戴军医生的科普号

小赵，今年33岁，近2年来发现自己脸圆了，而且越来越胖了，便来医院“肥胖门诊”就诊，想找到减肥方法。医生见到小赵后，仔细询问了病史，原来不仅肥胖，小赵近几年来还出现了月经紊乱、血压偏高，为此还多次前往妇科和内科就诊，服用药物调理月经和控制血压。医生立刻给予小赵检查了内分泌激素，并安排了住院，通过一系列详尽的检查，最终诊断为“非ACTH依赖的库欣综合征，左肾上腺肿瘤”。随后转到泌尿外科进行了腹腔镜手术，肿瘤顺利被切除，小赵也顺利出院。目前虽然小赵还处在激素药物替代中，但血压已经完全正常，伴随多年的月经紊乱也已恢复正常，最令其欣喜的是：“尖尖的下巴，瓜子脸和苗条的身材”又回来了，一切都回到了从前。库欣综合征（Cushingsyndrome，CS）又称皮质醇增多症（hypercortisolism）。是由于多种原因引起肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素，并产生一系列的临床症候群。高发年龄在20～40岁，男女发病率之比约为1：3。按其病因主要分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖型和非依赖型两种。其中ACTH依赖性库欣综合征主要是：库欣病，也就是垂体分泌过多的ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生，并导致皮质醇分泌过多，造成相应的临床症状，这是库欣综合征最常见的原因，约占60%～70%。此外，一些垂体-肾上腺外的肿瘤具有内分泌功能，可分泌类似ACTH活性的物质，也可刺激肾上腺分泌过多皮质醇进而引起本病，故也称作“异位ACTH综合征”。常见的有小细胞支气管肺癌、胸腺瘤、胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌等。另外一种非ACTH依赖性库欣综合征主要是肾上腺来源的肿瘤，其中大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，部分为恶性的皮质腺癌。肿瘤的生长以及肾上腺皮质激素的分泌是自主性的，不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度反而降低，因此非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此外，还有如：“原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生”等一些罕见的双侧肾上腺病变也会引起“库欣综合征”。需要泌尿外科手术处理的一般都是该类疾病。“库欣”的主要临床表现： 亚临床库欣的患者可以没有症状，典型的库欣患者一般表现为：满月脸（大圆脸）、多血质外貌（好似“高原红脸蛋”）、向心性肥胖（肥胖位于躯干部，四肢纤细）、水牛背（颈后部突出，背部肌肉明显凸起）、痤疮、紫纹（躯干和四肢的紫色条纹，好似皮肤裂开）、多毛（体毛浓密）、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松和女性月经紊乱甚至闭经等。“库欣”的诊断：主要分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。一、内分泌激素检查：血皮质醇测定（8:00；16:00；0:00）（包括皮质醇水平及昼夜节律），24h尿皮质醇测定，ACTH的测定、小剂量地塞米松抑制试验（明确皮质醇增多症，与单纯肥胖鉴别）、大剂量地塞米松试验（用于鉴别库欣综合征的病因）、CRH兴奋试验及岩下窦采血测ACTH（鉴别库欣病或异位ACTH综合征）等。二、影像学检查：主要用于肿瘤的定位，包括常见的腹部CT、垂体MR、胸部CT（异位肿瘤）等。其中腹部CT是肾上腺皮质肿瘤或者肾上腺其他病变主要的定位检查。肾上腺源性的非ACTH依赖性库欣综合征的手术治疗：大多数肾上腺病变引起的非ACTH依赖性库欣综合征都可以通过手术予以处理，其手术方式略有不同。一、肾上腺皮质腺瘤：腹腔镜手术切除患侧腺瘤是目前常用的手术方式，手术一般会采用单纯切除肿瘤而尽可能保留正常的肾上腺，这会有利于患者术后激素替代量的减少以及时间的缩短。当然这需要根据术中肿瘤具体的大小和位置决定。二、肾上腺皮质腺癌（ACC）：包括手术治疗、化疗和局部放疗等，根据肿瘤的不同分期选择适当的治疗方法。手术是治疗非转移性ACC的唯一方法，但如果患者全身情况可，原发灶或转移灶有手术切除可能的，即使姑息性手术也是可以考虑的，因为手术除了切除肿瘤外，还可以降低皮质醇水平，缓解症状，有利于药物等其他治疗。肾上腺皮质癌的手术一般会将同侧的正常肾上腺组织连同肿瘤一并切除，若考虑肿瘤侵犯周边脏器或与周边脏器黏连（如肾脏、肝脏、胰腺、肠道等），甚至术中因考虑行相应脏器的切除或局部切除。