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先天性心脏病的分类有哪些？根据年龄、体重和心脏超声检查来评估，是否有自愈可能，是否是观察还是手术

先天性心脏病的临床表现有哪些？根据哪些症状可以来判断是否有先天性心脏病

前言：为什么一定要把心脏手术的切口改到右侧腋下，而且做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口位置、长度，不仅仅是个数值，更是心外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做得又小又漂亮的医生，你觉得切口里面能做得差吗？近20年来，微创手术已成为心脏外科新技术的一个重要特征，由于心脏外科手术常需要在体外循环下完成，对于成人，可将体外循环管道插于股动静脉、颈内静脉，术野无管道，通过直视小切口、胸腔镜辅助小切口、全胸腔镜或机器人系统来完成手术，达到微创目的。然而对于小儿先天性心脏病患儿，由于其股动静脉细小，经外周血管建立体外循环仍很困难，胸腔镜等技术在小儿心脏手术中的应用在国内外仍鲜有报道。首先我来谈谈简单先心病，什么是简单先天性心脏病？答：主要是指房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的外科微创手术的治疗方式。比如房间隔缺损，可以通过经大腿血管房间隔缺损介入封堵术，但是它的适应症是中央型的。继发孔型的房缺，对于位置靠近上下腔静脉，或者多发孔型的就不适合做介入封堵，所以可以选择胸骨正中切口或者右侧腋下微创小切口手术。因此简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术和右侧腋下微创小切口这两种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。右侧腋下微创直小切口我们儿童心胸外科团队目前常规开展了此项改良后的右侧腋下微创直小切口技术，在全国为数不多的小儿心脏中心有开展使用，在省内属于领先地位。2020年作为第一负责人获得了医院新技术新项目立项，分别在2022年浙江省医学会小儿外科学年会即长三角地区小儿外科学术大会和2022年浙江省胸心外科学学术年会上作了右侧腋下小切口治疗先天性心脏病的专题汇报。2023年团队获得第18届医疗技术创新奖。从传统的胸骨正中切口演变到右侧腋下直小切口，手术的微创性和美观性逐渐受到重视。（我们手术的照片如图）具有以下明显优势：优点：1）右侧腋下小切口更加隐蔽，美观。2）手术创口环缩，长度缩短，术后仅3-5cm，长度最小可缩短至2cm。3）不劈开胸骨，不切断肋骨，创伤小，术中出血少，术后胸腔引流量减少。4）不破坏胸廓稳定性，术后不会发生鸡胸、漏斗胸，对患儿心理创伤相对较小。5）减少通过术口的插管、套管，解决术野“拥挤”现象，显露、操作更加顺利。6）对比DSA介入封堵手术，外科手术过程没有任何辐射，体内没有残留金属封堵器异物。对于原发孔型房间隔缺损和位置靠近上、下腔静脉或者冠状静脉窦型以及多发孔型的继发孔房间隔缺损就不适合做介入封堵，所以可以选择右侧腋下微创小切口来修补。7）术后恢复快，缩短引流管留置时间，减少总住院时间及手术费用，改善生活质量。缺点：较传统开胸手术有所改善，创伤比介入封堵技术大一些，恢复时间稍长几天，优点很明显，如上所述。适应证：1)我们体会到，右侧腋下微创小切口能顺利完成常见先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、轻型TOF等简单先心病手术。2)年龄3个月-10岁的先心病患儿，或体重＜30kg者比较适合该手术。我们体会2～5岁为最佳手术年龄，胸廓有一定手术操作空间，且肋骨弹性好，术野显露最好。禁忌症：1）对术前诊断不明确，既往有右侧胸腔手术史或右侧胸膜炎病史，胸部X线片提示右侧胸膜粘连的患者及复杂先天性心脏病矫治等为手术禁忌。2）年龄<3个月、>10岁的先心病患儿，或体重≥30kg者，不宜使用此手术方法治疗，其原因为手术视野显露效果较差、主动脉插管困难等。这是我们先心病团队的经验总结。各种手术方式各有利弊、优缺点，有各自的适应症。临床上会碰到患儿家属问你“医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结...”。我们会根据患儿的具体病情、家长的诉求不同，从而选择最佳的方案。各种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。至于选择传统的正中切口还是右侧腋下微创小切口，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次是美观好看。所以，宝妈宝爸们需要到我们先心病的专科就诊，以便得到最佳的方案。结束语：我们儿童先天性心脏病团队会尽心尽力，全心全意为先心病宝宝们提供我们能做的最好的专业指导和服务，因为，我们把每一个先心病宝宝都当成自己的孩子一样对待！ 

