陆怡医生的科普号

家长喂养误区大扫除误区一：我的孩子虽然6个月了，但是因为黄疸，最好不要加辅食 正确观念：六个月后母乳和配方奶已经无法满足孩子的能量需求，需及时添加辅食，而且辅食的及时合理添加对孩子牙齿的萌出、神经系统的发育、减少长大后的挑食、偏食至关重要。误区二：我的孩子添加辅食时最好只吃稀饭、粥、米粉正确观念：胆汁淤积孩子能量需求比其他孩子多，稀饭、粥（稀）、米粉的能量密度低，单一食用时无法满足能量需求，故饮食应多样化，及时添加动物类食物和植物油增加能量密度。误区三：我的孩子要少吃肉、少吃鸡蛋正确观念：动物类食物，包括鱼类、禽肉类、蛋奶等是能量、蛋白质、脂肪的重要来源，对孩子生长发育十分重要。适量食用肉、蛋类不会增加胆汁淤积的程度，不会加重肝脏损害。误区四：我的孩子要少吃油正确观念：植物油是必须脂肪酸的重要来源，不仅是能量的重要来源，对神经系统、视网膜的发育也很重要。故在制作辅食时，应适量添加植物油。误区五：我的孩子不能吃黄色的东西，以免加重黄疸正确观念：黄疸的形成与黄色的食物没有关系。比如吃橘子可能引起皮肤发黄，但是这种黄为食物色素如胡萝卜素引起，与黄疸的黄没有关系。误区六：我的孩子应该少吃水果正确观念：水果是维生素、纤维素的重要来源，一般而言，除了特殊的肝病如希特林蛋白蛋白缺乏导致的新生儿肝内胆汁淤积（NICCD）、糖原累积病等，孩子对水果无特殊禁忌。而且如果孩子不能吃水果，医生会和你们强调。

椰子油的使用哪些情况需要使用椰子油？复旦大学附属儿科医院感染传染科陆怡黄疸；生长发育迟缓。椰子油的特征和注意事项A、可生食，也可加热后食用；B、高温烹饪时易影响营养成分，推荐食物做好后直接添加椰子油拌食，不过采取蒸的方式烹饪时（如鸡蛋羹、蒸饭），可以添加椰子油后烹饪；C、室温高于25度为液态，低于25度为固态；D、无需冷藏，可常温放置。除了椰子油还需要吃其他油吗？椰子油不能作为唯一的烹饪用油，因为椰子油无法满足婴幼儿生长发育的全部需要。为了促进神经智能发育，同时推荐添加核桃油，但是以食用椰子油为主。椰子油要吃到什么时候？ 黄疸完全消退或营养状况改善。椰子油的用法与用量添加至配方奶：方法：无需加热，直接添加到冲配好的奶里混合均匀；用量：每冲配100毫升奶粉加1克（一般普通家用小铁勺的三分之一到二分之一），适应1-2周，未出现大便次数增加，性状变稀，则可增加到每100毫升奶粉加2克。添加在辅食：方法：无需加热，辅食烹饪好后添加椰子油混合均匀，或者与食物一起蒸；用量：辅食单成一餐后，每餐辅食添加2-4克。6. 参考食谱蛋羹：鸡蛋一个，椰子油2-3克，核桃油1克自制香肠:鸡胸肉200克，香菇50克，胡萝卜1根全部绞碎成泥，加入椰子油15克、核桃油5克、淀粉50克，搅拌均匀，大于1岁的幼儿可添加适量盐、酱油，卷入锡纸里，放锅里蒸半个小时7. MCT粉是什么？ 椰子油的加工改良版，改善口味，孩子容易接受。一支净重5g，含中链脂肪酸4g

