通过前几篇讲述,相信广大患者朋友对多发性骨髓瘤(MM)有了一个初步的认识,那么,多发性骨髓瘤究竟是怎么诊断的呢?或者当患者出现贫血、肾功能损害等临床症状时是否就是MM呢?下面我将对MM的诊断部分做一个简单的介绍。首先,多发性骨髓瘤的临床症状多种多样,因人而异。有一些患者因骨痛发生肋骨或椎骨骨折就诊于外科,有一些患者因泡沫尿就诊于肾内科,有一些患者因贫血就诊于血液科,还有一些患者做血生化检查时发现球蛋白明显升高而疑诊为多发性骨髓瘤...........当然,这些临床症状大多时候在很多患者中并非单独存在,可以是一个或多个症状以组合的形式出现,那么这就需要临床医师仔细的进行病史询问和全面的体格检查。因此,病史询问和体格检查对于多发性骨髓瘤和其他疾病的诊断至关重要。通过详细的病史询问可以提供起病情况、病情进展、疾病转归等等信息,全面的体格检查可以使得临床医生发现一些与疾病本身密不可分的症状体征,为评价病情和下一步疾病诊断打下了及基础。其次,实验室检查十分重要。一些患者在住院期间会做抽血化验、B超、CT,但对于抽血做哪些检查并不是十分清楚,有时会产生疑问,下面我将对于与MM诊断相关的实验室检查做一个初步的、大体的介绍:最基本的评估项目包括带有白细胞分类的全血细胞计数、M蛋白检测、外周血涂片是否出现红细胞缗钱状排列、循环中有无骨髓瘤细胞,以及检测是否有高钙血症、氮质血症、血清β2M、C反应蛋白以及LDH水平升高等。当然,出凝血,尿便常规、肝肾功等基本检查也是最基本的,也是必须的,对于患者一般状况的评估十分必要。1、全血计数、白细胞分类、血涂片检查2、生化筛查,包括电解质、血清尿素氮、肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、BNP、NT-proBNP3、β2-微球蛋白,C反应蛋白4、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白定量、血清游离轻链5、收集24小时尿进行电泳、免疫固定电泳、免疫球蛋白定量(包括轻链)6、骨髓穿刺和活检进行中期细胞遗传学分析、免疫荧光原位杂交(FISH)、流式细胞术免疫表型分析;基因检测、浆细胞比例(根据具体情况)7、全面的全身骨骼影像学检查或全身低剂量CT;PET-CT(根据具体情况),以敏感地发现早期骨病、骨病程度以及骨髓瘤髓外浸润情况。8、应用心电图和超声心动评估患者有无心肌淀粉样变性,评估心脏舒张功能以及室间隔厚度等。那么,通过完善相应的化验检查,临床医生会根据以下诊断标准(活动型(症状型)骨髓瘤)予以临床诊断:(1)克隆性骨髓浆细胞≥10%或活检证实骨或髓外浆细胞瘤(必须)以及(2)符合以下任何一项或多项骨髓瘤定义事件:靶器官损害(CRAB)血钙升高:血钙较正常上限上升0.25 mmol/L(>1 mg/dL),或高于正常值上限>2.75 mmol/L(>11 mg/dL)肾功能不全:肌酐>2 mg/dL(>177μmol/L)或肌酐清除率<40 mL/min贫血:血红蛋白<100g/L或较于正常下限下降20g/L骨病:X线、CT或PET-CT检查发现一个部位以上溶骨性病变无靶器官损害,但出现以下1项或多项指标异常(SLiM)骨髓克隆性浆细胞比例≥60%受累/非受累血清游离轻链比例≥100%MRI检查发现>1处5 mm以上的局灶性骨质破坏因此,如果想明确MM的诊断,确实需要完善很多化验检查。完善相关的化验检查除了可以明确疾病的诊断外,对于病人的危险预后分层也可以提供一定的帮助,从而为选择下一步的治疗方案奠定了基础,相信通过以上介绍,大家对于多发性骨髓瘤的临床诊断有一定的了解,MM相关内容持续更新,敬请期待。本文系安刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
一,预防感染1、环境清洁卫生,不要有太多探望的亲朋好友,防止交叉感染,可戴口罩。对于急性粒细胞缺乏者应进行保护性隔离安置在单间或空气层流洁净病房实施全环境保护。2、保持身体清洁、便后会阴、肛门要清晰干净,防止体内细菌传播3、餐后认真漱口,口腔溃疡者,增加特殊口腔护理每日2-3次;防止用指甲挖鼻而损伤粘膜。4、定期为修剪头发、胡须、指(趾甲 )甲,以方便躯体清洁处理。二,高热的护理1、患者病情允许情况下鼓励多饮水,警惕感染性休克。 2、寒战时可增加被盖或用热水袋使全身保暖,并饮用温热开水。大量出汗时注意更换内衣,减少不适感及避免再次受凉。患者大量出汗、食欲不佳时,应密切观察有无脱水现象。3、观察患者末梢循环情况,高热而四肢厥冷、发绀等提示病情加重。4、营养支持,提供高维生素、高热量、营养丰富易消化的流食或半流食,可少量多餐,多饮水,出汗多时注意补充含盐饮料,必要时遵医嘱静脉补液,以保证入量,发热时每日液量不低于3000ml。