张晓莉医生的科普号

直播时间：2023年12月13日19:31主讲人：张晓莉主任医师郑州大学第三附属医院小儿神经内科

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）2022年新的命名为伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)前言：学龄期儿童睡眠期出现抽搐发作，首先要想到它！该病是儿童期最常见的癫痫综合征，多数患者5～10岁发病（3～12岁）。主要特点是局灶运动性发作，可继发全面性发作（很多家属发现时已经表现为全身性发作状态）。大多数患儿仅在睡眠中发作（☝☝☝这是最突出的特点☝☝☝），通常发作不频繁。注意，睡眠中发作不都是良性癫痫，需要结合脑电图等分析。EEG有特征性的改变，为中央颞区棘波，在睡眠中发放明显增多。治疗及预后：对抗癫痫发作药疗效好，一部分十二三岁后缓解，几乎所有病例在16岁前缓解，预后良好。那是不是就不需要治疗了呢？当然不是，如果发作较多还是需要治疗的。本病系局灶性发作，可以选择奥卡西平，左乙拉西坦，丙戊酸钠等，具体需要根据放电量的多少、性别、性格、脾气等分析。比如青春期的女孩尽可能避开丙戊酸钠，放电量太多尽可能不选择奥卡西平，脾气比较暴躁尽量不用左乙拉西坦等等，这些需要个体化分析。注意，少数早期诊断为BECTS的患儿，在随访中演变为BECTS变异型。BECTS变异型的特点包括：①病程早期符合BECTS的临床特点；②病程中出现新的发作类型（负性肌阵挛、不典型失神）和/或口咽部运动障碍；③EEG显示ESES；④起病后可出现轻度的认知损伤。BECTS变异型癫痫发作缓解及EEG恢复正常的年龄与BECTS相似，但由于脑电图大量的放电可遗留认知损伤，故长远预后不如典型BECTS好。

癫痫属于慢性病，病人需要几年的随诊，根据不同的情况进行调整方案，因每个人的病情不同，大夫不可能把每个孩子的具体病情全都记在心里（即使是曾经在我的病区住院的患儿），因此复诊的时候希望家属做到：1 最重要的是携带既往我或其他大夫写的病历本(或打印的出院病例总结，非常重要！！！)，方便对整个病情的很快了解。所有曾经在我们病区住院的患儿，出院时一般都有一个随诊用的门诊病历本或大夫打印出来的病情介绍，希望认真保存，复诊时必须携带。感谢大家的配合！2 携带既往资料（尤其是脑电图和头颅核磁或CT）。3癫痫需要长期规范治疗，在没有大夫的医嘱情况下不得随意停药（除非发生了不良反应），不能因为药吃完了、感冒了、腹泻了就停药，切记！！！也不能因为要做脑电图停药（除非大夫交代），因不遵医嘱的停药可能会导致发作加重，甚至有一定危险。4 如果需要查肝功能或血药浓度的，请早晨空腹就诊.血药浓度检查注意事项：门诊经常碰到一些家属复诊时该查血药浓度了，但已经吃过药来了，或已经一天没吃药了，影响检查结果。提醒大家，做血药浓度检查时要求：（1）前一天正常按时吃药；（2）当天早上先抽血查血药浓度再服药。否则检查结果不准确，请大家注意。5 请大家尽量不要经常问我复诊需要做什么检查啊，因为我要根据每个孩子的情况不同和用药时间不同做稍许改动，一般情况下如果早点到，多数情况下我可以安排大家当天检查完可以回去的；也请不要仅写一个名字就问方案的调整问题，名字相似的病人较多，希望大家理解。咨询时同时上传既往的门诊病历或打印的病例，好让我更加清晰的了解孩子的病情，作出针对性的指导意见。6.首次就诊的患儿，需要家属尽可能提供下列信息：发作开始的时间、具体的表现（面色、眼睛、肢体两侧有无不同等，最好有录像）、持续时间、发育是否正常、是否有家族史、既往曾经做的检查、曾用应用药物的名称和剂量以及时间。越详细越利于准确判断病情。7 .网站中还有其他用药和日常生活中以及预防接种的注意事项，请大家注意查看。

