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如何认识颅咽管瘤
颅咽管瘤是主要发生在鞍区的颅内良性肿瘤病变,由于其解剖位置上紧邻视神经、视交叉、垂体柄、垂体、颈内动脉及分支和下丘脑等重要结构,其手术风险大,并发症多,完全切除困难,术后复发率高,目前仍是世界神经外科面临的难题之一。颅咽管瘤是自19世纪中叶开始被发现后逐渐被认识,其有过许多不同的称呼,在1932年由“现代神经外科之父”Cushing教授将其正式命名为“颅咽管瘤”,20世纪初由Lewis医生第一次尝试对颅咽管瘤进行手术切除。颅咽管瘤是一种少见的颅内肿瘤,发病率非常低,年发病率大概为100万人中有1至2人发生颅咽管瘤。颅咽管瘤科发生于任何年龄,从胎儿、新生儿到老年人都可能发生颅咽管瘤,但其发病年龄成双峰分布,即颅咽管瘤患者主要见于5-14岁和50-74岁年龄段。近一半左右的颅咽管瘤发生在儿童及青少年期,其是儿童及青少年最常见的鞍区肿瘤病变。颅咽管瘤病理学上为良性肿瘤,WHO2007神经肿瘤分级被例为Ⅰ级,其主要有两种病理亚型,即成釉质细胞型和乳头鳞状上皮型。颅咽管瘤发病原因不清楚,目前主要有两种假说,即胚胎源性和细胞化生来源。一种认为其起源于胚胎发育过程中颅咽管道的残留;另一种认为其来源于垂体结节部垂体细胞的化生。颅咽管瘤瘤绝大部分发生在鞍区或者鞍旁区域,最常见的是肿瘤位于鞍上鞍内,部分可单独位于鞍上或鞍内;肿瘤可向前、中、后颅窝生长,也可长入三脑室内。此外也可独立生长于三脑室、桥小脑角、松果体区等部位。颅咽管瘤早期缺乏特异性临床表现,常不容易被发现,其临床表现与其生长部位密切相关,主要可表现为颅神经受压、垂体及垂体柄功能受损和颅内高压等症状。颅咽管瘤觉大部分位于鞍区或鞍旁,常累及垂体,引起垂体功能障碍,但很少引起全垂体功能下降,最常见为引起生长激素分泌减少,在儿童就表现为生长发育迟缓,相对于同年龄儿童其身材矮小;如果压迫视神经和视交叉则可表现为视力下降甚至失明、视野缺损等;如果累及垂体柄通常引起尿崩症,病人喝水多,尿量多,每日尿量大于4000ml,甚至一日尿量有几十斤;如果肿瘤体积大或者引起梗阻性脑积水则可表现为明显的头痛、呕吐等。因而,对于出现头痛呕吐、视力视野障碍、多饮多尿或生长发育迟缓的儿童要考虑到颅咽管瘤的可能。颅咽管瘤治疗主要包括手术治疗和放射治疗。目前颅咽管瘤首选治疗是尽量第一次手术全切,其手术治疗又根据肿瘤生长部位、肿瘤形态等采取不同的手术方式。对于位于鞍内的肿瘤可采取经鼻蝶窦手术,这样就没有开颅引起的创伤、减少了对脑组织的牵拉等,但其增加了颅内感染机率及脑脊液漏的可能;对于生长于鞍上、鞍旁、三脑室内等部位肿瘤采取开颅手术;而对于完全呈囊性的肿瘤可予穿刺抽取囊内积液注射博莱霉素、干扰素-α等;对于有急性梗阻性脑积水引起严重颅内高压可先行脑室钻孔外引流再行开颅手术切除肿瘤。由于颅咽管瘤常与视神经、视交叉、垂体柄、下丘脑等粘连紧密,其手术难以完全切除,同时切除肿瘤后对这些结构功能会造成损伤,引起一系列的并发症如视力障碍加重、尿崩、严重的水电解质紊乱、高热等,都是颅咽管瘤术后处理的难点,也是术后患者死亡的主要原因。有时候手术很顺利,肿瘤完全切除,但病人会因为发生各种并发症住院时间长,治疗费用高,甚至没有活下来。因此颅咽管瘤手术治疗除了手术本身外,其手术后患者的管理是非常重要的。放射治疗主要作为肿瘤不能完全切除的补充治疗或者复发颅咽管瘤的治疗,主要包括伽马刀和适形放疗。颅咽管瘤通过积极手术及放射等治疗,现在其百分之九十以上的颅咽管瘤患者能存活20年以上。但术后复发率高和患者生活质量下降仍是颅咽管瘤治疗面临的难题。由于颅咽管瘤常累及下丘脑、垂体柄、垂体、视神经视交叉等结构,其治疗后常发生很多后遗症,影响其正常工作和生活,使患者生活质量明显下降,主要包括垂体功能减退,需要长期服用激素替代治疗;视力减退甚至失明;记忆力减退、认知功能减退等;永久性尿崩需长期服药治疗;食欲增加、肥胖、性功能减退、生育功能障碍等。