脑小血管病也是我们团队的研究重点之一,特别是遗传性脑小血管病,目前在进行第三个国家自然基金项目,一个国家脑小血管病研究的国家重大课题。脑小血管病是一组以小动脉、微小动脉、毛细血管和微小静脉为主要病变的一组疾病。其主要表现是小卒中和认知障碍以及脑出血和微小出血。发病原因多数是血管的老化、高血压和糖尿病相关血管病以及类淀粉变性血管病,少见的原因是遗传性的血管病,包括各种显性遗传性脑动脉病、隐性遗传性脑动脉病、线粒体血管病和法布雷病。血管壁纤维化或异常物质沉积是其共同的病理改变。最常见的类型是显性遗传性脑动脉病伴随皮层下梗死和白质脑病,英文简称是CADASIL。由于其发病原因不同于大动脉的粥样硬化,认为可以照搬大血管病的治疗是原则性错误。不同病因治疗存在巨大差异。一般采取下列措施:1、预防(1)控制危险因素:获得性脑小血管病可以控制的因素是高血压和糖尿病,首先要注意这两个因素的控制,年龄因素不可控,但老化是可以延缓的因素,遗传性脑小血管病也可以延缓发展,注意常规的脑血管病危险因素的控制,可以用艾迪苯醌对血管进行保护。(2)增加血容量:多饮水,防止脱水导致血液浓缩和血压过低,特别是夜间血压的稳定。(3)血管病的体操:对于血压不高的获得性和遗传性脑小血管病,特别是CADASIL,建议进行瑜伽锻炼,你可以去枕平躺在瑜伽垫子上,进行单下肢抬高动作、双下肢抬高动作、平板支撑动作和立位并腿低头动作,改善脑供血。2、对症治疗偏瘫症状多较轻,抗血栓治疗主要用比较柔和的氯吡格雷和西洛他唑抗血栓。肢体僵硬可以用巴氯酚进行降低肌肉张力认知情感障碍,美金刚和尼莫地平有点效果。3、对因治疗控制血压药物,防止出现药物性体位性低血压。高血压小动脉硬化以及CARASIL可以给予贝那普利等血管紧张素转化酶抑制剂。CADASIL可以给予盐酸洛美利嗪治疗,改善脑血液循环。消除炎性因子,采取蜂胶治疗,给予保护平滑肌细胞和内皮细胞的药物。小剂量的他汀类降脂药物可以用,但小心其线粒体毒性以及诱发肌炎的可能。CADASIL需要给予促进血管发育的药物,血管内皮细胞生长因子。此外给予醋氮酰胺也有报道。还需要吃维生素C,保护毛细血管的周细胞。增加他莫西芬可以减少髓鞘的损害。
帕金森病,是一种渐进性神经退变疾病,病程逐渐进展,后期症状多,用药效果欠佳,如何照料帕金森病人往往家属带来很多烦恼和压力。 1 作为帕金森病人的家属,要对疾病有基本的认识。 帕金森病前期,运动障碍不显著,病人往往仅有轻微手颤,动作缓慢不明显,不会摔倒,生活可以自理,不需要家人陪伴。但有些病人会有嗅觉障碍,睡眠障碍,往往会有梦魇现象,这些都是帕金森病不典型症状。作为家属,需要细心观察患者,如果出现向后跌倒、男性性功能障碍、低血压等症状,则需要提防帕金森综合征可能,需要尽快再次就诊,以便尽早确诊。 2 随着病情进展,帕金森病人出现逐渐加重的运动障碍,动作缓慢,转身障碍,易向前跌倒等,日常生活不能自理,需要家人陪伴。 此外,在此阶段,病人逐渐调整用药种类和药量,往往会增加心理负担,认为“药吃多了减不下来”,而自行停药和减量,造成治疗障碍。家属在这阶段帮助病人要配合医生治疗,督促其按时服药。 3 在帕金森病后期,病人“开”期逐渐减少,且病程5年以上病人可能出现认知障碍,家属要及时观察,必要时需服用相关药物改善认知障碍。这个阶段服药种类多,家属要帮助病人正确服药。有些需要服用一半,或者四分之一的药物,这阶段的病人往往神志清醒,精神压力大,更需要家属的安慰和支持。 4 尽量督促病人坚持锻炼,如散步,打太极拳等。 5 督促病友(必要时代替病友)记好帕金森病日记,以利于医生更好地了解病情,有针对性地对病人的治疗方案进行有效的调整。 本文系沈岳飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎的治疗包括急性期治疗、缓解期治疗、对症治疗以及物理康复治疗,这些治疗方法可很好的控制MS的病情、预防复发以及缓解患者的不适症状。