侯成成医生的科普号

风湿免疫性疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑闻名，而成人Still病，又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。这一疾病的历史并不长，却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇，关于它的故事，还要从一百年前地球那一端的英国讲起。 吊诡的成人Still病，是被谁识破的？ 1896年以前，人们认识最多的，是一种叫类风湿关节炎的病，它多发于成人，但是极少数的儿童也出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去，称为幼年类风湿关节炎。 直到1896年，同样在伦敦的一所儿童医院，未满30岁的病理学博士George F. Still长期观察了一组关节痛的儿童之后，在他的毕业论文中记录了一些发现：在临床表现上，这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚，而没有骨赘增生和摩擦感，即使发病很多年后也如此，而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中，即使多年病程的这一组儿童，也未曾发生软骨破坏，仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现，而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。 另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见，比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而，他认为这一组儿童所患的，是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同，该病也以他的名字被命名为Still病。 Still病的命名，无疑为EricBywaters在1972年将其发病人群范围扩大到成人，奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫学顶级期刊《风湿病年鉴》上，EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例： “所有这14个病人都有典型的Still皮疹，不像环形红斑呈离心性扩展，这一类皮疹常常在晚间消失，却在第二天出现在另一个地方； （变幻莫测的Still皮疹） 这些病人的发热也富有戏剧性，往往和皮疹同时出现，在早上降低到正常水平，而在晚间升高到40℃。这常常被误认作败血症而误用一系列抗生素进行治疗； 关节炎的复发是不少见的，但受累的关节数量并不多，而且关节病变的进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。 脱发、短暂的心包炎或胸膜炎、脾大也在这一群病人中被发现。” 基于这些更加接近于Still病的特征，这14个病人所患的疾病被冠以一个崭新的名称——成人Still病。它大多数始发于成人，但也包括儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型，或者在儿童期发生的still病至成年期复发的病例。 “大夫，为什么‘中彩’的会是我？” 这是刚确诊的病人最爱问的问题。尤其在听说本病在国外的发病率只有百万分之几的时候，病人难免心中黯然，“为什么中彩的会是我？”然而，风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼： “××××病的病因和发病机制未明。多数观念认为，感染和自身免疫反应是××××病的中心环节，而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。” 成人Still病的发病机制，在当下的医学视野里，套用上一句话来解释也是大部分正确的。 （发病机制未明，这让医生也很无奈！） 先从感染说起。 有研究发现，多数成人Still病患者在发病前有上呼吸道感染病史，发病早期即有高热、咽炎或牙龈炎、扁桃体肿大等表现、化验显示多数患者的血白细胞总数和其中的中性粒细胞增高，后者之中幼稚的杆状粒细胞在活跃地转化为成熟的分叶粒细胞，也即是医学上所称的“核左移”。 这暗示着身体内存在着感染灶在火急火燎地召唤着这些免疫细胞快速地生产出来，并且奔赴前线去杀灭病原体。而生产中性粒细胞的工厂，在骨髓，抽取病人的骨髓做检查，发现工厂里中性粒细胞异常增多，而且以成熟阶段为主。这些征象都指向一个结论，那就是感染可能与成人Still病有关。 当然，感染是一个高频词汇，不能与成人Still病发病率几百万分之几的数量级相匹配，也许还有别的因素在感染人群中进一步缩小范围，比如遗传因素。 多个研究对成人Still病患者和健康人群的基因进行了比对，发现人类白细胞抗原（HLA）的多个基因位点在成人Still病患者中出现频率更高，一项日本的研究表明，IL-18基因的多态性也和这种疾病相关。然而，不同的研究对上述位点的证实并不一致。 （遗传因素是大多风湿免疫病的共同诱因之一） 人体是一个物质的海洋，其中时刻发生着各式各样的反应，它们决定了人体的生理和病理过程。这些物质有两种来源，一是内源性的，即遗传基因命令身体合成的，二是外源性的，即来自于外界环境的，比如感染即是环境中微生物入侵的过程，当然它不只是结果，也可以是免疫性疾病的开始。 准确地说还有第三种来源，即是基因与环境相配合，协力产生的第三种物质，它可能是一种崭新的物质，比如成熟B细胞在外来抗原刺激后发生高频突变，产生前所未有的针对该抗原的抗体；也可以是两种因素相互作用后原有的物质由弱表达变为高表达，比如在免疫反应中水平上调的各种细胞因子。 第三种物质对人体造成的影响往往是宏大的，因为它汇聚了两股力量。感染与遗传因素是否环环相扣，在成人Still病中充当始动因素的作用，我们尚未得知，但是最终结果是明确的：研究者们观察到，第三种物质产生了，它造成了成人Still病患者体内存在免疫功能的异常。 