王文波医生的科普号

颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的鞍区肿瘤，很多患者往往就诊多家医院后仍然难以确诊，在这里对二者的鉴别知识做一些简单解答，希望能给大家带来帮助。1、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状和体征有什么不同吗？小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人型颅咽管瘤的内分泌异常首先表现为甲状腺功能低下，另有部分垂体功能减退（男性功能障碍、女性乏力食欲不振），但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现；而功能型垂体腺瘤一定出现和相关垂体激素分泌增多的症状：①粗手大脚、大鼻子厚嘴唇（生长激素型），②男性毛发稀少、皮肤细腻，女性停经泌乳（催乳素型），③满月脸、水牛背，腹背部皮肤紫纹色斑（促肾上腺皮质激素型）。但无论颅咽管瘤还是垂体瘤都可以伴有视力下降、视野缺损以及头痛头晕等症状。2、二者在肿瘤生长部位上有何不同？由于二者起源部位不同，导致生长部位略有差异：由于颅咽管瘤起源于垂体柄，所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方，巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至第三脑室，少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下，但颅咽管瘤一定可以在矢状位增强核磁上发现鞍内的正常垂体；而垂体瘤起源于腺垂体，多被鞍膈局限于鞍内，垂体大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底充满蝶窦腔，侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉。3、二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处吗？颅咽管瘤本身没有内分泌功能，但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构，多伴有甲功五项和皮质醇低下，甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下，少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱；而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高，少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。4、核磁共振如何区分这两种肿瘤？颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态，在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体，囊性结构会有环形强化的厚壁（卒中后液化的垂体腺瘤一定没有环形强化的厚壁）；垂体瘤多为实性而且信号均匀，卒中的垂体瘤可见混杂信号，而且核磁上正常垂体大多消失。5、颅底CT可以帮助鉴别这两种肿瘤吗？是否有必要做病理组织检查？颅咽管瘤的实性部分往往在颅底CT上可见钙化，但并非所有钙化都是颅咽管瘤，极少数鞍区骨质变异的垂体瘤在颅底CT上也会出现钙化。手术治疗后的病理组织检查是必需的，病理诊断仍然是当前公认的金标准。6、诊断颅咽管瘤都需要做哪些检查？诊断颅咽管瘤通常需要以下检查：颅底MRI平扫加增强、颅底CT、内分泌及血清学检查、视力视野及眼底检查等；另外，有丰富临床经验的医生进行病史询问及详细查体是任何辅助检查都无法替代的。

患者男性，29岁，术前病史：阵发性头疼、恶心呕吐一个月后确诊为垂体腺瘤，于2013年1月24日在北京协和医院行显微镜经鼻入路垂体瘤切除术，由于肿瘤没有切除干净，两个月后上述症状再现，同年7月再求治。打个很形象的比喻：如果说在经鼻入路垂体腺瘤切除术中内镜的功效是跨进门槛环视屋子里的结构，那么显微镜就是站在走廊里看走廊尽头那间开着门的屋子里的结构；屋子里的全貌看不见、有死角，屋子里的肿瘤又怎么可能切除干净？

面肌痉挛又称面肌抽搐、半侧颜面痉挛，表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。该病发病率为1/10万，多见于中老年人群。在致病机理方面，“神经短路学说”现已被临床医生所认可，其依据为颅内段面神经在脑干的发出部位（REZ区）受到椎-基底动脉系统异常走形血管的压迫，面神经受到病理性刺激，产生异常神经电生理冲动，导致面部肌肉抽搐. 在临床症状方面，痉挛多从一侧下眼睑开始，以后逐渐扩散至面部、甚至颈部肌肉，痉挛初期为间歇性，逐渐频繁，特别是在情绪紧张、疲劳等诱因前提下面肌抽搐明显。抽搐严重时可引起面部疼痛，影响视觉、言语和睡眠，症状可有数天至数月的发作间期。由于面肌痉挛的致病原因为面神经在REZ区的根部受到异常走形血管的压迫，而面神经和血管的解剖结构及功能都是正常的，所以在体格检查方面除可见到一侧面部肌肉阵发性不自主抽动外，无其它异常发现。在特殊检查方面，头颅3D-TOF的MRI扫描在部分病人颅内段面神经的根部可见有异常走形的动脉血管，其他均无异常发现。面肌痉挛的治疗分为保守治疗和手术治疗，前者包括口服药物和药物注射面神经阻滞治疗，目前无特效口服药物，临床常用一些镇静安定类药物；神经阻滞治疗是利用肉毒素、乙醇的药物阻断面神经的传导功能，使面肌痉挛解除。注射后面神经功能传导障碍，面部立即出现瘫痪或不全瘫痪，此种面肌麻痹在数月内可以恢复。但是疗效维持时间很短，大部分患者于3-6个月左右复发，需再次注射治疗。常见的并发症有：面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等。手术治疗目前主要采用微血管减压术，其他手术方法由于治疗效果差，手术并发症高，现已很少使用。微血管减压术是上个世纪六十年代后期由一位美国神经外科医生首创的，手术方法是在手术显微镜下将位于面神经根部（REZ区）走行异常、并对面神经造成压迫的血管推移离开使之固定，使该血管永久接触不到面神经，从而彻底解除血管对面神经根部的压迫，恢复面神经的正常功能，使面肌抽搐症状得到缓解。随着该项手术技术的日臻完善，特别是其具有的微创性、安全性、效果显著以及低复发率和几无并发症等特点，尤其是能完全保留血管、神经功能，很快就被世界各地的神经外科医生所接受，并在世界范围得到推广，成为治疗面肌痉挛最有效的方法。这种微创手术是在全身麻醉下进行，患者毫无痛苦。手术切口在患侧耳后发际内，长约4-5cm，颅骨上钻一直径2.5cm小孔，整个手术操作过程是在显微镜下完成的，保证了手术的精细程度和安全性，手术时间约半个小时。

