李有平医生的科普号

脑的血供来源大脑的血液供应主要来自3根主要的大动脉：位于两侧各一根颈内动脉，还有后方正中的基底动脉。其中双侧的颈内动脉供应大约75%的大脑血液，是人脑最重要的血供来源。 烟雾病的血管病变而烟雾病患者的颈内动脉和正常人不一样，烟雾病患者的颈内动脉进入颅内以后，变得狭窄或者闭塞了，在闭塞的颈内动脉附近，产生了大量的细小血管，这些血管在脑血管造影（DSA）上面看起来，就像一团烟雾。日本学者最先发现这个病，因此他们将它命名为“烟雾病”，英文叫moyamoya disease，moyamoya就是日语里面“烟雾”的音译。 烟雾病患者血管狭窄以后有什么危害？烟雾病患者颈内动脉狭窄以后，大脑就会缺血，脑组织长期慢性缺血，会出现脑功能下降，比如记忆力下降、智力下降、思维迟钝等。严重的时候，容易突发脑梗塞和脑溢血。脑梗塞和脑溢血俗称中风或者卒中，是目前造成致死、致残的最重要的因素。因此烟雾病的潜在的危害非常大，就算没有症状，也不能掉以轻心。

烟雾病（Moyamoyadisease）可能让你想到一个日本动漫中的神秘角色，但它实际上是一种严重的脑血管疾病。"Moyamoya"在日语中意思是"烟雾"，形象地描绘了受影响大脑区域血管的模糊图像。现在，我们来简单探讨一下这种疾病对成人和儿童生活质量的影响。首先，让我们关注一项针对成人烟雾病患者的研究。研究发现，大约三分之一的成人烟雾病患者患有抑郁症，其中女性受到的影响最大。不仅如此，执行功能障碍和精神障碍（如精神病、强迫症以及身体和情绪角色功能受损）的存在也影响了他们的生活质量。这些病症都与大脑右侧中大脑动脉区域的梗塞和灌注缺损有关。当我们将目光转向儿童，研究显示，即使在没有中风的情况下，烟雾病儿童的生活质量也低于健康对照组，与慢性病儿童和非烟雾病中风儿童的生活质量相似。这强调了对烟雾病儿童提供心理健康支持的重要性，超出了轻度身体表现可能表明的范围。再来看看烟雾病对社会的影响。研究发现，已经成年的烟雾病儿童患者在考上大学的机会与普通人群相似，但是神经功能缺陷对他们进入大学或就业的机会产生了负面影响。一些患者由于身体障碍在计划结婚方面遇到了困难，比如获得驾驶执照和实际驾驶的比例相对较低。当我们深入探讨烟雾病对生活质量的影响时，我们发现，这种疾病对生活质量、神经认知功能和长期社会结果都产生了重大影响。不同的研究提供了对不同年龄组烟雾病个体面临的挑战的细致理解。这也表明早期诊断和治疗的重要性，尤其是在儿童病例中，早期手术可以明显改善成年后的社会适应性和生活质量。总的来说，烟雾病的成人和儿童患者在生活质量上都受到了显著影响，常见的心理健康问题如抑郁症和焦虑症。早期诊断和早期治疗，包括关注心理健康和神经认知康复，对于改善烟雾病患者的生活质量至关重要。尽管烟雾病带给我们许多挑战，但了解它，面对它，我们才有可能赢得这场与疾病的斗争，让生活质量得到改善。

