偏头痛是一种常见的以头部发作性疼痛为表现的疾病,多数为头部一侧搏动性剧烈疼痛,也可为双侧。刺激性食物、熬夜等可诱疼痛发作,发作时可合并有恶心、呕吐、畏光等表现。偏头痛常常发生于青中年,女性多于男性,少数在青春期及儿童起病。 典型的单侧搏动性疼痛,根据疼痛部位,可在发作时行眶上神经、耳颞神经、枕大神经封闭实验,如果局麻药物封闭实验效果良好的患者,病因多数为血管搏动刺激神经引起阵发性疼痛,行血管神经减压术效果良好,大部分患者可以得到根治。双侧疼痛的患者可行封闭实验观察效果,根据病史症状及封闭实验结果评估手术疗效决定是否行手术治疗。
经历32年疾病的痛苦折磨,如今得以彻底治愈,我的心情无比激动和感激,用一首小诗来表达我此刻对中国医科大学航空总医院神经外二科陈国强教授、王晓松主任及全体医护人员的感激心情:医术高明赛扁鹊,医德高尚胜华佗。医者大爱播神州,患者扬眉遍寰球。谨以此献给:中国医科大学航空总医院神经外二科全体医护人员!岁月如梭,时光荏苒,伴随着日出日落,感叹自己的人生不觉走过了平淡无奇的45个年头。不可思议的是,面肌痉挛竟然陪伴我度过了32个年头。从我14岁开始,面肌痉挛一直就像魔鬼的影子一样伴随着,即使是夜里也不肯放过我。虽然不是致命的病痛,但却给我的青春蒙上了一层挥之不去的阴影。从上初中开始,有时候总感觉我的右侧眼睑一阵阵的跳动,时断时续。大家都认为,“眼皮跳算什么呀!过几天就好了...”。可是,随着时间的推移,我眼角骚动加剧,慢慢地连带嘴角抽动起来。这时候才引起父母的重视,随即我和家人为了治疗面肌痉挛,开始了漫漫求医之路!一直以来,父母总忏悔自己没照顾好自己的孩子,自从确认我患有面肌痉挛开始,我和我的家人们就开始了马拉松式的到处医治,多少年都没有消停过,县医院,市医院,省医院,能看到的地方都看了,能治的办法甚至连各种不可思议的偏方都用上了。听说针灸能治,满脸扎上密密麻麻的银针,连续三个月;听说维生素B管用,接着就是连续半年肌肉注射;听说中医能治,各味中药连续吃上一年,吃到闻到药味道就想吐,中药的副作用搞得我头晕、恶心、脑涨。1991年,我19岁,听说有了新的治疗面肌痉挛的颅脑减压术,一路奔波赶到济宁的一家医院做了面肌痉挛减压手术,本想能彻底治好我的面肌痉挛,但没过几年旧病复发!接着又开始了一场新的无休止的“战斗”。这段艰辛的往事不堪回首,给本来贫困的家庭又增加了额外的经济负担,一家人精神压力更是沉重。对于我来说,十三、四岁正值青春期年龄,焦躁和自卑情绪在内心深处油然而生。不愿意参加集体活动,不愿意跟别人交流,长期打针、吃药、针灸、做手术,哪里还有心思去学习。不知道自己有过多少次的过分举动和言语,给父母造成了多么大的精神上的伤害和心痛,不知道母亲有多少次背着我偷偷地流泪,现在想来感到痛心!感到自己多么的无知啊!在父母伤痛的心口上撒盐,真是罪孽深重!随着年龄的增长,我娶妻生子,工作生活的压力不断加大,对于面肌痉挛的治疗也近乎麻木和绝望。一位在美国生活了三十几年的亲戚说,在美国也有许多这样面肌痉挛的人,他们也没有看到什么好的治疗效果,所以我也就逐渐淡漠了治疗的念想,后来就放弃了。直到2018年春节,春节期间,一位面肌痉挛的病友很自豪地告诉我,他在北京航空总医院治好了多年的面肌痉挛,并郑重向我推荐了陈国强和王晓松大夫,给我留下了晓松大夫的电话号码和微信。听到这个消息,我的眼前为之一亮,重新燃起了希望,有了“我试一试”的想法,但静下心来考虑了好久,上有年近8旬的父母,下有上大学的儿子,还背负着重重的房贷,思来想去内心深处感觉矛盾重重,又重新放下刚刚燃起的希望。但自己知道,“起码这毛病能根治了”,也多了一份淡然。没想到的是,6月10日突发的一场连续十多天的三叉神经剧烈疼痛,一下子击垮了我全部的意志。同时也激起了我继续治疗的勇气!毅然决然地抱着“最后一丝希望!”踏上了来北京的求医之路。6月24日在医生助理小张的帮助下顺利办理了住院手续,陈国强、王晓松、郭宇鹏大夫进行了认真细致的会诊,其中王晓松大夫说,患有面肌痉挛32年,初发年龄14岁,异地二次手术复发长达27年,近期并新增三叉神经痛,并半开玩笑的跟我说,“你这个青岛人,不是来看病,是来挑战我们来了!”,但是我能感受到,王晓松大夫字里行间流露和传达给我的信息:我的症状已经很严重和特殊,治疗上有难度,但凭他们精湛的技术和医疗水平,完全可以治好。2018年6月26日,陈国强、王晓松、郭宇鹏等医疗团队的专家们经过3个多小时的紧张手术,手术非常成功,康复也很顺利,今天出院。30多年的病痛消除了,如释重负!出院前,我这才敢将治疗情况及康复情况电话告诉了年近80的父母,曾经当过8年海军陆战队员,意志刚毅的老父亲,竟然在电话那头呜呜大哭!哭声合着泪水深深的戳动了我的内心深处。在我的记忆中,老人的刚毅超乎寻常,老人听到这一消息时,多年的压抑情感瞬间释然。我和父亲开玩笑说,老革命怎么不坚强?老人说:“喜极而泣”,并请我转达80岁的老军人对航空总医院参与治疗的全体医护人员的感谢!他们是我们全家的贵人!此情此景让我潸然泪下!山东省青岛市西海岸新区马某某写于2018年7月(出院前夕)
