王哲医生的科普号

不少人都很惊讶，邬伊森，你不是一个口腔科医生吗？为什么你会关注这些罕见病呢？我从2011年在儿童医院工作至今，接诊无数的口腔疾病的孩子，发现孩子的疾病特点，跟之前在综合医院处理的成人疾病完全不一样。成人的肿瘤多以后天性为主（也包括儿童期发病，至成人期转化为进一步肿瘤），而儿童肿瘤，则多以先天性为主。儿童疾病不是成人的缩小版，而是另外一个领域的知识。儿童的先天性疾病，看起来相似，再深究一些，又各有差异。就是在这些看起来“类似”的疾病患者的就诊当中，我发现了罕见病的存在。尽管称为罕见病，但其实数量并不少，比如I型神经纤维瘤病（NF1），发病率约在1/4000~1/2000，以中国14亿的人口基数（2022年），就有大约35~70万的患者。在大约10年前，我们对NF1的治疗方式，主要以外科切除为主。但是由于NF1边界不清，无法完全根治，出血多、疤痕形成、以及术后复发等问题，驱使医学界向更大的领域开始探索。唇腭裂序列治疗，是广妇儿口腔颌面外科的优势项目。在我看来，“综合序列治疗”这个概念，也适用于其他的儿童先天性疾病。没有一个疾病是只按一个专科来发病或者表现的，需要多个专科医生一起参与。单打独斗的英雄是不存在的，团队合作才能真正实现治疗目标。除了NF1，邬伊森在临床上还接诊并确诊了IgG4相关Mikulicz、木村病、朗格汉斯组织细胞增多症、结节性硬化症、Sturge-Weber综合征，等等等等。尽管有一些疾病还没有被收录在罕见病名单里，但临床上鲜少被认知，我也尽我所能，后续一一报道。因此，这个医学普及，不单只面向大众、面向患者，也面向同行。作为一个口腔颌面外科医生，我对罕见病只能“管中窥豹”，可能到最后还是需要血液科、免疫科、神经科来主导整个治疗方向。但是我看到了，还是希望努力的让大家知道它、了解它，让罕见病不再孤单，让患者早日得到相应的治疗。每一个孩子都值得被认真对待！👇每一类疾病的详细科普，陆续更新中......【口腔罕见病】1型神经纤维瘤病（NF1）

一、什么是胆道闭锁？ 胆道闭锁是婴儿期宝宝特有的一种严重的胆道疾病，主要表现为皮肤巩膜黄染，黄疸不退、逐渐加重，大便颜色变浅，呈淡黄、淡绿甚至陶土色（图1）。如果治疗不及时、不得当，很多宝宝因此最终出现肝硬化肝功能衰竭，甚至死亡。图1 皮肤巩膜黄染和陶土色大便（图片来自网络）二、宝宝为什么会得胆道闭锁？ 胆道闭锁的病因尚不明确。我们目前已知：在围产期的时候（怀孕28 周到产后一周），外界因素作用（病毒感染、毒素）加上宝宝本身的易感因素的双重打击下，肝脏内细小的胆管最先被异常启动的自身免疫机制破坏，进而被纤维结缔组织取代（注1）[1]，但是这些小胆管能够再生，此时宝宝往往没有任何症状，或者仅表现为生理性黄疸（注2）。随着病程进展，胆管破坏就像野火燎原，越来越粗的胆管纷纷被波及，直到肝脏外无法再生的大胆管也被破坏（图2），管状的结构最终变成了像草绳一样实心的结构。图2 正常肝脏的肝外和肝内胆管（图片来自网络）由于肝细胞产生的直接胆红素需要借助胆道系统排泄进入肠道参与脂肪的消化和吸收，胆道的破坏使得胆汁排泄受阻，大量胆红素被迫进入血液循环，而不能正常进入肠道。于是此时宝宝出现了血浆直接胆红素（Direct bilirubin，DBIL）升高，大便颜色也开始逐渐变浅了。病程继续进展，肝脏会因为胆汁淤积出现纤维化、肝硬化，甚至门静脉高压症。肝脏是我们人体重要的化工厂，由于肝功能受损，影响了宝宝凝血因子、白蛋白的合成、激素的灭活等正常功能，宝宝变得有出血倾向，肚子因为腹水变得鼓鼓胀胀，尿少尿色深，水肿，容易得难治性肺炎。一旦肝硬化进入晚期，肝移植是宝宝唯一的希望。胆道闭锁是我国儿童肝移植的最常见原因。大约80%的胆道闭锁宝宝需要接受肝移植手术。三、怎么才能知道宝宝是不是胆道闭锁？胆道闭锁的发病过程非常隐匿，目前缺乏早期与生理性黄疸相鉴别的手段，发现的时候往往已经没有办法通过药物逆转，只有手术对宝宝才有帮助。早期诊断、早期治疗是治疗胆道闭锁的关键。研究表明45-90日龄内接受手术治疗的宝宝恢复好的机会最大[2]。