黄桂彪医生的科普号

从发现孩子极重度听力损失开始，到后来的寻医问药，艰难选择耳蜗产品，再到令人揪心的手术、拆线，经过几个星期的等待，最后激动人心的日子终于到来了——人工耳蜗开机。很多家长可能会觉得，开机的那天，就是快到达这场康复赛跑的终点线了，但是这其实才是孩子令人难以置信的听力旅程第一步。有的家长对孩子康复非常上心，在开机前就提前做好了功课，在网上家长群里或网络视频上看到一些孩子在开机的时候有各种“莫名其妙”的反应，有的孩子可能是大哭大闹，家长手忙脚乱;还有的孩子可能没有反应，一脸懵萌。对于听力正常的孩子来说，他们在出生前的20周已经开始有听觉反应。也就是说在孩子出生时，他的大脑已经有二十周听周围声音的经历。而对于极重度听力损失的孩子们来说，在开机时，孩子的大脑刚刚第一次接触声信号。这就像从一个黑暗的房间出来，走进阳光里......而在这之前从来没有见过太阳，所以会有惊慌和害怕，您的孩子需要时间来调整。开机时通常的反应有：*大笑，微笑，转向声源等*眨眼睛，眼睛放大*有声音时停止活动*哭泣*大惊/害怕*试图把处理器拿掉*无反应 - 这是完全正常的。听力师可以检查以确保处理器是打开状态及设置正常，即使孩子在开机时没有明显反应，并不意味着人工耳蜗坏了，或是孩子没有听到。记住：一般情况下，您孩子的人工耳蜗处理器在开机时将被编程设置为一个非常低的值内，在之后的调机里会逐渐调高。开机仅仅是个开始，按听力师嘱咐调机才是科学康复的基石。 在最初的几个星期里，人工耳蜗使用者不像视力不好的人戴上眼镜那样能马上感到效果，人工耳蜗植入不是瞬间就能修复听力损失的(特别是对语前听障儿童来说)。戴上人工耳蜗并不意味着您孩子的听力马上就能像正常人那样了。但是，他每天都会取得巨大的进步，只是这些进步可能不容易被看到，除非您知道要寻找什么。在开机的最初几周进展迹象包括：*每天尽量长时间佩戴处理器，要尽快能够达到全天佩戴(记住，如果不戴处理器，大脑就没有机会能够学习和适应声音!)*佩戴处理器时，发声会增加/减少*惊颤，眼睛放大，四处搜寻，有大声音发生时停止吸吮*敲打玩具或其他物体发出声音，尝试碰触环境中能发出声音的东西*听到父母的声音，唱歌，或音乐时会安静*能够适应程序的改变(听力师会给你说明，有关如何逐步改变处理器的程序事宜，包括在调机后的几天可能会有不适应的情况) 在开机最初的几个星期，家长可以做什么：1.及时反应。对孩子的这些新的行为和声音作出反应(如敲打东西发出声音，模仿孩子的发声，轮流玩玩具发出声音)2. 当您的孩子出现惊颤或搜索新的声音时，可以指着孩子的耳朵来表示听到了，然后指导你的孩子找到声源(如飞机，狗吠声，敲门声，浴缸放水等)3.无论你和孩子一起做什么，都要把它说出来。如果你什么都没有做，就和孩子说说你在想什么(例如：“嗯，我们一会儿就要吃饭了，今天中午吃什么呢，我太饿了......”)4.让唱歌成为你生活的一部分。(例如，早上的时候唱“划小船”，或在睡前唱“小星星”等)5.及时将处理器/头件归位。孩子们有时候喜欢家长的关注，当他们认为得不到足够的关注时，有时会拿掉他们的处理器/头件吸引家长的注意，这时不要做很大的反应(过多反应会加剧这种现象)，只需要一个快速的微笑然后马上将处理器/头件归位到头上。这样一来久而久之，你的孩子就会知道这个设备是他身体的一部分，他就不会再用这种办法来博得你的关注。记住：所有成功的人工耳蜗使用者，都要经历开机这个涅槃般的起步时期。每个人都从原点开始，按照科学的步骤逐步康复，重享美好的生活!相信你也能做到!

人工耳蜗植入后的注意事项：注意保管和防丢失，同时注意人工耳蜗的保养和维护。人工耳蜗植入体价格昂贵，儿童尤其是幼儿要注意言语处理器等的丢失，妥善保管，要让患儿养成爱护的习惯。人工耳蜗是电子设备使用者需注意保持人工耳蜗外部部件的清洁，避免潮湿，静电、头部植入部位的剧烈撞击等。人工耳蜗系统使用电池供电，安放在言语处理器内的两节充电池通常可供一天使用，定时更换电池。电池和导线使用一段时间需更换。不能接受产生诱导电流的医学治疗，包括电外科手术、透热疗法、神经刺激疗法、电痉挛疗法、离子放射治疗。做磁共振时需再次手术,暂时取出植入体内磁铁。

人工耳蜗手术的适应症： 双侧重度或极重度感音神经性聋。纯音测听平均听力损失≥70分贝；听觉脑干诱发电位≥100分贝。 医学检查无手术禁忌症，耳蜗发育基本正常，无蜗后性病变，精神智力及行为发育正常。 患者或家长对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值。人工耳蜗的禁忌症：１、耳蜗及听神经因素：从影像学度认为，人工耳蜗植入手术的相对禁忌证为耳蜗完全缺失和内听道严重狭窄。一般认为内听道小于2毫米时是人工耳蜗植入的禁忌证，这是因为内听道缺乏听神经和前庭神经。 ２、中耳感染因素：对于化脓性中耳炎病人，电极植入时会把感染灶带入内耳。如果要植入人工耳蜗，首长要将中耳炎病彻底清除干净。 ３、耳蜗骨折：耳蜗骨折很可能会损伤听神经，使人工耳蜗植入无效。 ４、精神病患者：电刺激可能会刺激大脑皮层，因此精神病是人工耳蜗植入手术的禁忌证。 ５、其它外科常规手术禁忌证，也不考虑人工耳蜗植入。

人工耳蜗科普上海交通大学医学院附属新华医院听力中心 李蕴据统计，我国听力语言障碍患者中，大约有80万是 7岁以下的儿童。尽管配戴助听器可以使部分患者获得或改善听力，但对很多重度、极重度双侧耳聋患者配戴助听器效果不佳或无效。所谓重度、极重度耳聋患者是指没有实用听力、佩戴大功率助听器效果不佳或无效的人，他们现在唯一的希望是接受人工耳蜗植入手术。人工耳蜗植入技术是将人工制造的电子听觉装置植入重度或极重度感音神经性聋患者的耳蜗内，刺激患者残存的听觉感受器，传送信息到听觉中枢，产生听力，进而使患者恢复言语交流、重返有声世界的技术。有了听觉，人与人之间才能沟通，文明才得以传播。人类对听觉重建的科学研究可追溯至三百年前。1790年，Volta就通过在双耳各插一根金属棒的方法，体验到了头部液体煮沸样的声音。到20世纪，随着微电子学和计算机等高科技技术的出现与发展，人工听觉技术获得了飞速发展。从1970年人工耳蜗植入的初次尝试，至今已有三十余万人接受了人工耳蜗植入手术，重新开始了正常人的生活。我国至2013年也有3万多例多导人工耳蜗植入者。