上海儿童医学中心心内科科普号

川崎病冠状动脉病变的手术治疗川崎病（Kawasaki disease，KD），又名粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性发热、自限性、非特异性的全身血管炎性疾病，病因未明，好发于5岁内儿童，主要侵及全身的中、小动脉，以冠状动脉（后简称“冠脉”）最为显著，预后也与其病变严重程度、进展密切相关。各冠脉分支中，以前降支（LAD）、右冠状动脉（RCA）、左主干（LMT）病变最为多见，回旋支（LCX）及其他分支较为少见。川崎病冠脉病变（coronary artery lesions，CALs），早期主要表现为冠脉扩张、瘤形成，后期可随病程进展，形成病变冠脉内血栓、内膜增生、钙化，进一步可发展成慢性缺血性心脏病，少数可因血栓脱落发生急性心肌梗死（AMI）。目前，KD已成为发达国家获得性心脏病的首位病因。目前，针对CALs的治疗方式有药物治疗和内、外科手术治疗。药物治疗主要是抗血小板聚集治疗、抗凝治疗，以预防血栓形成和冠脉栓塞，此外还有较少应用的溶栓治疗。内、外科手术治疗主要有针对冠脉狭窄甚至闭塞的血运重建手术、恢复冠脉解剖形态的冠脉成形手术以及终末期心脏移植。1. 内科手术治疗内科手术治疗主要指经皮冠脉介入治疗（Percutaneous coronary artery intervention , PCI），是经心导管技术疏通狭窄甚至闭塞的冠脉管腔，从而改善心肌血流灌注的治疗方法。日本循环协会（JCS）推荐ST段抬高心肌梗死（STEMI）的KD患者在症状出现后12小时内进行PCI；美国心脏协会（AHA）推荐有缺血证据的单只冠脉和（或）局限性病变进行PCI；国内川崎病治疗建议PCI的适应证为]：冠脉狭窄≥75%，有缺血性症状或辅助检查证实有心肌缺血者。目前已应用于治疗CALs的介入技术有冠脉内血栓抽吸术、冠脉内溶栓手术（ICT）、经皮冠脉内球囊成形术（PTCA）、经皮冠脉旋切术（PTCRA）、冠脉内定向旋切术（DCA）和支架植入术。1.1 冠脉内血栓抽吸术冠状动脉血栓抽吸术是利用负压抽吸原理，通过导管将冠脉内血栓抽吸清除的介入技术。冠脉内血栓抽吸术主要推荐用于STEMI患者症状发生后12小时内的PCI术中，主要是为了防止血栓进入侧枝血管和改变靶血管支配区域的无血流状态，以改善心脏功能。1.2冠脉内溶栓手术（ICT）ICT是指借助导管直接将溶栓药物注入冠状动脉溶解血栓的介入技术。最早在1982年应用于冠脉瘤内有血栓形成的KD患儿，但目前以静脉内溶栓应用更为广泛，国内未见有川崎病ICT病例报道，国外ICT主要用于治疗静脉溶栓无效、有证据提示AMI的患儿。Harada等对日本的KD患儿溶栓病例做了回顾研究，认为：ICT更适合新形成的血栓，对小血栓（＜10mm）更有效。此前应用的溶栓药物有尿激酶（UK）、链激酶（SK）、组织纤溶酶原激活因子（t-PAs）。而应用SK的ICT，鲜有病例报道；t-PAs是目前应用最多的溶栓药物，在KD患儿中同样具有安全性和有效性。但需注意的是，t-PAs为蛋白类药物，有引发严重过敏性休克的风险，因此需尽量避免重复给药。溶栓手术主要应用于AMI后12小时内，强调溶栓的时间窗。但KD患儿心肌梗死具有无症状性的特点，ICT多在随访过程中发现冠脉内血栓后应用，很难确定是否为新鲜血栓。这可能是ICT在KD患儿中效果不一的原因，也因此限制了其在KD患儿中的应用。1.3 经皮冠脉内球囊成形术（PTCA）PTCA是指通过球囊扩张解除冠脉狭窄甚至闭塞性病变的介入技术。目前应用于CALs治疗的球囊类型主要有：普通球囊、切割球囊（CB）和药物球囊（DCB）。普通球囊主要应用于发病与手术时间隔短（6-8年内）和冠脉搭桥术后桥血管或吻合口狭窄的儿童。普通球囊在发病间隔短的KD患儿中效果较好，Tsuda等在两名2岁左右儿童（间隔2年左右）LAD局限性狭窄处应用球囊低压力扩张，术毕无并发症发生，5年中期随访无再狭窄和缺血表现。其缺点主要有距离发病间隔时间长时和（或）冠脉有钙化时手术成功率下降、新血管瘤形成（与高压相关）、再狭窄率高（近1/4）。CB可进一步降低新瘤发生率和再狭窄率，尤其在直径＜2.75mm的冠脉血管中，在KD患儿中主要在环状钙化、普通球囊扩张需高压扩张有较大新瘤发生风险或PTCRA效果不佳时使用，可帮助扩张钙化血管。此外，近年来有DCB在成年KD患者PTCRA术后应用的报道，其涂层药物可以抑制内膜增生而降低再狭窄率，该病例短期随访未发现再狭窄，但同样缺乏中长期随访结果。