烟雾病是一种罕见的神经疾病，主要影响大脑血管。这种病症特征为大脑主要动脉逐渐变窄，进而影响大脑的血液供应。其名称源于日语“もやもや”（意为“烟雾”），描述的是在影像学检查中大脑血管网络呈现的模糊、烟雾状外观。烟雾病既可影响儿童，也可影响成人，但其临床表现因年龄而异。烟雾病的早期临床表现烟雾病在早期阶段可能不易被识别，因为其症状往往与其他更常见的疾病相似。然而，了解和识别这些早期症状对于及时诊断和治疗至关重要。脑梗或短暂性脑缺血发作（TIA）：这是儿童和成人中烟雾病最常见的早期症状。儿童通常表现为脑梗，表现为突发的语言障碍、肢体无力或者偏瘫。成人则可能经历TIA，表现为短暂的视觉模糊、言语不清或肢体麻木。这些症状通常是由于大脑某个区域的短暂血流减少所致。头痛和视觉障碍：烟雾病患者可能会出现频繁或剧烈的头痛，这种头痛与普通偏头痛或紧张性头痛不同，可能是由于大脑内部压力的变化或血流减少引起。此外，一些患者可能出现视觉问题，如暂时性视力丧失或视觉模糊，这通常是由于视网膜或视觉皮层血液供应不足。认知功能和行为变化：在儿童中，烟雾病可能导致认知发展迟缓或学习困难。成人可能会体验到短期记忆减退、注意力不集中或其他认知功能的轻微变化。在理解烟雾病的早期症状方面，我们来看几个具体的病例，看看你是否也有类似的情况。脑梗或短暂性脑缺血发作（TIA）儿童脑梗案例：一位8岁的儿童突然出现说话不清楚和右侧肢体无力。在进行了神经影像学检查（MRI）后，发现其左侧大脑半球的血流供应不足导致的脑梗塞，最终被诊断为烟雾病。成年TIA案例：一位40岁的女性经历了多次短暂的言语不清和手脚麻木。这些症状每次发作几分钟后自行消失。详细检查后，发现她的脑血管出现了烟雾病典型的狭窄现象。头痛和视觉障碍头痛案例：一位12岁女孩频繁出现剧烈头痛，伴随恶心和呕吐。经过神经影像学检查后，发现其大脑血流减少，最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病患者的头痛可能与血流减少有关，与普通头痛有所不同。视觉障碍案例：一位35岁的男性患者，在进行重体力劳动后出现了短暂的视力丧失。神经学检查和影像学检查确诊为烟雾病。这是因为烟雾病可能导致视网膜或视觉皮层血液供应不足，引起视觉问题。认知功能和行为变化发育迟缓案例：一位6岁的男童在语言和运动发展方面比同龄儿童慢。此外，他还出现了几次不自主的肌肉抽搐，疑似癫痫发作。经过检查，最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病可能影响儿童的大脑发育，导致发育迟缓和癫痫。通过这些案例，我们可以看到，烟雾病的早期症状多种多样，且可能随着年龄的不同而有所不同。了解这些症状和相应的案例，对于识别和及时诊断烟雾病至关重要。诊断烟雾病的挑战烟雾病的早期诊断对于减轻病情进展和改善患者预后至关重要。然而，由于以下原因，烟雾病的早期诊断面临着一定的挑战：症状多样性：烟雾病的症状范围广泛，从轻微的头痛和短暂的感觉异常到严重的中风和认知功能障碍。这种症状多样性使得早期诊断变得复杂。症状与其他疾病相似：许多烟雾病的早期症状，如偏头痛和TIA，也常见于其他神经系统疾病。这可能导致误诊或延误诊断。罕见性：烟雾病是一种罕见疾病，因此在临床实践中，医生可能不太熟悉其症状和诊断。诊断方法尽管存在挑战，但通过以下方法可以诊断烟雾病：详细病史和体检：医生会询问症状的具体表现，进行全面的体检，特别是神经系统的评估。影像学检查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是诊断烟雾病的重要手段。这些检查可以显示大脑血管的状况，特别是血管狭窄和异常侧支循环的形成。脑血管造影：脑血管造影是一种更详细的血管成像技术，可以提供关于大脑血管状况的详细信息，是诊断烟雾病的金标准。通过这些诊断方法，医生可以更准确地诊断烟雾病，尤其是在早期阶段。早期诊断对于防止病情进展和改善患者预后至关重要。烟雾病的潜在并发症烟雾病可能引发一系列严重的并发症，特别是在不及时诊断和治疗的情况下。这些并发症包括：脑梗塞：由于大脑血管的狭窄和血流不足，烟雾病患者有较高的脑梗塞风险。中风可能导致永久性的脑损伤，影响言语、运动能力和认知功能。脑出血：烟雾病患者中的成人特别容易发生脑出血，可能导致死亡或严重残疾。认知功能障碍：长期的大脑血流不足可能影响认知功能，导致记忆力减退、注意力不集中和其他认知障碍。癫痫：烟可能导致癫痫，特别是在儿童患者中。这也是由于脑部缺血或脑梗塞后引起的。烟雾病对生活质量的影响烟雾病的并发症不仅可能危及生命，而且可能严重影响患者的生活质量。中风或脑出血可能导致长期的残疾，需要持续的康复治疗和日常生活的改变。此外，认知功能障碍和癫痫可能影响患者的工作能力和社交活动。因此，了解烟雾病的早期症状，并及时寻求医疗帮助，对于预防这些并发症至关重要。早期诊断和治疗可以帮助减少病情的进展，提高患者的生活质量。烟雾病的治疗方法烟雾病目前没有根治方法，但有多种治疗手段可以帮助控制症状和减少并发症的风险。治疗方法主要包括：药物治疗：药物治疗主要用于减少中风风险，包括抗血小板药物和抗凝药物。这些药物有助于改善血液流动性，预防血栓形成，但是目前药物治疗的效果还不十分明确。外科治疗（主要治疗手段）：外科手术是烟雾病的主要治疗手段，特别是当药物治疗无效时。外科手术包括直接和间接血管重建手术，旨在改善大脑的血液供应，疗效非常显著。康复治疗：对于经历过中风或其他严重症状的烟雾病患者，康复治疗至关重要。这可能包括物理治疗、职业治疗和言语治疗，帮助恢复功能和提高生活质量。管理烟雾病的生活方式建议除了医学治疗，患者还可以通过改变生活方式来管理烟雾病：健康饮食：均衡的饮食有助于保持血管健康，减少中风风险。定期锻炼：适度的锻炼可以改善整体健康状况和血液循环。避免吸烟和限制饮酒：吸烟和过量饮酒都会增加中风风险。定期医疗检查：定期进行神经学评估和影像学检查，以监测病情的进展。结语烟雾病是一种复杂的脑血管疾病，其早期症状多样且不易识别。了解这些症状对于及时诊断和治疗至关重要。虽然烟雾病目前没有根治方法，但适当的医学和生活方式干预可以显著提高患者的生活质量和长期预后。对于疑似烟雾病的患者，及时就医，进行全面的评估和适当的治疗是关键。