人工耳蜗作为一种生物医学工程装置，可将声信号转化为电信号，直接刺激耳蜗内的听神经纤维，进而产生听觉。目前，国际上具有代表性的人工耳蜗产品主要有：奥地利的Med-EL、澳大利亚的Cochlear和美国的Advanced Bionics公司。我国自行研制的国产人工耳蜗有诺尔康、力声特等品牌。这些人工耳蜗系统均由体内和体外两部分装置组成。体内的植入装置包括电极和接收/刺激器，体外装置包括言语处理器、方向性麦克风和传送导线。人工耳蜗的出现给了耳聋患者以希望，特别是对语前聋的儿童而言，人工耳蜗彻底改变了聋儿的未来，这是一种已获得国际广泛认可的医学界的高新科学技术。但在复杂的病情、高难度的手术操作及昂贵的医疗费用面前，医生必须谨慎的选择，才能使植入人工耳蜗的患者获得良好的术后效果。通常，对于双耳重度或极重度聋患者, 不能受益于特大功率助听器, 诊断病变位于耳蜗者, 如无手术禁忌证，可以选择人工耳蜗植入。人工耳蜗虽然给重度和极重度聋的患者带来了新的希望，但并不意味着所有的患者都可以植入人工耳蜗，并且对人工耳蜗也要有正确的认识和适当的期望值。 我们既要知道人工耳蜗给许多聋人带来了生活的欢乐，也要了解它的局限性：首先，植入的人工耳蜗不能修复已受损的听力系统。如果仅残存很少的听神经纤维，将不能给大脑传递足够的信息。理解像语言这样复杂的声音，比仅仅察觉到声音需要更多的听神经纤维，因此人工耳蜗植入后效果的差别就在于患者残存的健康听神经纤维数目的不同。而遗憾的是，已损坏的听神经纤维目前在医学上还无法修复或取代。其次，人工耳蜗尽管对聋人有帮助，但还不是尽善尽美的，远不能达到正常人的听觉能力，对此要有充分的认识。因此耳聋患者考虑植入人工耳蜗时，首先要确定自己是否是植入人工耳蜗的合格候选人。 而当我们决定植入人工耳蜗时，首先要听取专业医生的意见，以便你能充分了解预期达到的效果。 植入人工耳蜗对于患者的选择是有条件和标准的，即人工耳蜗植入的适应症。并不是所有的极重度聋患者或配戴助听器无效的患者都适合植入人工耳蜗，影响植入效果的因素有耳聋时间的长短、发生耳聋的年龄、致聋的原因、内耳神经纤维的情况、内耳的影像学情况等等。另外患者对重获听力的渴望程度、家庭经济的支持等诸多因素都将可能影响到人工耳蜗的植入效果。 植入人工耳蜗的选择标准，对于成人和儿童有相同和不同的标准。相同的标准是：听力方面双耳耳聋程度需是重度或极重度感音神经性聋， 助听器和其它装置均无法改善听力情况，患者有改善听力的强烈愿望和较好的心理素质，有家庭、朋友的支持和对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值，无手术禁忌症，其它标准如与人工耳蜗植入中心的交通状况以及经济能力状况。不同的选择标准是：成年人必须是语后聋患者（既有一定的语言基础），但无明确年龄限制，青年人、中年人以及老年人，只要是语后聋且符合手术麻醉要求，都可以植入。对于小儿患者，最小者年龄在12个月即可行该项手术，在一些特殊情况下，植入手术的年龄还可以再提早数月。语前聋的患者于8岁前进行手术还能取得不错的效果，4岁前效果尤佳。若术前患者能配戴3～6个月助听器，并进行听力康复训练，将对术后言语能力的提高有很大帮助。要制定完整的针对小儿患者听力康复教育计划，家长财力、物力充裕。除此之外，儿童还要排除一些不适合手术的疾病，如双侧听神经不完整或缺如、引起听神经阻断的神经损害、智力明显低下、植入的危险率超过收益等情况。 另外还有一些影响患者选择的因素，如有退行性神经疾病、脑血管病变的患者都不宜做人工耳蜗的植入。人工耳蜗植入手术也存在一定的风险，比如面瘫。总之，植入人工耳蜗对患者也有要求和选择标准，不要认为只要极重度耳聋、戴助听器又无效的患者都能选择人工耳蜗植入。到目前为止，人们还不能很精确地预测植入人工耳蜗后的效果如何。因为影响人工耳蜗效果的因素很多，对有些人来说是一个漫长而缓慢的过程，而对另外一些人，仅仅需要几周的时间就能取得良好的效果，比如因病变突然丧失听力又在很短的时间内就植入人工耳蜗的患者。人工耳蜗的耳内部分需要通过手术植入到头部耳后的肌肉和颅骨之间。在手术前，医生要给病人进行详尽的听力学、医学和心理学评估，并给予必要的术前听力康复训练。其中，听力学评估主要是对患者耳聋的性质、程度和原因进行评估，包括主观和客观听力学检查。医学评估则包括耳科及全身检查，通过CT、核磁共振了解中耳、内耳、听神经情况，并对患者是否适合全身麻醉及是否存在其它限制手术的因素进行评估。术前准备包括给患者在术前配带助听器并帮助他们做必要的听力康复训练，以使患者对声音能做出正确反应，这对于术后的调试及康复训练将有很大的帮助。手术时间通常需要2小时左右。术后伤口愈合时间需要7天左右。手术一个月后，病人要回到医院接受外部设备的安装和调试。专业医师及听力学专家们会开启言语处理器内的电脑程序，根据病人对声音的适应程度进行言语处理器中的程序调试，使病人听到的声音更舒适，效果更佳。植入人工耳蜗术后患者感受到的是全新的信号，尽管这使他感觉的信号更多、更全面，但与原来的信号并不完全等同，他必须重新学习和理解这些新的信号。由于病人对植入后听到的声音需要有一段适应的过程，所以需要定期到医院来进行言语处理器的调试。与此同时，病人还要进行听力及言语的康复训练。对于语后聋的病人，训练通常需要几个月的时间，而对于语前聋的病人则需要2~3年的康复训练，才能达到较为理想的效果。总之影响人工耳蜗效果的因素很多：耳聋时间的长短、发生的年龄、手术植入时的年龄及致聋因素、内耳听神经纤维的情况、重建听力的渴望程度及康复训练情况、内耳有无畸形、手术医生的技术水平等。但不管怎样，人工耳蜗都给医学和助听器干预无效或效果差的耳聋患者带来了希望和选择，重新使他们获得听力。目前，全世界约有300，000+人已采用了不同类型的人工耳蜗，其中约一半以上为儿童。人工耳蜗植入可以帮助重度或极重度耳聋者通过听觉更好的与人交流，借此他们可获得更多的受教育及就业机会，使他们重新回归主流社会。