1.4 经皮冠脉旋切术（PTCRA）PTCRA是指用橄榄形的旋磨头、选择性地磨除纤维化或钙化斑块的介入技术。主要应用于PTCA效果不佳或新瘤产生风险较高、伴严重钙化的狭窄病变和解除支架内再狭窄。该手术成功率高，但由于旋磨头直径较大且小龄儿童冠脉细小，目前尚无在5岁以下儿童中应用的报道。在5岁及以上患儿中应用较多，在2例5岁患儿、5 -15岁（平均9岁）的6例患儿中4例均在术后1年内出现了不同程度的再狭窄甚至闭塞，为了解决短期内再狭窄的问题，有术者在旋切术后植入了支架，手术成功且短期随访未发现明显的再狭窄。此外，有病例报道在大龄儿童伴钙化病变中的单独PTCRA效果较好，Tsuda等在一名15岁伴钙化的KD患儿实施了两次PTCRA，第一次采用了1.75mm的旋切刀片，术后随访1年发现再狭窄，再次手术采用了2.25mm的旋切刀片，术后中期随访5年未发现明显的再狭窄，提示术后再狭窄率与旋切刀片长度相关。该技术的缺点同样主要为新瘤形成和再狭窄率高。1.5 冠脉内定向旋切术（DCA）DCA是指依靠高速旋转的旋切导管，对冠状动脉腔内硬化的局部斑块进行切割并移除，以消除冠脉狭窄病变的介入技术。Akagi等对做过不同介入操作的57例KD病例对比分析发现，4例DCA中有3例出现新的冠脉瘤，因新瘤发生率高，DCA在KD患者中应用较少，近年来无相关病例报道。1.6 支架植入术支架植入术是指在狭窄甚至闭塞病变部位扩张后植入支架，以防止血管弹性回缩，可明显降低再狭窄率，是目前发展最迅速、应用最广泛的介入技术。目前应用于KD患儿的支架类型主要有覆膜支架、金属裸支架（BMS）、药物涂层支架（DES）、生物可降解支架（BVS），此外还有DES联合BVS支架应用于治疗CALs的报道。据支架解决的主要问题不同，主要分两类： 第一类是BMS、DES、BVS，其目的主要为了解决扩张后新瘤形成、冠脉狭窄和降低再狭窄率。为了降低再狭窄率，支架逐步升级，因此近年来BMS应用减少， DES、BVS的应用明显增多，目前DES的涂层药物主要为雷帕霉素及其衍生物。此类支架近期随访结果不一，在儿童病例中应用效果较满意，效果不佳主要与支架内再狭窄、超敏反应有关，在成年病例中还与支架错位、血栓形成等有关。目前尚无中长期随访结果报道。第二类是覆膜支架，其目的是在解除冠脉狭窄的同时封闭瘤体，以解决瘤内血流淤滞和湍流的问题，从而能有效减少瘤内血栓形成和停用抗凝药。目前已应用的覆膜材料有聚四氟乙烯（PTFE）、聚氨基甲酸酯（PU）。首例PTFE覆膜支架植入是由Waki等在一名８岁KD患儿RCA近段、中段成功植入，随访5年半发现内膜增生主要位于支架边缘和中间部位，且增生在术后10月便不再进展。为了解决PTFE支架两端内膜超常增生的问题，Seth等提出了双支架系统，外端用传统DES，里面套用PTFE覆膜支架覆盖瘤两端。该手术方案在一名31岁男性的LAD近段巨大瘤处成功应用，术后造影结果满意但无随访结果。近年来在成年患者中有使用PU覆膜支架的报道，但术后效果不佳，1年后复查发现有血栓形成和支架移位。综上所述，覆膜支架可恢复冠脉血流，BVS可满足儿童成长需求，DES可较BMS可进一步降低再狭窄率，因此支架植入术在KD患儿中的应用值得期待。综上所述，针对CALs的内科介入治疗的术式选择，与病变段冠脉内病变性质和程度密切相关，因此，评估病变冠脉段腔内情况尤为重要，目前使用最广泛的评估技术为血管内超声（IVUS），术前可反映狭窄部位性质，有无内膜增生、有无钙化及探知钙化范围程度，帮助有经验的介入医师择合适的介入器械和判断是否需要使用支架，术毕即可评估冠脉扩张效果和支架植入是否满意，随访时可评估血管或支架内再狭窄部位性质。此外，目前国内CALs患儿的介入治疗病例较少，且主要针对于大龄儿童，这可能与缺乏适合小龄儿童的介入器械有关。2. 外科手术治疗外科手术治疗主要解决多支、弥漫冠脉病变和（或）其引起的更严重的心功能下降，目前主要用于治疗CALs的外科手术类型有：冠状动脉旁路移植术（Coronary artery bypass surgery ,CABG）、冠状动脉外科成形术以及心脏移植。2.1 冠状动脉旁路移植术（CABG）JCS推荐CABG的适应证为：1）左主干、前降支近端或多支血管严重狭窄；2）危险侧枝循环；以下情况考虑：有心肌梗死史，可能再次发生时；闭塞血管再通和（或）侧枝循环已形成，但仍有心肌缺血者；病情严重的小龄儿童在评估桥血管可能长期通畅的条件下。