然而由于我们国家医疗水平发展不均衡的原因，很多地区的基层医院对胆道闭锁这个病认识不足，造成了诊断延误。足月出生的宝宝，如果生后2周黄疸仍然不退，就需要抽血化验胆红素构成水平排除梗阻性黄疸（注3），而不是仅靠皮肤黄疸测量仪测量。如果直接胆红素超过总胆红素的20%就需要做进一步检查排除胆道闭锁的可能性。如果是早产的宝宝，抽血化验的时间可推迟1周，如果母乳喂养的宝宝，可以在调整喂养方式或用药的情况下再多观察1周。大便比色卡是筛查胆道闭锁的最廉价有效的手段之一（图3）。有部分专科医院已经将大便比色卡连同使用方式和就诊指南印在儿童预防接种手册后面，方便宝宝的爸妈发现大便颜色异常，能够及时就诊。即便如此，我国胆道闭锁患儿的平均就诊年龄仍因为种种原因推迟到了70天左右，很多宝宝手术的时候已经接近90天。图3 大便比色卡（图片来自网络）高度怀疑胆道闭锁的宝宝通常会由内科医生转诊给外科医生继续明确诊断。进一步检查的手段有超声、核磁共振水成像（MRCP）等等。核磁共振对胆道闭锁的诊断效能不高，很多时候还不如有丰富胆道闭锁诊断经验的超声医生的检查。B超发现胆囊细小僵硬，胆囊收缩试验阴性，肝门部纤维块，肝包膜下异常动脉血流以及肝外胆管不显影等征象，对胆道闭锁的诊断的特异性和敏感性（注4）可以达到90%以上[3]。此外，还有超声引导下胆道造影以及各种胆道闭锁诊断评分等工具协助我们诊断，不过这些新方法的临床效果还在接受实践的检验过程中。胆道闭锁诊断的“金标准”是胆道探查术。四、什么是胆道探查术？胆道探查是目前确诊胆道闭锁的唯一手段[4]。术前宝宝做的各项验血、影像学检查的意义仅在于协助外科医生判断是否需要为宝宝安排腹腔镜胆道探查术。如果术前检查的结果都指向胆道闭锁，我们就有必要为宝宝安排胆道探查术进一步确诊。因为腹腔镜胆道探查虽然属于微创手术，但是也存在客观的风险和创伤。腹腔镜胆道探查术是全麻下以诊断为目的的手术操作，医生会在宝宝肚皮上建立3个小小的通向腹腔的“通道”通过通道置入“摄像头”和“操作钳”，在摄像头的观察下用细细的操作钳探查宝宝的肝外胆道。如果宝宝的胆囊还没有闭锁，医生会通过胆囊置入小管子，往胆囊内注入造影剂，胆道正常的宝宝造影剂会遍布宝宝的肝内肝外胆管，在X光下形成漂亮的树状结构，胆道闭锁的宝宝则没有办法使胆道显影（图4）。肝内胆管不显影的情况下，如果增加压力仍然不能显影，就确诊了胆道闭锁。今年来医生们研究发现，肝包膜表面蜘蛛样血管痣是胆道闭锁特征性表现，也可以协助确诊胆道闭锁。图4 正常胆道造影图像（左）和胆道闭锁造影图像（右）五、胆道闭锁怎么治疗？宝宝一旦确诊胆道闭锁，应该尽早接受“葛西术”。葛西术又叫Kasai术，全称叫做肝门空肠吻合。“葛西（Kasai）”是指日本东北大学医学部小儿外科医生葛西森夫（图5）。图5 葛西森夫医生（Dr. morio kasai）（图片来自网络）在他执业的年代，胆道闭锁还是不治之症，儿童肝移植还非常不成熟，亲体肝移植也没有普及，很多宝宝在等待器官捐献者提供肝源的过程中去世了。他为了给胆道闭锁的宝宝争取肝移植的机会，首先创造了葛西术，术后的宝宝大部分都能明显延长自体肝存活时间（注5），等待中去世的宝宝大大减少了。不仅如此，他还意外的发现，有20%的宝宝不需要肝移植也能长期自体肝存活。从此，葛西手术被广泛应用，不断改进，终于成为我们今天治疗胆道闭锁的首选术式。麻醉下医生会将宝宝的肝脏小心娩出腹腔，仔细的解剖肝门部的血管，把肝门部阻挡肝内新生小胆管出肝的纤维块贴着肝脏包膜剪除，让尽可能多的新生小胆管在这块区域开放，宝宝术后退黄效果就取决于小胆管开放的数量和口径。仔细止血后，医生用宝宝的小肠重建一个新的肝外“胆道”，并将小肠的一端吻合到肝门区收集胆汁，这样宝宝的胆汁又可以回到消化道中参与脂肪的消化和吸收了（图6）。图6 葛西术示意图（图片来自网络）葛西手术的实施，是胆道闭锁治疗的开端，而不是结束。小儿外科的大部分手术实施后宝宝的疾病就能痊愈，然而胆道闭锁并不是这样。