研究者们在成人Still病的患病人群中发现了大量线索，其中很重要的，就是巨噬细胞、T淋巴细胞和γδT细胞出现了异常的活化，而他们的武器，主要是细胞因子，也大幅度的上调。 比如，在活动性成人Still病患者中,活化的单核-巨噬细胞生成大量细胞因子，如铁蛋白、TNF-α、IL-6、IL-8及IL-18等。在被激活的巨噬细胞所产生的细胞因子中，IL -18可以促进 T淋巴细胞增殖，进而促进IFN-γ生成，后者是巨噬细胞的活化因子，可再激活巨噬细胞，如此反复形成巨噬细胞活化环。以上，正是传说中的第三种物质的力量。 成人Still病，为什么易被误诊？ 如果我们化作身体里的一个小分子，随血液游荡到各处，可以看到，关节滑膜及血管，皮肤毛细血管周围，肝门脉区及间质区域，心脏包膜、心肌和心瓣膜，肾小球基底膜、肾间质和肾小管……炎症细胞可以浸润到全身的各个器官。 不难想象该病会有怎样的临床表现了。最常光顾患者的是三大主要症状，高热，皮疹和关节痛，次要表现是咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大和浆膜炎等等，少数患者还可出现胃肠道、神经系统、肾损害、血液系统和眼部炎症。 值得一提的是Knobner现象，大约发生在三分之一的患者当中，Knobner是一位德国的皮肤科医生，大约比Still晚出生30年。他发现这些患者在受到温热或者机械刺激（如搔抓或摩擦）之后，他们的皮疹会加重，少数甚至出现皮肤“划痕症”阳性，即皮肤被划过后，局部先出现一道道的红斑风团，随即高出皮肤，并在周围出现红斑现象。 （皮肤划痕症阳性） 随着循证医学概念在医学界日益受到重视，各种基于临床采集和观察的证据而编写的疾病诊断标准被广为应用，目前应用最多的，是1997年美国Cush诊断标准，它和另外两种日本和美国类风湿协会的标准联合起来，给医生的诊断提供了参考意见。 然而，即便如此，成人Still病仍然是一种容易被搞错的病。在解放军总医院2009-2011年收治的73例成人Still病患者中，有29例被误诊为其它疾病，其中19例为外院误诊，10例为入院后误诊，比例之高确实让人不可小觑。 这种病容易误诊在何处呢？ 由于发病早期常有咽痛、白细胞及中性粒细胞增高等类似感染性疾病的表现，且可出现无菌性肺炎、胸腔积液，它易被误诊为感染性疾病，比如结核、肺炎、败血症；由于可以出现关节痛、皮疹、肌肉酸痛等风湿病共有的表现，易被误诊为其它风湿免疫性疾病。 而以不明原因发热为主要表现的病人，如果正好是中老年，再有浅表淋巴结增大、体重下降，没有其它风湿科常见的症状，就很容易被怀疑为恶性疾病了。 另外，病程长的患者出现经多次就诊，并应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂等多种药物治疗，当患者持续发热且出现皮疹伴瘙痒时很容易被误诊为药物过敏或药物热。 由于成人Still病症状复杂而并不特异，该病的诊断需要经历一个漫长而艰难的排除过程。 “我得的这病严重吗？” 要知道，EricBywaters在1972年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一，就是经过长期的观察，发现相比类风湿关节炎的高致残性，成人Still病的关节病变进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主，多随疾病缓解而消退。 有相关研究表明，1/2到2/3的患者可完全缓解，1/5患者在一年内缓解，不再复发。1/3的患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发，病情也往往较首次发作轻微，持续时间较短。 然而，仍然有约1/3的患者病情持续活动，少数发展为严重的关节破坏并强直，甚至需行关节置换术。另外，约有4%的患者死亡，致死原因包括病程中并发出现的急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。 因而，病程中的严密监护以及规范而个体化的治疗，是非常必要的。虽然成人Still病和类风湿关节炎存在诸多差异，但由于指向它们的直接病因都是机体免疫系统的紊乱，都以关节为主要靶点，因而我们用类似的药物来抑制全身炎症反应，包括： ①非甾体抗炎药 ②糖皮质激素 ③慢作用抗风湿药，如甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹 ④生物制剂，如TNF-α抑制剂 针对炎症反应的程度、有无内脏病变及持续性关节炎等病情，用上述药物组合出相应的治疗方案。 以上是现代医学研究在成人still病方面迈出的一小步，站在在这一疾病发展过程的下游，我们暂且无从获知上游的病因学机制，从而避免疾病的发生，但我们可以通过调节身体的机能，在与疾病共存的同时，也与它画一条楚河汉界。克服心中的担忧畏惧，坚强地与之载歌载舞，才是我们面对疾病最好的态度。

强直性脊柱炎的畸变具有一定的规律性，即逐渐由腰椎、胸椎、颈椎到骶髂关节、髋关节的屈曲畸形，因此，预防矫正的原则是在全面而均衡提高身体素质的基础上或同时增强相应伸肌群的张力和力量，以期对抗脊柱及关节的病变，从而保持机体平衡。 AS患者需要在日常多进行下面提及的几种锻炼，以达到保持未受累锥体和关节的活动功能，维持正确的生理姿势，防止脊柱、关节畸形的发生的: 　　 (1)加大脊柱及四肢关节的活动度和灵活性，预防或延缓畸形的发生; 　　 (2)增强腰背肌、肩带肌等肌肉的力量，发挥肌肉关节的代偿功能，改善受累关节的活动，缓解病情;防止或减轻肢体因废用导致肌肉萎缩,维持骨密度和强度,防止骨质疏松。 　　 (3)充分发挥膈肌和肋间肌对胸廓呼吸功能的代偿作用，同时加强训练胸式呼吸可防止和改善肋椎关节的活动功能; 　　 (4)培养科学锻炼的意识，调动患者治疗疾病的积极性，增强患者对疾病康复的信心。 强直性脊柱炎运动项目选择 1、保持正确的体位和生理姿势 　　 患者在日常生活、工作及学习中时刻注意保持正确的姿势和体位，纠正不良习惯对于预防畸形非常重要。 　　 站立及行走时尽量抬头、挺胸、收腹，必要时可训练背靠墙站立，以保持良好的身体姿态;坐位宜使用直背硬靠椅，上身挺直收腹，尽可能向后靠紧椅背，髋、膝屈曲90度，避免坐矮板凳或沙发，以免弯腰时间过久。 　　 卧位要求睡硬板床，定期定时仰卧位，病人需卧硬板床。