新华医院小儿外科科普号

1为什么需要“直肠粘膜活检”? 先天性巨结肠的诊断标准程序为根据临床表现和钡灌肠造影、肛门直肠测压、直肠粘膜活检。因新生儿期肠管扩张不明显，钡剂灌肠诊断率只有60-80％；肛门测压法因正常新生儿期直肠肛门松弛反射未完全建立，诊断率也仅70％。因而采用经肛门直肠粘膜活检和直肠粘膜乙酞胆碱酯酶染色法诊断HD，诊断符合率近100％。由于神经节细胞位于肠壁两个部位:①粘膜下神经丛;②肌间神经丛(外侧纵行肌和内侧环形肌之间)。尽管粘膜下神经丛内的神经节细胞不像肌间神经从内的典型而易于分辨，但单克隆抗体免疫组化技术可弥补并提高诊断的准确性，因此，“直肠粘膜下层神经节细胞的正确识别是诊断HD的关键”。鉴于此，借助“直肠粘膜活检”获取小块直肠粘膜及粘膜下组织，连续切片观察肠壁粘膜下层有无神经节细胞，以及神经纤维有无异常增生来排除或确定先天性巨结肠，成为诊断HD的金标准。 2“直肠粘膜吸引活检钳”的工作原理和操作 活检钳主要有四部分组成：①活检囊(护刀套)直径6mm的中空囊，侧壁有2mm直径的吸引孔。②切割装置:圆柱形的360°可旋转使用的高铬成分切割刀，能切割吸引孔吸进的组织。③负压装置:当前己不用负压表和负压泵，简易活检钳在活检囊表面有负压孔，借导管与注射器相连。④)连接部及手柄，连接部为密封的不易弯曲的软管，一端与活检囊相连，另一端与手柄相连，软管标有刻度手柄通过内置弹簧与切割刀相连，牵拉手柄即能将组织切割。操作时，忠儿曲髋侧卧或截石位，将活检钳头部插入肛门3cm处(目前认为齿状线上方1.5-2.0cm为最合适取材部位，过低则在齿状线附近，神经节细胞生理稀疏区，易造成诊断假阳性;过高则有可能遗漏超短段型巨结肠。注:新生儿齿状线到肛门1cm)，将吸引孔紧贴在直肠后壁。助手用10-30ml注射器作负压吸引持续数秒钟，使粘膜及粘膜下层组织进入吸引孔内，手拉切割器，操作者瞬间向前推进切割刀，切掉吸引孔内的直肠粘膜组织。取出活检钳，旋下活检头。将切下之粘膜及粘膜下层组织平推在纱布上找到并将切掉的直肠粘膜组织放入浸有生理盐水的纱条内或福尔马林溶液内，送检。注意观察患川有无出血和穿孔.。若有活动性出血可考虑填塞去中肾上腺素纱球于肛门直肠内，一般均可获良好的止血效果。 3直肠粘膜组织的病理学切片 切下来的珍贵的小片粘膜和粘膜下组织应该如何切片，才能最大程度地提供有效病理学信息呢?由于各年龄组小儿直肠粘膜神经节细地密度不一致，故病理切片结果的诊断准确性与“连续切片数目”有关。切片张数应足够多，以确保没有取在两神经丛之间而造成漏诊。年龄越大，两神经从间距越宽，所需病理切片张数就应越多。曾有学者根据不同年龄小儿直肠粘膜下神经节细胞密度测定，推导出新生儿期连续切片不少于16张，1岁以后儿童连续切片数需在43张以上才能保证正常小儿直肠粘膜下层可见神经节细胞，当前，新生儿切片一般在30张左右，其它年龄的小儿在45张左右。 4直肠粘膜吸引活检钳检查和直肠粘膜活检手术的选择 这两者主要是年龄的差别，小婴儿可以选择吸引活检，前者需要镇静，但获取组织少，可能需要多次重复检查，对＞1岁患儿，还是建议行直肠粘膜活检手术，尽量取粘膜及粘膜下层组织，此外对于临床表现高度怀疑先天性巨结肠的患儿，我们还是主张行直肠粘膜活检术，尽早明确诊断，及时灌肠，有利于手术根治，也有利于术后肠道功能的?期恢复。至于很多家长对直肠粘膜检术需要麻醉的担忧，目前文献报道没有统一的定论，至少麻醉及手术过程平稳，没有缺氧等情况对患儿的影响是微乎其微的。

