武志祥医生的科普号

侬好，官方的科室介绍读起来应该不太舒服，本帖内容重点突出了一些他无我有的知识点，这可能就是你选择我们的理由。官方的科室介绍读起来应该不太舒服贴心的我，重点突出了一些他无我有的知识点，这可能就是你选择我们的理由荣誉地位 「上海交通大学医学院附属新华医院儿童肿瘤外科」、上海市儿科医学研究所儿童肿瘤研究室，以患者的个体化治疗为宗旨，积极推广儿童肿瘤的规范化手术，重视综合治疗，积极推动学科发展，是目前「国内规模最大的儿童肿瘤专科」之一，中华小儿外科分会「肿瘤学组组长」、上海市小儿外科分会「主任委员」、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会副主任委员挂靠单位，全国儿童肿瘤专科医师的培训、进修基地，现已成为国内领先、国际一流的儿童肿瘤医教研中心之一。学科配置 科室现拥有「固定床位20张」，弹性床位38张[1]，主任医师1名，副主任医师1名，研究员1名，资深主治医师3名，住院医师1名，我科医师均拥有博士研究生学位。科室每年接待门诊患者2000人次，收治住院患者1000人次。「近五年来，年肿瘤手术均达600余例」。现儿童肿瘤外科下配置有「儿童肿瘤研究室」，配有完整全流程蛋白质组学平台，配有纳升级电喷雾离子源和纳升级流速的高效液相色谱泵，可开展生物化学、细胞生物学、分子生物学相关的基础研究，共计约400万配套设施。研究室目前有4名博士，6名硕士参与各项研究，已接收来自苏州、温州、杭州等地联合培养研究生。截止目前，团队共获得「国家级及省部级基金课题」、人才计划、科技奖项总计14项，共培养出10余名儿童肿瘤外科专业博士，2名博士后，同时在肿瘤学、外科学权威杂志共发表SCI累计30余篇，在国内外同领域具有重要的学术影响力。科室特色 作为「国内儿童肿瘤的领军单位」之一，专门诊治胸腔内肿瘤、肺脏肿瘤、肝脏肿瘤、肾脏及肾上腺肿瘤、膀胱、前列腺及子宫、卵巢等各种良恶性肿瘤及相关疑难杂症。尤其擅长「肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤及复发性、罕见性肿瘤」的综合性治疗。常规开展腹腔镜及胸腔镜辅助下肿瘤切除术、复发高侵袭性肿瘤切除术等高难度手术，本科室已开展「术中超声引导、放疗、介入、化疗、荧光导航」等多种具有先进水平的术中肿瘤综合治疗方法，积累了丰富经验，形成了“「以多学科合作为主的儿童肿瘤个体化综合治疗」”的学科特色，其主要特点在于个性化、多学科讨论，形成了手术、化疗、放疗、病理诊断等多学科全方位诊疗的医疗常规，这一综合性治疗方案获得了儿科领域最具价值奖——宋庆龄儿科医学奖[2]（详细点击）。此外，团队还开展了一系列临床转化研究，显著提高了儿童肿瘤手术的根治性、安全性以及有效性，近十年来的学科发展，本科室将患者「术后中位生存期延长了60%至90%以上」，达到国际先进水平。通过近年来在儿童肿瘤领域的深耕，先后引领完成了神经母细胞瘤的治疗手段的升级[3]（详细点击）,巨大腹腔内肿瘤根治性切除[4]（详细点击）等具有高难度、开创性工作。微信扫一扫，联系我们 打开微信，扫一扫后点击右上角关注公众号后即刻与我们联系如门诊预约爆满，可至诊室就诊，我科医生为方便广大患者，均免费提供加号服务，进一步咨询可至27号楼6楼儿童肿瘤外科参考资料[1] 什么叫做弹性床位: 本科室隶属于儿普外科，核定床位58张，其中儿童肿瘤外科专业固定20张，38张弹性床位可缓解本专业床位紧张，做到应收尽收的承诺。[2] 我科领衔的《儿童恶性实体肿瘤个体化治疗新技术应用研究》获得第十届宋庆龄儿科医学奖: https://mp.weixin.qq.com/s/ts7TUtk4E2zULyGDKRa7JA[3] 新华医院儿童肿瘤治疗团队完成国内第一例神经母细胞瘤GD2单抗靶向药: https://mp.weixin.qq.com/s/LWkJlzWPy9sV7QjYBun3-A[4] 危在旦夕，我科完成巨大肾母细胞瘤根治性切除: https://mp.weixin.qq.com/s/Nfj8f05hBusIMVwQ_ERK4w

