刘少华医生的科普号

案例：患儿，男， 2天，因口角歪斜1天入院。患儿系G2P2，孕39周顺产，无出生窒息，母孕期无合症。父母健，非近婚配，无其他家族遗传史。生后查体时患儿哭声好，但发现口角向右歪，吸吮正常。查体：新生儿貌， 生理反射均可引出，肌张力正常。当刺激患儿哭时，口角向右歪斜，额纹左右对称，眼裂可充分闭合，但在平静时嘴唇左右对称，无异常面容。分析：1面神经麻痹应鉴别是中枢性或周围性（末梢性），末梢性麻痹时，病侧面肌上下部都有麻痹，额纹消失、鼻部皱褶消失、不能闭眼、眼裂大、鼻唇沟浅、口角下垂，即病侧面上下部表情肌全部瘫痪。中枢性麻痹时，病侧面下部麻痹，即只有鼻唇沟变浅，口角下垂，因病侧无表情，健侧有口角的表情，故口角向健侧歪斜，而病侧面上部表情正常，额纹正常、眼裂正常、能闭眼。患儿表现为只有面下部麻痹，口角向右歪斜，面上部表情正常，额纹正常、眼裂正常、可以闭眼，故可诊断中枢性面神经麻痹。2中枢性面神经麻痹 又称为核上性病变，因为面神经核团分为上下两组，上核接受双侧大脑皮质支配，司面上部肌肉运动；下核只接受对侧大脑皮质支配，司面下部肌肉运动。一侧核上性病变时出现病灶对侧面下部肌肉麻痹，因为面上部肌肉由对侧大脑皮质代偿而不出现麻痹。中枢性面神经麻痹单独出现者甚为少见，由于面神经核上性的神经通路起源于大脑皮质额叶后部前中央回下1/3的锥体细胞，其一侧发出的神经纤维参加皮层脑干束经内囊至脑桥，再分为两路，一路终止于同侧面神经上核，另一路终止于对侧面神经上、下核。只有在神经通路起源部的脑皮层或皮层干束的通路有损害时才有中枢性面神经麻痹，多与瘫同时出现，或还有其他神经症状。患儿无脑缺氧史，无其他神经系统症状和体征，单独只出现中枢性面经麻痹，则难以解释。但应做头颅B超检查，待除有无先天脑畸形。患儿经头颅B超检查未见异常。此外，患儿病侧的鼻唇沟正常，既未消失也未浅，哭时有口角歪斜，平静时口角无异常，也不符合肌下部麻痹，这是何原因?面神经出脑后进入面神经管达茎乳孔，出茎乳孔后分成许多终末分支，如额支、颞支、颧支、颊支、下颌缘支等，各支配面部不同部位的表情肌，其中下颌缘支是支配降下唇肌，下颌缘支麻痹可致该肌发育不全，使病侧口角不能下降，啼哭时只有健侧口角下拉，形成歪嘴哭的面容，而平静或笑时面部表情正常。根据面部不同的表现，实际代表面神经不同部位的麻痹，本例为面神经下颌缘支麻痹。3歪嘴哭综合征 新生儿出生后在啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭的面容或不对称的哭泣面，但平时或笑脸时左右对称，无异常面容，称为歪嘴哭综合征，或称不对称的哭泣面，在新生儿临床并不少见，但易误诊为面神经中枢性麻痹或误认为产伤、胎位不正所致，有人做肌电图检查，并无面神经瘫痪，系因一侧降下唇肌发育不全所致。本病的意义为常伴发多种先天畸形，成为有畸形的信号。本病在婴儿期常可看到，年长后因少哭不易暴露，患者多求助于美容门诊。

脑性瘫痪是造成的儿童运动障碍所致的儿童残疾的主要疾病之一，虽然至今尚无完全治愈脑瘫的方法，但随着现代康复医学的发展和进步，现在已在儿童康复界形成共识—综合康复治疗手段的应用是改善脑瘫患者的身心功能，提高患儿的日常生活能力的主要方法，并为患儿最终回归家庭和社会打下坚实的基础。综合康复治疗手段包括物理治疗、作业治疗、语言-言语治疗、传统医学康复治疗、引导式教育、感觉统合治疗、药物治疗、使用辅助器具及矫形器以及矫形手术治疗等。物理治疗是治疗脑瘫的主要治疗方法，包括两大类。一类是以功能训练和手法治疗为主的运动疗法，目的在于改善残存的运动功能，抑制不正常的姿势反射，诱导正常的运动发育，提高日常生活能力。另一类是以各种物理因子（如电、光、声、磁、冷、热、水等）为主要手段，称为物理因子疗法。