——两天完成三台面肌痉挛二次MVD手术后的思考面肌痉挛是功能神经外科常见疾病,表现为单侧面部肌肉的不自主抽动。面肌痉挛的病因是面神经根受到颅内血管的压迫,只能通过微血管减压术才能得到根治。航空总医院神经外二科于本周三周四2天为3名面肌痉挛术后复发的患者实施了再次手术,术后效果满意。这3个病例颇具代表性,下面结合这三名患者的病史和手术经过谈一谈面肌痉挛手术无效和复发的原因究竟是什么。病例1(本周三手术):G先生,47岁,患面肌痉挛3年,2年前于河北某医院行微血管减压术治疗,术后1年面部再次出现抽动,后逐渐加重至术前状态。本周三再次行微血管减压术,术中发现大量垫棉位于小脑前下动脉与面神经根之间,包裹硬化的垫棉压迫面神经根跟部,分离取出大部分垫棉,解除垫棉对神经根的压迫,术后抽动症状消失。病例2(本周四手术):Y奶奶,79岁,患面肌痉挛9年,1年半前于北京某医院行微血管减压术治疗,术后8天面部再次出现抽动,后逐渐加重至术前状态。本周四再次行微血管减压术,术中发现小脑前下动脉主干第一次手术中已垫起,小脑前下动脉分支仍压迫面神经根部,将分支血管垫起,术后抽动症状消失。病例3(本周四手术):Q女士,37岁,患面肌痉挛6年,4年前于山东某医院行微血管减压术治疗,术后1年面部再次出现抽动,后逐渐加重。本周四再次行微血管减压术,术中发现面听神经干外侧小脑前下动脉与小脑之间有垫棉,分离蛛网膜后发现小脑后下动脉在面神经根部存在压迫,将小脑后下动脉垫起,术后抽动症状消失。手术治愈面肌痉挛的关键在于面神经根部的充分减压,术后无效复发的原因有:(一).责任血管的遗漏,手术中没有发现责任血管,或减压后血管回位。病例3即属于这种情况,第一次手术中没有发现深部的小脑后下动脉压迫。(二).没有考虑血管将来的变化,血管在手术结束后即重新造成对面神经根的压迫。病例2即属于这种情况,第一次手术垫开血管主干,未垫分支血管,分支血管术后下垂压迫面神经根。(三).手术植入的垫棉压迫面神经根。病例1即属于这种情况,第一次手术在责任血管和面神经根之间植入大量垫棉,垫棉虽然分散了血管的压力,但随着垫棉的包裹变硬加上血管对垫棉的逐渐压迫,症状很快复发。航空总医院神经外二科目前每月都要为数例面肌痉挛术后无效复发的病人实施二次手术治疗。传统观点认为,行二次微血管减压术有着小脑表面黏连难以分离、颅内解剖结构不易辨认分离、手术操作空间小、严重并发症发生率高等风险。目前我科对面肌痉挛患者行二次手术治疗有着疗效好,安全性高的特点,打破了二次微血管减压术手术风险性大且疗效差的传言。陈国强教授团队对技术不断总结提高,积累了丰富的二次手术治疗面肌痉挛的经验。解除了很多手术无效复发的面肌痉挛患者多年的痛苦,得到了患者的一致好评。
——北京航空总医院神经外科采用微球囊压迫术成功治疗难治性三叉神经痛一例三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,号称“天下第一痛”。该病的特点是:头面部三叉神经分布区域内,阵发性的剧烈疼痛,日常说话、洗脸、刷牙甚至仅仅微风拂面都会诱发剧烈的疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,且逐渐加重,严重影响病人的正常生活。日前,航空总医院神经外科收治了一名有15年三叉神经痛病史的少数民族患者,在先后行两次开颅手术无效的情况下慕名来到航空总医院神经外科就诊,经微球囊压迫术治疗后疼痛即刻消失满意而归。土家族患者尚阿姨家住湘西山区,在15年前不幸得上了三叉神经痛,左侧面部发作性剧痛,患病的前7年靠每天数次口服药物止痛。8年前,犹豫再三的尚阿姨下决心在南方某著名大医院做了开颅微血管减压术,术后疼痛一度缓解,不幸的是两年后疼痛再次复发,症状不断加重。被疼痛折磨的尚阿姨无奈在6年前再次行开颅三叉神经感觉根部分切断术,此后仍间断有疼痛发作,依靠口服卡马西平药物缓解疼痛。两月前,尚阿姨左侧面部再次复发剧烈疼痛,且口服药物无明显缓解,经病友介绍她慕名不远千里来到航空总医院神经外科就诊。神经外科中心主任陈国强教授认真分析了尚阿姨的症状特点和治疗经过,建议行微球囊压迫术治疗。神经外科组织了以王晓松主任、郭宇鹏医生、王宁医生为核心的专家团队,讨论后认为尚阿姨曾行两次开颅手术治疗效果欠佳,再次行开颅手术治疗效果不确定,两次手术形成瘢痕粘连,再行开颅手术治疗风险较大。同时,微球囊压迫术创伤小、恢复快、疗效确切,所以尚阿姨的最佳治疗方案为微球囊压迫术,且需要根据病情适当调整球囊压力和压迫时间。为减少尚阿姨忍受病痛的时间,在入院仅仅1天后团队就完成了尚阿姨的术前检查评估,2天后就为尚阿姨实施了微球囊压迫术,手术操作仅用时十几分钟,术后面部的疼痛症状立即完全消失,术后仅卧床6小时后尚阿姨就下床恢复了正常活动。术后摆脱疼痛困扰的尚阿姨逢人便说:“我要感谢航空总医院神经外科的所有医生和护士!他们对三叉神经痛的治疗非常专业,是他们让我不再受病痛折磨!”。术后不到3天就康复出院的尚阿姨,高兴地踏上了回家的旅程。微球囊压迫术是目前治疗三叉神经痛疗效最好的微创手术方式之一,患者在全麻无痛下经口角外侧用穿刺针穿刺半月节,在透视下确认穿刺方向和位置正确,然后在半月节位置导入球囊导管,压迫三叉神经特定位置,压迫时间3~5分钟,从而使三叉神经痛觉纤维失活,达到治疗三叉神经痛的目的。采用该术式治疗三叉神经痛有着创伤小、疼痛缓解率高、严重并发症发生率极低、术后恢复快、住院时间短等优点,是现阶段治疗三叉神经痛的最佳方法之一。目前航空总医院是国内少数几家同时掌握微血管减压术、微球囊压迫术及三叉神经半月节注射术等多种术式综合治疗三叉神经痛的单位之一。微血管减压术适合年轻体质较好,且术前检查显示神经根有血管压迫的患者,微球囊压迫术适合年老体弱不能耐受传统手术或神经根未发现血管压迫的患者,航空总医院医院神经外科采用多种治疗方法根据每一个患者的病情特点进行个体化治疗,是国内治疗三叉神经痛技术最全面、经验最丰富的中心之一。
