淋巴瘤的亚型种类很多,治疗方法也有不同,新药层出不穷时代,自体造血干细胞移植仍有非常重要的治疗地位。那么,哪些类型淋巴瘤适合进行移植呢?最新中国临床肿瘤协会淋巴瘤专家委员会在淋巴瘤移植指导原则中进行了分类明确。套细胞淋巴瘤;高危弥漫大B细胞淋巴瘤[国际预后指数(IPI)评分3~5分或年龄调整的国际预后指数(aaIPI)评分2~3分];高级别B细胞淋巴瘤,双打击;高级别B细胞淋巴瘤,非特指型;原发或继发中枢神经系统侵袭性淋巴瘤;进展期(超腔)原发纵隔大B细胞淋巴瘤;一线治疗强度欠充分的高危伯基特淋巴瘤;侵袭性外周T细胞淋巴瘤[除外局限期可放疗的NK/T细胞淋巴瘤、成年人T细胞淋巴瘤白血病、肝脾γδT细胞淋巴瘤,低危间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)间变大T细胞淋巴瘤];进展期NK/T细胞淋巴瘤,或局限期原发鼻外且不能进行放疗的NK/T细胞淋巴瘤;淋巴母细胞淋巴瘤。挽救治疗敏感的复发难治霍奇金淋巴瘤;挽救治疗敏感的复发难治弥漫大B细胞淋巴瘤;一线治疗后24个月内复发且二线治疗敏感,或多线治疗敏感的滤泡淋巴瘤;挽救治疗敏感的伴有大细胞转化的滤泡淋巴瘤/边缘带细胞淋巴瘤;挽救治疗敏感的套细胞淋巴瘤(一线未接受过移植);挽救治疗敏感的伯基特淋巴瘤;挽救治疗敏感且不能接受异基因造血干细胞移植的侵袭性T细胞淋巴瘤;挽救治疗敏感且不能接受异基因造血干细胞移植的淋巴母细胞淋巴瘤。对于挽救治疗敏感的淋巴瘤患者行自体移植,目的在于获得治愈疾病、延长生存或无进展生存。移植是挽救治疗敏感的霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤患者争取再次治愈机会的有效治疗手段,是当前标准治疗选择。有适应情况的淋巴瘤患者,自体移植的选择需要和血液移植医生进行交流和沟通。摘自:文献中国临床肿瘤学会自体造血干细胞移植工作组.淋巴瘤自体造血干细胞移植指导原则[J].白血病·淋巴瘤,2023,32(1):1-7.DOI:10.3760/cma.j.cn115356-20221123-00333.
B超由于其费用较低无伤害,在体检和门诊检查中应用越来越普遍,从而经常会发现无痛性淋巴结肿大,一看到B超报告上的淋巴结肿大,因为媒体近几年的传播,大部分人首先想到的是淋巴瘤(俗称淋巴癌)吧,那么淋巴结肿大是不是淋巴瘤?怎么鉴别?怎么确诊淋巴结肿大的病因呢? 什么是淋巴结?淋巴结与骨髓和胸腺都是人体的免疫器官,是免疫细胞增殖分化和发挥抗感染及抗肿瘤的场所。淋巴结为枣核形,正常时浅表淋巴结大小约长径0.5~2.0cm,短径为0.2~0.5cm,长短径比>2.0,中间位置有血管淋巴管和神经集中进出的位置叫淋巴结门。一般大于正常径时,B超会报告淋巴结肿大,肿大的淋巴结会报告淋巴结门结构是否清楚,及淋巴结内回声是否均匀。 淋巴结肿大都是异常吗?B超报告淋巴结可见或轻度肿大,如长短径比正常,淋巴结门清晰,结内回声均匀,基本为正常或轻度反应性增生。部分淋巴结肿大不能确定是否异常时,可以观察,每三个月做一次淋巴结超声,同时注意血常规、血沉、C反应蛋白、肿瘤标志物等检测,如淋巴结进行性肿大则为异常,需要活检等检查。 淋巴结异常肿大会是什么病?淋巴结明显肿大或/和形态异常时为异常淋巴结肿大。异常肿大又分为全身或局部反应性和淋巴结本身疾病。前者多见于全身感染(如细菌或病毒或其他)、身体免疫异常(如过敏反应等),这时多有全身淋巴结肿大,有发热皮疹等全身症状。 局部淋巴结肿大多为淋巴引流区域的感染和溃疡等,如口腔溃疡或牙龈炎会有同侧下颌和颈淋巴结肿大疼痛;下肢皮肤疥肿会引起同侧腹股沟淋巴结的肿痛。 另外局部淋巴结肿大可以为结核,也可以是肿瘤附近淋巴结转移的表现,如乳腺癌的同侧腋下淋巴结肿大;肺癌的锁骨上淋巴结肿大等。淋巴结本身的病变较少,主要有淋巴瘤等血液系统疾病。 