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什么是髓母细胞瘤？有什么症状？怎么诊断？如何治疗？治疗效果怎么样？统统看这里！方法/步骤1 髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面： ①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。 主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤7.6%。 文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁，12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%，男女别比为2:1。 在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。2病理 髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死，囊性变和钙化极少见。 肿瘤主要位于小脑蚓部，突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底。从第四脑室，肿瘤向上可阻塞导水管，向下阻塞正中孔，并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。 文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例。可能是因为小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞。而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面，通常在出生后1.5年内逐渐消失。 髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向，肿瘤邻近的软脑膜常被侵润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。 沿蛛网膜下腔播散，肿瘤科转移到椎管内和大脑表面；或沿脑室播散到第三脑室。后一种情况少见。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。 镜检示西细胞极为丰富，体积小，胞膜不清。瘤细胞圆形，椭圆形，长椭圆形和胡萝卜形，排列密集。细胞浆极少，大多数细胞几乎看不到胞浆而显示裸核外形。 胞核圆形或卵圆，大小不等，染色很深。分裂相多。大部分肿瘤无特殊的细胞排列形式，瘤细胞不规则地聚集成堆；少部分则形成假菊花样，其横切面如腺泡，纵切面如腺管，但无腺腔，这种现象表明瘤细胞向神经母细胞分化。 间质很少，血管细小。在少数肿瘤中可见交织的双极细胞核神经胶质纤维，表明向成胶质细胞分化。在组织像上，成年人的髓母细胞瘤与儿童者无异，但预后较好。3临床表现 肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。 颅内压增高症状 由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%） 、视乳头水肿（占75%） 等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。 晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。呕吐的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。 患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。 头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。 小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。 因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。 肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。 眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%，Cuneo等统计63.6%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。 累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。 转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。 常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。 Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。 发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。 Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。 颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。 除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。4辅助检查 脑脊液检查 除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生，只是提示放射治疗的必要性。 头颅X线平片 大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。 脑血管造影 椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早起充盈。 脑室造影 显示导水管以上的脑室系统均匀性扩大,可见导水管下段及第四脑室向前移位，但很少侧移，第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。 