疱疹出疹5日内采用低能量氦氖激光治疗能明显减少PHN发生率，但需要进一步随机对照试验验证。2．外用治疗药物：以干燥、消炎为主。疱液未破时可外用炉甘石洗剂、阿昔洛韦乳膏或喷昔洛韦乳膏；疱疹破溃后可酌情用3％硼酸溶液或1：5 000呋喃西林溶液湿敷，或外用0.5％新霉素软膏或2％莫匹罗星软膏等。眼部可外用3％阿昔洛韦眼膏、碘苷(疱疹净)滴眼液，禁用糖皮质激素外用制剂。八、并发症的治疗和管理1．常见并发症：最常见的是PHN，可被定义为皮疹出现后至少持续1个月或3个月、6个月的疼痛。目前国际上尚未达成共识，国外最常用的定义即带状疱疹皮疹出现后至少持续3个月的疼痛。我国《带状疱疹后神经痛中国专家诊疗共识》明确指出，PHN是皮疹愈合后持续1个月及以上的疼痛。PHN发病率占带状疱疹患者的5％-30％，我国约有400万PHN患者。PHN多见于高龄、免疫功能低下患者，疼痛部位通常比疱疹区域有所扩大，常见于单侧胸部、三叉神经(主要是眼支)或颈部。疼痛性质多样，可为烧灼样、电击样、刀割样、针刺样或撕裂样。一种疼痛为主，或多样疼痛并存。明显扰乱患者的睡眠、情绪，影响工作和日常生活，严重可导致精神障碍和抑郁。30％～50％的患者疼痛持续超过1年，部分病程可达10年或更长。其他常见并发症：溃疡性角膜炎或角膜穿孔，视力下降甚至失明，继发性青光眼；听力障碍；面瘫、耳痛和外耳道疱疹；排便、排尿困难；重度免疫功能缺陷(包括HIV感染)患者皮疹可泛发全身，出现坏死，表现为深脓疱疮样，出现内脏损害，常伴高热，引起肺炎和脑炎。约10％皮肤播散性带状疱疹合并内脏受累，病死率高达55％。2．临床治疗PHN的时机及药物选择：患者发生PHN时即进行止痛治疗的最佳时机，早期治疗可缩短疼痛持续时间，降低治疗难度。一线治疗药物包括钙离子通道调节剂(普瑞巴林和加巴喷丁)、三环类抗抑郁药(阿米替林)和5％利多卡因贴剂(表2)。疗程视病情和药物性质而定。此外，还可与疼痛科和神经科等相关科室合作，采用神经介入及物理治疗等手段，缓解患者症状。3．PHN的预防：早期积极抗病毒治疗对减少从带状疱疹发展为PHN的严重程度和持续时间有重要作用，尤其50岁以上有中重度疼痛，严重皮疹，或累及非躯体部位皮疹患者。针对老年患者适当延长抗病毒疗程可减少PHN的发生率。而且早期积极的镇痛治疗也可有效预防PHN发生。另外，研究显示带状疱疹疫苗Zostavax预防60岁以上人群发生PHN的有效率为66.5％。九、预防提高50岁及以上易感人群的抵抗力是重要的基础预防措施。带状疱疹患者应采取接触隔离措施，水痘和免疫功能低下的播散性带状疱疹患者还应采取呼吸道隔离措施直至皮损结痂。接种带状疱疹疫苗Zostavax适用于50岁以上免疫功能正常人群，可显著降低带状疱疹疾病负担，但有效率随年龄增长而降低。严重免疫抑制、孕妇是接种此疫苗的禁忌证。此外，低剂量阿昔洛韦预防用药可能降低HIV感染者带状疱疹发病率。来自《中华皮肤科杂志》2018年6月第51卷第6期，中国医师协会皮肤科医师分会带状疱疹专家共识工作组，通讯作者：李若瑜教授。专家共识工作组成员(按姓氏汉语拼音顺序排列)：常建民(北京医院)、陈学军(四川省医学科学院·四川省人民医院)、顾恒[中国医学科学院皮肤病医院(研究所)]、郭庆(中山大学附属第二医院)、郝飞(第三军医大学第一附属医院)、李恒进(解放军总医院)、李若瑜(北京大学第一医院)、刘巧(江西中医药大学第二附属医院)、刘全忠(天津医科大学总医院)、桑红(解放军南京总医院)、涂亚庭(华中科技大学同济医学院附属协和医院)、王爱平(北京大学第一医院)、王官清(上海交通大学附属第一人民医院)、肖生祥(西安交通大学附属第二医院)、杨慧兰(解放军广州总医院)。

红斑狼疮治疗须知1、什么是系统性红斑狼疮？其发病特点是什么呢？ （1）系统性红斑狼疮（听起来让人害怕）是从西方医学拉丁文——lupus翻译来的，有两个含义，第一是顾名思义，比较形象，面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，狼咬过后常用锋利牙齿撕咬对方面部，把面部咬得血淋淋的；形成了大片红色瘢痕，中间凹陷，边缘突起。第二个含义是狼疮跟狼一样狡猾，发作凶险，极易复发，迁延不愈，出没无常。（2）实际上，“红斑狼疮”不仅仅是皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身各个脏器均可受累，且血中出现很多自身抗体（自身抗体最多的风湿免疫病）。（3）发病特点是青年女性多见，越好强越漂亮女性似乎越易得（争强好胜，多愁善感，爱钻牛角尖，习惯称狼疮性格）。女性远多于男性，女性是男性的7~10倍。表现为不明原因的关节痛（尤其是手指关节，有时候与类风湿相混淆）、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、尿中有泡沫等。有一些人发病前有精神创伤史或染发史等。因为累及到各个脏器，经常以某种脏器受损为主，常收入其他科室，如腹痛腹泻的收入消化科、头痛癫痫的收入神经内科、咳嗽和呼吸困难收入呼吸科等，很易误诊和漏诊。2、我国狼疮患病和治疗情况如何？ （1）流行病学调查显示，我国系统性红斑狼疮的患病率约为7/10万，即10万个人中有7个人，而女性患者中接近1/1000，1000人中有一位女士。按以上估算，中国系统性红斑狼疮患者超过了100万，为全球之最。（2）系统性红斑狼疮患者不再被视为不治之症，确切地讲它是一种类似于高血压、糖尿病的慢性终身性疾病。从上世纪八十年代以来，系统性红斑狼疮患者被早期诊出的比例大大提高,患者的预期生命已大大接近于正常人群，十年生存率从不足10%提高到了90%以上。3、红斑狼疮是不是分很多种类呢？（1）是的，红斑狼疮可分很多种类，类似光谱一样，是一种病谱性疾病，最轻的一端为局限性盘状红斑狼疮，最重的一端为系统性红斑狼疮，中间还包括播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮（狼疮脂膜炎）、ANA阴性的系统性红斑狼疮等许多亚型。按照受累器官组织不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎及狼疮肝炎等。（2）各型狼疮的病情、治疗和预后不一样，除系统性红斑狼疮病情较重，预后较差之外，其余均较好；（3）各型狼疮间可相互转化，如6.5%的血清学异常的局限性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮，而22%的播散性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮。4、系统性红斑狼疮有哪些病因?发病机制是什么? 系统性红斑狼疮的病因和发病机理尚未明确。目前研究认为，既与遗传、性激素等内在因素，也与环境因素和药物等有关。在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T抑制细胞功能降低、B细胞过度活化，产生大量的自身抗体，并与体内自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉淀在人体各个部位，在补体参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞损害(如红细胞和血小板上的抗原与自身抗体结合，分别引起溶血性贫血和血小板减少)，从而导致机体的多系统损害。5、系统性红斑狼疮的发病与哪些因素有关？ （1）环境因素：如日光（紫外线）照射和染发可使红斑狼疮病情加重或活动；红斑狼疮的患者中多见高智商且工作压力较大的女性等等，均说明环境对红斑狼疮起病有一定作用；（2）高水平雌激素：雌激素分泌最旺盛的育龄期女性最多见。（3）遗传因素：狼疮患者染色体上可能带有某些红斑狼疮的致病基因，遗传给下一代。同卵双胞胎同时患红斑狼疮现象比较多见。（4）某些药物（占10%），如抗心律失常药普鲁卡因酰胺、降压药肼苯达嗪、抗结核药异烟肼，染发剂，吸烟及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等，与红斑狼疮的起病有一定关系。因此，维持良好的工作和生活习惯，积极防范感染，以避免红斑狼疮给自身带来一定的损害。6、系统性红斑狼疮会遗传吗?遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用？ （1）狼疮是遗传因素（约占20%）和环境因素（约占80%作用）相互作用后，免疫异常所致，即有狼疮遗传因素者，一旦遇到某些诱发条件，就会引发本病；（2）狼疮不是遗传病（所谓遗传病，主要指单基因遗传病，即一对等位基因控制的遗传病，包括红绿色盲、血友病和白化病等），而是有一定遗传倾向；（3）有遗传倾向的证据包括：(a)黑人和亚洲人患狼疮高于白人；（b）同卵双胞胎其中一个患病，另外一个患病概率为25%~70%，异卵双生子则为5%；（c）狼疮患者的一级亲属患病概率为1%~16%;(d)家中有2名以上狼疮者，其关系最多的是母女，其它依次为姐妹、兄弟和父女。（4）其易感性由多个基因决定的:包括人类第6号染色体短臂上的白细胞抗原（HLA）-II类分子——DR2和DR3。7、系统性红斑狼疮的危害性？ 危害很大，能累及到人体各个组织和脏器，严重者可威胁生命。（1）影响患者形象：一方面，如果因本病活动而面部出现皮疹和脱发，对爱美的女性来说，是很大打击的，另外一方面，患者常因服用激素导致面部很胖，所谓的满月脸和水牛背，患者不愿见人。（2）影响生活质量：活动期往往有发热、精神萎靡、乏力、关节痛、肌肉痛、雷诺现象、口腔溃疡和不思饮食等；（3）不同脏器受累出现不同表现：如神经系统受累出现头痛、癫痫、抽搐和精神异常等，肾脏受累出现尿中有蛋白及血等，消化系统受累出现腹痛腹泻、恶心呕吐等。8、系统性红斑狼疮的早期症状是什么？有哪些特征性表现？ （1）早期表现无特征性，（2）多春季发病，首发症状主要表现为关节痛、皮疹和全身表现；（3）关节症状主要在双手小关节疼痛，轻度肿胀，类似类风湿，但持续时间短，不出现畸形和骨破坏；（4）皮疹多为面部鲜红色蝶形红斑（两侧面颊部和鼻梁部，而鼻唇沟不受累，边缘清楚，外形像蝴蝶）和双手背冻疮样皮疹（多形红斑），也是比较有特征性表现。前者边缘有柔韧感，多无瘙痒，在阳光暴晒后皮疹颜色加深，水肿加重。而过敏性皮肤病不累及鼻梁，红斑边缘无柔硬感，有明显瘙痒。双手背冻疮样皮疹为对称分布水肿性红斑，不溃烂，不痒，但有灼痛，一年四季存在，而冻疮好发于冬季，常溃烂，有明显瘙痒。（5）全身症状：如低热、脱发、乏力和贫血等。（6）可有多脏器受损表现：血细胞、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。怀疑者应做免疫检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗ENA抗体和补体等。9、系统性红斑狼疮应该做哪些检查？（1）常规检查：血尿常规、肝肾功能、血沉和C反应蛋白。（2）免疫学检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体(与疾病活动和肾损害相关)、抗Sm抗体（特异性高，为标记性抗体）、抗核糖体P抗体（特异性高，为标记性抗体）、抗核小体抗体（与疾病活动相关）、免疫球蛋白和补体水平等。（3）根据不同脏器受累和服药情况增加项目：如肾损害者还应留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率，长期用激素检查血脂、电解质和血糖等。长期用羟氯喹则定期检查心电图和眼底。10、医生是用什么标准诊断红斑狼疮？ 狼疮一般根据美国或国际上的分类诊断标准来诊断，如常用1997年美国风湿病学会提出的关于狼疮的分类诊断表现，总共有11条，满足其中4条以上即可诊断，诊断敏感性和特异性均达96%。包括（1）颧部红斑；（2）盘状红斑；（3）光过敏；（4）口腔溃疡；（5）非侵蚀性关节炎，（6）浆膜炎；（7）肾病变：蛋白尿>0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。（8）神经系统异常：抽搐及精神病（排除药物或代谢紊乱如尿毒症或电解质紊乱所致）；（9）血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多； 白细胞<4×109/L，至少2次；淋巴细胞<1.5×109/L，至少2次、血小板减少<100×109/L(除外药物影响)；（10）免疫学异常：抗磷脂抗体；抗双链DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；梅毒血清试验假阳性。（11）抗核抗体阳性。2009年国际上又颁布一个新的狼疮诊断标准，分两种情况来诊断，第一种情况是肾病理证实有狼疮肾炎加ANA或抗ds-DNA阳性即可确诊；另外一种情况是以下指标≥4条(至少含1项临床和1项免疫学)：临床情况11项，以上的前8条中，用非瘢痕性脱发替代光过敏，外加血液学中的三条。而免疫学异常为6项，为以上的第11条+第10条中的3条+补体降低+Coom’b试验阳性。强调了血液学和免疫学异常及肾活检。11、红斑狼疮治疗方法有哪些？ 