心脏节律与心功能

有部分患儿家属被告知需要安装心脏起搏器，顿时会让家属无所适从，忧心忡忡。这里讲一下儿童心脏永久起搏器植入术是怎么回事？为什么要植入起搏器和手术大概是怎么做的？做完有哪些注意事项？上海儿童医学中心心内科吉炜心脏的工作模式心脏通过延伸和发出去的血管在体内连接每一个器官，通过心脏的舒张回收血液，然后通过心脏的收缩搏出血液，从此将血液里面的氧气、能量物质和其他营养成分输送到全身每一个器官每一个细胞。人体任何组织器官都不能耐受缺血缺氧，否则轻则造成脏器功能受损伤，严重的会造成器官衰竭甚至死亡。人在夜间睡眠的时候大脑、四肢在休息，然而即使深睡眠，心脏仍然在持续跳动。每个人从出生到终老，心脏是永不停跳的，一直在工作。心脏的跳动频率不能过快和过慢，波动在一定的合理区间，比如成人波动在60-100次/分，儿童波动范围跟年龄有关，比如新生儿可以在90-160次/分。心率过快会导致血流搏出效能下降，过慢也会导致全身器官血液灌注不足，过快和过慢都可导致急性血流动力学障碍，即大脑和其他脏器没有血液灌注或者低灌注，可造成晕厥（阿斯发作），如心律异常格外严重且未能恢复的，有猝死风险。心脏是个心肌电活动（心脏跳动指令）控制的一个器官，跳动指令是从窦房结开始的。窦房结将跳动的指令沿心脏传导系统经过心房，在房室结短暂停留后通过心室的左右束支传给两个心室，从而使心房/心室和谐有序的收缩跳动。心脏起搏器是什么？如果将人体比作汽车的话，心脏就是汽车的发动机，为各个部位零件提供动力。那么控制心脏跳动的指令系统就是汽车的行车电脑，心肌电活动指令根据身体是运动状态还是休息状态调节心脏跳动的频率快或者慢，就好比如汽车的电脑指挥发动机在加速、减速时调整发动机转动的圈速高或者低。但是植入心脏起搏器不是植入心脏器官，不能推动和代替心脏跳动，是在心脏跳动指令缺乏时提供合理的心肌电活动指令，从而让心脏知道每分钟该跳多少下，一些双腔起搏器甚至可以指导心脏什么时候该跳的快一些，什么时候该跳的慢一些。总结一下就是心脏起搏器植入不是植入一个机器代替或者推动心脏作舒张/收缩的跳动，是植入的机器智能的根据人体和医生设置情况指挥心脏跳动。心脏跳的过快和过慢属于心律失常，分别是心动过速和心动过缓，永久起搏器植入是针对符合指证的各类心动过缓的一个关键的治疗方案。临床上不是所有的心动过缓都需要植入起搏器，而且永久起搏器植入具有严格的医学指证，通俗的说法是达到相应的标准，应该植入起搏器才能手术或具有手术依据。常见的心率稍慢或者不是很慢的窦性心动过缓，一度、二度房室传导阻滞通常不需要植入起搏器，随访观察即可。需要行心脏起搏器植入的儿童大概是以下几个方面，1）房室传导阻滞、显著窦性心动过缓为症状性，且不可逆；2）心动过缓可造成急性血流动力学障碍（晕厥）；3）Ⅱ度以上房室传导阻滞为心脏手术后，且不可逆；4）房室传导阻滞、病态窦房结综合征（窦性）虽然没有症状，没有急性血流动力学障碍，但是心脏超声、心电图 、动态心电图相关指标达到起搏器植入标准，比如心脏超声发现左室舒张末直径明显增大，提示心脏结构功能代偿负荷明显增大，再比如动态心电图提示平均心率过低，或者两次心跳之间的时间（RR间期）过长，这些情况仍然需要起搏器植入。关于起搏器植入指证具体可参考我其他帖子内容。心脏起搏器植入手术大概怎么做？传统意义上的，或者为最广泛的情况下，永久起搏器植入是心内科开展的经静脉途径心内膜起搏器植入。