三、原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）：该病可单独存在，也可以伴随于Carney综合征。PPNAD的手术方式存在一定争议，虽然部分患者行单侧肾上腺切除术或肾上腺次全切除术亦可能得到长期缓解，但目前双侧肾上腺全切除加术后长期激素替代治疗还是被认为PPNAD的标准治疗方案。我们目前采用的是手术切除一侧肾上腺进行病理诊断，术后密切随访观察，必要时再行对侧肾上腺全切，术后终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。四、ACTH非依赖性大结节增生（AIAMH）：根据临床症状、合并症、病情进展及实验室检查等，我们将AIAMH分为亚临床型、临床型、危重型。根据疾病程度的不同，做不同的术前准备。手术建议先行一侧肾上腺全切除（可结合两侧病变大小及AVS等结果综合考虑先行哪侧切除），并进行病理诊断，术后密切观察，并决定是否择期切除另一侧肾上腺。当然，如果双侧肾上腺切除后需要终身激素替代治疗。肾上腺源性的非ACTH依赖性库欣综合征的术后治疗：   由于此类“库欣综合征”大多是单侧肾上腺肿瘤或者病变分泌过多皮质醇激素引起的，切除该侧病变后，皮质醇水平会大幅度下降。此时对侧肾上腺尚处于“休眠”状态，不能维持我们的正常生活所需，故需借助外源性皮质激素类药物替代治疗（不是所有的激素药物都可以），直至对侧肾上腺恢复功能。这个过程有长有短，而且需要不断调整药物剂量，故需要定期来医院检查并请专科医师调整。而对于PPNAD及AIAMH这些双侧病变的，往往第一次单侧肾上腺切除术后是不需要激素替代的，但如果需要行双侧肾上腺切除的，那患者就不可避免的需要终身激素替代治疗了。 

李女士，27岁，体检发现左侧腹膜后肾上腺区“囊实性肿物”，直径6cm。外院行“腹腔镜左侧腹膜后肿物切除”时，术中血压突然“飙升”，并出现严重的心律失常（室颤），经过一系列抢救，甚至使用了ECMO后，终于捡回一命。患者后辗转多家医院，寻找“病因”，最后被诊断为“嗜铬细胞瘤”，经过精心的术前准备，围手术期多学科的默契配合，我科最终为患者成功拆除了身体中的“定时炸弹”。这里就和大家简单介绍一下这种“炸弹”，就大家关心的问题做个解答。定义：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomaandparaganglioma,PPGL)是分别起源于肾上腺髓质和肾上腺外交感、副交感神经节的肿瘤。后者也被称为“肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤”。这类肿瘤主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA)，如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA)，引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。临床症状：PPGL是一种少见，但却极具危险（致残甚至危及生命）的内分泌肿瘤。PPGL患者的临床表现差异很大，主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感程度等。PPGL典型的表现有：阵发性或持续性高血压，伴心悸、头痛、出冷汗、脸色苍白、胸腹部疼痛及血糖升高等。而一些异位嗜铬细胞瘤，如膀胱副神经节瘤会在排尿时会出现上述症状。不过有些患者也可以没有典型的高血压等临床表现，只是通过体检才偶尔发现，我们称之为“静止性”嗜铬细胞瘤。诊断方法：1、肾上腺内分泌激素检查，主要是儿茶酚胺类激素检测会升高，包括：多巴胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和3-甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等。其中MN、NMN敏感性和特异性相对较高。内分泌检查主要用来“定性”。2、影像学诊断：主要通过CT、MR等影像学检查，可以发现肾上腺区或者肾上腺区外的肿瘤。通常PPGL的体积较大，血供也极为丰富，增强的影像学检查可清晰地反映出肿瘤的血供情况。影像学检查主要用来“定位”。3、131I-间碘苄胺（MIBG）作为肾上腺髓质的显像剂，是一类放射性核素显像，它对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性都很高，能用来进行定性和定位诊断，还可以用来对转移灶和不能切除的肿瘤进行治疗。4、PET/CT（68Ga-DOTA-TATE）：具有敏感而精准的定位诊断能力，可以对病灶进行定位和分期，特别是对SDHx基因突变的PPGL。