杨天权医生的科普号

急救办法： 你的小孩不慎头部受伤，如果头上起了个包，可以用冰袋敷患处可以减轻疼痛并减轻水肿；如果头部开始流血，处置方式和被割伤的方式一样，即用干净毛巾按压伤口止血，或简单加压包扎，然后去医院清理并缝合伤口，并检查是否有颅内受伤；如果小孩出现昏厥，呕吐，抽搐那么需要立即送送往医院或叫救护车速送医院，一刻也不能耽搁。 禁止： 如果单纯头上起了个包72小时内不要用热水敷伤口或热水洗头，防止血肿进一步增大；不要让伤者一个人入睡，在被砸伤的24小时之内，一定要有人陪伴伤者，如果患儿伤者后入睡，那么每三个小时就要叫醒伤者一次，并让伤者回答几个简单问题，以确保伤者没有昏迷，没有颅内伤。 注意事项： 当患儿头部受伤后出现精神变差、惊厥、头晕、呕吐、恶心或行为有明显异常时，需要马上入院就医。

脊神经管闭合不全患者及亲属的咨询能够促进我对这个疾病的思考。但更多时候，由于医患双方对疾病认识的不对等，患者咨询的一些问题，常常使我回答起来有一种无力感。我集中整理一些大家认识上的难点和误区，谈一下我个人对这些问题的见解。1．宝宝得了脊神经管闭合不全是不是因为妈妈没吃叶酸？脊柱裂的致病原因是多因素的：基因、代谢、环境、营养，至今还是不能完全预防的疾病。常见致病因素如下a.孕期叶酸缺乏和叶酸抵抗（孕前2-3月到孕后2个月孕妇每天需要400微克叶酸,相当于44.5个西红柿或17.5杯橙汁或200个苹果的叶酸量）b.孕早期高热；c.孕期药物，如抗癫痫药；d.孕前和孕期肥胖、高血糖；e.吸烟/被动吸烟；f.环境污染物暴露。注：叶酸有一定预防作用，但并不是绝对的，叶酸对预防脂肪瘤型栓系的发生帮助比较小。正确的服用叶酸的方法是怀孕前2-3个月服用，并且要吃叶酸片，食物中摄取的叶酸量不够。的确有叶酸抵抗的孕妇存在，但不是一定会生出脊柱裂的孩子。2.当孩子得了脊神经管闭合不全，家长觉得内疚，是不是不能生第二个孩子了？脊神经管闭合不全的发生是多因素的，更多的时候是一种巧合，是一场遭遇战。由于它在人群中有一定的自然发生率，目前没有办法保证孩子一定不得这个疾病。个别亚型确实有家庭成员高发病率倾向。对于大部分家庭，第一个孩子得脊神经管闭合不全，再生一个孩子得脊神经管闭合得几率稍高于其他家庭。可能需要孕前和孕期可以强化补充叶酸。3.孩子得了脊神经管闭合不全，为什么产前检查没做出来？常见的产前检测是超声检查。超声检查对于较大的外露的包块有一定的检出率。得这种外露包块的孩子更容易被发现并引产。对于背后包块不明显得脊神经管闭合不全产前诊断非常困难。这也侧面证明了为什么出生婴儿合并脊膜膨出型脊柱裂的发生率在下降，而脂肪瘤型的脊神经管闭合不全患儿比例在增加。刻意强调检出率，并对于怀疑脊柱裂的胎儿进行引产，可能会造成大量正常的胎儿成为受害者。并且，即使胎儿确诊有脊神经管闭合不全的胎儿引产也是有伦理学争议的。4.胎儿期发现脊柱裂尽早做胎儿外科手术会不会更好一点？研究显示胎儿期脊膜膨出修补术可以减少脑积水的发生率和改善出生时的双下肢功能，但相对于出生后手术，胎儿外科手术增加了母亲的侵袭性操作，增加了宝宝的流产率和远期再栓系几率。利弊相抵，胎儿期手术未能显示显著优势。致死性和重残性畸形可以考虑引产。较轻微情况，家长应根据各自的情况做出自己的判断。5.脊神经管闭合不全患者的神经功能受损都是由于牵拉造成的么？至少有以下五种机制造成患者的脊髓神经根损伤。a.青春期前的快速生长期脊髓神经根受到牵拉：从胚胎形成不久到青春期结束；b.脂肪瘤的压迫，尤其是婴儿肥时期。