AHA推荐：1）左主干严重狭窄；2）合并糖尿病、左室功能下降、不适宜PCI、大龄儿童或成年人的多支血管病变；JCS和AHA中冠脉狭窄程度暂无确定数值。国内推荐CABG的适应证为：冠脉狭窄＞75%（尤其＞90%），同时存在心肌缺血时。术前需确定心肌缺血可逆、移植血管远段无病变，以保证术后心肌可存活。此外，还需严格把握手术指征，多支血管病变较单只血管病变效果更佳[27]；没有缺血证据的预防手术效果不佳；原病变血管狭窄程度不够严重者手术后因竞争血流存在可导致桥血管闭塞率高。2.1.1 桥血管选择此前应用于儿童CABG的桥血管有左右胸廓内动脉（ITA）、桡动脉（RA）、胃网膜右动脉（GEA）、大隐静脉（SVG）等。由于KD主要在儿童和青少年中发病，所以对桥血管的长期通畅、生长潜力等有较高的要求。因此，儿童CABG中有关桥血管的研究主要集中于长期通畅率和生长潜力。一是桥血管的长期通畅率研究：Yoshikawa 等报道动脉比静脉的长期通畅率高，且差异具有显著的统计学意义；Kitamura等报道ITA、SVG的20年通畅率分别为87%、44%；Tadokoro等报道ITA，RA、SVG的10年通畅率分别为90%、91%、46%，ITA、SVG的25年通畅率为85%、28%，GEA的5年通畅率为67%。二是桥血管生长潜力的研究：ITA较SVG具有更优越的生长潜力，能在儿童生长过程中随体格的生长而生长，且与体表面积具有一定的相关性（R=0.845，P=0.001）。因此，目前儿童CABG桥血管以ITA为首选，若ITA不能采用时再选择其他动脉，静脉一般不用于儿童冠脉搭桥。但是，桥血管选择还与其他因素相关，如：RA需在Allen试验证明有足够侧枝循环的条件下采用，右胸廓内动脉（RITA）常较短仅能用于RCA近段的搭桥，幼童GEA内径较小常不用于幼童冠脉搭桥。因此，术中桥血管的选择与患者病变血管及病变部位、备用桥血管的情况、患者手术年龄、术者经验等相关，需根据患者情况综合考虑选用合适的血管，但儿童需尽可能选用动脉。2.1.2手术时机的选择关于手术时机的研究主要集中在发病与手术之间的间隔时间和手术时年龄。一是发病与手术时的间隔：Yamauchi等对21例KD搭桥手术病例做了术前左室功能下降、术前心梗，术后无心脏事件的对比，发现间隔更短的病例术前条件更好，预后也更好。二是手术年龄：目前，AHA推荐大龄儿童和青年符合手术指征者行CABG，国内推荐学龄期以上者符合手术指征者行CABG。Tsuda等通过调查2002年日本KD搭桥手术病例发现：≥12岁和＜12岁患儿的桥血管ITA的1、5、15年通畅率分别为：95%vs93%、91%vs73%、91%vs65%，由此推荐CABG应该在大龄儿童中应用，而尽量避免在小龄儿童中开展。随后，Tsuda等对本院以ITA搭桥的的67例KD病例分析发现，1994年之后的＜12岁儿童CABG术后的10年通畅率（94.4%）明显高于1994之前（70%），作者将该结果变化主要归结为手术指征的严格把控和PTCA治疗吻合口狭窄技术的开展。此外，Legendre等发现CABG在＜3岁的18例病例中也有较好的安全性，但其中病因为KD的患儿仅2例，结果采纳需谨慎。目前报道的最小进行CABG的KD患儿仅22月龄，该患儿手术虽然成功，但术后发生严重心衰，提示手术年龄越小，手术风险越大。2.1.3 CABG术式及冠脉瘤的处理目前，CABG术式主要有体外循环辅助下的传统术式和非停跳冠脉旁路移植术（OPB-CABG），还有在OPB-CABG基础上发展的微创冠脉旁路移植术、以及与PCI结合的杂交冠脉旁路移植术。目前这4种术式在KD患儿上均有应用，术中瘤的处理主要有旷置、切除或闭合和成形三种处理方式。目前，旷置动脉瘤的搭桥术后中期随访结果提示1/3的病例在搭桥后瘤内逐渐形成了血栓闭塞，同时在此过程中未出现血栓脱落造成的心梗事件；瘤做切除或闭合处理主要应用于瘤破裂或有较高瘤破裂风险和非LAD病变血管术后可能会有竞争血流时。El-Khouri 等在给一名7岁男孩搭桥时，缝合了LCX血管瘤，随访13年无缺血症状且造影显示桥血管通畅；Tsuda等在进行RITA-RCA（中段50%狭窄）搭桥时结扎RCA近端，随访4年无缺血症状。2.2冠状动脉外科成形术目前关于冠脉外科成形术的报道较少，多在冠脉入口有瘤伴发狭窄和不能长期使用抗凝药时应用，且只应用于除LAD以外的其他冠脉。