治疗方法：1、手术切除：目前嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚，对于嗜铬细胞瘤患者的主要治疗手段仍是手术切除（开放手术、腹腔镜手术、机器人腹腔镜手术）。2、术前准备：术中由于挤压瘤体可能导致儿茶酚胺大量释放而引起的血流动力学急剧波动和严重的心律失常，严重者可致急性心肌梗死、脑卒中、严重心律失常而死亡，因此风险极大。术前充分的准备（2～4周）可以一定程度的降低风险。常用的药物主要是α受体阻滞剂，如若心率过快可加用β受体阻滞剂。3、131Ⅰ-MIBG治疗：主要用于手术不能切除的PPGL或者转移的肿瘤。肿瘤的良恶性：2017年世界卫生组织（WHO）在神经内分泌肿瘤分类中，将嗜铬细胞瘤定义为“均有复发转移潜能的肿瘤”，换而言之也就是嗜铬细胞瘤均为“潜在恶性肿瘤”。所以，PPGL术后患者需要定期去医院随访复查。

小李今年30岁，年纪轻轻，却已经是有了近10年高血压的“老患者”，而且近3年来反复出现双腿乏力的现象，由于父母有高血压病史，所以以为是“遗传”的原发性高血压，一直未去就诊，此次因病情加重就诊，确诊为“原醛”并找到了“元凶”---左肾上腺肿瘤，随后通过一个微创手术解决了他多年的痛楚。“原醛”，全称是“原发性醛固酮增多症”，是由于肾上腺皮质分泌醛固酮过多而引起的。肾上腺皮质的“球状带”是醛固酮的主要“产地”，过量的醛固酮会导致人体内“水钠潴留、排钾过多、肾素-血管紧张素系统活性受抑制”，因此临床主要表现为“高血压和低血钾”。此外，由于过多的醛固酮会导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损，是重要的危险因素，因此与原发性高血压相比，“原醛”对心、肾等脏器的损害更为严重。“原醛”的发展可分为三个阶段：①早期：仅有高血压而无低血钾症状；②高血压、轻度缺钾期：血钾呈轻度下降或呈间歇性低血钾；③高血压、严重缺钾期：可以出现肌麻痹。所以，“早诊断、早治疗”就显得尤为重要。那是否“原醛”都可以通过手术来治愈呢？ “原醛”临床上可以分为五型：1）肾上腺醛固酮腺瘤(APA)、2）特发性醛固酮增多症(IHA)、3）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)、4）原发性肾上腺皮质增生(PAH)、5）醛固酮生成腺癌(APC)。其中前两者临床上最为多见，而“原醛”的治疗主要取决于病因。其中APA应尽早手术，且手术效果是最好的，大部分患者都可治愈；IHA和GRA则应采用药物治疗；PAH单侧全切除术也是有效的，但部分患者可能出现术后症状复发；APC临床上极为罕见，恶性程度高，早发现早手术可提高生存率。那患者到底是否是“原醛”以及需不需要手术？还是建议您到专业的“内分泌科或高血压科”进一步明确。通过“筛选”检查、“盐水”确诊检查以及AVS和影像学明确优势分泌等来鉴别。如果需要手术，那欢迎前来“泌尿外科”就诊，我们将尽我们所能，通过微创手术来解除您的病患。

提起“肾上腺”，很多人会问：肾上腺长在哪里？肾上腺是个什么样的器官？肾上腺有什么作用？肾上腺会长肿瘤吗？肾上腺肿瘤是恶性的吗？肾上腺肿瘤需不需要手术？肾上腺疾病应该看什么科？等等。 1、肾上腺是一对腺体，左右各一个，它们分别位于两侧肾脏的上方，被肾周筋膜等组织包裹，就像肾脏戴了顶“礼帽”，所以叫做肾上腺。 2、正常的肾上腺形态类似于两片加厚了的“薯片”，虽然相较于其他器官有点不起眼，但却是人体内重要的内分泌器官，肾上腺由皮质和髓质组成，分泌多种激素，对维持人体正常的生理功能起着重要的调节作用。 3、肾上腺的作用主要是分泌人体内一些重要的激素，比如：糖皮质激素，醛固酮，性激素、肾上腺素、去甲肾上腺素等，它们对于调节人体生理功能、维持人体免疫功能、调节脂肪、蛋白质代谢功能、调节体内电解质水平等起着非常重要的作用。 4、肾上腺和许多人体器官一样，也可以长出肿瘤。肾上腺体积虽然很小，但肾上腺肿瘤的体积可以相差很大，小的不到1cm，大者则可超过10cm，甚至达到20～30cm。 5、肾上腺肿瘤和其他器官肿瘤一样，按其性质也可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，但绝大多数肾上腺肿瘤为良性肿瘤，肾上腺恶性肿瘤仅占所有肾上腺肿瘤的一小部分。 6、肾上腺肿瘤按有无内分泌功能（分泌某种激素会引起相应临床症状：如高血压，内分泌失调等）可以分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤；按组织发生部位可以分为皮质肿瘤和髓质肿瘤；按肿瘤性质可分为原发良性、原发恶性及恶性转移瘤等。通常临床上需要手术切除的肾上腺肿瘤为功能性肿瘤、怀疑恶性（术前无法鉴别）的肿瘤以及那些体积较大对周围组织有压迫的肿瘤。 7、肾上腺属于内分泌器官，所以肾上腺的疾病一般应该到内分泌科就诊，如果需要手术则需要前往泌尿外科就诊。 希望一些简单介绍，会让患者您初步了解肾上腺，就诊时也不要走错科室，浪费精力和时间。