本文系李红医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但对于平常人来说,化验单上一排排的英文缩写字母和数字就像天书一般,很难读懂。下面简明扼要地介绍血常规化验单中的主要项目和意义,当您再面对它时,可以一目了然,做到心中有数。血常规化验包括很多项目,但主要有血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等3项。看血常规化验单,重点看以下几个方面。一、 血红蛋白(Hb):血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质,铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120~160) g/L,女性为(110~150) g/L。血红蛋白低于正常水平称之为贫血,可见于多种疾病:①造血原料不足引起的缺铁性贫血,营养不良性贫血。②骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。③各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。④红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血。⑤恶性肿瘤细胞侵犯骨髓,如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌等。血红蛋白增高常见于: 真性红细胞增多症,呕吐、腹泻等严重脱水,严重烧伤,大量长期吸烟,慢性支气管炎、肺原性心脏病,先天性心脏病,某些肾脏疾病,高山地区的居民等。如发现血红蛋白结果异常,应注意查看是否同时伴有白细胞数、血小板及网织红细胞数目异常,必要时应做骨髓穿刺检查,因为这些数据对于进一步明确贫血的病因非常重要。同时应听从血液科医师的指导,不可自作主张乱服药,以免延误诊治。二、 白细胞计数(WBC)及分类血液中的白细胞俗称“白血球”,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。化验单中白细胞计数是指测定血液中白细胞的总数,分类是指计算上述各类白细胞的百分比。在不同的疾病状况下,可引起不同类型白细胞的数量变化。医生会根据白细胞的数量及百分比的变化来判断病因。正常成人WBC总数为(4.0~10)×109/L;分类百分比:中性粒细胞(Gran)占50%~70%,淋巴细胞(Lym)占20%~40%,单核细胞(Mono)占3%~8%,嗜酸性粒细胞0.5%~05%,嗜碱性粒细胞0~1%。白细胞减少常见于:①病毒性感染。如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性感冒等。②某些细菌、原虫性感染。如伤寒、副伤寒、疟疾、黑热病,以及严重感染如粟粒性结核、严重败血症等。③血液病如再生障碍性贫血、白细胞不增多性白血病、急性粒细胞缺乏症、恶性组织细胞增生症等。④某些药物及化学试剂及放射线影响,如磺胺药、氯霉素、抗肿瘤药、化妆品、不合格装修材料等。白细胞增多常见于:①全身或局部感染,如大叶性肺炎、急性扁桃体炎、流行性脑脊髓膜炎、丹毒、急性阑尾炎、白喉等。②明显的白细胞升高应警惕白血病的可能。③某些肿瘤可致白细胞升高。④外伤或组织坏死,如大面积烧伤等。淋巴细胞增多常见于结核病、病毒感染、百日咳、急性或慢性淋巴细胞白血病等。中性粒细胞减少时,淋巴细胞比例会相对升高。嗜酸性粒细胞增多,常见于过敏性疾病,如支气管哮喘、荨麻疹、剥脱性皮炎、肠道寄生虫病等;某些白血病也可伴有嗜酸性粒细胞升高。应提醒注意,血液中的白细胞数量是动态变化的,有些生理情况下可能会出现一过性波动,如餐后、剧烈运动等,另外也可能出现仪器测量误差。因此发现白细胞计数异常时不必过于惊慌,至少要复查一次,尽早到血液科就诊。三、 血小板计数(PLT)PLT的正常值范围为(100~300)×109/L。血小板的主要功能是参与机体的止血与凝血。血小板数量过高血液会处于高凝状态,容易发生血栓,过低则容易发生出血如鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点或瘀斑等。血小板升高常见于血液疾病如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等,某些感染、恶性肿瘤、缺铁性贫血、脾切除后、运动后等也可有血小板增高。血小板减少常见于:原发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,脾功能亢进,弥漫性血管内凝血,某些药物所致以及血小板生成减少如再生障碍性贫血、急性白血病、恶性肿瘤骨髓转移等。 血常规检查是临床上很常用的检验方法,报告单中的项目比较多,所以在看报告单时,不可孤立地看某一项,必须把各项化验结果综合分析,医生也会根据你的临床症状以及体格检查的情况做进一步的诊疗处理。