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什么是脑积水? 由于脑脊液的循环障碍,导致脑脊液在脑室或蛛网膜下腔的过多潴留,造成脑室扩大,脑实质相应减少,称为脑积水,临床上常有颅内压力升高。 正常脑脊液循环示意图 脑积水原因: 造成脑积水的原因有 3 个方面。( 1 )脑脊液循环通路的不畅。( 2 )脑脊液的吸收障碍。( 3 )脑脊液产生过多。最多的原因为脑脊液循环通路的不畅,静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘等原因造成静脉窦内压力显著增高,以至脑脊液吸收障碍。脉络丛乳头状瘤等造成脑脊液产生过多。 脑积水分类: (一)一般分类法: ① 胎儿期脑积水。 ② 先天性脑积水。 ③ 合并脊膜瘤的脑积水。 ④ 新生儿脑室出血后的脑积水。 ⑤ 感染后的脑积水。 ⑥ 蛛网膜下腔出血后脑积水。 ⑦ 特发性成人脑积水。 ⑧ 外伤后脑积水。 (二)国际上最先进的脑积水分类法 ; 特殊因素 脑积水类型 发作时间 1 胎儿脑积水。 2 新生儿脑积水。 3 婴儿脑积水。 4 成人脑积水 A 胎内脑积水。 B 出生后脑积水。 (1)先天性脑积水。( 2 )获得性脑积水。 A 典型的新生儿脑积水。 B 出生早期脑积水。 C 出生后期脑积水。 原因 1 原发性脑积水。 2 继发性脑积水。 3 肿瘤性脑积水。 4 非肿瘤性脑积水。 5 发育不良性脑积水。 6 脑损害性或破坏性脑积水 7 新生物引起的脑积水。 8 创伤性脑积水 9 感染性脑积水。 10 出血性脑积水 11 血管性脑积水。 12 骨骼性脑积水 梗阻部位 1 梗阻性脑积水。 2 高分泌性脑积水 3 交通性脑积水。 4 非交通性脑积水 5 脑室内部梗阻性脑积水。 6 脑室外部梗阻性脑积水 液体聚积位置 1 内部脑积水。 2 外部脑积水 3 脑室内脑积水。 4 蛛网膜下腔脑积水 5 脑实质内脑积水。脑实质外脑积水 发作方式 1 急性脑积水 2 慢性脑积水 进展方式 1 迅速进展型脑积水。 2 慢性进展型脑积水 3 进展型脑积水。 4 静止型脑积水 5 外科手术静止型脑积水。 6 自发静止型脑积水 脑室大小 1 脑室显著扩大的脑积水。 2 脑室中度扩大的脑积水 3 脑室轻度扩大的脑积水。 4 正常脑室脑积水 5 裂脑室脑积水 颅内压力 1 高压脑积水 2 正常压力脑积水 3 低压脑积水 与畸形有无关系 1 简单脑积水。 2 复杂脑积水 3 种族退化的脑积水。 4 发育异常脑积水 5 结构毁坏性脑积水 预后 1 能治性脑积水。 2 不能治性脑积水 3 对分流有反应的脑积水。 4 分流难治性脑积水 (三)国内目前通常采用的最简单脑积水分类法: 按病因分为( A )交通性脑积水和( B )梗阻性(阻塞性)脑积水。 A 交通性脑积水: 以产生脑脊液分泌过多和吸收障碍的病变为主。 原因: 吸收障碍:常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等,引起蛛网膜粘连,使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞、脑脊液吸收受阻。 蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞:先天性脑池发育不全,双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄导致脑脊液吸收障碍。 脑脊液成分改变:如先天性肿瘤引起脑脊液中蛋白含量升高,影响脑脊液吸收。 脑脊液分泌增多:见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者。 B 阻塞性(梗阻性)脑积水: 原因 1 、先天性畸形: ( 1 )中脑导水管狭窄或闭塞。 ( 2 ) Dandy-Walker 综合征:表现为脑积水、小脑蚓部发育不全或缺少,与第四脑室相同的后颅窝巨大蛛网膜囊肿。第四脑室出口阻塞等。 ( 3 )小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷等脑脊液循环受阻,产生脑积水。 ( 4 )家族性遗传性脑积水: 7 %男性脑积水中为染色体异常导致。其特征为大脑导水管狭窄和中度的智力发育迟缓。 2 、炎症或出血: 可发生于任何年龄。如各种脑膜炎、外伤、手术、高血压脑出血、脑动脉瘤和血管畸形破裂等引起的颅内出血。血块可迅速堵塞室间孔、导水管或第四脑室出口而形成急性脑积水,也可因上述部位继发粘连引起亚急性或慢性脑积水。 3 、颅内占位性病变: 如肿瘤、寄生虫、囊肿等,可阻塞脑脊液通路引起脑积水。 不同类型脑积水的临床表现 一、 高压性脑积水(婴儿、儿童、成人各不相同) (一)婴儿脑积水: 1 大头:为出生后数周或数月内出现头颅快速增大,少数出生时头颅就明显大于正常。 2 前囟扩大、隆起、张力较高,患儿直立时仍不凹陷,严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。 3 颅缝分开、头型变园、颅骨变薄变软甚至透明,头部叩诊呈“破壶音。 4 头发稀疏,头皮薄而亮,额部头皮静脉怒张。 5 脑颅大而面颅较小,严重时因眶顶受压。眼球下移,巩膜外露,形成所谓“落日征”。 6 神经系统体征:眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。 7 其它:严重时出现失明、分离性斜视、及上视障碍、进食困难、有时可出现特征性的高音调啼哭。精神萎靡不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍、甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情发展,可发生脑疝死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。 ( 二 ) 儿童脑积水 : 1 .见于幼儿及较大的儿童,一般为 2 ~ 10 岁。 2 .先天性者常自婴儿期发病,呈缓慢进展,后天性者继发于炎症、颅内占位病变。 3 .因为儿童期骨缝常已闭合,头颅增大不明显。 4 .颅内压增高三联征:头痛、呕吐、眼底水肿、严重者眼底视网膜出血。 5 .如头部叩诊出现“破壶音”,则表示颅骨缝又分开。 6 .神经系统检查可发现眼外肌麻痹,下肢肌张力增高,步态不稳。 7 .晚期可出现智力障碍。 8 .内分泌异常,如性早熟或生长发育迟缓。 (三) 成人脑积水 : 按脑积水发生急缓,可分为急性脑积水和慢性脑积水。常见病因为自发性蛛网膜下腔出血、脑溢血、肿瘤和脑膜炎等。 1、急性脑积水 :由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大所致。 表现: (1)急性颅内压增高征,呈进行性加重。 (2)颈部疼痛:提示可能有小脑扁桃体疝入枕骨大孔。 (3) 一过性黑蒙,为大脑后动脉在小脑缘受压所致。 (4) 进行性意识障碍。 (5)晚期呈去大脑或去皮层强直发作,以及脉缓、血压升高和呼吸深沉。如不即使治疗,常可导致死亡。 2、慢性脑积水 : (1)慢性颅内压增高征,头痛和恶心、呕吐均较急性脑积水轻,眼底水肿常伴有继发性萎缩。 (2)双眼外展麻痹。 (3)精神和行为障碍或异常,记忆力丧失。 (4)痉挛性四肢瘫,以下肢重、上肢轻为特征。 (5)内分泌异常,如肥胖性生殖退化或性早熟等。 (6)少见有双侧颞侧偏盲和小脑征。 3、 正常压力脑积水: A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。 (1)步态障碍: 常为首发症状,轻者失平衡,重者不能行走或站立。典型者表现起步困难,行走双脚分开、碎步、前冲。 (2) 精神障碍:智力改变一般较早出现,多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘,继而发生思维和动作迟缓,病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。 (3) 尿失禁:一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B 儿童正常压力脑积水 本病在儿童常被低估,认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治,常可获得明显进步。主要表现: a 大头。 b 发育迟缓,智商轻~中度降低。 c 肢体轻度痉挛性瘫痪。 4 脑外脑积水 主要发生在婴幼儿,原因尚不明确,多数在 6 个月内发病,主要表现无症状性大头,影像检查脑室轻度扩大,大脑凸面蛛网膜下腔扩大。 2 岁左右脑外脑积水自动消失。少数患儿则会进一步发展成交通性脑积水,并逐渐产生症状。 不同类型脑积水的诊断方法 根据上述典型临床表现,不难诊断本病。下述检查有利于进一步了解脑积水的原因、种类、组塞部位和严重程度。 1、头围动态观察。(用于儿童)。正常新生儿头围径(额、枕)为 33 ~ 35 厘米,出生后头 6 个月增长较快,每月增加 1.2 ~ 1.3 厘米,前半年可达 8 ~ 10 厘米,后半年增加 2 ~ 4 厘米, 1 岁时头围平均约 46 厘米,第 2 年增加 2 厘米,第 3 年增加 2 厘米, 5 岁时达到 50 厘米, 15 岁时接近成人头围,约 54 ~ 58 厘米。脑积水病儿头围可达正常值的 2 ~ 3 倍。 2、颅骨 X 线平片 在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失,血管沟变浅或消失,颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童可见蝶胺扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内高压表现,部分患儿可见额骨孔。目前已较少采用。 3、CT 和 MRI 。是诊断脑积水的主要和可靠方法。有助于明确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大,且可观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术的效果。特别是核磁电影成像( Cine-MRI ),在区别梗阻性和交通性脑积水上具有决定性作用,同时也能区别正常压力脑积水及脑萎缩导致的脑室扩大。 4、脑室、脑池造影及放射性核素扫描。主要用于正常压力脑积水的诊治。 正常压力脑积水的诊断: 由于正常压力脑积水在临床症状及影像表现上易与痴呆、脑萎缩所导致的脑室扩大相混淆,而病因不同,采用的治疗方法也完全不同,因此,对正常压力脑积水进行正确诊断非常重要。 1、 CT :可以显示脑室的大小、皮层萎缩的程度及相关的病变。在正常压力脑积水中,脑室明显扩大,同时出现脑沟加深,但两者不成比 例,而以脑室扩大更明显。在有些病人,脑室周围低密度是重要的表现。 2、 MRI :可以区分流动的脑脊液和静止的脑脊液,通过测量脑脊液通过导水管的流速,来区别导水管梗阻或交通、萎缩性脑室扩大或脑积水性脑室扩大等。 3、 同位素脑池扫描 :通过腰穿,将放射性核素注入到蛛网膜下腔,分别于 4 、 24 、 48 和 72 小时进行脑扫描。正常情况下同位素在脑凸面流动而不进入脑室, 48 小时后大脑表面的同位素完全消失。在原发性正常压力脑积水患者,同位素进入脑室内并滞留达 72 小时,而脑凸面无聚积。或同位素进入脑室,也聚积在脑凸面。 