导水管和第四脑室的充盈情况对术前评估肿瘤的大小和部位有重要的价值，主要表现有以下几种情况： ①肿瘤如突出导水管而使之不显影，表现为导水管梗阻，只有靠临床表现及CT检查才能鉴别。 ②上蚓部肿瘤可使导水管变短并呈直角向下屈，汤氏位上导水管无左右之移位。 ③肿瘤位于下蚓部时，导水管呈喇叭口状扩张，第四脑室无侧方移位。 CT扫描 典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，位于后颅窝中线小脑蚓部。累及上蚓部的肿瘤延伸到小脑幕切迹之上。CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚。 增强检查呈均匀一致强化。病灶中有小坏死灶时，平扫亦可呈不均匀之混杂密度，注药后有增强。肿瘤钙化多见，有时病灶周围环绕有一条薄的低密度水肿带。 第四脑室常被向前推移，可伴有梗阻性脑积水征。它与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤钙化及囊变少见，病灶密度均一。当出现脑室膜下移时可在脑室周边出现完全或不完全略高密度影像，呈带状，有明显强化。 MRI检查 髓母细胞瘤的实质部分表现为长T1和长T2，信号强度上的特点不突出，正中矢状扫描图对诊断尤为重要，髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变时，内部可见比肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。 Gd－DTPA增强扫描、肿瘤的实质部分呈显著增强，对于髓母细胞瘤沿脑脊液发生播散性种植的检查，MRI矢状位或冠状扫描更有价值，同时种植病灶亦可被Gd-DTPA显著增强。5鉴别诊断 第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高。 有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。 颅内炎症 脱落胡肿瘤细胞有时广泛种植于大脑和脊髓表面，出现脑膜刺激征及脑脊液白细胞增多，易误诊为“脑膜炎”。 但脑膜炎时白细胞常更多，多伴有发热，脑脊液中的糖和氯化物常降低等。小脑结核瘤也可发生于儿童，但多位于小脑半球，常有结核病史或结核接触史，并有结中毒症状。6治疗 手术治疗 对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。 手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。 可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。 肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。 肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。 放疗 术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出，所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发，且多在复发后1年内死亡。手术后放疗，目前统计其5年生存率达40%~60%，10年生存率也达30%~40%。 早期有人主张，髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗，但这样有两个缺点： ①放射治疗过程中肿瘤因肿胀，使脑干受压加重，病人可能因颅内压增高，脑干受压而致命。 ②盲目放疗对较良性肿瘤（如星形细胞瘤）的效果不好，可能延误病情。现在多数作者主张，在手术切除肿瘤，使脑脊液循环梗阻解除，同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。 一般强调术后早期放疗，多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点，应对全中枢神经系统进行放疗，并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。 美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会（MPCPOG）推荐的方案是分三部分：全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板，后达颈髓，脊髓放疗下界达骶2水平。 剂量全脑40Gy（4000rad），后颅窝局部加15Gy（1500rad），脊髓35Gy（3500rad），每次不超过2Gy（200rad），最好在150rad~180rad。 对于3岁以下幼儿的放疗，脊髓2 4Gy（2400rad），全脑35.2Gy（3520rad），后颅窝局部加量致总量为48Gy（4800rad）。 这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量，现已为多数人所接受，并认为是脑脊髓放射耐受的极限。 化疗 髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组（37%）。 Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤（methotrexate）联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加低量放疗，结果所有病人均有不同程度疗效，其中6例明显有效，2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。 对于化疗的指针，Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效，因而主要用于部分切除或仅行活检的病人，或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。 Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时，甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到；若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼，可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。 因而在联合应用化疗药物时，特别要注意其药物间的相互作用，避免增加药物毒性。此外，在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。7 预后 术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。 个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。 他新报告的15例中仅1例死亡，且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。 全切除可明显改善预后，Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。 术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。 应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。 综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。具体请参考：北京神经外科网https://www.huyeshuai.com/

髓母细胞瘤（MB）是一种恶性脑肿瘤，最常见于儿童，成人中并不常见，且影响成人MB预后的因素尚不清楚。 本研究回顾性分析了美国1973年-2015年超过40年的流行病学、随访和最终结果的注册表（SEER），找出所有的成人MB病例，并进行了多变量生存分析，以评估各种临床变量之间的关系，包括年龄、性别、种族、肿瘤部位、治疗方式和总体生存率。并提出了迄今为止对成人MB最全面的研究。结果及结论：1、近40多年来，美国SEER登记册中共鉴定出857名年龄＞19岁的MB患者。2、与成人相比，儿童MB的发病率更高，但生存期更长，年龄与生存率呈负相关。3、性别与成年后的生存期几乎无关，而种族差异可能与生存期有关。3、成人MB患者的诊断中位年龄为31岁，但诊断年龄对生存率的影响很小。4、成人MB患者中，58.5%为男性，86.1%为白种人。5、成人MB发病率最高的部位是小脑，占91.6％，脑干占3.2％，大脑占2.2％，脑室占1.8％。6、95.1%的患者行手术治疗，55.6%的患者接受化疗，79%的患者在手术前后接受放疗。7、成人MB患者，总的中位生存期为60.0个月。8、肿瘤部位可能是影响成年MB患者预后的重要因素：785例小脑MB患者中，中位生存时间为63.0个月，72例非小脑部位MB患者的中位生存时间仅为37.0个月。9、接受化疗的384名患者的中位生存期为54个月，未接受化疗的患者为67个月。10、术前或术后放疗能显著提高患者的生存率：接收放疗的687名患者的中位生存期为66个月，未接受疗的患者为25个月。11、成人MB患者，仅靠手术治疗可能与成人MB患者的预后无明显相关性，仅行手术治疗的患者，其生存期仅为34个月。具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/

误区一：我不会得脑血管病 / 脑卒中很多人觉得，脑血管病 / 脑卒中是老年病，我年轻，祖辈上又没有这样的病，我血压也不高，生活很注意，每年都体检，所以我肯定不会得脑血管病。其实，全世界每6个人中就有1个人将在此生遭遇卒中，每2秒钟就有一人发生脑血管病 / 脑卒中，每6秒钟就有1人死于脑血管病 / 脑卒中，每6秒钟就有1人因脑血管病 / 脑卒中而永久致残。在人的一生中，任何年龄都会得脑血管病 / 脑卒中，它的发病不分性别和年龄。中国脑血管病 / 脑卒中的发病平均年龄是66岁，比美国白人早10年。其中，小于45岁的患者已接近全部患者的1/5。而且，大多数脑血管病 / 脑卒中患者发病前都毫无征兆，不到1/3的患者有短暂性缺血发作的历史。误区二：颈动脉筛查 = 脑血管病 / 脑卒中筛查经常在门诊听到患者说，颈动脉检查等于脑血管病 / 脑卒中筛查，颈动脉有斑块就会发生脑血管病 / 脑卒中。脑血管病 / 脑卒中筛查是一个综合过程。在此过程中，脑血管、颈动脉等检查只是其中一部分，是否发病还要看它具不具有危险因素，一类是行为因素，最大的危险是吸烟，第二个是精神压力，第三个是运动减少，这是三大危险。疾病因素则包括高血压、糖尿病、心脏病，当然还包括血脂异常和其他。所以即使有颈动脉斑块也不要紧张，它不一定就意味着卒中。误区三：脑血管检查正常，就不会患脑血管病脑血管病中，血管因素只是原因之一。比如，有统计显示，1/5的脑血管病其实来自心脏，先有房颤，和血管毫无关系。所以脑血管筛查正常，并不意味着你不会患脑血管病。误区四：有些食物或动作是防止脑血管病的灵丹妙药经常有人跟我说，他有防病绝招，吃特殊的食物，每天还用犀牛角梳子梳头，每天运动等。有一个老先生说他每天在公园里倒走1万步，预防中风。还有的人每天都吃纳豆、卵磷脂、健身茶。这些真的能预防中风吗？对于养生保健来说，有时候规律生活甚至超过科学本身。任何食物，包括我们常说的纳豆、卵磷脂等，真正有效的不多，最好的食物还是我们每天吃的这些蔬菜水果。预防中风最有证据的运动就是快走。但来自美国健康研究所的调查显示，剧烈运动会增加脑出血，因此运动也是要有限度的。误区五：阿司匹林可以预防任何脑血管病中国的阿司匹林使用量远远低于国外，目前普通人是14%，美国是50%。临床大夫推荐的阿司匹林是因人而异的，肯定不是任何人都能吃。下列人员适用阿司匹林：①已经发生过心脏病的人②45岁以上的女性③有多重危险因素，未来发生心血管病风险高的人。下列人员最好不用阿司匹林：①血压很高不易控制的人②有出血性疾病的人③有脑出血家族史的人美国的国家指南也表示，卒中的防控措施是综合的，阿司匹林只是预防中的一环。尽管阿司匹林很重要，但你不要忘了遵医嘱服用降压、调脂、降血糖的药物，这些也是重要的措施。误区六：药物有毒，保健品更安全有人说药物说明书上写的副作用多，发生副作用的机会也多，西药治标，中药治本。而事实是，不良反应发生的频率和严重性与说明书写的多少没有关系。