张爱军医生的科普号

急淋到了维持阶段,家长们都松了口气,可以整月在家自己服药,定期回院复查了，这时候很多问题就要试着自己处理了：1.口服药物也是化疗的一部分，要认真对待，也要尽可能完整紧凑，如果遇到因血常规或肝肾功异常，不得不停药，也要等口服药物结束后再去医院进行阶段强化治疗，不要以为在家口服不重要，结果口服剂量不足同样会影响疗效；但如果停药时间过长，使骨穿腰穿的间隔太久，就需要跟医生联系后再决定了。2.服药前的查血很重要，尤其是维持阶段初期，不确定孩子对药物的反应大小，一定不可以只吃不查，有些孩子肝脏对6-MP的解毒功能比较差，一旦发生不可逆的肝肾损害就后悔莫及了。对血常规的解读可参考前面的《读懂血常规》一文。3.对于医生规定的剂量,家长们不可擅自调整,也务必出院前了解清楚。正确的服药方式是：复查血常规及肝肾功无异常后，开始口服氨甲喋呤（MTX）每周一次，共三周，6-巯基嘌呤（6-MP）每晚一次，共21天，两种药是同时开始的，有家长以为6-MP结束后再开始口服MTX，也有的家长觉得一次服的MTX太多，自己分开与6-MP一样每天口服，还有家长将两种药物搞颠倒了，该每天口服的每周吃，该每天吃的每天吃，这些做法都是不正确的，会影响治疗效果或增加身体损害，家长们一定认真对待，实在弄不清了，可以与病房联系，务必保证口服药物的疗效。另外，在家口服药物的时间，孩子们应当注意合理营养，适当运动，要像个普通孩子一样生活，不要过度保护，保持心情愉快，为恢复免疫系统做最大的努力，为将来顺利停药做好过渡。

直播预告｜《大众名医馆》：呼吸道传染病高发季，来Get儿童免疫力提高小妙招！查询直播预告可点击链接：https://dzrb.dzng.com/articleContent/1176_1223642.html周一上午十点播出链接如下：http://dzrb.dzng.com/articleContent/2976_1223498.html家长朋友们如有相关问题，可在后续我们的家长课堂中进一步解答。

一直以来，我们都希望能做个比较理想的家长课堂，以帮助孩子们获得理想的治疗效果，但无论是哪种类型的血液病，都不断有新诊断的孩子，也不断有停药恢复的孩子。因此即便我们做了比较细致的分群，群发的通知也一定会打扰到已经不再需要治疗以及咨询的家长朋友们。所以我们想暂定以科普号通知的方式，方便需要的家长们自行选择，是否需要参加相关的知识普及，谢谢大家的理解！我们会定期安排不同类型的讲座，以尽量覆盖各种疾病的治疗阶段，如果家长朋友们有希望更多了解的知识点，也可以下方留言告诉我们。本次通知为11.6（周一）19:00进行家长课堂《儿童免疫性血小板减少症的规范治疗》，腾讯会议号：216-401-854，大家可提前准备相关化验单，方便届时提问与解答，我们周一晚上见！

