(续上一篇)胚胎发育各个阶段由于畸变而发生的各种异常情况已总结在下表中。
脊神经管发育不良是指由于原肠胚发育、初次神经形成和二次神经形成过程的异常而引起的脊椎和脊髓的先天性异常。胚胎学脊神经管发育不良是由发生在妊娠第2周至第6周的紧密相关的胚胎过程的异常引起的,即原肠胚发育(2-3周)、初次神经胚形成(3-4周)和二次神经胚形成(5-6周)。这些过程之间的协调水平解释了为什么一个结构的异常发育会与另一个结构的异常发育相关联。直至S2水平的脊髓(脊髓的9/10)由初次神经胚形成,其远端的脊髓(末端1/10)由二次神经胚形成。(一)原肠胚形成到第二个妊娠周结束时(受精后),囊胚的内细胞团会产生一个由两层组成的双层盘——外胚层面向羊膜腔,下胚层面向卵黄囊(►图1)。原肠胚形成是由原始条纹引发的将双层椎间盘转化为三层椎间盘的过程。一组狭窄的细胞从胚胎尾端的外胚层产生,形成原始条纹(►图2)。在原条的一端形成一组快速增殖的细胞。这种围绕一个小的原始凹坑(称为Hensen结)的结节增生定义了原始条纹的头端。原始节点是条纹颅端的凹陷,包含对建立胚胎轴很重要的细胞。外胚层细胞向条纹和节点迁移,分离并在剩余的外胚层腹侧形成两个新层。穿过条纹的早期细胞取代原始的下胚层形成内胚层,而稍晚迁移的细胞形成新的中间层,即中胚层(►图3)。中胚层细胞在中线组织形成脊索突,其发展成为脊索(►图4)。脊索发育的连续阶段包括脊索与内胚层融合(闰),形成脊索中央管与卵黄囊的连通。这种交流被称为原始神经肠管/Kovalevsky管。脊索通过诱导上覆外胚层细胞形成神经板来启动神经形成过程。因此,神经板来源于外胚层并形成于该上层的中央部分。围绕神经板的外胚层的其余部分形成表皮。3因此,原肠胚形成和神经形成在人类胚胎中同时进行。 图1双层胎盘。(A)两层胎盘,羊膜腔和初级卵黄囊的发育,然后是原始条纹的形成。(B)和(C)中的原始条带。英文释义:yolk sac(卵黄囊);extra embryonic mesoderm(胚外中胚层);prochordal plate(索前板);primitive streak (原条);surfaceview(表面观);section along centralaxis(中轴线截面) 图2原始条纹的形成(A)显示胚胎外中胚层的形成(B)和(C)显示了从下胚层到前脊板的发展,从上胚层到后脊板的发展。(B)和(C)显示了从下胚层到上胚层、从上胚层到尾部的原始条纹的发展。形成在原始条纹的一端形成的Hensen's结,确定它是原始条纹的头端。英文释义:epiblast (外胚层);hypoblast (内胚层);trophoblast (滋养层);amniogenic cells(成羊膜细胞);amniotic cavity(羊膜腔);heusersmembrance(胚外体腔膜);primary yolk sac(初级卵黄囊) 图3(A)显示中胚层增殖的表面视图和显示具有外胚层、内胚层和中胚层的三层盘的形成的冠状视图(B)。英文释义:ectoderm (外胚层);mesoderm(中胚层);endoderm(内胚层);mesodermalproliferation(中胚层细胞增殖);section along ABaxis(AB线截面);primitive streak (原条). 图4最终脊索的形成。英文释义:cranial end(头端);caudal end(尾端);notochordalprocess(脊索突);notochordalcanal(脊索管);neuroentericcanal(神经肠管);definitivenotochord(明确的脊索);yolk sac(卵黄囊);notochord(脊索);amnioticsac(羊膜囊).(二)初级神经胚形成神经板(►图5)抬高形成神经皱襞,在中线形成神经沟。成对的体节,代表出现在神经沟两侧的下层中胚层的集合,形成椎骨。这个中胚层有助于支撑抬高的神经皱襞。神经板的横向边界抬高成神经皱襞,后来在中线融合到形成神经管。升高是由下面的中胚层和透明质酸的增殖引起的。抬高后,神经皱襞皱缩形成神经沟,其边缘最终闭合形成索(►图6)。这是通过使用微丝和微管形成铰链点而发生的。