安贞医院小儿心脏中心内科科普号

一直想写一篇儿童起搏器方面的科普文章。主要原因是接触到太多的家长因此焦虑不安，甚至有的因为抗拒和排斥起搏器治疗发生严重并发症，非常令人痛惜；作为医生的我，非常想帮助这部分孩子。另一方面，很多患者在成人心内科就诊，而心内科大夫是没有儿童植入起搏器的经验，延误了治疗。印象最深刻的病例是一个窦房结功能障碍的4岁患者，因长期心动过缓继发心脏扩大，等待过程中两次脑梗塞，留下了肢体偏瘫的永久残疾。 再高级的起搏器也不能与正常的传导系统相媲美，植入起搏器还存在导线长度及起搏器的寿命问题，所以，家长的犹豫来自于经济和精神上的双重顾虑，我非常理解。然而，当孩子已经有植入起搏器的指征时，不要再犹豫，否则，不仅影响孩子的生长发育及体能，还存在晕厥/阿斯发作、脑梗塞、心衰等风险。上周，我陪着需要植入起搏器的8岁女孩做术前的心脏彩超，心率只有40次/分（从生后3个月开始平均心率只有40多次/分），几次，我都不忍直视超声的屏幕。从3个月一直“裸奔”到8岁，没有意外发生，实为侥幸。 首先，我们来看看儿童患者的起搏指征。根据2008 美国心脏病学会（ACC）/ 美国心脏病协会（AHA）/ 心脏节律协会（HRS）、2013 EHRA-ESC 制定的心脏起搏器指南，儿童患者起搏指征主要包括：3网 转载请注明 1.1 伴有症状、心功能不全或心输出量下降的严重二度或三度房室阻滞；学网 转载请注明 1.2 伴有症状的窦性心动过缓。窦性心动过缓的定义应结合患儿实际年龄的预期心率；3明 1.3 外科术后不可逆转的严重二度或三度房室阻滞；365医学网 转载请注明 1.4 先天性三度房室阻滞伴有宽QRS波逸搏心律、复杂的室性异位心律或左室功能不全；365医学网 转载请注明 1.5 婴儿先天三度房室阻滞伴心室率< 55次/分，或伴有先天性心脏病且心室率 < 70次/分；365医学网 转载请注明 1.6 与心肌病变相关的传导阻滞；365医学网 转载请注明 1.7 长QT综合征伴发的传导阻滞。365医学网 转载请注明 其中，外科术后难以恢复的房室阻滞或伴有复杂先心的先天性三度房室阻滞是最常见的重要的起搏器置入指征。先心外科术后7 ～ 10 天仍不能恢复的三度房室阻滞常伴有猝死的风险，因此推荐置入起搏器。2. 心内膜起搏VS心外膜起搏起搏电极导线有分为心外膜电极导线和心内膜电极导线。前者是通过外科开胸手术置于心脏的表面，而后者是经过静脉穿刺途径（通常为腋静脉或锁骨下静脉）置入心内膜面。影响选择电极导线类型的因素包括：儿童患者体重、锁骨下静脉的直径、心脏是否存在缺损、发生栓塞风险的大小等。总而言之，目前儿童患者心脏起搏的趋势是经静脉置入心内膜电极导线。建议对于体重≥15kg的儿童患者置入心内膜电极导线；导线在心腔内需预留一定长度以供身高增加所需；心内膜起搏的优点是阈值稳定，缺点是用了其中一条血管。心外膜电极导线主要用于体重小或静脉路径有困难及合并心脏畸形的儿童患者，优点是节约了血管，缺点是创伤大，需要开胸，而且远期阈值不及心内膜。3. 单腔起搏器VS双腔起搏器对于体重<15kg以心外膜方式植入起搏器的患者，从性价比的角度出发，通常选择单腔起搏器。以心内膜方式植入起搏器者，年龄及体重是重要的选择考虑因素。双腔较单腔更生理，因此，7~8岁以上通常选择双腔起搏器。4.并发症4.1静脉闭塞和三尖瓣返流 对于静脉细小的儿童患者，静脉闭塞是心内膜电极导线的主要的并发症，发生率约30％。成人也有一定的静脉闭塞的比率，主要与静脉内有多根电极导线有关。三尖瓣反流程度不重者对心脏功能影响小。4.2 感染 起搏器系统感染是儿童患者起搏的一个主要并发症，处理棘手，这是因为儿童患者起搏需要经历多次起搏器或电极导线的更换。成人起搏器囊袋感染的发生率约为1％～ 2％，常常需要将整套系统拔除。而儿童患者起搏系统的感染率在7.8％左右。4.3 起搏器综合征 通常发生于长时间的右室心尖起搏，发生率约15%。随着认识及起搏技术的提升，目前通常选择间隔部起搏，起搏器综合征发生率明显下降。随着技术进步，儿童近生理性起搏已成为现实。我中心通常将心室电极置于流入道间隔，对于10岁以上的孩子行左束支起搏（近2~3年来非常受推崇的生理性起搏方式，成功率高），基本都能实现窄QRS起搏，甚至有些患儿术后的心电图基本看不出来是起搏心电图，原因是非常接近正常窦律的图。起搏 QRS 时限代表心室除极时间，它反映了双心室收缩的同步性。起搏QRS 时限平均每增加10 ms，患者发生心衰的风险就会增加17%，同时因心衰而住院的风险增加。因此，心脏起搏部位的选择力求尽可能窄的起搏 QRS 波 。 综上所述，儿童起搏器的植入面对重重困难与麻烦，然而，对于有植入起搏器指征的儿童来说，起搏器是帮助儿童获得正常生活的重要工具，需要家长和医生共同携手努力共建，家长也应对未来充满信心。