说起来有点拗口，分解开来讲呢，是通过血管穿刺，通常选用锁骨下静脉穿刺，通过穿刺的地方将电极送入右房右室，拧入右房右室的心肌组织，然后穿刺处将皮下组织稍微分离出一个小空腔也就是囊袋，将小型起搏器放入这个囊袋，电极与起搏器相连，最后缝合皮下组织及皮肤，即可。整个手术过程相对比较简单，手术时间大约1-2小时（根据起搏器类型），总体创伤不大，属于微创手术范畴。对于符合手术指证的患儿，永久起搏器植入能够显著的改善命运和疾病转归，是人类医学史上最重要的技术革新和运用之一。但是手术总是有相应的并发症和风险，好在乎1）总体并发症发生概率较小，以起搏器囊袋感染为例，其发生概率大概在1-4%左右；2）与起搏器植入的获益相比，风险和并发症处于低位。由于植入人群的差异，对于儿童来说永久起搏器植入并发症最严重和最值得重视的是起搏器囊袋感染，其一旦发生几乎要接受起搏器周围清创、起搏器移除、电极拔除、换部位重新植入等多重手术，且花费巨大及具有一定生命危险。因此儿童永久起搏器植入应该在手术数量上规模，技术团队力量强大，相关学科支撑配套到位的医院或医学中心进行。上海儿童医学中心作为国内儿童起搏器植入手术最多的医院之一，愿意为心动过缓患儿提供精致的解决方案。手术后有哪些注意事项？儿童永久起搏器植入回家后可以常规上学和体育锻炼，但是植入后1-2年避免过于剧烈的运动和竞技体育训练。此外有以下注意事项：1）务必按出院要求回去后作好伤口的护理和观察，根据不同的年龄情况作出短期的活动限制；2）按出院要求到时间随访，调节参数、观察心率/心律，心功能，定期评估剩余电池电量；3）起搏器植入后不是一劳永逸的，会有电池用完需要重新手术更换起搏器的，其电池根据病情使用年限是不一样的，常规来讲单腔起搏器可使用5-10年不等，双腔起搏器可使用6-15年不等。展望未来，虽然永久起搏器植入术是一项有创伤且具有一定并发症和手术风险的手术，但总体创伤较小、并发症发生概率较低，且对符合植入指证的患儿而言，这项手术能极大的改善孩子的预后转归。植入术后休养一段时间后可以常规参加学习、考试、体育锻炼（过于剧烈的运动除外），如果脏器功能都正常，长大后可在办公室上班，可以做医生及其他工作，已有公开报道多国政要都安装过心脏起搏器（前意大利总统、美国副总统等）。因此，对广大即将或者安装过心脏起搏器的患儿而言，对你们最重要的是乐观、开朗，对此后的人生充满信心，对自己充满信心，同时信任医生。何况心脏电子植入物最近还在以及还有突飞猛进的发展，比如更长电池，更小体积，体外可充电、非开刀手术方式等等。

 女孩，11岁，具有先天性左心室流出道梗阻，主动脉瓣及瓣上瓣下狭窄，合并阵发性室上性心动过速，在当地医院进行了开胸治疗的先心病手术及射频消融术，术后室上速复发，呈现进展性高频发作，普通药物治疗无法耐受。患儿陷入极度的悲观状态，爸爸妈妈在沟通谈话的时候表示，暂时不指望先心病能有多大治疗进展，只期盼室上速别再发作了，让孩子不再恐惧。 我们收治了这个孩子，由于这个孩子是当地医院做过一次射频消融的，根据当地医院出院小结：其射频消融导致了迟发型三度房室传导阻滞，属于手术高风险类型。 二次手术中，我依靠极其细致的标测和导管操作，分为以下三步骤。1）根据常规先行三尖瓣环的标测，果然发现折返的逆传旁路位于间隔部，右侧标测消融无法终止室上速；2）房间隔穿刺后，进入左房左室，在左中间隔标测到了逆传旁路所在的大致区域，我们前进了一步，但是由于房间隔穿刺的角度问题，消融导管无法贴靠及在左中间隔细标。