吴文汇医生的科普号

很多患者一旦得了肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH），就将运动视为“禁区”，在家中完全静养以避免心肺负担。其实，随着医学研究的深入，人们发现通过科学设计的运动方案不仅能改善肺动脉高压患者的症状，甚至可能延长患者的生存时间。本文让我们深入的聊一聊肺动脉高压患者如何通过运动打破恶性循环，重获生活掌控感。1.肺动脉高压患者运动会发生什么？过去认为，肺动脉高压患者运动时心肺系统面临双重危机。对于健康人来讲，运动时，肺部会开放更多微小血管以容纳增加的血流量。但肺动脉高压患者的肺小血管已被异常增生的细胞或小血栓堵塞，当患者尝试运动时，肺部无法有效调动健康血管，导致肺动脉压力飙升，甚至可以达到正常值的5倍以上，肺血管阻力反而增加，严重增加心脏，尤其是右心的负担，导致心律失常、危险的低血压，甚至引发急性右心衰竭。长期来看，这会加剧运动时的呼吸困难，缩短6分钟步行距离。2.肺动脉高压患者不运动会发生什么？肺动脉高压患者心输出量不足，导致各个肢体的骨骼肌缺氧，若是不运动，负责运动的关键肌肉（如大腿股四头肌）会因血氧供应不足而萎缩，肌肉力量进一步下降，形成“越不动-越虚弱”的恶性循环。3.肺动脉高压患者可以运动吗？医生总建议患者保持健康饮食和规律运动，毕竟“每天一苹果（或30分钟慢跑），医生远离我”。但对肺动脉高压患者来说，我们必须遵循“科学运动”，找到“平衡点”，远离“肺动脉高压加重”和“肌肉萎缩”。2006年有一项研究让有症状的肺动脉高压患者在专业监督下进行3周住院康复（每天骑车、每周3次1小时步行+哑铃训练+抗阻训练），出院后继续12周居家训练。结果显示：15周后，运动组6分钟步行距离增加96米，而对照组减少了15米。这是一个令人振奋人心的结果，为什么呢？因为相比之下，某些肺动脉高压的药物也仅能提升30-40米。后续研究还发现，心肺康复能增加股四头肌质量，并显著提升患者生活质量评分，且并没有出现人们所担心的发生右心衰竭甚至死亡等严重不良反应。4.肺动脉高压患者适合什么运动？如何开始？若是您是肺动脉高压患者，也想尝试通过运动的方式来改善肺动脉高压，一定要记住的核心原则是：必须在专业的医生监督下进行！若是有条件，最好是可以让心肺康复中心的专家为您设计个性化的运动方案。比如，有些患者在使用皮下注射的曲前列尼尔，运动需密切监测；有些患者因为关节问题需调整运动方式。而且，每个患者的肺动脉高压病因不同，病情严重程度不一样，运动耐量也因人而异，有人运动仅仅轻度受限，有人走几步就气喘。在康复团队的帮助下，制定“运动处方”，在安全范围内制定适度加一点儿挑战的计划，并且医生们并全程配备急救能力，是运动康复最理想的状态。但是，其实现实生活中，这样的康复中心并不是很多，而五湖四海的患者朋友们，尤其是病情较重的患者很难经常去医院进行专业的运动康复训练。目前有推荐一种名为“安全运动四步法”的从医院到家庭的全称“运动康复”模式。在有运动康复训练的医院里，患者朋友们可以在心率、血压（尽量在90/60mmHg以上，下降不能＞20mmHg）、氧饱（最好不要低于90%）和度心电图等全程监护的情况下，进行每天1小时功率自行车+每周3次步行/抗阻训练，若是患者出现胸痛/头晕等任何不适都建议立即终止。在家中，我们可以通过智能手环监测心率、氧饱和度，以及血压。首先从简单且基础的每日呼吸训练开始，例如缩唇呼吸、膈肌激活；若是没有不适反应，可以每周3-5次增加一些平地步行、太极拳、八段锦等课题锻炼到核心的运动。