c.S2水平狭窄环或缺损的物理性损伤；d.弯腰等慢性牵拉：这种慢性损伤每次都会造成一定的神经元丢失，但在神经元丢失的早期并不会出现症状。直到神经元丢失到一定程度的时候才会出现症状。但由于神经元是不可再生的，栓系松解后患者的症状往往很难100%恢复。e.粘连神经组织的脊柱裂薄弱区在脑脊液搏动的推动下往复向外膨出，牵拉脊髓、神经根，进而对脊髓和神经根造成损害。6.脊神经管闭合不全的分型方法很多，作为患者感到无所适从由于历史原因，很多关于脊神经管闭合不全的错误概念沿用至今。这些概念对疾病的研究和治疗造成很多干扰。我个人推荐统一的分类标准即脊神经管闭合不全的组织胚胎学分型。这种分类方法可以涵盖脊神经管闭合不全的分型，直达疾病的本质，对疾病的治疗指导意义更大。a.神经管闭合失败：脊髓脊膜膨出;b.分离不全畸形：皮肤窦道，脊髓皮样囊肿；c.分离不良畸形：脊髓脂肪瘤(尾部型，背侧型，过渡型，紊乱型)；d.原肠胚形成障碍引起的畸形：脊髓纵裂畸形（SCMs），神经管原肠囊肿等;e.尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形：终丝增粗（如肛门闭锁病人）,脊髓囊肿样突出,Currarino三联征;f.尾神经轴发育障碍引起的畸形：骶尾部发育不全。7.脊神经管闭合不全的病人是不是都要手术？首先决定一个患者是否需要做手术并不在于手术风险本身，而决定于医生治疗后的风险是否小于自然病史风险。正常人群中不合并栓系的隐裂的发生率很高，往往终生无症状，手术风险再小也不需要手术。某一个患者的疾病是定量，治疗时机和治疗方法是变量。家长能决定的只有后者。通过自己的学习、思考、沟通，找到一个能说服自己的方案，最后交给信任的医生去处理。对于儿童患者，在手术方案抉择的时候更应该关注治疗的远期预后。8.已经确诊脊神经管闭合不全并进行了分型，做手术有什么讲究呢？脊柱裂孩子手术遵循三个原则：A.避免神经损伤；B.松解栓系；C.预防再栓系。完全松解栓系是基本要求。一旦动了手术的念头，就应该力争松解掉栓系。如果未能完全松解，患者的远期结局可能还不如不手术。医生既往的手术损伤率低，能让这个医生有更多地信心追求完全松解栓系和最大程度的切除脂肪瘤。最大力度的避免神经损伤需要如下要求：a.全静脉麻醉技术，高档显微镜，特殊显微器械，电生理监测设备；b.手术医生具备脊柱裂的组织胚胎学分型，亚型，治疗时机及策略；c.高超的显微锐性分离技巧；d.多学科协作和长期术后随访。预防再栓系是一个复杂的哲学问题。放在下面细说。9.如何预防症状性再栓系？这里所说的症状性再栓系是指：脊髓栓系术后一段时间患者原有症状又加重或者出现新的症状。已经有足够的文献表明，不恰当的治疗会造成脊柱裂患者的症状提前出现或加重速度加快。栓系未能完全松解、再栓系和脊髓神经根顺应性下降是主因。再栓系的预防主要在术前的手术时机和术中的手术策略。术后没有太好的办法预防再栓系的方法。再栓系引起症状的因素包括：a.初次手术栓系未能完全松解；b.术后再粘连c.瘢痕组织的顺应性小于脊髓和脂肪;d.背侧膨出;e.脊髓、神经根顺应性下降；f.身高增加。术中预防再栓系的方法及策略遵循如下原则：a.栓系完全松解是前提；b.低的cord/sac比值是远期不再粘连的唯一影响因素；c.为了追求低的cord/sac比值，需要做好两点即减小分子cord(术后的脊髓直径)和扩大硬脊膜囊（sac）。10.什么是脊髓神经根漂浮技术，如何实现？经过十几年的学习和实践，在Pang等同行研究的基础上，我们命名了脊髓神经根漂浮技术。