周六PAG(小儿、青少年妇科)工作室仁树医疗预约电话:4006858537仁树医疗地址:杭州市江干区景昙路9号西子国际全程医疗(Medical Mall)11楼杭州仁树医疗(邵逸夫医院对面)地铁2号线庆春路口 (B1、B2出口)
关键词;儿童和青少年妇科;女性生殖道畸形Keywords: pediatric and adolescent gynecology: female genital tract malformations中图分类号:R文献标志码:儿童和青少年妇科( pediatric and adolescent gynecology,PAG)在中国历史源远流长,中国古书记载我国小儿妇科早在公元700年至13~17世纪的“医心方”,“卫生易简方”,“普济方”和“女科经论”等均有女童、少女外阴炎症,月经异常等诊疗经验的总结和论述。但至今在临床流行病学、教学、科研和培训等方面发展迟缓。虽然国外PAG历史也只有70余年,但发展和重视程度相对均较我国目前为快。为适应和符合世界各国小儿和青少年(其中将近半数为女性)人口数量增长的趋势,为保护这年龄段女性健康和日后人类生殖健康的需求,PAG应予重视和大力发展。面向21世纪PAG和人口老龄化,老年妇科( geriatric gynecology,GG)是临床医学必须重视的两个亚学科。PAG是妇产科学的重大问题之尤其是女性新生儿、女婴、女童、女青少年的先天发育、健康、体质和疾病等,影响自身和下一代的健康和安危,且会一代影响一代,一环紧扣一环,前后代相互影响。因此,对PAG的研究和临床实践均应了解,熟悉其间的相互关系和联系。1 PAG认识的扩展人类的生长、发育、健康必须追溯到婚前男性、女性独立个体的体质水平,在精子和卵子自结合起即已发挥作用。成人疾病的胎儿起源及健康和生命起源概念,即健康和疾病发育起源( development origin of health and disease, DOHaD)国内书本和杂志上称“都哈”是 DOHaD的谐音,是指出生前的事件和儿童期环境因素(例如:包括妊娠期糖尿病等在内的宫内营养不良,生后营养过剩等)各种因素均可通过与个体基因相互作用,可以不断修饰、改变着来自我们祖先所留下的健康印记,进而导致成年患病风险的增加。早在1995年 Barker也提出胎儿起源假说,胎儿期环境因素的影响,发展到关注生命发育的全过程。从“成人疾病的胎儿起源”( fetal origins of adult disease,FOAD)概念发展和演进, DOHaD概念和生殖系统的健康和疾病有密切关系。孕期前6周,男女两性的生殖系统在外观上相似,至孕7周生殖腺的形态和结构才开始显现。决定性别的关键是Y染色体短臂上Y染色体性别决定基因(SRY)表达的睾丸决定因子(TDF)是性别决定的关键因子。不良发育环境如营养不良、吸烟、内分泌干扰等,将影响下丘脑-垂体-性腺轴(HPG)的发育,造成远期生殖器官的形态和(或)功能异常。小于胎龄儿(SGA)卵巢体积减少20%,子宫体积减少38%,此外激素增加,发育可塑性、营养状态等与远期癌症也有一定关系。在生命早期第1000天(即从孕育开始至2岁)可改变一生,改变未来。(100days: change a life,change the future),此时的年龄期称为“机遇的窗口”( window of opportumity),是影响人类未来的重要时于期。男女胎儿、新生儿、婴童、青少年自身的健康和发育也均会影响和关系到自身和下一代。所以各学科的医务人员均应对此有足够的认识,PAG和妇产科尤应有足够的认识综上所述,有关PAG不能单纯从一般的有病治病,逐步注意到遗传、环境、产前诊断、出生缺陷、营养等多方面的影响,发展到生命发育起源,成人疾病的胎儿起源,现今更是要从源头视野——“配子源性疾病”的角度去研究PAG和人类疾病的防治。2 PAG国际发展概况PAG是妇产科的亚学科和新分支,国际上历史近70余年,然后发展也不平衡,据不完全记载,1939年匈牙利布达佩斯建立小儿妇科,此后国外相继成立小儿妇科;1942年美国妇科医师 Sehauf fler写出第一本“小儿妇科学”;20世纪40年代捷克妇产医院内设立儿童妇科;六七十年代,少数有开拓眼光的儿科医师重视小儿妇科也有妇科医生与儿科医师联系探索儿童和青少年妇科;1966年法国巴黎Denys,美国芝加哥 Haffman,纽约Aitchek,奥地利Huber和Hircche分别开设PAG门诊,1971年PAG在瑞士洛桑成立国际儿童和青少年妇科联盟(Federation International of Infantile and Juvennil Gynecology,FIGI)现有55个成员国,且建立网站www.figij org。1971年由Emags和 Don goldstein出版第1版《儿童和青少年妇科学》,至今已多次再版。1980年英国Dewhur也主编出版《儿童和青少年妇科学》;1978年德国慕尼黑也成立小儿妇科;现今国际上已成立小儿妇科研究及医学中心;自1971年PAG已召开18届国际会议,成员国已遍布五大洲,亚洲的中国香港特别行政区、菲律宾(2012年)、杭州浙江大学附属儿童医院(2017年)均分别为FIGIJ认可的培训和研究中心。1986年北美儿童和青少年妇科协会( North American socity of Pediatric and Adolescent Gynecology)成立,每年举行大型会议。也有专门杂志( Journal of Pediatric and Adolescent Gynecology)定期出版。欧洲已举行了14届PAG会议,亚洲有7个国家和中国香港地区加入小儿妇科组织。2017年6月在中国香港第25届亚太妇产科会议上讨论拟成立亚太PAG组织。 FIGIJ对PAG的培训课程主要包括基础、遗传学、普通妇科和病理学、小儿和青少年分泌学青少年性问题、青少年妊娠和法律7大内容,并有选择病案讨论互动等。国际也召开多届小儿腔镜会议等。