即便是接受了成功的葛西手术，仍然有40-50%的宝宝无法完全退黄[1]，即便是完全退黄的宝宝，术后仍要按时按量服用口服药，也可能会面临术后感染、黄疸复现、营养不良、肝硬化及其并发症的发生。这就更加凸显了术后序贯治疗的重要性。医生会根据每个宝宝遇到的不同情况，为宝宝指定个性化的术后治疗方案。六、胆道闭锁手术成功率高不高？有哪些风险或并发症？胆道闭锁的手术治疗分成两部分，首先是腹腔镜胆道探查手术，像前面介绍的那样，胆道探查手术操作简单，创伤小，手术风险小。胆道探查的术后并发症有出血、胆瘘、乳糜腹等等，发生的概率均非常低，没有严重并发症，可以说是非常安全的手术操作。只接受胆道探查的宝宝，往往次日即可出院。如果胆道探查证实是胆道闭锁，接下来就要做葛西手术。葛西手术是较复杂的手术，手术时间平均需要3-4个小时，由于胆道闭锁的宝宝术前就存在肝功能异常、凝血功能异常等需要手术矫正的异常病理生理状态，给手术带来了额外的风险和不确定性。葛西手术最常见的术后并发症是伤口愈合不良。大概占3%左右。因为宝宝术后会有肝脏水肿、腹水增多、腹胀、哭闹等情况，增加了腹内压力，加上手术切口较大，均是伤口愈合不良发生的高危因素。总的来说宝宝的愈合能力比成人强，如果出现伤口愈合不良，经过妥善处理往往恢复良好。第二常见的术后并发症是出血。大多数保守治疗即可自行止血，需要再次手术的大出血发生率大概1%左右，出血位置最常见的是纤维块的剥离面。胆道闭锁的宝宝术后就存在不同程度的凝血功能异常，因为肝脏是产生凝血因子的场所，肝功能异常会影响凝血因子储备、代偿，使得宝宝止血困难，容易再出血。加上纤维块剥离面可能有小胆管开口，术中止血无法使用“电刀”电凝，只能压迫止血，如此一来，造成部分宝宝术后出现较显著的出血，有些严重的需要输血、甚至再次手术。术后出血如果治疗及时，也不会造成严重后果，不影响宝宝康复。接下来是一些发生率不到百分之一，较少见的并发症，如粘连性肠梗阻、吻合口愈合不良、腹内疝、乳糜腹等等。葛西手术的效果因为“退黄”的标准不一样，造成各个中心报道的“退黄率”也差别很大。美国普遍采用总胆红素下降到25umol/L以下为退黄，他们的退黄率在60%-65%左右[5]。欧洲采用20umol/L的标准，他们的退黄率接近70%[6]。日本采用34umol/L的标准，退黄率可达80%以上[7]，广州市妇女儿童医疗中心采用20umol/L的标准统计退黄率约58%。退黄率比欧洲低主要和我们的宝宝手术年龄较大有关。总的来说，葛西手术的退黄效果不确切，医生很难在术前预测宝宝是否能退黄，要等术后一步一步观察才有答案。虽然如此，葛西手术也确实为广大胆道闭锁宝宝能够成功肝移植创造了条件，也有20%幸运宝宝不需要肝移植，因此，我们的专家共识仍然把葛西手术作为胆道闭锁的首选治疗方案，而不是直接去做肝移植[4]。七、什么是胆管炎？为什么会发生胆管炎？胆管炎怎么治疗？胆管炎全称是返流性胆管炎，也叫逆行性胆管炎。是指细菌或者有菌的肠内容物逆着医生用小肠重建的“肝外胆道”跑到肝门部，感染残存的肝内小胆管，造成小胆管水肿，进而纤维化的过程，胆管炎使得胆汁排泄障碍再次出现，宝宝表现为不同程度的发热、黄疸复现、大便变白，有些宝宝还会有哭闹烦躁、拒食、腹胀加重或呕吐等不典型症状。为了避免胆管炎的发生，医生们在术前准备、手术方式和术后用药等多方面可以说是做足了功夫，但是胆管炎的发生率仍然有50%左右。这是因为手术重建的肝外“胆道”，无法和正常的胆道相媲美，存在“先天不足”，不能杜绝返流。宝宝新生的小胆管结构异常，对细菌的抵御能力减弱，胆汁排泄不畅，在肝内形成“胆汁湖”一滩“死水”成了细菌滋生的温床。胆管炎的治疗关键在于早期诊断早期治疗，宝宝出院后爸爸妈妈应该和术后随访团队医生保持密切联系，反馈大便颜色变化情况，关注宝宝提问变化及饮食，宝宝发烧了不要惊慌失措，先按普通发热处理，如果超过24小时仍然发热，或者伴有大便颜色明显变浅、皮肤眼睛明显变黄的情况，则需要去附近的医院抽血检查血常规+CRP和肝功能。如果症状典型，验血提示细菌性感染，胆红素和发病前相比明显升高，则可以确诊胆管炎。