什么是横纹肌样瘤？横纹肌样瘤（rhabdoidtumor）是一种罕见的、快速生长的恶性肿瘤。这种疾病可能在孩子的肾脏、软组织或中枢神经系统（大脑和脊髓）中形成，在脑部被称为非典型畸胎样横纹肌样瘤(ATRT)。横纹肌样瘤通常发生在婴儿和幼儿身上，平均诊断年龄为15个月，发病率不到百万分之一。之所以被称为横纹肌样瘤，是因为它们的细胞在显微镜下看起来像横纹肌母细胞。横纹肌母细胞是发育成肌肉的细胞。横纹肌样瘤扩散迅速，难以治疗。什么原因导致横纹肌样瘤？SMARCB1基因的突变会导致大多数横纹肌样瘤。该基因也被称为INI1、SNF5和BAF47，是一种肿瘤抑制基因，可产生一种有助于控制细胞生长的蛋白质。该基因的突变可导致肿瘤细胞快速生长。另一种罕见的肿瘤抑制基因SMARCA4基因的突变会导致横纹肌样瘤。虽然有些孩子出生时就带有从父母遗传的突变基因，但大多数横纹肌样瘤发生在没有该病家族史的人身上。这些病例是由于自发发生的新的基因突变而导致的，即体细胞突变（somaticmutation）。横纹肌样瘤的症状有哪些？横纹肌样瘤的症状取决于孩子的年龄和肿瘤的位置。症状通常始于孩子体内肿瘤生长的位置附近。这些症状可能包括神经麻痹、呼吸困难或孩子腹部出现肿块。由于肿瘤扩散迅速，体征和症状可能迅速出现。横纹肌样瘤的其他症状可能包括：发烧、头痛、尿液中有血（血尿）、恶心和呕吐、淋巴结肿大、易怒、食欲下降、异常嗜睡、头部尺寸增大（婴儿）、失去平衡或行走困难。恶性横纹肌样瘤如何诊断？怀疑横纹肌样瘤的患儿需完善相关检查以明确诊断：超声波：简单易重复，无创伤。计算机断层扫描(CT)；磁共振成像（MRI）；神经系统检查：神经系统检查或神经检查是一种检查您孩子的大脑、脊髓和神经功能的身体检查。腰椎穿刺：腰椎穿刺或脊椎穿刺可从孩子的脊柱采集脑脊液(CSF)样本。病理学家在显微镜下检查样本中是否有癌症迹象。横纹肌样瘤与其他肿瘤影像上，甚至在肿瘤细胞形态上可能会很相似，因此可能需要进一步的检测包括：肿瘤活检：在肿瘤诊断中，活检后病理检测仍是金标准，必要时可通过穿刺获取肿瘤组织以达到准确诊断。肿瘤组织免疫标记物INI1（SMARCB1基因的蛋白产物）可用于鉴别诊断基因检测：以检测SMARCB1和SMARCA4基因是否存在突变。 恶性横纹肌样瘤的治疗方案有哪些？由于这种肿瘤罕见且具有侵袭性，因此没有明确的治疗标准，治疗方案可能会存在一定差异，但总体治疗包括手术、放疗和化疗等多种方法的综合治疗外科手术：在大多数情况下，治疗恶性横纹肌样瘤的第一步是手术。外科医生通常会在活检时尝试切除整个肿瘤。根据肿瘤的大小和位置，行部分肾切除或根治性肾切除。化疗：手术后，患有恶性横纹肌样瘤的儿童将接受非常强的化疗，化疗是一组干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物。不同种类的化疗药物以不同的方式对抗癌细胞并缩小肿瘤。通常会使用多种化疗药物。某些化疗药物可能会根据所治疗的癌症类型以特定顺序给药。放射治疗：六个月以上的儿童也可能接受放射治疗作为治疗的一部分。高剂量化疗联合干细胞移植：高剂量化疗有可能杀死更多癌细胞，但也会杀死健康细胞，包括骨髓中的造血细胞。为了解决这个问题，在进行高剂量化疗之前，会收集并储存患儿的部分骨髓。治疗结束后，孩子将恢复自己储存的健康血细胞，以促进正常的身体和器官功能。临床试验：对于部分常规治疗效果不佳的患儿可尝试临床试验。这些选择可能包括新型化疗、靶向治疗或免疫治疗药物。支持治疗：支持性护理是预防和治疗感染、治疗副作用和并发症的治疗方法，也是预防疾病和治疗的短期和长期并发症的重要组成部分。恶性横纹肌样瘤的儿童的预后如何？预后取决于许多不同的因素：疾病的程度肿瘤的大小和位置显微镜下观察的肿瘤特征有无转移肿瘤对治疗的反应年龄和整体健康状况孩子对特定药物、手术或疗法的耐受性新的治疗方法总体而言，恶性横纹肌样瘤极具侵袭性且难以治疗。患者最初通常对治疗反应良好，但在治疗期间或治疗后不久复发仍是一种风险。SMARCB1种系突变的儿童也存在罹患第二肿瘤的高风险。及时就医和适当治疗对于最佳预后至关重要。如何联系我们?上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，武志祥副主任医师，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！ 

