脑的血供来源大脑的血液供应主要来自3根主要的大动脉:位于两侧各一根颈内动脉,还有后方正中的基底动脉。其中双侧的颈内动脉供应大约75%的大脑血液,是人脑最重要的血供来源。 烟雾病的血管病变而烟雾病患者的颈内动脉和正常人不一样,烟雾病患者的颈内动脉进入颅内以后,变得狭窄或者闭塞了,在闭塞的颈内动脉附近,产生了大量的细小血管,这些血管在脑血管造影(DSA)上面看起来,就像一团烟雾。日本学者最先发现这个病,因此他们将它命名为“烟雾病”,英文叫moyamoya disease,moyamoya就是日语里面“烟雾”的音译。 烟雾病患者血管狭窄以后有什么危害?烟雾病患者颈内动脉狭窄以后,大脑就会缺血,脑组织长期慢性缺血,会出现脑功能下降,比如记忆力下降、智力下降、思维迟钝等。严重的时候,容易突发脑梗塞和脑溢血。脑梗塞和脑溢血俗称中风或者卒中,是目前造成致死、致残的最重要的因素。因此烟雾病的潜在的危害非常大,就算没有症状,也不能掉以轻心。
烟雾病(Moyamoyadisease)可能让你想到一个日本动漫中的神秘角色,但它实际上是一种严重的脑血管疾病。"Moyamoya"在日语中意思是"烟雾",形象地描绘了受影响大脑区域血管的模糊图像。现在,我们来简单探讨一下这种疾病对成人和儿童生活质量的影响。首先,让我们关注一项针对成人烟雾病患者的研究。研究发现,大约三分之一的成人烟雾病患者患有抑郁症,其中女性受到的影响最大。不仅如此,执行功能障碍和精神障碍(如精神病、强迫症以及身体和情绪角色功能受损)的存在也影响了他们的生活质量。这些病症都与大脑右侧中大脑动脉区域的梗塞和灌注缺损有关。当我们将目光转向儿童,研究显示,即使在没有中风的情况下,烟雾病儿童的生活质量也低于健康对照组,与慢性病儿童和非烟雾病中风儿童的生活质量相似。这强调了对烟雾病儿童提供心理健康支持的重要性,超出了轻度身体表现可能表明的范围。再来看看烟雾病对社会的影响。研究发现,已经成年的烟雾病儿童患者在考上大学的机会与普通人群相似,但是神经功能缺陷对他们进入大学或就业的机会产生了负面影响。一些患者由于身体障碍在计划结婚方面遇到了困难,比如获得驾驶执照和实际驾驶的比例相对较低。当我们深入探讨烟雾病对生活质量的影响时,我们发现,这种疾病对生活质量、神经认知功能和长期社会结果都产生了重大影响。不同的研究提供了对不同年龄组烟雾病个体面临的挑战的细致理解。这也表明早期诊断和治疗的重要性,尤其是在儿童病例中,早期手术可以明显改善成年后的社会适应性和生活质量。总的来说,烟雾病的成人和儿童患者在生活质量上都受到了显著影响,常见的心理健康问题如抑郁症和焦虑症。早期诊断和早期治疗,包括关注心理健康和神经认知康复,对于改善烟雾病患者的生活质量至关重要。尽管烟雾病带给我们许多挑战,但了解它,面对它,我们才有可能赢得这场与疾病的斗争,让生活质量得到改善。
烟雾病是一种罕见的神经疾病,主要影响大脑血管。这种病症特征为大脑主要动脉逐渐变窄,进而影响大脑的血液供应。其名称源于日语“もやもや”(意为“烟雾”),描述的是在影像学检查中大脑血管网络呈现的模糊、烟雾
很多患者诊断出了烟雾病之后,都会有不少的疑问:怎么我从来没有听说过这个病?跑去问朋友,朋友都说没听说过这个病。然后又去问医生朋友,医生朋友也说没有听说过这个病。心想这下糟糕了,我不会这么倒霉吧,得了个罕见病。那么问题来了,烟雾病到底算不算是个罕见病呢?什么是罕见病首先我们来看看什么是罕见病吧,按照定义:罕见病是指患病率低于五十万分之一,或新生儿发病率低于万分之一的疾病。也就是说,假如江西省有4000万人,那么全省只有不到80个人得这个病,那么这个病就可以算是罕见病。那么我们看烟雾病的患病率如何烟雾病主要在中日韩三国报道最多,以最早发现烟雾病的日本为例,在日本,每年约有150~450例新发烟雾病患者,约为10万分之6.3,累计烟雾病患者在6000例以上。在最近一次的全国性学术会议上,赵继宗院士汇报了一组国内的统计资料。其中以江西、河南、安徽的年发病率最高。江西年发病率:3.15/10万河南年发病率:2.58/10万安徽年发病率:2.19/10万通常我们说的发病率指的是某一个时间段内某个病新诊断的比例,而患病率指的是某一个时间内新诊断的病例加上原有的病例,而烟雾病因为无法完全治愈,因此患病率通常高于发病率。那么从目前的统计数据上来看,烟雾的患病率应该远高于罕见病的1/50万的标准。总结烟雾病虽然发病率低,在周围朋友当中比较少见,但是还不能算作罕见病。