生活中绝大多数人都有过“晕”的感觉，比如起床时、翻身时、仰头时、运动时等等。今天我们主要来谈谈眩晕，眩晕可由很多种疾病引起，但病人出现眩晕后可能因呕吐就诊消化内科、颈椎病就诊骨科、血压高就诊到心血管内科，或就诊神经内科、血液科、康复科等，再由上述科室建议就诊耳鼻咽喉科才得以诊断，因此大部分眩晕的患者选错了就诊科室，故而有可能造成一些不必要的花费和对病情的延误。首先我们要了解“晕”的主观体验并不相同，大致可有头昏、头晕和眩晕三种感受，很多人并不了解三者的区别，头昏是以持续的头脑昏昏沉沉或迷迷糊糊不清醒为主的一种感觉；头晕主要是在行立坐卧等运动或视物之中间歇性出现自身摇晃不稳的感觉；眩晕是一种突发性的自身或外物运动的错觉，常为天旋地转感，但也可按一定方向浮沉、漂移、翻转或摆动，眩晕持续时间长短不一，常伴有自发性眼球震颤、定位错误、定向倾倒和恶心、呕吐等症状。引起眩晕的疾病中，耳石症是最常见疾病之一，约占17-22%，女性多于男性，可有家族性，随着年龄增长，发病率增加。耳石症医学专用名称为“良性阵发性位置性眩晕”，英文缩写为BPPV。不少人有过这样的经历：早晨起床坐起时以及晚上睡觉躺时，或者在半夜向一侧翻身的时候，会突然出现剧烈的天旋地转，有的时候甚至只是做抬头、低头的动作也会诱发眩晕。如果出现这样的症状莫乱投医，十有八九是由耳朵的问题所引起。一、耳朵里的“石头”经常有患者在听到耳石症的诊断后，会比较疑惑的问医生：耳朵里也会有石头？其实耳朵里的石头并非我们通常意义上的结石。它是一种灰色的微细碳酸性物质，黏附在内耳中的前庭内，只有在显微镜下才能看到，主要功能是让人体感应直线加速度。比如在急刹车时身体依然保持站立，就有耳石的功劳。但是如果耳石因为各种原因（头部外伤、病毒感染和内耳循环障碍等）从正常位置脱落就会引起眩晕。二、耳石脱落为什么会引起眩晕？人体维持平衡功能的系统有三个：视觉系统、本体系统和前庭系统，位于内耳的前庭系统是最为重要的。前庭器官感受患者位置和运动变化，再将信息传递到大脑，当耳石脱落扰乱正常前庭功能时，错误的信息被传入大脑，而此时与视觉及本体觉的正确信息相冲突，大脑不能匹配信息，患者就会感到天旋地转，也就是眩晕。耳石引起的眩晕一般会在患者头部转到某一特定位置时发生，持续约几秒至数十秒不等，极少超过一分钟。三、得了耳石症怎么办？在确诊耳石症后不用恐慌，相反应该感到“庆幸”，因为在所有疾病引起的眩晕中，耳石症所引起的眩晕是最容易治疗，且治疗效果最好的。耳石症是一种“定期自愈”病，但其定期自愈的时间有时可达数月或数年，严重时影响生活治疗及工作能力，因此我们倡导积极治疗。1、前庭抑制药物的治疗该治疗方法虽可缓解症状，但并不能治疗病因，多不采用。2、复位治疗复位治疗是治疗耳石症的主要手段，包括手法复位和电动复位，九成以上患者可通过复位治疗康复。复位的主要原理是通过合理的体位旋转将脱落的耳石复位至原来位置。一般患者在经过一次复位后症状会明显缓解，部分患者需要二次复位，极少患者复位效果不理想。3、手术治疗若上述保守治疗效果欠佳，同时严重影响生活和工作，方可考虑手术治疗，手术方式包括壶腹神经切断术和半规管填塞术，主要目的为破坏病变前庭功能，故不到万不得已不选择手术治疗。随着生活压力增加和人口老龄化，耳石症的发病率逐年增加，如果得了眩晕，应及时就诊耳鼻咽喉科，而非神经内科、心内科以及骨科等，以免耽误病情或增加费用。在平时的生活中应忌烟忌酒、清淡饮食、充足休息，以降低罹患耳石症的几率。本文系蒋怀礼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

主要从事临床听力医学、聋病医学诊断及分子遗传学研究自从十八世纪Carlo Mondini在一例8岁先天性耳聋男孩的颞骨中观察到了前庭水管扩大现象以来，到二十世纪60年代Valvassori在连续7000余例患者的影像学检查中发现160例患者存在前庭水管扩大，几乎所有的病人均有感音性聋及前庭症状，首次报道了前庭水管相关的梅尼埃样临床表型。到1978年，Valvassori和Clemis等在3700例听觉或前庭功能障碍患者的颞骨多轨迹断层摄影中发现50例前庭水管扩大，将其命名为“大前庭水管（large vestibular aqueduct,LVA）”，并且还发现扩大的前庭水管与感音神经性听力损失相关联，将其正式命名为大前庭水管综合征。随后至1989年，Jackler等人回顾性研究了17例只有前庭水管扩大患者的临床特征，强调要将仅有前庭水管扩大伴有听力下降的患者与前庭水管扩大并有其他的内耳畸形的患者独立分开，提出大前庭水管患者听力呈渐进性或阶梯下降的理论。同年，Levenson等针对只有前庭水管扩大和感音神经性聋的患者提出了“孤立型大前庭水管综合征（isolated LVAS）”的概念。1995年，Okumura等正式提出将LVAS分为两型：合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形的LVAS。1996年，Griffith等发现同胞兄弟同时患有大前庭水管综合征，推测该病可能是常染色体隐性遗传性疾病。1999年，Abe和Usami等人将LVAS相关基因定位在7q31，并且发现其与此区域的SLC26A4基因有关，开辟了LVAS基因学研究的新纪元。而到了21世纪的今天，我国学者在这个认识大前庭水管综合征疾病的方面也进行了一系列有意义的探索，发现中国人群中大前庭水管综合征的特异性突变图谱，提出了临床诊断大前庭水管综合征的系统诊断流程，开展了大前庭水管综合征的临床基因诊断以及产前诊断，进行了大前庭水管综合征的耳内科学治疗工作。尽管如此，国内同行在临床上诊断和发现大前庭水管综合征疾病发面还存在较大的地区差异和认识差异，因此，作者特撰写此文与国内同行共同探讨和思考提升临床发现和诊断大前庭水管综合征疾病的方法策略，提出一些建议与围绕此疾病的点滴思考。1 我国大前庭水管综合征疾病高发，亟需提高发现和诊断大前庭水管综合征疾病的能力。近些年来由于遗传性耳聋研究的快速进展，对大前庭水管综合征疾病的认识逐渐达到一个新的高度。大前庭水管综合征疾病是一种常见听力障碍性疾病，其在感音神经性听力损失中约占1-12%，并且在不同种族发病频率存在很大差异。对大前庭水管综合征患者的致病SLC26A4基因检测发现各个种族的突变频率有所不同：Prasad等对欧洲LVAS患者进行该基因突变检测时仅30%的患者检测到该突变；而Tsukamoto等对32名日本LVAS患者的研究发现78.1%的患者具有该基因的突变；Park等对韩国LVAS患者的研究表明，92.3%的患者检测到SLC26A4基因突变。