最近一周收治了2例心动过速性心肌病儿童，其中一例为11个月8kg的男童，反复室性心动过速（起源于左后乳头肌可能性大），左室射血分数30%，家长发现孩子进食不佳才来就诊。经历两次心肺复苏，治疗极其困难与棘手，这么小的年龄与体重，选择射频消融成功率难以保证，风险大，只能选择药物。幸运的是几天的静脉药控制病情后逐渐加用口服药，终于用三种抗心律失常药物将心律控制在窦律，一个星期的时间，我没有睡好过一个觉。终于在我想舒一口气时，家长自行停了一顿药，室速再次袭来，心室率高达230次/分，原来用的静脉药加大剂量后依然无效。艰难地熬过了24小时，心率终于降下来并且转成窦律。另一例是6岁的无休止房速，病史可能有5年，家长时常看见孩子脖子上的大血管跳得快，但从未就诊，等心脏彩超提示射血分数只有35%了才来就诊。当我发现心电图提示无休止房速，起源于右心耳可能性大时，建议消融。然而家属不接受，原因是认为孩子的病不至于手术，而且手术也不能保证100%。我真的很无奈，只能先用着药。一个不遵医嘱，一个理解不了病情，增加了这两个孩子能拥有好的预后的难度。心动过速性心肌病是持续性快速性心律失常引起心室功能和/或结构潜在可逆性改变的病症，本身为一回顾性诊断，相关的心律失常包括房颤、房扑、持续性室上性心动过速、室性心动过速和室性早搏。有研究发现，心动过速负荷超过10-15%，有可能发生心肌病。早期正确识别和适时干预该疾病非常重要。从治疗的角度来说，除了抗心衰治疗，更重要的是治疗心律失常。对于射频消融治疗效果好的心律失常首选射频消融。对于药物疗效好，无明显不良反应或不能、不愿行射频消融的患者可选择药物治疗。药物治疗的选择应遵循个体化原则，因患者已存在射血分数的下降，只有胺碘酮、β受体拮抗剂和洋地黄类药物选择。

右位主动脉弓是在正常的胚胎发育过程中，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。若发育异常，左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓。超声查出胎儿心脏有右位主动脉弓，会对孩子有什么影响？下一步怎么办？绝大多数人的主动脉弓在左侧。右位主动脉弓，顾名思义就是主动脉弓在右侧，由其发出的头臂血管的空间位置形态，跟左位主动脉弓呈镜像关系。如果右位主动脉弓同时合并左位的动脉导管或者迷走左锁骨下动脉，这些血管就会在空间上形成一个环形，叫“血管环”，包绕食管和气管。在孕期，血管环对胎儿没有影响。孩子出生后，血管环有可能会对气管和食管造成压迫，出现相应症状。如果压迫气管会导致孩子呼吸困难、喘鸣、反复呼吸道感染；压迫食管会造成吞咽困难、生长发育落后等。由于右位主动脉弓形成的血管环大多数较为宽松，因此绝大多数患儿并不会压迫食管和气管，因此没有政治。有压迫症状的孩子，相对而言绝大多数症状也比较很轻，有些随着孩子的生长发育，血管环的空间变大了，症状可能减轻或消失。只有少部分孩子会出现比较严重的症状，而且多在出生后6个月之内就出现。这些孩子要及时去医院就诊和外科手术。外科手术的效果总体比较好。