很多患者诊断出了烟雾病之后，都会有不少的疑问：怎么我从来没有听说过这个病？跑去问朋友，朋友都说没听说过这个病。然后又去问医生朋友，医生朋友也说没有听说过这个病。心想这下糟糕了，我不会这么倒霉吧，得了个罕见病。那么问题来了，烟雾病到底算不算是个罕见病呢？什么是罕见病首先我们来看看什么是罕见病吧，按照定义：罕见病是指患病率低于五十万分之一，或新生儿发病率低于万分之一的疾病。也就是说，假如江西省有4000万人，那么全省只有不到80个人得这个病，那么这个病就可以算是罕见病。那么我们看烟雾病的患病率如何烟雾病主要在中日韩三国报道最多，以最早发现烟雾病的日本为例，在日本，每年约有150~450例新发烟雾病患者，约为10万分之6.3，累计烟雾病患者在6000例以上。在最近一次的全国性学术会议上，赵继宗院士汇报了一组国内的统计资料。其中以江西、河南、安徽的年发病率最高。江西年发病率：3.15/10万河南年发病率：2.58/10万安徽年发病率：2.19/10万通常我们说的发病率指的是某一个时间段内某个病新诊断的比例，而患病率指的是某一个时间内新诊断的病例加上原有的病例，而烟雾病因为无法完全治愈，因此患病率通常高于发病率。那么从目前的统计数据上来看，烟雾的患病率应该远高于罕见病的1/50万的标准。‬总结烟雾病虽然发病率低，在周围朋友当中比较少见，但是还不能算作罕见病。

烟雾病（Moyamoyadisease）是一种罕见的脑血管疾病，它的主要特征是大脑颈内动脉的末端逐渐狭窄，从而导致脑的血流减少。这可能会引起诸如中风、短暂性脑缺血发作、癫痫等一系列问题。治疗烟雾病通常需要综合考虑多种因素，包括病情的严重程度和患者的整体健康状况。烟雾病主要的两种治疗手段有：抗血小板疗法：这种治疗方法使用的是一类可以防止血小板聚集、减少血栓形成风险的药物。最近的一项研究显示，在某些烟雾病患者中，特别是缺血性烟雾病患者，抗血小板疗法可以降低死亡率，而且这种治疗方法并不会增加脑出血的风险。一项对177名患者进行的12年回顾性研究表明，抗血小板疗法对于手术周围期、缺血性及无症状MMD患者的预后并没有影响（P>0.05），也不会增加脑出血风险。然而，在出血性MMD患者中，APT能够降低死亡率（P=0.019），而不会影响功能状态、增加中风风险或引起脑内出血（P>0.05）。这一发现表明，APT可能对特定类型的MMD患者有益，但是目前尚未成为主流治疗方法。手术治疗：对于许多烟雾病患者来说，手术是治疗的主要方法。手术的目的是通过直接或间接的方式恢复大脑的血流。这些手术方法包括直接搭桥，或者通过其他方式促进大脑中的血管形成新的血流（间接搭桥）。手术的选择取决于多种因素，包括病情的严重程度、患者的年龄和整体健康状况，以及受影响血管的特定位置。手术治疗的目标是减少中风的风险，改善或稳定症状，并提高生活质量。值得注意的是，烟雾病的手术治疗是复杂的，需要由经验丰富的神经外科医生进行。手术后，患者通常需要密切监测和后续治疗，以确保最佳的治疗效果。