4岁女孩，先心病侧切微创治疗术后一年复查，创口隐蔽美观，心功能正常。腋下小切口心脏手术，改善了传统手术的缺点，弥补了导管介入封堵禁忌症的治疗，降低住院费用，改善生活质量，具有越来越重要的临床价值！

动脉导管是胎儿时期的正常结构，是胎儿赖以生存的生理性血流通道。出生后随着肺的呼吸运动，血氧饱和度的提高，绝大多数小孩动脉导管于满月前关闭。如果不能自行关闭即称为动脉导管未闭。动脉导管未闭不同于室间隔缺损，其满月后自发性关闭的可能性很小。近年来，较少采用促导管闭合药物治疗，因用药剂量难以掌握，量少作用不明显，量大则有副反应，或停药后导管复通等。所以，大多数患儿需行介入或外科手术治疗。如果患儿分流量较大、症状较严重（有反复的呼吸道感染史、充血性心力衰竭等症状）时，应早期行手术治疗。早期手术能避免肺动脉高压的发生。手术方式可以考虑选择介入封堵治疗，运用封堵器封堵动脉导管，也可以采用外科胸膜外动脉导管结扎术，两种手术方式效果均确切，但各有利弊。

先天性心脏病2岁宝宝采用微创右侧小切口开胸修补手术，不切肋骨，不切胸骨，不用外来金属封堵器，过程没有任何辐射，手术刀疤小到同拇指大小。切口长度不仅仅是个数值，更是心外科医生做事的态度，希望先心病患儿能够健康成长[玫瑰]

在我国，婴幼儿先天性心脏病（后简称先心病）的发病率为6-8‰，每年约有10万例左右的先心病患儿出生。在这些病例中，房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄四类疾病占有绝大比例，属于比较简单的先心病、这些疾病中有一定比例的患儿具有自愈可能，不需要任何药物及手术的干预治疗。能够看到自己的先心病宝宝能够自愈，这恐怕是宝宝父母最高兴的事情了，不过我们也要客观、科学地看待这些简单先心病的自愈问题房缺、室缺和动脉导管未闭虽然是小儿先心病中的简单病种，但是它们也有详细的分类，房缺一般可分为五种类型：卵圆孔型、继发孔型、冠状窦型、静脉窦型和共同心房型，最常见为继发孔型；室缺则可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类，最常见为膜部缺损；动脉导管未闭也有五种类型：管型、窗型、漏斗型、哑铃型和动脉瘤型，最常见为管型。这些分类对于宝宝家属而言很难理解，但是他们可以据此对宝宝的先心病有些粗浅的了解。有可能自愈的房间隔缺损：卵圆孔型、继发孔型（直径小于5mm）。有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。有可能自愈的动脉导管未闭：管型（直径小于4mm）、漏斗型（直径小于4mm）、哑铃型（直径小于4mm）。对于刚刚出生1个月内的宝宝，如果超声检查发现存在房间隔缺损（直径小于4mm）或/和动脉导管未闭（直径小于3mm），这通常都是胎儿循环没有及时关闭的表现，很有可能在随后的一段时间内就会关闭，此类情况自愈的几率最大。如果存在室间隔缺损，则肯定为异常情况，若缺损较小且位置符合上述自愈指标，可在三个月及半岁时复查心脏超声，不能排除其自愈可能。若缺损较大，宝宝则在今后一段时间容易出现肺炎、心衰、生长发育迟缓等情况，应及早到专业医院进行就诊随访。需要说明的是，对于不在能够自愈类型之列的其他简单先心病，宝宝家属不应心存侥幸心理，一味拖延，期望有奇迹发生。以肺动脉瓣下型室间隔缺损为例，此种先心自愈的几率非常小，且长期存在会波及附近的主动脉瓣，主动脉无冠瓣会脱嵌到室间隔缺损之中，时间如果再久些的话，甚至会进一步引发主动脉关闭不全等严重并发症，因此此类室缺应该一旦发现，就要及早手术治疗。如果是动脉导管未闭，一般以2mm为界，2mm以内的杂音不明显的可以观察，暂时不去干预它。如果远期无法自愈，手术（或介入）疗效良好，纠治后小孩一般跟常人无异。