淋巴瘤的异常淋巴结肿大是什么表现呢?淋巴瘤是恶性肿瘤性疾病,肿大的淋巴结会进行性增大,经常肿大的淋巴结是无痛性,其次患者常伴有发热、乏力、盗汗、体重减轻等症状。 淋巴瘤怎么确定诊断?淋巴瘤诊断的金标准是淋巴结活检病理,所以怀疑肿大的淋巴结是否淋巴瘤唯一的方法是淋巴结活检。那么肿大淋巴结都要活检吗?不是的,只有临床怀疑淋巴结本身有病变的异常淋巴结肿大才需要活检,活检可确定或排除淋巴瘤等疾病。 淋巴瘤,因许多名人患病或死于淋巴瘤而公众知晓率较高。那么淋巴瘤(俗称淋巴癌)死亡率高吗?真不高。在所有癌症中,淋巴瘤是愈后最好的癌症之一,平均5年存活(临床治愈率)60~70%以上。因淋巴瘤有几十种,治疗效果有差别,如霍奇金淋巴瘤治愈率达80%以上。国内淋巴瘤治疗效果较欧美西方国家差较多,在现代技术方法及药物差别不大的情况下,最大的影响是观念和认知,以及诊断后的规范性治疗。从有明星及公众人物患淋巴瘤拒绝治疗获众多支持认可就可见一斑。 人吃五谷杂粮,焉能无病。淋巴结肿大不可怕,血液科医生会给你专业诊断路径指导。要说明的是,与患其他癌症相较,得淋巴瘤也可算一种不幸中的万幸,在血液专科正规的标准方案的治疗达治愈而善终不是梦。
新生儿的娇贵使父母更注重小儿的健康,一些宝宝甚至白皮肤的宝宝经常无辜被怀疑贫血给抽血,血常规检查结果中血红蛋白一低于标准就诊为贫血,就抽血查原因,甚至抽骨髓。父母是真的关心孩子,可是就可怜了宝宝被父母和不懂的医生害苦了还说不出来。所以,有无贫血标准知识很重要,小儿不能如成人套检查标准,要让医生明白(真有不明白的,甚至小儿专科的医生)、父母知道(重要的育儿科普),少让宝宝无辜遭罪。 贫血的定义广义贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常值。平常定义贫血是非常简明的,但重要复杂的是:婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有波动差异。 小儿贫血的标准根据世界卫生组织的资料,血红蛋白(Hb)的低限值在6~59个月小儿为110g/L,血细胞比容(HCT)为0.33;5-11岁Hb为115g/L, HCT为0.34;12-14岁Hb为120g/L, HCT为0.36;低于以上值为贫血。 另外,海拔每升高1000m,血红蛋白上升4%。 简单吧!关键点是:6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素,血红蛋白值变化较大,目前尚无统一标准。 吃惊吧,吃惊吧!居然没标准,咱家宝宝没因所谓贫血抽血,甚至抽骨髓吧?! 但没标准咋行?就这样,我国小儿血液会议(1989年)建议半岁内小儿贫血参考标准为:血红蛋白在新生儿期(一个月)
过敏性紫癜,对应的国际通用疾病名是汗许氏综合症,是一种变应性血管炎性疾病,是抗体IgA1特异性血管沉积引起的免疫炎性疾病。临床多见于儿童,是一种自限性疾病,治疗以对症和免疫抑制为主。国内因命名误导,对此病误解颇多,治疗和管理有许多问题是错误的。 1、定义国内约定俗成叫过敏性紫癜,其实不是皮肤过敏,不是传统意义的过敏性疾病,它是一类血管炎性疾病,与其他自身免疫性疾病的免疫性血管炎病理类似。 2、病因过敏性紫癜大部分与感染有关,尤其是儿童的上呼吸道感染,与感染的细菌和病毒有关。其实与常被提及的过敏原,尤其是食物过敏常常无关。 3、临床表现皮肤为可触及性出血性紫斑,即常为突出皮肤压之不退色的红斑,因是血管炎小血管血栓可有皮肤小片坏死灶;也可表现小出血点。 一般皮疹以下肢为主对称分布。 血管炎可影响关节、肠道和肾脏,引起关节肿痛、腹痛便血、尿蛋白和潜血阳性等相应器官症状。中枢和肺受累罕见。 应注意:皮疹多少一般不全是病情轻重的指标,脏器如肾脏受累才是病情较重的表现,所以有皮疹必查尿甚至查肾功,有腹痛查大便潜血。 