主要分两种方式，一是入口狭窄处的扩大成形，Prêtre等采用SV重塑了LMT入口，同时切除了此处的血管瘤，术后随访15月无缺血症状；此外，近年来有采用心包补片重塑RCA入口的病例报道，术后随访7月无缺血症状。二是瘤缩小成形术，多于CABG时同时进行。Ochi等报道了9例合并LITA-LAD搭桥时RCA冠脉成形术结果：5例成功并停用华法林，其中1例术后1年复查冠脉造影结果显示手术部位管径大小不均；2例术后闭塞，可能与KD所致的内膜功能障碍有关；2例因严重钙化手术不能完成。此外，国内有病例报道了4例儿童和1例成人的RCA和（或）LMT冠脉瘤的缩小成形手术，术中同时清除了瘤内血栓和增生内膜，短期术后随访结果显示：1例成人心功能未有明显改善，4例儿童术后效果满意。综上所述，冠脉成形手术可用于非LAD冠脉病变的治疗，可望改善患儿症状和停用抗凝药，但该处冠脉病变是否会继续进展还未可知，需要长期冠脉造影随访。2.3心脏移植对于KD造成的冠脉远端狭窄、急性或者慢性心功能不全失代偿又无法进行CABG、PCI的终末期患者，可以考虑心脏移植。国内KD患儿的首例心脏移植于2019年报道，郭青等给一名心功能IV级的8岁女孩进行了原位心脏移植手术，术后2月复查心脏超声示左心室射血分数75%，患儿恢复良好。国外KD患儿的心脏移植病例报道在过去更为多见，最近几年报道的KD心脏移植病例多在成年后进行，这可能与KD治疗进步有关。此外，心脏辅助设备，如体外膜肺氧合（ECMO）、心脏心室辅助装置（HVAD）等的应用，为KD患者心脏移植争取了更多的时间。３.结语内外科手术治疗CALs已有几十年的历史，事实证明是可行的。既往多应用于成年患者，近年随着技术及器械的进步，关于青少年甚至幼年儿童病例的治疗也时有报道。其中，PCI术前准备简单且手术风险较低，术后短期效果良好，中长期效果主要与是否出现再狭窄相关；CABG较PCI更为复杂、创伤更大和手术风险更高，但术后中长期效果似乎更好；冠脉成形术可在冠脉入口附近有病变的病例上进行；心脏移植目前仍为治疗终末期CALs的唯一办法。由于KD多为幼年发病，术后存活期长，根据患者冠脉病变特点，结合不同手术方式的优缺点制定个性化的手术策略是CALs手术治疗的发展趋势。如PCI和CABG结合，CABG术后采取PCI治疗吻合口狭窄、桥血管狭窄等，已获得较好的术后效果。此外，PCI可能也可作为姑息手段为CABG创造更好的术前条件，以获得更好的预后。注：本文已经在中华实用儿科临床杂志2021年 5月第 36卷第10期全文刊出，需要全文的读者，可以到杂志官网免费下载，谢谢！

1.回家后可以常规上学和体育锻炼，但是植入后1-2年避免过于剧烈的运动和竞技体育训练；2.回家后务必按出院要求作好伤口的护理和观察，根据不同的年龄情况作出短期的活动限制；3.按出院要求到时间随访，调节参数、观察心率/心律，心功能，定期评估剩余电池电量；4.起搏器植入后不是一劳永逸的，会有电池用完需要重新手术更换起搏器的情况，电池的使用年限根据病情是不一样的，常规来讲单腔起搏器可使用5-10年不等，双腔起搏器可使用6-15年不等。

有部分患儿家属被告知需要安装心脏起搏器，顿时会让家属无所适从，忧心忡忡。这里讲一下儿童心脏永久起搏器植入术是怎么回事？为什么要植入起搏器和手术大概是怎么做的？做完有哪些注意事项？上海儿童医学中心心内科吉炜心脏的工作模式心脏通过延伸和发出去的血管在体内连接每一个器官，通过心脏的舒张回收血液，然后通过心脏的收缩搏出血液，从此将血液里面的氧气、能量物质和其他营养成分输送到全身每一个器官每一个细胞。人体任何组织器官都不能耐受缺血缺氧，否则轻则造成脏器功能受损伤，严重的会造成器官衰竭甚至死亡。人在夜间睡眠的时候大脑、四肢在休息，然而即使深睡眠，心脏仍然在持续跳动。每个人从出生到终老，心脏是永不停跳的，一直在工作。心脏的跳动频率不能过快和过慢，波动在一定的合理区间，比如成人波动在60-100次/分，儿童波动范围跟年龄有关，比如新生儿可以在90-160次/分。心率过快会导致血流搏出效能下降，过慢也会导致全身器官血液灌注不足，过快和过慢都可导致急性血流动力学障碍，即大脑和其他脏器没有血液灌注或者低灌注，可造成晕厥（阿斯发作），如心律异常格外严重且未能恢复的，有猝死风险。心脏是个心肌电活动（心脏跳动指令）控制的一个器官，跳动指令是从窦房结开始的。窦房结将跳动的指令沿心脏传导系统经过心房，在房室结短暂停留后通过心室的左右束支传给两个心室，从而使心房/心室和谐有序的收缩跳动。心脏起搏器是什么？如果将人体比作汽车的话，心脏就是汽车的发动机，为各个部位零件提供动力。