提出这一概念的目的是利于大家理解、学习这一套复杂的技术。脊髓神经根漂浮技术是通过一系列复杂的手术技巧使脊髓神经根不与周边组织粘连，漂浮在椎管中间，减少再栓系的几率。这个技术的实现需要满足几个条件：a.家长和医生的耐心和运气。很多孩子需要等到一定年龄才可以达到满意的CORD/SAC比值；个别孩子6个月大之前发病，只好被迫提前手术。b.在精细操作和电生理监测技术下尽可能的切除脂肪瘤；c.有所为，有所不为。尽可能基于蛛网膜外切除脂肪瘤。不破坏侧方和腹侧脊髓、神经根的支撑结构；d.造“房子”技术。利用特殊的缝合技巧以不可吸收缝线把神经补片缝成一个宽大的囊（SAC）作为脊髓和神经根的新家；e.对于椎管不够宽大的病例，不再复位局部的椎板和棘突，为建好的房子腾出空间。11.为什么脊髓圆锥位置在腰4以下的病例预后往往比脊髓圆锥位置在腰4以上的差？如何破解？圆锥位置更低的病人在手术后更容易粘连发病的原因是多方面的。除了圆锥位置低的自身因素外，另外一个更重要的因素是脊柱的腰曲的存在。当宝宝抬头的时候形成了颈曲和胸曲已获得更大的胸廓和颈部弹性支撑。当孩子6个月以后会坐立的时候，宝宝会逐步形成腰曲，表现为腰四、腰五的椎体突向前，骶椎突向后。腰曲的形成有利于腰椎的弹性支撑并获得更大的盆腔。10个月大的时候腰曲的形成已经很明显了。圆锥位置低于腰四的宝宝，手术的时候要遵循两个策略。第一个是等待，即在未发病的情况下等待孩子会坐以后，椎管发育，腰椎向前突形成空间；另外一个是手术取下腰四、腰五、骶一、骶二的椎板棘突的骨性结构并扩大修补。当然有的宝宝天然具备很低的cord/sac比值（如终丝脂肪瘤型栓系）。这种情况单纯切断终丝即可，不需要再扩大修补硬脊膜囊。12.为何脊柱裂脂肪瘤型脊髓栓系是脊神经管闭合不全中比较复杂的一种类型？治疗上有何技巧？对于脂肪型脊髓栓系的病人，其手术与否，手术时机，手术方法争议很大。争议的原因显然是因为很多患者不手术不行，而手术预后也不好。各种流派我在其他文章里已经有了大量的叙述。脂肪瘤型脊髓栓系之所以复杂，因为它的预后是多因素的。首先是脊髓神经根的损伤机制，除了牵拉之外还和脂肪瘤的压迫有关。其次脂肪瘤的切除本身会改变到脊髓的血运，再次脂肪瘤和神经板之间存在交错移行带，最后是脂肪瘤复发的问题也会影响最终的预后。脂肪瘤型栓系的治疗前提同样是追求低的cord/sac比值。所以最终问题的关键又回归到宝宝能否等到一定的时机再手术，手术中如何尽可能保证不损伤脊髓和神经根，如何全切和次全切脂肪瘤，如何扩大椎管这几个问题了。策略如下：a.脂肪瘤型脊髓栓系均可考虑预防性手术，并且90%的病例可以做到全切除和次全切除。我们这个医疗小组遵循这一术式（力争全切和次全切脂肪瘤），术中损伤的几率大概在0.5-2%之间；b.如果宝宝一出生即有症状，应该尽早手术（常常是策略性分次手术）；c.出生后大小便、双下肢正常的宝宝，通过磁共振检查判断脂肪瘤大小，监测脊髓与前方椎体的间隙、膀胱形态，通过B超检查脊髓在椎管里的活动度、膀胱残余尿，来筛选出一部分恶化危险度高的病例尽早手术。通常是婴儿肥早期；d.终丝脂肪瘤型栓系，很容易在术后获得满意的cord/sac比值（脊髓和椎管直径的比值），所以手术时机可以相对比较机动；e.短期内不会有神经功能恶化风险的病例，可以利用孩子会坐以后形成的腰椎前突获得的空间，降低术后cord/sac比值，从而达到取得长期预后良好的机会。这个手术时机应该是在6个月到2岁之间。考虑到继续等待神经功能的损害，我们科常常在8-10个月给孩子预约床位；f.