分为一般治疗和药物治疗：（一）一般治疗：心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、防治感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。（二）药物治疗：（1）非甾类抗炎药：适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎者，有血液系病变者慎用。（2）抗疟药羟氯喹，这是一种基础用药，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，降低血糖血脂，维持病情缓解防止复发有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。（3）糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型：以泼尼松为例，小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者；中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者；大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者，有发热者分次服用，无发热者晨起顿服，病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，一般选用甲基泼尼松龙静滴，连续3~5天，后改为常规量激素，必要时可重复。（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、长春新碱；5.其他：大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换和间充质干细胞输注：适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者12、得了系统性红斑狼疮,在生活和饮食上有什么要注意的？ （1）态度问题：树立信心，不偏听偏信，保持心情愉快，避免情绪大起大落和多愁善感，进行娱乐活动,但不要筋疲力尽，不要盲信江湖医生,到正规医院治疗,并遵医嘱。（2）休息和活动问题：活动期多休息，晚上保证8-10h睡眠,每天需午休，随病情改善,逐渐增加活动量,以不感到劳累为度；（3）化妆和日晒问题：避免用含芳香胺化妆品，避免染发、纹眉或隆胸，避免过度装修房屋，并通风足够长时间。避免照射中午11点~下午3点日光;戴防护帽，穿长袖衣, 窗户放紫外线滤光片（多数患者对紫外线B过敏,部分对紫外线A甚至可见光过敏，玻璃能保护紫外线B过敏者,但对紫外线A过敏者只部分保护，紫外线B和紫外线A1可致皮肤型狼疮），用既防紫外线A，也防紫外线B的广谱防晒霜（防UVB指数SPF≥50, 防UVA指数PA为(++)~(+++)，防晒霜中需含物理性防晒成分如钛白粉,氧化锌。晒前至少20min抹足量，日晒较长或弄湿时，应该重复抹，防晒持续时间是SPF值乘15~20分钟，护肤品用温和无刺激，无致敏原，以保湿功能为主的，活动期不彩妆，病情稳定用药妆品(兼具化妆品和外用药特点)。（4）饮食问题：(a)一般原则:高蛋白、低脂低盐低糖、富含维生素和钙，不抽烟和不喝酒，吸烟增加血管壁损害，并降低羟氯喹疗效，饮酒主要因与某些损肝药相互作用导致肝损害；(b)根据脏器受累及其他表现进行调整：出现脱发不吃菜花(加重脱发进程?)；对某种食物或药物过敏者避免应用；有光过敏者避免用可能增加光敏食物或药物如泥螺、香菜、芹菜、无花果、蘑菇及烟熏食物等，西药如磺胺药，四环素类、氢氯噻嗪和雌激素，及含补骨脂素的中药。血胆固醇高禁食动物内脏、蛋黄、带鱼和猪脑等；血小板减少并出血倾向者以及因结核服异烟肼者限吃鱼，前者因含20碳5烯酸代谢为前列环素,抑制血小板凝集,加重出血，后者因鱼含组氨酸，产生组织胺，组织胺清除依赖于单胺氧化酶（异烟肼可抑制该酶），过多的组织胺产生过敏反应。如肾损害而有严重蛋白尿,无肾功衰竭，应高蛋白膳食，不吃菠菜（因含草酸盐，可增加蛋白尿和管型尿），如已有肾功能衰竭，须限制蛋白质摄入，以补充动物性优质蛋白为主，少食豆类及豆制品；浮肿明显、血压高且尿量少限水和盐；（c）根据所服药物：长期用激素应注意控制脂肪摄入,多吃黄瓜和西红柿，限制主食及甜食。(d)根据中医观点：狼疮多为阴虚内热，不吃海鲜(发物)、羊肉,狗肉,鹿肉、桂园及辛辣食物等。13、红斑狼疮能治愈吗？ 不可以治愈，主要是红斑狼疮能够控制的比较稳定，但是不能完全治愈的，红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，因为原因太多，不是单一因素引起，所以不能治愈，但能控制不发展，在服用少量药物维持不发展情况下，长期与狼共舞，与病共存。14、系统红斑狼疮是不是很容易复发？复发表现？复发因素有哪些？ 是的，容易复发。复发表现：①原因不明发热，即不能用感冒，咽部、肺部和泌尿系感染等解释；⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹；③再次发生关节肿痛；④明显脱发，排除激素所致；⑤口和鼻的新鲜溃疡；⑥出现胸水或心包积液，⑦蛋白尿增多；⑧白细胞或血小板减少或贫血明显；⑨出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐；⑩抗双链DNA抗体滴度增高；⑩血沉增快，为50毫米／小时以上；⑩补体下降，尤其补体C3下降。 复发因素主要有以下几方面：（1）曝晒和紫外线照射：实在难以避免时，在阳光下活动应使用遮阳伞，或戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，皮肤涂防晒膏。（2）药物诱发：如磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。（3）严寒、感冒和感染：尽量避免到人多的公共场所；稳定期者可预防接种（活动期不宜进行），如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌接种等，平时勤于嗽口，定期更换牙刷，勤洗外阴，可用呋喃西林或碱性液冲洗，勤换内裤，内裤常在阳光下照射消毒。不吃不卫生食物。出现各种感染时，及时就医。（4）妊娠与分娩：妊娠对红斑狼疮影响很大，约半数以上患者在怀孕最后的三个月和产后数月病情加重或复发。最严重的是肾损害。