至于手术方式我在其他的文章中有详细写到。对于能够自愈的简单先心病，我们也应该有区别的看待，房间隔缺损和动脉导管未闭一旦自愈，重新开放的几率就非常低，这与它们自身的解剖结构有密切关系。而室间隔缺损的自愈就不一定了，对于有自愈可能的膜周部室缺而言，如果室缺直径较大，其周围常附着火山口样纤维增生，或三尖瓣副瓣遮挡，这种情况我们叫做假性室隔瘤形成。在心脏超声检查报告中，我们常会看到：“室缺基底部直径7mm，假性室隔瘤形成，顶部分流口3mm”之类的专业术语，这句话的意义可以理解为：室缺本身的直径是7mm，由于纤维组织和三尖瓣的阻挡，使得左向右分流的血液只有3mm宽。从某种程度上而言，假性室隔瘤形成是室缺自愈的一个重要标志，但这并不是一个非常可靠的指标。因为即使假性室隔瘤完全覆盖了室缺，没有分流存在，也不能排除今后在某种特殊情况下室隔瘤破裂，室缺重新开放的可能。另一方面，假性室隔瘤的形成有赖于三尖瓣的参与，如果有过多的三尖瓣组织参与形成室隔瘤，则有可能引起三尖瓣返流等不良并发症总而言之，如果发现宝宝患有先天性心脏病，应该及早到专业医院咨询相关医师，以免错过最佳治疗机会。我们应该科学地看待简单先心病自愈的问题，在专业医师的指导下，使我们的宝宝更加健康茁壮的成长。

先天性心脏病作为最常见的先天性畸形，约占各种先天畸形的28%。2011年，Journal of the American College of Cardiology发表了一篇关于先天性心脏病发病的系统综述，通过对70年间发表的114篇文献的回顾，该研究揭示，全球先天性心脏病的发生率由上世纪40年代的0.6‰发展到上世纪末的9.1‰，上升了近15倍。在我国，活产儿先心病的发病率同样高达6‰左右，每年大概有10万左右的先心病患儿出生。所以，先天性心脏病已经不是一种罕见的疾病，而是一类常见的疾病！随着医学发展，绝大部分先天性心脏病已经可以取得非常良好的疗效。在我院儿童心脏中心，总体手术成功率在98%以上，术后宝宝的智力和活动能力，均和正常孩子无异。应该可以这么说，大部分的先天性心脏病是可以被治愈的疾病，治疗效果更是远远高于儿科其他常见重大疾病，比如白血病、恶性肿瘤、巨结肠、自闭症…。虽然我们法律规定28周前，孕妇可以有选择终止妊娠的权利，但是这绝不代表我们可以轻率的认为胎儿就不是一条生命。大部分医生依据心脏停止跳动作为生命终止的界定标准，而二十多周的胎儿，心脏已经跳的很好，还有胎动，这实际上是完整、真实的生命。在先天性心脏病的分类中，简单先心占到了总比例的80%以上，主要类型有：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。对于先天性心脏病的治疗，年龄因素的考虑是一方面，更主要的还是根据病变类型、病情发展和对孩子发育状况的影响等综合考虑。在这个问题上，一定要听从专科医生的建议。目前临床上对简单先天性心脏病的治疗主要有以下5种方式。主要包括：第一：外科传统手术（传统胸骨正中切开）第二：外科微创手术（右侧腋下微创小切口）第三：DSA下介入封堵治疗第四：经食道超声介入封堵治疗第五：外科小切口封堵手术治疗这是我个人的经验总结，供患者及家属参考。各种手术方式各有利弊，优缺点，不能说哪种最好，哪种差，临床上会碰到各种患儿家属问你”医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结”。我一般不会直接替家属去选择，因为不同的家属、家庭，他的出发点是不一样的，经济条件也不一样，对手术的理解能力也是不同的。我会把这几种手术方式都解释给他听，不是所有的医生都会那么做的，有些医生只会讲外科开刀，有些也只告诉你介入封堵。我觉得这五种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。后三种并发症或者说风险主要是伞片术中脱落，少量胸腔积液，肺部的感染，术中一过性心律失常等。术中伞片脱离则可在体外循环下取出伞片及修补房间隔缺损。少量胸腔积液可胸腔穿刺或自行吸收。家属如果不在意心脏里面存有一个金属封堵器，那么可在这三种里选择其一。如果家属觉得这个金属封堵器放在心脏里面不舒服，或者说虽然创口很小，但是以后拍片也会看的见，那么选择第一或者第二种外科手术方式。至于选择传统的还是右侧腋下小切口的，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次才是美观好看。