每个宝宝都是降临人间的天使，每个生命都有自己的走向。很不幸的是有一些宝宝出生时就有肛门直肠畸形，天使折断了翅膀，她们以后的人生走向，还能否向花一样绽放？摆脱世俗流言的困扰，正确面对宝宝先天缺陷。本期名医访谈，我们有幸邀请王主任一起探讨“新生儿肛门直肠畸形”有关话题。● 产前检查一直正常，为什么宝宝出生还肛门闭锁？常规的产前检查中，能够直观的观察到胎儿有无解剖学畸形的检查是B超。在妊娠18-24周，胎儿各器官的结构和羊水量最适合系统超声检查，在这个时期，可以对胎儿的身体各结构进行全面的筛查。然而，对于先天性肛门闭锁的患儿通过B超是难以看出来的。● 肛门闭锁病因有哪些？先天性肛门闭锁属于肛门直肠畸形，是由于胚胎期肛管发育异常所致，胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高，越复杂，可引起围产儿死亡。其确切病因目前尚不明确，目前认为是遗传和环境因素共同作用的结果。研究发现，先天性肛门直肠闭锁与孕妇孕早期感染、母亲孕前或孕期吸烟、叶酸补充不足、化学物质、环境及营养等因素作用有关。孕期发热、超重、糖尿病等也是先天性直肠闭锁的潜在危险因素。此外，有研究发现，男性新生儿患先天性肛门闭锁的风险大于女性。● 肛门闭锁类型有哪些？男婴女婴先天性肛门直肠畸形又称肛门闭锁症,是新生儿比较常见的先天性消化道畸形,约5000个新生儿有一例。由胚胎发育发生障碍引起。肛门直肠畸形种类繁多,病理复杂，而且可能伴发其他器官畸形。早期根据直肠盲端位于耻骨直肠肌之上、之中或之下分为高中低位肛门闭锁，这种分类过于简单化，对临床治疗指导意义不大。国外最新的分类方法为：● 肛门闭锁患儿什么时候手术最合适？新生儿肛门闭锁是比较常见的先天性消化系统发育畸形，必须及时进行手术治疗。对于患儿闭锁类型是闭肛无瘘的，一旦超过5天，即会出现全身中毒症状，所以一般在确诊后尽早手术。而对于合并直肠前庭瘘或直肠会阴皮肤瘘的患儿，因为瘘口比较大，生后一段时间内都可以维持正常的排便，所以一般会在3到6个月后再实施手术，因为这个时候盆底肌肉神经的结构发育已经比较清楚，可以有效的避免一部分术中副损伤的发生，而且患儿相较于出生时的手术风险有所下降。● 肛门闭锁术前需要做哪些准备？禁食水，补充维生素C与维生素 K1，纠正缺水和电解质紊乱；应用抗生素减少全身中毒症状；做泌尿系超声检查、心脏彩超、MRI等筛选患儿有无合并有其他系统先天性畸形；根据B超、X线、MRI等方式确定闭锁的位置高低，并根据此来制定手术方式；综合评估手术安全系数。●对于低位合并有瘘或者无瘘但直肠盲端距会阴皮肤小于1厘米的患儿，一般采用一次性肛门成形术，此类型患儿尾部神经发育及肛周括约肌发育基本正常，术后患儿肛门功能一般和正常儿童无异。。而对于中、高位肛门闭锁，大多数采用三期治疗法: 一期造瘘、二期肛门成形术和三期关闭造瘘口。一般造瘘会使用结肠造瘘术，指通过手术将一段结肠提出腹腔，并将肠管开口固定于腹壁上，用一个粪袋收集由此排出的粪便，通过将胎儿出生后因无法排便而积聚的大量胎粪和气体排出而让患儿正常发育，并便于之后的肛门重建手术。这个瘘口会在肛门成型术后将其关闭，只是暂时的。而对于肛门成型术，一般会应用后矢状入路肛门成形术（PSARP）:术中于骶尾部正中做矢状切口，电刺激下沿中线切开肛门外括约肌，通过切口寻找直肠盲端，之后顺直肠盲端向上分离直肠，充分游离直肠后向下拖行并穿过耻骨直肠肌，之后与两侧肌肉对准缝合，使得肌肉完全包裹直肠，该手术优点在于暴露充分，可以在直视下将直肠盲端通过复合体中心，使得患儿术后恢复更优。随着外科技术的发展，腹腔镜下肛门成形术(LAARP）已较多的应用在了先天性肛门闭锁的治疗中，对于高位肛门闭锁尤其适用，国内现已能在二期手术中辅助肛门成形术同时关闭瘘口、甚至在新生儿一期完成腹腔镜辅助肛门成形术。此手术的优点在于:①镜下游离直肠方便，易处理直肠尿道（膀胱、阴道）瘘，这是开放手术难以做到的；②腹腔镜放大作用，镜下电刺激能准确找到横纹肌复合体的中心点，并精准地经该中心扩张形成隧道将直肠拖出，避免劈开盆底肌肉，减少组织损伤，最大限度的保护了横纹肌复合体，是术后获得良好控便功能的关键。；● 肛门畸形术后注意事项有哪些？肛门成形术常见的手术并发症有肛门失禁、伤口感染、肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等，而并发症的预防是手术成败的关键。