又到了呼吸道感染增多的季节，门诊量明显增加，孩子们的就诊时间就显得比较紧张，如何让本来病史就偏长，还带着诸多检查单过来的爸爸妈妈在尽可能短的时间内描述清楚病程及治疗情况，帮助医生尽快了解并提出诊疗方案，我有一些就诊时的建议希望大家可以参考： 1.做好就诊前准备，对于经常需要返院规范治疗的血液疾病，如ALL、AML等，医生一般都发了随诊的表格，另外由于规律住院，病情往往都比较了解，所以就诊不困难。而有些类型不需要经常住院，但需要经常门诊复诊，比如ITP、AA等，则需要提前做好准备，尤其是到过很多家医院，问过很多个医生的家长，病史复杂，短时间难以描述清楚，强烈建议提前记录，一定有助于医生清楚的了解并做出更合理的判断。以血小板减少（ITP）为例，表格如下： 这个表格需要说明的是,骨髓报告和风湿系列等特殊检查的结果最好能提供原图，可以拍照片存在手机里，这样可以让医生清晰且快速的判断病情。我个人最受不了的是用就诊医院的APP查化验单，一张简单的血常规三页都显示不完，而且看了后面忘前面，效率非常低，所以建议血常规可以整理成表格，特殊检查结果拍照片或打印出来，按时间顺序整理好，治疗用药在表格标清楚，就可以最大程度得让医生一目了然，把主要时间和精力都放在判断上，如果大量的时间都用于翻页，就诊效果可想而知。 2.如果可以的话，家长朋友尽可能准确反应疗效：孩子都用过什么药，效果怎样，有没有其他干扰因素（比如感冒时很多ITP的孩子血小板会出现波动，减量就需要谨慎一些），这些都是需要准确提供给医生的信息，因为ITP存在一线，二线等多种治疗可选择，再障也要评估环孢素的效果以决定是否继续还是停药，这些都依赖于家长朋友提供准确的信息，只描述吃了小白药片或者吃了很多中药具体不知道是什么的治疗史，无法给孩子提供任何帮助。 以上是ITP、再障等需要经常复诊的孩子，作为父母可以一起完善的就诊前准备，希望可以有所帮助，其实其他类型的孩子就诊也可以作为参考，总而言之，全面准确地提供资料，对医生做出合理判断是非常重要的。

自去年开始，陆陆续续有关于孩子们疫苗接种的咨询问题，我曾在群通告中发布，有家长朋友们说不容易找到，现统一于科普专栏再回复一下：1.应用过一般免疫抑制剂的孩子，如泼尼松和环孢素，口服药物期间不能接受疫苗注射，停药三个月可以逐渐开始接种灭活疫苗，之后是减毒疫苗。2.应用特殊免疫抑制剂，如抗CD20单抗（美罗华等），对孩子们体液免疫的影响较大，建议复查免疫功能后再开始接种。3.接受联合化疗的孩子们停药后半年可以开始接种疫苗，顺序也是先灭活疫苗，后减毒疫苗。一般停药后都会常规检查免疫功能，如果没有还恢复的话也可以再等等。4.接受疫苗的普通常识可以遵循接种点的一般原则，如感冒及胃肠炎时不能接种，疫苗接种过程类似于弱一些的自然感染过程，所以要在状态好的时候进行接种，不要机械地以预约时间为准；如果存在不太常见的疾病类型，普遍来讲，急性期及活动期均不能接种。其他未尽事宜可以再单独咨询。

近期门诊上有些再生障碍性贫血和噬血细胞综合症的孩子存在口服环孢素的一些问题，在此说明几点：1. 环孢素（CsA）作为较为强效的免疫抑制剂，在儿童血液及免疫系统疾病中的应用广泛，包括非重型再生障碍性贫血，噬血细胞综合症，免疫性血小板减少症的二线治疗及干细胞移植后的预防排斥反应等等，通过抑制T细胞增殖分化，达到免疫抑制的作用。2. 口服剂型：包括水剂和胶囊，更换时应准确计算剂量，避免血药浓度过大波动。3. 初始口服剂量为5mg/(kg·d)，服用时需要避开就餐时间，一般推荐在餐前1小时以上或餐后2小时以上服用药物，避免食物代谢对血药浓度的影响，因其亲脂性较强，故脂溶性食物会影响CsA的生物利用度。4. 开始口服环孢素2周后监测血药浓度，监测血药浓度须在清晨服药前进行采血，即为谷浓度，采血之后再服药，建议外周血谷浓度维持在100-200ug/L，并尽量将峰浓度维持在300-400 ug/L。5. 待疗效稳定后12个月逐渐开始减量，请遵医嘱，同时应注意监测治疗相关的指标。6. 不良反应：主要包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肝肾功能损害等，在保证疗效的同时尽量减轻药物不良反应，可给予相应对症处理，但不应自行减停，使血药浓度骤然下降。7. 用药期间需定期监测其血药浓度。CsA的血药浓度受许多因素影响，其中联合用药为主要因素。CsA主要经肝脏的CYP3A酶系统代谢，因此其他经 CYP3A 酶系统代谢的药物均可与之产生潜在的相互作用。对CYP3A酶活性产生诱导作用的药物可加快CsA的代谢，降低CsA的血浓度，如抗癫痫药（卡马西平、苯巴比妥）；而对CYP3A 酶活性产生抑制作用的药物则可以减慢 CsA 的代谢，提高 CsA的血浓度，如抗真菌药（氟康唑、伏立康唑）、H2受体阻断剂（西米替丁）、性激素类（达那唑）、大环内酯类抗生素（红霉素、阿奇霉素）等。8. 同其他免疫抑制剂一样，在接受环孢素治疗期间和停药半年内，不能够接种疫苗，待免疫功能恢复，可逐步接受必要的灭活和减毒疫苗。

