章剑剑医生的科普号

要回答这个问题，首先得从烟雾病的定义说起，烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病，因患者脑血管造影影像类似于烟雾而著名。简单来说就是患者的颅内大血管出现狭窄或者闭塞，为了维持大脑的血供，患者自身形成一个异常的血管网来为大脑提供血流，这个血管网的特点就是血管非常细小、紊乱，且血管壁菲薄，因而容易发生闭塞或者破裂而导致脑梗塞和脑出血（如图1）。类似于我们生活当中的公路交通，当大路出现堵塞后，车辆会自发寻找一些小路通行，但这些小路正常情况下并不通车，因此在强行通过的时候容易发生堵车或者翻车事件。因此烟雾病治疗的核心问题是如何在为大脑提供足够血流的同时减少这些异常烟雾血管的负荷，颅内外血管搭桥手术即是起到这样一个作用，通过将颅外血管（最常见的是颞浅动脉）与颅内血管（最常见的是大脑中动脉的远端分支）进行血管吻合（STA-MCA搭桥）而达到颅外向颅内供血的目的，在搭桥血管起作用的情况下，颅内烟雾血管的压力会骤降，血流减慢，继而发生废用消失（如图2）。类似于我们上述提到的公路交通，在大路发生堵塞时，我们来重建另外一条大路，此时车辆就会自发选择在这条大路上有序地通行，而不会再去寻找那些异常的小路，这些小路因为没有车辆通行就会逐渐废用消失，因而减少了堵车和翻车事件的发生。这就是烟雾病患者需要进行颅内外血管搭桥手术治疗的原因。

颅内外血管搭桥手术是目前烟雾病最有效的治疗方式，然而搭桥术后可能会出现短暂性神经功能障碍、脑出血、脑梗塞、癫痫及认知功能障碍等等，严重者可能致死致残，目前最流行的搭桥方式是端侧吻合式烟雾病搭桥（如图1）。相信患者朋友在进行手术咨询的时候医师都会提到搭桥术后可能会出现这两种现象：（1）如搭桥血流超过患者的承受能力就会出现过度灌注综合征，表现为短暂性神经功能障碍、癫痫甚至脑出血。（2）如搭桥血流刚好与患者原有主供血血管的血流相当，则会因血流对冲导致原有主供血血管中的血流减慢，致使其供应的脑组织区域出现脑缺血导致脑梗塞。由于端侧吻合术式缺乏自动调节机制，兼之烟雾病患者脑血管结构非常复杂，术后搭桥血流想要完全匹配患者的血流需求非常困难，这就是烟雾病搭桥术后脑梗塞和脑出血时有发生的根本原因。那么有没有一种手术方式，能够让患者根据自身需求从颞浅动脉中自由地获取血流，减少血流紊乱情况的发生？2022年我们对目前流行的端侧吻合式颅内外血管搭桥术做出改变，在国际上首次应用新型侧侧吻合式颅内外血管搭桥手术来治疗烟雾病（如图2），取得良好的效果并得到国际烟雾病界的认可。由于患者在术后可以根据自身需求从颞浅动脉中获取血流，大大降低烟雾病搭桥术后并发症发生率，因此新术式既可称为“都江堰”式搭桥也可称为“血流自主调节性”搭桥。在本文最后我们利用视频的方式对新术式进行详细的讲解（内含新术式原理、简短手术视频），感兴趣的朋友可以耐心观看（约8分钟）。

首先必须指出以血运重建为目的的手术治疗是目前烟雾病唯一有效的治疗方式，这个观念已经得到国际上的公认。但烟雾病患者也不要过于紧张，因为不是所有的烟雾病一经确诊就必须手术治疗，有些患者可以服用药物长期观察。武汉大学中南医院神经外科章剑剑烟雾病有着严格的手术适应证和手术时机，盲目激进的手术治疗可能会带来严重的术后并发症，日本的手术治疗并发症较低与他们严格把握手术指证和手术时机有莫大的关系。什么样的烟雾病患者需要短期内接受手术治疗？1.出现典型症状：1)近期发作或反复发作一过性意识丧失、肢体麻木无力、语言功能障碍等脑缺血发作情况；2)已经发生脑梗塞和脑出血的患者。2.有明显脑血流灌注降低的情况：SPECT、CTP、MRP等提示脑血流灌注明显减低。哪些患者可以服药长期观察？1.没有典型症状：患者仅出现头痛、头晕等症状2.影像学检查(推荐MRI)：没有明显的梗塞表现3.血流灌注检查(推荐SPECT检查--这是日本大部分医院采取的术前脑灌注检查)：脑灌注基本正常有明显手术指证的患者保守治疗一般无效，需要通过手术治疗进行血运重建，以预防脑出血和脑梗塞的发生。

定义烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病，因患者脑血管造影影像类似于烟雾而著名。烟雾病最早在日本被发现，日语中moyamoya即是烟雾的意思，因此Moyamoya病也称为烟雾病。临床表现烟雾病主要在东亚人群中高发，日本最多见，但在我国其实并不少见，以前只是临床上筛查不够，目前确诊病例数呈激增趋势。烟雾病临床表现会出现两极分化的情况：1.脑缺血：表现为头痛、头晕、手麻、一过性的语言障碍和肢体无力，严重时出现脑梗塞遗留失语，肢体偏瘫等。2.脑出血：以脑中线出血为多见，临床上小儿、中青年、没有高血压病史的患者如果出现脑出血的情况，建议做CTA或MRA筛查，有时就能发现烟雾病。典型早期症状 有两个高发年龄段，10岁左右和40岁左右。儿童：多以脑缺血发病，脑出血少见；典型症状为头晕、交替性的肢体无力，哭闹后突然晕厥、说话不清楚、拿东西会掉、不能写字等等。 成年人：多以脑出血发病，但脑缺血亦不少见；脑缺血早期可能仅出现头痛、头昏、肢体麻木等不典型表现，另外也可能会出现比较严重的记忆力减退或思想涣散这种情况，有时很难跟高血压、颈椎病等引起的症状鉴别，但如果在吃面条和喝热水时想把面条或者热水吹冷的时候出现头晕加重甚至拿东西会掉、吐词不清这些情况就比较危险了。