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,其中以血红蛋白含量最为重要。贫血的主要原因有那些?失血过多突然失血意外事故手术血管破裂慢性失血鼻出血痔疮(内痔和或是外痔)胃或者是十二指肠溃疡或炎症消化道肿瘤和或者是息肉肾脏或者是膀胱的肿瘤月经过多食管胃底静脉曲张等红细胞生成减少铁缺乏维生素B12和/或叶酸缺乏维生素C缺乏再生障碍性贫血慢性病贫血骨髓增生异常多发性骨髓瘤白血病(包括各种急性或者是慢性白血病)骨髓纤维化淋巴瘤骨髓转移癌等红细胞破坏过多地中海贫血脾脏肿大温抗体型自身免疫性溶血性贫血红细胞机械性破坏(如冠心病患者心脏瓣膜置换术后)临床上贫血的诊断标准:国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断标准。在海平面地区,男性成人血红蛋白<120g/L,女性成人(非妊娠)<110g/L,孕妇<110g/L。贫血严重程度的划分:Hb≤30g/L为极重度贫血;Hb在31~60g/L为重度贫血;Hb在61~90g/L为中度贫血;Hb>90与低于正常参考值下限为轻度贫血;贫血的细胞形态学分类大细胞性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血骨髓细胞形态学分类增生性贫血:骨髓增生活跃或者明显活跃;巨幼细胞性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系统都有巨幼细胞的变化;增生低下性贫血:骨髓增生低下或中度低下。临床上常见的贫血有哪些?★ 失血性贫血★ 缺铁性贫血★ 维生素缺乏性贫血(包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏)★ 慢性病贫血★ 自身免疫性溶血性贫血★ 再生障碍性贫血★ 镰刀状贫血★ 血红蛋白C、S病★ 地中海贫血
脾大的原因非常多,鉴别起来有时候会很困难,一般从最常见的一些原因开始排查,比如说乙型病毒性肝炎、自身免疫系统疾病、布氏杆菌病、EB病毒感染等等,再比如说就是血液系统疾病,比如白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等等。脾大的伴随症状很重要,病人是否有发热、咽痛、盗汗、肌肉疼痛等等,以及一些伴随体征比如淋巴结肿大、皮疹等等,都可以为脾大的鉴别诊断提供方向和依据。脾大进一步需要完善的检查也很多,比较重要的且容易获得的是血常规、肝肾功能、末梢血涂片、EB病毒DNA、感染筛查、自身抗体、腹部彩超、肝胆胰脾CT等等一系列的化验和检查,为我们寻找脾大的原因提供帮助可依据。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2011年修订)
在临床上大多数血液肿瘤患者都会问到同样的问题,就是化疗期间怎么缓减恶心呕吐等副作用,下面我就以化疗期间饮食为题,给大家一些建议。1、化疗前增强体质,增加营养化疗的效果与病人体质的强弱、营养状况有明显关系。如果营养水平差、体质不好则化疗效果差,副反应也就大。因此化疗前总体要求是增强体质,增加营养。多摄入蛋白质。选用能补益气血,健脾补肾的食品,如芝麻、龙眼、菠菜、鸡、鸭、猪肉、牛肉、鱼、豆制品、蛋、奶类等。2、易消化食物,增加食欲,防治呕吐化疗时病人出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状,给他的食物要易于消化,主食以流汁或半流汁为主,比如,五谷粥、面条等。还可以采取更换食谱,改变烹调方法,增加食物的色、香、味;少量多餐,吃一些清淡爽口的生拌凉菜;在饮食中可加入一些生姜,以止呕;也可用药膳开胃健脾,如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、白扁豆、香蕈、陈皮等。3、富含铁质的食物,缓解头晕乏力在化疗的过程中,病人的白细胞和血小板会下降,出现头昏,倦怠乏力,心慌气短,脱发等表现,这时选择富含铁质的食物,可以供给身体足够造血原料,如猪肝、瘦肉、鱼、菠菜、金针菜、桂圆等。4、多吃蔬菜水果,补充营养提高免疫在饮食调理上要注意补充足够的优质蛋白,动物蛋白以低脂肪的鸡、鱼、奶为好,是吃含植物蛋白丰富的豆类食品,可选用人参、西洋参、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等。