山东大学齐鲁医院科普号

患者性别女性，年龄57岁，病龄十一年，帕金森病。目前用药情况：美多芭每次半片，一天三次；泰舒达一天一次一片，每天中午服用；息宁每次半片，一天三次；米氮平一天一次半片，每天晚上服用。目前主要症状：双向异动，发作时像癫痫病人一样，手舞足蹈，脸部，眼睛，脖子都在扭动，稍微活动一下感觉气短，大汗淋漓。想要咨询的问题：请问教授如何能改善异动，谢谢李教授。云南的患者，女性，57岁，今天的患者年龄都不太大，病史十一年，病史很长，现在美多巴是每次半片，一天三次。泰舒达每天一片，中午用。还有息宁每次半片，一天三次，还有米氮平半片，晚上服用。现在主要的问题是双相异动，大家都知道双相异动的确是不容易解决，发病的时候感觉像癫痫病人，就手舞足蹈，脸部、眼睛、脖子都在扭动，稍微活动一下感觉气短大汗淋漓，他想问异动，尤其是双相异动怎么解决更好。因为异动目前来讲不是说特别好处理，因为这个患者目前用药既用美多芭也有息宁，也有泰舒达，对剂峰我想可以处理，我们就减少每次左旋多巴的剂量，再增加使用的次数，或者说再增加受体激动剂，增加柯丹，或者是再增加金刚烷胺，这些都可以改善。对于双相异动，既在起效的时候有异动，也在剂末的时候有异动。我们一般基本上把他复方的左旋多巴控释片变成标准片，就尽量少用息宁了，可以缓解这种基础的异动，变成水溶剂或者标准片可以缓解这种基础的异动。再用长效的受体激动剂，比方说森福罗，长效的这种缓释森福罗，这样也可以延长它的作用，或者是说应用柯丹也可以改善，用柯丹改善以后可以缓解剂末的异动，也可以缓解剂初的。还有一种是比较费事的，用微泵持续的输出受体激动剂，这种是很难实现，的确是很难实现，所以我们目前的策略是尽量用标准剂，比方说单纯的美多芭，减少相应的一些剂量，增加服用次数，这样可以缓解基础异动。另外再用长效的受体激动剂来缓解剂末的这种异动，还有柯丹来缓解。对于今天这位患者来讲的话，十一年的病史，长时间的用药，病史足够长，女性，消瘦，体重轻的患者，异动发生概率越高，致残性越大。我想目前这种情况通过药物的调整很难去改善，我想你还得考虑一下做一个评估。虽然对于双相异动，药物的调整和手术效果都不是说特别好，但是它能够改善，能够减少药物的使用，我想对于这种异动也会有一定的改善。我想选择不同靶点，比如说我们可以选择苍白球内侧部来进行治疗的话，对这种异动的症状也有显著的改善。

患者性别女性，年龄59岁，病龄八九年。疾病类型：帕金森病。目前用药情况：美多芭每次半片，一天三次；森福罗0.25mg每次一片，一天三次；文拉法辛一天一次晚上睡前一片。目前主要症状：颤抖，小碎步，行动慢，面具脸，说话慢，声音小，嗅觉功能减退，最近两个月出现自主神经功能紊乱症状，尿频，尿失禁，因此患者不愿意出门，有时候很尴尬，影响正常生活和社交活动。想要咨询的问题：请问教授出现这种自主神经功能紊乱的症状应该怎样治疗好呢，需要调药吗，手术治疗怎么样，谢谢李教授。今天讲课的重点话题是一个泌尿系统的问题，其实今天在门诊也有一个患者严重的尿频尿失禁，不敢出门，稍微一憋气或者一咳嗽就容易尿裤子，我想这方面的因素在很多帕金森患者中间不少见。今天咱们从具体的病例来看一看具体的表现情况。有的患者是白天尿频，控制不住，甚至说尿裤子，尿失禁这种情况。有的是到晚上，尤其是到了后期，帕金森这个病到了后期以后，晚上知道有一个共同的问题是翻身困难，头四五年感觉不出来，刚得病的前几年可能感觉不出来，过了五六年以后慢慢觉得翻身困难，晚上夜尿又增多，每次想起身的时候有时候来不及就容易尿裤子。今天的患者女性，59岁，病史八九年，在我们医院也就诊过，目前用药的情况是美多芭每次半片，一天三次，森福罗是0.5的，每次一片，又是一天三次，还有文拉法辛，睡前也是吃一片，可能也有精神情绪的问题。目前她主要的临床表现是抖动、震颤、小碎步，行动比较慢，就脸上没有表情，说话比较慢，声音越来越小，嗅觉功能减退。她表述的这一系列的症状说明了这是一个典型的帕金森病，最近这一两个月出现了自主神经功能紊乱（她自己描述的），其实这位患者还是比较专业，也是属于学习型的患者，能用很专业的名词描述出来，有尿频尿失禁的情况，因此这个病人不愿意出门，参加社交活动的时候也很尴尬，容易出现不好预测的情况。她想问如果出现了这种自主神经功能紊乱的情况应该怎么治疗，需要调药吗，手术治疗效果怎么样？咱们先分析一下她用药的情况，药物没有问题，八九年，震颤为主的，抖动、单纯的震颤为主进展比较缓慢，但是后期也有冻结步态了，小碎步，步态障碍，我想这个再慢，病史八九年的患者对生活的影响也是非常严重的，更何况伴有比较严重的自主神经功能紊乱。自主神经功能紊乱属于帕金森的运动症状还是非运动症状？它是一个非运动症状，因为非运动症状包括的范围比较广，包括了自主神经功能紊乱，也包括睡眠障碍、神经精神的症状，当然还包括其它感觉的障碍等等。对于神经精神症状，前期给大家讲过，幻觉、焦虑、抑郁，睡眠障碍大家也很熟悉，入睡困难，就RBD（快速眼动睡眠行为障碍），这都是这些功能障碍。自主神经功能紊乱是一个什么情况呢？膀胱的功能障碍是自主神经障碍里面比较多见的一种，大家都想一想，膀胱的一些功能障碍有这么几种表现，一个是过度的尿频尿急，一有尿意马上憋不住，必须要第一时间上厕所，要是等不及就容易尿裤子，这是尿急尿频尿失禁。还有排尿困难，梗阻症状，刚才我说的是刺激症状，好像是有刺激感，过度排尿。