【简介】淋巴管瘤，又称淋巴管畸形、淋巴管水囊肿，淋巴管囊肿以及淋巴管水瘤等，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%，可发生于身体的任何部位，仅有1%的淋巴管瘤累及纵隔，其中大多位于前纵隔。【流行病学】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，大部分的淋巴管瘤发生在5岁以下。【临床表现】淋巴管瘤的临床症状取决于肿瘤位置及大小，差别很大。其中纵膈淋巴管瘤，最常见的症状是呼吸困难、呼吸功能不全、声音嘶哑和上腔静脉综合征。儿童常常由于上呼吸道压迫症状而就诊。【病理生理】淋巴管瘤是由于淋巴管发育异常所致，局部淋巴管内皮细胞过度增生，分泌过多淋巴液但无法引流至正常淋巴系统所致。【诊断】纵隔淋巴管瘤的诊断主要依靠影像学诊断，其中主要是CT及MRI检查。CT扫描呈囊性低密度，，MRI信号呈长T1长T2。CT、MRI增强均无强化（见图一）。【治疗】淋巴管瘤的治疗方式包括介入、手术以及药物治疗等。其中手术治疗时首选治疗。如果切除完全，复发率很低。由于包绕重要结构及有周围组织浸润的导致手术无法完全切除时可选择其他治疗方法，如口服药物（西罗莫司，阿贝利司），硬化剂注射等。淋巴管畸形可以单独存在也可以合并其他病变如静脉畸形、毛细血管畸形、PROS等，需综合诊断与治疗。目前新华医院儿童肿瘤外科的医生在前纵隔肿瘤的治疗方面拥有先进的技术及理念，且大多数患者可以通过微创手术切除肿瘤，微创手术通常会减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。如何联系我们?上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！

病例简介：患儿，男，12岁，腹痛行阑尾手术时发现前纵隔占位，外院手术部分切除，病理提示淋巴上皮癌，外院予以FLP化疗，四疗后复查前纵隔占位，多发淋巴结肿大，遂之我院。多学科会诊后，建议手术切除残留病灶，肿瘤科化疗放疗同步，必要时免疫治疗。术中见肿瘤累计无名静脉及肺静脉，术中经心包内游离肺静脉，切除部分受累无名静脉后行无名静脉成型，肿瘤肉眼完整切除。术后病理证实为胸腺淋巴上皮瘤样癌，术后予以TP方案化疗及放疗，目前处理完全缓解阶段。 胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC)：是儿童时期极罕见的恶性肿瘤，至今全球报道儿童病例数不超过20例，临床表现多样，少数患者无明显临床症状，早期诊断困难，复发率高，生存期短，预后极差。它是一种原发性胸腺癌，具有未分化癌细胞合体性生长特征，伴有类似鼻咽部未分化癌的淋巴浆细胞浸润。有报道胸腺LELC与EB病毒(EBV)感染可能有关，但未有进一步证实。 【流行病学】通常男性病人是女性的2倍多。病人的年龄范围4～76岁，中间年龄41岁，发病双峰年龄分别为14岁和48岁。 【发生部位】胸腺LELC发生在前纵隔，诊断时可侵犯邻近器官，如淋巴结、肺、血管，亦可发生远处转移，如肝和骨是常见转移部位。 【临床特点】发病隐匿，早期无症状，偶然经影像学检查发现前纵隔包块；进展快，病人通常诉胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。多数晚期病人有上腔静脉综合征。不伴有重症肌无力或其他围肿瘤期综合征，但在儿童有肥大性肺骨关节病的报道。 【治疗】胸腺LELC相对罕见，无统一诊疗指南。通常LELC的治疗需要手术、化疗、放疗及免疫等综合治疗。