而为了预防并发症，家长和护士要严格按照医嘱对患儿进行护理:1.密切观察生命体征:新生儿由于神经系统发育尚未完善及手术、麻醉影响,生命体征观察优为重要，其中体温、呼吸和心率等要尤为注意。2.手术后术区不需要特别护理，只要尽量用消毒水祛除分泌物，及保持伤口干燥就可以了3.心理护理其他:手术并发症的发生和肛门直肠畸形类型及手术操作密切相关，术后的护理只是很小一部分的辅助作用，所以家长要时刻保持一个健康乐观的心理，才能保证宝宝的内心的安静及健康的● 肛门畸形手术长期效果怎么样？肛门闭锁属于肛门先天性发育畸形的一种疾病，目前对于肛门闭锁手术的成功率还是非常高的，对于中、低位肛门闭锁类型，手术后控制大便的几率很高。而对于高位肛门闭锁，由于肛门肌肉及神经发育差，并且合并的畸形较多，预后较差。肛门畸形患儿术后的主要问题是排便功能障碍，尽管随着手术治疗方法的改进,肛门直肠畸形术后疗效不断提高,但仍有相当一部分患儿术后存在不同程度的排便功能障碍,需要终生进行治疗，严重影响儿童的身心健康，同时也给家庭和社会带来沉重的负担。学龄期儿童主要表现在饮食、上学、户外活动、同伴交往及家庭关系方面受到影响和限制。成年人则工作和性活动亦受到影响。心理方面,部分肛门直肠畸形患儿表现为焦虑、尴尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患儿和高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。针对这种情况，除了需要家庭、学校及社会各方面的支持外，还可以适当接受心理咨询治疗改善患儿的远期生活质量。可针对不同排便功能障碍患儿采取不同训练方式，根据不同年龄和智力发育情况给予教育和指导。包括用泻剂、抗肠蠕动剂,粪便成形剂或调整食谱,改变大便性状。选择餐后时间或每天定时排便、蹲便盆等。当然如果学龄期要大幅度的提高生活质量，建议选择Malone手术（马龙手术），希望患儿能够像正常人一样生活。●Malone（马龙）手术是什么？大便失禁即肛门失禁是指粪便及气体不能随意控制，不自主地流出肛门外，为排便功能紊乱的一种症状，亦称大便失禁。虽不直接威胁生命，但造成病人身体和精神上的痛苦，严重地干扰正常生活。对于小儿大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神经系统发育障碍，如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等；②肛门直肠畸形：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等。后天性因素主要为肛门外伤、感染、骶尾部手术后等导致肛门括约肌或神经损伤等。大便失禁给宝宝的日常活动带来了极大的痛苦，且护理困难，增加了家庭的经济负担，最重要的是长期的身体异味对宝宝心理健康产生严重的负面影响。Malone手术1990年由Malone教授首次提出，取得了非常满意的疗效，近年，经过国内外学者对术式的改进，已经发展为腹腔镜微创状态下完成。Malone手术的宗旨即为将阑尾拖出至脐部，制作人工的防反流瓣，阑尾和脐部皱褶皮肤吻合，术后结合肠道管理，可以达到24小时患儿清洁，患儿衣物从而不会污染。该术式脐部皮肤皱褶能掩盖造口，使患儿外观无异于常人，且术中操作的抗反流机制，脐部无粪便外溢。本术式在大便失禁的总体疗效上，结果令人满意。根据国外相关研究报道，术后87％的患儿达到较满意的控制，69％达到完全控制。

血清甲胎蛋白（AFP）是儿童肝母细胞瘤，恶性生殖源性肿瘤（卵黄囊瘤等）的重要生物学标记。测定血清AFP浓度，特别是动态监测对肿瘤诊断、治疗效果及预后判断有重要价值。但在分析AFP含量的临床意义时必须考虑年龄因素，婴儿在检测时需要设定同月龄正常儿参考值作为对照标准。详见下图。可知新生儿期AFP是显著高于正常值的，但会随月龄逐渐降低，8月后会降至接近检测正常标准。对疑似肝母细胞瘤的新生儿期肝脏占位，若诊断存疑，又不适合行肿瘤活检术，可动态观察AFP变化，若持续降低，则可为排除肝母细胞瘤的诊断提供依据。相反则强烈建议行肿瘤活检或切除手术。术后若AFP反弹、持续升高，则提示肿瘤复发转移可能，需进一步检查。