临床上目前常见有五种手术方式：第一：外科传统手术（胸骨正中切开）:不受年龄限制，随时可以做手术，手术效果确切，唯一的缺点是创伤大，胸口会留有疤痕。目前大部分先心病采用此方法，尤其是复杂先心病，这是最安全可靠的切口方式，比如患儿即有房间隔缺损，又有室间隔缺损，或者肺动脉狭窄，动脉导管未闭，可以一起一次性矫治完毕，手术效果确切。第二：外科微创手术（右侧腋下微创小切口）：这种手术切口的长度一般在3~5cm在右腋窝下腋前线第四肋进胸，开一个小切口进行治疗。避免纵劈胸骨，创伤小，手术切口感染率小，适合10岁以下儿童，患儿胸腔相对较小，肋骨弹性好。创口在右侧腋窝下，选择直小切口，创口可以做美容环缩，最下直径仅仅2-3cm，非常隐蔽，对小孩子尤其是女孩子心理影响小，也不需要放置金属封堵器，术后恢复快，尤其适合一些特殊类型的房间隔缺损，不能通过介入封堵治疗，比如上腔型、下腔型、筛孔型房间隔缺损。第三：DSA下介入封堵治疗:通过大腿血管进入，不用开胸，房间隔缺损可以封堵，不过受年龄限制，要在3周岁以后才能手术，缺点是金属封堵器会永远留在心脏里面，如果是X线引导的话手术过程会有辐射。介入封堵术是指通过股动脉（大腿根部的大动脉）将导管沿主动脉送入心脏，完成封堵伞的释放，夹住房间隔、室间隔缺损从而完成缺损的闭合。该术式不需要开胸，无需手术切口，无需体外循环，放置封堵伞后1-3天即可出院，创伤最小，恢复最快；美观。仅有大腿根部的一个小的穿刺点，基本没有瘢痕。患者选择受限：仅限于3岁以上的患儿；对于房间隔、室间隔缺损的位置有比较苛刻的要求，上腔型、下腔型的房间隔缺损不合适，被三尖瓣遮挡、与三尖瓣粘连、嵴下型、干下型室缺不适合此方法。该术式至今只有十年左右的历史。近十年来看，效果不错，没有明显的远期并发症出现。但缺乏长期的大宗的有循证医学意义的研究支持，尤其是室间隔缺损的封堵，三十、四十甚至五十年后可能出现目前无法预知的并发症（举个例子：近视矫治手术至今已有三十年历史，效果很好，但仍可见眼科医生大都带着眼镜，为什么，就是缺乏远期的随访数据支持该术式的远期安全性）；第四：经超声介入封堵治疗：“零”辐射介入封堵术，手术适应症同第三，但是不需要使用造影及透视引导，它是通过在食道超声的引导下的介入封堵，没有任何辐射和造影剂（有肝、肾毒性）进入体内，不会吸收大量的放射性射线，是真正意义的微创介入手术。第五：外科小切口封堵治疗：是在右侧胸切个1cm左右的小切口，在食道超声引导下放入封堵器，和内科介入相比只是途径不同，而且没有辐射，6个月后就可以手术了，效果同样确切。胸前正中没有刀疤。心脏外科的开展一定要以手术单位自身的综合水平来决定，不同的医院，手术成功率也略有差别。温州医科大学附属第二医院&育英儿童医院来儿童心胸外科能独立完成所有手术方式，总的成功率达到97%以上，复杂先心病及婴幼儿的手术成功率均明显提高，在国内处于较先进的水平。同时我院也是国内为数不多的能够完全根据病儿的病情而不再担心患儿小年龄、低体重问题的医院之一。目前国内先心病的手术总成功率大约在96-98%，如果在出现严重并发症如严重肺动脉高压、脑栓塞等之前进行手术，95%以上患儿的远期效果是理想的。

前言：为什么一定要把心脏手术的切口做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口长度，不仅仅是个数值，更是外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做得又小又漂亮的医生，你觉得切口里面能做得差吗？近20年来，微创手术已成为心脏外科新技术的一个重要特征，由于心脏外科手术常需要在体外循环下完成，对于成人，可将体外循环管道插于股动静脉、颈内静脉，术野无管道，通过直视小切口、胸腔镜辅助小切口、全胸腔镜或机器人系统来完成手术，达到微创目的。然而对于小儿先天性心脏病患者，由于其股动静脉细小，经外周血管建立体外循环仍很困难，胸腔镜等技术在小儿心脏手术中的应用在国内外仍鲜有报道。首先我来谈谈简单先心病，什么是简单先天性心脏病？答：主要是指房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的外科微创手术的治疗方式。比如房间隔缺损，可以通过经大腿血管房间隔缺损封堵术和经胸小切口房间隔缺损封堵术。但是它的适应症是中央型的。继发孔型的房缺，对于位置靠近上下腔静脉，或者多发孔型的就不适合做封堵，所以可以选择胸骨正中切口或者右侧腋下微创直小切口手术。