发病头2年不能怀孕和用避孕药(尤其是病情不稳定、有抗磷脂综合征或肾病综合征,有高凝倾向或血栓形成史), 非稳定期或未获长期稳定者不能怀孕, 尤其是狼疮肾炎者最好避免怀孕。计划怀孕者,最好不用免疫抑制剂如环磷酰胺和霉芬酸酯,必要者可选硫唑嘌呤<2mg/(kg.d),用前最好测功能性巯基嘌呤甲基转移酶，妊娠期间严重狼疮肾炎,可与环胞素A合用。怀孕时机是无重要脏器受累(Cr<2mg/dl,尿蛋白<0.5g/d)、病情已控制1～3年以上(至少半年)、激素量较小(如泼尼松<15mg/d)和未用免疫抑制剂, 因泼尼松≥20mg/d可增加子痫和妊娠糖尿病风险。怀孕前检测ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗体,狼疮抗凝物,C3,C4,CH50,血电解质,肝功能,血尿常规, 肌酐清除率,24h总蛋白和钙, 如有血小板降低,查抗血小板抗体和抗磷脂抗体。狼疮患者怀孕头3个月易流产,应坚持服用药物，避免外伤和创伤；妊娠后3个月和分娩后易使病情加重(约占50%),应密切监测病情。狼疮孕妇随访频率:孕前20周每4~6周随访1次,孕20~28周每2周1次,孕28周后每周1次,随访病情变化、体检、血常规、血生化、尿常规、抗ds-DNA抗体、补体C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗体等。（5）其他：突然停用或快速减激素；到处求医,胡乱服药,停用能控制病情药；过度劳累,休息少；生活无规律；感情剧烈波动。15、系统性红斑狼疮有哪些防范方法？ （1）根据以上的复发因素进行防范即可，如防止暴晒、不要染发，预防受凉受寒、疲惫、过度房事、流产、生育、创伤、精神刺激等。（2）饮食清淡，忌烟酒、辛辣带刺激性食和油腻、油炸食物，牛奶及其制品可以脱脂奶代替全奶。避免进食蚕豆等，因其含有刀豆氨，可促使狼疮恶化，补充钙质，服用鱼类（血小板降低出血者除外）、鱼用油、维生素，多吃水果和蔬菜，（3）适当增加体力锻炼，活动期患者要留意卧床休息，待稳定病情后可参加一些适当的社会活动，从事力所能及的一些工作，但不可过度劳累，适当体育锻炼，节制日常性生活，有利于病症的治疗。 来自刘湘源好大夫个人网站

特应性皮炎非激素外用抗炎药选择——钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司、吡美莫司）的新认识Q&A特应性皮炎存在基因遗传相关的皮肤屏障功能障碍，当食物、空气中的过敏原或者微生物接触皮肤，则引起Th2细胞为主免疫相关的皮肤炎症。因此，特应性皮炎控制病情的两大主要环节就是修复皮肤屏障和抗炎治疗。特应性皮炎的西医抗炎治疗有几个里程碑，第一个，是50年代发现的糖皮质激素，外用具有良好的抗炎作用，第二个，是70年代发现的环孢素A，是一种具有抗炎作用的免疫抑制剂，第三个，是90年代发现的外用钙调磷酸酶抑制剂，有抗炎作用而无激素的副作用，而第四种，就是即将上市的Dupilumab，是一种系统应用的生物制剂。这些里程碑的药物，外用抗炎药物就两种，糖皮质激素（TCS）和钙调磷酸酶抑制剂（TCI）。外用糖皮质激素（TCS）在治疗特应性皮炎的同时，存在毛细血管扩张、多毛、皮肤变薄等等的一些副作用，从患者的角度，常常是个用不用都两难的药物。对于一个好发于儿童和青少年的疾病，医生在处方用药时更应权衡药物的长期疗效及安全性问题。对于特应性皮炎患者而言，外用糖皮质激素（TCS）在产生抗炎效果的同时，有可能引起皮肤屏障功能的进一步受损。利弊同在，而从长远来看，对皮肤屏障功能的影响并不利于病情向愈。相比来说，钙调磷酸酶抑制剂（TCI）则不会引起皮肤萎缩，且有研究表明，其对皮肤有一定的修复作用。临床上，特应性皮炎患者普遍存在使用外用抗炎药物选择的各种问题，在前面的系列科普文章中我做了一些简单的介绍。（超链接）近期我参加欧洲过敏与临床免疫学会（EAACI）官方期刊《Allergy》举办的过敏学院会议，在这里把会议中提出的目前国外对外用钙调磷酸酶抑制剂的基本概念和最新观点，用问答Q&A的形式介绍给大家。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂的种类有？A：自90年代上市后在国内大陆能用的一直就两种——他克莫司和吡美莫司。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂的抗炎效果如何？ A：相当于弱效至中效的外用糖皮质激素的抗炎效果。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂使用方法建议？A：1）2017年我国儿童特应性皮炎诊疗共识：（中国医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组）急性期：尽可能选择中弱效TCS，特殊部位（如面部）考虑TCI为一线治疗药物，TCS和TCI交替使用。缓解期/非急性期每周2次间歇使用TCI，有效预防和减少复发。2）欧洲共识：轻中度儿童青少年和成人特应性皮炎发作治疗的新流程：第一步，头3-4天，外用糖皮质激素（TCS），一日一次或两次，直至症状改善。第二步，交替使用外用糖皮质激素（TCS）和钙调磷酸酶抑制剂（TCI）（一天一次）或单独使用1%TCI乳膏一日两次。第三步，在皮疹完全消失和瘙痒完全改善后，在所有曾经发作的受累部位，TCI一天一次或者根据医嘱减少次数，进入TCI主动维持治疗。同时必须配合保湿润肤基础治疗。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂主动维持治疗持续时间？A：尚无定论。有德国专家提出观点：建议TCI主动维持治疗持续时间——轻度AD患者3个月，中度AD患者6个月，重度AD患者9-12个月。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂安全性如何？1）不存在毛细血管扩张、多毛、皮肤萎缩等激素副作用。2）长期大面积使用吡美莫司，血药浓度测不出，表明因分子量大系统吸收非常少。3）不良反应主要是局部免疫抑制状态下导致皮肤感染的风险增加，如Kaposi水痘样疹、脓疱疮、传染性软疣、毛囊炎、疖肿等。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂长期应用是否增加产生淋巴瘤的风险？A：FDA警告长期应用有可能增加产生淋巴瘤的风险，但目前研究表明并无依据。有专家建议取消官方的黑框警告。Q：是否可以应用于两岁以下的儿童？