宁尚磊医生的科普号

【本站讯】近日，齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队再次成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）的腹腔镜手术，术后患者恢复良好，症状较前明显缓解。患者李某，女，30岁，因“上腹部疼痛1年余”就诊于中山大学附属第三医院，完善肝动脉造影等相关检查及基因检测后诊断为：肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（ACVRL1突变型）。患者查阅网络得知齐鲁医院陈雨信教授治疗HHHT经验丰富，特地从广东慕名而来。通过门诊查体和阅片发现患者肝内动静脉瘘严重且肝总动脉呈瘤样扩张（见图），按照疫情防控要求完成核酸检测后收入院。经过精心的手术设计和术前准备，于2021年8月2日由陈雨信教授和宁尚磊副教授为患者顺利实施腹腔镜手术。术中成功游离腹腔干和脾动脉起始部主干给予缩扎，双重结扎瘤样扩张的肝总动脉，同时结扎胃十二指肠动脉防止肠系膜下动脉血流入肝，保留肝周韧带，在减少肝脏动脉灌注的前提下保证胆道供血，术后患者转氨酶轻度升高，经保肝等保守治疗后恢复正常，日前已顺利出院。HHHT是一种较为罕见的常染色体显性遗传病，如不经系统治疗可出现严重的门脉高压、胆道病变、心衰等并发症。目前，欧美国家外科学界多主张行肝移植治疗。陈雨信教授团队在系统研究中国HHHT患者的临床特点基础上自2005年在国内首例应用肝动脉双重结扎/缩扎术治疗HHHT；2010年11月15日成功完成世界首例肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎术，该手术方式较肝移植花费大大降低且创伤较小，患者术后最长随访已16年，取得了较为满意的临床效果。关于该手术方式治疗HHHT的SCI文章去年被美国胃肠病学会( American College of Gastroenterology ACG)关于肝脏和肠系膜循环紊乱的临床指南所引用，充分肯定了该手术方式对HHHT患者的治疗作用。近10余年来，不少省内外患者慕名前来诊治。在前期开腹手术的基础上，该团队于2020年7月2日成功完成世界第一例HHHT腹腔镜手术，截至目前，共为3位患者成功实施腹腔镜手术，术后均恢复顺利，标志着齐鲁医院在HHHT的外科治疗方面再上新台阶。【作者：宁尚磊 来源：肝胆外科 责编：李小诗 审核：刘艳】

我有胆囊结石，但长期没有症状，需要手术吗？山东大学齐鲁医院普外科宁尚磊从医几十年，不计其数的患者问过我这个问题；这恐怕也是中国1亿胆囊结石患者都想知道的一个问题，是让无数医生感到困惑的一个问题。今天，我们一起来聊聊这个“终极之问”。当一个人得了胆囊结石却说他没有相关症状时，我们首先要明确一点——他是真没症状？还是假没症状？还是假装没症状？日常门诊中，好多胆囊结石患者来看病的时候，手里都会拿着一堆彩超单。你问他为啥只做检查不做手术？十之八九都会讲，我这个胆囊结石没有症状呀，为什么要做手术呢？但是，当你详细询问病史，就知道其实他是有症状的，甚至症状还很严重，只是他本人根本分不清楚哪一些是由胆囊结石产生的症状，哪一些不是胆囊结石的症状。从专科医师的角度来看，胆囊结石引起的症状是很复杂的，甚至可以说是变化多端、多种多样的。所以接下来我们要多费一点笔墨。众所周知，胆囊位于右上腹部，标准的体表定位是在右侧肋弓中点的位置，我们叫它Murphy's点（事实上，胆囊的位置也会随着肝脏的大小软硬而变化的），胆囊结石诱发急性胆囊炎时，在肋缘下可以触及肿大的胆囊，并有压痛，称为Murphy's征阳性，这也是胆囊炎具有诊断性质的一个压痛点，这种压痛用专业术语讲就叫体征。也就是说：Murphy's点压痛是急性胆囊炎的体征。胆囊炎典型的疼痛位置一般也就在这个范围内。