通过前几篇讲述,相信广大患者朋友对多发性骨髓瘤(MM)有了一个初步的认识,那么,多发性骨髓瘤究竟是怎么诊断的呢?或者当患者出现贫血、肾功能损害等临床症状时是否就是MM呢?下面我将对MM的诊断部分做一个简单的介绍。首先,多发性骨髓瘤的临床症状多种多样,因人而异。有一些患者因骨痛发生肋骨或椎骨骨折就诊于外科,有一些患者因泡沫尿就诊于肾内科,有一些患者因贫血就诊于血液科,还有一些患者做血生化检查时发现球蛋白明显升高而疑诊为多发性骨髓瘤...........当然,这些临床症状大多时候在很多患者中并非单独存在,可以是一个或多个症状以组合的形式出现,那么这就需要临床医师仔细的进行病史询问和全面的体格检查。因此,病史询问和体格检查对于多发性骨髓瘤和其他疾病的诊断至关重要。通过详细的病史询问可以提供起病情况、病情进展、疾病转归等等信息,全面的体格检查可以使得临床医生发现一些与疾病本身密不可分的症状体征,为评价病情和下一步疾病诊断打下了及基础。其次,实验室检查十分重要。一些患者在住院期间会做抽血化验、B超、CT,但对于抽血做哪些检查并不是十分清楚,有时会产生疑问,下面我将对于与MM诊断相关的实验室检查做一个初步的、大体的介绍:最基本的评估项目包括带有白细胞分类的全血细胞计数、M蛋白检测、外周血涂片是否出现红细胞缗钱状排列、循环中有无骨髓瘤细胞,以及检测是否有高钙血症、氮质血症、血清β2M、C反应蛋白以及LDH水平升高等。当然,出凝血,尿便常规、肝肾功等基本检查也是最基本的,也是必须的,对于患者一般状况的评估十分必要。1、全血计数、白细胞分类、血涂片检查2、生化筛查,包括电解质、血清尿素氮、肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、BNP、NT-proBNP3、β2-微球蛋白,C反应蛋白4、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白定量、血清游离轻链5、收集24小时尿进行电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白定量(包括轻链)6、骨髓穿刺和活检进行中期细胞遗传学分析、免疫荧光原位杂交(FISH)、流式细胞术免疫表型分析;基因检测、浆细胞比例(根据具体情况)7、全面的全身骨骼影像学检查或全身低剂量CT;PET-CT(根据具体情况),以敏感地发现早期骨病、骨病程度以及骨髓瘤髓外浸润情况。8、应用心电图和超声心动评估患者有无心肌淀粉样变性,评估心脏舒张功能以及室间隔厚度等。那么,通过完善相应的化验检查,临床医生会根据以下诊断标准(活动型(症状型)骨髓瘤)予以临床诊断:(1)克隆性骨髓浆细胞≥10%或活检证实骨或髓外浆细胞瘤(必须)以及(2)符合以下任何一项或多项骨髓瘤定义事件:靶器官损害(CRAB)血钙升高:血钙较正常上限上升0.25 mmol/L(>1 mg/dL),或高于正常值上限>2.75 mmol/L(>11 mg/dL)肾功能不全:肌酐>2 mg/dL(>177μmol/L)或肌酐清除率<40 mL/min贫血:血红蛋白<100g/L或较于正常下限下降20g/L骨病:X线、CT或PET-CT检查发现一个部位以上溶骨性病变无靶器官损害,但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)骨髓克隆性浆细胞比例≥60%受累/非受累血清游离轻链比例≥100%MRI检查发现>1处5 mm以上的局灶性骨质破坏因此,如果想明确MM的诊断,确实需要完善很多化验检查。完善相关的化验检查除了可以明确疾病的诊断外,对于病人的危险预后分层也可以提供一定的帮助,从而为选择下一步的治疗方案奠定了基础,相信通过以上介绍,大家对于多发性骨髓瘤的临床诊断有一定的了解,MM相关内容持续更新,敬请期待。本文系安刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
一,预防感染1、环境清洁卫生,不要有太多探望的亲朋好友,防止交叉感染,可戴口罩。对于急性粒细胞缺乏者应进行保护性隔离安置在单间或空气层流洁净病房实施全环境保护。2、保持身体清洁、便后会阴、肛门要清晰干
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)
在临床上大多数血液肿瘤患者都会问到同样的问题,就是化疗期间怎么缓减恶心呕吐等副作用,下面我就以化疗期间饮食为题,给大家一些建议。1、化疗前增强体质,增加营养化疗的效果与病人体质的强弱、营养状况有明显关
诊治血液病通常需要做“骨髓穿刺检查”。每当医生建议患者做“骨髓穿刺检查”时,大多数患者,包括家属都会感到迷茫和恐惧:“骨穿”是否会给自己带来伤害?是否会留下严重的后遗症?有的人甚至会联想到骨穿会不会引
小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。 英文名称 thrombocytopenia purpura 就诊科室 血液科 常见病因 血小板破坏过多,血小板生成障碍或无效生成等 常见症状 皮肤紫癜、瘀斑、瘀点,口腔、鼻黏膜出血等 病因 1.特发性血小板减少性紫癜 目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。 2.继发性血小板减少性紫癜 (1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2)血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。 (2)血小板破坏增加或消耗过多 1)免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2)非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。3)血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。 (3)血小板分布异常 各种原因导致的脾大。 3.血栓性血小板减少性紫癜 各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。 临床表现 1.特发性血小板减少性紫癜 临床上分为急性型和慢性型两种。 (1)急性型 常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。 (2)慢性型 常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。 2.继发性血小板减少性紫癜 患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻、中度血小板减少可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血,是主要死亡原因。 3.血栓性血小板减少性紫癜 (1)血小板消耗性减少 引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血,严重者有颅内出血。 (2)红细胞损伤 红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。 (3)神经精神症状 神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱,眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫,但常于数小时内恢复。 (4)肾血管广泛受累 肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。 (5)发热 可见于不同时期。 (6)如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累 均可引起相应症状。 检查 1.血常规 血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。 2.外周血涂片 出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。 3.骨髓涂片 特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。 4.抗血小板自身抗体检测 绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高,有时免疫球蛋白A(IgA)升高。 5.原发病相关检查 继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。 6.溶血相关检查 血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。 诊断 听语音 根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。 治疗 1.特发性血小板减少性紫癜 治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~30)×109/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重的不良反应。 (1)初始治疗 ①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。 (2)二线治疗 ①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。 2.继发性血小板减少性紫癜 主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服药物,出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般在感染控制后2~6周血小板可恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者,可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。 3.血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换为首选的主要治疗方法。