烟雾病(Moyamoyadisease)是一种罕见的脑血管疾病,它的主要特征是大脑颈内动脉的末端逐渐狭窄,从而导致脑的血流减少。这可能会引起诸如中风、短暂性脑缺血发作、癫痫等一系列问题。治疗烟雾病通常需要综合考虑多种因素,包括病情的严重程度和患者的整体健康状况。烟雾病主要的两种治疗手段有:抗血小板疗法:这种治疗方法使用的是一类可以防止血小板聚集、减少血栓形成风险的药物。最近的一项研究显示,在某些烟雾病患者中,特别是缺血性烟雾病患者,抗血小板疗法可以降低死亡率,而且这种治疗方法并不会增加脑出血的风险。一项对177名患者进行的12年回顾性研究表明,抗血小板疗法对于手术周围期、缺血性及无症状MMD患者的预后并没有影响(P>0.05),也不会增加脑出血风险。然而,在出血性MMD患者中,APT能够降低死亡率(P=0.019),而不会影响功能状态、增加中风风险或引起脑内出血(P>0.05)。这一发现表明,APT可能对特定类型的MMD患者有益,但是目前尚未成为主流治疗方法。手术治疗:对于许多烟雾病患者来说,手术是治疗的主要方法。手术的目的是通过直接或间接的方式恢复大脑的血流。这些手术方法包括直接搭桥,或者通过其他方式促进大脑中的血管形成新的血流(间接搭桥)。手术的选择取决于多种因素,包括病情的严重程度、患者的年龄和整体健康状况,以及受影响血管的特定位置。手术治疗的目标是减少中风的风险,改善或稳定症状,并提高生活质量。值得注意的是,烟雾病的手术治疗是复杂的,需要由经验丰富的神经外科医生进行。手术后,患者通常需要密切监测和后续治疗,以确保最佳的治疗效果。
烟雾病患者在日常生活中应注意以下几点:定期检查:烟雾病是一种进展性脑血管疾病,因此定期进行医学检查至关重要。这包括定期的神经学评估和脑部成像,如CT灌注或磁共振血管成像(MRA),以监测病情的进展和血
传统上,复诊的话要先挂号,以前是到医院来挂号,现在方便一点,很多人都知道,可以通过微信小程序,关注“南昌大学第一附属医院”,提前在家挂好号,到时候再过来到医院开检查。这样就省去了到医院排队挂号、缴费和等待的麻烦。但是很多检查并不能当天就做,就算做好了,也常常要到第二天再出结果,中间等待的过程很麻烦,如果是外地过来的,还得去住旅店,还是不方便。那么能不能再便捷一点呢?当然可以。南昌大学一附院推出了互联网医院一年多了,现在可以在手机上面扫码挂号,挂号之后医生可以在线开好检查,然后只需要在手机上缴费,还能报销,然后再线上预约检查就好了。如果需要开药,医生也可以在线上开好,然后药房会通过快递,免费给您邮寄到家。如果你复查好了,可以在微信的好大夫小程序里面跟医生,医生就可以在电脑上看结果,然后通过微信好大夫小程序回复您。不过,如果有身体不适的,最好还是带患者过来,在线下的门诊看,这样以免耽误病情。线下的门诊是:李医生每周三下午门诊;曾医生:每周四上午门诊。
烟雾病是一种脑部血管疾病,主要是因为大脑内的动脉供血不足引起的。儿童如果在跑跳或吃东西时出现过度呼出气体的情况,或者出现不明原因的说话不清、手脚活动不方便、经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状,就要引起警惕,因为这可能是烟雾病的表现。目前,烟雾病还没有治愈的方法,但是可以通过手术来改善脑部供血不足的情况。这个手术称为“烟雾病搭桥手术”,通过将头皮上颞浅动脉的分支与颅内的脑血管相连,来改善脑内血流,从而减少脑缺血和脑出血的风险。这种手术对于专业的神经外科医生来说是挑战,因为小孩的血管很细。因此,医生可能会采用多种手段,如颞肌敷贴、硬膜翻转、颅骨钻孔等,来达到改善烟雾病的治疗效果。烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足,血管重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,来改善脑内血流,降低脑缺血和脑出血的风险,但烟雾病并不能彻底治愈。虽然烟雾病不能彻底治愈,但是手术可以大大改善儿童的症状和减轻病情。如果您的孩子出现上述症状,请及时就医。