那么控制心脏跳动的指令系统就是汽车的行车电脑，心肌电活动指令根据身体是运动状态还是休息状态调节心脏跳动的频率快或者慢，就好比如汽车的电脑指挥发动机在加速、减速时调整发动机转动的圈速高或者低。但是植入心脏起搏器不是植入心脏器官，不能推动和代替心脏跳动，是在心脏跳动指令缺乏时提供合理的心肌电活动指令，从而让心脏知道每分钟该跳多少下，一些双腔起搏器甚至可以指导心脏什么时候该跳的快一些，什么时候该跳的慢一些。总结一下就是心脏起搏器植入不是植入一个机器代替或者推动心脏作舒张/收缩的跳动，是植入的机器智能的根据人体和医生设置情况指挥心脏跳动。心脏跳的过快和过慢属于心律失常，分别是心动过速和心动过缓，永久起搏器植入是针对符合指证的各类心动过缓的一个关键的治疗方案。临床上不是所有的心动过缓都需要植入起搏器，而且永久起搏器植入具有严格的医学指证，通俗的说法是达到相应的标准，应该植入起搏器才能手术或具有手术依据。常见的心率稍慢或者不是很慢的窦性心动过缓，一度、二度房室传导阻滞通常不需要植入起搏器，随访观察即可。需要行心脏起搏器植入的儿童大概是以下几个方面，1）房室传导阻滞、显著窦性心动过缓为症状性，且不可逆；2）心动过缓可造成急性血流动力学障碍（晕厥）；3）Ⅱ度以上房室传导阻滞为心脏手术后，且不可逆；4）房室传导阻滞、病态窦房结综合征（窦性）虽然没有症状，没有急性血流动力学障碍，但是心脏超声、心电图 、动态心电图相关指标达到起搏器植入标准，比如心脏超声发现左室舒张末直径明显增大，提示心脏结构功能代偿负荷明显增大，再比如动态心电图提示平均心率过低，或者两次心跳之间的时间（RR间期）过长，这些情况仍然需要起搏器植入。关于起搏器植入指证具体可参考我其他帖子内容。心脏起搏器植入手术大概怎么做？传统意义上的，或者为最广泛的情况下，永久起搏器植入是心内科开展的经静脉途径心内膜起搏器植入。说起来有点拗口，分解开来讲呢，是通过血管穿刺，通常选用锁骨下静脉穿刺，通过穿刺的地方将电极送入右房右室，拧入右房右室的心肌组织，然后穿刺处将皮下组织稍微分离出一个小空腔也就是囊袋，将小型起搏器放入这个囊袋，电极与起搏器相连，最后缝合皮下组织及皮肤，即可。整个手术过程相对比较简单，手术时间大约1-2小时（根据起搏器类型），总体创伤不大，属于微创手术范畴。对于符合手术指证的患儿，永久起搏器植入能够显著的改善命运和疾病转归，是人类医学史上最重要的技术革新和运用之一。但是手术总是有相应的并发症和风险，好在乎1）总体并发症发生概率较小，以起搏器囊袋感染为例，其发生概率大概在1-4%左右；2）与起搏器植入的获益相比，风险和并发症处于低位。由于植入人群的差异，对于儿童来说永久起搏器植入并发症最严重和最值得重视的是起搏器囊袋感染，其一旦发生几乎要接受起搏器周围清创、起搏器移除、电极拔除、换部位重新植入等多重手术，且花费巨大及具有一定生命危险。因此儿童永久起搏器植入应该在手术数量上规模，技术团队力量强大，相关学科支撑配套到位的医院或医学中心进行。上海儿童医学中心作为国内儿童起搏器植入手术最多的医院之一，愿意为心动过缓患儿提供精致的解决方案。手术后有哪些注意事项？儿童永久起搏器植入回家后可以常规上学和体育锻炼，但是植入后1-2年避免过于剧烈的运动和竞技体育训练。此外有以下注意事项：1）务必按出院要求回去后作好伤口的护理和观察，根据不同的年龄情况作出短期的活动限制；2）按出院要求到时间随访，调节参数、观察心率/心律，心功能，定期评估剩余电池电量；3）起搏器植入后不是一劳永逸的，会有电池用完需要重新手术更换起搏器的，其电池根据病情使用年限是不一样的，常规来讲单腔起搏器可使用5-10年不等，双腔起搏器可使用6-15年不等。展望未来，虽然永久起搏器植入术是一项有创伤且具有一定并发症和手术风险的手术，但总体创伤较小、并发症发生概率较低，且对符合植入指证的患儿而言，这项手术能极大的改善孩子的预后转归。植入术后休养一段时间后可以常规参加学习、考试、体育锻炼（过于剧烈的运动除外），如果脏器功能都正常，长大后可在办公室上班，可以做医生及其他工作，已有公开报道多国政要都安装过心脏起搏器（前意大利总统、美国副总统等）。因此，对广大即将或者安装过心脏起搏器的患儿而言，对你们最重要的是乐观、开朗，对此后的人生充满信心，对自己充满信心，同时信任医生。何况心脏电子植入物最近还在以及还有突飞猛进的发展，比如更长电池，更小体积，体外可充电、非开刀手术方式等等。