因此简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术和右侧腋下微创小切口这2种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。1.改良右侧腋下微创小切口本人于北京中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心小儿心脏外科系统地学习了该项技术，率先在浙江地区常规开展了此项改良后的右侧腋下微创小切口技术，在全国为数不多的小儿心脏中心有开展使用，在国内属于领先地位。从传统的胸骨正中切口演变到右侧腋下直小切口，手术的微创性和美观性逐渐受到重视。（我们手术的照片如图）具有以下明显优势：创新点1）手术切口环缩，长度缩短，术后仅3-5cm，长度最小可缩短至2cm。2）腋窝下创口更隐蔽，美观。3）不劈开胸骨，创伤小，术中出血少，术后胸腔引流量减少。4）切口不破坏胸廓稳定性，术后不会发生鸡胸，对患者心理创伤相对较小。5）减少通过术口的插管、套管，解决术野“拥挤”现象，显露、操作更加顺利。6）手术过程没有辐射，体内没有残留金属封堵器。7）术后恢复快，缩短引流管留置时间，减少总住院时间及手术费用。缺点：较传统开胸手术有所改善，创伤仍比封堵技术大一些，恢复时间稍长几天。适应证1)我们体会，右腋下改良微创小切口可充分显露上下腔静脉、升主动脉、右心房及右心室，能顺利完成常见先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、轻型TOF等简单先心病手术。2)年龄3个月-10岁的先心病患儿，或体重＜30kg者。我们体会2～5岁为最佳手术年龄，胸廓有一定手术操作空间，且肋骨弹性好，术野显露最好。禁忌症1）对术前诊断不明确，既往有右侧胸腔手术史或右侧胸膜炎病史，胸部X线片提示右侧胸膜粘连的患者及复杂先天性心脏病矫治等为手术禁忌。2）年龄<3个月、>10岁的先心病患儿，或体重≥30kg者，不宜使用此手术方法治疗，其原因为手术视野显露效果较差、主动脉插管困难等。接下来再谈谈我们心脏直视手术的传统切口：胸骨正中切口。优点：1)适用范围最广。无论年龄大小、室间隔缺损、房间隔缺损位置、是否合并三尖瓣关闭不全等其他畸形，均可通过该术式处理，适合各类复杂的心脏手术；2)手术远期效果最确切。该术式已有七十年历史，术后远期大样本量循证医学证据完善，手术效果非常好，远期无明显并发症；3)并发症发生率低。直视手术，能够准确避免损伤周围瓣膜和传导阻滞，发生三度房室传导阻滞及瓣膜关闭不全的几率较封堵术明显低；4)无放射线和造影剂损伤；5)体内无异物，无需抗凝治疗，未来不存在影响生活的隐患。缺点：1）创伤相对大。需正中纵行劈开胸骨，建立体外循环，心脏停跳，手术时间较长，恢复偏慢，一般7-10天出院，术后需要服用强心利尿药物1-3月，完全恢复需3个月-半年；2）瘢痕长，影响美观。正中约8手术切口，术后瘢痕明显，对患儿心理和未来生活有一定影响，对女孩尤为显著；改革点：目前胸骨正中切口逐渐转变为胸骨小切口创口，手术创口长度较之前有所缩短，手术效果更加安全确切！ 这是我个人的经验总结，供患者及家属参考。各种手术方式各有利弊，优缺点，不能说哪种最好，哪种差，临床上会碰到各种患儿家属问你”医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结”。我一般不会直接替家属去选择，因为不同的家属、家庭，他的出发点是不一样的，经济条件也不一样，对手术的理解能力也是不同的。我会把这几种手术方式都解释给他听，不是所有的医生都会那么做的，有些医生只会讲外科开刀，有些也只告诉你介入封堵。各种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。至于选择传统的还是右侧腋下微创小切口的，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次才是美观好看。结束语：我会尽心尽力，全心全意为经过我的手治疗的先心病宝宝提供我能做的最好的服务，因为，我真的爱你们，先心病宝宝们！更详细的自愈问题和手术方式可以阅读我的原创文章：《简单先心病的自愈问题》、《先天性心脏病的5种手术治疗方式的优缺点》、《改良右侧腋下微创小切口治疗先天性心脏病的利弊》。