A：他克莫司软膏有0.1%和0.03%两种浓度，说明书标明只有0.03%浓度的他克莫司软膏能应用于两岁及以上儿童，1%吡美莫司乳膏可应用于两岁及以上儿童。目前也一些研究应用于2岁以下的儿童，未发现有关副作用。Q：外用钙调磷酸酶抑制剂（TCI）是如何止痒的？为什么早期应用会出现皮肤灼热和瘙痒感？A：普遍认为，特应性皮炎的瘙痒来源于皮肤炎症反应，其实原因非常复杂，除了皮肤屏障和免疫遗传的问题外，还存在神经致敏（皮神经末梢延长，中枢神经敏化）的原因。最新的研究表明，P物质存在在神经末端和肥大细胞之间介导瘙痒，而TCI可能的抗瘙痒机制是通过在短期刺激释放耗竭P物质，早期出现伴随灼热感和神经源性炎症，而后期可达到瘙痒和疼痛的长期抑制。所以在临床上，我们常常观察到应用TCI的头三天患者会出现皮肤的灼热和瘙痒感，而后面症状慢慢消失，瘙痒感也得到了有一定的控制。Q：TCI早期应用出现皮肤的灼热和瘙痒感如何应对？A：小面积，低浓度，逐渐增加范围，避免睡前应用，先冰冻药膏后应用，外用润肤剂后应用都是可以选择的一些常用方法。本文系林颖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

面瘫俗称歪嘴巴”、“歪歪嘴”、“吊线风、“吊斜风”、“面神经炎”、“歪嘴风等，是由于外伤、手术、面神经炎、占位性疾病等导致的单侧或双侧面神经麻痹、表情肌瘫痪的一种疾病，多发生于单侧。患病2年内没有完全恢复的称早期面瘫，2年以上的称晚期面瘫。一般症状是口眼歪斜，它是一种常见病、多发病，它不受年龄限制。西医称为面神经麻痹，面神经炎，贝尔氏麻痹，亨特综合症等。””临床表现：面神经麻痹的临床表现主要表现在以下几个方面：1、突然发病，多在晨起后发现，可有面部寒冷刺激史。2、患侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟变浅、口角下垂，露齿时口角向健侧歪斜。表情痛苦，口角歪斜，健侧向上歪斜，不敢紧闭口唇、不能鼓腮、吹气，说话不利索，喝水时漏水。进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。3、眼睑闭合不良，睑裂扩大，上下睑不能闭合，结膜暴露，用力紧闭时眼球转向外上方，出现贝尔氏征。4、涎腺分泌、泪腺分泌等功能障碍。由于泪点随下睑内翻，使泪液不能按正常引流而外溢。5、前额皱纹变浅或消失，不能蹙眉是贝尔氏面瘫的重要临床特征。6、听觉检查：多见低音性过敏或听觉增强。面神经麻痹分为周围性和中枢性两种。其中以周围性面瘫多见，而最常见者为面神经炎或贝尔麻痹，即一般所说的“面瘫”，在多数情况下是指面神经炎而言。周围性面神经麻痹是面神经麻痹的一种，可发生在任何年龄，以青壮年多见，在小儿中也可出现。患病后不仅病人觉得痛苦，而且影响人的美观。诊断依据：通常根据下列几个方面即可诊断周围性面瘫：1.突然起病：常无自觉症状。常在早起洗脸刷牙时发现一侧嘴角歪斜。也有患者在发病前有耳或乳突部疼痛症状。2.典型症状：患侧额纹消失、不能皱眉；鼻唇沟变浅、上下眼睑不能完全闭合；口角歪斜，示齿口角偏向健侧；不能鼓腮，吹气功能障碍。3．功能检查 ⑴ 味觉：舌前2/3（甜、咸、酸）两侧对比有无改变。⑵ 听觉：音叉（256Hz）两侧对比由远至近。患侧可呈低音性过敏或听觉增强。⑶ 泪液检查：用两条滤纸，在距一端2mm处折弯，安置在双眼下睑结膜囊内。5分钟后，试纸沾泪长度2cm左右为正常。4.损害定位 ⑴ 茎乳孔以外病变：面瘫。⑵ 鼓索与镫骨肌之间病变：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍。⑶ 镫骨肌与膝状神经节之间病变：面瘫+味觉丧失+涎腺分泌障碍+听觉改变。⑷ 膝状神经节病变：面瘫+味觉丧失+涎腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。5.辅助检查：⑴ 实验室检查：血糖、尿素氮、血常规。⑵ 影像学检查：头颅及乳突部的X线摄片。⑶ 神经科检查：脑电图。⑷ 流泪试验：用两条滤纸，在距一端2mm处折弯，安置在双眼下睑结膜囊内。5分钟后，试纸沾泪长度2cm左右为正常。鉴别诊断：Bell麻痹又称面神经炎，是指茎乳孔面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。根据起病形式和临床特点，Bell麻痹诊断多无困难。但需与以下情况鉴别：1.中枢性面瘫：表现病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫，见于脑血管病、肿瘤等。2.与其他原因引起的周围性面瘫相鉴别：⑴ 面神经管邻近的结构病变：见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅底骨折等，可有原发病史及特殊症状。⑵ 急性感染性多发性神经根神经炎：其病变常为双侧，绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象等。⑶ 桥脑损害：桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫，但常伴有桥脑内部邻近结构，如外展神经、三叉神经、锥体束、脊髓丘系等的损害，而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。⑷ 小脑桥脑角损害：多同时损害三叉神经、位听神经、同侧小脑及延髓，故往往伴有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等症状。多见于该部肿瘤、炎症等。⑸ 茎乳孔以外的病变：腮腺炎、腮腺肿瘤、颌颈部及腮腺区手术等所致的周围性面瘫，有其原发病史及临床特点。一、中医病因病机本病常见症状为突然发病，患者多在清晨醒来时发现一侧眼睛不能闭合，嘴歪向一侧，不能漱口，面部肿胀或有牵掣感。耳下或乳突部常有疼痛感觉，病侧面部表情消失，鼻唇沟变浅或歪斜，说话漏风，口角流涎，进食时食物常停留在病侧齿颊之间，有的还可出现味觉减退或听觉过敏的症状。中医学认为本病是由风寒邪气侵袭面部经络，导致经脉气血运行不畅，经筋失于懦养，纵缓不收而发病。面瘫最常见诱因有：掏耳朵、剔牙、饮酒和正在大出汗时突然受凉。面瘫发病的主要病机有：1、脉络空虚，感受外邪：人体正气不足，卫外不固，风邪入中经络，气血痹阻面部。面瘫部分患者是在开窗睡觉，迎风乘车或感冒发病，故认为可能是局部营养神经的血管因受风寒刺激发生面瘫，但有寒热之别，风寒证多有面部受凉，风热证则常继发于感冒发病。2、肝肾阴虚，风阳上扰。3、七情过极（喜，怒，忧，思，悲，恐，惊）。