前记：很多家属问癫痫患儿的日常生活中有什么特殊需要注意的，简单和大家说说： 1.饮食：不能暴饮暴食，切忌过饥或过饱，不能喝酒，不喝带酒精的饮料，不喝浓茶和浓咖啡，巧克力不是绝对的禁忌。中医认为羊肉等不能吃，但西医没有这方面的说法。 2.药物大剂量的青霉素可能有一定的风险，但常规剂量的一般安全，一般人生病多数为常规的感染，如呼吸道感染，应用剂量不是大剂量，且时间短，一般剂量的头孢没有禁忌；感冒时尽量不用含扑尔敏、咖啡因的药物，有研究认为可能会增加癫痫发作的风险(不是绝对的，我们也发现很多患儿应用，但几乎未见到有诱发的)；当用本身可能有肝损伤的药物如丙戊酸钠时，尽量不用联合应用同样可能有肝损害的药物，因可能会叠加副作用，例如当应用丙戊酸钠时一般不同时应用红霉素，如果需要大环内酯类药物，阿奇霉素相对安全。应用丙戊酸钠时尽量不要用美罗培南，因为可能导致丙戊酸钠的浓度过于降低导致发作。 3.活动：频繁发作时避免体育或危险活动，加强监护，以免意外伤害；病情稳定时，一般的日常活动均可以参加，但不要过于激烈；尽量不要参加游泳、登山、跳水、赛车等运动，以免发生意外，骑自行车需要警惕，如果突然发作可能摔倒，甚至出现交通意外。 4.一般的看电视、玩游戏没有禁忌，但要避免过度的游戏等刺激，对于有些癫痫是视觉诱发的，可能会诱发发作，尽量避免激烈闪光的刺激。 5.睡眠：避免过度劳累，保证充足的睡眠。 6心态：保持乐观的心态，对癫痫的治疗要有信心和耐心。