3 PAG国内发展概况中国至今能坚持开设儿童和青少年妇科门诊、病房,设立科室的单位寥寥无几,专职PAG的医生和护士人员奇缺,即使有也大多为兼职,开展PAG相关业务的必要设备和器械短缺和几乎没有,有关儿童和青少年妇科的专著甚少,仅见寥寥5册(1985年蔡桂茹、马庭元主编国内第一本《实用儿童和青少年妇科学》23万字,2003年杨冬梓、石一复主编《小儿和青春期妇科学》第1版53万字2008年杨冬梓、石一复主编《小儿和青春期妇科学》第2版64万字,2011年郎景和主编《青少年妇科学》30万字)。此外有2007年郎景和、向阳翻译出版《儿童和青少年妇科学》100万字,2013年芦莉主编《幼少女和青春期妇科疾病诊断和治疗》。2013年杨冬梓在《中华妇产科杂志》撰写“我国儿童和青春期妇科有关研究进展”和2015年石一复在《国际妇产科杂志》上撰写述评“重视小儿妇科学的建设和发展”。浙江大学医学院附属儿童医院小儿妇科孙莉颖主任2012—2017年每年1次组织和举办共6次小儿妇科学术会议等。2015年中国医师学会青春期医学专业委员会成立下设8个学组,均仅针对青春期,其中虽有青春期妇科学组,但不能包含全部PAG,还有其局限性。国内历版医生和护理有关妇产科的教材中均未提及PAG问题,仅在2017年有薛凤霞、马玉燕主编的外国在华留学生《妇产科学》教材中有儿童和青少年妇科学章节。国内妇产科专业参考书中曹泽毅主编的第2版《中华妇产科学》中也有儿童和青少年妇科章节,其他几未提及。此也反映国内妇产科医生对PAG的概念和思考等有待进一步加强。国内PAG尚无专业杂志,有关散在论文内容主要集中在青春期PCOS、功能失调性子宫出血、性发育异常、性早熟,青少年卵巢肿瘤、炎症和阴道异物,青少年人工流产等方面,其他内容相对更少和未涉及。虽然国内PAG也逐步开展,但目前国内PAG名列前茅的为浙江大学附属儿童医院、长年专设PAG门诊和病房,有6名专职医生,有小儿內科和小儿外科做后盾和支持,全年门诊量约2.5万人次(除节假日和双休日外平均每日约100人次),且开展与世界健康基金会宫颈癌HPV健康教学项目和PAG项目等合作和国外联系、交流,如此坚持进取,渐有成效,现可成为国内筹建PAG可借鉴的样板,已为中国PAG发展做出成效。国内小儿腔镜发展较快,小儿外科也有采用达芬奇机器人手术。4 PAG的特殊性PAG对女性一生具有承上启下的作用,PAG不是成年妇科和老年妇科的缩影或缩小版,也不是“小大人”,有其特殊性。涉及女胎在母体受精后,在子宫内生长发育,也是女性从幼年、青年、老年一生的问题。人类女性约占半数,而女性约1/4以上处于小儿期和青春期,保证妇女的生育年龄圆满完成做母亲的角色,从生殖健康角度考虑应从精子卵子开始,必须从孕前和孕期开始,尤应注意婴幼儿期、青春期的保护;孕产期保护又与更年期、老年妇科健康有关。目前我国每年出生1800万新生儿,出生缺陷约占5.5%,约有2000万人进入性成熟期,全国处于青春期青少年约已达3亿以上,其中半数约为女性,所以对PAG问题尤应重视。PAG的特殊性问题主要包括:遗传,先天发育,生殖器官缺陷和畸形,内分泌及其相关疾病,妇科炎症及其新动向,生殖道肿瘤,性和性教育,避孕,生育,计划生育,性侵犯和性虐待,宗教性割礼,妇科良性恶性肿瘤,精神生理、危险行为,残疾儿及其康复治疗、身心健康,胎儿监护,胎儿保健,产时和产后保健(胎儿、新生儿、婴儿、幼儿、青春期等保健),药物和药代动力学、少女妊娠分娩后小孩的领养,法律,人文,文明等诸多特殊和相关问题。所以上述PAG的诊治理念,具体治疗,药物作用,麻醉,手术操作,保护女童及青少年女性健康,卵巢内分泌功能,生育功能,整个生殖健康等均应全面考虑,个体化,人性化处理,更应从近期和远期效果和生殖健康,生活质量全面衡量。PAG有关性侵或青春期少女有性欲开启和要求,婚前性行为,少女妊娠、分娩、流产、引产、足月分娩、胎死宫内等日渐增多,全世界每年约有1500万15~19岁少女分娩,占全球总分娩数的1/5,我国也不例外,已成为社会问题和影响身心健康和后遗症的严重问题之一。正因为PAG有其特殊性,还要结合国情,国外的经验可借鉴,但绝非照抄硬搬,也要重视中国不同地区、不同民族、不同年龄段小儿和青少年女性的特点,上述各不同情况PAG中有关解剖学、影像学、内分泌数据、全身各内外生殖器生长发育等数据等均应有中国自己的资料,此对PAG的临床诊治十分有益。5加快中国PAG事业的发展及有待商榷问题5.1为加快中国PAG建设和发展,已是当务之急各级政府、卫生行政部门,相关团体,妇产科、儿科学术团体,妇联,学校,幼儿园,各级医院、妇儿保健机构,社会工作者,法律工作者,家长等和广大的群众对建立PAG的作用、影响、实际需求应加强认识,逐步设立小儿妇科门诊和病房,加快PAG人员培训,学术团体成立专业组织,开展医疗、教学、科研,流行病学调研,尽快融入国际PAG机构,加强交流和研讨等并与国际接轨。5.2小儿、儿童、育少年女性年龄段划分和界定未臻统一此也涉及儿童和青少年妇科的范围,含义,工作对象和命名问题等。通常新生儿期指出生至1个月,婴儿期指新生儿后至1岁,幼儿前期指1~3岁(托儿所年龄期),幼儿期指3~7岁(幼儿园年龄期),童年期六七岁至十一二岁(小学年龄期),青春期一般为10~19岁,约在中学至进入大学时期,青年期约18~25岁。也有一般女性青春期从10岁左右开始(个别可早到8岁),多数17~18岁结束。 Coupey在“Primary Care of Adolescent Girls”一书中分早期10~13岁,中期14~17岁,年青成年期18~22岁。世界卫生组织(WHO)青春期年龄范围从10~19岁结束,已被广泛采用,其又分早期指月经初潮,中期指月经来潮,第二次性征迅速发育,晚期指性腺发育成熟。