作业治疗主要是在一定的环境下，以感觉、运动、认知和心理技巧为基础，针对脑瘫儿童在自理、游戏、上学三个方面的功能表现进行训练，以解决生活、学习以及社会交往中所遇到的困难。约80%的脑瘫儿童存在不同程度的认知和语言障碍。大部分患儿存在发音器官和摄食系统的运动异常，造成脑瘫儿童的发声困难、摄食困难，因此需要进行认知、语言-言语治疗，包括训练和指导、手法介入、家庭训练以及使用代偿性交流手段。传统医学中脑性瘫痪属于中医中的“五迟”、“五软”的范畴，现代医家又提出了“五硬”的观点。通过辩病因病机，将脑性瘫痪分为肝肾不足、脾胃虚弱以及气滞血瘀三型。根据不同类型，采取头针疗法、体针疗法、耳针疗法、穴位注射、灸法、手法治疗、中药以及推拿疗法等。引导式教育由匈牙利学者创建，是通过集体组织的形式，由在引导式教育中的引导员通过一定手段对功能障碍儿童进行引导与诱导，引导其学习各种功能动作场面，使他们逐步学习到各种课题，并达到设定的预想目标。感觉统合失调是大脑不能有效整合各种感觉信息，从而导致脑瘫儿童产生一系列的行为问题，表现为学习、专注力、姿势控制、小肌肉的协调能力、情绪、生活功能等多方面的功能障碍。感觉统合治疗则是设定适合脑瘫儿童发育水平，使其觉得有点难又不太难的，能使患儿享受挑战乐趣能激发儿童兴趣的活动，帮助脑瘫儿童实现最佳功能水平的一种治疗方法。脑性瘫痪的药物治疗目前仍属于辅助性治疗，主要目的是针对脑瘫儿童的伴随症状和并发症。药物治疗主要包括改善脑功能的药物、改善降低肌张力的药物，控制不自主运动和震颤症状的药物以及治疗异常行为的药物等。药物需要在专业医师的处方下使用。A型肉毒毒素注射技术应用于脑瘫患儿中后，为减轻、缓解脑瘫患儿肌肉痉挛、平衡肌力、矫形畸形，提高疗效提供了有效的方法，这项治疗技术目前已经是改善脑瘫患儿肌张力及运动功能的重要手段。肉毒毒素治疗脑瘫儿童主要是通过局部肌肉注射来降低痉挛肌群的肌张力，改善相应部位关节的活动度，同时结合与治疗目的相关的功能训练，可使大脑功能重组，肌肉运动模式激活并趋向正常，肌群间的协调控制能力得以提高，使运动达到或接近正常的生物力学对线，从而提高站立、步行能力或改善步态，提高坐位能力或改善坐姿，提高上肢运动能力，同时也可缓解疼痛，提高配戴矫形器的耐受性。但这项注射技术对于已经发生静态挛缩的肌群是无效的。在使用康复治疗中，坚持使用辅助器具及矫形器对于提高和保持治疗效果， 矫正异常姿势，提高脑瘫儿童的日常生活活动能力有重要作用。随着现代康复技术的发展，手术治疗成为脑瘫综合治疗技术中的重要辅助治疗方法。但作为康复医师一定要与患儿家长交流，手术只能改善运动系统的结构，不能改变病因，一般认为脑瘫患儿4-5岁前不需要手术治疗，过早手术，随着年龄增长发育，肢体畸形可能复发。早期应采取非手术的综合康复治疗手段，多数脑瘫儿童可以通过早期综合康复治疗取得较好的效果而免于手术。若通过系统的康复治疗无效而发生畸形挛缩时，则可以在4-5岁后可以与儿童骨科医师共同协商手术治疗事宜。矫形手术仅能作为一种辅助性治疗手段，且在手术前后均需坚持进行物理治疗。总之，脑性瘫痪的治疗是通过采取以物理治疗、作业治疗以及言语-语言治疗为主的综合康复治疗，与日常生活能力训练相结合，配合必要的辅助器具及矫形器的使用，和必要的药物治疗和手术矫形的应用。儿童的整个康复治疗过程一定要遵循儿童发育的特点及需求，根据每个患儿的情况和特点选择和制定康复治疗方案，制定好近期及远期康复目标，并定期评估，最终达到最大限度降低患儿的功能受限程度，以达到患儿的最大程度的功能独立。我相信这是我们每个儿童康复工作者和患儿家长的共同愿望。 本文系覃蓉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载