应尽量采用仰卧位或俯卧位，避免侧卧位，特别是屈腿侧卧位，即避免颈、胸椎前屈体位。疼痛严重病人，由于屈曲位可以减轻疼痛，常使脊柱处于屈曲位，可导致脊柱驼背畸形。 　　 低枕头有利于防止胸段脊柱后凸畸形发生，对于颈椎受累患者，更应该应用低枕头来防止颈椎的反弓畸形。枕头的高度以能保持颈椎的正常前弓度而又不至增加上胸椎后突为度。一般10cm高即可，枕头尽量放在颈中段，枕部尽量少枕枕头。每天还应利用自身重力于晨起、睡前早晚各取一次俯卧位，时间10-20分钟，不宜过长，以免影响呼吸。 　　 急性发作期患者大多需要卧床休息，对此尤其需要注意;看书，读报、写字时，视线应与书报保持平行高度，避免颈椎过久后仰或前倾。 　　 以上患者不论作何选择，都不可长时间地采用同一种体位和姿势，应适当变换体位，并与散步、身体活动交替进行，以维持脊柱的正常生理曲度，防止因不良的姿势和体位加速加重畸形的形成。 　　 而脊柱生理曲度已经消失或已有强直者，除注意上述种种外，还可于平卧位时背部垫置一枕，以防或延缓脊柱后凸畸形的形成。 　　 姿势治疗是康复治疗中很重要的环节，强直性脊柱炎病人无论是站坐均应尽量保持脊柱的伸直位并保证脊柱正常生理弧度的存在。 　　 强直性脊柱炎早期腰背活动受限、腰部僵硬多是可逆的，此期正确姿势和体位的维持十分关键，它对于防止和延缓畸形常常有着药物、理疗等无法替代的作用，患者对此应予以重视。 　　 同时，该疾病的发生具有一定的家族遗传倾向性，且发病年龄较轻，发病隐匿，因而，养成良好的姿势习惯，尽早实施体疗，对这类人群而言，较一般人群意义更大。现在的正确姿势可以避免将来的驼背和畸形，让患者每时每刻记住、做到。 2、胸廓运动和深呼吸运动 　　 为防止病变上行到达胸部使呼吸受限，胸廓运动及深呼吸运动以最大限度扩张胸廓十分必要。二者往往同时进行。 　　 方法： 　　 1、站立位，挺胸收腹、经鼻腔深吸气，两臂同时外展与肩平行，后经口腔缓慢呼气，同时两臂缓慢放下于体侧，还原。视情况重复数遍。 　　 2、面对墙角站立，收腹挺胸，头尽量后仰，两臂伸直双手平肩支撑在两面墙上，做1分钟深呼吸;而后双手于两面墙上往上做爬墙动作。重复做5次。其他专项呼吸体操、上肢伸展运动、广播体操之扩胸运动等也具有相同作用。 　 　 该项运动不受时间、地点、体位限制，随时随地均可进行，但至少每天应早、中、晚各1次，若能持之以恒，对该病大有益处。 　　 要求： 练习时，深呼吸运动最好将腹式呼吸和胸式呼吸结合交替进行。腹式呼吸是膈肌引起的以腹壁运动为主的呼吸运动，做深呼吸时，腹壁交替隆起、深陷，膈肌升降幅度加大，有利于改善心肺功能、促进胃肠蠕动;胸式呼吸是肋间肌引起的以胸廓运动为主的呼吸运动，深呼吸时，胸廓交替扩张、回缩，可有效预防和改善肋椎关节畸形及功能障碍。 　　 以上若能很好结合，便是一套理想的呼吸体操，它对该疾病预防和治疗往往会产生出人意料的的效果。 　 3、脊柱灵活性及髋关节活动度练习 　　 主要为颈、胸、腰3个部位的前后、伸仰，左右侧弯及大于45度的旋转，以及髋关节的屈曲、内收和外展等练习。 　 方法： 　　 1、取站立位或坐位，双手叉腰或双臂侧平举，头颈向左侧旋转，两眼向左平视，上身带动髋部尽量缓慢向右侧转体，还原。再反方向练习。左右两侧交替进行。左右两侧各完成一次为一组，每次完成5组。 　　 2、取站立位，两脚开立同肩宽，或取坐位挺胸，头颈按3个活动轴、6个方向进行活动练习，即前屈、后伸、左右侧屈、左右旋转，每一动作做5次。主动运动要求达到最大活动范围。 　　 3、积极弯腰、伸腰、侧弯。如站立时，直腿弯腰手触地;直腿坐位时，两手向脚趾方向伸展;仰卧位时，两臂或主动上举过头，或被动向后上方牵伸，或自床的两边自然下垂(也可两手各持一哑铃); 　　 俯卧位时，两臂自然放置于体侧，将头、胸、四肢同时上抬离开床面，仅腹部着床，保持5-10分钟，还原;跪趴在床上，低头弓背成弓状，然后放松蹋腰抬臀头后仰，反复交替进行; 　　 站立或坐位时，两手叉腰，左右交替做腰背侧弯运;双手叉腰，腰背部靠墙站立，屈膝、屈髋缓慢下蹲，后缓慢站立，重复进行。 　 　 要求： 以上练习，2次/D，顺序自行安排，每一动作每次至少做5遍，总的练习时间30-60分钟，循序渐进，量力而行。 　　 增强脊柱及髋关节活动度训练 　　 飞燕点水式训练 　　 俯卧位，两臂自然放于体侧，头胸及四肢同时上抬,离开床面，只让腹部着床，呈“飞燕点水式”，保持5～10s回复原位,休息5～10s再行上述动作。 　　 四点式 　　 仰卧双下肢呈屈曲状置于床上,然后用双手撑起,挺胸,头部抬离床面,人体呈弓状。应每日坚持锻炼,开始时不宜次数过多,以后逐渐增加,持续5～10s回复原位,休息5～10s再行上述动作。每天不少于3次,每次做30～50下。 　　 运动壮腰法 　　 端坐床沿或盘腿或垂腿于地,将双手搓热,紧按腰眼,反复摩揉3min。改用立正姿势,双脚分开,与肩同宽,弯腰下俯,让两手指尖或掌心尽量着地,一起一俯,连做21次。 　　 保持立正姿势,双手叉腰,扭动臀部,缓缓旋转腰部,先按顺时针方向做21次,再按逆时针方向做21次。此法有温肾强腰的作用,可以松解腰部肌肉,帮助治疗强直性脊柱炎腰部僵硬。 　　 双手高举抓单杠悬吊，用自身重量进行牵引，也可以行引体向上。提高全身协调性，锻炼四肢。 　　 水中运动 　　 开展水中医疗体操，充分利用水的浮力放松肌肉关节，减少对受累关节的刺激，特别是随着躯体在水中的上下沉浮，水对身体产生的冲击还起到了被动按摩的作用，其疗效颇受人们关注。 　　 患者可在水中完成各种体疗动作，如扩胸运动、深呼吸运动、脊柱的灵活性运动、髋关节屈曲、外展、内收运动等，患者在水中运动约15分钟左右腰背部僵硬疼痛便可缓解，痛苦少，疗效好。 　　 游泳是强直性脊柱炎患者最佳、最全面的运动，该疾病早期尤其适合于游泳，有条件者游泳1次/D可使脊柱、四肢及心肺功能得到全机而均衡的锻炼。 　　 其他康复运动项目如肩背部肌肉的伸展练习、肢体运动、攀登运动、肋木体操等都是理想的体疗方法，患者可以在医生的指导下，根据自身情况如技能、专项、身体条件等自行选择。 　　 广播操、太极拳、医疗保健体操、散步、慢跑等是较为及的全身有氧运动，对于改善情绪、增时健康、提高机体免疫力均有积极的疗效，于疾病的不同时期和阶段均可进行。 　　 一些耐力性运动项目如登山、游泳、长距离慢跑等有助于提高心肺机能，增强肌力，适合于年轻、体力好的早期患者。