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。超声检查查出胎儿心脏有室间隔缺损，缺损会不会越来越大？孩子生后能自愈吗？手术风险大不大？首先，由于胎儿的血流动力学特点、以及受超声仪器的分辨率所限，室间隔缺损在孕期很难做到百分之百的准确诊断，尤其是比较小的缺损。也就是说，一些孕期发现的小室间隔缺损，可能实际上并没有。某些部位的室间隔缺损有自愈的可能。一些比较大的室间隔缺损，是可以随着孩子的生长而变大的。如果确实有室间隔缺损，家长也不必过于担忧。在孕期，室间隔不影响孩子的生长发育。孩子出生后，3毫米以下的小缺损无需治疗。大于3mm的、未能自愈的缺损，需要在合适的时机进行外科手术或介入治疗。依目前的医疗技术水平，在国内大的先心病专科，室间隔缺损的治疗成功率达到了99%甚至更高。治疗成功后心脏功能可以完全恢复到正常。

具体哪些先心病适合介入治疗呢？（1）几乎所有的动脉导管未闭和绝大多数的肺动脉瓣狭窄。 （2）继发孔房间隔缺损： 残余边缘适宜的继发孔（II孔）中央型房间隔缺损。 特别需要说明的是，超声提示主动脉侧无残缘不是不能介入的条件，只要其他残缘能满足条件，就可以介入治疗。 另外，绝大多数的多发性房间隔缺损也是可以做介入治疗的，儿童一般需要一个封堵器，成人有可能需要2个。 （3）室间隔缺损，以下情况适合介入： 绝大多数的肌部室间隔缺损； 经过心脏超声严格筛选的、缺损相对较小、缺损位置距三尖瓣、主动脉瓣有安全距离的膜周部室间隔缺损。 儿童年龄在3岁或以上、体重大于15公斤安全性会更高。 干下型室间隔缺损因缺损紧靠主动脉瓣和肺动脉瓣，通常认为不适宜介入治疗。 （4）不合并明显返流的主动脉瓣狭窄。 （5）体格发育接近成人的、或外科手术后残余的主动脉缩窄。 （6）先天的、或外科矫治手术后的肺动脉或肺动脉分支狭窄。 （7）其它介入治疗有 房间隔造口术； 肺动-静脉瘘的封堵术； 复杂先心病手术前和手术后的介入，如封堵体肺侧枝、静脉侧枝、手术留置的交通口等； 植入带瓣管道或人工瓣膜等。 除植入主动脉和肺动脉支架、瓣膜费用较贵外（住院费用约8万元），我科其他介入治疗的住院费用一般约1.8～3万元左右。

由于先心病患儿从一出生，到手术/介入治疗前、围治疗期和治疗后，都可能存在喂养和营养问题，因此在整个先心病诊疗过程中，父母和医生都需要特别注意评估喂养和营养情况，采取积极有效的措施进行预防和干预。先心病患儿如何预防和治疗营养不良一、早预防和早干预：从孩子确诊先心病开始，一直到围手术或介入治疗期和治疗后，家长和诊治医生都要积极关注患儿的喂养问题和营养状况。二、早期手术或介入治疗：先心病对患儿喂养和发育的影响是决定治疗时机的一个重要参考因素。一旦患儿出现前述的喂养困难表现，体重增加缓慢或不增，就提示保守治疗或内科治疗效果不佳，应当早期进行外科手术或介入治疗。一般手术或介入治疗后，孩子的进食量会明显增加，体重也会迅速增长，即所谓的“追赶性生长”。但出生低体重、智力有缺陷、残余心脏畸形或姑息性手术的患儿，术后营养状态可能恢复有限。三、积极的营养性治疗：主要方法就是在患儿胃肠能够耐受的情况下，为患儿提供超过常规量的高热量和高蛋白质饮食。比如母乳喂养的小婴儿，可以往母乳内添加配方奶粉或专门的母乳添加剂，使母乳热量提高到80-90千卡/100ml。非母乳喂养者，可选用80-100千卡/100ml的高热量配方奶粉进行喂养。合并心功能不全和胃食管返流的患儿，可采用少量、多次的喂奶方式，同时减少或控制饮水量，以减轻心脏容量负荷。对幼儿和儿童年龄段的患儿，鼓励摄入含高蛋白质、高碳水化合物和高脂肪的食物，适当多喝牛奶，避免或少喝不含热量的饮料。四、患儿培养和建立良好的喂养习惯：先心病患儿的父母需要付出比一般父母更多的爱心和耐心，主动学习和了解喂养和营养知识，有意识地培养孩子建立良好的饮食习惯，摸索出适合自己孩子脾性的喂养窍门，使孩子做到不偏食、不挑食。五、其他：如药物治疗心功能不全和胃食管返流，接种疫苗预防呼吸道感染等。