国内赵亚丽等发现中LVAS患者中，97.9%的患者均具有该基因突变。那么，大前庭水管综合征疾病在聋哑人群的发病比例如何？在对聋哑学校的调查中发现13-16%的患者为大前庭水管综合征患者导致聋哑。如果以我国2780听力语言障碍者计算，361-444万的耳聋患者为大前庭水管综合征患者，而目前全部查清所有患者的工作尚未开展，因此还不知道我国存在多少这样的患者，他们的后代中仍然有25%甚至更高的几率再次患病。另一方面，随着我国新生儿听力筛查工作的广泛开展，我国新生聋儿3万余人，其中如果约13-16%为大前庭水管综合征患者来计算，则每年应新诊断大前庭水管综合征患者3900-4800人。我国有耳鼻咽喉科专科医生2.3万人，那么有多少拥有诊断大前庭水管综合征疾病的专科医生呢？笔者近年来一直从事遗传性耳聋的研究并专科于儿童耳聋的诊断治疗和咨询，目前为止也只诊断了800余例大前庭水管综合征患者。那么，全国每年新发的患者是否得到及时的诊断和治疗咨询指导呢？应该说还远远不够。大量的患者被漏诊，被忽略同时也没有得到及时有效的咨询和康复，这也是导致聋哑学校学生不断攀升的一个重要原因。因此，面对我国大前庭水管综合征患者高发特征，亟需提高同行发现和诊断大前庭水管综合征疾病的共识与认识能力。2 在实施新生儿听力筛查工作中如何发现大前庭水管综合征疾病。2000年，我国政府以中华人民共和国母婴保健法的形式肯定了进行新生儿听力筛查的意义和必要性。在全国范围内广泛开展了新生儿的听力筛查，这为早期发现听力损失患儿奠定了基础条件。但是，如果在新生儿听力筛查中发现那些大前提那个水管综合征患者是一个值得关注的问题？大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失，听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病，发病突然或隐匿，之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因；其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降，听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳听力可不对称。大前庭水管综合征具备的一个重要特征是属于先天性疾病，但是可以后天发病；属于遗传性疾病，但是与环境外伤以及感冒等外界因素有关；属于感音神经性听力损失性疾病但是可以表现为低频的传导性听力下降。由于上述变化的特点，在新生儿及婴幼儿期发现和诊断大前庭水管综合征具有一定的难度和挑战性。笔者对在新生儿其发现大前庭水管综合征有如下体会：（1） 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查中可以表现为“通过”，但随着生长发育发现听力障碍。就其原因可能与前庭水管胚胎发育解剖特征有密切关系。前庭水管的发生在胚胎的第4-5周，整个胚胎发育时期前庭水管呈持续非线性生长，其内口、外口、中点、长度生长曲线相似，虽然妊娠20 周时，其余膜迷路完全形成，但前庭水管的四种生长参数最大值均小于成人水平。此测量结果和生长模式表明，在妊娠后期乃至出生后一段时期内，前庭水管继续生长发育，仍有可能发育成前庭水管扩大。Kodama 等研究了0～13岁儿童前庭水管和内淋巴囊出生后的发育，认为前庭水管和内淋巴囊变化的规律是：出生后第1年，前庭水管和内淋巴囊皱纹部较小，生长缓慢；3～4岁时，两者形态发生显著变化，迅速达成人水平。因此，很多家长一直未能发现孩子的听力变化问题。因此，对于新生儿听力筛查初筛通过的新生儿仍然要进行复筛和随访追踪。如果家族中要耳聋患者，则属于高危人群，要进行新生儿听力及基因联合筛查。（2） 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性检查显示轻中度的听力损失。在新生儿的初筛（OAE）和复筛（OAE+AABR）时听力结果均显示“未通过”要引起高度重视。在婴幼儿3个月时进行诊断性听力学检查，如果确定为轻中度的听力损失时，临床诊断面临着几种可能：a.神经发育迟缓导致的轻中度的听力损失，随后可以恢复；b.婴幼儿分泌性中耳炎导致的，有自愈的可能；c.为永久性感音神经性听力损失，不可逆；d.为大前庭水管综合征，听力会出现波动和进行性下降等。在这些常见的听力损失疾病中，在婴幼儿期容易忽略大前庭水管综合征的诊断，尤其在轻中度的听力损失的患儿中。原因是在婴幼儿3-6个月时，家长诉患儿对声音有反应，家长的描述的情况与听力检查结果时有矛盾；再者婴幼儿在这个时期不推荐必须进行CT扫描，因此，轻中度的听力损失的治疗和康复主要以等待和家庭干预为主。那么，如何发现患儿为大前庭水管综合征呢？新生儿的听力基因联合筛查是一个办法之一，如果听力筛查未通过，基因筛查SLC26A4基因的为杂合或者符合杂合以及纯合则高度提示大前庭水管综合征。在进行听力诊断时ABR检查可见异常负波ASNR（声诱发短潜伏期负反应acous．tically evoked short latency negative response，ASNR ）则高度提示大前庭水管综合征。必要时行儿童型CT扫描，可以发现前庭水管扩大等。（3） 某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性听力检查显示重度的听力损失。一般诊断为极重度感音神经性耳聋。这时不但要进行高分辨的CT扫描，最好还要进行核磁共振的内听道水成像检查。一面漏诊大前庭水管综合征或者内耳畸形性疾病。（4） 将新生儿听力筛查与聋病易感基因进行联合筛查，可以第一时间发现可疑患儿：新生儿聋病易感基因筛查是指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子水平筛查的理念，在新生儿出生时或出生后3天内进行新生儿脐带血或足跟血采集来筛查聋病易感和常见基因。目的有三：一是在第一时间筛查出异常听力患者；二是发现听力异常患儿的病因；三是发现迟发型听力损失的高危儿。