预防脑卒中的药，很多人担心长期吃对肝脏有损害，我可以说，现在全世界没有一例因为使用他汀类药物出现身体损害的，因此不要被说明书吓到了。保健品的安全性未接受科学评价，有确切疗效的一定不是保健品，而且保健品很贵，所以大家一定不要盲目相信保健品，而放弃安全性更好的药物，从而贻误病情。误区七：我病情轻，不用住院治疗我们很多人得了中风，说自己症状很轻，不需要住院，在门诊输液就能好，这是错误的。其实，即便是小中风，预后也常常不如人意，死亡率和复发率都较高，因此出现小中风一定要重视。从社会角度来讲，短暂的和轻微的中风治疗价值更大。小中风治好了就是正常人，不治疗的话可能就变成真正的中风了。误区八：输液比吃药更为有效很多病人认为输液比吃药更为有效，而我说吃药更管用。目前，中国已成为一个输液大国，所有的医院都有输液室，但对于预防中风，输液有多少效果呢？其实在中风早期，输液有明显效果的并不多。在我们国家的指南里，几乎也没有输液这一条，主要还是以他汀类、抗血小板和降压类药物为主，只有融栓才需要静脉输液。门诊中我们几乎从来不开输液，不恰当的输液只会使病情更重，而且研究发现，每天输液的病人致残率更高。误区九：活血 = 疏通血管 = 防治脑血管病我经常听病人说：“我现在每天吃三七、野生银杏茶，每天吃活血补品，就活了血了，就可以溶解血栓了。”这也是错误的。现在的溶栓药物品种很少，也都有治疗的最佳时间段，溶栓风险会很大，有害无益。迄今为止还没有口服的溶栓药物，而且活血药物不能溶栓，不能疏通血管。误区十：我病好了，不用吃药了要知道，中风的复发率是很高的，5年复发率是30%，1/3的人因为复发而再住院。做过ESSEN卒中风险评分量表的患者，得分越高的人越要坚持吃药。还有的人因为腿、脚能动了就不吃药了，实际上中风后即使肢体康复了，血管也不一定好转。堵塞可能还存在，应该遵医嘱坚持服药。具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/

世界四大医学期刊之一的《柳叶刀》（The Lancet）杂志发布脑血管病十大危险因素：1、高血压2、高血脂3、吸烟4、缺乏运动5、腹型肥胖6、心脏疾病7、饮食8、酒精9、糖尿病10、心理因素具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/

阿尔茨海默症（AD）又叫老年性痴呆，是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，是老年期痴呆最常见的一种类型。我国约有 1000 万的 AD 患者，每年约有 30 万的新发病例。对这种疾病，很多人可能更熟悉老年痴呆症这个更直白的旧称。严格来说，老年痴呆症包括了 AD、血管型痴呆和混合型痴呆等类型，但 AD 的发病率最高，也为了照顾患者及其家属的情绪，近年就把老年痴呆症改称为 AD。虽然 AD 最主要的表现为认知能力的下降，但并非说聪明的人就不会得。举一个极端的例子，2009 年诺贝尔物理学奖的获得者华裔科学家高锟就患有 AD。虽然受教育程度高和用脑多可能推迟 AD 的发病，但并非决定因素，还有基因、饮食、重金属中毒、生活方式等也在影响着 AD 的发病。所以说，人人都有可能患上老年痴呆症，我们必须了解并且规避这些危险因素。危险因素1：空气污染空气污染会损害肺健康和心脏健康，现在又发现，它还有可能增加患阿兹海默症的几率，而且这种影响是从小就存在的，尤其是对本来就携带阿兹海默症易感基因的儿童来说。墨西哥蒙大拿大学的研究发现，如果儿童携带了一种名为 APOE3 等位基因的阿兹海默症遗传风险基因，并且又暴露在 PM2.5 等空气污染物中，那么他们便容易出现认知能力的减退，以后患阿兹海默症的风险也将增加。出门前查看天气预报，最好不要在空气污染严重的时候外出，或者外出前戴上口罩。危险因素2：维生素D缺乏维生素 D 是帮助身体吸收钙的营养元素，许多补钙产品或者奶制品当中都会添加维生素 D，最近研究发现，缺乏维生素 D 与患阿兹海默症也有关系。美国 Exeter 医学院的研究发现，中等程度缺乏维生素 D 的人，患包括阿兹海默症在内的任何形式的老年痴呆症的风险会增加 53%，如果是严重缺乏维生素 D，那这种风险将增加 125%。虽然还不确定维生素 D 缺乏是不是导致老年痴呆症的因素之一，但为了骨骼健康，也应该每天保证 400 个国际单位的维生素D摄入。可以吃维生素 D 的补充剂，也可以每天晒 15 分钟的太阳。危险因素3：睡眠不好睡眠不好，尤其是患有睡眠呼吸暂停综合征和慢波睡眠时间少的人，患阿兹海默症的几率将会增加。睡眠呼吸暂停综合征的主要表现是打呼噜，而慢波睡眠时间少则意味着深度睡眠不够。一份发表在《神经学》杂志的研究显示，睡眠呼吸暂停综合征会让人睡眠时的血氧量下降，所以脑组织出现一种名为微梗死的异常情况的几率更大，而微梗死又与阿兹海默症的发展有关。在研究中，睡眠时经历低血氧时间最长的人出现脑损伤的风险是经历低血氧时间最短的人的四倍。另外，深度睡眠少则会让大脑细胞的损失加重，脑细胞的损失与阿兹海默症的发展有关。在研究中，慢波睡眠时间少的 37 名男性中，有 17 人出现了脑细胞损失，而慢波睡眠时间长的 38 名男性中，只有 7 人出现了脑细胞损失。如果打呼噜，睡眠经常中断，白天感到疲惫，那么不妨到医院看看睡眠科，不可掉以轻心。危险因素4：吸烟和二手烟不久前，北京出台了我国最严厉的禁烟令，希望能够降低烟草对公共健康的损害。吸烟不仅会增加患各种癌症和心血管疾病的几率，还会降低认知能力的水平。日本九州大学曾有研究显示，烟民患上阿兹海默症的可能性比非烟民要高出至少 2 倍。世界卫生组织发布的《烟草使用知识概述》中的一项研究显示，吸烟是导致阿兹海默症的危险因素。全球约有 14% 的阿兹海默症都是因为吸烟或者接触二手烟导致的。这可能是因为经常吸烟会让大脑中的血小板凝结和增加人体的氧化应激和炎症，这些都会让我们脑血管出现供血障碍，从而导致阿兹海默症。危险因素5：创伤性脑损伤很多人认为阿兹海默症都是日积月累形成的，可实际上有时大脑受到一次创伤也有可能发展成阿兹海默症。《神经科学》杂志上的研究显示，一次中到重度的创伤性脑损伤有可能会对大脑中的一种酶造成干扰，而这种酶的异常水平会引起高水平的β淀粉样蛋白，后者形成的斑块是造成阿兹海默症的罪魁祸首。拳击、橄榄球等运动或者是车祸等意外都有可能造成创伤性脑损伤，脑震荡就是一种十分轻微的创伤性脑损伤。运动的时候一定要做好保护措施，给自己购买合适的头盔和护具。危险因素6：铝元素我们听说过粉丝吃多了会得阿兹海默症，因为其中含有铝，这是真的吗？