然而,对于一些较为顽固的后遗症状,例如压痛、紧缩感等感觉症状、多汗、排尿排便障碍以及走路不稳等症状目前尚无更好的药物可以改善,这就需要借助于其他一些治疗方法帮助患者缓解症状,我们把这些治疗方法称之为补充和替代治疗(CAT)。下面我们就把一些可能有帮助的CAT向大家做一介绍:1.保持乐观的心态:保持乐观的心态,必要时可请心理咨询师帮助,学会与MS做朋友,关爱她,了解她,切莫自暴自弃,这可能帮助患者舒缓压力并令您感到舒适;2.锻炼:可以尝试瑜伽、太极、气功、游泳、深蹲等运动增加骨骼肌肌肉力量、改善痉挛、改善平衡失调以及排尿排便功能,还可以帮助缓解疲劳;3.调整饮食习惯:一旦被诊断为MS,患者应调整自己的饮食结构,建议增加谷类、蔬菜以及贝壳类等富含维生素B族的食物,帮助髓鞘合成和修复。同时减少速溶咖啡、人造奶油、碳酸饮料、油炸食品以及大蒜、人参、甘草等促进免疫系统活跃的食物。4.推拿按摩:尽管推拿按摩并不能改变MS的疾病病程,但正规的推拿按摩可以帮助MS患者缓解压力及减轻焦虑抑郁情绪,并且相对安全无毒副作用。5.针灸:祖国的瑰宝,针灸可以帮助MS患者缓解一些不适症状,包括疼痛、肌肉痉挛、抑或者是膀胱排尿的控制能力。6.其他:月见草油和红花油富含亚油酸,可能在一定程度上改善MS患者的后遗症状;中医中药可能帮助改善多汗、气短、疲劳等症状。需要注意的是,这些治疗并不能治愈MS,也不能替代现有的治疗药物,但可以肯定是,如果制定良好的治疗计划并坚持不懈的采用这些治疗或多或少会帮助患者改善生活质量。对于一些可能带来身体伤害的治疗需要和您的主诊医生沟通,切记在专业医生的指导下应用。本文系张伟赫医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
耳石症虽然是一种能治愈的疾病,但治疗也并非一朝一夕就能达到目的。在这个过程中有一些注意事项需要了解。 1,尽早复位治疗。眩晕症状发作后,复位治疗越早越好。只有尽早复位才能尽快缓解眩晕症状,才能复位更加完全,才能减少耳石异位定植潜伏的机会,才能减少后期复位的次数,才能减少耳石脱钙分化为众多微小耳石的机会,从而减少后期微小耳石症状的发生。在现实中有些患者因为症状重无法起床尽快就医复位,有些患者因为就诊医院无复位技术,有些患者因为就诊于非晕病专业科室因认识不足未及时复位,有些患者在症状发作后观望时间过长未及时就诊,等等许多原因造成不能及时耳石复位。 2,避免前庭抑制药物。所谓前庭抑制剂,就是平常所说的止晕药。最常用的有异丙嗪,苯海拉明,还有诸多中成药如眩晕宁,眩晕停,定眩片,止晕片等不一而足。由于非晕病专业者对这种病的认知有限,所以很多时候为了达到止晕的目的使用这类药物。而且这类药物的名称在患者来说听起来也不错,止晕嘛,对路子!但其实这类药最不适合耳石症患者,偶尔用之问题不算大,但很多人却长期使用,其弊端不在治标不治本,而是使用后造成耳石复位掩盖眼震信号,使耳石定位困难或不准,从而影响准确复位和完全复位。至于长时间应用造成双侧前庭病又是后话了。 3,复位治疗后休养。复位治疗后应避免摇头,点头,弯腰捡物等动作。也应避免大动作,劳累,熬夜。避免这些行为一方面是防止刚复位的耳石逸出,也是为复位后的耳石牢固定植创造条件。否则会造成耳石复位一脱落一再复位一脱落的情况。以往曾认为复位治疗后应避免患侧卧位,现在发现对于定植并无帮助,很多人还因此不习惯难以入睡,造成休息不好反而不利于复位后康复。现在认为舒适体位睡眠即可,不必强迫某个体位睡眠。 4,复位完全,不留后遗症。耳石脱落后由于数量很多,复位不可能一蹴而就。复位最容易的是那些颗粒大,重量重的耳石,这些耳石造成的眩晕症状很重,但复位最容易,很容易随着复位动作到达耳石膜,这是耳石的基本复位。