4、 腰穿:侧卧位时脑脊液压力低于 180mmH 2 O ,腰穿后病人症状和体征常暂时改善。 5、 持续颅内压描计:持续监测颅内压 48 ~ 72 小时,可发现两种压力变化情况。一种压力基本稳定,波动很小,平均颅内压在正常范围内;另一种可见颅内压力有阵发性升高,呈锯齿形高波或高原波,约占测压时间的 10 %左右,其余时间的颅内压也常处于正常的上界或轻度升高。临床上后一种对外科治疗有效。 腰椎穿刺脑脊液灌注试验:腰穿成功后,腰穿针接上三通管。管的另两头分别接上测压仪和注射器,通过注射器向蛛网膜下腔注入生理盐水,速度约每分钟 1.5 毫升,观察压力仪变化。正常时压力的上升每分钟不超过 20mmH 2 O ,但在正常压力脑积水时,其压力的上升高于此值。 鉴别诊断 1、 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄,但常伴有视神经乳头水肿,但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。 2、 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚,致使额骨和枕骨突出,呈方形颅,貌似头颅增大,但无颅内压增高症状和脑室扩大,却有全身骨骼异常。 3、 脑发育不全 虽然脑室也扩大,但头不大无颅内压增高表现,却有神经功能及智力发育障碍。 4、 积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质,还可见突出的基底节。 5、 巨脑畸形 虽然头颅较大,但无颅内压增高症状, CT 显示脑室大小正常。 6、 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似,但脑萎缩一般在 50 岁以后发病,症状发展缓慢,达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大,但不累计第四脑室,脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。 核磁电影成像不仅可以对脑脊液流动的流速及流量进行精确定性及定量测定,而且可以区别脑积水类型、脑积水梗阻部位及程度,同时可以区别脑萎缩导致的脑室扩大及正常压力脑积水,是诊断及鉴别诊断脑积水的金标准。 脑积水治疗 无论何种原因引起的高压性脑积水,都必须及时治疗。药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。值得注意的是,药物治疗主要用于轻型病人以及作为术前的临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。发现脑积水后应尽早手术,晚期因大脑皮质萎缩或出现严重神经功能障碍,手术效果较差。 在 80 年代以前,对脑积水的治疗是一个非常棘手的问题,脑积水的患者有着极高的死亡率及致残率,早期的分流手术,也有极高的并发症。近些年来,随着科技的发展,对脑积水的治疗出现了许多的新方法,不同机理分流阀门的出现,神经内镜技术的发展,许多患者通过有效的治疗得到痊愈,并恢复正常生活和工作。 (一)、病因治疗(根治性方法) 病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说,解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。采用病因治疗方法,手术一旦成功,患者可以终生受益。近年来,神经内镜下的室间孔穿通术、神经内镜下导水管重建术、神经内镜下第三脑室底造瘘术等方法进行脑积水治疗,已成为脑积水治疗最有效、最安全的微创方法,手术的并发症小于 5 %,是目前在国内唯一、世界上少数几个能够开展导水管成形及支架植入术治疗梗阻性脑积水的单位。(二)、 减少脑脊液形成 如采用脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水,特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼,可以明显减少手术并发症的发生。 (三)、脑脊液分流术 早期为了治疗脑积水,人们采取了各种各样的分流手术,包括脑室与脑池分流,如:侧脑室与枕大池分流术。脑室体腔分流,如:脑室(或脑池)腹腔分流术,脑室胸腔分流术等。将脑脊液引出体外,如侧脑室鼓室分流术。脑室与输尿管分流术等。将脑脊液引入心血管系统上,如脑室心房分流术,脑室颈内静脉分流术等。 上述脑脊液分流术式中许多因疗效差,或易导致较多并发症现已淘汰。目前常用的分流术为脑室腹腔分流等。但目前困扰分流手术效果的主要是并发症。 包括: 1 、分流系统堵塞。最为多见,一般在 50 ~ 70 %左右。 2 、感染。发生率为 7 ~ 10 %,在儿童中更高达 30 %以上。主要为脑室炎或腹膜炎。3 、分流过度或不足。( 1 )过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛,直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。( 2 )慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后,多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。( 3 )脑脊液分流不足 病人术后症状不改善,检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当,导致脑