还有一种是梗阻，想排尿的时候排不出来，表现为排尿有迟疑，有停顿，尿的时候尿流比较细，而且有尿潴留，尿潴留的情况就是膀胱咱们正常人能够排空，排一次尿能排空，但是尿潴留的患者因为膀胱肌肉功能问题，容易产生尿潴留，就是排尿不尽的这种情况。有没有一些研究看这种情况出现在帕金森的哪个阶段和哪些因素相关，我们说有没有一些风险因素，是跟年龄大有关还是跟性别有关。从目前的研究来看，有的研究发现年龄越大和尿残量，包括过度活动是有关系，而且发现男性容易出现。为什么有的患者说你们临床研究研究什么，有的说往东走，有的说往西走，你们这些学问家都好像瞎说八道一样，搞不清方向。其实这就是表述了临床特征的一个差异性和多样性，这种研究做的越多，我们会发现更多的有规律性，但是每一个人的生活习惯不同，干扰的因素太多，年龄相关性，日常对疾病的了解、饮食，包括工作习惯都不相同，所以每一个中心得出的结论一定不一样的，这反而从侧面证实了研究的客观性，就是说他把他所研究人群的真实一面反映给大家。我想大部分患者为什么得不到一个比较精确的数据呢？就是因为他不是所在的一个研究中心，得不到更广泛的我们所谓的多中心，就是全球各个大的中心数据汇总的一个结果。所以目前总体来看并没有说哪一个因素和膀胱的异常是有关系。也有人觉得说会不会说你这个震颤为主或步态障碍出现以后，平衡姿势障碍出现以后，或者认知障碍出现加重以后会加重这种膀胱的功能障碍，会加重尿急或者其它的功能障碍。有的研究的确提示有这个倾向，它和疾病的严重程度是有一定的反应，但是也有一部分在早期，当然我说的是少部分患者在疾病的早期就会出现尿频尿急的情况。还有一些患者会发现在增加左旋多巴剂量，就是美多芭、息宁或者达灵复这些剂量的时候，夜尿的风险会增加，但是有一个相对统一的认识，就是这些患者出现了相对的认知障碍和严重焦虑情绪的时候也会加重尿路的意外症状。其实从正常的排尿来看的话，我们讲排尿是通过了什么来控制呢？首先我们讲是下尿路，小尿路有尿道、膀胱，这两个器官的结构有括约肌，就尿道的内括约肌和外括约肌，括约肌相当于一个松紧带一样，在尿道起到松开松紧，就调节储存和排出的作用。这个肌肉相当于尿道的松紧带一样，就是卡口这么一个肌皱是受到自主神经来支配的，尤其是交感神经支配，这种神经支配的确受到大脑的配置，大脑的环路出现问题不光是皮质，我们经常说基底节，它都对排尿有反馈作用。所以我们就可以得出一定的结论，的确是帕金森患者出现病变以后和他这个症状是相关联的，有的患者有体位性低血压，也是相关的，因为它的控制中心都是相邻的，就是邻居，影响了这个结构之后，对旁边的结构也有一定的影响。现在怎么来诊断？其实目前的诊断有很多，在临床上可以应用的检查，比如说超声可以做检查，首先可以看看有没有残尿量，还有尿动力学检查，尿动力学检查也可以判断膀胱的功能，因为在我们中心对一部分症状患者也进行了尿动力学检查。我想对患者来说，既有卡口的括约肌，像松紧带一样，就卡在尿道上，限制排尿的。也有作用于膀胱的憋尿机，就收缩膀胱的，来排出尿液的。就像气球一样，你用手压气球，你如果用手抓了气球的口，那么气球排气就减少。如果你的手松一松，气球排气多，这有点像憋尿机和扩液机动作的作用原理。我想帕金森患者中间最常出现的并不是说你这个括约肌出现问题，当然也有卡口的时候松驰，大部分是因为憋尿机没有力量，排尿没有力量。另外还有一些是多度活跃，卡口也不好或者憋尿机也出现了过度的活跃，那就容易出现尿急情况。出现这种情况之后，过度活跃我们一般会用抗胆碱的药物来治疗膀胱过度活动，这类药物有奥昔布宁、索利那新等，这都是一些抗胆碱药物。这些药物对患者有一定的作用，但是一般来说我们不建议长期使用，为什么？因为它的确是有一些不良反应，这类的不良反应主要是有便秘、口干、头疼，再长时间应用，大家知道这类药物有认知障碍的一些副作用，所以对后期的一些患者我们不建议过度使用。最常用的治疗方法大家可以想象吗，就是康复锻炼，康复锻炼的确是非常有作用，康复锻炼就是通过盆底肌的锻炼，膀胱的再训练改正不良习惯来改善膀胱的功能。盆底肌的训练有很多的参考，比如抬杆训练，提高锻炼盆底肌，在国外也有很多系统性的训练，包括一些老年妇女、生育期的妇女进行抬杆训练，能够提高控尿能力，这是对盆底肌肉锻炼以后特别有效的一个方式，所以在临床上还是比较提倡康复锻炼。再就是生活习惯，尤其是在夜间，减少饮食、减少饮水量。还有一些药物，因为小尿路的功能障碍和左旋多巴的使用是密切相关的，左旋多巴也能对膀胱过度活动产生一定的影响，它是一个基础疗法。有的患者说我过度使用了左旋多巴，可能这个症状会加重，但是如果不使用的话，对于症状可能也不是一个好的作用，因为目前从临床来讲的话的确是有两面性。有一些患者，就是排尿困难的、尿潴留或者充盈性的尿失禁，就是说你膀胱过度充盈导致的尿裤子、尿失禁这种情况，对一些药物是要谨慎使用的。比如说特拉唑嗪、坦洛新的这类药物是一定要谨慎使用的，因为它都是有一些副作用。我们临床你说有没有抗帕金森的一些药物对症状有改善呢，对一些患者你可以尝试用金刚烷胺或者说司来吉兰可能会有一定的效果，但是个体差异也比较大。最后就是DBS手术，它很神奇的地方就是能够改善大脑的神经环路，调节神经环路以后对排尿反射，包括脑内调节相关的一些环路是有一个改善调节的作用。对于这种尿频、夜尿增多，的确我术后很多患者说夜间睡眠改善了，夜尿明显减少了。因为我做完手术的患者很多都给我反映这种情况，的确有可以调节性。但是它调节的机理，通过什么环路，通过什么样的机制来进行调节，我们依然在研究中间。通过丘脑底核我们进行DBS以后它可以抑制下丘脑核排尿反射通路相关的神经元，来抑制他这种过度的排尿反射，防止出现过度的尿频尿失禁这种情况。我想今天对于排尿自主神经紊乱的情况就给大家介绍到这儿，的确困扰了很多患者，没法出门，一出门就是到处找卫生间，而且成年纸尿裤虽然能起到一定的作用，但是国内的中老年人都觉得带纸尿裤是一种特别不好的行为，所以说大家也不愿意带，也不愿意外出进行社交生活。其实纸尿裤大家可以尝试使用，因为这的确可以改善一部分的生活质量。如果这位患者到了时间的话，也可以过来评估一下，考虑进行手术治疗，会有一定的帮助和改善。