而复位的难点在那些颗粒微小的耳石及残片,这些微小耳石不至于引起天旋地转恶心呕吐,但会造成头昏,发蒙,出汗,头胀,颈部发僵等诸多不适症状,造成患者的心理阴影。由于这些微小耳石小而轻,数量成千上万倍于大耳石,漂移不定,每次复位只能沉淀一小部分,又很容易逸出,所以需要多次复位才能逐渐减少漂移的量,对于这些患者,需要有耐心和信心坚持,才能达到完全,彻底复位的目的。在现实中,有一些患者在基本复位完成后就不再进行后续小耳石的复位,结果造成慢性头晕困绕。 5,药物辅助。耳石症的治疗中应用一些改善内耳代谢的药物不仅可改善症状,缩短病程,也可以促进耳石在耳石膜上的定植生长,更可以使复位困难的极微小耳石通过代谢化解,可谓耳石症治疗的另一利器。但有许多年轻的患者或理解偏颇的患者认为单纯复位即可,也有些患者症状一缓解便立即停药,结果造成复位不理想或短期复发。 6,珍爱生命,避免带病驾驶。随着汽车等交通工具的大量普及,许多人成为各种机动车驾驶者。因耳石症眩晕发作的突然性和不可预测性,患病期间驾驶车辆存在很大的危险性,如果行驶过程中突发眩晕将无法把控方向,可能会酿成严重后果。在此特别呼吁和奉劝各种耳石症患者千万注意,切莫侥幸和大意! 本文系雒生杰医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
重症肌无力乃系由乙酰胆碱受体抗体介导引起神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体减少和神经传导功能障碍所致的一种自身免疫性疾病。以局部或全身骨骼肌于活动后出现疲劳无力,休息后减轻好转为其主要临床表现,症状常呈晨轻晚重的特点。眼外肌最易受累且常为其早期或唯一症状,也可累及面肌、吞咽肌、颈肌、肢体近端肌群以及呼吸肌,重症病人可呈持续性的全身肌无力状态。新斯的明和溴吡斯的明等抗胆碱酯酶药物和糖皮质类固醇药物治疗对其有较好疗效。重症肌无力危象是指重症肌无力病人的呼吸和咳嗽肌群严重受损, 导致呼吸、咳嗽困难或不能,极易威胁病人生命安全的一种临床危急状态。常因重症肌无力病程中的某些诱因或用药不当而引发,也可为病情逐渐发展加重的结果, 临床上以前者较为常见。如救治不当或不及时常可导致病人猝死或严重的脑缺氧性后遗症。【重症肌无力危象的诱因】1.感染(以感冒等呼吸道感染最常见)、情绪激动、过劳、月经来潮、分娩、外伤、手术等;2.服用可加重神经-肌肉接头功能的神经阻滞药(安定、冬眠灵等)、麻醉药、抗生素(链霉素、庆大霉素、卡那霉素等),以及奎尼丁、青霉胺等药物;3.抗胆碱酯酶药物用量不够或过量。【重症无力危象的分型和临床表现】根据其发病机理的不同,可分为肌无力型危象、胆碱能型危象和反拗型危象三型,临床上以肌无力型危象最为常见。1.肌无力型危象常因重症肌无力病人的新斯的明等抗胆碱酯酶药物用量不足、呼吸道感染或抗生素的应用不当等,导致神经-肌肉接头处的乙醯胆硷积蓄量不够、呼吸、吞咽肌群的严重瘫痪所致。表现为呼吸微弱或不能、咳嗽无力、吞咽困难、语音低微、烦躁和发绀等临床症状,重症病人常可因急性重症心~脑缺氧而促使病人迅速陷入昏迷或引发呼吸-心搏骤停。2.胆碱能型危象常因重症肌无力病人的新斯的明等抗胆碱酯酶药物服用过量,神经-肌肉接头处的乙醯胆硷量积蓄过多引发呼吸、吞咽肌群的持续性痉挛所致。除出现与无力型危象的呼吸和吞咽困难等相同症状外,尚表现有下述中毒症状。如:(1).蕈碱样中毒症状瞳孔缩小、流涎、腹痛、呕吐、多汗、心率减慢等;(2).烟碱样中毒症状全身肌肉震颤、痉挛和紧缩感;(3).中枢神经系统中毒症状意识不清、精神错乱、抽搐、甚至昏迷等。3.反拗型危象系指难以区分性质的危象,即不能通过停用或加大抗胆碱酯酶药量来改善重症肌无力病人的临床危象症状。常在长期服用较大剂量新斯的明等抗胆碱酯酶药物后发生,其发病机理尚不明。【诊断与鉴别诊断】1.