有关外文和中文和辞海上中外文翻译与上述也有出入,如新生儿(neonate)指刚出生至满月,婴儿(infant)指一般女叫婴,男叫孩,指1岁以下,儿童期,幼儿期(children)指婴儿及幼儿之总称,儿童(pediatric),儿科学(pediatric), pedia-为希腊字的前缀,幼儿的,少年的,幼稚的(juvenile),青少年(adolescent,teenager),青少年、少年(puberty,pubescence, pubertas, adolescent)指12,13岁至15,16岁,青年(youth)指16,17岁至23,24岁,中文翻译名称也均不统一,涉及书写、名称,不同年龄段,不同疾病谱,学科的归属,科室划分,书名、工作对象的不同,如 children and adolescent gynecology,pediatric and adolescent gynecology,pediatric gynecology,gynecology,adolescent gynecology。若用puberty,pubescent,pubertas,teenage,juvenile指青少年、青春期、青年等含义均只代表某一年龄段分法,不代表习惯所指。虽PAG是一涉及面广的交叉学科,但如何正确、统一、规范使用名称,对学科建设、发展可更明确和有方向,在临床诊治中也会避免因年龄的差异避免推诿现象,还应根据诊治对象,年龄段,医院性质(专科医院或综合性医院)医院技术力量和设备等综合考虑。我国是人口大国,女性小儿和青少年占比例较高的实际需求差距甚大,应加快改变状况,确立既能适合我国儿童和青少年妇科发展的统一名称和目标,又能与国际相应学术组织相融合和接轨的称呼,避免紊乱各不统一。5.3重视PAG的特殊性PAG以妇科或儿科为主体,涉及妇科、产科、儿科、计划生育、生殖医学、泌尿科、全科医学、内科、内分泌、肿瘤、病理、细胞学、胚胎发育、出生缺陷、遗传学、药物学、麻醉学、精神心理、腔镜、影像学、社会学、法学等多学科交叉。除妇科与儿科维护主体外,其他相关学科人员对PAG的特殊性,相关性也应有认识和知晓。望各级政府、卫生行政部门,各医学大专院校,各有关学术团体,各三级综合性和妇产科专科医院重视PAG的建设和发展,物色人员,增添设备,加快培训,尽快与国际接轨,结合我国更有中西医结合特点,为使我国PAG学科发展,保护小儿和青少年女性生殖健康而努力,为提高中华民族人口素质做出贡献。
孙莉颖,朱丽作者单位:浙江大学医学院附属儿童医院小儿、青少年妇科,浙江 杭州 310058摘要:阴道斜隔综合征(OVSS)为临床上一类罕见的生殖道畸形,其诊断、分型及治疗国际上尚未形成共识。OVSS临床症状的多样性和复杂性增加了诊断的难度。手术治疗是阴道斜隔综合征唯一有效的方法,手术时机最好选择在月经期,早期识别和治疗阴道斜隔综合征对患者预后至关重要。关键词:阴道斜隔综合征;青春期;痛经;肾缺如;斜隔切除术The diagnosis and treatment of oblique vaginal septum syndromeSUN Li-ying, ZHU Li,Department ofPediatric and Adolescent Gynecology,The Children's Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou, 310058, ChinaE-mail: sunliying@zju.edu.cnAbstract:Oblique vaginal septum syndrome(OVSS) is a rare type of clinical reproductive tract abnormality. Its pathogeny, classification, diagnosis, and treatment have not been reached a consensus in the international society. The diversity and complexity of clinical manifestations of OVSS increase the difficulty of diagnosis. The just one treatment for OVSS is surgery. The optimal time of operation is in menstruation. Earlydetection, diagnosis and treatment are the key point.Keywords:Oblique vaginal septum syndrome; puberty; dysmenorrhea; renal agenesis; resection of obliqueseptum阴道斜综合征(oblique vaginal septum syndrome, OVSS),又被称为Herlyn-Werner-Wunderlich综合征(HWWS)或OHVIRA综合征(obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly),是一种女性生殖道畸形疾病。其主要临床特征为:双子宫、双宫颈畸形,双阴道、一侧阴道完全或不完全闭锁,绝大多数患者同时伴有闭锁阴道侧的肾脏、输尿管等泌尿系统畸形。临床表现复杂多样。此病于1922年首先由Purslow报道,我国于1985年由卞美璐等把此病正式命名为“阴道斜隔综合征”,目前国际上此疾病的名称尚不统一。据文献报道,阴道斜隔综合征发生率为0.1%~3.8%,占同期因生殖道畸形入院手术病例的 3.7%,占先天性生殖道梗阻病例的7.4%[1-3]。临床医生往往因对此疾病认识不足,可出现误诊漏诊而延误治疗,早期识别和诊断阴道斜隔综合征对患者预后至关重要。1病因及发病机制阴道斜隔综合征的确切发病机制尚未明确,但目前国内外观点一致认为其与副中肾管(苗勒管)异常有关[4,5]。胚胎发育过程中,副中肾管由左右对称的双侧性管道, 通过发育、融合、吸收,形成单一的子宫体、子宫颈和阴道,而输卵管仍保持左右各一。这一过程开始于胚胎 6 周,至 胚胎12 周基本完成。在此期间接触致畸因素,可导致不同程度的双宫体、双宫颈及阴道畸形的发生[6]。另有文献报道,胚胎早期,中肾管的后肾发育畸形引起输尿管芽的发育不全,从而导致泌尿生殖系统异常,而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管畸形发育,造成一系列的肾脏、输尿管及子宫、阴道的畸形[6,7]。