很多家长通过好大夫网站成功加号后会直接到诊室找我看病，我在这里提醒大家，因为好大夫平台尚未与安贞医院的挂号平台对接，医院也并未收取诊疗金，所以，仍然需要家长在持京医通卡或北京市医保卡在安贞医院平台挂号，可以选择现场挂号机挂号，也可以通过京医通平台网络挂号。安贞医院为了方便患者寻找医生，号源会将医生姓名的首字母加上，周二下午小儿心脏内科专家号DCC就是我。因工作繁忙，一般限15个号，如果15个号已挂满，需要来709诊室找我加号。我自己也是尽自己所能为广大病患服务，但精力和能力亦有限，希望患儿家长给予理解。

华法林虽然能避免血栓形成，降低栓塞事件的发生，但如果服用不当，也存在出血的风险，无疑是一把双刃剑。今天就汇总下服用华法林期间遇到的常见问题，在此为大家一一作答！ 1.华法林怎么吃才安全？ 华法林在抗凝的同时，也存在出血的风险，如何规范使用华法林非常重要。 第一，按医嘱服用。医生会根据患者的病情及个体特征，规定华法林起始用量及维持用量，患者不能随意自行调整药物，增减药物均需要医生的评估。 第二，按时服用。服用华法林需有固定时间，以保持药物稳定的浓度，从而发挥持久的药效。一般我们可以选择下午或晚上服用，因为如果我们白天就医后需要调整剂量，就可以从当天下午或是晚上进行调整，无需再等到第二天。 第三，定期监测凝血功能。影响华法林的因素有很多，好在抽血监测凝血功能，国际标准化比值（INR）能提示是否存在华法林用量不足或过量的情况，既能指导抗凝用量，又能有效避免出血发生。 2.服用华法林一定要每周抽血吗？ 一旦吃上华法林，医生就会反复叮嘱一定要定期抽血监测凝血功能，但不是所有患者都需要每周一次抽血化验。 对于刚开始服用华法林的患者来说，服用3天后每日或者隔日监测凝血功能，直到INR维持在2-3之间。INR平稳后可改为每周抽血，对于长期服用且INR稳定的患者，可逐渐加长间隔时间，1-3月复查一次。但是对于高龄、肝肾功能不全、出血高危人群则仍需加强监测凝血功能。 3.抽血指标INR我们也能看懂吗？ INR是临床医生调整华法林剂量的重要依据。看懂INR其实并不难，常常有患者拿着报告跟医生说“医生，我这次INR超标了，看来华法林要减量了！” 在服用华法林期间，正常的INR应该维持在2-3之间。若INR＜2时，则没有起到预防血栓形成的作用，此时需要增加剂量；相反，若INR＞3时，出现出血的风险就升高了，就要适当减少用量或者停药，根据医生的医嘱再重新开始服用。所以当INR不达标时，患者要尽快找到主治医生重新调整华法林用法及用量。 4.平时漏服药了怎么补救？ 尽管医生平日叮嘱要按时服药，但在实际生活中，特别是老年人记忆力减退容易忘记服用，中年人忙于工作，漏服药物也很常见。此时往往有患者在想起来后马上服药或者在下一次服药的时候增加剂量，这些都是不正确的补救方法，也存在安全风险。 正确的做法是：当确定自己漏服仅仅只有一次时，且不超过正常服药时间4小时，可以立即补上；如果超过4小时，那么就暂不去理会，按之前服药计划等待下一次服药。如果连续漏服药物好几次，那就需要咨询医生该如何恢复用药，切不可自行增加剂量。 对于经常漏服药物的患者来说，设个闹钟或者把药物放在餐桌上等常见的位置，也能提醒我们该服药了！ 5.华法林吃多了怎么办？ 当INR＞3时，提示我们华法林吃多了，出血风险也相应增加。此时不要太过惊慌，具体问题具体分析！ 当INR在3-5之间，且没有出血现象，停药后减少药物剂量即可；当INR＞5时，停药华法林的同时应用华法林拮抗剂——维生素K1，避免出血事件的发生。当INR降至正常水平后（2＜INR＜3），减少华法林剂量再重新开始服用。 6.服药期间对饮食有什么要求？ 华法林药效与维生素K有相关性，因此食物中维生素K的含量高低会影响华法林的药效，如菠菜、白菜、菜花、豌豆、胡萝卜、番茄、马铃薯、动物肝脏、蛋等食物富含维生素K含量高，会降低华法林药效。 但值得注意的是，并不是服用华法林的患者就不能食用上述的食物，适量、少量进食的情况下是完全允许的。但对于长期大量食用的患者来说，就需要增加凝血功能监测的次数，根据INR调整华法林剂量。 7.华法林可以和其他药物一同服用吗？ 在长期服用华法林的情况下，难免会碰到需要服用其他药物的时候。 在常用药物中，如阿司匹林、消炎痛、抗生素、活血化瘀中药当归、丹参、三七等药物，均会增强抗凝作用。而抗癫痫药物、抗结核药物等则会减弱华法林药效。因此，当患者需要服用其他药物之前，必须告知医生，以免影响华法林药效。 8.吸烟、喝酒会影响华法林吗？ 对房颤患者来说，吸烟和饮酒都对疾病有影响，特别是酒精，在服用华法林期间，会对抗凝产生影响。因此在可以避免的情况下尽量戒烟避酒，减少其对华法林抗凝作用的影响，也减少对健康的危害。 9.如何及时发现华法林出血？ 出血是华法林常见的副作用，也提示着我们华法林用过量了。 常见的轻微出血包括小的皮肤瘀斑、口腔牙龈小出血、小的外伤伤口，止血时间相对延长。严重的出血包括胃肠道出血（黑便、血便）、泌尿系出血（血尿）、颅内出血（严重头痛、颈部僵硬、言语含糊、四肢无力等）、牙龈大出血、皮肤大面积瘀斑并持续扩散、伤口出血15-30分钟按压出血不止等情况。 一旦有出血情况出现，需要即刻至医院就诊或拔打120！停用华法林或根据医嘱调整用量。 10.哪些人不能服用华法林？ 第一，当有出血情况存在时，切不可服用华法林。第二，对于有出血倾向、血友病、血小板减少性紫癜、严重肝肾疾病、活动期消化性溃疡、脑外科、眼科手术患者禁用，一旦出血严重可危及生命。第三，孕妇。华法林能通过胎盘影响胎儿发育，因此需要怀孕的女性患者在怀孕前需要咨询医生并进行全面评估。