上述各项运动实施时需注意运动控制，做到因人而易、循序渐进，持之以恒。 　　 强直性脊柱炎注意事项 1、疾病早期应以预防性体疗为主，强调主动运动和自身重力矫正，应避免被动强制性的力量，注意全身锻炼和局部活动的相结合; 2、要坚持循序渐进的锻炼原则，运动强度不可过大，关节活动应在其允许范围内进行，防止过度疲劳，预防意外发生; 　 3、急性期患者大多须卧床休息，体疗因此可在床上进行，但内容及方法必须征得医生的同意; 4、由于该疾病的病程缠绵，康复往往是一个温长的过程，因而，患者院外长期坚持自我康复锻炼十分关键; 强直性脊柱炎不同时期康复治疗方法的选择 早期康复治疗：早期为强直性脊柱炎的初始阶段，有腰背部和骶髂部疼痛，腰骶关节粘着感和晨僵，骶髂关节X线片正常或仅有轻度炎症改变。此时病人以疼痛为主，脊柱活动多无困难。 　　 康复治疗的目的主要是保持脊柱等近中轴各大关节的正常活动。除姿势治疗外，可用体育运动疗法各种温热疗法、水疗、泥疗等来缓解疼痛，消除炎症反应，每日治疗一两次。 　　 中期康复治疗：中期时炎症已从骶髂关节扩展到脊柱胸段、腰段，可波及髋、膝、肩等大关节。关节疼痛，脊柱活动受限，但尚未完全强直，治疗仍可获得脊柱一定的柔软性。此期康复治疗除继续应用消除炎症、缓解疼痛的方法外，体育运动疗法和姿势治疗应加紧进行，同时配合牵引与被动运动，2次/d。必要时加用矫形器以防止驼背发生。 　　 晚期康复治疗：强直性脊柱炎晚期，脊柱出现纤维性、骨性强直。此时疼痛多已减轻，缓解疼痛的各种方法已不重要，对未完全强直而又驼背的患者仍有希望通过手法治疗、姿势治疗、牵引、被动运动和矫形器矫正改善症状，不应放弃。 康复治疗的重点应放在让病人将来能自己照顾自己，以增进病人适应工作、生活、社会的能力。 　　 后期的康复治疗:后期患者出现脊柱强直或髋关节、肩关节、甚至膝部的强直，需进行驼背畸形矫正手术，髋、膝等关节行人工关节置换术。 强直性脊柱炎患者如何养成良好的习惯? 1.保持正确的姿势，每天定时做深呼吸、扩胸、挺直躯干等强化背肌与腹部柔软度的动作与伸展操都很重要。这些运动可以软化僵硬处，维持关节伸展性，延缓病变的发展。 　　 2.坚持每天运动，理论上可以活动关节的运动，如游泳、柔软操、舞蹈都可以。不能活动脊椎的运动如骑自行车，或会冲撞及接触性的运动如柔道、篮球则应避免。至于慢跑则不被鼓励，因为慢跑有可能导致脚底或脚后跟肌腱发炎，以致行走困难。 　　 3.若您已有脊椎融合或竹竿状脊椎，则需避免脊椎过度受力或弯曲。 　　 4.慎防外伤，开车时一定系上安全带，尽墨不要骑机车。 　　 5.由于患者的负重能力下降，因此应避免强力负重，使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动(如躺在沙发上看电视，或长时间上网)，若要长时间坐着时，至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动)，使脊椎炎恶化。 　　 6.在寒冷、潮湿季节中，更应防范症状复发。 　　 7.不抽烟，以免造成肺部伤害。 　　 8.睡眠干扰是常见的主要问题之一。睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时较好是平躺保持背部直立。 　　 9.清晨起床背脊僵硬时，可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。 　　 10.注意观察自己家属中其他成员有无僵直性脊椎炎之症状，如有腰酸背痛、晨僵等现象应督促就医。 　　 11..肠胃道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎，故应该注意饮食卫生，多喝开水，多吃青菜水果，憋尿及便秘。 　　 好习惯要靠养成，只要天天坚持这些良好的习惯，最终也会变得在自然不过了，就不会是强迫自己去干这些事，而是自己为了治疗强直性脊柱炎而付出的努力，最终也会得到健康的回报!

评估风湿免疫病时往往会开ANA 18项。看着化验单上密密麻麻的检验结果，你晕乎了吗？本文教你3招快速读懂抗核抗体。（文末附自测小试题，难度略大，不服来战咯！） 先用实例说话 52/F，主诉：双手遇冷变色、关节痛、脱发7年，气短10天。6年前就诊于我院，查ANA结果如下： 那么，这个病人该考虑什么诊断？我们应该怎么看这一连串的检查单呢？ 第一步：关注滴度&核型 >>>> 滴度 有意义1：160~1：320；最高：1:1280 （后面数值越高，表明滴度越大） >>>> 核型 病例分析：患者ANA S 1:1280，滴度为1:1280，核型为S（斑点型）。从滴度看是高滴度的，结果无疑是有意义的。 第二步：从核型推测相关的自身抗体 病例分析：鉴于患者核型为S（斑点型），我们应继续给患者做一个抗ENA抗体检查。 第三步：从自身抗体直击可疑疾病 以下这16项抗体，总有一项是你想要的： 注： SLE——系统性红斑狼疮； MCTD——混合性结缔组织病； SS——干燥综合征； SSc——系统性硬化症 PBC——原发性胆汁性肝硬化 病例分析： 患者抗Sm（+）1:64，抗SSA（+）1:64，抗RNP（+）1:64. ◆ 抗Sm是系统性红斑狼疮标志性抗体，与SLE病情活动无关。 ◆ 系统性红斑狼疮一般10%-30%患者会出现Sm（+）。 ◆ 抗SSA是SS标志性抗体，但特异性不佳。可见于出SS外的风湿性疾病，如SLE。 ◆ 抗RNP抗体：常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎、指（趾）端硬化。且有指示肺动脉高压意义。 综上所述，患者考虑系统性红斑狼疮可能性大。 归纳总结 因此，想要读懂ANA18项，试试下面的步骤： 后续病情： 7年前诊断为SLE后，患者服用激素+羟氯喹治疗，未规律随诊。近10天出现气短，至我院行超声心动提示：重度肺动脉高压（80mmHg），可能与7年前抗RNP抗体的指示意义有关。 ANA18项一般在风湿免疫疾病中的结缔组织疾病中有意义。当然，很多抗体与疾病不是一一对应的关系，某些抗体阳性也不代表着就患某种疾病，阴性不代表就不患某种疾病。也可能存在假阳性和假阴性，需结合临床进行综合分析。 参考文献： 1.赵久良，冯云路主编.协和内科住院医师手册（第二版）—北京：中国协和医科大学出版社，2014.3 2.唐福林主编.风湿免疫科医师效率手册—北京：中国协和医科大学出版社，2010.10