关于阴道斜隔综合征,也有学者做了相应的分子学机制研究。Hox和Wnt基因作为宫腔形态调控基因与双子宫畸形有关,但是具体的基因突变机制尚未明确,有研究发现约在胚胎第6周时,由于缺乏苗勒管抑制因子导致女性苗勒管双向生长,从而形成双子宫、双阴道[8]。另有文献报道OVSS与Prader-Willi综合征(PWS)的发病机制存在内在关联性,可能拥有共同的遗传学背景[9]。因阴道斜隔综合征的病例库数据少,且均为散发病例,未发现家族聚集的病例。北京协和医院曾对25例阴道斜隔综合征患者进行全基因组分析,共筛选到LRP5、CHD7、DNAH14、PLEC和PDE4DIP5个候选的致病基因[10]。2临床表现及诊断2.1分型 以往学者将阴道斜隔综合征分为3型[2]。Ⅰ型无孔斜隔型:一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。Ⅱ型有孔斜隔型:一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴 ,但引流不畅。Ⅲ型无孔斜隔合并宫颈瘘管型:一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一瘘管,隔侧的经血可通过另一侧宫颈排出,但引流不畅。近年,随着对疾病认识的深入,也有学者提出了新的分型,增加了一种新类型:无孔斜隔,斜隔后子宫颈发育不良或闭锁,隔侧经血不能通过闭锁的宫颈流出[11]。2.2临床表现 阴道斜隔综合征临床表现主要与阴道斜隔的分型、斜隔闭锁的程度、斜隔侧子宫发育的情况以及年龄有关[12]。阴道斜隔综合征在青春期前通常无症状,月经初潮后出现症状,从初潮至主要临床症状出现平均间隔1.7年,以无孔型阴道斜隔就诊时间相对最早,痛经是其主要的临床症状。典型临床表现为:(1)进行性加重的痛经。Ⅰ型患者多以痛经为主诉,发病年龄较小,而且初潮至发病时间较Ⅱ、Ⅲ型患者短[13]。由于月经初潮后3年内月经周期通常不规则,大多数有阴道斜隔患者都没有在月经后立刻表现出来[14]。(2)经期长或阴道流液/流脓:以Ⅱ型 、Ⅲ型为主,月经常淋漓不尽,久之并发感染,经期或经后持续性流液、流脓。(3)阴道壁肿物:各型均可出现,Ⅰ型明显,肿块较大,Ⅱ、Ⅲ型肿块较小,还可见到阴道顶端脓液流出。(4)盆腔包块:Ⅰ型由于斜隔阻塞侧阴道内经血倒流,可表现为宫腔积血和或输卵管积血,甚至出现腹腔内积血或盆腔内子宫内膜异位症。Ⅱ、Ⅲ型由于存在开口,但经血引流不畅,可致阴道积血感染,而形成盆腔积脓,并可表现出急性发作的腹痛、发热和呕吐[15,16]。此外,合并泌尿系统畸形还可表现为排尿困难、尿失禁等[14]。2.3诊断 根据临床表现及相应辅助检查进行诊断:(1)临床表现:进行性加重的痛经,经期长或阴道流液/流脓,阴道壁肿物等临床特征。(2)超声检查:超声检查图像特征:①探及双子宫图像,伴或不伴宫腔积液;② 一侧宫腔及宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点;可合并附件区包块;③阴道斜隔侧肾脏缺如,对侧肾脏正常或代偿性增大。(3)子宫输卵管碘油造影(HSG):Ⅰ型常表现为单角子宫;Ⅱ型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影;Ⅲ型同侧子宫显影,碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影。(4)磁共振成像(MRI):目前盆腔磁共振检查被推荐作为影像学诊断金标准[15,17]。(5)宫腹腔镜联合:可对阴道斜隔综合征的生殖器官情况做出全面直观的评估,同时可以进行相应的手术治疗[12]。3目前治疗手术是目前治疗疾病唯一有效的方法,可以缓解症状和保留生育功能[18]。3.1手术时机的选择 (1)因一部分患儿是在青春期前诊断明确,但是由于青春期前雌激素水平低下,切除的阴道斜隔可能没有办法像青春期后女孩很好的愈合,而且目前没有很好的青春期前手术治疗的大样本临床预后研究,Nassif等[19]认为青春期前女孩有10%~15%再复发可能,所以并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗,但如已出现发热、腹痛、阴道大量脓性分泌物等并发症,仍需要进行手术治疗。(2)对于青春期女性一经诊断,应立即切除阴道斜隔[20]。(3)选择在月经期或月经刚结束为最佳手术时机,因为此时阴道壁肿物张力大,较易定位。3.2手术方法 宫腔镜下阴道斜隔切除术是最理想的手术方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。宫腔镜下手术尤其适用于未婚女性,因为简单且无创,大部分可保持处女膜的完整性。通常宫腹腔镜联合应用于手术,腹腔镜主要用于了解腹腔内子宫畸形状态,经血返流情况,输卵管积血程度,卵巢巧克力囊肿情况及盆腔子宫内膜异位情况。腹腔镜下可以对子宫内膜异位病灶进行切除。如对侧子宫发育不良或反复感染造成子宫功能损伤,亦可行腹腔镜下一侧子宫切除术。如有条件,宫腔镜手术下除进行腹腔镜下监测,可同时进行超声监测,可以保障手术的安全性,可以更好地寻找到阴道斜隔最佳切口位置[18-21]。手术技巧:选择在月经刚结束为最佳手术时机,因为此时阴道壁肿物张力大,较易定位;阴道斜隔侧黏膜平滑,缺少皱壁;找到正常宫颈,沿宫颈向斜隔侧寻找切开点;自阴道壁小孔切开,进入隔后腔;若无孔,可长针穿刺抽吸证实;超声监测下找到阴道内包块最突出处切开;自上而下切除斜隔;阴道隔膜达足够长,上至穹窿,下至囊肿最低点。3.3手术效果 术后通常不影响性生活和生育,但可能出现流产、早产、胎位异常等。北京协和医院1986-2015年共诊断明确患者109例,术后约80%患者成功妊娠,活产率为69.4%,多数行剖宫产,且所有成功妊娠患者中并未发现妊娠并发症或者合并症[10]。这与已有文献报道类似,阴道斜隔综合征畸形纠正后的生育能力相比于其他子宫畸形更好,活产率能达到89%,早产率略高于正常人群[22]。