糖皮质激素治疗时的临床问题之一:眼部不良反应糖皮质激素“简称激素”,主要包括短效:氢化可的松;中效:泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙;长效:地塞米松、倍他米松。有抗炎、抗过敏、免疫抑制、抗休克等临床作用,因此,很多疾病需要用到激素治疗。激素抗炎和免疫抑制是治疗风湿科疾病的主要功能。激素一把“双刃剑”,有很多不良反应,在眼部主要表现:短期不良反应为急性眼压增高,长期不良反应为青光眼、白内障(球后白内障)。临床应该早发现和早干预以将眼部不良反应降到最低。有青光眼和白内障家族史的患者,激素使用前应该进行眼科检查,没有上述眼睛疾病家族史的患者,应该再使用激素三个月之内完成眼科评估,如果没有高眼压等情况出现,每三月眼科进行激素不良反应评估一次。有不良反应的遵眼科医生医嘱随访。急性高眼压一般在激素治疗不久后就出现,在大年龄儿童中,表现头痛,或视力模糊。小年龄儿童中很难被发现,常表现烦躁不安、哭闹,为头痛或视力模糊所引起。以上情况出现要警惕急性高眼压,尽快眼科评估。
儿童皮肌炎分型儿童皮肌炎又称幼年型皮肌炎,属于特发性炎症性肌病(IIM)的一种,是儿童IIM最常见的一种类型,约占70%。近10余年来IIM进展方面是肌炎抗体谱,多种肌炎抗体被发现。肌炎抗体分为肌炎特
自身免疫性疾病与自身炎症性疾病免疫系统分为固有免疫(又称非特异性免疫,先天性免疫)和适应免疫(又称特异性免疫)。固有免疫的组成细胞:巨噬细胞、树突状细胞、自然杀伤细胞(NK细胞)、自然杀伤细胞T淋巴细胞(NKT细胞)、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞;适应性免疫应答细胞:T细胞、B细胞。自身炎症性疾病是一组固有免疫细胞异常所致的疾病,以反复发热(周期性发热)、系统性炎症(可以累及皮肤、骨骼与肌肉、胃肠道、神经系统等)、不同程度炎症指标增高(血沉、C-反应蛋白、血清淀粉样蛋白A、白细胞计数、中性粒细胞计数等)为临床特点,缺乏自身抗体或高滴度自身抗体、自身反应性-T淋巴细胞。自身炎症性疾病可以分为单基因自身炎症性疾病和多基因自身炎症性疾病。前者起病年龄小,有家族史,家系外显子测序(基因)可发现致病基因,如家族性地中海热、腺苷脱氨酶缺乏症(DADA2)、NLRP3-相关自身炎症性疾病等(见下图);后者无明确致病基因,多因素引起,如特发性关节炎全身型、川崎病、白塞病、多发性大动脉炎、坏死性淋巴结炎等(见下图)。而自身免疫疾病一组适应性免疫细胞(B淋巴细胞和T淋巴细胞)异常所致的疾病,以多系统/多器官受累、多种自身抗体出现、自身反应性T淋巴细胞过度活化为特点,起病年龄相对较大。如系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎等。
儿童皮肌炎(JDM)儿童皮肌炎的年发病率为每100万儿童2~4例(1.9-4.1/100万儿童),实属罕见疾病。皮肌炎的本质是小血管炎,或小血管病,属于风湿性疾病。从皮肌炎名称上来看,该病主要受累器官
抗合成酶综合征(Antisynthetasesyndrome,ASS)氨基酰-tRNA合成酶能催化一个特定的氨基酸结合到相应的tRNA分子上。因有20种氨基酸,故有20种氨基酰-tRNA合成酶。抗合成酶综合征是指抗氨基酰-tRNA合成酶抗体(anti-tRNAsynthetase,ARS)阳性的一组有肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象为表现的综合征,称为抗合成酶抗体综合征。是特发性炎症性肌病(IIM)一种类型,成人相对常见。目前已发现抗合成酶(ARS)抗体:抗Jo1、抗PL7、抗PL12、抗EJ、抗OJ、抗Ha、抗KS和抗Zo抗体。抗合成酶综合征分类标准有多个,目前临床公认标准有2个,即:Solomon’s标准和Connor’s标准(见图)。