很多时候胆管炎并不典型，医生也会根据具体情况选择继续观察、定期复查，或按胆管炎治疗。治疗胆管炎不需要复杂的手段或昂贵稀缺的药物。按照专家共识[4]，仅需要使用三代头孢（一般是舒普深，头孢哌酮舒巴坦钠）和甲硝唑静脉滴注连用1-2周即可，如果顽固的感染，可以将抗生素升级为碳青霉烯类抗生素。因为胆管炎治疗不复杂，所以建议爸爸妈妈尽量在家里附近有条件的医院治疗。治疗及时得当，胆管炎往往能够痊愈，不影响宝宝退黄效果。个别宝宝胆管炎反复发作，对抗生素耐药，非常棘手。这些宝宝往往需要尽快进行肝移植。值得一提的是，难治性胆管炎不建议使用激素治疗。激素治疗胆管炎的效果缺乏证据支持，故此专家共识未作推荐，激素本身是免疫抑制剂，会抑制自身免疫系统清除病菌，虽然疗效不确定，但是副作用是毋庸置疑的。注1 纤维结缔组织：由少量成纤维细胞和大量胶原为主的细胞间物质构成的组织注2 生理性黄疸：是正常新生儿在生长过程中的一种生理现象，是体内胆红素浓度过高出现的皮肤黏膜黄染现象。新生儿生理性黄疸表现的特点是，大多在出生后2～3天出现，4～5天时最严重，足月儿一般在7～10天消退，早产儿一般在2～4周消退。此外，黄疸一般都是轻度的，孩子也没有其他不适症状。注3 阻塞性黄疸：是由于肝外胆管或肝内胆管阻塞所致的黄疸，前者称为肝外阻塞性黄疸；后者称为肝内阻塞性黄疸。注4 敏感性和特异性：任何一个诊断指标，都有两个最基本的特征，即敏感性和特异性，所谓敏感性，就是指其在诊断疾病的时候不漏诊（假阴性）的机会有多大（小），所谓特异性就是指该指标在诊断某疾病时，不误诊（假阳性）的机会有多大（小）。单独一个指标，如果提高其诊断的敏感性，必然降低其诊断的特异性，换句话说，减少漏诊必然增加误诊，反之亦然。注5 自体肝存活时间：即患者注5 自体肝存活时间：即患者依靠自己的肝脏存活的时间长度，死亡或者肝移植均标志着自体肝存活时间结束。1. Hartley, J.L., M. Davenport, and D.A. Kelly, Biliary atresia. Lancet, 2009. 374(9702): p. 1704-13.2. Wong, K.K., et al., Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 51(5): p. 631-4.3. Zhou, L.Y., et al., Optimizing the US Diagnosis of Biliary Atresia with a Modified Triangular Cord Thickness and Gallbladder Classification. Radiology, 2015. 277(1): p. 181-91.4. 中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组 and 小儿肝胆外科学组, 中国大陆地区胆道闭锁诊断及治疗(专家共识) %J 中华小儿外科杂志 %J Chinese Journal of Pediatric Surgery. 2013. 34(9): p. 700-705.5. Bezerra, J.A., et al., Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA, 2014. 311(17): p. 1750-9.6. Lakshminarayanan, B. and M. Davenport, Biliary atresia: A comprehensive review. J Autoimmun, 2016. 73: p. 1-9.7. Nio, M., et al., Technical standardization of Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg, 2016. 51(12): p. 2105-2108.