综上所述,OVSS因为其罕见性且缺乏特异性诊断标准常常被误诊,对于肾脏畸形、痛经及急性腹痛的青春期患者,应常规超声排除OVSS及生殖道畸形。青春期尤其是小儿期本病诊断更具有挑战性,除非出现急性并发症且引起了影像学的改变。如果产前诊断或者新生儿出现一侧肾脏发育不全,应充分考虑生殖道畸形的风险。相关领域医师应充分熟悉女性的这种综合征和其他的生殖道异常。如果及时进行矫正手术,对于防止远期并发症和保护生育功能是有重要意义。参考文献[1] Burgis J. 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孙莉颖是小儿、青少年妇科(Pediatric and Adolescent Gynecology, PAG)副主任医师,1988年临床医学本科毕业,毕业后从事妇产科临床、教学、科研工作30年。2000年开始致力于儿童及青少年妇科临床探索、实践以及小儿、青少年妇科疾病的研究。2017年曾赴澳大利亚墨尔本皇家儿童医院(RCH)小儿、青少年妇科研修学习,目前是国际小儿、青少年妇科联盟(International Federation of Infant and Juvenile Gynecology,FIGIJ)理事;国内唯一的FIGIJ Training and Research Center on PAG in the world的中心负责人; 现兼任中国医师协会青春期医学专业委员会常务委员、中国医师协会青春期医学专业委员会妇科组组长;浙江省医师协会青春期医学专业委员会副主任委员;浙江省医师协会罕见病分会儿童罕见病学组委员;浙江省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员;浙江省中西医结合结合学会内分泌专业委员会委员;浙江省临床营养专科联盟专家组成员。2012年开始与美国健康基金会(HOPE)在HPV感染/宫颈癌预防上进行了多年合作。参与中华预防医学会妇女保健分会青春期学组有关《女性性早熟的诊治共识》的撰写;对性发育异常(性早熟、性发育迟缓)、性发育障碍(先天性卵巢发育不全综合征、先天性肾上腺皮质增生症、卵巢早衰)、多囊卵巢综合征(PCOS)、月经失调、痛经、儿童生殖器官肿瘤(卵巢肿瘤、阴道肿瘤)也有丰富的诊治经验。擅长女童性早熟、性发育异常、生殖道畸形尤其儿童和青少年阴道斜隔综合征诊治有丰富经验、各类儿童外阴阴道炎、阴道异物、外阴瘙痒、外阴硬化苔癣样变的诊治,在儿童阴道异物诊治、外阴阴道炎以及外阴硬化苔癣样变给药上积累了独特的治疗经验。在国内外杂志发表论文10余篇,承担、参与浙江省卫生厅、浙江省教育厅科研项目多项。
阴道异物在临床上并非少见,阴道异物可发生于任何年龄。国内幼女多见;国外成人妇女也时有发生。阴道异物主要表现为阴道分泌物增多和感染;异物在阴道内留置或处置不当会引发阴道炎、阴道粘连,异物包裹、移位,甚至造成穿孔等严重后果。由于幼女自身认知能力未健全以及妇科检查受限等常造成诊治不及时,极易容易造成漏诊、误诊,给患儿精神和肉体带来极大痛苦。 我院2000年_2009年取的部分幼女阴道异物症状体征症状 阴道异物临床表现多样,可有阴道分泌物增多、外阴瘙痒、肿痛、阴道脓血性分泌物等;严重有时可有发热,病程较长者可闻及阴道分泌物恶臭;幼女阴道异物在发生的当时或短时间内多无任何痛苦,或仅诉阴道不适、瘙痒,未引起重视;由于幼儿无知、遗忘、或常因恐惧不敢告知父母,就诊时多不能准确地提供病史,待阴道排液增多、分泌物有恶臭时被家长发现而引起注意。因此,门诊接诊时,若发现顽固性外阴、阴道炎患儿或久治不愈者需注意排除异物遗留阴道的可能;不能完全相信患者否认的阴道异物史而草率诊治。(1)阴道分泌物增多伴恶臭:根据异物的性质不同,可引起急、慢性的阴道炎,表现为阴道分泌物增多,为大量脓性、脓血性分泌物,伴恶臭;或反复发作的淡黄色、稀薄、腥味液体排出。由于炎性分泌物长期刺激或因并发症漏尿等原因,可合并外阴炎,表现为外阴部甚至大腿内侧出现皮疹、皮损,继发感染后,感外阴灼痛,行动不便。(2)疼痛和出血:较大的异物、有刺激性的异物可引起阴道剧烈疼痛和出血,或易碎的异物在试图取出时破裂,损伤阴道壁;极少患者表现为长期慢性盆腔疼痛或腰骶部酸痛。(3)尿痛、尿急:阴道异物压迫膀胱或伴有膀胱结石者,出现尿痛、尿急症状。(4)阴道异物引起尿瘘或粪瘘等并发症时,临床上可出现漏尿、粪便经阴道排出或阴道内阵发性排气现象。体征(1)妇科检查见外阴及阴道口周围皮肤黏膜充血,潮红,部分呈湿疹样改变或皮损;外阴可见多量脓性、脓血性阴道分泌物,伴有恶臭;肛诊检查时可见多量、恶臭的阴道分泌物排出。(2)幼儿阴道异物,如异物较大且硬者,可在肛诊检查时发现,但质软而小的异物,不易查出,需在全麻下用鼻镜窥视阴道或宫腔镜阴道探查;有时外阴视诊可发现处女膜环内侧纸屑样、纤维絮状异物。(3)见阴道壁潮红、充血,甚至有溃疡形成,典型的溃疡位于阴道穹隆部,圆形,边缘不规则,底部有红色颗粒。溃疡边缘新生上皮可脱落。(4)形成膀胱阴道瘘及直肠阴道瘘者,阴道壁上可见瘘孔,阴道内有尿液及粪便污染,个别病人瘘孔较小或部位隐蔽,需经辅助检查确诊。(5)长期慢性炎症使阴道黏膜肉芽增生,形成息肉;炎症进一步发展并伴感染时,可形成阴道狭窄、粘连,甚至可发生阴道部分闭锁。(6)当有异物存在时,阴道中常存在混合菌群感染如阴道嗜血杆菌、大肠埃希菌、衣原体、解脲支原体、滴虫等,通过分泌物涂片染色或培养才能确诊。疾病病因1.阴道异物的来源(1)自行塞入:常见于婴幼儿出于好奇心或企图解除阴道瘙痒等,将异物塞入阴道。幼女也可能因午休睡不着,将棉被或枕头中纤维塞入阴道。(2)异物由他人塞入:由小伙伴好奇、模仿将小玩具、笔套、发卡、衣物上饰品等塞入阴道,极少因手术或治疗时遗留的棉球及纱布;2.阴道异物分类 误入幼女阴道内的异物种类颇多,常见的有:发卡、火柴棍、花生米、玉米粒、黄豆、麦粒、自行车滚珠、香烟过滤嘴、小石头、塑料笔帽、麻秆、别针、小母子扣、短塑料绳、玻璃安瓿、金属香水瓶盖等。诊断检查诊断依据1.有异物塞入阴道的病史,或可疑阴道异物史。2.临床表现为阴道分泌物增多,呈脓血性,水样,伴臭味。