4、其他：内囊受损，颅内出血，颅内肿瘤，感染（如脑膜炎），耳源性疾病（如中耳炎），肿瘤（如听神经瘤），外伤（如碰摔伤），中毒（如酒精），代谢障碍（如糖尿病），营养缺乏（如维生素B族），免疫障碍，血管机能不全，先天性面神经核发育不全等诸多因素。二、西医病因病机西医学认为本病多由急性非化脓性茎乳突孔内的面神经炎引起。面神经麻痹病人可因局部受风吹着凉而起病；也可能为局部营养神经的血管痉挛使神经组织缺血、水肿，受压迫而致病。或因病毒、细菌感染，轴突髓鞘变性，或因炎症粘连、骨质增生、肿物压迫等致面神经肿胀、受压、血循环障碍、变性、坏死而导致面神经麻痹。1.病因：面神经麻痹的确切病因至今仍未明了，目前主要倾向有：①急性病毒或非特异性感染引起的免疫或变态反应，常见有疱疹、腮腺炎、麻疹、流感、巨细胞病毒及风湿等；②面神经本身病变，如营养面神经的血管遭受寒冷、外伤、中毒等多种因素侵袭，导致局部组织缺血、水肿、面神经受压等；③外周因素致使面神经麻痹，如茎乳孔内病变，对面神经的压迫或血管循环运行障碍等。2.病理：面神经水肿为早期病理主要表现，茎乳孔和面神经管内神经髓鞘或轴突变性较其它部位更为显见。人的面神经左右各一，它自脑干发出，到面部后分成五个大分支，分布于两侧整个面部，支配面部肌肉的运动。正常状态时，面神经是受人的大脑支配，所以面部的运动是随意的，可控制的，故不会出现任何症状。正常的面神经就象一条1毫米粗的电缆线，这一电缆线中有数万条神经纤维，每条神经纤维外表有一层鞘膜（就像电线外表包着的一层绝缘胶布）包裹着，神经纤维的动作电流（一种生物电流）传出与传入各行其道，正常运行，履行着自己的功能，支配着面部肌肉的运动。邻近面神经根部周围常有几根小血管（常为小动脉）行走通过，一般不与神经接触。但若这些血管的某一根或几根走行异常，“爬”到了神经根上，由于动脉有一定的压力，这样就会对神经产生长期的压迫，更由于动脉搏动的长期摩擦，使包裹在神经纤维表面的鞘膜被磨破，这样，神经的传入与传出生物电流就会在破损处发生“串线短路”，使面神经功能发生紊乱而出现不自主的面部肌肉抽搐。起初压迫损伤轻微，病人症状也轻，随着时间的推移，病程的延长，压迫损伤继续加重，症状就会越来越重。三、中医治疗单纯西医治疗，效果十分有限。即使对顽固不愈者进行面神经末端与副神经或面－隔神经吻合手术治疗，又因需牺牲另一条神经而得不偿失。而且术后能否使面部表情随意运动得到长期稳定，仍难肯定，因此被严格限制。虽然物理疗法、肌肉训练对面神经麻痹的康复起到一定的积极作用，但疗程都相对较长，效果也非如人所意。鉴此，必须结合中医中药，针灸、外治等结合疗法，方能达到提高疗效，早期治愈的目的。1.中医辩证论治风寒袭络：主证：起病突然，口眼歪斜，眼睑闭合不全，伴畏风恶寒，或有头痛鼻塞，面肌发紧，肌肉关节酸痛，舌苔薄白，脉浮紧。方药：麻黄10g，防已10g，杏仁10g，桂皮10g，防风15g，川芎10g，白芍10g，党参10g，黄芩10g，白附子10g，生姜6g，僵蚕10g，全蝎5g。加减：若骨节烦痛有热者去附子，倍芍药；乏力自汗者加生黄芪、白术；面肌抽搐者加天麻、蜈蚣。风热灼络：主证：起病骤然，口眼歪斜，头痛面热，或发热恶风，心烦口苦，耳后疼痛，舌红，苔薄黄，脉浮数。方药：秦艽10g，川芎10g，独活10g，当归10g，白芍10g，生石膏15g，羌活10g，防风10g，细辛3g，黄芩15g，生地10g，白术10g，僵蚕10g，全蝎5g，茯苓15g，甘草6g。加减：若风热甚者去细辛、独活，加桑叶、蝉衣；兼痰瘀重者加白附子、南星及三七、红花。风痰阻络：主证：口眼歪斜，面肌麻木或抽搐，颜面发胀，泪溢痰涎，头重身软，舌质淡红或舌体胖大，苔白腻，脉弦滑。方药：陈皮15g，半夏15g，茯苓15g，制南星10g，枳实10g，僵蚕10g，全蝎5g，白附子10g，桃仁10g，甘草6g。加减：面肌抽搐频发者加蜈蚣、乌梢蛇；久病成瘀甚者加赤芍、红花、郁金。瘀血阻络：主证：口眼歪斜，日久不愈，面肌抽搐频繁，或见神疲倦怠及颜面肌肉萎缩。舌质紫暗，苔薄白，脉弦涩。方药：赤芍10g，川芎10g，桃仁10g，白附子10g，红花10g，全蝎5g，僵蚕10g，地龙10g，干姜6g，红枣15g，白花蛇6g，甘草6g。加减：若痰浊阻络甚者加白芥子、猪牙皂；顽固不愈者加三七、穿山甲、鬼箭羽；气虚血滞者加黄芪、党参、白术。治疗方法（针刺取穴、针刺手法及中药辨证）正确，一般面瘫治疗7～20天可以治愈。除患者有并发症，如心脏病及各种内脏病变或神衰弱者。有并发症者一般用针灸中药及理疗治疗30～60天也可治愈，一般不会遗留后遗症。中药、针灸、理疗对吃奶的小孩没有影响，可以应用。2.针灸治疗：急性期：风池、太冲、攒竹、四白、睛明、人中、承浆、迎香、颊车、下关；恢复期：加取百会、大椎、膈俞、血海；后遗症期：加取肾俞、脾俞、风门、足三里、风市。3.按摩治疗：按摩瘫痪面肌，每日数次，每次5～10分钟。以轻快柔和的点、按、揉、摩、推、拿为主，先点按有关腧穴，再向下分推前额，反复向上提拿面颊肌及风池、肩井、合谷，最后以手掌轻摩面部。4.红外线照射：每次20分钟，每日1次。5.偏方治面瘫取活鳝鱼宰杀后取血涂抹瘫面皮肤，24小时后，或至少12小时后洗掉，一周左右可见效。巴豆酒：[药物组成] 巴豆3—5粒；[功能主治] 温经、祛痰、通络。主治面神经麻痹；[用法用量] 外熏面瘫之手掌心劳宫穴，每次1-2小时，重者可治疗4小时，每日一次，五次为一疗程。[制备方法] 巴豆研细，放铝壶或玻璃瓶中，加入75％乙醇(酒精)或好烧酒500ml，炖热外用。三、西医治疗1.内科治疗周围面神经麻痹根据其病情状况将其分为急性期、恢复期及后遗症期。不同发病阶段其治疗方法不一样。⑴ 急性期治疗：起病在l～2周内。此期主要是控制炎症性水肿，改善局部血循环，减少神经受压。常用药物为：① 激素类：减轻面神经水肿。口服强的松片，3次/日，日剂量45～60mg，3天后逐步减量，不超过10日；也可用地塞米松10mg静脉滴注，1次/日。② 血管扩张药：菸酸片口服，100mg，3次/日；或地巴唑片口服，20～30mg，3次/日。③ 阿斯匹林片，0.5～1g，口服，2次/日。④ 营养神经性药物：维生素B1100vmg，肌注，1次/日；维生素B121000μg，肌注，1次/日。⑤抗病毒药：适当给予板兰根、病毒灵、病毒唑等药物。⑵ 恢复期治疗：起病后2周后至2年。此期的治疗主要是尽快使神经传导功能恢复和加强面肌收缩。除继续给予维生素B1、B12外，可采取以下措施：① 加兰他敏2.5mg肌注，1次/日；或新斯的明片口服，60mg，3次/日。② 理疗：碘离子透入疗法、电按摩、针刺或电针治疗等。③ 注意防护眼睛，可用眼罩、眼药水或眼膏加以防护。