胆汁淤积性肝病儿童的营养管理和辅食添加一、重视孩子的生长发育 定期监测(1个月1次)身高、体重，当孩子出现体重增长迟缓（＜3个月时，体重每个月增长<1kg；3-6个月时，体重每个月增长<0.5kg）甚至不增长时及时就诊。二、营养原则1、满足能量需求 ：早期的生长模式能够达到正常的生长发育，则提供与正常同年龄儿童相同的能量，不然则应根据生长发育迟缓的程度给予更多的能量。此外肝糖原储存量下降，空腹时易发生低血糖，避免孩子饥饿，晚上睡觉前宜加餐。 2、保证足够脂肪摄入 ：脂肪摄入占总能量的比例至少和同年龄正常儿童一样（30-50%），建议2岁以前的儿童肪摄入量为8g/kg/d，其中摄入脂肪的30-70%（一般为50%）应该以中链脂肪酸（MCT）的形式补充，其中MCT可通过含有强化中链脂肪酸的配方奶、MCT油（或椰子油）补充。添加辅食时，在添加MCT的同时，也要补充其他植物油，如添加菜籽油、葵花油、大豆油等。3、保证足够蛋白质摄入 ：无肝性脑病儿童的蛋白质推荐摄入量为3-4g／(kg.d)；有肝性脑病时则应限制蛋白质的量，推荐摄入量1.0-2.0g/(kg.d)。4、补充脂溶性维生素 ：脂溶性维生素溶于脂肪和脂溶剂，不溶于水，需要随脂肪吸收，胆汁淤积时脂溶性维生素吸收障碍，为了避免或纠正缺乏相关症状，患儿应该常规补充。脂溶性维生素可在体内大量储备，因此膳食缺乏脂溶性维生素时，机体短期内不易出现缺乏，长期过量摄入可造成大量蓄积而中毒。膳食来源一般为油脂和脂类丰富食物。三、优化辅食添加满足生长发育需要辅食合理、及时添加的重要性：促进生长发育；有利于神经智能的发育；有利于牙齿的萌出；及时接触食物，有利于健康饮食行为的培养，降低挑食的风险。辅食添加的原则：每次只添加一种新食物，由少到多、由稀到稠、由细到粗，循序渐进。从一种泥糊状食物开始，如婴儿米粉、肉泥等，逐渐增加食物种类，逐渐过渡到半固体或固体食物，如烂面、碎菜、水果粒等，辅食应适量添加植物油。每引入一种新的食物应适应2-3 d，密切观察是否出现呕吐、腹泻、皮疹等不良反应，适应一种食物后再添加其他新的食物。辅食添加适宜时间：6月龄即满180天时。四、各个年龄阶段的喂养建议7-963月龄月龄：7-9月龄属于辅食添加的开始阶段，主要是让婴儿适应新的食物并逐渐增加进食量；刚开始添加时，可选择婴儿米粉，用母乳或配方奶冲调成稍稀泥糊状（能用小勺勺起不会很快滴落）；第一次只需尝试1小勺，第一天可以尝试1-2次。观察2-3天，如果婴儿适应良好就可以引入一种新的食物，如肉泥、土豆泥等。在婴儿适应多种食物后，可以混合喂养，如米粉拌肉泥、肉泥蛋羹等；需要保持奶量在600ml以上；满7月龄时，辅食喂养可以单独成一餐，随后过渡到辅食喂养与乳类间隔的模式，9月龄时，每天乳类4-6次，辅食2-3次；7-9月龄婴儿的辅食质地应从泥糊状逐渐过渡到9月龄时带小颗粒的厚粥、烂面、碎菜等。10-12月龄：10-12月龄需要保持每天600ml的奶量；辅食质地比7-9月龄时加厚、加粗，带有小颗粒；继续引入新食物，增加婴儿对不同食物口味和质地的体会，减少将来挑食、偏食的风险；保证摄入足量的动物类食物，每天一个鸡蛋加50g肉禽鱼。13-24月龄131224月龄：需要保持每天500ml的奶量；保证摄入足量的动物类食物，每天一个鸡蛋加75g肉禽鱼；每天50-100g谷物类。