ALL孩子们维持治疗阶段在家服药需要注意的问题比较多，希望爸爸妈妈们能尽可能在登记本上做好详细的记录，以便医生根据孩子的不同用药反应进行剂量的调整：1.首先用药期间一定要明确孩子的口服剂量，不同的危险度分型在不同阶段用药剂量是不同的，主要表现在地塞米松上，MTX和6-MP相对固定，但体重改变也会有剂量调整，所以出院前务必充分了解用药剂量，包括休疗时间和间隔等。2.维持期间最初的剂量确定阶段每周复查血象1-2次，剂量稳定以后每周查血象1次，同时复查肝肾功能；无明显毒副作用的孩子可适当延长肝肾功复查的间隔时间。3.维持治疗期间应根据血象将调整剂量使WBC维持在1.8×109/L至3.0×109/L之间，中性粒细胞在0.5×109/L至1.2×109/L之间（地塞米松后的一周内例外），血小板≥50×109/L；当WBC<2.0×109/L或中性粒细胞<0.5×109/L或plt<50×109/L，则应先停药并复查直至血象许可再继续维持治疗，且需要部分减量；而WBC>4.0×109/L或中性粒细胞>1.5×109/L而且6-MP漏服<25%，则需要增加剂量，这时请及时联系医生，不要自己擅自调整，因为孩子的血象影响因素很多，包括感染等情况均可引起白细胞或中性粒细胞异常增高或降低，需要综合分析，不支持根据一次血象擅自调整药量。4.肝功能监测要注意谷丙转氨酶及胆红素、白蛋白等指标，不建议常规口服保肝药，如有肝功损害请在医生指导下给予治疗；同时不建议家长由于过分担心肝功指标，不给予孩子充分蛋白质及其它营养的情况。维持治疗的时间较长，希望爸爸妈妈们能够在医生指导下确定适合自己孩子的剂量和用药方式，有问题及时沟通，保证疗效和用药安全。

（继上篇）二.关于饮食 现在的食品安全确实是个社会问题，因此单纯从营养学的角度上探讨吃什么提高免疫力是有些片面的。有几个比较基本的关注点还是希望大家能够有所了解的：（一）营养的全面和均衡很重要 虽然网上很多文章对食品酸碱度及某族维生素等方面有大量的宣传，但我个人感觉很多研究是针对成人的，就孩子正处于生长发育期来讲，必要的蛋白质摄入，尤其是优质蛋白的摄入对于机体合成足够量的免疫细胞和相关因子是非常重要的；而维生素和纤维素多存在于新鲜蔬菜水果中，请注意新鲜，所以炖菜时大量的维生素就被破坏了，另外很多家长都认为吃绿叶菜才算蔬菜，但多数孩子比较小的时候都不太爱吃，其实像西葫、西红柿、黄瓜、茄子、冬瓜、红薯等等都是很有益且比较容易接受的蔬菜，而水果也真的不是贵的就好，像应季的常见水果都比进口或罕见的更有益。（二）在安全的基础上有所选择 事实上我也向很多专业的朋友咨询过，希望能了解哪些品牌或哪些成分的食物更安全，但确实缺乏统一的答案，但有几点是可以确定的： 1. 非加工的自然状态的食品比加工的要安全：比如熏肉和鲜肉我个人会选择买鲜肉回家自己做，所以烤肠，火腿，点心，各种果汁，我还是建议大家吃原汁原味的新鲜食品。 2. 再有营养的东西也不要固定一直吃，包括大家公认的营养较好的食品，像海参，阿胶，蜂蜜等等，一则孩子都是至阳的身体，不建议像老人一样补充，另一方面，现在纯天然非饲养的东西比较少了，因此尽管明确有的营养价值，也不建议大量补充，还是要注意营养均衡，什么都吃，肉蛋奶蔬菜水果，这其实做到不容易，很多孩子还是会偏食的，家长们要多一些耐心指导。