癌症病人每天需 5~10 克维生素C,以支持白血球和红血球的功能,并预防化疗药物产生的副作用。最好将含维生素C多的蔬菜,水果榨汁饮用为了防止呕吐,饮食以清淡而富有营养易于消化的食物为主,可多吃些新鲜蔬菜,水果,采取少吃多餐的方法。化疗期间注意事项:一、注意定期复查血常规。化疗可能引起不同程度的血细胞减少,当白细胞减少时,身体抵抗力下降,应避免去人多的地方并严格控制探视人数,以免增加细菌或病毒感染的机会;血小板减少时,凝血功能下降,容易引起出血,应避免撞伤,用软毛刷刷牙,避免进食粗糙食物,皮肤有出血点时应及时告诉医生。二、病人及家属应了解所用化疗药物的常见不良反应。除常见的消化道不良反应外,很多化疗药物在静脉注射时若漏在血管外可引起局部红肿,严重者出现糜烂、坏死、病人疼痛难忍。因此家属及病人需密切观察穿刺部位,发现局部肿胀、漏液等现象,应及时向医务人员反映。
诊治血液病通常需要做“骨髓穿刺检查”。每当医生建议患者做“骨髓穿刺检查”时,大多数患者,包括家属都会感到迷茫和恐惧:“骨穿”是否会给自己带来伤害?是否会留下严重的后遗症?有的人甚至会联想到骨穿会不会引起半身不遂?更多的是害怕“穿透骨头的检查”会不会非常的痛苦?……种种疑虑和恐惧,使患者或家属往往采取拒绝、躲避的态度,耽误了某些疾病的诊治,其根源在于大家缺乏对“骨穿”检查的了解和对其重要性的认识。“骨髓穿刺检查”是诊断血液病的常用而且可靠的手段。通过“骨穿”抽取骨髓液进行骨髓细胞形态学、组织化学、细胞遗传学及超微结构检查、骨髓干细胞培养,细菌培养及寄生虫检查,对血液系统疾病的诊断及治疗有着十分重要的作用,可以对各类贫血、各种血液病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤等具有决定性的诊断价值。有助于长期不明原因的发热性疾病,淋巴结肿大,多病因的检查,也用于各种血液病,再生障碍性贫血等的疗效及预后的判断。同其他一些创伤性检查相比较,骨髓穿刺术是相当安全的。有些人往往将其混同于有一定风险性的“腰椎穿刺术”,这是两种截然不同的检查术,其穿刺的部位及其适应症有着极大的差异。“腰椎穿刺术”是要将探针准确无误地插入脊髓腔内,测定脑压及取得脑脊液标本做相应的化验检查,对术者的要求很高。而“骨穿术”是将穿刺针插入人体表面数处突起的骨结节内,抽取少量的骨髓液做涂片等检查,基本不会伤及内脏及引起后遗症。穿刺的主要部位在人体骨盆的髂前上棘和髂后上棘,左右两侧均可。大多数人均可被轻易的触摸到。少数特殊的病例可能需要取胸骨部位的骨穿术。检查穿刺过程并不复杂,每一位医生接受专门的培训,均能够成功地完成骨穿操作过程。“骨穿术”大多在专门的骨髓穿刺室内完成,少数特殊患者也可在病床边进行。其过程均采取严格的无菌操作规范,并用利多卡因作局部的麻醉,穿刺过程中大多无明显痛苦,主要有酸胀感,抽吸时有一过性的刺痛。一位熟练掌握“骨穿术”的医师,在3~5分钟内就可完成操作。穿刺的针眼处,类似于肌肉注射的针眼,包敷后稍加按压,数分钟就可自由活动。就我们血液科多年来所做的骨穿来看,尚未有明显的不适反应的患者。偶然会因一些特殊的原因(如血稀),需要重复数次穿刺,才能提供可靠的诊断价值。“骨穿”检查,简单易行,也绝不可能像一般人想象的那样会给患者带来严重的伤害,且是一项对血液病的诊治有着重要作用的检查手段,患者是否需要进行“骨穿检查”,应当多听专科医师的意见,这样不仅有助于您的疾病的诊断治疗,而且也可以让您在诊治疾病过程中少走弯路,在一定程度上也可减轻经济负担,及早地明确诊断,判断疗效,使疾病得到有效及时的治疗。
小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。 英文名称 thrombocytopenia purpura 就诊科室 血液科 常见病因 血小板破坏过多,血小板生成障碍或无效生成等 常见症状 皮肤紫癜、瘀斑、瘀点,口腔、鼻黏膜出血等 病因 1.特发性血小板减少性紫癜 目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。 2.继发性血小板减少性紫癜 (1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2)血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。 (2)血小板破坏增加或消耗过多 1)免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2)非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。