2007年3月，作者在前期大量的聋病遗传学研究的基础上结合临床开展的新生儿听力筛查，发现单纯的听力筛查确实存在较大的缺陷，因此，在国内首先倡导在新生儿听力筛查中注入了基因筛查的新概念，也是在国际上首先开始探索了新生儿听力及基因联合筛查模式.。在国内十个省市（北京、甘肃、广西、广东、湖南、湖北、云南、福建、辽宁、新疆）为14343例新生儿进行听力及聋病易感基因的联合筛查，发现12SrRNA A1555G基因筛查阳性率1.1‰，GJB2致病突变率为0.4‰，GJB2致病突变阳性携带率为11.5‰，SLC26A4致病基因突变携带率为7.2‰，累计阳性携带率为20.2‰，这些隐藏在我国新生人群的高发耳聋致病基因携带是我国聋病防控的瓶颈，只有在新生儿期进行听力及基因的联合筛查才能第一时间发现耳聋患者及高危人群。因此，通过新生儿听力及基因筛查的联合模式，一是发现了药物敏感耳聋个体，这些个体在常规的听力筛查中不能被发现；二是提早发现和诊断了耳聋患者。我们常规的筛查在听力初筛未通过者，3个月或6个月时进行诊断性检查才最后确诊，而听力及基因的联合筛查将此时间提早到出生后7天之内，并且避免了不确定因素的干扰，提高诊断效率；三是发现大量的耳聋易感基因携带者，由此发现超出常规筛查模式的耳聋高危人群。这种新型的筛查模式无疑将新生儿听力筛查提升至一个新的高度！ 3 在适龄婚育夫妇中普及大前庭水管综合征疾病的知识。在适龄婚育夫妇中普及大前庭水管综合征疾病的知识，可以使大前庭水管综合征的预警时间进一步提前，不但可以尽可能的降低大前庭水管综合征患儿语言发育受到的影响，还能避免大前庭水管综合征患儿的出生。当一对听力正常夫妇如果生育了一个大前庭水管综合征患儿，说明夫妻双方均为大前庭水管综合症基因突变携带者，他们再孕育一个同样患儿的几率为25%，男女患病机会均等，同时还有50%的可能可以是与父母一样的基因突变携带者，还有25%的几率生育一个听力正常的孩子。因此，在适龄婚孕夫妇中要普及大前庭水管综合征的知识。对于没有耳聋家族史听力正常婚育夫妇进行该基因的检测，可以发现是否为携带者；对于有耳聋家族史，特别是已生育过大前庭水管综合症子女的夫妇，需要进行该基因突变检测，并通过产前诊断提供遗传咨询，防止患儿的出生。4 在聋哑学校中如何筛查大前庭水管综合征疾病患者。聋哑学生是一个庞大的群体，需要我们更多的关爱，帮助他们重返社会生活。在先聋哑学生中，约13-16％是由此大前庭水管综合症基因突变导致的，由此可见大前庭水管综合症耳聋患者在聋哑学生中有比较高的比例。在聋哑学校耳聋患者中进行大前庭水管相关基因SLC26A4基因突变检测，可以从分子水平上为耳聋患者做出大前庭水管综合征的诊断，薄层颞骨CT检查可以进一步明确临床诊断。尽管聋哑学生多数为重度以上听力损失，但是进一步为他们明确的诊断仍然具有十分重要的意义。因为特殊的环境和状况常常可见聋哑患者之间的婚配，而生育的孩子中聋儿的比例也明显高于正常人。两个大前庭水管患者之间婚配，生育的子女将全部是大前庭水管患者，如果大前庭水管患者和非大前庭水管患者婚配，生育聋儿的可能会降低，配合遗传咨询产前诊断，可以孕育出听力正常的孩子。因此，在聋哑学校的学生中进行SLC26A4基因筛查检测，可以有效指导这些聋哑学生的未来婚配和有目标指导他们孕育一个正常听力新生儿，由此降低聋哑人群发病率。5 在临床专业人员中培养快速发现和诊断大前庭水管综合征疾病的能力。目前对大前庭水管综合征的研究进展证明该病的诊断已经进入一个新的阶段。其标志在于在临床上可以形成一个将临床听力学特征性的表现，与影像学和致病基因的突变检测相结合的一个系统的诊断流程。通过这个诊断流程，临床医生可以用如下思路来发现和诊断该病，可以帮助在具备不同条件下的各级医院发现大前庭水管疾病：:（1）首先是进行纯音听力或者是行为测听检查，这时可以发现70-80%的患者在中耳功能正常的情况下存在低频“传导性听力损失”，这里要强调的是具有正常中耳功能的情况下发现一个异常的低频气骨导差，这个听力曲线不能用经典的外耳中耳异常导致的传导性聋来解释，属于蜗性“传导性聋”。发现这种低频听力气骨导差时要考虑诊断大前庭水管综合征。（2）在进行常规ABR检测时，76% 的患者存在一个的异常负波—ASNR。尤需强调的是这个负波的引出是在常规ABR检测的条件下出现的，之所以强调这一点是因为在改变测试参数时正常人可以引出ASNR，而在常规进行ABR检查时发现的ASNR有76%的可能提示患者存在前庭水管扩大。（3）影像学检查：尽管临床听力学和基因学研究进展在诊断大前庭水管综合征中具有重要意义，但是影像学的检查仍然是目前诊断前庭水管扩大的金标准。对大前庭水管综合征的认识是随着影像学的发展而逐渐深入的，目前的影像学检测手段包括颞骨高分辨率CT(HRCT)检查和颞骨核磁(MRI)检查。这两项检查是诊断前庭水管扩大的金标准：当半规管总脚到前庭水管外口1/2处直径大于1.5mm即诊断为前庭水管扩大。（4）基因学检查: 由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征属于常染色体隐性遗传性疾病。SLC26A4基因导致的大前庭水管综合征常常仅表现为一代人的发病：同胞可同时患病也可正常，正常同胞有67%的可能是携带者，家族中其他成员多数正常；SLC26A4基因突变携带者，即突变杂合子通常无任何临床症状，其突变基因可以默默的遗传，直到两个携带者结合，其后代才可能表现出症状；隐性遗传性疾病常常发生在近亲结婚父母的家系，尤其是当基因突变比较罕见时；当人群中某种突变携带频率非常高时，一名患者和一个携带者结合几率增高，其孩子可能也是患者，使得这种疾病的患者出现在相连的两代中，表现为假显性遗传。因此要综合分析听力及基因学结果对患者的未来和后代情况作出咨询和指导。结束语：我国大前庭水管综合征疾病高发，在新生儿，儿童及聋哑学校中存在大量的大前庭水管综合征患者，亟需提高专业人员的诊治水平。建议加强新知识和新业务的学习与更新，宣传大前庭水管综合征疾病的特征特点和诊断要点，全面提升全体专业人员对该疾病的总体认识以及干预指导治疗水平。