烟雾病患者在日常生活中应注意以下几点：定期检查：烟雾病是一种进展性脑血管疾病，因此定期进行医学检查至关重要。这包括定期的神经学评估和脑部成像，如CT灌注或磁共振血管成像（MRA），以监测病情的进展和血管变化。通过这些检查，医生可以评估病情是否稳定，血管是否出现新的狭窄或阻塞，以及是否需要调整治疗方案。健康生活方式：健康的生活方式对于管理烟雾病至关重要。这包括均衡的饮食、适当的体育活动和充足的休息。均衡饮食有助于控制体重，减少心血管疾病的风险；适度运动则有助于提高心肺功能和血液循环。同时，应避免吸烟和过量饮酒，因为这些行为会增加血管疾病的风险。保持充足的水分也很重要，以保持良好的血液循环。控制风险因素：许多烟雾病患者可能伴有其他健康问题，如高血压、糖尿病或高血脂。这些情况可以加剧烟雾病的症状和并发症，因此需要妥善管理。保持血压和血糖在正常范围内对于减少中风和其他并发症的风险至关重要。这可能需要服用药物和/或调整生活方式。避免剧烈活动：烟雾病患者应避免可能增加中风风险的剧烈体力活动。这包括避免重量训练、高强度有氧运动等可能导致血压急剧升高的活动。此外，应避免过度紧张或情绪波动，因为强烈的情绪波动也可能对脑血管造成不利影响。药物管理：有些烟雾病患者需要长期服用特定药物，如抗血小板药物来预防血栓形成，或其他药物来控制伴随疾病（如高血压）。重要的是严格按照医生的指导服用这些药物，并定期与医生沟通以评估药物的效果和任何潜在的副作用。紧急情况准备：由于烟雾病增加了中风的风险，患者和他们的家人需要了解中风的警告信号（如面部歪斜、突然言语不清、一侧肢体无力等），并制定应对紧急情况的计划。在出现这些症状时，应立即寻求医疗帮助。烟雾病不仅影响患者的身体健康，还可能对心理和情绪健康产生深远影响。烟雾病的诊断和长期管理可能带来的压力和焦虑，加上对中风风险的担忧，常常导致患者和照护者经历显著的心理压力和情绪困扰。因此烟雾病患者的亲人提供心理健康和情绪支持至关重要。

传统上，复诊的话要先挂号，以前是到医院来挂号，现在方便一点，很多人都知道，可以通过微信小程序，关注“南昌大学第一附属医院”，提前在家挂好号，到时候再过来到医院开检查。这样就省去了到医院排队挂号、缴费和等待的麻烦。但是很多检查并不能当天就做，就算做好了，也常常要到第二天再出结果，中间等待的过程很麻烦，如果是外地过来的，还得去住旅店，还是不方便。那么能不能再便捷一点呢？当然可以。南昌大学一附院推出了互联网医院一年多了，现在可以在手机上面扫码挂号，挂号之后医生可以在线开好检查，然后只需要在手机上缴费，还能报销，然后再线上预约检查就好了。如果需要开药，医生也可以在线上开好，然后药房会通过快递，免费给您邮寄到家。如果你复查好了，可以在微信的好大夫小程序里面跟医生，医生就可以在电脑上看结果，然后通过微信好大夫小程序回复您。不过，如果有身体不适的，最好还是带患者过来，在线下的门诊看，这样以免耽误病情。线下的门诊是：李医生每周三下午门诊；曾医生：每周四上午门诊。