注意事项：虽然先心患儿也可以接受预防接种，但是有些注意事项需要遵守哦先心病孩子接种前除了常规的体检外，还应接受严格的心脏专科检查，包括心电图、超声心动图等。先心术后3个月以后，经复查心脏功能良好，按照正常程序接种。选择宝宝身体状况好的时候，没有感冒、咳嗽、发烧、皮疹、腹泻等情况下预防接种。如有感冒等，建议等痊愈后一周再接种。特殊体质的宝宝，比如早产低体重儿，要咨询医生后个性化接种。对于复杂的、严重的先心病宝宝，即使术后接种也要注意。流感和肺炎疫苗的适应症很广。先心病宝宝如果目前病情控制较好，且没有其他禁忌症，是可以接种的。请注意，先心病患儿预防接种是有一定的禁忌症的先心病宝宝如果同时也有免疫缺陷、感染、进行性神经系统疾病、其他慢性疾病急性发作等，应暂缓接种疫苗。房室间隔缺损修补、法洛四联症矫正等手术后未满6个月，暂缓接种疫苗。如果宝宝存在心功能异常，发生急性心力衰竭或慢性心力衰竭，不能接种疫苗。在手术前的3-4周内，一般不建议接种疫苗。

起搏器植入术后随访很重要，原因是：1、常规医学观察，评估起搏器工况；2、术后在特定的时间，可能会根据起搏器参数，下调输出，这样能延长起搏器使用时间；3、植入单腔起搏器的孩子，根据年龄的增长，下调起搏心率，既是保护心功能，又可延长起搏器使用时间。在我院行心脏起搏器植入的小朋友注意，术后随访复查计划常规情况如下：1、自出院当天起，术后每月心内科门诊复诊一次，连续3个月；2、术后6月门诊复诊一次；3、术后1年门诊复诊一次；4、此后如无特殊情况，每年均需门诊复诊一次；5、复诊复查会行起搏器程控检查，提示电池电量，剩余使用时间，如临近电池耗竭，随访周期缩短至每3个月，甚至每月一次，具体视当时复查结果而定。6、门诊复诊，会视时间节点，以及其他情况，检查以下5项中的数项或全部（心脏彩超、心电图、片段式动态心电图、胸片、起搏器程控）。如系心功能不全的小朋友，还会择期抽血复查血电解质、Nt-proBNP，评估心功能。

2017-06-03 06:23:31 新民晚报 图说：心导管介入术的监视画面。左图显示肺动脉闭锁，血流过不去；中间图是导管介入后打通肺动脉；右图为打通后，血流一下子就流过去了。医院供图来自安徽的原原（化名）出生四天，他那比鸽子蛋还小的心脏里就被打了一个洞。就是这个洞，让原原逃出了死神之手。日前，上海儿童医学中心心血管内科成功运用微创方式为原原顺利实施介入性心导管手术。这是国内最小年龄肺动脉瓣闭锁介入手术。今年4月底原原出生后的第二天，就被发现全身青紫，呼吸困难。在当地医院无法确诊的情况下，孩子在出生后第三天来到上海儿童医学中心心内科就诊。接诊医生傅立军认为患儿情况紧急，为其开辟绿色通道，当天下午即确诊为非常严重的先天性心脏病。据傅医生介绍，孩子患的是先天性肺动脉瓣闭锁、动脉导管未闭。“心脏就如同一个泵，推动血液在全身流动，运输营养物质形成了血液循环。肺动脉瓣相当于右心室与肺动脉之间的一扇门，然而原原因为先天性肺动脉瓣闭锁，右心室的血无法经肺动脉打入肺部，进行气体氧合，向全身供氧，引起全身严重缺氧。”傅医生说，所幸，还未关闭的动脉导管给原原留下了一线生机。然而一般动脉导管会在出生后两周左右自动关闭，一旦关闭，患儿就将面临死亡。病情十分危急，必须马上手术治疗！治疗此类疾病，一般的方法是用外科手术，在体外循环下打开患儿的胸腔和心脏，切开闭锁的瓣膜。但这种方式对出生才三天的小婴儿来说，创伤极大，手术风险极高。傅医生权衡再三，决定运用导管介入的微创方式打通患儿闭锁的肺动脉瓣。这种方式对患儿来说创伤很小，出血少，但由于患儿仅出生三天，心脏空间很小，对手术医生介入的精准度提出了很高的要求。然而，除了手术风险和难度以外，经济问题是另一个极其困扰家长的因素。患儿家长经济有限，面对几万元的治疗费实在无能为力。就在家长即将放弃的时候，傅医生又积极为患儿成功申请了医院的救助基金。原原出生的第四天便顺利接受了手术。傅立军医生采用股静脉插管将一根导管送入右心室并将其头端顶到闭锁的肺动脉瓣上，然后将一根硬头导丝作为穿刺针穿过闭锁的瓣膜组织达肺动脉内，随后循导丝插入球囊导管进行球囊扩张术。手术过程非常顺利，闭锁的肺动脉瓣被完全打开，肺动脉血流变得非常畅通，患儿全身缺氧的情况马上得到了改善。术后原原康复良好，青紫现象逐渐消退，呼吸平稳，体重增长，于一周后康复出院。

25周早产出生后就没回过家已经住院4个多月了垂危的娃、无助的家长、乱糟糟的肺、弯弯绕的PDA还好有piccolo，节前成功做了介入治疗医生长舒一口气、家长掩面泪奔希望孩子的肺可以慢慢好起来，节后可以出院回家看看......

肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是以肺循环压力升高为特点的一组临床病理生理综合征，既可以单独发生，也可继发于其他疾病，在儿童时期各个年龄阶段均可发病[1]。儿童PH的病因众多，临床表现多样，症状和体征缺乏特异性，给临床诊断带来一定的困难。熟悉儿童PH的临床表现和筛选、检查手段, 运用合理的诊断思路和规范化的诊断流程是减少漏诊和误诊的关键。全面、系统的检查和评估对于儿童PH的诊治非常重要，可为PH预后的判断和合理治疗方案的选择提供依据，儿童PH的诊断应遵循以下步骤：1）结合临床表现、初步检查和危险因素分析，及时发现可疑的PH患者；2）对疑诊患者进行PH筛查和血流动力学评估，明确是否存在PH；3）对确诊PH患者进行病因学分析和临床分类；4）对确诊PH患者进行病情严重程度及预后的评估[2]。1 结合临床表现、初步检查和危险因素分析，发现可疑的PH患者PH患儿的起病往往比较隐匿，缺乏特异性的症状和体征，常因气促和晕厥等症状而被误诊为哮喘、癫痫等疾病，不少患儿在临床症状出现多年后才明确PH的诊断，从而延误了治疗。熟悉儿童PH的临床表现及心电图、胸片的特点，了解PH的危险因素，有助于及时发现可疑的PH患者。1.1 症状 年长儿PH患者的症状与成人相似，常见的症状有活动后气短和乏力、胸痛、晕厥，其它症状有胸闷、心悸、干咳、咯血、腹胀及声音嘶哑等。活动后气短提示患儿已经出现右心功能不全，而晕厥则提示心输出量已经明显下降。婴幼儿PH患者的症状更加隐匿，可表现为纳差、生长发育落后、倦怠、呕吐、易激惹等。对于原因不明的活动后气短的儿童患者，在排除其他心肺疾病后需要考虑PH可能。1.2 体征 右心扩大可导致心前区隆起、剑突下可触及抬举性搏动；肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心音亢进，肺动脉瓣开放突然受阻可闻及收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期反流杂音；肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的舒张期杂音；右心功能不全时可出现颈静脉充盈或怒张、肝脏增大、下肢浮肿等[3]。对于原因不明的右心功能不全的患者，需要考虑PH的可能。1.3 心电图 可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现，PH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对PH的诊断有一定的提示价值，但敏感性和特异性均不足。1.4 胸部X线检查 常见征象有右心房和右心室扩大，肺动脉段突出及右下肺动脉扩张，周围血管纹理减少，有时呈枯枝样改变；左心疾病所致的PH患者胸片上常有肺淤血的征象。胸部X线异常对于PH有重要的提示价值，但多见于中、重度的PH患者，胸部X线正常并不能排除PH。1.5 高危人群 包括遗传性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）患者的一级亲属；硬皮病等结缔组织病患儿；门脉高压等严重肝病的患儿；存在体循环到肺循环分流的先天性心脏病患儿。对于上述高危人群需定期进行PH筛查，有助于早期发现PH患者[4]。2 对疑诊患者进行PH筛查和血流动力学评估，明确是否存在PH儿童PH相对较成人PH少见，但这些患者分散在心血管、呼吸、风湿免疫、血液、消化、新生儿、重症监护等儿科的各个亚专业之中，普儿科医师对PH相关方面的知识了解有限，因此建议所有疑诊为PH的患儿都应该接受专科医生的诊治，进行全面的诊断和功能评价[5]。2.1 超声心动图检查 如果病史、体格检查、胸片、心电图或危险因素分析等方面提示有PH的可能，这类患者都应该通过无创性检查来初步确定是否可能存在PH。超声心动图检查是PH筛查最常用的无创性检查方法，可估测肺动脉压力，显示PH所引起的心脏形态和功能的改变，同时还可能发现某些引起PH的心血管疾病。根据2009年欧洲心脏病学会PH诊治指南推荐[6]，若超声估测的肺动脉收缩压（PASP）≤ 36 mm Hg，且不合并其他提示PH的超声征象，可基本排除PH，但如果合并有其他提示PH的超声征象，仍需考虑PH可能；若超声估测的PASP 为36 ~50 mm Hg，无论是否合并其他提示PH的超声征象，均须考虑PH可能；若超声估测的PASP > 50 mm Hg，无论是否合并其他提示PH的超声征象，应高度怀疑PH可能。对于超声估测的PASP临界增高患者，一定要结合临床症状、体征和其他无创检查手段来综合判断是否可能存在PH，并且需要进行密切随访观察，必要时可通过右心导管检查进行确诊或排除。2.2 右心导管检查 右心导管检查是确诊PH的金标准，在PH的诊断和评估中占有非常重要的地位。对于特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）患者，右心导管检查结合急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing, APVT），可以为药物的选择和预后判断提供依据[7]。目前已经明确，只有APVT阳性的IPAH患者才能从钙通道阻滞剂（calcium channel blockers, CCBs）治疗中获益，盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡，因此对于可能长期服用CCBs的IPAH患者，都必须进行APVT；而对于不可能长期服用CCBs的IPAH患者，例如明显的右心功能不全或血流动力学不稳定的患者，不需要进行APVT。对于先天性心脏病合并重度PAH的患者，通过右心导管检查可获取许多重要的血流动力学参数，如肺动脉压力、体循环压力、肺循环血流量、体循环血流量、肺循环阻力、体循环阻力及肺小动脉楔入压等，同时结合肺小动脉楔入造影和APVT，可以为先天性心脏病患者肺血管病变的程度和性质的判断提供依据，从而为外科手术指征的选择提供重要参考[8]。但对于同时合并左心病变的PH患者，APVT有可能导致急性肺水肿的发生，不宜进行APVT。3 对确诊PH患者进行病因学分析和临床分类对于确诊为PH的患者，需要进行全面、系统的检查和评估，积极寻找引起PH的可能原因，并根据世界卫生组织（WHO）推荐的PH分类标准进行正确的临床分类[9]。