4、过敏原检测因此病不是过敏性疾病,所以查过敏原无意义,并且过敏原体外试验是查特异性IgE,本病是由IgA1特异性血管沉积引起,所以即使查出过敏原阳性也与本病发病无关。 5、饮食前面说了本病病因多为感染,基本上与食物因素无关,即使有一定的关系,也为少见而不是主要因素。患儿禁食蛋白类食物,天天白水面或白水泡饭等是错误的,最多在急性期比正常时少食一点蛋白类食物就可以了。 6、治疗1、抗过敏类药物:如扑尔敏、赛更啶、氯雷他定等抗过敏类药物无效。 2、激素:为重要抑制免疫炎症的治疗性药物,可用于较明显的腹型和肾型紫癜,皮肤紫癜可不用,或较重时用。激素可减轻紫癜肾的肾功损害,但不、能预防紫癜肾的发生。 3、抗凝止血类药物:可使小血管血栓加重,禁用。 4、抗血栓类药物:可选择性用于重度消化道紫癜的病人。 5、观察对症治疗:为过敏性紫癜的主要治疗方法,以减轻症状和损害使疾病自己恢复。轻度皮疹可以不治疗,无明显不适的中重度皮疹可严密观察,重度皮疹及混合型在对症治疗基础上可加用激素治疗。
今天有家长咨询:小孩出生3个月21天(早产,纠正胎龄2个月16天),查体做的血常规24项,有10个异常箭头,尤其是中性细胞减少、淋巴细胞增多明显,医生告诉他需进一步检查,要骨髓检查排除血液病,也不排除与一周前打五联疫苗有关。他来线上咨询:中性粒细胞减少有什么影响?淋巴细胞高是血液病吗?和五联疫苗有关吗?需要骨髓检查吗?这么多担心,这么多问题都是基于血常规异常的基础上,可是报告单异常在儿童是真存在异常吗?答案是否定的。根据是中华人民共和国卫生行业标准《儿童血细胞分析参考区间2021》,转发如下。比较可知此孩童血常规正常,一切担心都是虚无。那么让家长担心的根源是怎么来的呢?1、血常规检验单上的标准多为成人标准,造成结果有许多“异常”;2、儿童血细胞正常变化范围大,年龄对其影响也大,部分医生知识贮备不足;3、在儿童血细胞分析时更应结合临床,症状体征等临床表现是分析异常与正常的基础。因儿童检查结果更易让家长过度担忧和关注,医生更应谨慎判断,既要防止过度检查,也要防止漏诊和误诊,应用怎么做呢?1、熟知儿童参考区间,详细询问病史和进行查体;2、必要时进行外周血细胞形态分析(血涂片人工分析),如有提示出现原始或幼稚细胞,或异常和来源不明细胞等,再进行骨髓检查以排除白血病等血液病;3、部分有疑虑患儿可进行观察随诊。总之,血常规是临床常用的检查,各种疾病都可出现血常规异常,原发于血液的疾病占异常中的比例较低。国家儿童参考区间的发布为我们结合临床判断异常诊断疾病提供了基础参考
妊娠贫血多见,大部分为缺铁性贫血,与生育期女性月经失血累积和孕期血容量增加,铁的需要量增加有关。 缺铁性贫血临床表现为贫血常见症状,如头晕,乏力,心慌气短活动后加重等,并可加重孕妇消化道反应和消化不良等。 轻度缺铁性贫血一般不会影响胎儿发育,但中、重度以上贫血,持续时间长会影响胎儿神经和心血管系统,并可导致孕妇妊高症,肾功能不全及流产和早产等。 诊断血常规检查示红细胞和血红蛋白减低,红细胞平均体积小,白细胞和血小板多正常,有时可见血小板增多。血清铁和转铁蛋白饱和度低。以上检查足已诊断。 病史中注意孕前贫血病史和/或存在的缺铁状态。 妊娠贫血诊断中铁蛋白因妊娠影响其意义有限,不能完全反映体内铁储存情况。 治疗补铁治疗,足量,足疗程。 治疗注意事项: 1. 补铁治疗一定用药品级铁剂,如硫酸亚铁,枸橼酸铁等等,补血保健品因含铁量极低,不该用于治疗(正常人的缺铁性贫血也是)。 2. 因妊娠,体内铁的需求量明显增加,血容量增加过程中血浆增加更快,血液被稀释,并且胎儿对铁有更强的夺获能力所以补铁疗效会更慢和更不明显。 3. 铁蛋白正常不是体内铁正常或补铁有效的指症。 4. 现孩子是个宝,孕后妇女营养好,贫血后食疗只是传说,缺铁性贫血只需补铁,再加强营养适得其反,会导致或加重妊娠代谢异常综合症。