胆道闭锁的宝宝经历了7-10日的住院，现在终于可以回家了！这意味着宝宝正式步入了下一阶段的治疗。出院后的爸爸妈妈的工作和住院、手术同样重要，也是宝宝恢复的关键。 1、宝宝出院后怎么护理？宝宝出院后基本上和普通宝宝一样喂养、休息，不需要额外繁重护理。 2、宝宝出院后要注意那些事项？（1）按时复诊，验血、复查肝脏超声等各项指标；（2）按要求正确服药；（3）协助医生及时发现胆管炎的发生，及时治疗；（4）密切关注宝宝的营养状态，科学喂养；（5）做好护理笔记，和术后随访团队保持沟通；3、宝宝什么时候回来复诊？ 宝宝术后复诊的时间点是：术后第一个月每周复诊，从术后第二个月开始，每月复诊；术后半年后每年复诊。复诊除了要为宝宝查体、验血评估宝宝恢复情况之外，医生还要听取爸爸妈妈平时护理的反馈，为宝宝补充已经差不多吃完的药。很多宝宝都住在外地，频繁到广州复诊非常不方便，现在我们可以借助第三方就诊通平台在“线上”复诊。外地的宝宝除了做B超之外的检查，都可以在家附近的医院完成，结果出来后手机截图或者拍照发给术后随访团队的医生解读，宝宝的药没有了，也可以通过网上开药，让药房邮寄到家。4、宝宝复诊都要做那些检查？术后一个月内每周复查：血常规、代谢生化+超敏CRP；第一个月后每个月复查：血常规、代谢生化+超敏CRP、脂溶性维生素+25羟维生素D；术后6个月及6月后每年复查：血常规、代谢生化+超敏CRP、脂溶性维生素+25羟维生素D、凝血四项、肝胆胰脾B超+肝脏弹性B超+门静脉、肝动脉血流测流速，计算PELD评分；5、宝宝出院后要吃那些药？这些药有什么作用？分别是怎么吃的？宝宝出院后要吃很多种药，他们分别是三种主要药物：糖皮质激素（减轻小胆管水肿、抑制异常自身免疫反应、减轻小胆管继续纤维化）:美卓乐（甲泼尼龙片），每日一次，晨起顿服（早上起来第一件事）手术后第一周开始口服，按宝宝体重4mg每公斤计算总量（如5kg的宝宝一开始每日吃4×5=20mg）每日一次持续2周后开始减量：开始减量后每周减一片，直到最后一周吃一片吃满一周后停药。利胆药（改变胆汁成分，促进胆汁排泄，减轻胆汁毒性）：优思弗（熊去氧胆酸胶囊），每日2次，按宝宝体重10-15mg每公斤计算总量（如5kg的宝宝应该吃50-75mg，约五分之一到三分之一粒，有时候便于爸爸妈妈分药，我们会四舍五入），优思弗要一直服用直到宝宝胆汁酸降至正常。护肝药（调节免疫、减轻胆汁淤积性肝损害、促进肝细胞增殖）：美能（复方甘草酸苷片），每日2-3次，每次25mg（1片），美能要一直服用到转氨酶正常。两个抗生素（预防反流性胆管炎）：通常为希克劳（头孢克洛干混悬剂）和百炎净（复方磺胺甲恶唑）两个抗生素。希克劳每日2-3次，每次0.06mg（半包）。百炎净每日2次，每次0.12g（四分之一粒）。这两个抗生素每个吃一周后换另外一个再吃一周，如此交替往复。抗生素要一直服用到术后半年。三种辅助药物：维生素D与活性维生素D（胆道闭锁的宝宝都有钙代谢障碍，并不是缺钙，而是维生素D吸收、合成不足造成的。）：罗盖全（骨化三醇胶丸），隔日一次，每次0.25ug（一粒），罗盖全要一直服用到激素停药。然后改服用普通维生素D或脂溶性维生素合剂（维生素ADKE）每日一次，每次一粒。护胃药（激素可能会造成消化性溃疡或消化道出血，因此需要服用护胃药保护胃黏膜）谷奥（复方谷氨酰胺颗粒）每日2-3次，每次1/2袋。服用到激素停药后可停药。益生菌（调节肠道菌群，预防抗生素相关性菌群失调造成的腹泻）常乐康（酪酸梭菌二联活菌胶囊)）每日2-3次，每日1/2包，服用到抗生素停药后可停药。6、怎么才能知道宝宝发生了反流性胆管炎？发生了胆管炎我们该怎么办？大概有一半的宝宝在葛西术后会发生至少一次胆管炎，胆管炎并不可怕，单次发作的胆管炎对预后并没有显著影响。胆管炎发作症状最常见的是发热，体温超过38.5℃更有诊断意义。其次是大便颜色改变，本来大便已经转黄的宝宝大便颜色又开始变浅了。第三是烦躁、拒食或食欲减退。如果出现上述症状，需要尽快练习随访团队医生帮助判断是否出现胆管炎。爸爸妈妈需要每天上传一次大便照片给术后随访团队判断，至术后三个月，术后三个月后每月至少上传一次大便照片。