一、为什么痛风的总是你？ 回答这个问题前，先得了解以下什么是痛风。医学教科书说“痛风是嘌呤代谢紊乱及/或尿酸排泄减少所引起的一种晶体性关节炎”，尿酸升高是常见表现。从这句话里面可以知道痛风的元凶主要是由于嘌呤或尿酸，因此了解痛风，可以从这方面入手。 正常情况下人体血液中的尿酸含量是很低的，男性为 150~380μmol/L，女性还要更低一些。如果男性和绝经后女性空腹血尿酸>420μmol/L 或者绝经前女性血尿酸>360μmol/L，就可以诊断为高尿酸血症了。 如果你恰好是高龄（男性>40岁，女性绝经）、男性、肥胖、爹妈有痛风史、经常高嘌呤饮食（肉类、海鲜、动物内脏、浓肉汤及酒类尤其是啤酒等吃的很多），那么痛风找上你也就并不奇怪了，因为前四个因素会使你的内源性尿酸增多，后面饮食因素会导致外源性尿酸增多。 ▼ 二、吃药后不疼就治好了吗？ 痛风为什么这么痛？举个很简单的例子，两只光滑干净的手掌互相摩擦，肯定是不会痛的。但是如果在你的手掌中放入一颗砂子，摩擦起来肯定就要痛了。痛风就是因为两个光滑的关节中落入了砂子（医学上称为尿酸盐结晶），所以只要一有轻微的摩擦即可产生钻心的痛，痛风就是形容风吹过都会产生疼痛的意思。 一般来说，疼痛难忍时期，也就是常说的急性期，需要用药物进行快速止痛，常用的药物有非甾体抗炎药（如依托考昔、塞来昔布、吲哚美辛、双氯酚酸钠等）和秋水仙碱，如果不能耐受这两种药物，一般可以用糖皮质激素（泼尼松、强的松等）。　　 通常病人在痛的时候都【mei】愿【ban】意【fa】吃这些药物，但是很多的痛风朋友在疼痛好转后，理所当然的认为自己没事了，可以什么药都不用吃了。然后，然后就又开始撕心裂肺的痛了…… ▼ 三、痛风到底要怎么治？ 痛风的治疗当然不是痛了就吃药，不痛就不用管了那么简单。要治疗痛风，归根结底要改变尿酸。尿酸升高的原因无外乎两个方面，一个是来的多，另一个是出的少，搞定这两步，问题就基本解决了。但是只在疼痛期吃消炎止痛药或秋水仙碱显然是达不到上述两个目的。因为这几种药物既不能控制尿酸的来路，也不能增加尿酸的去路（它们只是消炎的药啊）。 中华医学会风湿病学分会发布的《原发性痛风诊断和治疗指南》指出，痛风最佳治疗方案应包括非药物治疗和药物治疗2方面。痛风药物治疗的目的：①迅速有效地缓解和消除急性发作症状；②预防急性关节炎复发；③纠正高尿酸血症，促使组织中沉积的尿酸盐晶体溶解，并防止新的晶体形成，从而逆转和治愈痛风；④治疗其他伴发的相关疾病。可以看出，痛风的治疗是系统性的，而不是仅仅痛了就吃药那么简单，痛了吃药只是应急治疗手段，想控制痛风少发作或不发作，还需要进行痛风规范化治疗（详见千万点击量，百家医疗机构和媒体转载，韵意原创科普读物《痛风规范化治疗》）。 （一）先说药物 痛风的用药除了急性期用药消炎止痛外，在急性期过后，疼痛缓解，还需要用药降尿酸治疗，目的是长期有效地控制血尿酸水平。常用的降尿酸药包括抑制尿酸生成的药物（主要有别嘌呤醇和非布司他）和促进尿酸排泄的药物（代表药物为苯溴马隆），在使用促尿酸排泄药物的同时一般会加用碱化尿液的药物如碳酸氢钠和枸橼酸氢钾钠。 可能有人会疑惑，这么多种药，是要全吃吗，要吃多久呢？其实这个问题等于白问，因为每个人情况不一样，没有统一的标准和答案，需要根据个人情况（肝功能、肾功能、血常规、尿常规、是否合并有其它疾病等）进行调整。你能做的是听从医生的建议，按时按量的服用。至于要服用多久，有一个普遍的标准就是将尿酸控制到了理想的水平（注意：不是检查报告单上的参考范围）。仅仅是发作过痛风而没有其它并发症的患者，血尿酸控制在360μmol/L以下；合并有结石、痛风性肾损害等其它疾病的痛风患者，血尿酸控制在300μmol/L以下。如果您的尿酸控制达标了，坚持下去，痛风就会减少发作（或不再发作）。痛风没有发作了，也不能大意，千万不要自行停药，因为自行停药后尿酸佷容易又上去了（可能又要痛）。您应该在医生的建议下继续用最低的药物剂量进行维持治疗，每隔3～6个月还要去医院复查，这样才能有效预防痛风再次发作。 （二）谈谈非药物 说完了药物治疗，再来说非药物治疗。痛风发作的时候，很多痛风的朋友都知道要忌口，可是一不痛了，既不吃药也不忌口了。其实痛风的饮食非常重要，甚至比药物还重要。因为如果仅仅通过药物，饮食不控制，就相当于开车上坡，只一味的不断加大油【chi】门【yao】，忘记了后面有人不断往你车上加重【piao】物【ling】，最终的结果是油越用越多，发动机负荷越来越重，最后发动机爆缸，彻底熄火。所以，不管是痛还是不痛，饮食都不能放松。可是到底应该怎么吃呢，是不是像隔壁老王说的不能吃肉，只能吃素吗？ 1）隔壁老王说，“我最近碰到一个老中医，他告诉我说食物嘌呤含量是不一样的，还给我一张食物嘌呤含量表，告诉我要低嘌呤饮食。高嘌呤食物是不能吃的，中等嘌呤的也最好不要吃，嘌呤含量低的才是我的菜。这个表是这样子滴……” 细看之下很多人都会大吼一声，MD，好家伙老王，鸡鸭鱼肉一概不能吃，每天都是萝卜青菜，我跟你无怨无仇啊，这是要逼我出家当和尚，你来坐收渔利的意思咯？ 不过讲真，老王可能有私心，但这个表列出的食物嘌呤含量没有错，含量高的确实也不能多吃，但是并没有像老王说的那么吓人。低嘌呤饮食强调的是每天要控制嘌呤总量（600毫克以下）。但我可以很负责任的告诉你，嘌呤高的不代表完全不能吃，嘌呤低的也不是绝对安全，吃的量才是最关键，因为 不信来看，100克鸭肝嘌呤含量302毫克，你吃几片（约10克），摄入的嘌呤才30.2毫克。再比如香菇、紫菜的嘌呤含量虽然高，但你把它作为调味，5克紫菜就可以做一碗汤，炒青菜放2个香菇（10克），含嘌呤分别是13.7mg、21.4mg，总量并不高，还是可以放心的食用。瘦猪肉2两嘌呤含量133毫克，水焯一下，含量更少。记住，吃多少是关键，抛开重量谈嘌呤的都是耍流氓。 明白了吗？算了，为防下一个老王，还是总结一下吧。上面这个表里面的食物，急性发作（痛的时候）选择表中低嘌呤的食物（此时多增加一些鸡蛋清和牛奶），避免中等量嘌呤和高嘌呤的食物。缓解期和恢复期（不痛）的时候，以低嘌呤类食物为主，中等量嘌呤的食物控制一下量，瘦畜肉、白肉和部分鱼可以吃（肥肉就不要吃了），每天总量为2～4两（肉最好用水焯一下）。