化脓性脑膜炎（purulentmeningitis）是中枢神经系统常见的化脓性感染，仍然是全世界发病率和病死率较高的疾病之一。通常急性起病，其中暴发型病情凶猛，如不及时抢救可于24小时内死亡。问：化脓性脑膜炎是什么感染的？答：化脓性脑膜炎最常见的致病菌为肺炎球菌、脑膜炎双球菌及流感嗜血杆菌B型等。了解不同年龄的病原菌有助于经验性选择不同的抗生素。但临床工作当中因为很多患者做腰穿时已经给予抗生素的应用，做培养时经常不能培养出来细菌，所以并不是所有的化脓均可以明确的说明是哪种细菌引起的，不过大家不要担心，即使不能培养出来细菌，大夫同样可以根据临床经验给予合适的治疗的。问：化脓性脑膜炎有什么表现呢？答：家长如果发现患儿有如下表现，需要警惕，并至正规医院就诊。1.感染症状可能有一般呼吸道感染的症状。2.脑膜刺激征表现为颈项强直（俗称脖子硬），Kernig征和Brudzinski征阳性。婴幼儿（2岁以下）因颅骨缝及囟门未闭，脑膜炎症状常不典型，表现为高热、呕吐、拒食、哭闹不安，甚至惊厥，虽无脑膜刺激征，但前囟门饱满有助诊断。3.颅内压增高症状表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等。若颅内压明显升高，可能形成脑疝，有生命危险。4.局灶症状部分患者可出现局灶性神经功能损害的症状，如偏瘫、失语、面神经麻痹、动眼神经麻痹等。5.其他症状部分患者有比较特殊的临床特征，如脑膜炎双球菌脑膜炎（又称流行性脑脊髓膜炎）菌血症时出现的皮疹，开始为弥散性红色斑丘疹，迅速转变成皮肤瘀点，主要见于躯干、下肢、黏膜以及结膜，偶见于手掌及足底。该病原感染可能导致暴发型，死亡率高。此外，需要注意，有些婴幼儿临床症状不典型，发热较轻，甚至精神尚好，无惊厥和明显的颅高压症状，仍然可能存在颅内感染，需要临床综合判断。尤其是小于3月龄的患儿，症状更加隐匿。问：做什么检查能确诊得了化脓性脑膜炎呢？答：腰椎穿刺是唯一的确诊依据，通过腰穿不仅能诊断是否存在脑炎（或脑膜炎），也能区分的感染的性质。问：需要做头颅CT或MRI么？答：影像学检查对诊断和鉴别诊断意义意义均小。部分患者表现为增强后脑膜和脑皮层增强信号，但无增强表现亦不能排除诊断。有些家属担心腰穿的风险，不愿意做腰穿，希望通过头颅CT或MRI来判断是否存在颅内感染，是不正确的。但头颅影像学检查仍然要做，检查的真正意义在于了解脑膜炎的中枢神经系统并发症，如脑脓肿、脑梗死、脑积水、硬膜下积液（或积脓）等。同时有些颅内出血或颅内占位可表现为类似脑炎的症状，需要排除。我们曾经诊断的化脓性脑膜炎的患儿同时合并多发脑脓肿。问：那怎么治疗呢？答：一、最重要的是抗菌治疗（如果选择抗生素不合适或剂量不足均可能导致治疗的失败）原则是及早、足量使用能透过血脑屏障的抗生素，必要时联合治疗，通常在确定病原菌之前使用广谱抗生素，若明确病原菌则应选择相应的敏感抗生素。广谱抗生素中首选三代头孢中的头孢曲松，此外，对于耐药菌可能用到美罗培南、万古霉素、氯霉素等，尤其是用氯霉素时一定注意骨髓抑制的发生。二、激素治疗激素可以抑制炎性细胞因子的释放，并减少脑积水的发生。对病情较重且没有明显激素禁忌证的患者可考虑应用。通常给予地塞米松0.6mg/kd.d，分4次用，连用3天左右，不宜时间过长。三、对症支持治疗颅压高者可脱水降颅压，高热者使用物理降温或使用退热剂，惊厥者给于止惊治疗。问：化脑的预后会怎么样？是不是一定会有后遗症？答：虽然病死率及致残率较高，但预后与病原菌、机体情况和是否及早有效应用抗生素治疗密切相关。经积极治疗，多数患儿可愈，少数患者可遗留智力障碍、癫痫、脑积水等后遗症。病程中昏迷时间长，惊厥次数多的患儿容易有后遗症。

1.按时服药：时间安排（个人意见），一般一天两次的建议时间安排在：学龄儿童早/晚7-8点，非学龄期儿童在早/晚8-9点，这个时间对家属和患儿来说都方便。如果因遗忘漏服，在发现的时候当时补服，不需要等到下次吃药的时间再用，然后再逐渐把时间调整过来。虽然时间相对固定，但前后差半小时一小时一般都没有问题（没有必要一分不差）。2 学龄儿童避免在没有家属的情况下突然停药或随意减药。3 服药过程中避免自行减药，加量，突然停药，可能会导致治疗失败或发作加重。4.避免诱发因素:在疾病状态下（如发热、腹泻等）、疲劳、熬夜、饥饿、过度打游戏等情况下容易发作，尽量避免。另需要均衡饮食，避免有刺激性的饮料， 酒，咖啡，浓茶；不要暴饮暴食。5.儿童是个逐渐生长的过程，药物都是按照公斤体重来应用的，因此需要定期复诊调整剂量。6 癫痫的治疗个体差异性很大，每个人的敏感药物都有不同，在没有很好的控制之前，需要有个调整的过程，但切忌因着急而同时把多种药物一起应用，这样容易增加不良反应，且很难确定是哪种药物有效，对后期的治疗带来很大困难。