重症肌无力的既往病史,为重症肌无力危象的发病基础;2.近期内存在感染、抗胆碱酯酶和皮质类固醇等治疗药物用量不足、抗生素药物应用不当等病史,有利于肌无力危象的诊断;3.近期内存在抗胆碱酯酶药物应用过量病史,同时出现明显的流涎、腹痛、肌肉震颤和痉挛等乙酰胆碱蓄积过量所致的中毒症状,有利于胆碱能型危象的诊断;4、腾喜龙(Tensilon)药物试验,该药为胆碱酯酶抑制剂, 与新斯的明作用相同,但起效快而短暂(仅维持数分钟)。将Tensilon10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。先改善后再恶化者为肌无力型危象,症状加重者为胆碱能型危象,无改善者为反拗型危象;5、注意与急性多发性肌炎、感染性多发性神经根神经炎和肉毒杆菌毒素中毒等疾病的鉴别.【处理】一、急救治疗1、首应尽快地改善呼吸功能是本病能否抢救成功和减少后遗症的基础和保证。对通气量不足者,应立即先行无创的口鼻式辅助性机械通气和持续的低流量给氧治疗。如无效或病人已陷于昏迷者可予以气管内插管和机械通气治疗,尽快地恢复有效呼吸,以减免缺氧性心搏骤停和缺氧性脑病等严重并发症或瘁死的发生。如估计病情严重且短期内难以康复,且痰多而排出困难者,可考虑气管切开术进行有创的机械通气或ECMO(体外生命支持系统)治疗,加强呼吸道的护理工作和并用咳痰机帮助咳痰,为以后的急救提供有利条件和宝贵时间。2、如确诊为肌无力型危象者,可根据病前服药情况(可适当加量)一次性肌注溴新斯的明0.5~1.0mg或溴吡斯的明1~5mg, 缓解和消除碱胆碱酯酶对无力型危象的毒性作用,如病情较轻常可收到立竿见影之效,然后据情应用适量溴吡斯的明缓释剂口服维持。如确诊为胆碱能型危象或反拗型危象者,应立即停用抗胆碱酯酶药物72小时,缓解和消除乙酰胆碱对胆碱能型危象的毒性作用,72小时后可再据情开始以有效而小剂量的抗胆碱酯酶药物予以维持。二、辅助治疗可据情选用:1、大剂糖皮质类固醇静脉滴注冲击疗法对肌无力型危象常可获明显效果,如以地塞米松10~20mg/日静滴,5天~10天为一疗程,也有人介绍静滴甲基强的松龙500~2000mg(儿童为15~3Omg/kg)/天,连续3~5天为一疗程,以后改为泼尼松等口服维持;2 、大剂量人体丙种球蛋白静滴对肌无力型危象的治疗机制尚不明了。将0.4g/kg剂量溶于生理盐水中,每日缓慢静滴一次,连续3~5次为一疗程;3、血浆交换疗法目前尚无一致意见。有人认为可应用于肌无力型危象发作或其它治疗无效的肌无力型危象发作,隔日一次,连续3~5次,每次交换血浆量至少以1000~1500毫升为好。在治疗中应注意失血性休克和低血钙症等并发症的防治;4、血液免疫吸附疗法通过血球分离机和免疫吸附棒将血液中的循环抗体、免疫复合物等有害免疫物质予以清除,血浆可重新回输而不造成血浆的丢失故较安全,对各型危象均有效,但费用较贵和技术条件要求较高;5、维持必需的营养和水分,保证电解质的平衡,加强对肺部感染等并发症的防治等,为危象病人的康复提供有利条件。三.危象解除后的处理1.对肌无力型危象,可继续选用抗胆碱酯酶药物、细胞免疫抑制药或糖皮质类固醇等治疗,因后者的不良反应较多较大现多不建议长期服用;2.在治疗期间,应注意药物不良反应的防治外,望不要乱减药、乱换药或乱停药,切不要轻信未经过临床验证过确实有效的所谓验方、秘方、单方和民间土方,以保安全。3.对伴有胸腺增生或肿瘤(特别是全身型重症)患者,可考虑放射治疗或手术治疗;4.忌用降低神经-肌肉接头功能的药物;5.加强对感冒、肺炎、过劳、精神创伤等诱因的防治;6.重症肌无力病人平时一旦出现气急、语音低微、咳嗽和呼吸乏力等病情时,应及时住院就医,以免引发危象发作,以保安全。本文系粟秀初医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。