许多的家长对于孩子的室性早搏很纠结。今天跟大家聊一聊室性早搏的治疗选择。1. 对于24小时早搏次数低于10000次的孩子,如果没有器质性心脏病(心脏彩超提示心脏功能和大小正常),也没有症状,可以观察随诊。当然判断应当交给专业医生,因为病情判断不只是看早搏的数量和症状,还要判断早搏的危险程度,这个更加重要。有的早搏联律间期非常短(通俗来讲就是早搏来得特别早),可能落在上一跳窦律的T波上,也就是RONT现象,这可能会诱发室速或室颤,这是有生命危险的。曾经有真实病例,因为短联律间期的早搏致恶性室性心律失常,心肺复苏时间很久终于救回一命,却留下了脑瘫的终生残疾。希望随诊认识的加深,如此惨痛的例子不再发生。2. 对于24小时早搏次数超过20000次的孩子,如果有心悸、乏力的症状,观察一段时间,若早搏并没有减少,可以考虑性射频消融手术。当然对于心脏大小和功能正常的孩子,也可以继续随诊。常规病例,体重15kg以上可以消融。对于早搏提示为左室起源的,如果无特殊情况,我希望孩子体重达20kg再考虑消融手术,以减少股动脉血栓等并发症的可能。3. 如果合并器质性心脏病,早搏数量即便没有这么多,也可以考虑消融。室性早搏的缓解对器质性心脏病的恢复为有利因素。临床有不少类似病例在早搏治愈后心功能改善。4. 室性早搏的消融安全性和成功率如何?室性早搏的导管消融通常是安全的,并发症发生的可能性很小。对于一个儿童电生理医生来说,安全永远是第一位的,尽一切可能降低并发症的可能。至于成功率,只要术中早搏稳定(对于所有的室性早搏来说,这都是问题,有的人平常很多的室早,躺在手术台上,早搏一个都不出来;对于需要麻醉的小朋友来说,麻醉对早搏也有影响),经典部位起源的室性早搏消融成功率达到95%以上。随着经验的积累和工具的改进,左室起源的室性早搏的成功率在我们团队也能达到90-95%。 手术的安全、有效一直是我孜孜以求的目标和动力。我们一起努力。
以前我没有想过无导线起搏器能在儿童中应用,一方面因为年龄和体重的问题,另一方面儿童依赖起搏的程度通常都很高,况且目前推荐一生最多能放三个。近期,我接诊了一例120kg间歇三度晕厥的小伙子,他的皮下脂肪的厚度让我很担心囊袋愈合的问题。在与多位专家的沟通下,我们决定答应家属植入无导线起搏器的诉求。2021年4月30日,我们团队顺利完成手术,基础频率设置在50次/分,作为基础支持,以免晕厥的发生。因为没有囊袋和导线的牵绊,术后24小时病人就可以安心出院。 孩子生病是很令人揪心的,然而有父母的爱,有科技的进步,还有自己医生治疗理念的升级更新 ,孩子会恢复完全正常的生活。即便将来科技没有突破,无导线起搏技术也帮他度过人生最重要的求学,结婚,生子阶段,不需要顾虑运动的束缚与疤痕,即便中年后回归到有导线的起搏,我想也是值得的。作为医生,最高兴的事莫过于通过学习与交流,能帮助病患作出更优的选择。
先天性房室传导阻滞(Congenital Heart Block, CAVB)的发病率为1/20000活产儿,免疫相关性先天性房室传导阻滞占先天性房室传导阻滞的一半,其发病是由于母亲为自身免疫疾病患者或无症状的自身抗体阳性,自身抗体(抗 SSA/Ro、抗 SSB/La)通过胎盘到达胎儿,引起房室传导系统的损害(房室结的纤维化及钙化)。动物模型和病人的最新研究证明抗Ro52抗体通过破坏钙稳态对心脏传导系统具有直接致病作用。但在抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体阳性的女性人群中,只有大约2-3%的后代会出现免疫相关性AVB。因此,研究者提出胎儿AVB为遗传和环境等因素共同致病。自身抗体阳性的母亲下一次妊娠胎儿再发房室传导阻滞的机率为12–25%。妊娠16~17 周胎儿即可表现出先天性房室传导阻滞,妊娠20~24周或更早即可发生完全性房室传导阻滞。从不完全性房室传导阻滞进展至完全性可能仅需要1周的时间,甚至更短。早期对不完全性房室传导阻滞(一度和二度)干预治疗可在一定程度上预防完全性房室传导阻滞发生,因而在临床上早期识别非常重要。若进展至完全性房室传导阻滞,则不可逆。