1.什么是大前庭水管综合征？大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。2.大前庭水管综合征的表现有哪些？(1) 听力损失特点： 大前庭水管综合征患者多数表现为出生时听力正常，生长过程中在一定因素（常见诱因包括头部外伤、上呼吸道感染、其它使颅内压增高的动作，比如倒立、打喷嚏等）的诱发刺激下呈渐进性或波动性听力下降，最终发展成重度耳聋或全聋；(2) 发病年龄：大前庭水管综合征的患者从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病，部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻，出生几年后发病，故易漏诊或误诊。绝大多数患者发病年龄在3~4岁，平均就医年龄在7~8岁，也有极少数成年后发病。现在，随着新生儿听力筛查以及基因筛查的普及和CT的普遍应用，大前庭水管综合征的就诊和确诊年龄逐渐提前。在新生儿，如果通过听力和基因筛查发现并通过颞骨CT诊断孩子患有大前庭水管综合征后，则可通过对家长进行预防指导而减缓耳聋的发生。3.治疗大前庭水管综合征的治疗主要是应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供氧等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变，大部分最后发展为重度或极重度的耳聋。因此，目前针对大前庭水管综合征患者的“治疗”重点是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。(1)佩戴助听器是否有效？ 轻度至中重度（50 -70 dB HL）听力下降的患者可先佩戴助听器，同时预防听力的下降以及加强患者的言语康复训练，以免影响语言的发育。但是我们知道，导致大前庭水管综合征患者听力下降的诱因较多，当发生助听器补偿不佳，孩子口齿不清时，应及时检查听力，并及时行人工耳蜗植入手术。(2)人工耳蜗植入效果？杨仕明主任提到：301耳鼻喉科人工耳蜗中心已完成3000多例人工耳蜗植入手术，其中大前庭水管综合征的患者占到近10%。经过这几年的研究发现，人工耳蜗植入技术能很好地改善大前庭水管综合征患者的言语识别率，故人工耳蜗植入术可作为很好地治疗手段。分析大前庭水管综合征的患者人工耳蜗植入术后效果较好的原因为：大前庭水管综合征的患者听神经正常，并且有足够的螺旋神经节细胞数。本文系杨仕明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

分泌性中耳炎经治疗3个月（双耳）-6个月（单耳）未愈者，建议做鼓膜切开置管术。通过在鼓膜上留置通风管，让鼓室的积液可以流出，让鼓室的负压可以解除从而利于积液的减少和停止。由于反复的上呼吸道逆行感染，或者鼓室的积液粘稠，常常导致留置的通风管堵塞甚至脱出。因此，鼓膜切开置管术后需要定期找耳科医生复查，以确定管子的通畅和工作正常。在发现耳道流脓、流血或者听力下降时更要及时复查。积液堵塞可以通过管子注射地塞米松和糜蛋白酶来疏通，如果管子不能疏通或者已经脱落，多数都需要重新置管。一般情况下通风管要留置1年，特殊情况需要更长时间甚至永久带管。通风管取出后的穿孔90%以上都会在1月内愈合。长期不愈者有可能需要手术修补穿孔。

突发性耳聋的治疗进展蚌埠市第三人民医院暨蚌埠市中心医院 耳鼻咽喉科 穆守杰 2015年9月突发性耳聋是指72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL[1]。突发性耳聋为耳鼻咽喉-头颈外科的一个危害听力的较为常见的耳科急症，其病因以及病理生理机制目前仍尚未完全阐明，局部因素和全身因素均有可能引起发病[1]，中华医学会耳鼻咽喉一头颈外科学分会2015年最新修订的“突发性耳聋的诊断和治疗指南(2015)”指出目前认为的常见的病因有血管性的疾病、自身免疫性疾病、病毒感染、传染性疾病以及肿瘤等等，但是由于很难针对病因设计治疗方案，所以目前对突发性耳聋的治疗较为混乱[2]。虽然国内外每年均有大量论文论述对突发性耳聋的治疗，但是由于缺乏高质量的临床研究数据，以及缺乏有说服力的临床循证医学证据，所以文献报告的临床各种治疗方法及其疗效常有很大争议。本文就目前常用的治疗手段，如糖皮质激素、改善血液流变学、神经营养类药物、抗氧化剂、脱水药物、高压氧、针灸等等综述如下：1药物治疗1.1糖皮质激素治疗糖皮质激素是临床报道治疗突发性耳聋应用最广泛的药物，但其治疗突发性耳聋的机制目前仍不很清楚。但从目前较公认的突发性耳聋的几种可能发病机制包括：内耳血管纹功能障碍、内耳血管痉挛、血管的栓塞或血栓形成、膜迷路的积水以及毛细胞损伤等来看，这些均提示微血管病变、迷路局部水肿、局部组织炎症是其主要的病理变化，故糖皮质激素治疗有消除局部炎症水肿，改善微循环从而提高组织血氧供应的作用。国内外的许多研究报道也均说明糖皮质激素对突发性耳聋的治疗具有明确的疗效，而且认为糖皮质激素应用越早对突发性耳聋的疗效就越好。现在国内外均选择将糖皮质激素治疗作为对突发性耳聋治疗的标准方案。美国2012年发布的“突发性聋临床实践指南”[3] 中也推荐糖皮质激素治疗并建议早期应用，2013年的中国突发性耳聋多中心临床研究协作组的临床大样本研究结果也显示糖皮质激素治疗对突发性耳聋有确切效果。2015新指南也推荐早期应用，并且对于患有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药[1]。近几年国内外还报道了直接鼓室内注射糖皮质激素治疗适用于常规治疗突发性耳聋失败后的补救治疗，并且治疗效果确切；并认为经鼓室局部注射用药相较于经其他途径的给药方式，可以使药物避开血-迷路屏障直接进入内耳，使耳蜗的内外淋巴中的药物浓度增加，具有药物靶定位性好，目的性强的优点使得全身不良反应得以减少。但是黄冠[4]研究发现国内报道的鼓室内注射治疗的剂量、频率以及疗程差异较大，并未形成较为统一的标准，并且王春花[5] 研究认为鼓室内注射作为一种有创的治疗，不宜在临床广泛应用，但是可作为伴有肥胖、糖尿病、高血压、胃溃疡以及既往有癫痫、精神病史的患者，孕妇或处于急性感染期的患者等不能耐受全身激素给药的突发性耳聋患者的治疗[6-8]，所以激素治疗建议首先全身给药，对全身应用激素治疗效果不佳者或有全身应用糖皮质激素禁忌证者可采用局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射[8]。