一般宝宝发热24小时内不建议爸爸妈妈过度紧张，过早带宝宝去验血，因为24h内症状不典型，不利于和其他原因造成的发热相鉴别，而且这个时候往往血象还没来及反应，验血容易获得不准确的结果，影响我们判断和决策。如果确诊了胆管炎，或者高度疑似有必要按胆管炎治疗的情况下，需要开始治疗胆管炎。一般我们给宝宝静脉输注三代头孢菌素（如舒普深等）加甲硝唑，或者细菌培养药敏试验证明敏感的抗生素。连用1-2周后复查血常规感染指标，如果症状消失，感染指标正常即可停药。因为胆管炎无需复杂治疗，只需要静脉用常用抗生素抗感染即可，所以建议宝宝尽量在家附近医院治疗，不必辗转回院。7、如果宝宝退黄不理想怎么办？胆道闭锁的宝宝葛西术后大概有一半的宝宝不能完全退黄。有接近五分之一的宝宝完全不退黄。如果宝宝术后退黄不理想，爸爸妈妈不需要气馁悲伤，我们需要继续护理宝宝，调整好宝宝的营养状态，做好肝移植的各项准备工作。8、出院后宝宝为什么吃的少了？为什么宝宝光吃不长肉？怎样帮助宝宝解决营养不良的问题？胆道闭锁的宝宝术后通常都有不同程度的营养问题。这主要是因为：（1）肝大、肠胀气、腹水造成的腹胀影响宝宝进食；（2）喂药影响宝宝食欲（3）宝宝胆汁排泄不足，影响食物中能力主要来源--脂肪的消化和吸收。（4）肝功能不全造成躯体能量代谢紊乱等等。为了帮助宝宝克服喂养困难，纠正营养不良，宝宝的爸爸妈妈需要客观准确的记录宝宝喂养的情况和宝宝体重、身长等营养指标变化的情况，并反馈给术后随访团队。我们会根据爸爸妈妈的记录，为宝宝调整喂养方案。爸爸妈妈需要记录的内容包括：（1）每天记录宝宝喂养情况（母乳？普通配方奶？特殊配方奶？），喂养量，每周拍照上传给术后随访团队；（2）每两周记录患儿体重至术后三个月，术后三个月后每月至少记录一次体重；（3）每个月测量一次头围、上臂围、腹围及身长；如何记录大便的量？准备一个小电子称，先称出未使用过的尿片的重量，每次宝宝排便后，称出的总量减去空尿片的量即为本次排出量，若大便和尿混合在一起，按排出的大便量描述即可（如黄烂多量；浅黄烂中量；黄白稀少量等），并拍照记录。如何记录喂养量？每日记录宝宝吃奶的种类、每餐吃奶的量及一天吃了几餐；全母乳喂养的宝宝妈妈可以将两侧乳房的奶分别用吸奶器吸尽，分别测量两侧奶量，每次喂奶后根据宝宝吃了一侧还是两侧来判断奶量。宝宝在家怎样能测量有效测量头围、上臂围、腹围及身长？准备一条软尺，长度在150cm左右。头围：（1）首先找到宝宝的两个眉毛的眉弓，然后找到眉毛中间的中心点将软尺的起点放在这个点上开始测量围绕一周，在后脑勺的时候一定要找到后脑勺的枕骨最高点。最后软尺要回到起点即可测量,进行头围测量的时候，要注意选用的软尺，不能太软，否则的话，测出来的头围数据可能会有所偏差，而且要注意，在测量的时候，手不能太紧，也不能太松，如果测量的是女宝宝有扎辫子的话，记得要把辫子拆开。 上臂围：上臂肩峰至鹰嘴连线的中点处紧贴皮肤绕上臂一周测量上臂围 。腹围：在宝宝安静状态下，用软尺经肚脐环绕一周。身长：主测者站在一侧，一手压住婴儿双腿，另一手移动足板。辅助者站在头板侧扶住婴儿头部，头的位置是从耳道到眼眶下缘呈直线，并与水平底板垂直，儿童肩部和臀部与身体长轴成直角。轻压膝盖使腿伸直。测量时，足底平对足板脚尖向上。拉直软尺，从头顶至足跟的长度即为身长。测量关键点是固定膝关节、固定头。9、宝宝出院后如果合并发热、感冒、腹泻等症状，应如何处理？（1）发热1）24小时内：单纯发热，精神反应好，不影响睡眠、喂养，体温>38.5℃，可口服退热药物（布洛芬）退热；体温<38.5℃，可暂时观察或者物理退热（退热贴、热水澡等方式）；2）超过24小时，建议至医院就诊，验血如排除胆管炎，考虑为流感、手足口（合并口腔溃疡、皮疹）等发热疾病，可以根据医生建议对症处理；3）退热药物布洛芬、抗流感药物磷酸奥司他韦不影响术后正常用药。