胎儿完全性房室传导阻滞有很高的致残率及病死率,胎儿可由于心动过缓继发心功能不全、心包积液及胎儿水肿,最终无法存活;或者生后急需植入及终生依赖永久心脏起搏器治疗。一般认为胎儿PR间期>150 m考虑 PR间期延长,可诊断为一度房室传导阻滞。故对母体抗 SSA/Ro、抗 SSB/La 抗体阳性的胎儿应非常重视PR间期的监测。目前尚无广泛认可的胎儿缓慢性心律失常宫内治疗策略及成熟方案。地塞米松可应用于一度和二度AVB病例及合并胎儿水肿的病例,它们的益处效果只有在严格的时间窗内给予才能实现。然而产前地塞米松可能减缓甚至停止胎儿的生长发育,长期皮质类固醇治疗有很强的疗效与宫内生长迟缓(IUGR)和羊水过少,需监测其副作用及平衡利弊。IVIG联合血浆置换并不能逆转完全性房室传导阻滞的发生。因此,对于胎儿已经发生完全性房室传导阻滞的母亲,不建议再应用IVIG及血浆置换。当胎心率<55次/min或相关心功能不全和水肿,拟交感神经治疗应该启动。目前最常用的拟交感药物有特布他林(起始用量2.5 mg q6h)和沙丁胺醇(起始用量2.5 mg q8h);异丙肾上腺素对胎儿心率无明显提升作用。胎儿CAVB宫内预后不良的因素有: 胎儿水肿、胎心率<55次/分、男性、合并心内膜弹力纤维增生症、瓣膜功能不良、扩张性心肌病、低出生体重、早产以 及新生儿狼疮( NLE) ,而最根本的原因是胎心率过低、胎儿心肌收缩力减退等导致心排血量不足,而妊娠期口服羟氯喹及小剂量糖皮质激素是改善胎儿预后的有效措施。
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG),可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常,负荷运动时LVOTG30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG均肌病预后较非梗阻性差。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科戴辰程其传统治疗方法如下:1.药物治疗 许多HCM患者伴有LVOTO,如果在静息状态下患者的压力梯度II)应进行梗阻治疗,首选药物治疗。重要的是,患者通常会习惯于功能的降低和症状最小化,从而使心肺运动试验可以用于功能能力的客观评估,患者可联用或单用受体阻滞剂和维拉帕米。但是由于维拉帕米具有舒张血管的作用,因此可能增加某些患者的LVOTO相关症状。对于使用受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗无效的难治性症状性患者,可增加双异丙吡胺进行治疗。2.经皮室间隔心肌消融术 经皮室间隔心肌消融术是通过导管将酒精注入前降支的一或多支间隔支中,造成相应肥厚部分的心肌梗死,使室间隔基底部变薄,以减轻LVOTG和梗阻的方法。经皮室间隔心肌消融术适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证,具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术(IIa,C)。儿童患者不适合行无水酒精心肌消融术。3.外科室间隔心肌切除术 室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。该手术能改善患者症状,但尚无证据可以改善远期预后。4.植入永久起搏器 植入双腔DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(IIb)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点:(1)心室起搏电极必须置于真正的右心室尖;(2)房室间期(AV间期)必须短于患者窦性心律的PR间期。5.心源性猝死(SCD)的预防 HCM患者发生SCD的风险增加,进行风险分层,在适当的患者中植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)至关重要。 