三叉神经痛 (又称 Fotrergin 病、痛性抽搐),表现为颜面部三叉神经分布区域内,闪电式反复发作的剧烈疼痛,是神经系统疾病中最常见的疾病之一。该病从青年到老年人均可发生,发生率为 182/10 万。以 40 岁以上中老年人多发,约占患者的 70 %~ 80 %。男女发病率大致相等,大多数为单侧发病,右侧多见,少数为双侧发病,可以先后或同时两侧发病,双侧发病约占 5 %。疼痛发作分布以颜面中下部(三叉神经 II 、 III 支分布区--上颌神经、下颌神经)最为常见,单纯颜面中上部(三叉神经 I 支――眼神经)痛者较为少见。 【 临床表现 】疼痛是本病的最突出表现。疼痛发作常无先兆,为骤然闪电样发作,性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样,历时 1~2 分钟后骤然停止。再次发作前完全无痛 ,一如常人。半数以上患者可有疼痛触发点,称为 “ 触发点 ” 或 “ 扳机点 ” ,常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊粘膜等处,轻微触动即可引起疼痛发作。面部轻微刺激,如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等也可引起发作,以致病人对自己的行动极为小心,甚至畏惧进食、洗脸、漱口等,使面容污秽,身体营养不良。疼痛发作时患者十分痛苦,发作时有的突然不敢多动而似木呆,常以手掌紧按面部用力揉搓,长此以往,造成患者面部皮肤粗糙、增厚,眉毛脱落、稀少。发作期过后,自然间歇期可达数月至数年。随着病程加长,发作频率增加,疼痛程度逐渐加重,自然间歇期逐渐缩短甚至终日发作。三叉神经痛患者在疼痛发作时常可出现流泪、流涎、面部抽动等伴随症状。原发性三叉神经痛患者虽疼痛剧烈,但神经系统检查却无异常体征发现。少数患者久病后疼痛区呈现感觉减退,这可能与以往经过多种治疗有关,如针灸、敷药、理疗、药物局部封闭等。 三叉神经痛的疼痛部位仅限于三叉神经分布区。初时疼痛常仅在某一支分布区内,以后可逐渐扩散,疼痛程度和频率逐渐增加。最常见的疼痛区域是 II 支(上颌神经)、 III 支(下颌神经)分布区内,其次是单纯 II 支或 III 支。 I 、 II 、 III 支同时受累者少见,单纯 I 支者亦少见。【 病因 】 临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。 原发性三叉神经痛 指除了面部疼痛外,无其它异常表现,各种检查也发现不了具体病灶者。对于这类疼痛的原因, 20 世纪 60 年代 Gardner , Jannetta 等提出了血管压迫三叉神经的假说。经多年临床实践,该假说已经得到证实,并在该假说的理论指导下,全世界每年有成千上万的三叉神经痛的患者摆脱了病痛。该假设的主要内容是:三叉神经根进入脑桥后,神经根周围的神经膜逐渐消失,因此,位于三叉神经根桥脑进入段的神经膜特别薄弱,如遇血管长期压迫,可能发生脱髓鞘变,从而造成脱髓鞘的局部相邻神经纤维之间产生生物电流 “ 短路 ” 。轻微的触觉刺激转变为传入冲动进入中枢,中枢的传出冲动可经 “ 短路 ” 变为传入冲动,如此往返积累达到痛觉神经元的 “ 阈值 ” 而引起疼痛的发作。在病理检查中,通过电镜观察到神经根脱髓鞘现象存在。据近些年来临床实践观察,也发现近 90% 的原发三叉神经痛患者在其桥小脑角三叉神经根入桥脑段存在异常血管的压迫,而移开这些血管的异常压迫后,疼痛立即或逐渐得到缓解或解除。 血管压迫三叉神经感觉根 用 Teflon 棉将压迫血管推开后 目前亦有不支持此假说者,如 Hardy 和 Rhoton ,他们在无选择的尸解中发现在桥小脑角的三叉神经根与血管接触者达 50% 以上。此外,尚有近 5% 的三叉神经痛患者通过各种检查或手术探查,无任何阳性发现,这些患者发病原因尚待进一步探讨。而最近也有些学者相继报道,在某些家族中三叉神经痛的发病率较高进而提出某些三叉神经痛与遗传因素有关,此亦待深入研究。 继发性三叉神经痛通常有侵犯三叉神经根的颅内某些器质性疾病,如位于桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎等所致;导致抬高的岩骨嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常也可成为致病因素;此外,三叉神经炎症、多发性硬化、脑干或丘脑内某些器质性病变也可导致本病发生。 【 诊断与鉴别诊断 】 面部疼痛到医院就诊者约 60% 是三叉神经痛,根据病史、发作部位、性质及触发点,经神经系统检查,一般易于确诊,但需与其他面部疼痛相鉴别。 1. 舌咽神经痛 疼痛性质与三叉神经痛相同,易与三叉神经第 III 支痛相混。舌咽神经痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部,少数表现为耳部疼痛,但多在耳深部或耳后。如以 4% 可卡因喷涂于咽部,疼痛消失即可诊断。此外,部分舌咽神经痛可伴发三叉神经痛,需正确辨认。 2. 中间神经痛 表现为一侧外耳道,乳突部灼痛,局部可有带状疱疹,此外,还可见到周围性面瘫,味觉及听力下降。本病疼痛发作时间较长,重者可向面部、舌外缘、咽部及颈部放射。 3. 蝶腭神经痛 疼痛发作时鼻粘膜充血、阻塞,流泪,疼痛限于颜面下部,可向颈、肩、上肢放射。做蝶腭神经节麻醉(用 4% 可卡因棉片填入中鼻甲后端上方)即可制止疼痛。 4. 丛集性疼痛 本病亦表现为一侧面部疼痛,主要位于眼、颞部。