⑶ 后遗症期治疗病后2年病情仍未恢复者可按永久性面神经麻痹处理，行神经吻合术、神经游离移植术等外科整形手术。2.外科手术外科治疗主要针对晚期面瘫。外科治疗可以分为静态治疗和动力性治疗。静态治疗主要是将阔筋膜成条状移植于面部，治疗后静态情况下双侧面部表情对称，但动态下患侧不能随健侧运动。动力性治疗一般分为二期，一期是将从患者小腿取下的神经与健侧面神经吻合，移植神经末端置于患侧，待6个月到1年神经从健侧长入患侧后，实施二期手术，即移植带血管神经的肌肉，选择的肌肉可以为股直肌、股薄肌、背阔肌等，治疗3个月到1年后静态与动态都可达到双侧表情的对称。四、预后：周围性面神经性麻痹患者一般预后良好，80%患者可在2～3月内恢复。依据其病情的轻重程度其预后不一样。病情较轻者多无神经变性，2～3周后开始恢复，1～2个月内痊愈。病情较重发生部分神经变性者，需3～6个月恢复，更严重者，恢复缓慢甚至不能恢复。五、护理面瘫的护理方法1.心理护理：患者多为突然起病，难免会产生紧张、焦虑、恐惧的情绪，有的担心面容改变而羞于见人及治疗效果不好而留下后遗症，这时要根据患者不同的心理特征，耐心做好解释和安慰疏导工作，缓解其紧张情绪，使病人情绪稳定，身心处于最佳状态接受治疗及护理，以提高治疗效果。2.护眼：由于眼睑闭合不全或不能闭合，瞬目动作及角膜反射消失，角膜长期外露，易导致眼内感染，损害角膜，因此眼睛的保护的非常重要的，减少用眼，外出时戴墨镜保护，同时滴一些有润滑、消炎、营养作用的眼药水，睡觉时可戴眼罩或盖纱块保护。3.局部护理：热敷祛风：以生姜末局部敷于面瘫侧，每日1/2小时；温湿毛巾热敷面部，每日2～3次，并于早晚自行按摩患侧，按摩时力度要适宜、部位准确；只要患侧面肌能运动就可自行对镜子做皱额、闭眼、吹口哨、示齿等动作，每个动作做2个八拍或4个八拍，每天2～3次，对于防止麻痹肌肉的萎缩及促进康复是非常重要的。此外，面瘫患者应注意不能用冷水洗脸，避免直接吹风，注意天气变化，及时添加衣物，防止感冒。4.自我按摩自我按摩可提高疗效，缩短病程。现将具体操作方法介绍如下：⑴.准备：取卧床位者枕好；若坐位者头靠墙壁。患者思想集中排除杂念。按摩前先做热敷或中药煎汤（桂枝9克，防风9克，苏叶9克）浸湿毛巾热敷。谨防药液误入眼内。⑵.轮刮眼睑：以两手食指及中指的罗纹面为术端，分别从眼内眦向外均衡刮上下眼睑各50次，然后轻揉眼皮20－30转。⑶.指擦鼻翼：以两手食指罗纹面为术端，分别从鼻根两侧向下擦至鼻翼两旁迎相穴50次，在该穴处轻按揉1～2分钟（迎香穴在鼻翼旁开0.5公分）。指端按压由轻渐重，可治口角歪斜、鼻塞之症。⑷.点捻四白穴：该穴在眶下孔凹陷处，瞳孔直下。以食指为术端捻四白穴，边捻边渐施压力。持续1～2分钟。⑸.掌揉颊车、地仓穴：以同侧手之大鱼肌紧贴病侧颊车穴（咀嚼肌），边揉边移至地仓穴（口角旁开0. 5公分），往返50次。治疗时注意面部保暖，莫受冷风吹，忌冷水洗脸，不食刺激性食物。每天按摩1～2次，对治愈面瘫大有裨益。5.康复训练 患侧面部表情肌出现运动后，进行有效的表情肌康复训练可明显地提高疗效。面瘫时主要累及的表情肌为枕额肌额腹、眼轮匝肌、提上唇肌、颧肌、提口角肌、口轮匝肌和下唇方肌。进行这些主要肌肉的功能训练，可促进整个面部表情肌运动功能恢复正常。在训练时应根据患者的不同症状选择下述的治疗方法，每日训练2～3次，每个动作训练10～20次。具体训练方法如下：⑴ 抬眉训练：抬眉动作的完成主要依靠枕额肌额腹的运动。在失用型、轻、中度病变型面瘫中，枕额肌额腹的运动功能最容易恢复。可嘱患者上提健侧与患侧的眉目，有助于抬眉运动功能的恢复。⑵ 闭眼训练：闭眼的功能主要依靠眼轮匝肌的运动收缩完成。训练闭眼时，嘱患者开始时轻轻地闭眼，两眼同时闭合10～20次，如不能完全闭合眼睑，露白时可用示指的指腹沿着眶下缘轻轻的按摩一下，然后再用力闭眼10次，有助于眼睑闭合功能的恢复。⑶ 耸鼻训练：耸鼻运动主要靠提上唇肌及压鼻肌的运动收缩来完成。耸鼻训练可促进压鼻肌、提上唇肌的运动功能恢复。有少数患者不会耸鼻运动，在训练时应注意往鼻子方向用力。⑷ 示齿训练：示齿动作主要靠颧大、小肌、提口角肌及笑肌的收缩来完成。而这四块肌肉的运动功能障碍是引起口角歪斜的主要原因。嘱患者口角向两侧同时运动，避免只向一侧用力练成一种习惯性的口角偏斜运动。⑸ 努嘴训练：努嘴主要靠口轮匝肌收缩来完成。进行努嘴训练时，用力收缩口唇并向前努嘴，努嘴时要用力。口轮匝肌恢复后，患者能够鼓腮，刷牙漏水或进食流口水的症状随之消失。训练努嘴时同时训练了提上唇肌、下唇方肌及颏肌的运动功能。⑹ 鼓腮训练：鼓腮训练有助于口轮匝肌及颊肌运动功能的恢复。鼓腮漏气时，用手上下捏住患侧口轮匝肌进行鼓腮训练。患者能够进行鼓腮运动，说明口轮匝肌及颊肌的运动功能可恢复正常，刷牙漏水、流口水及食滞症状消失。此方法有助于防治上唇方肌挛缩。上述每个动作的训练是针对不同肌群的运动障碍设计的，因此在观察患者面部表情肌的运动障碍时，应针对受累的肌群进行训练，如果不能有效的判断受累肌群时，可按上述程序进行运动功能训练，也能获得良好的康复效果。六、面瘫的食疗补充钙及维生素B族元素，对面神经疾病都有帮助。钙不仅能对骨骼和智力有益，还能促进肌肉及神经功能正常，由于面神经疾病患者主要是面神经传导障碍而导致肌肉萎缩，所以补钙很重要，排骨、深绿色蔬菜、蛋黄、海带、芝麻、水果、胡萝卜、西瓜、奶制品等都富含钙质。维生素B族元素对面神经疾病也有帮助，如B1、B2、B12等。维生素B族富含于下列食品中：香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄。维生素B，能够帮助神经传导物质的合成，所以应该适当进补。在进行医生定出的治疗方案下，我们可以配合科学的饮食方法，可以有效的辅助治疗面瘫。可选择如下食疗方法：1.菠萝、奶汁排骨汤：先把排骨用鲜奶泡上一小时，然后爆锅，把排骨稍煎一下，注意不要煎老了，然后加好调料和上汤用中火炖上三十分钟。用排骨、牛奶是因为他们含有丰富的钙，菠萝含有大量的维生素B，此外，排骨中还含有镁，镁可以在钙和钾的新陈代谢中，对神经系统的正常运作起重要作用。绿叶蔬菜、麦芽、红糖、干枣、谷类、排骨等食品中富含镁。在起锅前5分钟要把菠萝放进去。2.芎芷鱼头汤：川芎3克、白芷5克、苡仁15克、土茯苓15克、陈皮半瓣、生姜2片、大鱼头半个煲汤，临末投葱白3根即可供食。能祛风利湿消肿，适宜于面瘫面肿偏于风寒或久用激素显现困湿征象者，但不适合风热或肝火盛者。3.生地蝎子汤：生地黄20克、枸杞子10克、全蝎3至5只、天麻10克、猪肉100克及陈皮、生姜适量煲汤。其中全蝎为治风要药和著名的昆虫食品，与各药食料相配，能滋养阴血、祛风通络，适合中期和恢复期病人尤其是素来肝肾阴虚，伴头晕耳鸣肢麻，外风、内风兼见者饮用。而孕妇慎用。4.参芪乌鸡汤：备党参15克、北芪15克、田七10克、竹丝鸡四分之一只除去皮脂，生姜2片，煲汤饮食。本汤可以补虚扶正、祛痰纠偏，适宜恢复期气血较弱的患者使用。另外，当症状稳步改善后，病人尚可咀嚼口香糖（香口胶），双侧均可，而以患侧为主。通过主动锻炼相关筋肉，促进功能恢复。