不少患儿确诊时多数已发生转移或累计周围组织，尤其是肺门，无法一期手术，建议先行新辅助化疗，如TP方案。2-4疗程影像学评估手术条件。手术治疗：LELC恶性度较高，多数累计周围血管，故一般建议正中开胸手术，术中精细操作，尽可能扩大切除。极少数早期患者可行胸腔镜辅助下前纵隔肿瘤切除术。放疗：目前认为放疗可显著降低LELC复发，延长患者预后。部分肿瘤巨大不具备手术条件的患儿可行术前放疗。免疫治疗：目前尚无指南，有病例报道提示以PDL1抗体治疗后可显著改善患儿症状。 【预后】胸腺LELC是一种高度恶性肿瘤，预后差。EBV存在与否似乎无预后意义。但随着新治疗方法的应用，有望显著提高胸腺LELC患儿预后。总结我中心病例，2016年至今，我院已接诊10名胸腺LELC患儿，年龄在9-15岁之间，中位年龄13岁，男性7例，女性3例。经过我院儿外科、儿童肿瘤科、放疗科，有效缓解率为60%（6例患儿缓解），近年PDL1抗体的使用，使胸腺LELC患儿预后有了显著的改善。如何联系我们：上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科/儿肿瘤外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！

MYCN扩增是表明神经母细胞瘤不良预后的重要预测因子之一，目前大部分研究聚焦于MYCN扩增型神经母细胞瘤，但专注于MYCN非扩增型神经母细胞瘤的研究并不多，由于MYCN扩增型神母分子特征过于显著，导致MYCN非扩增型神经母细胞瘤的异质性被掩盖而研究不足。近日，我们团队在BritishJournalofCancer上发表了一篇题为“IdentificationofMYCNnon-amplifiedneuroblastomasubgroupspointstowardsmolecularsignaturesforprecisionprognosisandtherapystratification（MYCN非扩增型神经母细胞瘤的亚组鉴定以及其指导精确预后和分层治疗的分子特征）”的研究论文。该研究专注MYCN非扩增型神经母细胞瘤进行了亚组鉴定，可以为部分MYCN非扩增但治疗中发生进展的患儿提供治疗思路。https://doi.org/10.1038/s41416-024-02666-y作者通过限定条件检索截至2022/02/21，公开在GEO及ArrayExpresss上的所有神经母细胞瘤转录组数据集，经过质控及去重，共鉴定到16个数据集，1566个样本，其中313例为MYCN扩增型，1253例为MYCN非扩增型。研究结果1.MYCN非扩增型神经母细胞瘤可分成3个亚组作者通过生物信息学技术共识聚类分析（ConsensusClusterPlus），将MYCN非扩增型神经母细胞瘤分成了3个亚组，并对每个亚组进行临床特征分析，发现3个亚组的临床特征及预后具有显著差异，其中亚组2的预后最差，其次是亚组3，预后最好的是亚组1。令人印象深刻的是，亚组1中部分神母患儿原被归为高危组，提示该部分患儿按照目前危险度分层系统制定治疗方案存在过度治疗可能，相反部分低位患儿出现在亚组2中提示可能治疗强度不够。2.MYCN非扩增型神经母细胞瘤3个亚组的分子特征作者通过绘制分子表达谱的热图，发现3个亚组存在明显差别，其中预后最差的亚组2的分子特征于MYCN扩增组相似，这与后续的基因富集分析（GSEA）和加权基因共表达网络分析（WGCNA）结果一致，同时，预后次之的亚组3表现出了“炎症免疫”相关分子特征。3.亚组2表现出“MYCN”特征，可能是由AURKA过表达引起的为了探索亚组2“MYCN”特征的潜在机制，作者使用蛋白质相互作用网络（PPI）分析，发现了AURKA与MYCN的直接相互作用。并对94例新华医院MYCN非扩增的神经母细胞瘤样本进行免疫组织化学染色，观察AURKA和MYCN的共表达情况，并做生存分析，发现在N-MYC阳性组中AURKA染色的百分比更高，同时AURKA水平较高的患者预后不佳。