3）尝试穿刺右腿动脉，通过动脉途径逆行进入左心，将消融导管以“U”形弯的形式送入左侧间隔，微微移动细标，获得最佳旁路逆传靶点。 在消融这一步，我引入“重标测”、“轻消融”理念，获取希氏束电位，在中间隔反反复复标测，并不轻易推进消融，直到确认靶点的稳定性和可靠性才启动消融，果然，立竿见影，一旦放电消融，持续性的室上速立即终止。由于这个孩子首次在外院射频消融出现过房室传导阻滞，我们靶点消融只维持60秒，并巩固一次60秒。 因为准备的充分，标测的充足，我们有信心2次简短的60秒消融足以达到根治的效果，果然术后观察2个月，患儿原本接近持续性发作的室上速未再发作。 小女孩恢复了以往的天真，拥有了重返学校的机会。 手术体会：1）重标测，淡消融。2）从三尖瓣、房间隔穿刺、主动脉逆行，三种打法，逐步推进，使手术过程充满层次及逻辑感。3）将心比心，站在患儿立场，以最大的善意和努力，拿下手术，避开并发症。

起搏器属于心脏植入式电子设备（CIED）。狭义上的心脏起搏器仅仅是用来治疗心动过缓的单腔、双腔起搏器，而广义上，起搏器植入包括埋藏式心律转复除颤器（ICD）和三腔起搏器。我们医院是全国规模最大的儿童起搏治疗、心脏电生理中心之一，上述类型起搏器植入均为我院常规开展。由于植入式电子设备种类多，儿童心律失常、心脏病具有不同的表现形式，现将不同的起搏治疗方案总结如下。抗心动过缓起搏之永久起搏器植入术儿童严重心动过缓主要是几个方面：1）Ⅱ度、高度、Ⅲ度房室传导阻滞；2）病态窦房结综合征，快慢综合征；3）双分支传导阻滞。这些心动过缓可能是先天性的，可能是继发性的（继发于心脏手术后、继发于心肌炎等）。针对符合植入指证的心动过缓，起搏器植入能极大的改善预后与转归，植入后大部分人可获得接近正常人的生活质量。对于成人来说，基本上使用双腔起搏器，但是儿童年龄、体重变异太大，最小的几天几个月，最大的18岁也就是成人体格，因此儿童的起搏策略有所差异，这个差异主要围绕着年龄、体重。由于双腔起搏器能实现心房心室序贯起搏收缩，更贴近心脏工作的生理状态，因此一般来说能植入双腔起搏器应尽可能植入双腔。国际上对什么儿童装单腔、什么情况装双腔无统一规定。而上海儿童医学中心的习惯基本上是5岁（15公斤）以下安装单腔起搏器，5岁（15公斤）以上安装双腔起搏器。抗室性心动过速治疗之埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入儿童室性心动过速类型多种，如特发性右室流出道室速，左后分支/左前分支折返性室速，由于离子通道异常引起的尖端扭转性室速（长QT综合征，Brugada综合征），儿茶酚胺敏感性多形性室速。高心室率的室性心动过速和多形性室速一旦发作往往带来急性血流动力学障碍，可导致晕厥甚至猝死，临床上的一种抢救方法就是电击复律/除颤，甚至需要心肺复苏+电击的组合。处理此类心律失常的一个核心要素就是及时，ICD植入体内后能迅速捕捉到室速的发生，并给予放电处理，转复心律，植入后能极大地降低猝死概率。并且ICD兼具起搏功能，在起搏功能保护下，植入ICD后，可进一步增强药物治疗剂量和负荷，从而减少放电，改善生活质量。由于ICD器械相对交大，植入的除颤电极相对较粗，符合植入指证的患儿并不是每个人都能像起搏器一样接受手术。