烟雾病是一种脑部血管疾病，主要是因为大脑内的动脉供血不足引起的。儿童如果在跑跳或吃东西时出现过度呼出气体的情况，或者出现不明原因的说话不清、手脚活动不方便、经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状，就要引起警惕，因为这可能是烟雾病的表现。目前，烟雾病还没有治愈的方法，但是可以通过手术来改善脑部供血不足的情况。这个手术称为“烟雾病搭桥手术”，通过将头皮上颞浅动脉的分支与颅内的脑血管相连，来改善脑内血流，从而减少脑缺血和脑出血的风险。这种手术对于专业的神经外科医生来说是挑战，因为小孩的血管很细。因此，医生可能会采用多种手段，如颞肌敷贴、硬膜翻转、颅骨钻孔等，来达到改善烟雾病的治疗效果。烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，来改善脑内血流，降低脑缺血和脑出血的风险，但烟雾病并不能彻底治愈。虽然烟雾病不能彻底治愈，但是手术可以大大改善儿童的症状和减轻病情。如果您的孩子出现上述症状，请及时就医。

亲人确诊了烟雾病，会不会遗传？确实很多人都会有这个疑问，毕竟这是一种不太常见的疾病，很多人从来都没有听说过。 什么是遗传病首先来说什么是遗传病，遗传病有很多种，像我们熟知的白化病、血友病、唐氏综合症等等，有明确导致发病原因的基因异常，根据遗传谱系，可以推断得出下一代会不会患病。 烟雾病在家族中遗传的可能性有多高？日本2019年的一项调查发现，约有11.8%的烟雾病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的烟雾病患者所占比例高达15.4%和14.9%。这一比例在中国略低一些，但我们在临床工作中，也经常可见到一家人中有多人患有烟雾病的。 在家族性发病的烟雾病患者中，70%出现在同一代人中。在家族有人患MMD的情况下，同代人患病概率是正常人的42倍，患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有强遗传性的MMD家系中，常呈现常染色体显性遗传模式。 什么基因突变可能引起烟雾病目前的调查显示，烟雾病主要在中日韩三国发病率较高，而在欧美白种人中发病率很低，而且也确实有学着发现烟雾病相对于正常人存在着一些特征性的基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关，其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究，还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外，还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然，也有不少烟雾病患者中，没有找到这个基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关，其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究，还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外，还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然，也有不少烟雾病患者中，没有找到这个基因突变。 2011年中国学者刘万洋博士证实RNF213基因的突变与汉族烟雾病的易感性有关，其R4810K与A4399T突变分别与缺血型烟雾病与出血型烟雾病相关。但是根据目前的研究，还无法完全明确这个基因突变究竟是如何导致烟雾病的。此外，还有一些其它的基因突变也被证实和烟雾病相关。当然，也有不少烟雾病患者中，没有找到这个基因突变。 那么该怎么办呢因为烟雾病平时可能没有症状或者症状轻微，但是容易突发脑溢血或者脑梗塞，造成致死、致残等严重后果，给家族造成沉重的经济负担。如果家里有人患了烟雾病，那么和他有血缘的亲属，得烟雾病的概率非常高，所以最好都进行一下筛查。一般来说，做一个头颅的MRA就可以发现烟雾病。如果发现了，就可以再做进一步的评估。如果没有发现，那么可以过几年再复查一个。早期发现，早期治疗，可以非常好地减少突发脑溢血和脑梗塞的概率。 烟雾病不算通常意义上的遗传病，但是有一定的遗传因素在里面，出现家族聚集发病的概率大约是10-15%。因此，一旦有人确诊，有必要对患者亲属进行筛查。 参考文献 宋晓雯,张谦,赵继宗.烟雾病流行病学研究进展【J】.中华脑血管病杂志(电子版).2021(01):9-15 陈靓,郭莉丽,王振宇,何永生.烟雾病的发病及演变机制与现代治疗探索【J】.实用医院临床杂志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.0022542

多久拆线？一般而言，头部拆线时间为5-7天，如果患者切口比较大，通常会延长到8-9天，更长一点的需要10-12天。对不同的部位而言，发际内及面部皮肤因为血供丰富，愈合快，5-7天就可以拆线，对于颈部切口，血供比较差，睡眠的时候经常受压，通常需要8-12天拆线。 多久洗头？通常来说，愈合良好的伤口，术后2周（拆线后1周）即可洗头。刚刚拆线的伤口，不要立即洗头，因为头皮上还有一些针眼，沾水是时可能有容易引起细菌入侵。不过因为伤口通常会有一些结痂的情况，为安全起见，也可在拆线后2周左右结痂脱落后开始洗头，