对于严重肥厚(>30mm)、有一级亲属猝死家族史、近期不明原因晕厥或左室射血分数肌病患者,首选药物治疗,若药物治疗效果不好,LVOTG50mmHg的情况下,除了外科手术之外,经皮射频消融室间隔是一种安全、可供选择的治疗方法。目前已有一系列文献报道灌注行射频消融可以应用于儿童梗阻性肥厚型心肌病患者以减少左室流出道梗阻的症状。JACC报道32例儿童射频消融前左室流出道压差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg,这给儿童梗阻性肥厚型心肌病患者的治疗带来了曙光。与酒精消融室间隔的方法相比,经皮射频消融治疗临床有效性更高,因消融导管可以直接观察到消融靶点处的电位,减少了严重房室传导阻滞发生的可能性。在众多国内外研究数据的支持下,我们相信经皮射频消融治疗能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的儿童。
心源性猝死(SCD):SCD、心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病(HCM)死亡的三大主要原因。SCD多与致命性心律失常有关,多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤),亦可为停搏、房室传导阻滞。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科戴辰程HCM患者SCD危险分层和预防是临床上最为重要的问题。目前认为安装植入型心律转复除颤器(ICD)是预防HCM患者SCD的唯一可靠的方法。HCM患者应避免参加竞技性体育运动(Ⅰ,C),可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确,胺碘酮可能有效(Ⅱb,C)。预测SCD的高危因素包括:早发猝死家族史、非持续性室性心动过速(NSVT)、左心室重度肥厚、不明原因的晕厥以及运动血压反应异常。有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下。HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层,若存在下述情况任意一项均建议植入ICD(Ⅰ,B):(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(SCD未遂)的个人史;(2)早发SCD家族史,包括室性快速心律失常的ICD治疗史;(3)不明原因的晕厥;(4)动态心电图证实的NSVT;(5)左心室壁最大厚度30mm。也可应用HCM预测模型(HCMRisk-SCD)对患者进行个体化风险评估,5年SCD风险6%建议植入ICD、1)。对未行ICD植入的患者,定期(每12~24个月1次)进行SCD危险分层是合理的(Ⅱa,C)。不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(Ⅲ,C)。
今年疫情最严重的时候,有位肥厚型心肌病儿童的父亲通过好大夫咨询我。因为孩子发生了两次晕厥,他才开始害怕。此前半年他带孩子在北京两所著名的三甲医院就诊,做了详细的心电图,心脏彩超以及心脏核磁,诊断为非梗
一直想写一篇儿童起搏器方面的科普文章。主要原因是接触到太多的家长因此焦虑不安,甚至有的因为抗拒和排斥起搏器治疗发生严重并发症,非常令人痛惜;作为医生的我,非常想帮助这部分孩子。另一方面,很多患者在成人心内科就诊,而心内科大夫是没有儿童植入起搏器的经验,延误了治疗。印象最深刻的病例是一个窦房结功能障碍的4岁患者,因长期心动过缓继发心脏扩大,等待过程中两次脑梗塞,留下了肢体偏瘫的永久残疾。 再高级的起搏器也不能与正常的传导系统相媲美,植入起搏器还存在导线长度及起搏器的寿命问题,所以,家长的犹豫来自于经济和精神上的双重顾虑,我非常理解。然而,当孩子已经有植入起搏器的指征时,不要再犹豫,否则,不仅影响孩子的生长发育及体能,还存在晕厥/阿斯发作、脑梗塞、心衰等风险。