铝的确是阿兹海默症的重要诱因，它在大脑中累积，达到一定阈值可促使大脑萎缩和神经原纤维变性。以往的研究显示，阿兹海默症患者尸体解剖发现，其脑皮质中铝含量超标 25 倍以上。一些粉丝的制作过程中添加了明矾，也就是硫酸铝，铝元素就会由此进入到我们体内，而且很难被代谢掉。买粉丝的时候要注意其包装是否标明“不含添加剂”或者“不含明矾”。一些柔韧性太好的粉丝，添加了明矾的可能性较大。还有油条为了蓬松也可能添加了明矾。如果每天都吃添加了明矾的粉丝或者油条，那的确可能因此增加患阿兹海默症的几率。危险因素7：酗酒虽然一直有研究显示，适量饮酒可能对老年人的认知能力有帮助，但酗酒绝对对身体健康和认知能力都有害。如果没有饮酒习惯那就不要饮酒，如果有饮酒习惯，那每天的饮酒量不要超过1杯红酒。韩国国民健康公团的研究显示，韩国 30~40 岁的青年人患阿兹海默症的比例正在增加，而其原因就是酗酒。从过去6年的数据来看，韩国早发性阿兹海默症的患者增加了 40%，其主要原因是经济萧条，年轻人用烟酒来麻痹自己。酗酒除了对认知能力有损以外，对精神健康的其他方面也伤害很大，还容易造成攻击性行为。危险因素8：高糖高脂饮食我们的基因让我们嗜好高糖、高脂饮食，但现代人的静态生活方式却让身体无法消受这样的美食，不仅会因此患上糖尿病、心血管疾病等代谢病，还有可能患上阿兹海默症。近日，美国维克森林大学医学院的研究人员发现了高糖高脂饮食增加是人患上阿兹海默症的原因。在研究中，参与者被分为两组，一组食用了含大量饱和脂肪（如牛肉和熏猪肉）和血糖指数高的食物（如米饭和白面包）；另一组参与者则食用了饱和脂肪含量低的食物（如鱼肉和鸡肉）和血糖指数低的食物（如全麦食品）。即使两组参与者摄入的总热量相同，四周以后，穿刺结果显示，高糖高脂组参与者脑脊髓液中的 β 淀粉样蛋白的水平明显增高，后一组的该蛋白水平则有所降低。β淀粉样蛋白水平越高，说明患阿兹海默症的几率越大。饮食是决定身体健康，包括大脑健康非常重要的一个因素，千万别为了饱口福而弃健康于不顾。危险因素9：缺乏运动久坐不动不仅会缩减你的寿命，还会让你在有生之年的生活质量大幅度降低。例如，缺乏运动的人患阿兹海默症的几率就较高，患者自己的生活和其家人的生活都会受到疾病的影响。前不久，美国哈佛医学院等研究机构公布了持续了数十年的调查结果，发现在那些经常参加中高强度运动的人，患阿兹海默症的风险会降低 40%；而那些很少参加运动的人，患阿兹海默症的几率则会升高 45%。运动除了可以预防阿兹海默症，还可以缓解阿兹海默症的症状。英国考柯兰协作网的研究发现，运动能够提高阿兹海默症患者的生活质量，尤其是提高患者的认知能力和协调能力。具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/

痉挛性斜颈是一种什么病？痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。症状体征痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性；少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。治疗痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。1.药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。2.外科治疗 (1)适应证和禁忌证：①药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。②病程1年以上，最好为3年以上，临床症状不再进展。③肌张力障碍的症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。④最佳的手术指征是旋转型，侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术，后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术，对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰，效果最满意。⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者，可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是，前屈型斜颈多累及颈前深部肌群，手术效果不佳。有过手术史，存在有纤维化症或关节病，手术效果差。(2)双侧颈神经根切断术：该术式首先由Cushing和Mckenzie设计，作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下，改为作双侧，目的是想通过彻底治疗得到更好的效果，然而过多切断前支的副作用很明显，如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式，被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义，因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉，与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的，保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的，因而此术式已很少应用。(3)副神经微血管减压术：该术式由Freckman(1981)首先报道，Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。