AURKA是一种调节有丝分裂过程的丝氨酸/苏氨酸激酶，此前已证明它可以调节N-MYC蛋白的稳定性。提示AURKA可能作为亚组2患者的潜在治疗靶点。4.亚组3具有“炎症免疫”相关基因特征，可能受益于免疫治疗与其他两个亚组以及MYCN扩增组相比，亚组3显示出明显更高的免疫细胞和途径活性。同时，CYT（细胞溶解活性）评分、MHC-1（主要组织相容性复合体-1）评分、使用ESTIMATE计算的免疫评分，亚组3均是最高的。为了全面评估免疫细胞浸润情况，作者分析了MYCN非扩增型神经母细胞瘤样本的单细胞测序数据，量化了各个亚组的细胞组成，发现亚组3的免疫细胞数显著高于其他组。综合分析提示亚组3有“免疫”相关的特征，该患儿可能受益于抗PD1免疫治疗。5.确定MYCN非扩增型神经母细胞瘤亚组患者的独立预测因子文中作者也尝试通过机器学习的方法建立了亚组分析的独立预测因子，以对临床单个给定患者进行亚组鉴定。目前国际有多个研究小组探讨神经母细胞瘤分子分型，作者对相同数据集进行分析发现其亚组分型显著优于其它研究，预后具有显著差异。如Westernmann等将MYCN非扩增神母分为，低危组（MNA-LR）、M高危组（MNA-HR）及MES组，作者重新分析后发现其高危组（MNA-HR）中相当一部分样本归为了亚组1和3，并表现出良好的预后。同样，相比较George等的分型，该研究也表现出了显著的优势。总结：该研究为MYCN非扩增型神经母细胞瘤患者提供了一种更为精准分型方式，为儿童神母的精准治疗奠定一定的基础，避免部分患儿临床过度治疗或治疗不足。然而，本研究目前分组方式仍过于复杂，有待于进一步优化。如何联系我们?上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）

这是一项在既往治疗无效或无满意治疗的ALK融合基因阳性实体瘤或CNS肿瘤儿童患者中评价阿来替尼的安全性、药代动力学和有效性的II期、开放性、多中心研究（方案编号:GO42286)。大陆地区由新华医院吴晔明教授牵头、新华医院及北京儿童医院参与的国际多中心临床研究。该研究已获得国家药品监督管理局的批准(批准号:2022LP00145/2022LPO0144)以及本院伦理委员会的批准。本试验主要招募条件如下：提供知情同意书和儿童知情同意书研究入组时年龄＜18岁；根据研究者的判断患者有遵循研究方案的能力；经组织学证实的携带ALK基因融合的CNS或实体瘤诊断，基因融合由经CLIA认证或同等机构认可的当地诊断实验室采用适当验证的检测方法进行测定,或者由FoundationMedicine临床试验测定中心(CTA)或该地区其他经批准的中心实验室进行中心检测；如果您有兴趣了解更多的信息,请联系:如果您希望了解本研究的更多信息，请联系：医院：上海交通大学医学院附属新华医院医生：武医生联系电话：15000987359(同微信）

Ø 关于胰腺实性假乳头状瘤：胰腺实性假乳头状肿瘤总体很少见，但它是儿童中最常见的胰腺肿瘤类型，属于低度恶性或交界性肿瘤，好发于女孩和年轻女性身上。Ø 胰腺实性假乳头状瘤名称：胰腺实性假乳头状瘤也被称为多个不同的名称，包括：n 胰腺实性假乳头状瘤(SPT)n 实性假乳头状肿瘤(SPN)n 实性假乳头状上皮肿瘤(SPEN)n 胰腺乳头状囊性肿瘤n Hamoudi瘤n Gruber-Frantz肿瘤（或只是Frantz肿瘤）Ø 流行病学：胰腺实性假乳头状瘤很罕见，被认为占胰腺外分泌肿瘤的1-2%。好发于10岁以内的女性Ø 临床表现：大多数患者偶然发现，在诊断时没有症状。他们偶尔会出现逐渐增大的腹部包块或腹痛Ø 好发部位：胰腺实性假乳头状瘤好发于胰腺体尾部，胰头部相对少见Ø 诊断：儿童胰腺实性假乳头状瘤一般结合病史、症状、体征、实验室检查及影像学检查可做出临床诊断，最终确诊需病理确认Ø 治疗及预后：儿童实性假乳头状瘤被认为是一种低度恶性或交界性肿瘤，大多数病变是良性的，约15%可能是恶性的。治疗以手术完全切除为主，条件允许可行腹腔镜下或者机器人辅助下胰腺肿瘤切除。绝大多数预后良好，可治愈；新华医院小儿外科单中心数据表明，约5.4%（2/37）患者术后随访出现转移，但仍可带瘤长期生存。 随着技术的发展，微创下的儿童胰腺肿瘤逐步成为主流，新华医院儿童肿瘤外科的医生在这方面拥有先进的技术及理念，大多数患者可以通过微创手术减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。 如何联系我们?上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！ 