患者性别女性，年龄54岁，病龄三年。疾病类型：肌张力障碍。服用药物以及用法用量：达灵复每次半片，一天三次；普拉克索每次一片，一天三次；睡前氯硝西泮半片。目前主要症状：右手僵直抽筋疼痛，右脚趾抓地，起身困难，经常有尿意，需要频繁上厕所，开期肌张力障碍，验血单肌酸激酶很高1149。想要咨询的问题：请问教授能否确诊是否是帕金森叠加综合征？右手疼痛压迫导致整个身体向下沉，没有办法走路，有什么办法可以缓解？谢谢李教授。安徽黄山的患者女性，54岁，病史三年，时间并不长，她表达的情况是肌张力障碍，她现在用的是达灵复每次半片，一天三次，还有普拉克索每次一片，每天三次，睡前是氯硝西泮半片。现在主要是僵直抽筋，就是右手僵直抽筋疼痛，右脚趾抓地起身困难，经常有尿意，需要频繁上厕所。她讲的是开期的肌张力增高，还有单肌酸激酶也很高，她想问能不能确诊是帕金森叠加综合征？因为右手疼痛导致整个身体向下沉，根本没法走路，有没有方法可以缓解？因为对一些肌张力障碍性的患者，而且她感觉是药物起效以后才出现，我想你可以把这个药物先不要用长效的。首先我们一定要判断到底是开期的肌张力障碍，还是关期的，还是混合型的这种。你可以用短效的药物去尝试，因为达灵复是一个长期的药物，你很难讲它到底是一个什么样的症状表现。我们经常讲你除了肌张力障碍，有没有动作迟缓，这个运动迟缓的情况，就是动作减慢的情况。那么也有很多患者早期就是以肌张力障碍疾病，那么这种肌张力障碍我们也可以查查基因相关的一些问题，因为有很多帕金森病合并肌张力障碍。在肌张力障碍的早期，尤其是在肢体畸形，出现这种纹状体手、纹状体足之前，就是大家说这个时候跟爪型，跟动物的手一样，慢慢变得畸形，脚也变得畸形，尽量在变形之前做手术治疗，但是手术之前一定要做评估看看到底是什么样的情况。另外从磁共振，因为她的磁共振也发过来了，包括一些检查结果也发过来了。从磁共振结果来说，因为磁共振的确不是很清楚，单纯从磁共振的影像学来看，并不像叠加综合症的表现。但是还要结合你的临床表现，结合一些基因的筛查，再做一个综合性的判断。我建议你可以换成短效的看一看，在药效起效的时候症状加重，还是在关期的时候症状加重。如果还是不理想的话，如果还是短期不想做手术，你可以适当增加一点金刚烷看看效果有没有变化。

患者性别男性，年龄65岁，病龄十八年。疾病类型：帕金森病。目前用药情况：早上八点：森福罗0.25毫克一片，息宁一片，司来吉兰一片；下午六点：森福罗0.25毫克一片，息宁一片，司来吉兰一片；金刚烷胺一天一次一片，每天早上服用。目前主要症状：行动慢，走路拖步，近半年说话别人听不见，没有力气说话，说话变了声音，别人听不懂，没有办法和人交流，有时候家里人都不能理解，很是痛苦。想要咨询的问题：请问教授出现这种语言沟通障碍的问题应该怎样治疗，能调药吗，谢谢李教授。今天有一个重点话题，就是语言障碍的问题，关注帕金森患者出现语言功能障碍应该怎么办的问题。我想语言障碍的确不仅仅是帕友本身，还有帕友的家属都非常关注这个问题。就是大家在日常生活中交流这是一个主要的问题，当交流受阻，或者交流不通畅的时候，就容易出现各种各样的问题。有了充分的交流，就会给患者以足够的信心，充分的交流代表什么？就是我表达的意思、我表达的方式完全能够表达我的想法，能够让对方完全去理解，而且接受，这样产生互动对帕友的生活质量是有很大的好处。今天讲的这个患者重点话题是患者男性的65岁，但是病史很长，病史十八年了，病史是非常长，用药的情况是有森福罗、息宁、司来吉兰、金刚烷胺，整体的剂量来说森福罗一天是两片，息宁一天也是两片，司来吉兰也是两片，金刚烷胺一片。我想这种用药结构、用药方式，相对来说对于十八年的患者来说，剂量稍显不足，还不是很够。因为我不知道他具体，因为大家的个体差异比较大，从剂量来讲的话，相对于十八年的病史相对比较小，但是也可能对这个患者是足够的。目前主要的症状就是行动慢，走路拖步，最近半年说话别人听不见，没有力气说话，说话也变了声音，别人听不懂，没有方法和别人交流，有时候家里人也不能理解，非常痛苦。他想问，李教授出现这种语言沟通障碍的问题，应该怎么治疗？能不能调整用药？其实从这个患者的用药来看的话，我们可以分析出这个患者对于用药比较谨慎，起码药量没有增加到非常大的程度，就是没有盲目地增加药量引起不必要副作用的程度。只不过这个患者的司来吉兰放在下午六点来服用，相对于睡眠会有一些负面的影响，我建议司来吉兰如果没有太多的问题可以往前移，可以移到下午的两点左右，避免对晚上的睡眠产生不良的影响。既然他服用的是畅销的息宁，也可能在这一天的过程中能够覆盖，但是总感觉他晚上好像少了一次用药一样。