当然，若是仍然可以耐受可以谨慎的尝试低负荷的弹力带训练，但是千万不能进行任何竞技运动、寒冷/高原环境活动。5.“科学运动”后如何观察效果？短期可以观察6分钟步行距离，每个月可以自己进行6分钟步行试验，看看距离是不是有逐渐增加。长期建议每3个月，最长6个月复查NT-proBNP水平和超声心动图，观察生物标志物的水平和右心的功能变化。同时，在生活中可以观察自己的生活质量有没有逐渐改善，日常做同样一件事情的难度是不是有逐渐变好。总体而言，肺动脉高压并不是运动的禁忌，而在逐渐成为肺动脉高压治疗的一个重要环节，它不能替代药物，但绝对是打开康复之门的另一把钥匙。所以，如果推荐您做心肺康复，请积极参与！动起来吧！

芳芳生第一个宝宝的时候很年轻，顺产，也很顺利，现在大宝已经快上一年级了，正好赶上二胎政策放开，家里人合计后决定要个二宝，毕竟两个孩子长达以后可以相互照应，就不会那么孤单。然而，当二宝怀到六七个月的时候，芳芳觉得自己好像有些乏力、走路久了或者爬楼梯爬到两三楼就有点儿喘，想着毕竟年龄比较比怀大宝时长了好几岁，体力没有原来好了，可能坚持几个月等宝宝出生后就好了，所以也没当回事。等到八九个月的时候，芳芳一楼也爬不动了，脚还有点儿肿，想着月份大了的缘故，生完宝宝就好了，所以也没有当回事。可是宝宝出生后4个多月了，芳芳还是觉得非常喘，奶水也不够，脚也是不时的水肿，人觉总觉得累，走不动了，干不了活，老公有些担心，带着芳芳去看医生，结果吓了一跳，主要查了心和肺，还抽了些血，发现问题有些大，心超提示右心室扩大，重度肺动脉高压，赶紧建议芳芳去了肺动脉高压的专科医院，经过一系列的检测，明确诊断特发性肺动脉高压。芳芳不敢相信为什么自己会的这个病呢？生大宝的时候不是都很好吗？但芳芳也庆幸虽然得了肺动脉高压，居然在不知不觉中度过了好几个“生死大关”。芳芳有可能在怀二宝的时候就发生了肺动脉高压，而正如《人间世II》所述说的一样，肺动脉高压孕产妇是用生命在赌博。怀孕期间全身血液容量增加30-50%，心脏泵血功能增加50%，肺动脉高压的孕产妇心脏功能不能耐受这么巨大的变化，很有可能出现心力衰竭，甚至死亡。分娩期间，每一次宫缩都会使血容量增加300-500ml，心输出量增加50%，产妇在分娩后血容量还会再增加500ml，且在分娩后48小时心脏一直处于高负荷状态，然后逐渐下降，至产后6个月才能恢复到孕前水平，可见整个妊娠、分娩及分娩后的六个月间，得有肺动脉高压宝妈都有极大的离世风险。肺动脉高压的专科医生还发现许多女性的肺动脉高压都是在怀孕时或产后发生的，这可能与怀孕时高容量和心脏负荷、性激素的剧烈变化，以及怀孕期间可能存在的慢性缺氧和高凝状态有关系。虽然具体的机制还不是很清楚，但是怀孕的妈妈们每天除了关心宝宝的情况，也记得关系下自己的身体状态，若是出现以下一些表现，最好去做个心脏超声，看看有没有肺动脉高压的迹象。    1.气短、乏力  例如跑步、快走或登楼梯时出现，之后逐渐加重，平时家中做家务、慢步走就出现，休息后稍微好些。2.胸痛  可能活动时出现，也可能突发突止的。3.头晕、黑曚、晕厥  站立、跑步、上楼梯或从座位站起时发生，也可能休息的时候出现4.水肿  通常出现在足踝部、小腿，多为双侧对称，按压脚踝和小腿可出现凹陷，晨轻暮重，严重时还有出现腹水、胸水、心包积液，变现为腹胀、胃口差、气促加重7.其他  例如咳嗽、咯血、嘴唇和手指发紫（即发绀）等