但坏就坏在这只是典型的胆囊炎的症状和体征，它的大多数症状一般都是与胆囊结石引起的继发性病变有关。只有出现严重的症状，通常才会促使患者尽早就诊，并且也是患者主动要求手术的直接原因。但在绝大多数情况下，胆囊结石患者并不会有这样严重的表现。病人通常所说的没有症状，其实大概率指的是没有痛过。但即使是痛，患者自身也并不一定能够意识到是胆囊在痛。一言以蔽之，因为胆囊结石引起的疼痛除了少数是典型的以外，大多数并不典型。展开来说，腹腔脏器是受植物神经系统支配的，胆囊和其它腹部脏器一样，其疼痛具有三个特点，就是：定位模糊，放射痛和牵涉痛。定位模糊的意思就是说疼痛的位置并不一定是脏器所在的位置，并不具有疼痛位置的典型性。这种不典型性通常表现为胆囊位于右上腹，但胆囊结石的疼痛不一定是在右上腹，而可能是在剑突下或者左侧腹部，这也是俗话常说的“病在胆，痛在胃”的原因了。这种情况下病人通常就会说：我胆囊没有痛过呀，我只是经常胃痛呀。所以，这就是病人经常误以为他得了胆囊结石却没有症状的原因之一。再说放射痛。有好多轻症的胆囊结石病人，他可能不一定表现为腹痛，而是表现为右侧肩背部疼痛。这时经常会误以为是肩颈痛，而前往骨科当做肩周炎或者颈椎病进行治疗。真大谬也。回过头来再说，要是万一、真的、可能这个患者的胆结石就是没有症状，那还要不要处理呢？观察等待的时间最好不要超过五年！好吧，我们先来说说胆囊充满结石为啥可能会长期没有症状。胆囊结石产生症状，主要有两个大的原因。一是结石的移动。胆囊结石患者由于饮食不当，在进食以后，特别是在进食油腻饮食以后，由于胆囊收缩素的分泌，引起胆囊的剧烈收缩，推动结石的移动，会让结石掉入胆总管或嵌顿于胆囊管或胆囊颈部，从而出现疼痛等症状，这就是所谓的不通则痛。在胆囊内充满结石的情况下，胆囊也就不具备有任何的收缩功能了，结石自然也就无法移动，这样也就不会产生由于结石移动而引起的症状了，因为结石的移动是伴随着胆囊的收缩而发生的。第二个方面的原因，就是胆囊炎的产生是由于各种原因引起的胆囊管阻塞(如结石、肿瘤、寄生虫等)，导致胆汁无法正常排出，流水不腐，户枢不蠹，在“”这是一滩绝望的死水”的情况下，发生感染，出现胆囊炎。在胆囊内充满结石的情况下，也就意味着胆囊内已经不存在胆汁了。这个“囊”本来是用来装胆汁的，结果它被用来装石头了。这样也就不容易发生化脓性感染了，这也是胆囊充满结石，却没有症状的原因。那既然没有症状，也大概率不会产生症状了，是不是就不需要做手术了呢？其实这种患者的胆囊肌层会萎缩，胆囊壁会出现纤维化，胆囊会变得很硬，甚至会出现陶瓷样改变，非常容易发生癌变。想想看，胆囊充满结石而没有症状，这是一件多么可怕的事情呀。仔细体会一下我们科姜小清主任经常说的这段话吧：“有疼痛，人品比较好；疼痛难忍，人品暴发了，冥冥之中有菩萨保佑你，劝你去手术！没有痛，不等于没有症状，抓紧手术，预防胆囊结石的要命并发症，化脓性胆管炎，胰腺炎，尤其是癌中之王中王胆囊癌”。在我们科里，很多胆囊癌患者确诊之后都反复感慨，对手术千躲万躲，却没躲过癌变。胆囊结石是胆囊癌的第一大危险因素，85%的胆囊癌患者同时伴有胆囊结石。一个胆囊结石的患者，由于结石对胆囊壁的长期刺激，胆囊壁会增生变厚，从增生/化生，到异常增生，再到癌变，这个过程来大概需要5到15年的时间。根据这个癌变的过程，我们通常建议患者在确实没有症状的情况下，观察等待的时间最好不要超过五年，也就是说，即使真没有症状，还是应该在这个时间限度内把手术做掉为妙。另外，对于越是没有症状的患者我们越应该高度重视他，想想看，一个胆囊结石的病人，如果他经常在腹痛，并且痛得很厉害，那他肯定会第一时间去医院看病，医生不用说给他手术的事情，病人自己也会要求手术。临床上见到的往往就是这种所谓没有症状的胆囊结石，不知不觉间，就出问题了，导致胆囊癌变，而胆囊癌是可以预防，难于治疗的疾病，是癌中之王，一旦发病。凶多吉少。我们再来打一个不一定恰当的比方。