今天我想简单地给大家介绍一下语言障碍到底是个什么样的情况，语言障碍就是各个中心全球都在研究语言障碍，为什么？因为它的功能太重要了，它不亚于帕金森患者的运动障碍，不亚于行走、肢体活动的一些情况。从目前的统计来看，语言障碍是非常常见的一种问题，应该是有90%左右的患者存在至少有一种和语言障碍相关的问题。很多患者就说不会这么高的比例吧？为什么在我身上没有发现呢？可能大家对于这种语言障碍并不是特别关注，但真正从检测来看，从我们临床上，就拿我们门诊来看的话，或者我们接触的每年这么多的患者来看，的确是患者出现语言障碍的概率是非常高的。比方说有的是说患者的发音比较低，有的声调比较单一，就很单调。以前咱们的声音是丰富多彩的，有高音、有低音、有转折、有委婉的声音、有洪亮的声音，但是帕金森这种患者容易出现声调比较单一，就很单调。除了这两个比较典型的特点之外，正常大家说话的时候帕友的声音是嘶哑的，除了嘶哑之外舌音还是模糊的，就是声音的清都度不够，模模糊糊。而且流利度不够，不是很顺畅，有时候你听到说话就是间断的爆破音，就是反复地重复，很难继续下去，流畅度减弱。所以有了这些特点之后，帕友的生活质量就像今天的这位先生一样，他没法交流了，他越没法交流，尤其是对方越不能理解，甚至自己的家人不能理解你说的话的时候，自己就丧失了这种交流的信心。反正有情况他就不去说了、不去讲了，反正觉得我说了你也听不懂。这样处于一个自我自闭的状态的话，那么对于整个康复是非常不利的。我想语言交流非常重要，这一点大家一定要明白，这个功能是非常重要的。从详细的来讲，咱们一步步来说，到底我讲的流利度、流畅度，还包括一些不同的表现，我们想讲一讲它到底有哪些具体的特点。首先，我们讲构音障碍，什么叫构音障碍？就是帕友在发音的时候会出现一些问题。发音问题咱们先看看有哪些表现，构音障碍会出现一些音质和音量的变化，就是发声的音质和音量，声音也小了，发声的音质也下降了。表现是什么样的呢？一般最早就是音质，并不是音量，有的说我声音还挺洪亮的，但是你发现你仔细听一听音质降低了。所以一般来讲先是音质降低，然后再是声音的量才会降低。最早的音质变化表现什么呢？就是声音发颤，声音有嘶哑。随着这个病程再往前发展，就逐渐会出现音量也下降了，甚至说听不见的情况。除了音质、音量，我再讲一下语调。中国人不管唱歌，还有一些其他的音乐讲究韵律，就是你发声在年轻的时候声音有高低起伏，但是长定以后，刚开始音量增强然后慢慢降低，而且这个声音非常单调，就是我们讲频率，一直这个声音在一个语调上，就是讲你的声音很刻板，非常刻板，就不生动，这个可能大家就能理解。本身你要是讲阅读或者是讲朗读，我们说有抑扬顿挫，但是对于帕金森患者来说就感觉说的话没有情感，非常淡漠，好像说一些非常冷漠的话，就觉得这个帕友是不是这个人情感非常冷漠？并不是，就是因为这个疾病导致了帕金森患者的音调出现了淡漠化，就感觉音调上缺乏情感，其实内心并不是这样的，表现成这种淡漠的表现，其实并不是。除了这些还有发音的障碍，比方说有一些咱们正常说话到了逗号的时候有个停顿，到了句号的时候有个停顿，但对帕金森患者会出现什么呢？他发音的时候声音会延长，他说不清楚，有的时候读一个句子，他经常中间给你点上逗号，给你停顿，就是停顿错误，不该停顿的时候停顿了。所以说他表达你听不懂，经常一句完整的句子他分成好几段来讲。还有清晰度是下降的，清晰度也不协调，发音也不协调、不清晰。除了构音障碍还有什么呢？就是自发的语言障碍。自发语言障碍包括哪些呢？首先流畅性就不行。咱们正常说话比较流畅，你上下句讲的非常流畅，但是对于帕友来讲流畅度是不够的。这个流畅度好理解，就是你刚开始的时候，我们完整的说一句话，但是对帕金森患者经常开始说话的时候就开始犹豫，而且经常会出现这种顿挫、言语重复。我们讲言语的重复发生率非常高，甚至说会让一个不相熟的人觉得这个人是不是有点结巴、有点口吃？其实并不是口吃，他是一个语言的障碍。比方说他想找一个合适词的时候找不到，那么想说一个词的时候就说不出来，而且是很难控制，他自己也意识不到，别人听了很痛苦，有时候说完了以后自己还在重复。这些和什么相关？正常人说话能够很流畅的说出几个词、一句话，到了帕友就很难这么快流畅的说出来，反而容易像口吃、磕磕巴巴说不出来一样？而且这个语速也有变化，有的时候比正常人快，你发现他说话很着急，但是说不完整，好多字挤到一块儿，很拥挤的感觉。他这种表现像什么？我不知道大家见没见过，有些早期的帕金森患者可能不了解，是冻结步态的感觉，或者慌张步态的感觉，就是走路慌慌张张小碎步往前倾的这个感觉。他这个发音就有点像慌张步态，刚开始步态冻结迈不出去，都在嘴里边含着这个字，刚开始说的时候就慌慌张张往前奔，有说不清楚的感觉，随时好像能中断，走路就像要跌交一样的感觉，其实这两者的确有相关性。除了这些表现还有什么呢？就是他是说不好，最终导致的结果叫可理解性下降。就是你的听众、你交流的对象他听不懂你说的话，这是他的一个最终结果，就导致了这种交流的障碍。还有另外一些语言方面的障碍，就是说阅读理解的一些问题，帕金森患者对这个句子、词的理解都比较困难了。比方有一段话，正常人读完以后就能理解，但是帕友读完以后理解不了，就是理解力下降，大家很快就能明白，这个理解力下降跟什么有关系。跟视力有关系吗？并不是，它是跟认知，以及视力和大脑的纤维联系有关系。