常常有准妈妈咨询宫内发现胎儿室间隔缺损（简称室缺），很担心，不知道怎么办。其实室缺不可怕，是先心病中常见的简单畸形，也是亚洲人比较高发的畸形，因为简单好治，治愈后不影响寿命和体力活动，所以预后良好，是属于宫内发现仍然可以继续妊娠生后治疗的。尤其是小室缺（宫内探查2mm以内的），胎儿期自然闭合的可能是有的。即使胎儿期不闭合，生后仍有40%可能自然闭合。即使最终不闭合，也有办法一次根治。如果是宫内发现的较大室缺（3mm以上），通常生后需要手术治疗的机会就比较大，尤其是合并其他畸形共同存在的时候。手术治疗室缺有两种方法：1.麻醉体外循环下开刀直接修补室缺。2.介入手术。不用全麻开刀，经导管运送封堵器到缺损处夹闭缺损。手术时机要看室缺大小，如果室缺很小，可以观察随诊，自愈就不需治疗，如果不能自愈且造成心脏扩大，身高体重不长就需要手术干预。如果缺损大，孩子发育受影响，反复呼吸道感染，即使年龄小也要外科手术。如果缺损小，孩子生长没有受到明显影响，就可以半年复查一次，择期行外科或导管介入封堵手术。内科导管介入封堵手术不全麻，不开刀，无伤痕，不输血，近十几年受到很多家长欢迎，但对体重要求够16kg，而且能否封堵治疗要严格筛选室缺位置，精心判断。如果适合封堵的，从住院到出院3-4天，费用3-4万，三个月后正常活动。外科手术住院7-8天，手术费用3-4万，术后半年后正常活动。所有室缺治疗效果好，不影响寿命和体力活动以及未来生活。胎儿期间如果发现较大室缺建议行无创DNA筛查，或羊水检查，除外遗传学异常。

心电图呈典型的阵发性室上性心动过速特征，多次发作。年龄大于3岁，体重15kg以上。（心动过速发作频繁致心衰，药物控制无效者，应尽早消融）于我科住院治疗，周一入院，周二完善相关检查，周三手术，术后24小时出院，有动脉操作者术后48小时出院。术后注意事项：免体育课3个月，术后1个月复查心电图，术前超声提示心脏扩大者需复查心脏超声。出院手续办完可在出院处旁办理病历代复印业务，方便您于当地报销住院费用。