对于已经做过手术但效果不满意的病例，部分患儿仍可以考虑再手术。其前提是术中能做到神经保护和有机会降低cord/sac比值。13.如何看待部分再栓系手术后症状加重的问题，如何抉择？大部分脊髓栓系在未出现症状前，可以通过合理的手术阻断疾病进展，使其不发病。我们把这种手术叫做预防性手术。也有部分脊柱裂患者出生时已经出现症状，或者由于某些原因没能及时发现，出现比较明显的症状才确诊。我们也建议手术。因为患者一旦发病，往往不再有自行好转的机会。手术往往也是唯一的选择。患者及家属最苦恼的是第一次术后再次出现栓系症状加重表现。由于不手术患者的症状会越来越重，再手术又有风险，效果也不确定，此时让家长抉择会非常痛苦。个人体会，解决问题的钥匙还在于cord/sac比值。从长期预后来讲，三种情况下可以考虑再手术：a.如果已经有了比较好的cord/sac比值，可以手术松解粘连的栓系；b.如果现有的cord/sac比值不满意，但有机会在术中降低这个比值，可以考虑手术;c.患者因栓系引起的腰腿痛影响生活质量，应该考虑手术松解。14.被迫在6个月之前手术的病人预后一定不好吗？巨大脂肪瘤型脊髓栓系出现症状，或者磁共振显示脊髓前方已无空间，或者超声显示脊髓的摆动消失均提示患儿需要尽早手术。手术的长期预后同样与cord/sac比值有关。除了上述手术技巧以外，圆锥位置位于L4以上或者脂肪瘤把椎管撑的很宽大的病例预后较好。部分6个月大之前被迫手术的患儿，可以采用策略性分次手术。15.伴有骶尾骨发育不良的栓系病人预后大多不好，为什么？有破解的方法吗？骶尾骨发育不良的病例大多是因为二次神经胚形成障碍。也就是骶2以下发育不全。我们的S1神经的主要功能是管脚和一小部分大小便功能，S2、S3是管大小便的主要神经，S4、S5的功能因人而异。骶尾骨发育不良的病人S3、S4、S5要么没发育，要么存在病理改变。另外一个术后效果不好的原因是：由于S2以下的椎体发育不全，缺少重建腰骶管深度的先天条件，术中很难满意地扩大硬脊膜囊。于是又回归到cord/sac比值的问题。但由于还有S1、S2，部分患者还有机会终身不出现症状。术中电生理监测很重要。这样的病例一旦决定手术务必远端完全松解，否则不但大小便很快出现问题，脚的问题也会接踵而来。对于已经出现明显神经源性膀胱的病例，手术目标很明确---保脚。换句话说，就是务必完全松解栓系。16.哪些情况下栓系的手术近期效果不好，但也应该考虑手术？出现神经源性膀胱的病人术后最难获得症状的改善，特别是逼尿肌和膀胱括约肌功能失调的病人。即使在成功的脊髓拴系松解手术之后，患者的膀胱功能仍然有可能继续恶化。这种情况需要药物或间断清洁导尿处理。但当患者存在便秘、腰腿痛、双下肢功能进行性恶化的情况下，还是应该评估手术的必要性，了解病人是否有机会从手术中受益。17脊髓栓系术后圆锥不能恢复到正常位置，是不是手术不成功？脊髓栓系患者的圆锥位置是由胚胎发育决定的。圆锥术后不会恢复到正常位置。手术的目的是改变脊髓的受力模式，恢复脊髓正常的脑脊液动力学。最终使脊髓在各种韧带、蛛网膜小梁支撑下，自由地在蛛网膜包裹的脑脊液里自由的搏动。这样它每次受到牵拉就会比较温和，不容易损失神经元。所有的工作总结成一句话：把铁砂掌变成太极拳，把硬着陆变成软着陆！为了答谢各位患友对我们团队长期以来的信任，我们把2020年及以前的科普文章逐步补充修订并免费公开给大家参考2024年9月本文系王杭州医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。