那么还有一些命名障碍，就是你在日常生活中你发现拿一个东西，比方拿一支笔、拿个杯子，他叫不出这个名字，有的时候想叫名字想半天叫不出来。再就是比较典型的像大家讲的小写征，就是写字你写一句话，发现这个字越来越小、越来越小。这种情况其实和什么相关呢？大家都知道帕金森这个病是一个运动减少的疾病，运动减少又叫运动迟缓，就是少动的疾病。这个小写征其实就是和患者这种运动减少是相关的，就是你原来写的字笔划、框架都比较大，但是越写越小，这是典型的运动减少的情况。还有一些在写的时候语法或者说你写的不连贯，我们讲上学的时候有主谓宾，写一句话有主语、谓语、宾语，但是对于帕金森患者来说可能就写几个简单的单词。这么简单一讲大家就知道了，这一定是和大脑里边的传导环路是有关系的，我经常跟大家讲说跟环路有关系，是，它一定是跟环路有关系。这个环路很多帕友不理解，李教授整天讲环路，环路到底是个什么东西？环路相当于什么呢？就是大脑我们简单地把它的功能平面化，大脑就像中国的一个版幅地图一样，在中国这个版幅里边，这个地图里边分布着广泛的铁路、公交交通线，经常把这个交通当成大动脉来比喻，我们今天把这个交通当成神经环路来比喻。比方说北京、上海、广州、深圳这种交通的主干道，还有一些各个省内的公路网，它串联起各个地区，把各个地区的信息、人员不停地输送到目的地去，然后形成各种各样的循环。在这个大的交通网里边，有铁路、有公路，他们行使着不同的功能。比方说我们叫南线，南北方向的，有的是东西方向的主干道。南北方向就把南北方向的客流量运输出来，但比如说南北方向的就执行了语言的功能，如果南北方向出现了什么暴雨这些问题，那么它的载客量，包括交通就会受到影响，我们就比喻了这个在语言环路上如果出现这个问题，它就会引起相应的功能的障碍，就相当于这种表达方式。我想这么说，大家可能对于环路会有一定的理解。当出现这个问题的时候，就一定会影响相应的功能。这个环路里边重要的结构包括皮质纹状体、背侧丘脑，包括这个环路里边，这是一些重要的结构。当然，最重要的是什么？刚才反复讲还是黑质纹状体，因为最终是黑质纹状体里边多巴胺的缺少，导致了整个系统性的变化。既然知道了它最终的原因，那我们来看一看能不能从其他的一些方向去了解，通过检查能不能行，能不能了解患者到底是哪个地方出现问题了。我们在临床可以检查，可以对患者进行一些相关的检查。比方说我看你的口腔咽部，以及声带一些发音振动，以及声门，就是嗓子里面声门闭合的时间怎么样，有没有闭合时间不对称，有没有下颌关节运动障碍，呼吸的紊乱等等，通过这些我来了解你发音的基础结构有没有变化。你发音肯定需要嗓子，你嗓子出现问题，肯定会导致这种结构的问题。我看基础的结构优问题的话，那一定是存在这方面的问题。另外，我通过检查，就是影像学能不能发现。很多患者说李教授你给我们做个检查、做个磁共振看能不能发现，磁共振也可以，如果磁共振检查发现你影响到语言区的这些大脑皮质，看有没有灰质体积的这种减少，如果减少的话也预示着语言能力的降低。出现问题的时候我们想要去解决，怎么治疗？大家发现没有，如果是有一部分帕金森患者吃药以后，吃了美多芭以后，发现我声音好了，声音改善了，那么就说明这个左旋多巴制剂美多芭对改善患者的肌肉，改善咽喉部肌肉运动，减少咽喉部肌肉僵直是有一定作用的。但是不是所有的患者都有作用？并不是，因为研究很多，现在临床的基础研究很多，发现美多芭对一部分患者有作用，但是对另一部分患者又没有作用，这说明什么？个体化的差异非常明显，所以药物的治疗并不确定。尤其是随着时间的进展以后，患者过了药物的蜜月期，过了药物的蜜月期以后他对肢体的活动改善不明显以后，他对语言的改善就更加变差，所以这是也有一个时间的关系，大家对药物的使用也有一定的注意事项。另外，有没有一些设备？有些患者说我用一些设备行不行？设备当然可以，但是你在用设备之前我建议你还是先进行康复锻炼，康复锻炼就是语言好了，你才能做发声的训练。所以对于语言的康复是个系统性的，不是我简单的唱唱歌就行了。除了这些康复就是设备性的，就是我们说的重复经颅磁刺激，但经颅磁刺激对一部分患者是有患者，对另外一部分患者帮助也不是很明显，所以它也是单一性的。最终很多患者因为运动症状不好做了DBS手术，有的患者手术完了之后觉得声音一下亮了，经常患者跟我讲，我做完手术以后声音也清楚了。还有很少一部分患者跟我讲，做完手术以后我声音反而说不出话来了，那么这个个体差异也很大。我们在我们中心碰到过术后肢体改善很好、运动功能改善很好，但是语言功能受到影响，因为职业的原因，有的患者对语言要求比较高，那么我们就给他做了电极位置的调整。电极位置调整之后，语言功能又得到一定的改善。说明DBS它对语言功能是有改善的潜力的，需要术中的监测。我想今天对于患者的语言功能的变化就介绍到这儿，首先对这个患者来讲，可以适当地调整药物，当调整药物不理想的时候，我想可以进行康复锻炼，就是我刚才讲的发音的训练，或者其他一些康复方法。如果还不行，如果是说有冻结步态了，就是抓紧时间进行评估，评估可以考虑手术，你可以到门诊来找我再给你做一下评估。