3)血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。 (3)血小板分布异常 各种原因导致的脾大。 3.血栓性血小板减少性紫癜 各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。 临床表现 1.特发性血小板减少性紫癜 临床上分为急性型和慢性型两种。 (1)急性型 常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。 (2)慢性型 常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。 2.继发性血小板减少性紫癜 患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻、中度血小板减少可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血,是主要死亡原因。 3.血栓性血小板减少性紫癜 (1)血小板消耗性减少 引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血,严重者有颅内出血。 (2)红细胞损伤 红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。 (3)神经精神症状 神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱,眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫,但常于数小时内恢复。 (4)肾血管广泛受累 肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。 (5)发热 可见于不同时期。 (6)如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累 均可引起相应症状。 检查 1.血常规 血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。 2.外周血涂片 出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。 3.骨髓涂片 特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。 4.抗血小板自身抗体检测 绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高,有时免疫球蛋白A(IgA)升高。 5.原发病相关检查 继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。 6.溶血相关检查 血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。 诊断 听语音 根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。 治疗 1.特发性血小板减少性紫癜 治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~30)×109/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重的不良反应。 (1)初始治疗 ①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。 (2)二线治疗 ①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。 2.继发性血小板减少性紫癜 主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液。对免疫性血小板减少应用糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服药物,出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般在感染控制后2~6周血小板可恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者,可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。 3.血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换为首选的主要治疗方法。