高嘌呤食物如动物内脏、浓肉汤等营养价值低，就不建议吃了。另外还要少放油、盐、辣椒、花椒等调味料。 可能你又有话要说了，每天嘌呤总量600毫克以下，我怎么知道有没有超标呢？难道吃个饭，还要带把称，把食物整理归类称重以后算好了嘌呤总量再吃？你这样说，还不如隔壁老王呢！ 其实，完全没那么麻烦的，你只要先把一些嘌呤含量高、营养价值不高（或口感不喜欢）的食物排除，然后正常饮食即可。定期复查尿酸，用结果来反推饮食和用药是否合理。几个来回以后，你就能把握出你自己的食谱了。 2）当然非药物治疗可不仅仅吃这么简单，喝什么也同样重要。多饮水，每日饮水量最低不能少于1500 ml，建议2500~3000 ml以上（5~6矿泉水瓶），如果可能碱性水更好（吃药的时候更是要多喝水）。同时提倡戒烟，禁啤酒、黄酒和白酒，红酒适量。另外含糖分高的饮料像可乐、汽水、果汁、蜂蜜水等同样要避免。 3）最后你要动起来，坚持运动，运动，运动，重要的事情说三遍，推荐每天中等强度运动早晚各30分钟（少量出汗的运动量即可，避免大汗淋漓的剧烈运动）。肥胖者应减轻体重，使体重控制在正常范围，即BMI在24以下，BMI=体重(公斤)÷身高的平方(米)。 最后总结一下就是，痛风是病，要治，而且要坚持治疗，药物和非药物哪个都不能少……如果放纵，结果就是：脑补开头画面的无限重播…… 有风友说，听说西药副作用大，伤肝又伤肾，不敢坚持长期规范化痛风治疗。亲，不用担心药物副作用，韵意告诉你如何避开药物副作用的暗算，并顺势驯服，收为己用！详见本公众号上期科普《高手如何驯服痛风药物的副作用？》。 参考文献 1、焦广宇.蒋卓勤.临床营养学第三版.人民卫生出版社，2010 2、郭立新. 从《高尿酸血症和痛风治疗中国专家共识》谈高尿酸血症的治疗.《药品评价》, 2014(1):21-23 3、中华医学会. 临床诊疗指南——风湿病分册. 人民卫生出版社，2005 4、中华医学会内分泌学会. 高尿酸血症和痛风治疗的中国专家共识.中华内分泌代谢杂志，2013，11(29)：913-920

受访专家/中山大学附属第一医院风湿免疫科主任医师 杨岫岩 文/羊城晚报记者 陈映平 　　这几年身边患痛风的人越来越多，不少人年纪轻轻也痛风了。在数次痛得死去活来的发作后，病人学聪明了，日常生活中注意少吃嘌呤高的食物。但有许多人不解地问专家“我已经很忌口了，为什么还得痛风？”在此，羊城晚报请中山大学附属第一医院资深的风湿免疫科主任医师杨岫岩教授为你解答。 为什么痛风病人越来越多？都是贪吃惹的祸 　　杨岫岩介绍，此病虽然叫“痛风”，但实际上与“风”并没有关系。倒是与吃有关系，为什么目前痛风病人这么多？“饮食结构的突然改变是国人痛风由以前‘罕见’变成如今‘多发’甚至‘高发’的祸首，也是当今东方民族痛风的发病率高于西方民族的主要原因。”杨岫岩说。 　　众所周知，痛风是因高尿酸所致，而血尿酸增高又源于高嘌呤饮食，肉类蛋白多含有高嘌呤。所以肉类食物为主者容易血尿酸增高，谷类食物为主者血尿酸比较低。一直以来，我们以谷类食物为主。但随着经济的发展，生活的富裕，我们的食物结构发生了很大变大。过去吃大米为主，如今鸡鸭鱼肉等肉食占食物比重越来越大。而祖先遗传给我们的是谷类食物为主的代谢“习惯”，突然变成以肉类食物为主，导致人的代谢系统不能适应。 　　于是，大量肉类食物中的嘌呤，就会转化为尿酸，大大超出了生理代谢和排泄能力，导致高尿酸血症，所以痛风的发病率迅速升高。当然，由于经济水平影响，高尿酸血症更加普遍存在于城市白领以上社会阶层的成年男性。由于雌性激素有促进尿酸排泄作用，女性痛风主要见于绝经期以后。 为何“忌口”后痛风仍反复发作？ 　　既然痛风是吃出来的病，通过控制饮食是否就可以达到预防痛风的目的呢？不一定。杨岫岩告诉记者，冰冻三尺非一日之寒。痛风的形成也有一个渐进的过程，因此，管住嘴，只能控制某一阶段的痛风发作。 　　杨岫岩介绍，痛风的形成分为四个阶段：（1）高尿酸血症而无尿酸盐沉积；（2）有尿酸盐沉积但无痛风症状；（3）间歇性痛风；（4）慢性痛风。他说，人们只有在痛风第一阶段，即“高尿酸血症而无尿酸盐沉积”阶段，才可以通过控制饮食，使血尿酸控制在正常值上限420umol/L以下，才可能起到预防痛风发作的作用。 　　而在后面三个阶段，因为已经有大量尿酸盐沉积在关节腔内，此时试图通过控制饮食来降低血尿酸很困难。因为已经沉积在体内的尿酸盐就像一个“尿酸池”，可以不断地向血液中释放尿酸。此时就需要借助降尿酸药物，才能有效控制血尿酸。这就是痛风病人问“我已经很严格忌口了，为什么痛风还是反复发作？”的原因所在。 严格控制饮食治痛风？性价比并不高！ 　　为了减少痛风，人们懂得要少吃肉而多吃谷类食物。可是在病人已经很忌口的前提下，痛风仍反复发作。这样严格忌口的价值究竟有多大？杨岫岩并不主张通过严格控制饮食来治疗痛风。首先，痛风病人体内的“尿酸池”已经形成，即使严格控制饮食，血尿酸也很难降下来。再说人们的食物结构，由前辈的谷类为主变为现在的以肉类为主。这个所谓的“忌口”，实际上所进食的肉类蛋白仍然远远高于过去的水平。 　　杨岫岩建议，痛风患者忌口只需要适当控制高嘌呤肉类食物的量：比如动物内脏、沙丁鱼、贝壳类食物、膏蟹、老火汤等。另外就是戒酒，不仅是烈性酒和啤酒，红酒对痛风病人也是有害的。民间流传说“痛风可以喝红酒”指的是保健性质的喝少许红酒。 Tips： 治痛风血尿酸，控制在多少才行？ 　　杨岫岩说，治疗痛风，除了急性期用药迅速控制炎症缓解疼痛外，更重要的是减低血尿酸，防止痛风反复发作。因此需要在专科医生的指导下用药，长期使用小剂量药物控制血尿酸水平。他提醒患者，不能满足于血尿酸降到正常值，因为血尿酸在血液中的饱和值是400umol/L，而男性血尿酸的正常值上限是420 umol/L，已经高于饱和值。所以控制痛风，要求血尿酸降到并长期保持在目标值以下，才可以防止痛风的反复发作和使痛风石缩小。 　　目标值是：早期痛风，指发作过1-2次者，需要将血尿酸水平维持在360umol/L以下；已经反复发作多次，或已经有痛风石的慢性痛风，要求血尿酸降到300umol/L以下。