40多岁的男性病人，因“腹痛、背痛”至我门诊就诊，携带的外院平扫CT提示胰腺尾部囊性肿瘤，大小约32.5cm。当即开了增强CT，报告：考虑粘液性囊腺瘤，不能除外假性囊肿；胰尾周围炎性渗出。血化验：血清肿瘤标志物正常；血淀粉酶略升高。通过阅片，初步判断粘液性囊腺瘤可能性大，遂收住院拟行手术。采用腹腔镜手术，术中发现胰腺尾部呈急性炎症表现，一度怀疑病变为假性囊肿，由于炎症导致胰尾与脾脏及脾蒂粘连为一体，无法保脾脏，做了腹腔镜胰尾联合脾切除术。病人术后恢复顺利，但是病理出乎预料。谈及胰腺囊性病变，人们常常想到的是胰腺囊腺瘤（浆液性、粘液性）、实性假乳头状、真性囊肿、假性囊肿等。而本病例是一种少见情况，病理证实为胰腺神经内分泌肿瘤（pNET-G2）。相对于实性胰腺神经内分泌肿瘤，囊性胰腺神经内分泌肿瘤更少见，常常无临床症状，生物学行为比较温和，分级较低且较少发生转移，预后较好。尽管如此，鉴于部分囊性胰腺神经内分泌肿瘤具有侵袭性的生物学行为，手术仍是首选治疗方案。由于胰腺囊性病变涉及的病种多，而有些囊性病变的影像学特征并无特异性，有时表现极其相似，非常容易导致误诊。考虑到各类型囊性病变的癌变率、手术适应证、随访策略存在较大差异，精准诊断很有必要，不能武断的下结论。

患者性别男性，年龄58岁，病龄八年。疾病类型：帕金森病。目前用药情况：美多芭每次半片，一天三次；森福罗每次一片半，一天三次。目前主要症状：头晕，抬头费劲，身体前倾，身体沉重，走路缓慢，近三个月出现难以自我控制的行为表现，经常出去赌博，在网上过度购物，食欲好，经常暴饮暴食，不顾及别人的感受，家里人劝说也不听。想要咨询的问题：请问教授帕金森患者出现这种不能控制自己行为的表现应该怎么办，怎样治疗好呢，谢谢李教授。咱们今天关注的重点话题是帕金森患者出现了冲动控制障碍应该怎么处理。冲动控制障碍的话题在门诊上有碰到很多很多的患者，今天在门诊上也有一个患者，家属跟患者之间沟通的不是太通畅，来了以后基本上都是抱怨，家属抱怨说病人吃药一看不住就大把的吃药，控制不住，要不吃饭就猛吃，吃的量非常大，基本上一天吃好几顿，每一顿吃的超量，本身帕金森患者的消化道功能就减退，出现了冲动控制障碍的确让家属很为难，患者又不明所以。今天就从重点话题给大家剖析一下，这个患者姓白，男性58岁，病史8年，可以看出50岁开始起病，具体的用药情况是美多芭每次半片，一天三次，森福罗每次一片半，一天三次，这个量大家可以想，8年的时间总体的剂量并不是特别多，森福罗受体激动剂相对来说用得量要多一些。目前主要的问题是头晕，感觉抬头比较费力，身体有前倾的情况，也觉得沉重，走路是特别缓慢，最近三个月大家可以想像，最近这三个月出现了难以自我控制的表现，有经常出去赌博，在网上过度的购物，食欲特别好，经常暴饮暴食，也不顾及别人的感受，家里人劝说也不听。他想问帕金森患者出现这种情况不能控制自己的行为，应该怎么办，怎么来治疗，这个的确是一个很头疼的问题。简单讲一下，这种情况我们有非常典型的定义——冲动控制障碍。他有没有概念，帕金森患者里面他属于哪一类的表现，首先我们可以很明确的解答一下，冲动控制障碍是一种非运动症状，非运动症状大家都知道有很多的，包括睡眠不好，嗅觉的减退，有便秘，有情绪的低落，这些都是非运动症状，冲动控制障碍在帕金森患者中间讲得比较少，因为中国人的性格有一些不好的，超常规的表现，大家不想跟医生去表达，不希望别人知道，因为大家都觉得赌博，或者是暴饮暴食，甚至说性欲亢进，购物癖都是一些不好的行为，他可以把病理性的行为告诉你，比如说我不能动，活动不灵活，不方便，但是他感觉另外的一些好像是跟性格有关系，他就不愿意告诉医生。从我们帕金森的一些评估量表里面也有一些关于冲动控制障碍特征性的描述，从评估里面也可以得到一部分这方面的症状的表现，从而来帮助患者来改善这方面的问题，在细分是非运动症状哪一部分的因素，是一个精神症状。实质上是有一些重复性的，这种强迫性，能让自己产生愉快心态的行为，比方说赌博，你赌一次，觉得这一次还可以，觉得挺满足，但是就这一次算不算冲动控制障碍，这不算的，他一定是有一个重复性，而且不赌还不行，就是反复去赌博，这种能够满足自己心理上的要求，我们叫冲动控制障碍。这种他到底是和什么有关系，怎么产生的，其实这种冲动控制障碍他包括的行为非常多，我刚才讲过了购物癖，暴饮暴食，这种一些行为异常等等，其实他和大脑里面的奖赏环路是有关系的，大脑里面有很多的环路，因为大脑有一个系统我们叫边缘系统，它既控制人的情绪，也控制人的记忆，还控制人的奖赏，就是我做了什么事情，大脑反馈一个信息，能让我有这种特别愉悦的感受。比方说我锻炼了，我去跑步了，长期坚持跑步，大脑就会产生一种愉悦的感受，促进我去坚持这种行为，同样的，当患者出现一些病理性的状态，对于帕金森患者来说，当我用多巴胺类的药物，去替代我体内缺失的这一类神经，比如说我体内缺了多巴胺，我用这些药物来替代进行的时候，就容易产生冲动控制障碍，大家可以理解了，其实这个冲动控制障碍是因为药物的使用产生了，所以多巴胺的替代治疗在冲动控制障碍中间占了非常非常重要的一个因素，就是他诱导的，我们说在大脑内有一部分的结构他能让冲动性的行为，比如说我这一次是冲动了，我也知道赌博不好，我们不说激素水平，就是神经递质的水平。比如说多巴胺水平的变化，他让你这一次冲动变成一种强迫性的行为，就是我不得不做，人的激素水平很神奇，所谓的激素我们可以把它理解成一种神经递质，神经递质里面包括多巴胺，人的神经递质，这个激素很神奇，他能让人干出自己都想象不到的事情，这个病人以前可不是这种性格，好商量，也很理性，但是现在为什么什么都控制不住呢，因为他控制不了自己体内的神经递质，他控制不了神经递质，因为这个病理“车轮”一转起来的时候，整个病程，整个的临床表现也不断的往前推进，自己很难去控制住，这种情况不但是一个冲动性，强迫性，而且他有破坏性的一些行为。