（2）呼吸道感染：上呼吸和下呼吸道（支气管炎、肺炎）1）上呼吸感染：即“感冒”，通常表现为轻微咳嗽、鼻塞、流鼻涕，如精神反应好，不影响睡眠、喂养，无需过度紧张，保证充足休息、合理喂养即可；症状明显时医院就诊，不建议使用复方感冒药，可用生理海盐水清洗鼻子或口服扑尔敏，不影响术后用药；2）下呼吸道感染：包括支气管炎、肺炎，通常表现为剧烈咳嗽，干咳或有痰，伴或不伴发热、呼吸急促，建议附近医院就诊，尤其有呼吸急促，常用止咳化痰药物（易坦净、沐舒坦、羧甲司坦）不影响术后用药；（3）腹泻：1）轻、中度腹泻：表现为大便次数明显增加，次数可多达10次以上，性状多为稀烂或稀水样便，伴或不伴呕吐、发热，通常精神反应好，不影响睡眠及喂养，尿量不减少，可通过口服蒙脱石散、益生菌及口服补液盐对症，不影响术后用药；2）重度腹泻：除大便次数及性状改变，通常精神反应差、尿量减少，需立刻至医院就诊，查血气+电解质，可能需静脉补液，其他对症治疗同轻、中度，不影响术后用药；3）伴有明显呕吐者，进食欠佳时，可暂停术后药物综合而言，术后患儿也会和正常儿童一样，出现以上情况，处理情况大致相同，严重感染时建议停用激素；如需使用抗生素，需避免剂量与术后口服的希刻劳、复方新诺明重复。10、术后复诊找哪位医生？什么时候出诊？术后随访一般首选王哲医生门诊复诊。王医生每周四下午在儿童院区7栋2楼4号诊室出专科门诊，每周日上午在珠江新城院区门诊楼3楼小儿外科门诊5号诊室出“小儿疝气微创治疗门诊”，这两个时间都可以复诊。

正确的诊断，是治疗的前提。一个好的治疗，不是技术有多高超，微创做的多好，而是根据明确的诊断，作出正确的方案。小患儿在半岁的时候，妈妈发现他左边的颞部（大概太阳穴的位置）有一个包块，刚开始没有留意，后来越长越大。孩子也没有说不舒服。看了不同医院的医生，考虑是一个淋巴管瘤（淋巴管畸形），做了5次介入（打硬化剂），每次打完药瘪下去，很快又再次涨起来，而且一次比一次大，连同左边的眼睛都被拉长了，孩子经常眼睛不舒服，去揉擦眼睛和眨眼。其实当我看到孩子之前做的检查的时候，基本可以判断不是淋巴管畸形，良性肿瘤可能性大。当时孩子刚打完介入在发烧，就建议他休养1个月，再来评估手术。我的分析如下：①左边是MR，咋一看，很像大囊型的淋巴管畸形，但是如果再仔细一点研究，囊壁对于淋巴管畸形来说，又过于厚了。因为淋巴管畸形是一种发育畸形，囊壁的平滑肌细胞发育差，是应该非常菲薄才对。②右边的CT可以看到，肿物下方是有一条明显的颈外动脉血供，淋巴管畸形一般是没有这种情况。③囊液里面漂浮着颗粒状物，也不是淋巴管畸形的特点。因此我得出初步判断，更有可能是一种囊状的肿瘤，而不是淋巴管畸形。当病人来入院抽血的时候，我要求做了肿瘤六项，孩子的甲胎蛋白升高，再一次证实了我的猜想。因此我们大胆的开始了手术切除。这是一次完美的“还我靓靓拳”，小患儿的爸妈自然很开心，在明确了诊断的同时，还恢复了孩子的颜值。术后病理提示：成熟囊性畸胎瘤。

疾病常常本身并没有什么特别，因为不了解，所以感觉恐慌。这个不了解，包括医生知之甚少，也包括家长、患者这边获得的信息不足。比如腭裂，家长第一时间就觉得这么大个洞，孩子怎么吃、怎么养大？尤其是吮吸功能差，不能亲喂、无法吸奶嘴，就更恐慌了。有些基层，因为担心吸入性肺炎，一出生就直接插胃管。等孩子2-3个月来面诊的时候，还是插着胃管。好不容易劝导好拔了胃管，家长又担心麻醉、担心手术效果、有没有做延长、术后说话，等等一系列问题。现在网络发达，信息来源铺天盖地，让人无法分辨真伪。即使都是真的，由于个体差异，也没有统一的标准。腭裂已经是妇儿中心口腔颌面外科的常见病，尚且如此，更不要说其他医学上的罕见病了。木村病就是其一。木村病(Kimuradisease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿，是一种罕见的良性慢性炎症性疾病，病因不明。文献报道多为青年，但我这边确诊的平均年龄在8-10岁。这只是初诊来到我门诊的时间，如果从病史记录的可疑发病时间来算，最早可到3-4岁。早期最常见的表现是头颈部无痛性肿块、淋巴结肿大。家长常怀疑为恶性肿瘤，忧心忡忡到处求医，但又因为无法确诊而更加焦虑。如果用福尔摩斯精神去查探，每一个疾病都是有蛛丝马迹的。患儿常常伴有全身瘙痒，一般询问有无食物过敏、鼻炎病史，结合查体，基本可以确定。再加上颌面部MR、血常规外周血嗜酸性粒细胞增多👇（临床上遇到不要轻易忽略掉！！！）和血清IgE水平明显升高（常常可以到几十倍👇），遗憾的是，上面这些情况，早期常被接诊医生或者家长认为单纯的食物过敏而易被漏诊或误诊。我接诊的患者中，基本上都很早血常规发现嗜酸性粒细胞增多，但是一直没有被重视。