1.2改善血液流变学药物治疗在解剖学上内耳纹血管、内听动脉及其分支血管都属于终末血管[9]。这些决定了听觉功能在缺血病变的情况下容易遭受伤害。目前对于突发性耳聋较公认的几种可能发病机制包括：内耳血管纹功能障碍、内耳血管痉挛、血管的栓塞或血栓形成、膜迷路的积水等都提示突发性耳聋的发生与血液流变学的改变有密切关系，应用血液流变学药物是为了达到扩张血管以及降低血液黏稠度从而改善内耳供血供氧的作用，提高对内耳缺血组织的灌注，以挽救受损的毛细胞、神经元细胞的目的，并在临床应用中取得了一定的疗效。纤维蛋白原含量增高可增高血液粘稠度，促进红细胞聚集和沉降加快，减少血流量，导致微循环障碍，可提高突发性耳聋发生率[10] 。王会芳等[11-12]通过监测突发性耳聋患者应用巴曲酶前后的清晨空腹静脉血进行凝血项目检查，显示突发性耳聋患者与健康对照组比较纤维蛋白原(FIB)升高，D‐二聚体及纤维蛋白(原)降解产物(FDP)显著增高，提示血浆纤维蛋白原水平在突发性耳聋发病过程中起重要作用。罗宏伟[13]等应用具有分解血浆纤维蛋白原，增强纤溶系统的活性、抑制血管内血栓形成的巴曲酶治疗突发性耳聋患者，亦取得较好疗效。具有扩张末梢循环血管，清除氧自由基，改善缺血的银杏叶提取物金纳多在改善神经病变方面亦有显著的疗效，其对突发性耳聋治疗在国内每年均多见报道。德国2011年突发性耳聋指南中将改善内耳血液流变学的治疗列为首选治疗[14]。2015新指南也推荐早期应用血液流变学治疗。但在应用时要注意这些药物的联合应用有可能出现的“盗血”现象导致内耳的动脉血供减少，因此在使用此类药物时需谨慎，不建议联合应用，并要注意监测患者的凝血功能变化。1.3营养神经类药物在突发性耳聋的相关的病理研究中多报道任何一种可造成内耳的血管水肿的原因，都有可能损害听神经的细胞，进而导致患者发生突发性耳聋。2015新指南也提出突发性耳聋有可能出现听神经的继发性损伤，在急性期及急性期后可应用营养神经药物。目前临床常用的营养神经药物有胞二磷胆碱、三磷酸腺苷、辅酶A、B族维生素等。国内每年也有许多临床研究报道三磷酸腺苷、辅酶A、胞二磷胆碱以及B族维生素：VitB1、VitB12、甲钴胺作为神经营养恢复的药物在突发性耳聋的治疗中有着确切的疗效。1.4清除自由基人体的氧化抗氧化系统是处于动态的平衡中的，一旦体内氧自由基增多时就要有大量的抗氧化物质去中和、解除过量的氧自由基对组织的影响，这种平衡如果被打破，那么过多的氧自由基就会对机体造成损伤，这就说明这种平衡对耳蜗的正常生理功能也有着重要意义。虽然实验表明自由基清除对于神经的病变有改善作用，但是在突发性耳聋的临床治疗中，并未观察到能明显提高治疗效果。所以氧自由基清除剂的治疗作用仍需要继续研究。1.5脱水剂的治疗国内外的研究发现听力的下降与耳蜗的膜迷路积水有关。大量的临床报道也提示有益的治疗效果，但是在使用过程中，需要注意低钾血症以及酸碱平衡紊乱的发生可能。并且有报道有患者在应用甘露醇后发生了不可逆的听力下降。还有，在甘油的治疗使用中也比较容易发生恶心、口渴和头痛等不适症状，少数患者也可出现呕吐等不良反应。所以，对于脱水剂的治疗建议针对有明显内耳水循环障碍的或是听力严重下降的患者。1.6总结因为突发性耳聋的病因及发病机制的多样性，现在多认为低频下降型为膜迷路积水所致；高频下降型为毛细胞损伤所致；平坦下降型为血管纹功能障碍或内耳血管痉挛所致；全聋型多内耳血管血栓栓塞所致。这种不同类型的听力曲线提示了不同的发病机制，所以在临床的疗效和预后上会有较大差异：其中疗效最好的是低频下降型，其次为平坦下降型，而高频下降型以及全聋型则疗效不佳。2013年中国突发性耳聋多中心临床研究协作组采用目前较为公认的“标准治疗方案” 糖皮质激素（泼尼松）；主要是改善内耳血液流变学的银杏叶提取物(金纳多)，巴曲酶可以降低血液纤维蛋白原的巴曲酶注射液(东菱迪芙)等药物进行大样本对比观察研究，其临床研究数据结果显示根据听力曲线分型并采取相应治疗措施对突发性耳聋的治疗、预后具有重要指导意义；其中改善内耳微循环的药物以及糖皮质激素对各种类型的突发性耳聋都有疗效，并且合理的联合用药要比单一用药的疗效要好。2015新指南也推荐所有类型突发性耳聋均可采用糖皮质激素联合血液流变学药物治疗。2.物理治疗1.1高压氧治疗内耳的缺血和缺氧是导致突发性耳聋发生病理变化的最终原因，进一步导致听力的下降甚至丧失。所以突发性耳聋治疗的主要目的是快速缓解内耳的缺血和缺氧状态，改善内耳的微循环状态，达到促进内耳细胞的新陈代谢、恢复耳蜗的生理功能。高压氧治疗可以使耳蜗内细胞处在高氧的环境中，切断内耳循环障碍导致的恶性循环，有助于细胞损伤的修复。所以高压氧治疗是目前理论上最有效的增加内耳供氧，缓解内耳水肿，且可以使得耳蜗处的毛细胞恢复活性[15]进而恢复听力治疗方法，其作用机制可概括为以下6点：改善内耳的微循环；迅速缓解内耳的缺氧状态；减轻缺血一再灌注和自由基对耳蜗的损害；可以减轻免疫反应对内耳的损伤；可以减轻内耳水肿；能降低血小板凝集率，可预防血栓形成。高压混合氧中所含有的二氧化碳能够平衡高压纯氧对血管的收缩反应，还能兴奋呼吸中枢，使肺活量和心脏排血量增加，增加供血供氧。国内许多文章也报道高压氧联合药物治疗突发性耳聋的疗效优于未用高压氧治疗组[16]。但是在恢复耳蜗血供前使用高压氧，可能会导致体内的氧自由基过多，使耳蜗功能的损伤加剧；另外高压氧治疗中也可能使血管进一步收缩，加剧了耳蜗的缺血障碍。所以需要注意高压氧治疗不宜过早地使用。因此不建议把高压氧治疗作为首选治疗方案，但是常规治疗如果疗效不佳，可以把高压氧治疗作为补救性措施。另外国内外虽然把高压氧疗法在治疗突发性耳聋的过程中普遍使用，但仍有很多问题都不容忽视。有研究[17-18]表明，高压氧治疗突发性耳聋的疗效受很多因素的影响，包括年龄、性别、并发症、听力图类型、听力损失程度、季节因素等等，所以在治疗的过程中要充分考虑这些影响因素，优化治疗方案。另外，高压氧在治疗突发性耳聋的过程中还会产生许多副作用，比如气压伤、氧中毒甚至视觉障碍等，也需要注意。2.2针灸治疗突发性耳聋在中医属“暴聋”、“厥聋”的范畴。目前临床广泛应用针灸治疗。