亲人确诊了烟雾病,会不会遗传?确实很多人都会有这个疑问,毕竟这是一种不太常见的疾病,很多人从来都没有听说过。 什么是遗传病首先来说什么是遗传病,遗传病有很多种,像我们熟知的白化病、血友病、唐氏综合症等等,有明确导致发病原因的基因异常,根据遗传谱系,可以推断得出下一代会不会患病。 烟雾病在家族中遗传的可能性有多高?日本2019年的一项调查发现,约有11.8%的烟雾病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的烟雾病患者所占比例高达15.4%和14.9%。这一比例在中国略低一些,但我们在临床工作中,也经常可见到一家人中有多人患有烟雾病的。 在家族性发病的烟雾病患者中,70%出现在同一代人中。在家族有人患MMD的情况下,同代人患病概率是正常人的42倍,患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有强遗传性的MMD家系中,常呈现常染色体显性遗传模式。 什么基因突变可能引起烟雾病目前的调查显示,烟雾病主要在中日韩三国发病率较高,而在欧美白种人中发病率很低,而且也确实有学着发现烟雾病相对于正常人存在着一些特征性的基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关,其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究,还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外,还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然,也有不少烟雾病患者中,没有找到这个基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关,其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究,还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外,还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然,也有不少烟雾病患者中,没有找到这个基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关,其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究,还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外,还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然,也有不少烟雾病患者中,没有找到这个基因突变。 那么该怎么办呢因为烟雾病平时可能没有症状或者症状轻微,但是容易突发脑溢血或者脑梗塞,造成致死、致残等严重后果,给家族造成沉重的经济负担。如果家里有人患了烟雾病,那么和他有血缘的亲属,得烟雾病的概率非常高,所以最好都进行一下筛查。一般来说,做一个头颅的MRA就可以发现烟雾病。如果发现了,就可以再做进一步的评估。如果没有发现,那么可以过几年再复查一个。早期发现,早期治疗,可以非常好地减少突发脑溢血和脑梗塞的概率。 烟雾病不算通常意义上的遗传病,但是有一定的遗传因素在里面,出现家族聚集发病的概率大约是10-15%。因此,一旦有人确诊,有必要对患者亲属进行筛查。 参考文献 宋晓雯,张谦,赵继宗.烟雾病流行病学研究进展【J】.中华脑血管病杂志(电子版).2021(01):9-15 陈靓,郭莉丽,王振宇,何永生.烟雾病的发病及演变机制与现代治疗探索【J】.实用医院临床杂志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.0022542
多久拆线?一般而言,头部拆线时间为5-7天,如果患者切口比较大,通常会延长到8-9天,更长一点的需要10-12天。对不同的部位而言,发际内及面部皮肤因为血供丰富,愈合快,5-7天就可以拆线,对于颈部切口,血供比较差,睡眠的时候经常受压,通常需要8-12天拆线。 多久洗头?通常来说,愈合良好的伤口,术后2周(拆线后1周)即可洗头。刚刚拆线的伤口,不要立即洗头,因为头皮上还有一些针眼,沾水是时可能有容易引起细菌入侵。不过因为伤口通常会有一些结痂的情况,为安全起见,也可在拆线后2周左右结痂脱落后开始洗头,