三叉神经痛又称痛性抽搐，多发生在一侧面部，表现为颜面部三叉神经分布区内反复发作、短暂性阵发性的剧痛。其发病率为男性3.4/10万人，女性5.9/10万人，其中以50-70岁期间发病率最高。因为面部频发的疼痛，给患者的身心及日常生活和工作造成极大的痛苦。三叉神经痛一般分为原发性和继发性两种。继发性三叉神经痛是指有明确病因，如肿瘤、血管病变及颅底畸形等，压迫或刺激三叉神经而引起面部疼痛，治疗上以去除原发病变为主。本文主要介绍原发性三叉神经痛。 原发性三叉神经痛的病因和发病机制至今尚不明确，目前多认为是因血管长期压迫神经，导致神经发生“短路”产生异常神经冲动，引起神经疼痛。致病血管多为颅内三叉神经根部附近的椎-基底动脉系统呈异常走形的血管，而老年人常因脑血管出现动脉粥样硬化，使血管变长或扭曲，所以更容易引起三叉神经痛。 三叉神经痛的疼痛范围仅限于一侧面部的三叉神经分布区，以神经的II、III支分布区域，如上唇、鼻翼、口角、门犬齿和颊粘膜等处疼痛最为常见。疼痛发作前常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，持续数秒或数分钟后骤停，发作时十分痛苦，常伴有流诞、流泪、面部抽动等。疼痛区域常有触发疼痛的“扳机点”，可因洗脸、刷牙、说话、进食等动作诱发疼痛发作。由于对患者的体格检查及头颅CT或MRI扫描等项检查均无异常，所以三叉神经痛的诊断主要依据患者的临床表现。 三叉神经痛的治疗分为保守治疗和手术治疗，前者包括口服药物和药物注射面神经阻滞治疗，卡马西平是常用的止痛药物，长期服用或剂量过大可出现头晕、嗜睡、走路不稳以及皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。其它药物有：苯妥英纳、七叶莲、巴氯芬等。神经阻滞方法有经皮穿刺射频毁损术、经皮穿刺神经节后甘油注射、经皮穿刺三叉神经球囊压迫以及经皮穿刺慢性电刺激治疗等，此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的面部麻木、角膜溃疡和咀嚼困难等。 手术治疗目前主要采用显微血管减压术，其他手术方法由于治疗效果差，手术并发症高，现已很少使用。显微血管减压术是上个世纪六十年代后期由一位美国神经外科医生首创的，手术方法是在手术显微镜下将位于三叉神经根部走行异常、并对三叉神经造成压迫的血管推移离开，并固定，使血管不接触到三叉神经，从而解除血管对三叉神经根部的压迫,恢复三叉神经的正常功能，使疼痛症状得到缓解。随着该项手术技术的日臻完善，特别是其具有的微创、安全性高、效果显著以及低复发率和并发症发生等特点，尤其是能完全保留血管、神经功能，很快就被世界各地的神经外科医师所接受，并在世界范围得到推广，成为三叉神经痛最有效的治疗方法。另外，显微血管减压术还成功用于治疗面肌痉挛、舌咽神经痛以及顽固性眩晕、耳鸣、神经原性高血压、痉挛性斜颈等疾病。 手术是在全身麻醉下进行，术中患者毫无痛苦。手术切口在患侧耳后发际内，长约3-5cm，在颅骨上钻一直径1.5cm小孔，整个手术操作过程是在显微镜下完成的，保证了手术的精细程度和安全性，手术时间约1个小时。 解放军八九医院于上个世纪2005年引进此项技术，在国内率先开展三叉神经痛的研究和临床治疗工作，目前经过十年发展和技术革新，治疗例数和治疗效果在潍坊地区均属领先水平，我们的治疗体会证明：手术者的经验及手术中正确的判断和操作对手术结果有重要影响。显微血管减压术治疗三叉神经痛已成为解放军八九医院神经外科的特色治疗项目之一。