关于针灸治疗的报道多认为针灸治疗具有操作简单，疗效可靠，副作用少的优点，且对一些突发性耳聋难治性的病例也有一定疗效。但这些文献多是采用针灸治疗联合其他疗法的综合治疗，其中疗效较明显的是配合电针，其次是配合艾灸；在选穴上也多是主要选取耳周的穴位配合阳经穴位。但由于各医者选择的穴位、疗法组合、操作手法以及疗程等各不相同，而且对于疗效的判定标准各不相同，治疗后随访的时间也不一致等，导致难以比较各种治疗方法的优劣。另外报道中还有很多问题，如在大部分的研究中的疗效评估并没有涉及到耳鸣、眩晕等一些会影响患者的疗效的伴随症状。另外，对于针灸治疗的机理研究也尚少，并没有运用现代基础医学理论与实验方法来阐明针灸治疗的作用机理，也没有筛选出优化的穴位组合疗法。另外针灸治疗也是一种有损伤的操作，是否会导致内耳的炎症加重而加剧患者的病情仍值得进一步探讨。2.3超短波治疗超短波治疗突发性耳聋的报道多认为超短波可以扩张血管，加速血液流动速度，达到改善微循环、减轻组织水肿和提高内耳组织的营养代谢的目的，使听觉功能得到恢复[19] 。但其是否可以影响到乳突骨质内的耳蜗血供尚缺乏足够的基础研究来支持。3其他3.1星状神经节阻滞治疗星状神经节阻滞治疗的机制是通过调节下丘脑植物神经功能以及同时阻断去甲肾上腺素和神经肽的释放，从而使血管扩张达到改善内耳微循环的目的。近年临床上报道采用持续泵入的方法进行连续阻滞治疗，发现连续阻滞治疗优于传统注射疗法，并且创伤较小，患者易于接受[18]。3.2清除病理性蛋白质目前的临床报道主要是体外辅助清除血液中的病理性的蛋白，使用选择性血浆电泳的H.E.LP—电泳(肝素诱导的体外LDL—沉淀物) 方法降低血液中的甘油三酯、胆固醇、脂蛋白a等病理性的蛋白来改善血液黏滞度[20]。但该方法需要专用设备，损伤较大，费用较高，且目前报道较少，疗效尚不能肯定。4心理治疗一般认为，精神紧张、生活工作压力大、情绪的剧烈波动、生活习惯的不规律、睡眠质量差等可能是突发性耳聋的主要诱因。消极的心理状态(抑郁、焦虑、紧张等)通过交感-肾上腺系的反馈增加血液中肾上腺素浓度，使血管痉挛、血栓易于形成，从而使神经细胞受损。患者精神越紧张，焦虑程度越重，听力改善程度越差[21]。而患者情绪稳定，态度积极乐观，可以使人体内环境平衡，血管扩张，增加耳蜗血供，达到促进患者听力改善的目的。这就说明通过宣传教育，使患者正确认知所患疾病，提高患者的心理能力，增强患者治病信心，提高患者治疗的积极性，使病情有所好转[22] 。5结语目前国内外对于突发性耳聋的治疗的研究报告多是以激素为中心的综合治疗。但在临床工作中要分清药物使用的时机，像糖皮质激素、改善血液流变学药物应尽量早期使用，但同种药物不要联合应用。而高压氧治疗因为过早使用可能会导致体内自由基的增加而不推荐过早开始。对于营养神经药物的治疗则可以在治疗过程中全程使用。虽然鼓室内给予激素治疗也多认为有效，但不建议在疾病的早期使用，应作为难治性突发性耳聋或有全身应用糖皮质激素禁忌证者的补救治疗方法。另外，虽然突发性耳聋有一定的自愈倾向，但是从各种报道中可看出对于全聋型、高频下降型和平坦下降型等难治性突发性耳聋的疗效提高，才能使突发性耳聋的治疗有效率得到根本性的提高。所以，目前对突发性耳聋的治疗仍有许多研究的空间，我们还需要进一步研究。参考文献[1] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.突发性耳聋诊断和治疗指南(2015) 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小张耳道流脓已有几年，时好时犯。年初时，可恨病又复发了，流出的脓液还伴有血迹，并出现高热、头痛、嗜睡等症状。他在家人陪伴下，即刻去了专科医院就治。经医师检查，确诊为胆脂瘤型中耳炎并发脑膜炎。经过抗菌药物治疗和乳突切除和鼓室成形术，达到了康复。 医学上根据中耳炎的不同特征可分“单纯型”和“胆脂瘤型”。前者一般为鼓膜紧张部穿孔，流的脓水像黏鼻涕一样，不太臭，脓汁时流时止，病情时好时坏，长期不愈将导致听力下降；后者为鼓膜松弛部穿孔，流的脓水像腐乳汁一样，厚厚的并伴有恶臭味，可长期流淌不止，除了导致听力下降，还会引起周围骨质破坏，重要结构受损。 胆脂瘤这个名称，很易使人联想到肿瘤，其实它不是真正的肿瘤。它是因为耳膜松弛部分穿孔，外耳道的上皮细胞长入中耳腔里，由于炎症缠绵不愈，这些上皮细胞活动力增强，层层脱落的皮屑逐渐堆积增大，扩张压迫而侵犯周围骨质，使骨质吸收破坏，如在乳突x线片下，就会显示出一个“瘤”样的阴影。但是胆脂瘤不是肿瘤，它是一个表皮囊肿。虽然不是肿瘤，但它会破坏周围的骨质和器官，生物学行为类似于肿瘤，一定要引起重视。中耳周围有内耳听觉感觉器官、平衡器官、面神经、味觉神经、大血管，和大脑靠近，中耳胆脂瘤如果不及时清除，将导致上述器官的损害，产生严重的后果。 临床中，通常把胆脂瘤比喻一颗埋在耳内的“定时炸弹”，随着炎症的加重，常常会发生“爆炸”，造成严重后果。胆脂瘤逐渐增大，破坏周围的骨质，往往合并感染，而且脓液不容易往外耳道排出，向四周缝隙扩散。如果中耳内的脓液穿过破坏的骨质，向颅底扩散，若积存在颅骨和硬脑膜之间，可形成硬膜外脓肿。患者常有一侧头痛、低热、耳道有周期性大量脓液流出。如果炎症进一步侵入到颅内，或是细菌随血液或淋巴液侵入脑组织，可引起化脓性脑膜炎或脑脓肿等，可出现持续性头痛、喷射性呕吐、嗜睡、失语甚至昏迷症状；如果胆脂瘤向耳郭后边发展，穿破乳突骨质，可在骨膜下形成脓肿，耳后会红肿高起，把耳郭推向前方，挤得耳郭耸起来，或穿破皮肤，在耳后形成瘘孔，臭脓流个不停；如果向内侵犯面神经，可发生周围性面瘫，患者患耳侧的眼皮闭不拢，嘴角歪向对侧；若侵犯内耳，则出现听力下降、天旋地转的眩晕、恶心和呕吐等症状。 所以，慢性中耳炎患者，应及时求助于耳科医师，看是否有胆脂瘤存在的可能。如有胆脂瘤存在，应及时手术清除，并重建中耳结构。面神经在耳朵里经过，当病变严重时候，不易辨认神经和炎症肉芽，手术要注意防止面瘫的可能。目前的显微外科技术，对处理胆脂瘤中耳炎已经有成熟的经验，国际间的交流让国内优秀的耳科医生具有国际一流的外科治疗技术。手术不仅可轻松地清除胆脂瘤，在神经未受伤的情况下，多数可以重建听力，治疗耳鸣。