其中我给大家细分一下，首先最常见的就是病理性的赌博，还有一个强迫性的性行为，性欲亢进的一个情况，强迫性的进食，强迫性的购物，这几种特征，病理性的赌博，在中国发生率比一些西方的国家要少，因为中国人传统的观念就认为赌博这种行为是不好的，从小受到的教育就认为这个赌博的行为是不好的，所以中国人在病理性赌博的发生概率是低于西方的一些国家，因为他和从小的教育和大家的认知是有关系的，这种病理性赌博什么样的情况下会确诊。就今天患者的具体情况，我们来分析一下。有这么几条。第一个，每天都想着去赌。第二个，这种赌博的想法是一天比一天加重，刚开始还好一点，慢慢越来越重这种念头。第三个，曾经有过想把赌博的行为戒掉的想法，但是没有成功。第四个，如果这个病人出现了想戒断赌博，他会出现一些生理上的不适感，比方说心慌、出汗，非常烦燥的情况，他想戒断，不能戒断，如果他想的话又会出现这种不良的表现。第五个，他开始频繁利用赌博来逃离现实，第六个，他开始顽固的相信，为什么说是强迫的轻行为，他就相信他能把这个钱赢回来，输钱是暂时的，所以他陷入到里面，自己不能控制自己。第七个，隐瞒，欺骗，欺骗自己的朋友，欺骗自己的家人，甚至说对医生也不讲实话，也不讲他有多大的瘾。第八个，因为赌博出现了犯罪行为。抛弃家庭，抛弃自己的工作。这些因素里面如果有五条，如何五条那就诊断没问题，就成立了。强迫性的进食是一个什么情况，如果他出现对饮食缺乏控制，反复大量的进食，甚至说为了防止超重，他有的时候抠嗓子让自己吐出来，滥用药物，这种情况如果是每一个礼拜能发生一次，至少能持续三个月的时间，这个诊断就成立了，强迫性的购物，现在的网购非常的方便，很多的患者出现了这种强迫性的购物，购买了大量自己不需要的物品，而且明显的超过了自己的支付能力，而且消耗的时间也很多，也不管别人的劝阻，反复的来去做。出现这种情况，哪一些患者容易出现这一类的因素，比方说长期的服用，病史比较长的，而且长期的服用多巴胺类的药物，包括美多芭，受体激动剂，长期的使用这是高危的因素。另外有一些患者有有不宁腿综合征，比方说晚上这个腿就没处放，没处搁，活动活动才能舒服一点，这是不宁腿综合征的，容易发生晚上有这个RBD，RBD大家都知道，晚上快速动眼期的睡眠行为异常，晚上会大喊大叫，拳打脚踢这种行为容易发生，患者个人或家族里边曾经有过酗酒、赌博或情绪低落抑郁，或者有冲动的，这种性格的，也容易发生，再就是早发行的，为什么早发行，早发行的患者病时常，服用药量大，男性更容易出现。那么其中说了这么多的危险因素，它最主要的是什么，最主要的就是多巴胺的一个药物的使用，在多巴胺能的这些药物里边，哪个药物最重要，受体激动剂，受体激动剂包括哪一些，那么大家常说的有森福罗，罗匹尼罗，那么泰舒达，吡贝地尔，有没有，也有吡贝地尔，但是相对于普拉克索，相对于普拉克索和罗匹尼罗来讲，吡贝地尔就是泰舒达这种风险要低得多，如果大家发现吃了很多的普拉克索，产生了冲突控制障碍。那么我可以应用吡贝地尔去替代。如果患者长期的应用受体激动剂，比如说长期应用普拉克索和联合美多芭，那么这种冲动控制障碍的发生概率就相对要高一些。另外，还有其他一些因素，比方睡眠，睡眠不好，我们经常说睡眠障碍，睡眠障碍是个什么因素，因为有的患者，睡眠障碍以后碎片化，一会儿睡一觉，这觉没睡好又醒了，醒了以后实在睡不着，但是勉强自己又能睡一会儿，这种碎片化的睡眠就会加重冲动控制障碍，所以这种都是恶性循环，恶性交叉，那么有些抑郁情绪不好的，也是容易加重。除了上述的这些因素，它有时候也受这遗传因素影响，比方有一些特定的一些遗传基因，基因的一些变异，也突变，就会提高这种冲动控制的发生率，我想诊断刚才讲的这些诊断就相对来说，就能够诊断了，如果诊断明确了，我们怎么来调节它。首先对于一些患者我们需要减少药量，减少哪一些，首先要减少受体激动剂普拉克索的使用，可以用吡贝地尔去替代，但是往往病程长的患者容易出现，当病程长，这个时候患者需要药物剂量的增加来维持症状，这时候你给他解药，他能行吗，他肯定不行，所以说另外一些新药的一些尝试，我们在临床中间也出现在尝试新药来，来控制这些冲动控制障碍。比方说多奈哌齐和唑尼沙胺，那么这一类的药物它可以改善什么呀，可以改善人的认知，人的认知这种行为，那么改善的认知是不是从另外一个角度也能对于冲动控制障碍有一定的改善，当然机理还有待于进一步的一些了解，那么首先我想药物的调整是最关键的，药物的减少，但是如果你实在没有机会去减少药量，觉得我现在只能增加不能减少，减少了以后感觉就完全动不起来了，那么这种情况我还是建议可以通过手术的方式来改善患者的一些运动功能的改善，减少药量的使用，这也是一个方案。大部分的患者在术后对于受体激动剂的使用是减少的非常明显，绝大部分的患者能减少一半以上的药量，那么这种情况对冲动控制障碍也有比较明确的一个改善。