“已经确认是肺动脉高压，这是一类致死率非常高的罕见病，所以请有个心理准备”……作为病患最亲近的人，或许，医生这样委婉的说法你并不陌生。当亲人被宣判“死刑”的时候，你一定无助且慌乱。那么，究竟如何才能更好地面对这一突发状况呢？请您先做一下深呼吸，慢慢听我说：1.“不治之症”已经可以治疗了：解放前谈之色变的“肺痨”现在全世界都有了标准化的治疗方案，几个月以后就可以痊愈了；十余年前谈之色变的肺动脉高压现在已经有了数十种药物，且还有手术方法可以治疗，1991年研究发现的“中位生存时间2.8年”早已经变成了历史，肺动脉高压患者的新时代已近十个年头，好多病人可以长期带病生活和工作。2.寻找专业的肺动脉高压诊治中心：肺动脉高压诊治中心对此类疾病的诊治经验丰富，且具有最全面和新颖的治疗方法和手段，诊治方式规范，相较于其他医院更适合新发现的肺动脉高压患者。通过网络或者当面问诊的方式直接寻求肺动脉高压诊治中心的帮助，可以少走弯路，尽快的诊断清楚，进行治疗，快速控制病情进展。此外，予以专业中心的主治医生保持密切的联系，将病人的状态定期告知医生，有利于医生长期随访病人的病情，在症状加重，或有更好的治疗方法时及时调整治疗方案，获得更快速的治疗。3.像保护“大熊猫”样保护他（她），但别把他（她）放进笼子里 肺动脉高压的病人通常不能剧烈运动、情绪激动，不能感染，限制饮水量，规律吃药，定期复查……这些要求往往会让家属过分紧张，甚至要求病人只在家中休息，不去上学和工作，家里的一切家务也不让他插手。其实，你完全可以稍稍放手，让他（她）独立起来，承担自己可以承受的一部分工作，让他（她）觉得自己是个有用的人，而不是一个“拖累”。也许你们可以约法三章，当他（她）的状态比较好的时候可以自主选择做些事，当状态不太好的时候适当的停下来。4.做他（她）的代言人 作为肺动脉高压病人的亲人，你每天都可以看到他（她）的状态和情况，如果有可能的话，最好每次都陪着他（她）去看医生，帮助医生了解他（她）目前的状态和用药情况，并告知医生病人没有注意到的症状。有的时候肺动脉高压的病人可能会被人误认为“懒”，这时候你需要站出来解释这是疾病引起的活动耐量受限，并让病人意识到不要去执着于短期内突破这种限制，直言长期适当功能锻炼的重要性，并同他（她）一起接受挑战。4.鼓励患者遵医嘱，叮嘱患者规律服药 目前大多数肺动脉高压患者是需要长期药物控制的，且需要长期监测体重、血压、心率、出入量，与他（她）每天共同完成这些工作，并变成一种习惯，有利于患者的长期预后。当然除了这些，你有可能还需要在所爱的人沮丧时安慰她，还需要平衡自己和工作的关系，找到适合自己的舒缓压力的渠道……总之，作为肺动脉高压患者的家属，你承受和承担的责任和压力都很大，但相信你在与专业诊治中心的沟通和交流中学习和进步，一定能陪伴他（她）长期控制病魔。

生活中，有这样一位可爱的小女孩，喜欢画画，喜欢唱歌，功课很棒，非常可爱。尽管不幸患了肺动脉高压，但是宝妈将她照顾的很好。然而，突然有一天天降噩耗——小女孩抢救无效，宣布死亡……为什么呢？原来，小女孩骨折了，需要手术治疗，可是肺动脉高压太严重，使得她没有耐受住手术的创伤。每每想起这个沉重的故事，都一再告诫着我们得了肺动脉高压要谨慎手术，一定要在专业的诊治肺动脉高压的医生评估后，认为病人的心肺功能可以耐受手术，才能考虑手术。那么，肺动脉高压有没有手术治疗的方法呢？能够根治吗？其实，不同病因的肺动脉高压，手术的方式方法是不一样的，以下我将对不同的病因进行逐一介绍。1.