3.肛门指诊可探及阴道内异物,有性生活史妇女经阴道检查即可做出诊断。4.必要时作B 超、X 线、CT 等辅助检查。5.一般无全身感染的症状或体征。6.生殖道局部的炎症可经分泌物涂片、培养或PCR 等协助诊断。7.幼儿有些小而软的非金属异物诊断较为困难,国外有用小儿阴道镜检查以确诊。我国尚无小儿阴道检查的专用器械,常用鼻镜、小纤维宫腔镜代替。实验室检查1.阴道分泌物涂片 查找滴虫、念珠菌及其他病原微生物,以确定感染的类型。阴道异物容易合并感染,阴道分泌涂片检查有助于诊断及治疗。2.阴道脱落细胞学检查 协助诊断炎症反应,排除恶性肿瘤,如婴幼儿应排除宫颈和阴道的葡萄状肉瘤。3.亚甲蓝试验 目的在于鉴别膀胱阴道瘘、宫颈阴道瘘或输尿管阴道瘘,并可协助辨别位置不明的极小瘘孔。方法为将200ml 稀释亚甲蓝溶液经尿道注入膀胱,若见到有蓝色液体经阴道壁小孔溢出者为膀胱阴道瘘;蓝色液体经宫颈外口流出者为膀胱宫颈瘘;阴道内流出清亮尿液,说明尿液来自肾脏,属输尿管阴道瘘。其他辅助检查1.X 线摄片检查 根据异物性质,有时可见不透明阴影。2.膀胱镜检查 能了解膀胱内情况,有无结石,炎症,特别是漏孔的位置和数目。3.阴道灌洗 常用于幼女或少女,阴道灌洗不仅能改善阴道环境,有利于阴道炎的治疗,同时小的异物也可被冲出阴道,以明确诊断。4.静脉肾盂造影:以了解双侧肾脏功能及输尿管有无异常,用于诊断输尿管阴道瘘。鉴别诊断1.阴道炎阴道异物者分泌物增多,应与细菌性、滴虫性及念珠菌性阴道炎区别滴虫性白带呈黄色泡沫状,念珠菌性呈豆腐渣样且主要症状为外阴瘙痒,通过窥器检查及阴道分泌物检查可助诊断。2.阴道蛲虫感染幼女多见,伴严重的瘙痒,外阴皮肤特别是肛门周围可出现皮炎和抓痕,阴道分泌物涂片炎症反应轻;透明胶纸肛试法可见蛲虫卵。3.生殖系统恶性肿瘤,当阴道分泌物恶臭时应与恶性肿瘤相鉴别,如幼女的阴道横纹肌肉瘤、幼女内胚窦瘤等通过超声、CT、核磁共振、血清甲胎蛋白测定及活体组织检查即可诊断。治疗方案1.取出异物阴道是富有弹性的肌性管腔,其上端比下端宽阔,并且阴道黏膜有许多横行皱襞,平时前后壁紧贴,因此一旦异物进入阴道很难自行脱落。取出异物的方法,随患者的年龄和异物的大小、位置、形状不同及异物在阴道内滞留时间长短、炎症程度而略有区别。(1)肛诊推移法:年幼儿童可在肛诊手指指导下,用止血钳或小刮匙伸入阴道,将异物推挤出来。取尖锐异物时应使异物长轴与阴道纵轴平行,异物锐端朝向阴道口,以防损伤黏膜组织。(2)宫腔镜直视下取出异物:由于鼻镜较短,又无光源,有时难以达到诊治目的,有用宫腔镜取幼女阴道异物的报道。在宫腔镜直视下全面观察病理改变,根据病情作必要的治疗,如取异物、取活体组织检查、冲洗及涂药等。(3)阴道灌洗:可将尿管插入阴道,用1/5000 高锰酸钾溶液或1%碘伏反复加压冲洗阴道,有时小的异物如沙砾、、纸屑、麦粒等可被冲洗液冲出,并有消炎作用。(4)鼻镜:以鼻镜扩张幼儿阴道,钳镊夹取异物,幼儿如不能合作,可行氯胺酮静脉麻醉。(5)显微阴道镜:用于青春期前儿童阴道疾病的诊断和治疗,操作简单,损伤小,易于接受。2.局部治疗 异物取出后应按阴道炎作常规处理。3.阴道手术修补术 凡有尿瘘及粪瘘形成者,均需手术修补。并发症1.阴道瘘长期存在阴道内的固体异物会压迫局部组织,致缺血坏死,甚至侵入膀胱或直肠,形成阴道瘘,包括尿瘘和粪瘘,致使尿液或粪便经阴道排出。(1)尿瘘:主要临床表现为漏尿,漏尿的形式因漏孔部位不同而异如膀胱阴道瘘通常不能控制排尿,尿液均从阴道流出;尿道阴道瘘仅在膀胱充盈时才漏尿;一侧性输尿管阴道瘘因健侧尿液仍可进入膀胱,在漏尿的同时仍由自主排尿;瘘道曲折迂回者在取某种体位时不漏尿,变更体位后出现漏尿。在阴道异物引起的尿瘘中最常见的是膀胱阴道瘘;输尿管阴道瘘较为少见。(2)粪瘘:是较少见的并发症,大的直肠阴道瘘在阴道窥器暴露下能直接窥见瘘孔,瘘孔极小者往往在阴道后壁只见到一颜色鲜红的小肉芽组织,用探针从此处探测,同时用另一手指放入阴道能直接触到探针即可确诊小肠或结肠阴道瘘需经钡剂灌肠方能确诊。2.易位进入邻近器官 进入膀胱可形成膀胱结石;或穿透阴道穹隆进入盆腔,形成盆腔异物,阔韧带异物等。预防应加强正确的卫生宣教、教育家长正确引导幼女的好奇心,不穿开裆裤,以避免发生异物置入阴道。一旦发生外阴红肿、分泌物增多、外阴瘙痒时,应及时就诊;同时应提高基层医院医生的诊治水平,及时诊断和处理,避免误诊、漏诊。对较晚就诊及来诊时已有并发症者,应积极控制感染,及早取出阴道异物,有困难者应及时转至有宫腔镜设备的医院就诊,以免延误治疗。
儿童的身材受到他们双亲身高的影响,根据双亲身高计算儿童的遗传身高或称为靶身高已在儿童临床得到广泛应用。CMH(the Corrected Midparental Height)方法,即父母平均身高十6.5 cm为男孩靶身高,父母平均身高一6.5 cm为女孩靶身高。该方法从上世纪70年代起被普遍使用。具体公式是:男孩=(父身高+母身高+13)/2±8CM女孩=(父身高+母身高-13)/2±8CM 由于我国近年来生活水平提高明显,上一辈有很多可能因营养不足或有疾病时未得到更及时、有效治疗而使身高增长充分,现在的孩子成年身高常常高于遗传身高。 部分学者通过充分研究,提出了新的靶身高计算方式,FPH(the Final Height for Parental Height)法,经国内部分地区验证,证明更为准确、合理,因而目前已经替代前面所说的CMH法。FPH法的公式是:男孩=45.99+0.78×(父身高+母身高)÷2±5.29CM女孩=37.85+0.75×(父身高+母身高)÷2±5.29CM 这里需要提醒大家注意的是:①计算公式是经过统计学处理后得出,只有约95%的正常人在此范围内,不一定人人能达到;②计算出的中间值后面还有±5.29CM,也就是说可能高于或低于中间值;③遗传身高只是完全正常人应该达到的成年身高范围,不代表所有孩子都能达到。千万不要因计算出的遗传身高尚可而不重视孩子的生长、发育情况。矮小也是一种疾病,时常会有父母身高都高者孩子矮小,因为父母身高高,并不能代表孩子绝对不会有生长素缺乏等疾病;④父母身高较矮者也不要过于悲观。