孩子因为皮肤瘙痒反复抓挠，皮肤都出现色素沉着。皮肤瘙痒是非常难熬的，但是一直没有处理，可以想象孩子经历了怎样的煎熬。通过病变区域的活检，结合前面的检查，可以确诊。因为病变是广泛的、多发的，手术不做完整切除。了解这一点，可以使孩子们减少不必要的创伤性治疗、不必要的根治性手术。确诊后通过糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，病变可以控制、缩小，但是需要长期服药，否则停药后容易复发。如果对疾病进行长时间的观察，多数孩子都是处于稳定期，只要确诊后定期做好监测就好了，无需过于焦虑。但是作为免疫疾病，需要定期监测及评估重要脏器，尤其是肾脏情况，早期治疗以及药物控制，防止炎性浸润和纤维化造成的不可逆性脏器损伤。我跟规培、本科生讲课的时候，常常说：没有一个疾病是只限于一个专科的，需要有广泛的医疗知识，多学科合作，才能达到目的。因此，木村病即使在口腔颌面外科确诊，也需要免疫科一起合作，遇到疑难病例，还需要影像科、超声科、血液科一起开展多学科讨论。增城院区就是这样一个没有“边界感”的医疗环境,只要一个专科发出邀请，不同专科都会聚在一起讨论治疗方案。医学普及，不是贩卖焦虑，不是抬高身价，而是要让大众、尤其是患者及家庭真切的了解疾病、消除恐慌、积极配合，早日康复！更多的【口腔罕见病】科普，请点击以下内容👇医学普及，让罕见病不再孤单【口腔罕见病】1型神经纤维瘤病（NF1）每一个孩子都值得被认真对待！#口腔罕见病#木村病

适应症：1.肿物无破溃、无粘连；2.非面积广泛、无边界肿物；3.良性肿物，无需扩大切除者。早发现、早治疗。一旦肿物破溃、感染、粘连，就只能采取开放手术，相关内容可查看下面文章：脸上、脖子上那些烦人的瘘脸上长包要不要处理？

了解【I型神经纤维瘤】疾病详情，请关注：【口腔罕见病】1型神经纤维瘤病（NF1）

先上一组图，一个4岁小姑娘，因为左侧耳垂下脓肿，在我这里做了第一次切开排脓，因为家不在广州，回家那边的医院换药，计划等好转后做二次切除。但是由于各种原因，包括疫情，一直没能回来复诊，瘘也反复发作流脓。现在6岁，终于进行了二次手术。手术图片过于血腥，为避免影响邬医生美好形象就用示意图表达。可以看到瘘管有5cm长，由于反复发作，瘘道变粗，瘘管口组织稀烂。这次手术也彻底解决了患儿反复流脓的烦恼。上面这个病例是第一鳃裂瘘II型，下面这个患儿也是反复的耳朵后面流脓，属于第一鳃裂瘘I型。手术切除瘘管后，也彻底解决了复发的烦恼。有些患儿脸上也有一些点状瘘管（红色箭头），反复有口水样液体渗出（蓝色箭头），也是手术切除瘘道解决。脖子上的瘘口（红色箭头）、分泌口水样液体（蓝色箭头）、追溯源头跟舌骨粘连（黄色箭头）早发现、早诊断、早处理，才是上策！当然也不用过于担心，口腔外科医生的缝合技术是不赖的哦！建议就诊时间：增城院区：周一下午，门诊楼二楼D3区，儿科特诊中心，口腔颌面外科特需门诊；周五上午，门诊楼三楼E3区，口腔科，儿童颌面肿瘤专病门诊

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大的伤害。这些包块有可能是先天性的，比如鳃裂瘘、多形性腺瘤、脉管畸形、各种全身疾病（淋巴瘤、木村病、I型神经纤维瘤，等）首发在腮腺的表现；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴结炎、甚至是结核以及少见菌群的感染。这些包块，有些没有任何症状，有些会破溃，有些会伴有疼痛，严重的还有面瘫表现（眼睛闭不合、口角歪斜、喝水漏水等）。儿童不是“小大人”，其肿瘤特征并非成人的简单缩小版儿童恶性肿瘤中头颈部占比却高达12%，其恶性程度较高，治疗效果相对较差，严重威胁儿童的生活质量以及生命健康。儿童病例的治疗较成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以头颈部肿物的形式表现，早诊断早治疗就尤为重要，不应因为担心疤痕或者全麻风险而忌医，耽误了治疗时机。早发现、早诊断、早处理，才是上策！当然也不用过于担心，口腔外科医生的缝合技术是不赖的哦！【常见型】腮腺炎/腮腺肿大，请关注：儿童腮腺炎/腮腺肿大之【常见型】