(4)选择性周围神经切断术：开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是，它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经，因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点，就必须确定异常运动的类型，必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查，结合肌电图描记，局部阻滞，颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史，可以大致确定参与异常运动的肌肉，术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动，同时保留正常或接近正常的颈部运动功能，这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支，术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键，任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外，过多的切断神经，将致使颈部运动受限，应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经，应妥善加以保护，仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。 (5)三联手术：三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1～6)切除术，头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术，适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈，由国内陈信康教授倡导，并广泛应用临床。手术步骤中的颈1～6后支切除术及副神经切除术，与上述选择性周围神经切除术相似，增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。 (6)选择性颈后伸肌切除术：该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈，它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术，效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，故手术后异常运动消失，而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1～2)、双侧头最长肌(颈1～8)、双侧颈最长肌(颈1～8)、双侧肩胛提肌(颈3～5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外，已经切断的肌肉仍有神经支配，在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。 (7)其他手术：①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处，一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。②目前，国内外对痉挛性斜颈，应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果，如1978年Gildenberg曾介绍在颈1～2平面脊髓侧柱上装置一刺激器，用80～100Hz进行刺激，曾风行一时，1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法，装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75～150Hz也达到一定的效果。饮食保健宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。预防护理早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。病因痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系锥体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。鉴别诊断1.癔症性斜颈 临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。2.感染性斜颈 本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10天症状即可完全消失。3.迟发性运动障碍 长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。4.先天性斜颈 为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。5.全身性肌张力障碍 痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。检查方法实验室检查：一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。其他辅助检查：1.肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。2.局部阻滞试验 阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。3.脊柱X线片 可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位，4.CT检查 对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。并发症痉挛性斜颈患者为了补偿颈的异常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便视线与体位协调。预后痉挛性斜颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人(约5%)有自发性痊愈，痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。发病机制痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。具体请参考：北京神经外科网 https://www.huyeshuai.com/