上周,我陪着需要植入起搏器的8岁女孩做术前的心脏彩超,心率只有40次/分(从生后3个月开始平均心率只有40多次/分),几次,我都不忍直视超声的屏幕。从3个月一直“裸奔”到8岁,没有意外发生,实为侥幸。 首先,我们来看看儿童患者的起搏指征。根据2008 美国心脏病学会(ACC)/ 美国心脏病协会(AHA)/ 心脏节律协会(HRS)、2013 EHRA-ESC 制定的心脏起搏器指南,儿童患者起搏指征主要包括:3网 转载请注明 1.1 伴有症状、心功能不全或心输出量下降的严重二度或三度房室阻滞;学网 转载请注明 1.2 伴有症状的窦性心动过缓。窦性心动过缓的定义应结合患儿实际年龄的预期心率;3明 1.3 外科术后不可逆转的严重二度或三度房室阻滞;365医学网 转载请注明 1.4 先天性三度房室阻滞伴有宽QRS波逸搏心律、复杂的室性异位心律或左室功能不全;365医学网 转载请注明 1.5 婴儿先天三度房室阻滞伴心室率< 55次/分,或伴有先天性心脏病且心室率 < 70次/分;365医学网 转载请注明 1.6 与心肌病变相关的传导阻滞;365医学网 转载请注明 1.7 长QT综合征伴发的传导阻滞。365医学网 转载请注明 其中,外科术后难以恢复的房室阻滞或伴有复杂先心的先天性三度房室阻滞是最常见的重要的起搏器置入指征。先心外科术后7 ~ 10 天仍不能恢复的三度房室阻滞常伴有猝死的风险,因此推荐置入起搏器。2. 心内膜起搏VS心外膜起搏起搏电极导线有分为心外膜电极导线和心内膜电极导线。前者是通过外科开胸手术置于心脏的表面,而后者是经过静脉穿刺途径(通常为腋静脉或锁骨下静脉)置入心内膜面。影响选择电极导线类型的因素包括:儿童患者体重、锁骨下静脉的直径、心脏是否存在缺损、发生栓塞风险的大小等。总而言之,目前儿童患者心脏起搏的趋势是经静脉置入心内膜电极导线。建议对于体重≥15kg的儿童患者置入心内膜电极导线;导线在心腔内需预留一定长度以供身高增加所需;心内膜起搏的优点是阈值稳定,缺点是用了其中一条血管。心外膜电极导线主要用于体重小或静脉路径有困难及合并心脏畸形的儿童患者,优点是节约了血管,缺点是创伤大,需要开胸,而且远期阈值不及心内膜。3. 单腔起搏器VS双腔起搏器对于体重<15kg以心外膜方式植入起搏器的患者,从性价比的角度出发,通常选择单腔起搏器。以心内膜方式植入起搏器者,年龄及体重是重要的选择考虑因素。双腔较单腔更生理,因此,7~8岁以上通常选择双腔起搏器。4.并发症4.1静脉闭塞和三尖瓣返流 对于静脉细小的儿童患者,静脉闭塞是心内膜电极导线的主要的并发症,发生率约30%。成人也有一定的静脉闭塞的比率,主要与静脉内有多根电极导线有关。三尖瓣反流程度不重者对心脏功能影响小。4.2 感染 起搏器系统感染是儿童患者起搏的一个主要并发症,处理棘手,这是因为儿童患者起搏需要经历多次起搏器或电极导线的更换。成人起搏器囊袋感染的发生率约为1%~ 2%,常常需要将整套系统拔除。而儿童患者起搏系统的感染率在7.8%左右。4.3 起搏器综合征 通常发生于长时间的右室心尖起搏,发生率约15%。随着认识及起搏技术的提升,目前通常选择间隔部起搏,起搏器综合征发生率明显下降。随着技术进步,儿童近生理性起搏已成为现实。我中心通常将心室电极置于流入道间隔,对于10岁以上的孩子行左束支起搏(近2~3年来非常受推崇的生理性起搏方式,成功率高),基本都能实现窄QRS起搏,甚至有些患儿术后的心电图基本看不出来是起搏心电图,原因是非常接近正常窦律的图。起搏 QRS 时限代表心室除极时间,它反映了双心室收缩的同步性。起搏QRS 时限平均每增加10 ms,患者发生心衰的风险就会增加17%,同时因心衰而住院的风险增加。因此,心脏起搏部位的选择力求尽可能窄的起搏 QRS 波 。 综上所述,儿童起搏器的植入面对重重困难与麻烦,然而,对于有植入起搏器指征的儿童来说,起搏器是帮助儿童获得正常生活的重要工具,需要家长和医生共同携手努力共建,家长也应对未来充满信心。