患者性别男性，年龄47岁，病龄四年，帕金森病。目前用药情况：美多芭半片或四分之三片，一天三次；盐酸普拉克索片每次一片，一天三次；司米吉兰片一天一次一片。目前主要症状：左边肢体动作迟缓，冻结步态，情绪略有低迷，天气差时状态不好。想要咨询的问题：请问教授这是帕金森病吗？怎么用药和调理效果好呢？谢谢李教授。患者是男性的，47岁，也是很年轻，的确是现在帕金森有年轻化的趋势，因为今天还有个患者是33岁，但是发病已经六年了。这个患者是47岁的，病史四年，目前用药，美多芭半片或者四分之三，一天三次，普拉克索每次一片，一天三次，还有雷沙吉兰是一天一片，现在主要的问题，就是左侧的肢体迟缓冻结步态，情绪有低落，天气差的时候状态不好，他想问一下这是不是帕金森病，怎么用药调理。今天咱们纠正了很多患者的一些说法，为什么要纠正，纠正的是什么，纠正患者的病史的描述，有很多患者说，李教授我这个病长两年了，长两年以后来看病，我说你这就不是两年定能达到的一个程度，他说我就两年前开始手抖的，抖的严重的，我说你再看一看，结果一给他测试肢体的活动，发现他肢体的肌张力非常的高，动作非常吃缓，快速动作连两次都做不了，手根本翻不过来。我说从你的表现来看，有明显冻结步态至少得五六年以上的病史了，他说，可是我的手抖才抖两年，大家还有一个误区，手抖才是帕金森，这是错误的，这一定是错误的，帕金森的症状包含了很多，动作迟缓是它的核心症状，动作迟缓的概念就是动作慢，动作变慢，动作不灵活，动作变慢，这个症状很容易被人忽视，所以大家一定要从刚刚开始动作变慢的那一刻开始回忆到底是什么时候出现的，这点非常重要。帕金森还有一些这个非运动症状，包括嗅觉的减退，便秘，睡眠不好，情绪的低落等等，这都是非运动症状，这些非运动症状可能出现在运动症状之前，比方说在十年前出现了这些非运动症状，慢慢到了五年前才开始出现帕金森的症状，这都是临床常见的。那么今天还有一个患者，在二十多年前就出现了嗅觉的减退，睡眠不好，睡觉大喊大叫，便秘。结果在五年前才出现了帕金森的这种动作迟缓，震颤的情况，所以说你在二十年前你能想到他是帕金森病吗，你想不到，当出现了运动症状之后，你才想到原来那是帕金森病引起的一些相关的症状，所以大家一定要对症状学有一定的了解，对自己的疾病有充分的了解。那么这个患者，我想目前他的表现，仅仅从目前的表现，我并不能给你诊断为帕金森病，因为帕金森病的这个症状太多，那么还有一些帕金森综合征，也可能会存在同样的表现。我要通过临床的查体，详细的病史的询问，来判断到底是帕金森病，还是帕金森综合征，还是其他的一些种类，如果这个患者，黑龙江哈尔滨的这个患者对于药物比较敏感，那么你可以继续用药，那么目前的这种情况有出现冻结步态了，冻结步态比较明显了，我还是建议，尤其是出现冻结步态，它是一个标志性的事件，什么叫标志性的事件，这个患者过了药物的蜜月期，从早期往中期进展的这么一个标志性的事件，你不是早期的患者，首先出现的冻结步态，你就不是早期的患者，中期往后的患者，要高度注意，我们一般是在中期的时候就要进行手术的评估，手术的鉴别评估，这一点一定不要错过，今天的确还看到至少有三个患者错过了手术最佳的时期，但是现在又不得不做，为什么不得不做，因为家里的确是照顾不了了，症状非常严重，还有个老人八十多岁，八十多岁以后说必须要做，老人坚决要做，最后的生活质量太差，晚上没法翻身，完全一动不能动，非常僵硬，而且帕金森又伴有明显的多汗，大汗，翻不动身也能忍，一晚上出来就感觉在水里泡了一晚上一样，到最后受不了以后，只能去喊老伴，明知道会影响老伴的睡眠，也只能让老伴拽起来活动活动，否则是非常痛苦，我不希望帕金森患者到了这个阶段再去做手术，一定要在合适的时间进行合适的治疗，所以你要有条件，你也可以到我们中心来进行一个查体来评估，看一下到底是个什么状态，如果是来不了，那么这种冻结步态，我建议你也是可以去当地的帕金森诊疗中心去做个检查，那么也可以尝试一下金刚烷胺，金刚烷胺用小剂量，比方说早晨二分之一，中午二分之一，来看看冻结步态有没有变化。

最近为一例病人实施了腹腔镜部分脾切除术（如图），在与大同行交流的过程中，他很诧异：“脾还能切一半”？。其实这不是一个人的疑问，我想大多人第一次听到都会怀疑自己的耳朵。在人们的印象中，脾脏是一个非常脆的脏器，脾出血后的止血非常困难，即使一个小破口也会导致大量出血，更不用说部分脾切除了，创面能止住血吗？事实上部分脾切除并不会导致大出血，只是对手术技术及解剖知识要求高。那么，为什么我们要做部分脾切除？为什么能够做部分脾切除？哪些病人适合做？一：脾脏功能：脾脏是人体最大的淋巴器官，含有大量的淋巴细胞和巨噬细胞，是机体细胞免疫和体液免疫的中心，在机体抗感染、免疫调节、抗肿瘤、造血等多个方面发挥重要的作用，特别是儿童及婴幼儿，切除脾脏后往往导致严重的后果。对于有病变的脾脏，通过切除部分脾脏，最大限度的保留脾脏功能，让患者获益。二、解剖基础：脾脏的分叶分段血流供应是实施部分脾切除术的解剖学基础。按脾叶动脉的支数分四型：①一支型：脾上叶动脉供应脾大部分，下叶动脉缺如，由胃网膜左动脉依次发出中下段、下段和下极动脉；②二支型：即脾动脉分出脾上叶动脉和脾下叶动脉，此型最多见；③三支型：脾动脉分出脾上、中、下叶动脉；④多支型，脾动脉在脾门处分出4～7个脾叶动脉。夏穗生等对850例脾脏标本的研究发现，一支型占0.8%，二支型占86%，三支型占12.2%，多支型占1%。三、手术适应证①  局限于一极的脾脏占位性病变：如血管瘤、非寄生虫性脾囊肿、脓肿、转移瘤等；②  血液系统疾病:如遗传性球形红细胞增多症,尚存诸多须解决的争议问题;③  脾外伤：对于I～III级脾损伤患者，若血流动力学稳定、生命体征平稳，可考虑;④  其他：对于不明原因的脾肿大，可行部分脾切除术，获取病理诊断；医源性脾损伤，如腹部手术过程中脾脏撕裂，可视情况切除受损部位。