由于父母过去都未进行过任何矮小方面的检查与治疗,不代表家族中肯定没有影响身高的疾病,有些疾病现在可以检查,并可得到有效治疗,如果孩子也有相同疾病,完全可能通过检查、治疗达到比较理想的终身高;⑤由于现在生活水平提高,食品中性激素时常难免,保健品中性激素更为泛滥,加上不良信息过多刺激,孩子发育普遍提前,性早熟也明显增多。不能因为孩子身高尚可或较高而不重视孩子发育情况,性早熟时由于发育过早,身高常高于同龄人,但停止生长也早,将来身高反而可能更矮。一旦青春期结束,生长就会停止,再无治疗可能。⑥预测成年身高最准确的方法是通过准确评估骨龄后预测。因为计算遗传时只考虑父母身高,并不考虑孩子现身高和当时的骨龄。如果骨龄大于年龄,后期生长空间会较小,成年身高会较低,而骨龄小于年龄,则后期生长空间会较大,成年身高可能较高。由于骨龄是人的生理年龄,应该与现实际年龄相符,如果相差过大,常常是因疾病造成,需要及时检查、治疗。⑦首先在日本,现在也包括我国台湾地区和部分西欧国家,对所有生长期儿童、青少年每两年免费拍一次骨龄片,以便及时发现生长发育方面的异常情况,从而及时治疗,值得国人借鉴。
多数PCOS患者在青春期初潮后常以肥胖、月经异常、痤疮、黑棘皮就诊,由于PCOS的主要临床表现与青春期的生理变化十分相似,且症状和体征的多样性和异质性,使PCOS的诊断往往滞后。 (一)肥胖女童的健康管理、青春期PCOS和远期危害科普知识宣传和教育 针对青春期PCOS的发病特点,应做好孕产妇围生、产期保健以及肥胖女童的健康管理、提倡正确、良好的健康、营养、饮食概念和生活模式;加强对肥胖儿童、代谢综合征、青春期PCOS和远期危害科普知识宣传和教育、生活方式干预。(二)高危人群的筛查对初潮2~3年后的青春期月经不规则的青少年有以下PCOS高危因素的进行PCOS的相关筛查:①家族史(PCOS、男性秃顶、糖尿病、高血压、肥胖);②青春期前肥胖(体重超过标准体重20%);③胎儿时生长受限、出生后快速生长或过高出生体重;(IUGR、巨大儿等)④肾上腺皮质功能早现或阴毛提前出现;⑤月经初潮提前(10岁以前)或性早熟;⑥超重或肥胖;⑦持续无排卵;⑧高雄激素血症;⑨代谢综合征(2003年美国生育协会鹿特丹会议制定诊断标准);⑩ 不同疾病情况下的高胰岛素血症;临床医生需要对筛查出的高危女孩及家长进行相关知识的宣教和对高危女孩整个青春期严密的随访;一些PCOS的患者在青春期很早的时候就出现明显的类似“PCOS”外貌。早期判别出有发生PCOS危险的女孩并在PCOS发展的早期实施监管、治疗可能是防止PCOS发生和PCOS的远期并发症的最有效方法。
青春期多囊卵巢综合征临床表现:PCOS是个异质性(heterogenous)疾病,每个患者都可能具备无排卵、月经失调、高雄激素和多囊卵巢、不孕、胰岛素抵抗的基本现象,但又各有特点。围青春期原发性PCOS临床以高雄激素血症、月经失调、肥胖伴高胰岛素血症为特点。高雄激素血症以多毛、座疮为最常见,或伴同男性化征象。(一)肥胖和黑棘皮约有50%的PCOS妇女表现肥胖,其中许多患者在典型PCOS临床症状出现前常表现有体重的快速增长。1935年Stein-Leventhal综合征中把肥胖列为症状之一,1980年Burghan提出高胰岛素血症/胰岛素抵抗与PCOS的肥胖现象密切相关。PCOS的肥胖是复杂因素的表现,主要由高雄激素促使合成代谢明显增加,能量的生成远超于消耗,积累为三酰甘油储存在脂肪组织内尤其是上腹部和腹腔内,雄激素过高又可通过胰岛素分泌的增加,帮助腹部脂肪积累,故腹围的增加度(腰围/臀围比值,WHR)比体块指数的增加[体重(kg)/身高(m)2,BMI]更明显;其中可夹杂肥胖的遗传因素、代谢综合征和胰岛素抵抗(或)生活和工作条件改变的影响。肥胖细胞长度平均为67~98μm。严重肥胖者脂肪细胞不仅肥大且细胞数增多3倍。婴幼儿期脂肪细胞同时出现肥大与增生现象,是肥胖发生的关键性时刻,因此不主张胎儿或3岁以内的儿童超重。围青春期PCOS多伴有肥胖,且肥胖始于学龄期,青春期加重、初潮后PCOS症状出现前常表现有体重的快速增长。肥胖对PCOS性激素异常的直接影响:肥胖组织内有CYP19(芳香化酶)的表达。在正常体重和月经的妇女,性激素周围转化中1.5%的雄烯二酮转为雌酮,0.15%的睾酮转为雌二醇。肥胖型PCOS病人的脂肪组织成为较多雌酮的持续合成基地,对子宫内膜、卵巢及性腺轴的调节都能产生异常影响。有人提出原在毛囊上发现的Agouti蛋白,在下丘脑,可抑制黑皮质素-4受体的信号传导,刺激食欲和肥胖;20世纪末发现的主要来自胃肠道的刺激如PPY3~36和促生长素分泌的ghrelin分别通过中枢抑制和刺激食欲;由于肥胖者增多,其中具有高雄激素的女性就易于发病为PCOS,PCOS患者如有精神压力就会多食,如不注意消耗能量,更易出现脂肪堆积现象,这也是青春期PCOS 容易肥胖的原因之一。黑棘皮症(acanthosis nigricans,AN)(天鹅绒样的、疣状的、色素过多沉着的皮肤常常出现在颈部、腋窝、乳房下方以及外阴、腹股沟和其他的身体褶皱处)是一种与胰岛素抵抗相关的非特异性皮肤标志。黑棘皮症的产生可能与生长因子有关,包括胰岛素、IGF-1、表皮生长因子和睾酮。雄激素过多症(hyperandrogenism,HA)、胰岛素抵抗和黑棘皮症一起称为HAIR-AN综合征。PCOS黑棘皮以分布于颈、腋、腹股沟部位为显著,早期呈淡棕色毛绒样感觉,是局部皮肤角质化及色素沉着之故。肥胖和黑棘皮症常被认为是胰岛素抵抗的临床标志,黑棘皮现象也可随着肥胖及胰岛素抵抗的改善而减轻。(二)雄激素过多的表现高雄激素血症又以多毛、痤疮为最常见,或伴同男性化征象。PCOS的多毛是指性毛的增多,主要在上唇或颏下,乳晕周围、中下腹中线有粗长、黑硬的毛,耻毛和阴毛浓密呈女性分布,可延及大腿内侧或肛门周围。雄激素刺激性毛区(乳晕周、腹中线、唇周、腮部、躯干及四肢)出现终期毛囊,产生终期毛。其特点为毛长而黑硬,与体表毫毛过多有别。多毛症为更均匀的、全身细毛增多,不是由雄激素过多或不正常的雄激素代谢引起,而是与遗特定的药物、物理刺激或恶性肿瘤相关。