慢性肝病营养调查目的：本研究旨在调查慢性肝病儿童的营养现况，为营养管理提供依据。方法：采用体重、身高（长）、头围、上臂围、皮褶厚度等指标对2016年5月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的244例慢性肝病患儿进行营养现况调查。结果：体重、身高（长）、头围、上臂围、三头肌皮褶厚度等指标对慢性肝病儿童的营养不良检出率分别为：体重别年龄 23.9%，身高别年龄 17.3%，上臂围20.3%，三头肌皮褶厚度 14.2%，头围 46.5%；慢性肝病中，胆汁淤积性肝病营养不良发生率最高，以体重别年龄进行评价时，营养不良率为38.5%，而且生长发育与血液中胆红素浓度浓度显著负相关（r=-0.566,P＜0.01），胆汁淤积程度越严重即血液中胆红素的浓度越高，生长发育越落后。 结论：慢性肝病儿童营养不良发生率较高，约为20%-60%，尤其是胆汁淤积性肝病儿童的营养问题非常显著。本研究共调查8月内肝病门诊随访病人，共计患儿244名，患儿年龄0-18岁(表1)。以应用最广泛的指标体重别年龄为例，检出58例营养不良的肝病儿童，其中胆汁淤积性肝病患儿52例，而其他肝病包括肝豆状核变性、乙肝、自身免疫性肝炎、病因不明的慢性肝功能异常等，营养不良率很低，其平均体重、身高百分位均为在中等水平（表2）。生长发育与血液中胆红素浓度浓度显著负相关，胆汁淤积程度越严重即血液中胆红素的浓度越高，营养状况受损越严重（表3）。将患儿分为有黄疸，无黄疸两组，结果发现黄疸患儿的体重、身高、AC、TSF、白蛋白等指标低于无黄疸患儿，差异均具有统计学差异（表4）。生长发育与肝脏肿大程度，谷丙转氨酶、谷草转氨酶、白蛋白等反映肝功能异常的指标显著负相关，即肝功能受损越严重，生长发育越落后，详见表5。表1 人口一般学资料和临床资源项目人数构成比营养不良例数性别 男14358.8 女10141.2早产 是50.02 否24999.8年龄(岁) 0～19338.0 1～33514.3 3～75522.3 7～186125.4肝病的病原学特征 胆汁淤积13555.352(38.5%) 肝豆状核变性3413.91(2.9%) 病毒性肝炎249.8 病因不明慢性肝损3514.35(14.3%) AIH及其它166.6表2慢性肝病的平均体重、身高百分位疾病平均体重百分位平均身高百分位胆汁淤积性肝病23.031.4肝豆状核变性51.1558.62乙肝53.3859.88自身免疫性肝炎59.6758病因不明的慢性肝功能异常33.4844.97表3各生长发育指标与胆红素浓度的相关关系总胆红素直接胆红素γ谷氨酰转肽酶WAZ-0.310**-0.386**-0.307**HAZ-0.273**-0.339**-0.305**年龄别上臂围Z值-0.415**-0.425**-0.262*年龄别皮褶厚度Z值-0.566**-0.581**-0.356**年龄别头围Z值-0.333**-0.388**-0.129注：*代表P＜0.05；**代表P＜0.01表4黄疸、无黄疸患儿的人体测量学指标以及生化指标的比较指标无黄疸（n=78）黄疸（n=57）t值 P值WAZ-0.11±1.15-1.57±1.486.0660.000HAZ-0.23±1.45-1.23±1.863.3040.001年龄别上臂围Z值-0.09±1.33-1.39±1.524.7820.000年龄别皮褶厚度Z值0.68±0.99-0.88±1.207.5070.000总蛋白67.9±5.961.4±16.03.2610.002白蛋白44.1±3.239.4±12.23.1280.003前白蛋白208.8±57.2139.5±54.76.8160.000WAZ：体重别年龄；HAZ：身高别年龄表5各生长发育指标与肝功能损害指标的相关关系谷草转氨酶谷丙转氨酶肝脏大小WAZ-0.211*-0.289**-0.432**HAZ-0.159*-0.191*-0.295*年龄别上臂围Z值-0.166-0.232*-0.436**年龄别皮褶厚度Z值-0.292**-0.396**-0.445**年龄别头围Z值-0.60-0.187-0.390** 注：*代表P＜0.05；**代表P＜0.01