房顶上有一个洞，你说我的房子没有漏雨啊，我为啥要去修？这个洞就好比是结石，漏雨就好比是结石引起的症状。没有漏雨是因为还没有下雨，一旦下雨就一定会漏雨。有些地方下雨多，有些地方下雨少。也就是说，有些人发病频繁，有些人很少发病，很少发病的人也就是自以为没有症状的人。但不管怎么说，这个洞的存在是一个客观事实，不管有没有漏雨？都应该及时去修补，并且要选在天气晴好，不下雨的时候去修。同样，胆囊结石的手术就应该选在没有发病，没有症状的时候去做，这时手术的效果才好，才不容易发生并发症。下雨天修房，房塌人伤的机率很大，同样，胆囊结石急性胆囊炎发作的时候去做手术，就好比在下暴雨的时候修房子，面临的风险也会很大。从这个比方我们也可以明白，胆囊结石的没症状，可能只是一时的没有症状，一个阶段的没症状，并不等于是一生都不会没症状。我们经常说“亡羊补牢”，那么，胆囊结石每疼痛一次就等于丢了一只羊，再痛一次，又丢了一只羊。就这样丢着，丢着，羊也就丢光了。“补牢”最好的时机一定是连一只羊都没有丢的时候，丢了一只羊再去补牢，那叫做“亡羊补牢，时犹未晚”。但如果一直丢下去而不补牢，那就就有可能要危及到自己的生命了。

日前，齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）腹腔镜手术。经山东省医药卫生科技信息研究所文献检索，这是世界上第一例针对HHHT患者施行的腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除+肝组织活检术。术后患者恢复良好，无明显并发症，术后一周顺利出院。 患者周某，女，48岁，因“活动后胸闷2年余，发现肝脏血管畸形1月余”入院。患者2年前活动后感胸闷、憋喘，伴双下肢水肿、乏力，反复在当地医院住院治疗，效果欠佳，未能明确病因。1月前因“肺动脉高压”于我院保健科就诊期间行CT检查发现肝动脉扩张呈瘤样改变，肝内弥漫性病变合并肝动脉-肝静脉瘘，胆囊结石（附图），肝胆外科宁尚磊副教授会诊经仔细查体、追问病史及家族史，考虑患者HHHT可能性大，建议行基因检测，结果提示ACVRL1突变最终明确诊断。患者后于肝胆外科系统诊治，积极完善辅助检查排除颅脑、肺脏等血管畸形后，经肝胆外科、介入科、肝病科、心内科等科室MDT讨论后考虑患者目前由肝内动静脉瘘导致高输出量性右心衰和肺动脉高压较重，最终确定腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除联合肺动脉高压靶向药物的治疗方案。经过精心的手术设计和完善的术前准备，由陈雨信教授和宁尚磊副教授于2020年7月2日为患者顺利实施手术。术中成功游离肝总动脉起始部及主干同时给予缩扎和结扎，同时用Hem-o-lok夹闭变异供应右肝的动脉及胃十二指肠动脉并切除胆囊，保留肝十二指肠韧带周围淋巴脂肪组织和肝周韧带，在减少肝脏动脉灌注的前提下保证胆道供血，术后患者恢复顺利，出院时患者感体力较前好转，无任何术后并发症。HHHT是一种较为罕见的常染色体显性遗传病，目前在国内仅有个案报道并且治疗效果欠佳，欧美国家多主张行肝移植、介入治疗或者贝伐单抗等内科保守治疗，但是目前肝移植受制于肝源、高额的花费以及巨大的手术风险。陈雨信教授团队自2005年在国内开始第一例HHHT的肝动脉双重结扎/缩扎术，目前患者已随访15年，生活质量较术前明显提高；2010年11月15日成功完成世界首例肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎术治疗HHHT，该手术方式较肝移植简单，大大减少了费用和围手术期并发症，并且取得了较为满意的临床效果。近10余年来不少省外HHHT患者慕名而来，陈雨信教授团队根据不同患者在持续改进和完善手术方案的同时积累了宝贵的临床经验并已发表SCI文章数篇。 【作者：宁尚磊来源：肝胆外科 】