风湿免疫病知多少1、何为风湿免疫病？风湿免疫病在老百姓口中又叫“风湿病”，但它不是一种病，而是一系列疾病，包括痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病、骨性关节炎、骨质疏松等骨和关节疾病；系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎/肌炎、抗磷脂综合征、硬皮病（进行性系统性硬化症）、自身免疫性肝病等结缔组织病；大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞病、ANCA相关性血管炎等血管炎；以及IgG4相关性疾病、复发性多软骨炎、成人斯蒂尔病等。2、风湿免疫病有哪些常见临床表现？风湿免疫病的临床表现可以因受累组织器官等不同表现多样，当有以下临床表现时需要警惕是否得了风湿免疫病。包括不明原因的发热、关节肿痛或变形、腰背痛、臀区及髋关节疼痛、晨僵、脱发严重、指端溃疡、晒太阳脸红、双手指遇冷紧张会变色、口腔溃疡、外阴溃疡、面部红斑、皮疹、下肢结节性红斑、眼睛发炎、皮肤变硬、四肢乏力、肌肉酸痛、泡沫尿、下肢水肿、反复干咳无痰、口干、眼干、牙齿脱落、腮腺肿大等。3、风湿免疫病能治愈吗？风湿病是一类无法彻底根治的疾病，类似于高血压、糖尿病，属于慢性病，大多数需要长期用药控制病情，但是通过长时间的治疗通常可以控制病情稳定，保持关节脏器功能稳定、正常，部分患者稳定多年可以减药或停药，但需要定期到风湿科门诊复查。4、为什么得的都是同一种风湿病治疗用药却不一样？因为风湿病多可累及多个脏器系统，即使两名患者患有同一种风湿病，但是由于病情累及脏器系统不同，病情活动度不同、药物耐受性不同或合并基础疾病等不同等原因所制定的治疗方案会有所区别，因此，并不能因为患同一种疾病治疗用药都会一样，而是根据患者的每个人的自身特点进行个体化治疗。     

直播时间：2023年02月25日14:55主讲人：侯成成副主任医师福建医科大学附属第一医院风湿免疫科问题及答案：问题：侯医生您好！咨询一下，胆碱性寒冷性荨麻疹需要做那些检查视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好医生白塞病怎么办视频解答：点击这里查看详情>>>问题：专家好！内风湿关节炎5年了，近2年一直低烧，手腕明显，一直都是指关节和手腕关节反复肿痛，怕冷视频解答：点击这里查看详情>>>问题：但是我没有红斑，后背和手臂疼视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我百度是igm高，补体低是提示狼疮的视频解答：点击这里查看详情>>>问题：说错了，是补体0.13视频解答：点击这里查看详情>>>问题：有类风湿关节炎怎么控制，平常注意啥。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大夫，左侧胸部上方有放射痛，是不是心绞痛？？？腋窝向外位置也是有反射痛视频解答：点击这里查看详情>>>问题：免疫球蛋白5项和自身免疫性肝病9项全阴是不是好事？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：说看不好视频解答：点击这里查看详情>>>问题：眼科看没事视频解答：点击这里查看详情>>>问题：像狼疮吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：免疫球蛋白m高视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生，我补体c4低，1.3视频解答：点击这里查看详情>>>问题：干燥综合症，咽干能吃什么药吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大夫，排除结核了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：长三角那家医院看干眼证比较好，谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：血沉109，c反应蛋白95，抗核抗体ANA1：80，抗U1RNP弱阳，Smith抗原弱阳视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大夫，我夜里低烧，自行退烧，退烧时出汗，左侧淋巴结肿大视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好大夫风湿免疫科可以看哪些疾病？掉眉毛手发麻舌头发干有异味。是风免的事吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：产后手指晨僵，是免疫问题吗？需要检查什么，孕期抗核抗体1：100。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：干眼证查什么，能好吗？谢谢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：干眼证与风湿有关吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：塞来昔布和双措瑞因停了，羟氯奎需要一直吃吗？一天两次？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：会不会是抑郁症视频解答：点击这里查看详情>>>问题：多肌炎一年，R052阳性，肌力正常，肌酸激酶反复升高2百多。激素1粒免疫抑制剂5粒一天，是没控制好吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：12月20阳后一周突发双下肢冰凉，至今未好，2月初验血，类风湿因子26.9，同时伴左手晨起手肿，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：类风湿性关节炎需要长期吃塞来昔布，双措瑞因，羟氯奎吗？病情已经控制了，需要减量吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：每天发作一会视频解答：点击这里查看详情>>>问题：心功能刚查的好着呢视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左手晨起无名脂无法伸直，疼痛，现在右手小指，无名指也有症状了视频解答：点击这里查看详情>>>问题：抗核抗体没问题，羟氯喹和肝素都在用，就是SSA弱阳，现在就是需不需要加美卓乐，和蛋白视频解答：点击这里查看详情>>>问题：备孕期都要吃吗，还是怀孕了在吃。