x-连锁MAGT1缺陷与EBV-感染和n-连锁糖基化缺陷（XMEN）疾病的易感性增加，是由MAGT1基因缺失-功能缺陷变异引起的原发性免疫缺陷。在中国的一个家庭中有2名患者被诊断为XMEN。在本研究中，我们回顾性分析了中国队列中6名儿童患者的遗传、临床和免疫学特征。检索病历，评估免疫表型，并检测患者体内的感染性微生物。来自5个不相关家庭的6名男性患者（平均年龄6.3岁）被基因诊断为XMEN。5例患者主要表现为肝酶升高，1例患者因反复发热、咳嗽和皮疹而就诊。5例患者出现EBV病毒血症，1例患者发展为非霍奇金淋巴瘤。肝活检组织的组织病理学表现为可变的肝脂肪变性、纤维化、炎症浸润和糖原变性。免疫表型包括CD4t细胞淋巴细胞减少、B细胞升高、CD4/CD8比率倒置和αβDNTs升高。在这些患者中未发现除EBV以外的其他致病性微生物。本研究报道了中国XMEN患者的临床和分子特征。对于转氨酶升高、慢性EBV感染和EBV相关淋巴增生性疾病的患者，除了单纯的肝病外，还应考虑XMEN的可能性。

目的：评价含利妥昔单抗（RTX）作为巨细胞性肝炎合并自身免疫性溶血性贫血（GCH-AHA）的一线治疗和抢救治疗的疗效结果：纳入20例患者，15例接受常规方案，5例RTX方案。常规组和含RTX组的完全缓解率分别为73.3%（11/15）和100%（5/5）。与常规组相比，RTX组完全缓解所需的时间明显短于常规组（中位6(3-8)月和14(5-25)月，P=0.015)。复发：30.8%（4/13），40.0%（2/5）。常规组和RTX方案的患者中分别有73.3%（11/15）和60.0%（3/5）的患者在治疗36月（2-101月）和22月（4-41月）后停用治疗。常规组中有2例患者死于疾病进展和感染。含RTX的一线治疗比常规治疗更能实现GCH-AHA的完全缓解意义：本文是国内首次报道中国儿童的巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血的病例，是临床治疗研究性文章，也是目前世界上最大样本量的对疾病治疗的首次的对照性研究，具有学术前沿性和临床实用性

儿童肥胖管理要点：分析寻找肥胖原因，纠正不良习惯，改善睡眠与情绪障碍，管住嘴迈开腿，重获健康体魄并不难。

ResearchArticleHere,wepresentaHanChinesepediatricgirlhighlysuspectedofcongenialdisorderofglycosylationtypeIIL(CDG2L;OMIM#614576).Herclinicalsymptomsincludetransferaseabnormal,livercirrhosis,hemogram,coagulopathy,growthretardation,intellectualdisability,frequentinfections,andenamelhypoplasia.Trio-genomesequencingidentifiedinCOG6apaternalvariantc.1672C>T(p.Gln558Ter)andamaternalvariantc.153+392A>G.Reversetranscription-polymerasechainreaction(RT-PCR)usingmRNAisolatedfromperipheralbloodconfirmedthepathogenicityofbothvariants.Thepaternalvariantresultedinnonsense-mediatedmRNAdecay.ThematernalvariantgeneratedtwoaberrantCOG6transcriptswith154bpoverlapandwaspredictedtoresultinaframeshiftatthesameposition,leadingtogenerationofaprematureterminationcodon.TheymightresultinsynthesisofatruncatedformofCOG6.Thus,thepatientwasgeneticallydiagnosed.

家长是糖宝健康成长的第一监护人，家长需要知道这个病是怎么发生的。希望通过这个视频，家长更多了解这个疾病的发生机制，及早发现孩子的问题，及时就诊。