引起儿童PH的病因众多，不同病因患者的病情进展和预后差异很大，有些PH患者在明确病因后针对其病因进行治疗，可以使病情得到明显改善甚至达到完全治愈；相反，如果在病因上出现误诊，可能会导致不合理用药，最终影响治疗效果。因此，病因分析和临床分类是儿童PH诊断评估中的重要内容，需要高度重视。在PH的病因诊断中，必须熟知PH的临床分类，了解各种原因PH的临床特点和检测方法。在致病因素分析时，所有可能引起PH的病因都应在考虑之列，并根据规范的诊断流程进行逐一排除或确诊。在诊断思路上，应首先考虑儿童患者中发病率较高的先天性心脏病所致的PH和第2大类的左心疾病所致的PH，一般通过心脏超声检查就可以进行初步的诊断或排除；其次要考虑第3大类的呼吸系统疾病或缺氧所致的PH，在儿童患者中最常见的是支气管肺发育不良等肺发育性疾病所引起的PH，可以通过胸部CT、肺功能检测、睡眠呼吸监测、动脉血气分析等检查结合相关病史来排除或确诊；第4大类的慢性血栓栓塞性PH在儿童中虽然比较少见，但也需要重视，可通过肺通气灌注扫描、CT血管造影等检查来排除或确诊；在排除上述原因所致的PH后，最后才考虑第1大类的PAH或第5大类少见原因所致的PH[10]。对于疑诊第1大类PAH的患者，应首先考虑相关疾病和/或危险因素导致可能，可以通过心脏超声、CT或MRI等检查进一步排除或诊断先天性心脏病，必要时可进行心导管检查和心血管造影来明确诊断；可以通过病史、体征结合自身抗体检测来明确是否存在结缔组织病；可以通过HIV抗体的检测来排除或诊断HIV感染；可以通过肝功能检测、腹部B超来确定是否存在门脉高压等相关疾病；同时需要询问是否有与PAH有关的药物服用史和毒物接触史。只有排除所有的已知病因后，方可考虑IPAH的可能性。在PH的病因分析中，要重视与PH相关的特殊病史、体征以及实验室检查结果，有些可为PH的病因诊断提供线索[11]。例如：左向右分流型先天性心脏病出现紫绀和杵状指(趾)，往往提示艾森曼格综合征；差异性紫绀是动脉导管未闭合并PAH的特征性表现；反复自发性鼻衄、皮肤毛细血管扩张往往提示遗传性出血性毛细血管扩张症；皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、雷诺氏征等是结缔组织病的征象；睡眠时打鼾、张口呼吸、憋气、反复惊醒、多汗伴口唇青紫提示阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征可能；早产、低体重并且出生后有长期机械通气病史的患儿需要注意支气管肺发育不良可能；双下肢不对称性水肿应警惕下肢静脉血栓形成；不明原因的血氨增高、血小板减少需要注意先天性门体静脉分流可能。4 对确诊PH患者进行病情严重程度及预后的评估PH确诊后在治疗之前需要对病情的严重程度进行评估，从而为治疗方案的选择和预后的判断提供参考，并为以后的疗效观察及药物调整提供依据。PH的严重程度主要取决于肺血管病变和右心功能的受损程度，在PH的早期右心功能尚处于代偿阶段，肺动脉压力随着肺血管病变的严重程度加重而升高，但在PH的晚期右心功能失代偿时，随着肺血管阻力的升高肺动脉压力不升反降，因此不能简单地采用肺动脉压力作为PH患者病情严重程度和预后判断的标准。对于儿童PH患者，需要结合右心衰竭的临床证据、症状进展速度、有无晕厥表现、生长发育情况、血浆脑利钠肽（BNP）/氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）水平、WHO功能分级、超声心动图和血流动力学评估等方面，通过综合分析后来评价病情的严重程度和判断其预后[12]。参考文献:[1] 周爱卿, 张清友, 杜军保. 儿童肺动脉高压的研究现状与未来[J]. 中华儿科杂志, 2011, 49(12): 881-885.[2] McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association[J]. J Am Coll Cardiol, 2009, 53(17), 1573-1619.[3] McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines[J]. Chest, 2004, 126(1 Suppl):14S-34S.[4] Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2004, 43(12 Suppl S):40S-47S.[5] Rosenzweig EB, Feinstein JA, Humpl T, et al. Pulmonary arterial hypertension in children: Diagnostic work-up and challenges[J]. Prog Pediatr Cardiol, 2009, 27(1):4-11.[6] Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT)[J]. Eur Heart J, 2009, 30(20): 2493-2537.[7] 傅立军, 周爱卿, 郭颖, 等. 儿童特发性肺动脉高压的急性肺血管扩张试验[J]. 中华儿科杂志, 2011, 49(12): 886-889.[8] 中华医学会儿科学分会心血管学组, 《中华儿科杂志》编辑委员会. 儿童肺高血压诊断与治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2015, 53(1): 6-16. [9] Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2013, 62 (25 Suppl): D34-D41.[10] Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2013, 62(25 Suppl): D42-D50.[11] 中华医学会心血管病学分会, 中华心血管病杂志编辑委员会. 肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识[J]. 中华心血管病杂志, 2007, 35(11): 979-986.[12] Ivy DD, Abman SH, Barst RJ, et al. Pediatric pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2013, 62(25 Suppl): D117-D126.