是儿童期常见的特发性全面性癫痫。起病年龄一般在4~10岁，男女均可患病，临床表现为频繁的发呆，动作突然停止，可能伴随有轻微的运动症状，每次持续时间一般小于半分钟，常常误诊为注意力不集中。脑电图背景正常，发作期为双侧广泛、同步、对称性3Hz棘慢波节律。头颅核磁和血液检查无其他引起癫痫的原因。患儿发育正常，对抗癫痫发作药效果好，首选药物一般是丙戊酸钠、拉莫三嗪，但需要注意：接近青春期的女童尽量不用丙戊酸钠，拉莫三嗪因可能有过敏反应，一定要注意缓慢加量。有时需要联合治疗。本病预后良好，多数对抗癫痫药物效果好，常常在12岁前缓解。家长朋友们不要过度担心。失神发作临床不典型，就是家长说的发作不明显，那能不能不治疗呢？答案是否定的，突然的失神可能会有意外伤害，比如，走在马路上时，前面有障碍物时……如果怀疑失神发作，家长朋友们，可以在家里做个小试验——过度换气诱发实验，让孩子使劲吹一张纸或者风车，连续使最大劲吹，有的吹十几下有的吹几十下，如果能诱发出来就可以考虑这个疾病了。这个方法也可以在治疗的过程中辅助判断有没有发作。最后还要注意，愣神不等于失神发作，有失神发作不等于儿童失神癫痫，还要注意其他综合征和发作类型。

（1）典型失神：发作突发突止，表现为动作突然中止或明显变慢，意识障碍，伴/不伴轻微的运动症状（如阵挛/肌阵挛/强直/自动症等）。发作通常持续5～20秒（＜30秒）。发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz（2.5Hz～4Hz）的棘-慢综合波爆发。约90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要见于儿童和青少年，如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，罕见于成人。因发作时症状不明显，动作轻微，常常延误诊断。（2）不典型失神：发作起始和结束均较典型失神缓慢，意识障碍程度较轻，伴随的运动症状（如自动症）也较复杂。发作时EEG表现为慢的（＜2.5Hz）棘-慢综合波节律。可见于某些综合征中的表现之一，如Lennox-Gastaut综合征。（3）肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，出现肢体节律性2.5～4.5Hz肌阵挛性动作，并伴有强直成分。发作期EEG与典型失神类似。需要同时加肌电检查评估。主要见于肌阵挛失神癫痫。（4）眼睑肌阵挛失神：表现为失神发作的同时，眼睑和/或前额部肌肉出现5～6Hz肌阵挛动作。发作期EEG显示全面性3～6Hz多棘-慢综合波，脑电图检查时考虑加眼睑肌电。常见于Jeavons综合征。有时被误诊为抽动症。

1.脑电图（EEG）：EEG是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段。但是，脑电图正常也不能排除癫痫发作，不同的类型，脑电图特点不同，非发作期的脑电图也非常重要。长程脑电图更有意义。脑电图即使有问题也不等同于癫痫，还要结合发作表现综合分析。2.磁共振成像（MRI）尽可能进行头颅MRI检查，头部CT检查只在显示钙化性或出血性病变时有优势，一般情况下，头颅CT远不如头颅核磁清楚。注意磁共振检查无辐射，但是不配合的孩子需要镇静。有些情况下，需要用到磁共振波谱（MRS）、正电子发射断层扫描（PET）等。3.血生化和代谢性疾病等检查（1）血液检查：包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸、抗体等方面的检查，能够帮助查找病因。定期检查血常规、肝肾功能及电解质水平等指标还可辅助监测药物的不良反应。（2）尿液检查：包括尿常规及遗传代谢病的筛查。（3）脑脊液检查：主要排除颅内感染或免疫性炎性疾病，对某些遗传代谢病的诊断也有帮助。有些癫痫发作可能是免疫性疾病的早期表现，所以对于学龄期儿童首次不明原因的癫痫发作需要警惕免疫因素。4.心电图：对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者，一般主张常规进行心电图检查。有些心源性发作（如心律失常所致的晕厥发作）可表现为癫痫发作，还能早期发现某些心律失常（如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等），避免选择可能影响心电图的抗癫痫发作药物。5.遗传学检测：任何不明原因的癫痫均需要考虑到遗传性病因的可能性，尤其是小婴儿或伴随有明显发育迟缓的孩子（注意，没有家族史不代表不是遗传性病因），遗传性检查目前常用的有家系全外显子检查（+CNV检查），必要时染色体核型分析等。医生需要根据患儿的发病年龄、发作类型等综合分析，具体选择检查根据医生分析后进行。