Ø 关于儿童胰腺肿瘤：胰腺的主要功能是负责食物消化和调节血糖，根据其细胞功能可分为外分泌细胞及内分泌细胞，外分泌细胞可产生帮助消化的酶，内分泌细胞可产生胰岛素和胰高血糖素等控制血糖水平的激素。胰腺肿瘤可源于外分泌细胞、内分泌细胞以及胰腺导管细胞。Ø 儿童胰腺肿瘤的种类：儿童胰腺肿瘤主要包括一下四种类型：n 胰腺实性假乳头状肿瘤（SPT）：这是儿童中最常见的胰腺肿瘤类型，是一种低度恶性或交界性肿瘤，好发于女孩和年轻女性身上。这些生长缓慢的肿瘤既有囊肿样部分，也有实性部分。胰腺实性假乳头状瘤扩散到身体其他部位的可能性很小，预后非常好。偶尔，肿瘤可能扩散到肝脏、肺或淋巴结。n 胰腺母细胞瘤：它通常发生在10岁或以下的儿童中。患有Beckwith-Wiedemann综合征和家族性腺瘤性息肉病(FAP)综合征的儿童患胰腺母细胞瘤的风险增加。这些生长缓慢的肿瘤通常会产生肿瘤标志物甲胎蛋白。这些肿瘤也可能产生促肾上腺皮质激素(ACTH)和抗利尿激素(ADH)。胰腺母细胞瘤可能扩散到肝脏、肺或淋巴结。胰腺母细胞瘤患儿的预后良好。n 神经内分泌肿瘤(NET)：胰腺中的NET，也称为胰岛细胞瘤，包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤、VIPomas、生长抑素瘤和无功能肿瘤：这些肿瘤在儿童中并不常见，可以是良性的也可以是恶性的。胰岛细胞瘤可能发生在患有多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)综合征的儿童中。最常见的胰岛细胞肿瘤类型是胰岛素瘤和胃泌素瘤。其他类型的胰岛细胞瘤是ACTHoma和VIPoma。这些肿瘤可能会产生激素，例如胰岛素、胃泌素、ACTH或ADH。当产生过多的激素时，就会出现疾病的体征和症状。n 胰腺癌：胰腺癌在儿童中非常罕见。胰腺癌的两种类型是腺泡细胞癌和导管腺癌。Ø 儿童胰腺肿瘤的病因：目前儿童胰腺肿瘤病因不明，跟许多肿瘤类似，可能是遗传和环境因素共同作用的结果。在某些情况下，遗传性疾病与胰腺肿瘤的发展有关，例如vonHippelLindau综合征和多发性内分泌肿瘤(MEN)综合征。Ø 儿童胰腺肿瘤的症状：胰腺肿瘤的症状可能因儿童而异，主要取决于肿瘤的位置以及它是否产生激素。症状可能类似于其他更常见的疾病，胰腺肿瘤的症状可能包括：ü 肿瘤压迫附近的组织和器官引起疼痛和饱胀感；ü 分泌胰岛素的肿瘤（胰岛素瘤）引起的低血糖、行为改变、癫痫发作或昏迷；ü 由产生胃泌素的肿瘤（胃泌素瘤）引起的胃溃疡、吐血、腹痛和背痛、反流和腹泻，有时也称为Zollinger-Ellison综合征；ü 腹泻、脱水、低钠、体重变化或由产生其他激素的肿瘤引起的高血压；ü 黄疸（皮肤或眼睛发黄）、瘙痒或浅色粪便来自位于胰头的肿瘤，该肿瘤正在破坏胆管。Ø 儿童胰腺肿瘤的诊断：儿童胰腺肿瘤治疗的第一步是形成准确和完整的诊断，根据病情需要完善如下相关检查：n 实验室检查：实性假乳头状瘤无特异肿瘤标记物胰母细胞瘤中甲胎蛋白（APF）往往会轻度升高（几十至几百纳克/毫升）神经内分泌肿瘤则会产生激素，例如胰岛素、胃泌素、ACTH或ADHn 影像学检查：B超：最常见的肿瘤筛查及复查方法；CT及MRI：可有助于明确胰腺肿瘤性质、大小，评估手术方案等PET-CT：评估肿瘤良恶性及有无转移n 病理学检查：手术切除或活组织检查可明确肿瘤病理性质必要时可以进行分子检测以确定肿瘤是否与特定基因有关。