PCOS的多毛现象占60%~70%。雄激素分泌增多,刺激使皮脂腺囊增生肥大皮脂产生增多出现痤疮,多在初潮前后出现痤疮。分布以面部、额部、颧部、鼻周为多,甚至可及颈部、胸背部。轻者呈小粉刺状,重者因皮脂腺导管表皮增厚角化,内含刺激性游离脂肪酸易致炎症化脓。PCOS的患者的痤疮与一般青春期痤疮不同,常伴皮肤粗糙、毛孔粗大,具有症状重、持续时间长、顽固难愈、治疗反应差的特点。多毛、痤疮临床表现程度与雄激素浓度可不一致。此外,多毛、痤疮在体表的分布及严重程度亦各具独立性,患者可仅具其一或二者兼有。高雄激素血症伴同的其他男性化征象可有乳房发育落后、肌肉发达 、阴蒂肥大、声音低沉、喉结出现等。(三)月经异常青春期的PCOS的月经模式主要表现为月经稀发(月经周期35天~6个月)、继发性闭经(停经时间≥6个月)或原发性闭经(16岁尚无月经初潮)、不规则子宫出血(月经周期或经期或经量无规律性)。患有PCOS的青少年通常初潮月经年龄正常,偶有初潮推迟并伴有多毛症或男性化的表现。大多数患者自初潮开始月经就不规律。PCOS 者可表现为闭经、月经稀发、经期不规则且无排卵的周期月经,也可以表现为严重的月经失调现象。多项研究报道提示:青春期月经稀发的女孩如伴有临床和生化的高雄激素表现是PCOS的早期特点之一,其中45%~57%是PCOS;一项对2705名14~16岁女生的调查显示月经稀发和闭经者中有57%的人黄体生成素(LH)、睾酮(T)水平在月经规律人群水平的95%象限以上,提示青春期月经稀发不是青春期下丘脑-垂体-卵巢轴发育成熟的过度阶段,而是PCOS的早期征兆。杨冬梓等报道的研究资料也表明,PCOS病人有80%以上的月经表现为月经稀发或继发性闭经;初潮第一年就月经稀发可能实际上是PCOS的早期征兆。故对月经稀发的青春期女孩应该进行激素检测及有关筛查和临床严密随访。(四)双侧卵巢多囊性增大PCOS的卵巢形态各异,从正常外观的卵巢到包膜增厚发亮(“牡蛎壳” )、外周众多小囊肿、基质增多或卵泡膜细胞增殖症的增大卵巢都可见到。PCOS患者发育中和闭锁的卵泡数量成倍增多,从20到100个囊泡不等。PCOS多数情况下卵巢是增大的,在卵巢皮质下方沿周边可见众多细小囊泡(≥10个直径2到8mm的卵泡囊肿),呈现出“珍珠串”样的外观;PCOS卵巢基质的强回声和横断面面积增加很常见。青春期和初潮前后无排卵青少年的卵巢可以是小囊泡分布于整个卵巢且没有基质增多的多个囊肿或多卵泡卵巢。值得注意的是“PCO样”卵巢可以出现在其他来源的雄激素过多患者(先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺腺瘤、高泌乳素血症、甲减、库欣病等),并非PCOS特有。Atiomo和同事们发现最敏感的的特征是卵泡≥10个并分布在外周;基质发亮(相对于总面积而言基质增多)被认为最具有特异性。正常青春期少女多卵泡卵巢与多囊卵巢区别还在于:前者卵泡数量6~10个,直径4~10mm,卵巢基质回声正常,总体积较小。青春期PCOS患者超声下可见卵巢内多卵泡,间质回声增强及体积增大(>10ml)。Fulghesu及同事提出,通过阴道超声发现卵巢的基质/总面积(S/A)>0.34对诊断PCOS是敏感的。
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)是一种病因复杂、具有高度遗传异质性和表型多样性的、常见的妇科内分泌疾病。其主要特点为月经异常、雄激素过多和胰岛素抵抗。PCOS的发病机制十分复杂,随着PCOS研究的不断深入,人们逐渐认识到,PCOS不单纯是育龄妇女的疾病,它的危害远不仅仅限于生殖系统和育龄期,而是贯穿女性一生,从胎儿期(宫内高雄激素和胎儿宫内发育迟缓)、儿童期(肾上腺皮质功能早现、性早熟)、青春期、育龄期(月经失调、高雄激素血症、胰岛素抵抗、不孕、子宫内膜癌发病率增加)一直到老年期(糖尿病、心血管疾病发病率增加)。超重和肥胖的女童到了青春期发生PCOS的比率较高。以往PCOS的诊治和随访多关注生殖功能的异常,现在,越来越多的人开始重视和关注肥胖儿童及青春期PCOS发生以及所引起的代谢紊乱及远期健康风险(胰岛素抵抗/高胰岛素血症、高血压、冠心病、血脂紊乱)。多囊卵巢综合症征定义:多囊卵巢综合症征(polycystic ovary syndrome,PCOS)是以持续无排卵或稀发排卵、高雄激素血症伴或不伴有胰岛素抵抗为特征的内分泌、代谢紊乱综合群。其特点为月经失调、多毛、肥胖、不孕合并双侧卵巢增大呈多囊样改变。青春期PCOS则是以月经异常、肥胖、高雄激素血症和胰岛素抵抗的内分泌、代谢紊乱为特征。流行病学特点:PCOS是青春期和育龄女性常见的内分泌代谢紊乱性疾病。根据资料报道育龄女性中PCOS的患病率为6%~8%,最近有学者报道高达18%。在临床妇科内分泌疾病患者中占20%~60%,在闭经妇女中约占25%,在因不孕症行辅助生育技术(IVF)助孕的病人中约占50%。既往的流行病调查显示,青春期PCOS的发病率为3%,但随着青春期肥胖发病率的逐渐升高、环境因素影响和生活方式改变,估计青春期PCOS发生率也会呈上升趋势。近年来,许多学者发现PCOS的发病可追溯到青春期,甚至胎儿和儿童早期生长阶段。已有人报道卵巢的多囊性改变最早可以在6岁女孩身上出现,有些女孩甚至出生时就有卵巢的多囊性改变,少女多囊性卵巢改变虽然不等同于PCOS,但有可能是疾病的前期表现。62%的PCOS患者在围青春期发病,育龄期PCOS可能是青春期PCOS的延续、放大和加重,其并发症随着年龄增长也会逐渐出现和加重。已知PCOS和一系列健康问题相关研究显示:大概三分之一的PCOS妇女有着不正常的饮食模式,6%患者食欲旺盛。约有40%-60%的成年PCOS患者存在体重超重(BMI 25kg/m2)和/或肥胖(BMI 30kg/m2),且常呈腹型肥胖。而胰岛素抵抗及其相关的代谢与生殖系统的并发症在PCOS患者的肥胖发生发展中扮演着重要作用。肥胖、毛发过度生长、痤疮、黑棘皮征以及月经异常问题令PCOS少女有心理负担与自卑,最终可导致忧郁症的高发生率,与一般的感情障碍青少年相比,她们的生活质量大大降低。