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孕妇抗核抗体1：100，其他免疫指标没有异常孕期吃了阿斯品林，纷乐，泼尼松会不会引起胎儿心脏有问题。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：狼疮肾炎治疗期间，激素量为40前天减到了35，出现了焦虑不安，心慌意乱气短等症状，请问一下应该是怎么啊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：目前医院大夫开了三个药，分别是塞来昔布，双措瑞因，羟氯奎，吃着不错，我看网上说风湿关节炎需要一直吃药视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医院确证的风湿性关节炎视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我吃甲强龙三个多月了，现在每天吃一片，我想停药，可以吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：候主任，我12月20阳后一周突发双下肢冰凉，至今未好。2月初验血，肝功，肾功正常，类风湿因子26.9视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我70岁了，大约四个月前因低热不退，盗汗，血沉90多，c反应蛋白也90，做全身CT疑似血管炎。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：干眼证与风湿有关系吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孕妇抗核抗体1：100，孕期吃了阿斯品林，纷乐，泼尼松会不会引起胎儿心脏有问题。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我现在孕12周+，孕前查没问题，孕后查到抗SSARo60弱阳性，现在需要上蛋白吗？需要吃美卓乐吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：目前医院大夫开了三个药，分别是塞来昔布，双措瑞因，羟氯奎，吃着不错，我看网上说风湿关节炎需要一直吃药视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我姥姥今年75了，前段时间有风湿性关节炎，通过住院治好了，我在网上查的风湿性关节炎需要一直吃药，目前视频解答：点击这里查看详情>>>

在皮肤科病房，经常见到患者家属拿着住院证焦急跑到病房要求收治住院，在医生查体的过程中我们可以看到患者身上或散在或因未及时治疗引发全身可见大小不一的水疱，水疱可以融合成大疱，比葡萄还要大，而且全身多处都是水疱，初见这种水疱，的确会引起视觉冲击，患者和家属着实有点害怕，也无从下手，住在同病房的患者经常对此种病嗤之以鼻，感觉像是传染病！胆子小的患者经常会以传染病为由拒绝和这样的患友同住一个病房！其实大可不必啊。那类天疱疮到底怎样让人害怕，今天我们来一起揭开类天疱疮神秘的面纱！类天疱疮的学习类天疱疮是什么？在一个表皮和真皮交界的地方，有一个结构将表皮固定在内层的真皮上，这个结构就是“基底膜带”，桥粒和基底膜带是确保皮肤紧密完整的状态，是皮肤正常生理功能必不可少的结构。如果桥粒、基底膜带受到破坏，从而导致细胞之间失去连接，那么我们的皮肤就会出现各式各样的水疱。通常而言，类天疱疮破坏基底膜带，表皮下出现水疱；天疱疮破坏的是桥粒，表皮内出现水疱。 类天疱疮有哪些皮肤表现？好发在胸腹部和四肢近端及手足部，典型皮损为在外观正常的皮肤或者红斑基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁比较厚，不易破裂，疱液澄清，呈半球状，直径可从＜1CM至数厘米，破溃糜烂面上常有血痂覆盖，可成批出现，可此起彼伏，消了又长出新的水疱如何确诊是否得了类天疱疮？①抽血化验：可检测出患者的血液中有特异性BP180和BP230抗体②切皮检查：取水疱边缘行组织病理检查，表皮下水疱是本病的特征，疱腔里有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润天疱疮与类天疱疮虽然都属于自身免疫性大疱病，但是由于抗体的不同，在临床上还是有蛮大差别的，具体如下：①首先从好发年龄来讲，类天疱疮是一个好发于老年人的疾病，类天疱疮病人平均发病年龄77-78岁，所以经常能看到一些80-90岁的老年人，而且很多患者是有一些基础疾病的，尤其是一些神经系统的疾病，比如患者有一些脑梗、脑出血、帕金森病、老年痴呆病等基础病的人更容易得类天疱疮；而天疱疮相对来讲年龄要小一些，是一种中青年好发的疾病，但是天疱疮同样可以发生在老年人身上，在70-80岁见到天疱疮也不是罕见的②在临床症状上也很不一样的，类天疱疮的患者非常痒、瘙痒程度非常高，而天疱疮患者一般来讲不是特别太痒，痒感一般不是特别强，除了疱疹样天疱疮可能瘙痒以外，其他的痒感都是比较低的③在皮损表现上也是不一样的，类天疱疮的皮损称之为紧张疱，如果能摸得到疱，能看到疱非常的亮，很可能是类天疱疮；而如果疱壁非常薄、容易破，经常看到的是一些糜烂面而水疱数量很少，往往是天疱疮④天疱疮特异性抗体是：抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体类天疱疮特异性抗体是：BP180抗体、BP230抗体治疗：基本同天疱疮护理要点①去除恐惧心理，对待慢性病要保持乐观，树立信心，以积极的态度配合治疗②饮食护理：予高蛋白、高维生素、低脂肪饮食③着棉质衣服，有破溃糜烂可用1：8000高锰酸钾洗浴，水温不宜过热，浴后及时抹药，抹药时注意室内温度，避免感冒着凉④新发水疱不宜自行用手弄破，破溃结痂处不宜用手抠，避免皮肤感染③定期门诊随访，请勿擅自停药或增减药量，谨遵医嘱用药

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