最近一周收治了2例心动过速性心肌病儿童,其中一例为11个月8kg的男童,反复室性心动过速(起源于左后乳头肌可能性大),左室射血分数30%,家长发现孩子进食不佳才来就诊。经历两次心肺复苏,治疗极其困难与棘手,这么小的年龄与体重,选择射频消融成功率难以保证,风险大,只能选择药物。幸运的是几天的静脉药控制病情后逐渐加用口服药,终于用三种抗心律失常药物将心律控制在窦律,一个星期的时间,我没有睡好过一个觉。终于在我想舒一口气时,家长自行停了一顿药,室速再次袭来,心室率高达230次/分,原来用的静脉药加大剂量后依然无效。艰难地熬过了24小时,心率终于降下来并且转成窦律。另一例是6岁的无休止房速,病史可能有5年,家长时常看见孩子脖子上的大血管跳得快,但从未就诊,等心脏彩超提示射血分数只有35%了才来就诊。当我发现心电图提示无休止房速,起源于右心耳可能性大时,建议消融。然而家属不接受,原因是认为孩子的病不至于手术,而且手术也不能保证100%。我真的很无奈,只能先用着药。一个不遵医嘱,一个理解不了病情,增加了这两个孩子能拥有好的预后的难度。心动过速性心肌病是持续性快速性心律失常引起心室功能和/或结构潜在可逆性改变的病症,本身为一回顾性诊断,相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上性心动过速、室性心动过速和室性早搏。有研究发现,心动过速负荷超过10-15%,有可能发生心肌病。早期正确识别和适时干预该疾病非常重要。从治疗的角度来说,除了抗心衰治疗,更重要的是治疗心律失常。对于射频消融治疗效果好的心律失常首选射频消融。对于药物疗效好,无明显不良反应或不能、不愿行射频消融的患者可选择药物治疗。药物治疗的选择应遵循个体化原则,因患者已存在射血分数的下降,只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物选择。
局灶性房性心动过速(EAT)在儿童阵发性室上性心动过速病例里占5~10%。今天我来谈谈儿童房性心动过速的治疗。EAT在6个月以内的婴儿的自发缓解率能达到90%。因此婴幼儿的EAT治疗方案为口服药物控制,绝大多数效果良好。儿童反复发作的EAT因自发缓解率极低,长期口服抗心律失常药物弊大于利,要考虑行射频消融术。然而,消融成功率约90%,较房室旁路及双径路的成功率明显低。首先,我们来看看儿童EAT的发病机制。儿童EAT绝大多数为自律性增高,与成人不一样,后者有相当大一部分为触发机制。为什么要跟你们谈它的机制呢?因为它的机制决定了它的特点和治疗效果。因为它是自律性的,所以心房程序刺激触发EAT价值不大,也很难终止EAT。也就是说EAT自己来,自己去,医生在手术过程中都难以完全掌控它。想做成功EAT,最理想的情况是,EAT在术中持续发作,直到我们成功将它干掉。可现实情况是,EAT在术中即便好不容易被诱发出来了,也很容易被导管的机械刺激终止,医生只能在那个压掉它的位置巩固消融。对于间歇性局灶性房性心动过速或多个局灶起源点的房速,尤其是对消融导管头端机械压迫敏感的房速(机械压迫即能导致房速终止),应用目前的Carto或Ensite系统行激动标测效果都不好。起搏标测为激动标测的有益补充,能有助于找到局灶起源点,但费时费力,准确性不如激动标测,只能说是没有办法的办法。EAT的消融成功率不太取决于消融技术,更取决于局灶房速持续的时间是否足以让医生获得理想的激动的标测图。如果患者是无休止的房性心动过速,这反倒对手术有利。从另外一个角度说,如果房性心动过速发作并不频繁,每次发作持续时间也不长,射频消融手术可以暂缓。本文系戴辰程医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
很多家长通过好大夫网站成功加号后会直接到诊室找我看病,我在这里提醒大家,因为好大夫平台尚未与安贞医院的挂号平台对接,医院也并未收取诊疗金,所以,仍然需要家长在持京医通卡或北京市医保卡在安贞医院平台挂号,可以选择现场挂号机挂号,也可以通过京医通平台网络挂号。安贞医院为了方便患者寻找医生,号源会将医生姓名的首字母加上,周二下午小儿心脏内科专家号DCC就是我。因工作繁忙,一般限15个号,如果15个号已挂满,需要来709诊室找我加号。我自己也是尽自己所能为广大病患服务,但精力和能力亦有限,希望患儿家长给予理解。