一、儿童淋巴结肿大的原因1.最常见的原因就是局部或全身的感染，多为急性炎症引起，常有局部红、肿、热等炎症表现；2.无痛性淋巴结肿大常见于恶性肿瘤转移淋巴瘤等；3.局部淋巴结肿大伴低热、盗汗、消瘦者，提示为淋巴结结核、恶性淋巴瘤或其他恶性肿瘤等；4.淋巴结肿大伴周期性发热者，多见于恶性淋巴瘤；5.全身淋巴结肿大伴发热者，见于传染性单核细胞增多症、白血病、淋巴瘤等，偶可见于系统性红斑狼疮；6.淋巴结肿大伴皮疹者，多见于某些传染病或变态反应性疾病，亦需警惕淋巴瘤。二、儿童淋巴结肿大的检查医生根据每个孩子的实际情况初步判断，进行各项检查，尽早明确病因才能有效治疗。1.超声诊断由于其为无创性检查方法，可以反复多次检查，对淋巴结能定量评估，是理想的检查手段。2.血象外周血白细胞总数及分类对淋巴结肿大的原因判断有一定参考价值。3.骨髓检查骨髓涂片细胞形态学检查、骨髓病理学检查、骨髓流式细胞学检查等对白血病、淋巴瘤的诊断有决定性意义。

肛门闭锁是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小儿常见的消化道畸形，发生率约为1／5000，男多于女，无种族差异，很少病例为家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，约占41.6%。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠末端闭锁，肛门隐窝处看不见肛门正常开口。临床上主要是手术治疗。一、术前早需要做哪些检查?新生儿期检查：1.腹部Ｘ线：倒立位正侧位片诊断已沿用了５０多年，具有方便、经济等优点，这个检查虽然不能明确闭肛的分型，但是可以判断患儿新生儿期的处理方式，是为一期成型术还是暂时造瘘术，择期手术再成型肛门.2.超声检查：①正常盆底软组织表现为非均质强回声，而胎粪则为低回声，两者的差异使得通过Ｂ超对肛门直肠闭锁高度进行测量成为可能。Ｂ超的优点在于无损伤，检查不受限制，不必倒置，不受体位和时间的影响，与Ｘ线检查小相比误差较小。②因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛门闭锁患儿常规要做泌尿系超声检查及心脏超声检查筛查其他合并畸形。3.X线下造影：如为中高位肛门闭锁，造瘘口远端造影可明确大部分闭锁的确切位置，为手术方式的选择和预后的判断提供了重要依据4.MRI检查：近年来随ＭＲＩ的广泛应用，腰、骶尾部MR已经成为了先天性肛门直肠畸形术前的常规检查，MR检测可以明确神经系统有无合并畸形，又可推测肛门闭锁的类型，评估肛门括约肌发育情况。二、肛门闭锁如何手术？手术治疗是当前临床采用的有效治疗方案。后矢状位肛门成型术国内又称Pena术，此术式对肛门括约肌的损伤最小，沿用至今，仍广泛应用于中低位的肛门闭锁。近年随着腹腔镜外科手术的发展，腹腔镜肛门成型术已经能够最小创伤、最短手术时间的成型肛门，现在主要应用在高位肛门闭锁。腹腔镜手术治疗高位肛门闭锁的优点有：腹腔镜和传统手术对比，辨认盆底肌中心准确，术中腹腔镜的放大功能，减少对周围组织的损伤。可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，避免尿道的损伤，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、无疤痕，高位闭锁可行一期肛门成形术可免除多次手术。而缺点有：腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，会出现尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。