先天性心脏病  先天性心脏病是有修补机会的，但是先天性心脏病的手术越早越好，最好是肺动脉压力不高，缺口处是左向右分流的，病人也没有紫绀、浮肿等表现的儿童时期就赶紧做手术。若是错过手术的最佳时机，到了成年，病人开始出现气促、紫绀和水肿这些右心功能不全的表现了，甚至心脏超声提示缺损处血流已经右向左分流了，右心导管发现肺动脉压力和肺血管阻力都特别高了，即发展成为艾森曼格综合征，就失去了手术机会，而这个时候千万别再坚持认为“缺口封堵后就好了”，这时候“封堵手术就是催命符”，很可能使肺动脉高压更严重，病情进展更快。2.慢性血栓栓塞性肺高压  目前手术和介入治疗是这一类患者的福音，也许有可能“根治”肺动脉高压，但栓塞部位不同，选择的方式不同。肺血栓动脉内膜剥脱术（PEA） 是一种开胸的大手术，需要病人低体温停循环的情况下实施，比较适合血栓位于肺动脉主干，或者相对较大的血管，越是远端的血管手术成功率越低。理论上讲PEA手术可以根治这一类型的肺高压，而且事实证明，大多数患者术后心功能、活动量，以及超声心动图和右心导管测得的重要指标也显著改善甚至完全恢复正常。只是手术创伤比较大，术后可能会发生肺动脉高压危象和急性右心功能衰竭，甚至威胁生命，更适合于一般情况良好且无其他重要脏器病变的患者。手术技术难度高，最好选择有丰富手术经验的中心。肺动脉内球囊扩张术（BPA） 是一种新型的微创介入手术技术。它仅仅在大腿根部开个小口，通过导丝沿着血管到达肺动脉，找到狭窄或闭塞的血管，用球囊把它扩张开来，这样阻塞的血管就通畅了，若是所有狭窄的血管都扩张开了，肺动脉压力会明显的下降，甚至降低到正常值，达到“根治”的效果，当然，其实血栓依然存在，只是将它“挤”到了血管壁上，防治血栓阻挡肺动脉血流的大道。这个微创的治疗方法对肺动脉主干的血栓束手无策，但是对于肺叶以下的分支血管，甚至远端的血管作用很大，有可能使本是“枯树枝”的肺动脉变得“枝繁叶茂”。随着该介入手术的改良，并发症也越来越少，当然术中仍可能发生肺动脉破裂而造成咯血，甚至窒息，而且，为了尽量避免肺水肿，这个介入手术不能一次打通所有阻塞血管，通常需要六到七次才能把所有适合介入病变血管都打通。由于这个方法操作技术相对容易，而且比PEA安全。此外，该方法还可以用于如大动脉炎、肺癌阻塞肺动脉等所致的肺动脉高压，还可以装个支架防止血管的再狭窄，是血管阻塞引起的肺动脉高压患者一种不错的选择。3.终末期肺动脉高压  对于药物治疗无效的重症患者可以考虑移植，在肺移植前漫长的等待期间可以考虑房间隔造瘘术来缓解症状、维持生命，为肺移植争取时间。无论是单肺移植、双肺移植和心肺联合移植都是终末期肺动脉高压的重要选择。有些家庭在经济条件允许的情况下会考虑放手一搏，若是成功也许肺动脉高压就根治了，病人再也不用天天吃一大把药，腿脚肿的像包子一样了，而且随着移植技术的不断改进，现在的肺移植成功率大大提高。但是供体器官短缺，供体肺可能存在潜在的疾病、移植后有可能看不到第二天的太阳，也是病人缺缺实实需要考虑的问题。移植前的漫长等待时期需要肺动脉高压靶向药物来控制，但是若是再强效药物治疗情况下仍然频繁加重，该怎么办呢？房间隔造瘘术也是一种可行的选择，即用尖端带有球囊的导管穿刺房间隔打孔，认为造成一个“房间隔瘘”，使右心房的血分流到左心房，使流入肺动脉的血流减少，右心室的负荷减轻，右心衰竭得到缓解。这个方法可以暂时维持生命，为心肺移植争取时间，但是风险也比较大，死亡率高，术后会出现全身缺氧。所以，目前只用于药物治疗无效的顽固性右心衰竭或等待心肺移植手术的患者。