该病发作时间长,可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、局部多汗及脉缓等,而且颞浅动脉搏动明显。用抗组织胺药物有效。 5. 继发性三叉神经痛,病因以下疾病多见: ( 1 ) 桥小脑角肿瘤:以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见。这些肿瘤早期可能仅出现三叉神经痛,随肿瘤增大,可出现 V 、 VII 、 VIII 、 IX 等颅神经受损的表现。对于三叉神经痛伴有以上颅神经损害的患者,应高度怀疑桥小脑角区肿瘤,及时行 CT 或 MRI 等检查,以便早日确诊或治疗。 ( 2 ) 脑蛛网膜炎:颅底局限性蛛网膜炎可以侵犯三叉神经引起面部疼痛,多为持续性钝痛,伴有疼痛部位感觉障碍。 ( 3 ) 颅底恶性肿瘤:多见口腔癌及鼻咽癌,偶见颅底转移癌或肉瘤等。面部疼痛范围广,常超过三叉神经分布区。疼痛为持续性,并可见广泛的颅神经损害表现,常伴有鼻衄、鼻塞。 ( 4 ) 三叉神经半月节区肿瘤:可见神经节细胞瘤、脊索瘤等。三叉神经感觉及运动障碍明显, X 线检查可能有颅底骨质破坏。 ( 5 ) 多发性硬化: 1% 的多发性硬化患者可出现三叉神经痛。对于双侧三叉神经痛患者应警惕多发性硬化的可能。 ( 6 ) 带状疱疹后神经痛:好发于三叉神经第 I 支区域,呈持续性灼痛,可在疱疹消退后数日、数月乃至数年后发生。疼痛区皮肤可有白斑、感觉障碍。对此类患者应详细询问病史,做出明确诊断,否则,如误诊为原发性三叉神经痛,用显微血管减压术或神经切断术治疗均无效。 ( 7 ) 神经损伤、手术后三叉神经痛:半月节破坏术及三叉神经根切断术后,少数患者可发生麻木性疼痛,三叉神经脊髓束切断术后发生率更高,疼痛区感觉障碍,疼痛转为持续性。 此外三叉神经痛尚需与牙痛以及青光眼、偏头痛、颞颌关节炎等面部疼痛相鉴别。 【治疗】 三叉神经根显微血管减压术:简称 MVD ,因该手术由 Jannetta 首先提出( 1967 ),故又称 Jannetta 手术。本手术根据三叉神经痛的主要致病因是因为三叉神经根桥脑入口段受到临近血管的压迫,导致神经脱髓鞘,引发疼痛的理论,采用后颅窝入路,发现压迫神经根的血管后,将其游离,然后填入涤纶棉团,使血管和神经永远分离。压迫神经根的血管最常见的是小脑上动脉,其次是小脑前下动脉或椎动脉,有时也可见多支动脉压迫。 本手术最大的优点 是可以保留三叉神经功能,手术近期有效率为 95% 左右,复发率低。目前国际上公认 MVD 手术可以作为原发性三叉神经痛的首选手术治疗方法。我院采用内窥镜探察神经根部,辅助实施血管减压,可对手术野进行更仔细的观察,并进一步减少手术损伤,手术效果得到保障。 特别提示:由于三叉神经痛病因较为复杂,在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现, 15 %的三叉神经痛患者为肿瘤所致(切除肿瘤即可治愈),而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 %(需行微血管减压), 10 %的患者在术中不能完全确定血管压迫,可能为神经脱髓鞘改变所致,为保证疗效,应进行选择性感觉神经部分切断术,在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。 左焕琮 1983年国内首先开展并推广微血管减压手术技术,治疗三叉神经痛、面肌痉挛与舌咽神经痛, 他领导的医疗团队至今治愈病人逾万人。目前清华大学玉泉医院微创及功能神经外科 陈国强 主任带领的医疗团队在左焕琮院长的领导下每年完成纤维血管减压术 700 ~ 800 台,治愈率高,并发症低。其他治疗方法: ( 1 ) 三叉神经及半月节封闭术:疗效不能持久,可引起如神经性角膜炎等并发症。 ( 2 )半月神经节后根经皮射频热凝治疗:复发率高,本法适用于不能或拒绝开颅手术者,也适用于术后复发者及口腔、鼻咽癌致面部疼痛者。并发症有:面部麻木、角膜溃疡、咀嚼困难等。 ( 3 ) 周围支切断及抽除术:因疗效短,仅用于不适于开颅手术的第 I 支疼痛者。术后平均疼痛缓解期 33 个月。 ( 4 ) 三叉神经根切断术: ① 经颞下三叉神经根切除术,又称 Frazier 手术。术后面部感觉异常及麻木性疼痛。此手术目前已较少用。 ② 经后颅窝入路后根切断术,又称 Dandy 手术。方法为:在桥小脑角暴露三叉神经后根,将其后下 2/3~3/4 切断。该手术可部分保留面部触觉,不易损伤运动根,复发率低于 5% 。对怀疑颅后窝有病变者、在实施血管减压术中未发现血管减压神经根者以及术后复发者均可采用此手术。 ( 5 ) 三叉神经脊束切断术:复发率较高,目前少用。 ( 6 ) 保守治疗 以药物治疗为主。目前应用最广泛、最有效的药物是卡马西平 (Carbamazepine 、 Tegretol) 。据统计,在服药期间,本药可使 70% 的患者完全止痛, 20% 的患者缓解。但长期服用此药,大部分患者会出现药物耐受现象,即药物剂量越来越大,但疗效却越来越差。许多患者出现难以忍受的药物副作用。 左焕琮教授(现清华大学玉泉医院院长)正在手术中 陈国强教授(现清华大学玉泉医院微创及功能神经外科病区主任)正在手术中 治疗并发症 特别提示:由于三叉神经痛病因较为复杂,在治疗前确定三叉神经痛的确切病因极为重要。对三叉神经痛患者进行 CT 、核磁共振检查尤其必要。在未确定病因之前进行药物、射频或封闭治疗等可能延误病情。在我们对 2600 例进行手术的三叉神经痛患者的统计中发现, 15 %的三叉神经痛患者为肿瘤所致(切除肿瘤即可治愈),而术中能发现明确的血管压迫的患者占 75 %(需行微血管减压), 15 %的患者在术中不能完全确定血管压迫,可能为神经脱髓鞘改变所致,为保证疗效,应进行选择性感觉神经部分切断术,在去除疼痛的同时尽量保留神经的正常功能。