Ø 儿童胰腺肿瘤的治疗：儿童胰腺肿瘤治疗选择包括：手术，化疗，放疗、靶向治疗及内分泌治疗等；n 根据不同的肿瘤性质选择个体化的治疗方案：儿童实性假乳头状瘤是一种低度恶性肿瘤，治疗以手术为主，术后可随访；胰母细胞瘤根据术前检查评估，如果条件允许可性手术治疗，术后辅以化疗；如果术前评估存在转移或手术不能完整切除，可行术前辅助化疗n 手术方式的选择：手术方式取决于肿瘤位于胰腺的位置、肿瘤的大小及肿瘤性质；胰腺肿瘤有几种经典手术方式，常用的包括胰十二指肠切除术(Whipple)、扩大的胰十二指肠切除术、胰体尾切除术。还有一些较少使用的术式，包括全胰切除术、次全胰切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术等。  随着技术的发展，微创下的儿童胰腺肿瘤逐步成为主流，新华医院儿童肿瘤外科的医生在这方面拥有先进的技术及理念，大多数患者可以通过微创手术减少术后疼痛、降低感染风险、减少出血并更快地恢复正常活动。 如何联系我们?上海交通大学医学院附属新华医院小儿普外科，联系方式如下：周一上午专家门诊，周四下午特需门诊（新华医院28号楼4楼）；新华儿童肿瘤外科住院病房（新华医院27号楼六楼）直接联系武志祥副主任医师（好大夫）本文仅代表一般情况及科普目的，具体个体需充分了解病情及相关检查情况下做出相符合的专业处理意见，谢谢！  参考文献：PDQ®PediatricTreatmentEditorialBoard.PDQChildhoodPancreaticCancerTreatment.Bethesda,MD:NationalCancerInstitute.Updated<MM/DD/YYYY>.Availableat: https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/child-pancreatic-treatment-pdq.Accessed<MM/DD/YYYY>.

世界卫生组织将血管周围上皮样细胞肿瘤(PEComas)定义为由组织学和免疫组织化学上独特的血管周围上皮样细胞(PEC)组成的间充质肿瘤。虽然PEComas诊断时的平均年龄为54岁，但其可发生在所有年龄组的患者，其中女性多于男性。分类：由于疾病的罕见性，PEComas的分类没有既定的系统，但PEComas是一组肿瘤，包括以下内容：Ø 血管平滑肌脂肪瘤(AML)Ø 肺透明细胞糖瘤（CCST）Ø 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)Ø 未另行指定的PEComas(PEComas-NOS)；包括：l 镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑素细胞瘤l 血管周围上皮样细胞的腹盆腔肉瘤l 原发性肺外透明细胞糖瘤病理：组织学：所有PEComas都具有相似和独特的细胞形态-外周上皮样细胞-在正常组织中没有对应物。这些肿瘤表现为与血管壁相关的上皮样或梭形细胞的片状和巢状。它们具有颗粒状嗜酸性细胞质。免疫组织化学：PEComas的特点是对平滑肌和黑素细胞的免疫标记物：平滑肌：肌动蛋白、结蛋白黑素细胞：HMB-45，melan-A病因学：从基因上讲，它们与Rheb/mTOR/p70S6K通路上游调控基因结节性硬化症基因1(TSC1，9q34)和2（TSC2，16p13.3）的缺失相关。症状：PEComas症状跟肿瘤来源器官相关，目前已知PEComas可累及全身大多数器官，因此，临床症状也各不相同。风险因素：Folpe最近提出的恶性PEComes的标准，包括肿瘤直径大于5.0cm、有丝分裂计数超过1个/每50个高倍视野，坏死，浸润性生长或边缘，显着的细胞增多和显着的核多形性/异型性；根据上述风险因素，如果没有上述风险因素的PEComas归为良性，大于等于3个归为恶性，两者之间的PEComas具有不确定性。治疗：PEComas没有既定的药物治疗方法。手术是治疗PEComas的主要手段，也是治疗局部复发和转移的主要手段。