凡肛门闭锁的患儿均须手术治疗，其预后与闭锁畸形的程度，及是否合并其他畸形有关。合并会阴处瘘管或合并前庭瘘而无排便困难的患儿，不必急于进行手术，可待3个月或以后时间作瘘管缝合及肛门成形术。三、肛门闭锁是大手术吗，能完全治愈吗？肛门闭锁是小儿外科常见的较大手术，是一种能够完全治愈的疾病，肛门闭锁分为高位、中位和低位，低位肛门闭锁患者。经治疗，对于低位闭肛没有其他并发症的患儿，大便控制率可达到100%，术后可以和正常人一样生活。中位闭肛中低位型大便控制率可达到85%以上，中位闭肛中的高位型可达到60%。而高位肛门闭锁患者由于括约肌发育不完善，大便控制差，会对生活造成一定影响。

1、什么是肛门闭锁？肛门闭锁是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小儿常见的消化道畸形，发生率约为1／5000，男多于女，无种族差异，很少病例为家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，约占41.6%。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠末端闭锁，肛门隐窝处看不见肛门正常开口。临床上主要是手术治疗。2、肛门闭锁是什么原因？据研究显示，肛门直肠畸形的发生可能与妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。另外，孕期发热、超重、糖尿病、父亲吸烟、职业暴露等是先天性肛门直肠畸形的潜在危险因素。近期国外研究发现，咖啡因、母亲吸烟、孕早期饮酒或者暴露于烟草环境等与先天性肛门闭锁相关。3、肛门闭锁的临床表现症状？临床表现依其类型不同而具体有所差异，但都在肛穴处无正常肛门开口。多数患儿表现为生后1～2天有完全性或不完全性低位肠梗阻症状，出生一天后无胎粪或仅在尿道口、尿布上沾有极少量的胎粪，腹部逐渐膨胀，喂奶后呕吐，以后呕吐物可有粪便臭，呕吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛门闭锁但有较大的直肠会阴、前庭或阴道瘘的患儿，可至几个月或1～2岁才出现排便困难、慢性腹胀，腹痛和慢性不完全性肠梗阻症状。粪便积于结肠内时间过长可形成坚硬的粪石，也可由于结肠、小肠过度膨胀而出现肠坏死或穿孔。4、肛门闭锁如何诊断？术前早需要做哪些检查?能产检出来吗？诊断：婴儿出生后肛穴处无正常肛门开口。新生儿期检查：1.腹部Ｘ线 ：倒立位正侧位片诊断已沿用了５０多年，具有方便、经济等优点，这个检查虽然不能明确闭肛的分型，但是可以判断患儿新生儿期的处理方式，是为一期成型术还是暂时造瘘术，择期手术再成型肛门.2.超声检查：a． 正常盆底软组织表现为非均质强回声，而胎粪则为低回声，两者的差异使得通过Ｂ超对肛门直肠闭锁高度进行测量成为可能。Ｂ超的优点在于无损伤，检查不受限制，不必倒置，不受体位和时间的影响，与Ｘ线检查小相比误差较小。b．因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛门闭锁患儿常规要做泌尿系超声检查及心脏超声检查筛查其他合并畸形。3.X线下造影：如为中高位肛门闭锁，造瘘口远端造影可明确大部分闭锁的确切位置，为手术方式的选择和预后的判断提供了重要依据4.MRI检查：近年来随ＭＲＩ的广泛应用，腰、骶尾部MR已经成为了先天性肛门直肠畸形术前的常规检查，MR检测可以明确神经系统有无合并畸形，又可推测肛门闭锁的类型，评估肛门括约肌发育情况。5.肛门闭锁有哪些治疗方式，手术怎么做？手术治疗是当前临床采用的有效治疗方案。后矢状位肛门成型术国内又称Pena术，此术式对肛门括约肌的损伤最小，沿用至今，仍广泛应用于中低位的肛门闭锁。近年随着腹腔镜外科手术的发展，腹腔镜肛门成型术已经能够最小创伤、最短手术时间的成型肛门，现在主要应用在高位肛门闭锁。