孩子得了血液系统疾病，家长总是有很多需要担心的地方，包括能否按时能住上院，能按时服药且肝功血常规正常，包括各种复查的骨穿腰穿结果等等，这些固然都很重要，但个人感觉还是要在化疗的同时一定重视促进孩子免疫系统恢复正常，否则那一簇坏细胞真的不知道什么时候就会再次复燃。免疫系统是个十分神奇的地方，有很多先天的因素，但也有很多后天调控的方向，以下是个人的一些小观点与大家分享。一.尽可能帮助孩子保持愉快的心情和正常的生活 快乐的心情可以释放很多有益的细胞因子，促进免疫系统正常工作，正如很多身患绝症的人放下所有包袱去游玩，回来发现肿瘤莫名消失了一样，很多疾病大人的疗效比孩子差，除了孩子机能恢复快，也跟心理负担是大有关系的。但事实上很多家长都觉得自己孩子生病了，得十分小心地照顾，不能出去玩，不能联系其他小朋友，每天都小心翼翼，大人总是一副紧张忧郁的表情，是会影响孩子的，在一个草木皆兵的环境里，不能这样不能那样，孩子是很难有快乐心情的，大孩子很容易从父母的表现中感受到危机，小孩子会不明白为什么父母总是没有笑脸，也会变得安静且时常惊慌。要知道如果大人都无法做到坚强和从容的话，要孩子坚强去面对是不现实的，因而家长确实要从中承担更多，积郁成疾对大人和孩子都是可能发生的，也是在漫长的治疗过程中最容易被忽视的东西。尽可能正常地安排孩子的生活，包括上学包括交友，都可以帮孩子充实起来，分散对痛苦的注意力，让孩子尽可能地快乐。 （未完待续）

家长们都知道化疗前肝功要正常,住院期间有医生来处理,回家后的指标就需要自己来把握了,接下来说说肝功的问题: 1.需要关注的指标:肝功查了以后,会有些上上下下的箭头,事实上所有化验单都是如此,但有些虽有点异常,却在可控范围内,不必管它,有些则很敏感,变化不大就应该重视。肝功首先需要关注谷丙转氨酶(ALT),其次还有谷草转氨酶,转肽酶等,但主要是ALT,如果仅仅高出一点,提醒大家重视,可以口服点维生素C,如果高出正常值的两倍以上(如果我们医院0-40U/L,高于80U/L)就有意义了,需要按期服药的话最好静脉保肝(保肝药物家长们可以根据当地医院所用药物即可,不必纠结商品名),不着急的话可以口服维生素C,肌苷片,美能等。 2.严重肝功损害:平时我们一般只需要注意肝酶,也就是ALT、AST等，如果肝酶高至500-600以上，这时候就需要注意还有些指标比肝酶更重要，如白蛋白，主要在肝内合成，如果平时不低，转氨酶升高后，白蛋白降低就说明肝合成功能不行了，而平时的白蛋白低则主要跟营养摄入不足有关。同样的指标还有凝血系列，因为大部分凝血因子也是在肝里面合成的，所以肝功较差时凝血时间就会延长，临床上就表现为打针或穿刺后不易止血，外伤后易出现瘀斑了。 3.影响肝功的因素：普通人查体前，也要求空腹8小时以上，前一天晚上饮食清淡，有时家长们会注意空腹而忘了清淡饮食。这跟不同孩子的代谢快慢有关，有的孩子前一天吃的多了，油腻了，第二天肝酶升得很高，比如某位喜欢喝羊汤的小朋友，后来家长就发现每次吃完后查血肝功都高，但孩子一般情况又很好，因此注意控制饮食后再复查就没问题了。