面肌痉挛习惯上称为“面抽”,表现为面部肌肉发作性、反复性的不随意抽动。据统计,这种病的患病率占到 6/40 万~ 180/10 万,行走在大街上时稍加注意就可能发现这种患者。这种病多在成年后起病, 30 ~ 40 岁之间发病者最多,我院治疗的患者最小的发病年龄是 14 岁,从性别比例上男女没有明显差别。发病表现―― 面肌痉挛的临床表现有其明显特征 患者面肌抽搐绝大多数限于一侧,常先发生于眼睑,类似眼皮跳,之后范围逐步扩大,多在数月后依次波及到面部其他肌肉、口角、直至颈阔肌。发作前多无先兆,发作时表现为肌肉快速频繁的抽动,每次发作数秒钟至数分钟,在间歇期一切如常人。面部的自主运动、咀嚼、瞬目或随意的表情动作可诱发面肌抽搐发作,并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素而加重,而休息或情绪稳定时症状减轻。发作严重者可终日抽搐不停,甚至睡眠中也可抽搐。有些患者可因眼睑强制性收缩导致睑裂变小,个别患者甚至面部肌肉也呈强直性收缩而致口角持续歪斜向病侧。本病呈慢性病程,可迁延终生,对患者工作、精神和生活均产生很大影响。个别面肌抽搐患者可伴发三叉神经痛(约占面肌抽搐患者的 0.8 %)。此外,某些患者还可伴有患侧耳鸣、眩晕、听力下降等,双侧面肌痉挛同时发病者极少见。本病无遗传性和传染性。 临床检查:面肌抽搐患者除了面部不自主抽动外,一般无明显阳性特征,少数患者可因曾采用过肉毒素注射、针灸、封闭或射频热凝、面神经梳理术等损伤性治疗而表现为面肌不全瘫痪。长期患病者可能出现患侧面部肌肉萎缩。面肌痉挛99.1%的病因由颅内血管压迫面神经根引起 99.1 %的 面肌痉挛 患者,过去称为原发性面肌痉挛,其 病因 为面神经根在出桥脑段(面神经刚刚从脑干发出的一段)受到走行异常的血管压迫,引起面神经损伤,出现脱髓鞘变,造成神经纤维之间电流 “ 短路 ” ,引发面部肌肉抽动。近年来大量的临床实践也表明,一旦将血管对神经根的压迫解除,面肌痉挛可立即或逐渐停止,目前,面神经根受到血管压迫导致面肌痉挛的病因学说已得到全世界的公认。由于面肌痉挛的发病病因在颅内,只有从病根上医治才能治愈本病。 面肌痉挛患者的面神经被血管压出凹痕 继发性面肌痉挛指存在明确诱发疾病者,如面神经外伤或面神经炎引起的周围性面瘫,在恢复期可以引起面肌连带运动 , 特点类似面肌痉挛;某些桥小脑角的肿瘤或炎症累及面神经根也可引起本病的发生。经统计,除外伤面瘫后出现的面肌痉挛外,其它继发性面肌痉挛仅占所有面肌痉挛的 0.9% 。 面肌痉挛应该与单纯眼皮跳动及其它面部抽动相鉴别 几乎所有的面肌痉挛均开始于眼皮跳,而单纯的眼皮跳(医学上叫为眼睑痉挛)在日常生活中极为多见,也几乎每一个人在一生中都有这样的经历。在民间,对于眼皮跳也流传着一些例如“左眼跳财,右眼跳灾”等迷信传说。引起单纯眼皮跳的原因是支配眼睑活动的神经肌肉受到局灶性的兴奋刺激所导致,这种情况多在一段时间后自行缓解。而面肌痉挛则不同,患者发病后出现的眼睑痉挛不但不会自行停止,而且会越跳越重,在跳动一段时间后逐渐累及面部肌肉甚至颈部、肩部肌肉随之抽动。 因此,在出现眼皮跳后不要急于求医,因为单纯眼皮跳不会发展为面肌痉挛。而如果是面肌痉挛的话,一般的治疗是不能阻止面肌抽搐逐渐加重的自然病程规律的。 此外,面肌痉挛还要与癔病性眼睑痉挛、习惯性面部抽动、局限性癫痫等相鉴别。显微血管减压术是目前治愈面肌痉挛的唯一方法 对于面肌痉挛,目前并没有特效的药物。过去曾采用种种破坏性的方法造成面肌部分瘫痪来治疗本病,如药物封闭、经皮穿刺面神经射频热凝术、面神经梳理或其分支、主干大部切断术、颅内面神经根挤压术、面神经管内神经部分损伤术等等。目前内科治疗的唯一有效办法是采用肉毒素对面神经主干或分支进行封闭,通过造成面肌部分或完全瘫痪后使面肌痉挛停止,但疗效仅持续 3 ~ 6 个月,反复注射可能造成永久性面瘫,因此多用于单纯眼睑痉挛或不愿接受手术治疗患者。患者在出现眼睑痉挛及面肌痉挛后应该选择正确的治疗方法,以免造成不必要的经济花费及带来新的痛苦。 1967 年,美国 Jennatta 教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。具体方法是:在患侧耳后钻开 1.5 ~ 2.0 厘米直径大小骨孔,在显微镜下暴露面神经根部,找到压迫面神经根部的血管后将其游离,用 Teflon 棉将压迫血管从神经上垫开,消除了引起面肌痉挛的病因,面肌痉挛会立即或逐步停止。从 20 世纪 80 年代开始,在国际上这种手术方法已成为治疗面肌痉挛的 首选 方法,到目前为止,全世界已有超过 5 万名面肌痉挛患者接受了手术治疗。世界上总体治愈率在 82 %~ 99 %间,复发率仅在 1~5 %左右。从理论上讲,这种手术的治愈率应该接近 100 %,造成这种疗效差别的主要原因是术者的经验,术者经验的不足可能造成责任血管遗漏、垫入 Teflon 棉位置不正确导致减压不充分;其次是由于压迫面神经根的血管过于粗大,目前的减压方法难以进行有效减压等。由于这种手术为微创手术,对术者的显微外科技术要求较高,手术安全性、并发症发生率及手术疗效主要决定于术者的经验。一般来说,术者必须积累 500 例以上手术经验时才能将手术疗效达到一个较高水平,手术并发症发生率降到较低水平。该手术最多见并发症为听力障碍,其发生率在 2 %~ 5 %左右,严重并发症小于 1/1000 。因此,微血管减压术是一种安全的手术。