神经管闭合首先发生在第五体节水平的后脑和脊髓交界处附近。然后以拉链状方式向头部和尾部进行(►图6E)。神经管的开放区域称为前(颅)和后(尾)神经孔。颅神经孔在第25天关闭,而尾神经孔在第28.3天关闭。在神经管闭合时,上覆的非神经表皮细胞形成皮肤的外胚层,而神经外胚层细胞重组形成神经管的顶部。初次神经形成负责建立大脑和脊髓区域,直至最低的骶骨水平(可能达到S2水平)。两侧神经嵴细胞形成副神经组织 4(►图7)。 图5脊索上的外胚层形成的神经英文释义:embryonicectoderm(原始外胚层);neuralplate(神经板);notochordalprocess(脊索突);heusersnode (heusers结);primitive streak (原条). 图6初级神经形成。(A,B,和C)神经沟在脊索上的沟壑和内折叠,随后在(D)和(E)形成神经管。英文释义:notochord(脊索);neural fold(神经褶);neural crest (神经嵴);anterior neuropore(前神经孔);neural tubeclosure(神经管闭合);zipper model(拉链模式);posterior neuropore(后神经孔);neural tube(神经管);neural crest cells(神经嵴细胞) 图7神经管闭合,两侧神经嵴细胞开始形成根神经节和软脑膜。英文释义:root ganglia(神经节);caudal cellmass (尾部细胞群) (三)二次神经胚形成这个过程有助于脊髓尾端发育到S2水平。未分化的全能中胚层细胞的尾部细胞团最初出现在初次神经发育结束时的尾部;它随后经历空泡化、通道化(►图8C),最后与最初由初级神经化形成的管的头颅部分连续。4部分尾侧细胞团向终丝、终末脑室、圆锥尖、骶骨和尾骨退化分化。5到妊娠的第三个月,脊髓延伸到发育中的脊柱的整个长度。由于脊柱的快速生长,脊髓明显上升,导致脊髓圆锥向头颅侧退缩。在二次神经胚形成过程中,在腰椎扩大内发现中央管末端脑室。 图8后侧神经孔关闭时继发性神经增生阶段。(A)尾侧细胞团的形成,(B)空泡化,(C)管化,(D)退化分化导致脊髓下十分之一的形成。英文释义:notochord(脊索);endoderm(内胚层);neural tube (神经管);caudal cellmassformation (尾部细胞团形成);cloacal membrance (泄殖腔膜);vacuolisation(空泡形成);canalisation(管道形成);retrogressivedifferentiation(退行性分化)来源:通过自己的翻译,让大家了解脊神经管的发育过程。文献来源:ChellathuraiA,KathirveluG,MukkadaPJ,RajendranK,RamaniR.SpinalDysraphisms:ANewAnatomical-ClinicoradiologicalClassification. IndianJRadiolImaging.2022;31(4):809-829.Published2022Jan11.doi:10.1055/s-0041-1741100.
1、上报时间:2022年1月1日-2022年12月31日;2、申请救助时间:2021年度;3、下面是上报的微信小程序和政策的PDF说明。4、申请表下载网站(右下角下载专区下载申请表):中国出生缺陷干预救助基金会官方网站:http://www.csqx.org.cn/list.aspx?id=877919995095&prjid=48
婴幼儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔(脑外间隙)在一定范围内增宽是生理现象。2~12个月的婴儿脑外间隙可明显增宽,以2~6个月最明显,至2岁左右绝大多数小儿脑周间隙及脑沟消失。脑外间隙性脑积水分特发性和继发性脑积水。继发性脑积水多为病理因素引起:如缺氧缺血性脑病、感染、出血等。特发性脑积水一般预后比较好。多数2~3月后积水减少,2~3岁左右可完全吸收。对无任何症状可不特殊处理。随访观察即可。对于有症状的脑积水还是要积极治疗。