什么是儿童重症肌无力？重症肌无力(MG)是一种导致身体周围肌肉无力的疾病。通常由于体内产生的特异性抗体破坏了神经肌肉连接，进而影响神经肌肉的电生理的传递。MG影响身体的随意肌，主要影响眼睛、嘴巴、喉咙、手臂和腿。MG成人最为常见，但有时也可能发生在儿童身上。儿童重症肌无力有哪些症状？儿童MG根据其病因可以分为三种类型，其症状也略有不同：一过性新生儿MG它可能发生在患有MG的母亲所生的婴儿身上。当来自MG的抗体交叉到在母亲子宫中生长的婴儿身上时，就会发生这种情况。一过性新生儿MG通常只持续很短的时间。这些症状在出生后数周或数月消失，因为抗体会自然被替换。婴儿在以后的生活中患MG的风险不大。临床上患儿表现很虚弱，吸吮能力差。可能有呼吸问题，在某些情况下，婴儿的呼吸肌非常虚弱，以至于婴儿无法自己呼吸，需要机械呼吸机（呼吸机）的帮助。随着母亲的抗体随着时间的推移而消失，症状就会减轻甚至消失。 少年型MG这是一种自身免疫性疾病，女孩较男孩多见。这是一种终生的疾病，但可出现缓解期。通常胸腺全切可达到治愈。这类患儿症状可能会在数周或数月内缓慢开始。孩子很少活动后可能会变得非常疲倦。他或她可能开始出现咀嚼和吞咽困难。眼睑下垂可能非常严重，以至于孩子看不到或可能有复视。症状往往在早上较轻，在当天晚些时候或运动后更严重。 先天性MG这是一种非常罕见的MG形式。它不是一种自身免疫性疾病。它是一种常染色体隐性遗传病。这意味着男孩和女孩都受到同样的影响。大约有12种罕见的遗传疾病可能导致先天性MG。先天性MG的症状通常从出生时开始，并且是终生的。某些形式可以使用与成人相同的药物进行治疗。这类患儿临床症状通常在出生时出现，也可以一岁后出现。它们包括手臂和腿部的整体虚弱。婴儿可能在爬行、坐姿和行走等运动技能方面出现延迟。他们可能有进食或呼吸困难。他们可能眼睑较弱，头部控制不佳。 哪些儿童有患重症肌无力的风险？如果孩子的母亲患有MG，或父母有某些基因改变，则孩子患重症肌无力的风险更大。如何诊断儿童重症肌无力？医疗保健提供者会询问您孩子的症状和健康史。他或她也可能会询问您家人的健康史。他或她会给您的孩子体检。您的孩子也可能需要进行测试，例如：肌电图/神经传导研究(EMG/NCS)：这是一项测量肌肉或一组肌肉的电活动的测试。这是诊断MG的主要方法。EMG/NCS可以检测异常的肌肉电活动。在某些情况下，可以进行单纤维EMG测试。这是一个更敏感的测试。在许多医疗中心可能不会这样做。拉伸试验：您的孩子可能会服用一种称为抗胆碱酯酶抑制剂的药物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通过口服或注射给药。在某些情况下，药物是在EMG测试期间给予的。血抗体检测：明确某些类型的特异抗体。基因检测： 这些测试寻找倾向于在家庭中进行的条件。小儿重症肌无力如何治疗？治疗将取决于您孩子的症状、年龄和一般健康状况。它还取决于病情的严重程度和MG的类型。   短暂性新生儿MG在数周或数月内自行消失。青少年或先天性MG无法治愈，但症状可能得到控制，相关症状可能伴随终身。因此患儿可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相关肌肉，因此患儿可能需要机械呼吸机（呼吸机）来呼吸。营养支持:MG累及到咀嚼及吞咽相关肌肉，因此患儿可能需要管饲或其他护理。治疗还可能包括：药物：包括胆碱酯酶抑制剂、类固醇和免疫抑制剂。胸腺切除术：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除术可能会或可能不会改善儿童的症状或治愈MG，但总体MG患儿胸腺切除术的益处不如成人MG得到证实。抗体测试的结果可以帮助您孩子的医疗保健提供者评估胸腺切除术是否有帮助。 大剂量静脉注射免疫球蛋白：这是一个将捐献的血液中的大量正常抗体添加到儿童血液中的程序。血浆置换术：这是从血液中去除异常抗体并用捐献血液中的正常抗体代替它们的程序。