通俗而言，对这些患病儿童，ICD植入对年龄体重还是要求蛮高的，行业内基本上认可5岁（15公斤）以上儿童植入ICD的并发症发生概率和手术风险相对较小。抗心衰起搏之左室起搏心衰病因很多，如果心衰是左束支传导阻滞引起或者心衰合并左束支传导阻滞，这些心衰患儿在经过规范的抗心衰药物治疗疗程后可根据情况给予左室起搏。左室起搏是最近提出的较为宽泛的概念，包括成人常用的经冠状窦三腔起搏器植入术（CRT植入），经冠状窦单左室起搏，经胸单左室起搏，镶嵌式CRT植入术，以及近几年发展起来的左束支起搏（LBBP）。无论何种方式，这些手术的核心机理是带动左室激动，终止和逆转左右心室、左室收缩不同步不协调，从而改善甚至逆转左心功能。这些技术手段，基本上从成人心脏病专业领域发展而来，然而儿童年龄体重的差异，具体运用方案不同。目前看来，体重年龄接近成人的完全可行经典CRT植入术，小年领的患儿可行经胸左室起搏，这2种是最常用的方案。与成人心脏病临床研究结果类似，手术后有部分患儿心衰能逆转，术后左室射血分数甚至达到正常，然而仍有一定比例患儿可出现无反应/低反应状态，心衰改善有限，这与疾病类型，病程长短，个体差异都有关系。自主神经性晕厥之抗心脏停搏起搏治疗一些神经反射性引起的，可能由于身体位置改变诱发的，自主神经性晕厥的心脏抑制型，如果是以心脏停搏原因导致的晕厥，可考虑植入心脏起搏器。这类手术儿童运用相对少见。起搏器/除颤仪保护下的抗心律失常药物治疗说起来很拗口，简单的说，有一部分患儿，心律失常需要药物治疗。而抗心律失常药物，如心律平、索他洛尔、胺碘酮等等，都具有较强的负性频率作用，也就是使心率降下来的作用。但由于以下原因：1）自身基础心率偏低、2）心率变异范围过大（即最低心率过低）、3）自身对药物过于敏感、4）疾病类型差异（快慢综合征、长QT间期综合征），这些孩子使用药物治疗心律失常有可能引起心率过慢而产生血流动力学危害。在面临既要使用抗心律失常药物转复心动过速，又要保护最低心率在合理水平的矛盾处境时，这类孩子可植入心脏起搏器，在必要时发挥起搏功能，保护合理的最低心率，这样在某种程度上可以“放心大胆”的使用抗心律失常药物治疗。所有类型的起搏器植入术在我院均可常规开展，但此类治疗针对的或为血流动力学障碍，或具有心功能低下，且起搏器/ICD植入手术为有创手术，具有相关的并发症发生率和手术风险，具体涉及不同疾病的治疗方案和手术风险在术前会给予详尽的告知，想进一步了解相关内容的也可以在线与作者联系。

起搏器植入术后随访很重要，原因是：1、常规医学观察，评估起搏器工况；2、术后在特定的时间，可能会根据起搏器参数，下调输出，这样能延长起搏器使用时间；3、植入单腔起搏器的孩子，根据年龄的增长，下调起搏心率，既是保护心功能，又可延长起搏器使用时间。在我院行心脏起搏器植入的小朋友注意，术后随访复查计划常规情况如下：1、自出院当天起，术后每月心内科门诊复诊一次，连续3个月；2、术后6月门诊复诊一次；3、术后1年门诊复诊一次；4、此后如无特殊情况，每年均需门诊复诊一次；5、复诊复查会行起搏器程控检查，提示电池电量，剩余使用时间，如临近电池耗竭，随访周期缩短至每3个月，甚至每月一次，具体视当时复查结果而定。6、门诊复诊，会视时间节点，以及其他情况，检查以下5项中的数项或全部（心脏彩超、心电图、片段式动态心电图、胸片、起搏器程控）。如系心功能不全的小朋友，还会择期抽血复查血电解质、Nt-proBNP，评估心功能。