汗孔角化症是由意大利皮肤病医生Mibelli在1893年首次报道，当时他误以为是汗管孔角化过度所致，后人发现皮疹可发生在无小汗腺的部位，虽然该命名有误，但仍沿用至今。汗孔角化症的临床表现可以多种多样，约有20余种临床类型，但组织病理上均以鸡眼样层板为特征。该病多数在家族中呈显性遗传，遗传率达50%，在每个家族中，患者之间的发病年龄和皮疹形态、疾病轻重等存在显著性差异。该病虽多不致命，但会严重影响美观，给患者心理造成极大痛苦。继2012年国际权威《自然遗传学杂志(Nature Genetics)》报道汗孔角化症的第一个致病基因-甲羟戊酸激酶基因（即MVK）后，在2015年，天昊生物医药科技（苏州）有限公司与复旦大学附属华山医院皮肤科张正华副教授团队在甲羟戊酸通路上还报道了三个新的致病基因(即PMVK、MVD、FDPS)，目前在家族性汗孔角化症的基因突变检出率达到98%，在无家族性(散发)汗孔角化症的基因突变检出率达到73%。基于上述研究，目前认为汗孔角化症是一种皮肤特异性单基因自身炎症疾病，新的治疗方法尚在摸索中。由此，天昊生物医药科技（苏州）有限公司与复旦大学附属华山医院皮肤科张正华副教授团队将为汗孔角化症患者提供基因诊断和遗传咨询技术服务。该服务主要是明确家族中突变位点，预测孩子将来是否患病，为将来精准医疗奠定基础。张医生会每周二下午在华山医院皮肤科在门诊三楼13诊室接受基因检测和相关遗传咨询。如果您不方便前来，可以在网上先咨询。

白癜风，牛皮癣，慢性荨麻疹，激素依耐性皮炎 上述慢性皮肤病如同高血压，糖尿病一样需要长期服药，慢慢减量，请大家有耐心！另通知：本人因外出学习二周，特从下周一3月28号停诊，给大家带来不便，请谅解！

易误诊为过敏疥疮为冬季高发的皮肤病,洗浴场,宾馆,宿舍等人们共同使用衣物的地方易发生,临床症状为全身密集分布米粒大小红色丘疹,尤以指缝,大腿根,腹部,男性生殖器为重,患者夜间瘙痒严重,且有很强的传染性,家人及密切接触的人群会有相同症状,建议及时到医院就诊!

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对于1岁以内处于增殖期的草莓状血管瘤，早期可用药物治疗，以控制血管瘤进一步发展，促进消退。临床上可用的药物有5%咪喹莫特乳膏、0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液、普萘洛尔油剂或乳剂等。马来酸噻吗洛尔为非选择性β肾上腺素受体阻滞剂，作用类似并强于普萘洛尔。临床用于治疗高血压病、心绞痛、心动过速及青光眼。Ni等首次报道以马来酸噻吗洛尔滴眼液成功治疗1例4个月婴儿的上睑血管瘤。Chakkittakandiyil等应用马来酸噻吗洛尔滴眼液治疗73例患儿，平均使用3.4 ± 2.7个月，除1例外均都得到不同程度的改善，仅1例患儿出现睡眠障碍。Oranje等报道外用马来酸噻吗洛尔滴眼液（1～4个月）治疗20例患儿，除3例深部血管瘤无改善外，其余7例患儿病灶生长得到控制后开始缓慢消退。国内有作者比较两种外用药物咪喹莫特乳膏与马来酸噻吗洛尔滴眼液对于增生期浅表型婴幼儿血管瘤的疗效及安全性，咪喹莫特乳膏组一般在外用后1～3周开始起效，平均起效时间14天，治疗有效率为81.4%。马来酸噻吗洛尔滴眼液组外用后3d～3周起效，平均起效时间8天，治疗有效率为88.9%。外用咪喹莫特乳膏后，可出现不同程度的皮肤反应，包括红斑、脱皮、破溃、结痂及浅表瘢痕。认为马来酸噻吗洛尔起效相对快，促进病灶颜色消退程度更高，不良反应更少，可作为治疗增殖期浅表型血管瘤的首选外用药物。近年来，本人采用该法或联合其他方法综合治疗，收到良好的临床效果。0.5%马来酸噻吗洛尔滴眼液使用方法：每天3次，间隔8 h 一次（早晨6点，下午2点，晚上10点），使用医用薄棉花蘸湿滴眼液，敷于瘤体表面，保持湿润状态10 min。0.5%马来酸噻吗洛尔凝胶或乳膏使用方法：每天3次，间隔8 h 一次（早晨6点，下午2点，晚上10点），使用棉签蘸取适量凝胶或乳膏，均匀涂抹于血管瘤瘤体表面。涂抹后会形成一层薄膜，不要揭去，第2次涂擦时清洗干净再涂。使用前注意事项：用药前需做心脏彩超检查，排除心脏疾病；排除哮喘病史。下列患者禁用： (1)支气管哮喘或有支气管哮喘病史；(2)严重慢性阻塞性肺病；(3)窦性心动过缓；(4)Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞；(5)难治性心功能不全；(6)心源性休克；(7)对本品过敏者。马来酸噻吗洛尔滴眼液被证明治疗表浅血管瘤有效，但水溶液使用不方便，容易蒸发，长期使用会致皮肤干燥、脱皮。为克服上述缺点，可使用噻吗洛尔凝胶或乳膏。

前期我们介绍了化妆品引起的激素依赖性皮炎，其症状反复，给患者带来很大困扰。有患者问这类疾病能否治疗呢？当然可以，而且可以完全治愈，所以请患者朋友们不必过度惊慌，保持信心。下面我们就聊一下治疗。激素依赖性皮炎的治疗最重要的环节就是要停用含激素的化妆品，然后要从修复皮肤屏障入手。什么是皮肤屏障呢？正常皮肤的表皮、真皮、皮下组织共同形成完整的屏障，以抵御外界有害、刺激物、日光进入，同时具有保湿及调节作用。皮肤物理屏障受损将引起皮肤干燥, 皮肤老化。然而，由于环境、饮食和错误的皮肤护理等原因，皮肤屏障受损，使得皮肤自身防御能力不足，皮肤极易敏感受损。皮肤屏障破坏以后对外界各种理化刺激如冷热刺激，光照及刺激性食物极其敏感，所以在生活中要尽量避免日晒，避免辛辣刺激饮食，多食蔬菜，水果等食物。这里要小心，有些蔬菜水果属于光敏性食物，可增加紫外线敏感性，导致疾病加重，光敏性蔬菜包括：菠菜、芹菜、荠菜、香菜、油菜、苋菜、莴笋、灰菜、茴香等。光敏性水果包括无花果、柑橘、柠檬、芒果、菠萝等。还有些光敏性药物，在此不再一一列举。另外我们会根据皮肤状况，行抗过敏治疗，口服抗组胺药物，外用钙调神经酶抑制剂以减轻炎症反应。此外还可配合冷喷、医用面膜等方法治疗。严重时还需要激素降阶梯治疗。激素依赖性皮炎治疗疗程较长，且用激素类化妆品时间越长，皮肤屏障受损越严重，因皮肤屏障修复需要一定周期，其实就是“拆墙容易砌墙难”的道理，所以患者要给予医生充分的信任和时间，共同战胜激素依赖性皮炎。(本文图片均来自于网络)