6.肛门闭锁必须手术吗？凡肛门闭锁的患儿均须手术治疗，其预后与闭锁畸形的程度，及是否合并其他畸形有关。合并会阴处瘘管或合并前庭瘘而无排便困难的患儿，不必急于进行手术，可待3个月或以后时间作瘘管缝合及肛门成形术。7.肛门闭锁是大手术吗？能完全治愈吗？能和正常人一样那？会遗传吗？肛门闭锁是小儿外科常见的较大手术，是一种能够完全治愈的疾病，肛门闭锁分为高位、中位和低位，低位肛门闭锁患者。经治疗，对于低位闭肛没有其他并发症的患儿，大便控制率可达到100%，术后可以和正常人一样生活。中位闭肛中低位型大便控制率可达到85%以上，中位闭肛中的高位型可达到60%。而高位肛门闭锁患者由于括约肌发育不完善，大便控制差，会对生活造成一定影响。另外肛门闭锁不会遗传。8.腹腔镜手术中高位肛门闭锁的优点有哪些？优点有：腹腔镜和传统手术对比，辨认盆底肌中心准确，术中腹腔镜的放大功能，减少对周围组织的损伤。可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，避免尿道的损伤，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、无疤痕，高位闭锁可行一期肛门成形术可免除多次手术。缺点有：腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，会出现尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。10、肛门闭锁高位低位标准是什么？以直肠盲端与肛提肌的关系分为高、中、低位的分类方法是上世纪80年代提出，虽然已经被新的分类方法代替，但是对于家长来说理解起来却很容易，直肠盲端位于肛提肌之上为高位，位于肛提肌内为中位，肛提肌之下为低位。新的分类方法见文章：‘小儿先天肛门直肠畸形常见类型’11、中高位肛门闭锁术后并发症有哪些？中高位肛门闭锁多伴有肛门括约肌发育不完善、骶尾部神经发育差、泌尿系统先天畸形等，所以，中高位肛门闭锁术后可能排便功能不正常，部分病人不能控便，出现肛门失禁、膀胱功能差需要泌尿专科随访处理。另外术后也可能出现手术相关的肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等。12、肠造瘘是怎么回事？为什么要做肠造瘘？肠造瘘是指通过手术将一段小肠或大肠提出腹腔，并将肠管开口固定在腹壁上，再偷一个粪袋，以后粪便由次排除，流入粪袋，暂时不通过肛门排便。肛门闭锁肠造瘘：由于患儿出生后不能排便，肠管内积聚了大量的胎便和气体，肛管非常膨胀，且刚出生的新生儿不适宜立即针对肛门手术，所以只能先行肠造瘘术，开辟新的排便出口，缓解腹胀，恢复饮食。并且在二期肛门成型术时起分流作用，减少术后感染，利于新生肛门伤口的愈合。13、肠造瘘二期手术时机及条件有哪些？其中对于高位与中位肛门闭锁者，建议新生儿期行横结肠造瘘术，3个月左右行二期肛门成型手术；低位闭锁会阴处可见瘘口者可于新生儿期行会阴肛门成型术；低位瘘口位于前庭者可于3个月时肛门成型。手术条件：术前准备充分，明确了具体的结构畸形，对全身进行了评估，允许手术14、肠造瘘后常见并发症有哪些？肠造瘘术后常见并发症有肠管脱垂、肠管回缩及伤口愈合不良15、肠造瘘后注意事项？肠造瘘后如何护理？观察造口有无缺血、水肿。尽量用一件式造瘘袋，观察造瘘口周围皮肤，观察皮肤对造瘘袋是否过敏，定期更换造瘘袋。皮肤护理：小儿实施造瘘术后,皮肤护理是否合理直接影响着患儿生活质量,擦洗小儿造瘘口及其附近皮肤,擦洗的过程中使用温开水或生理盐水。造口袋护理：对小儿实施造口袋护理的过程中应该特别注意 ,则选择合理的造口袋更换频率。患儿家属可以在家自备抗生素药膏（如百多邦）和造瘘粉、防漏膏等。并发症护理：术后小儿如果发生并发症,要及时处理,预防病情恶化,提高小儿术后生活质量。小儿造瘘术后比较常见的并发症包括肠造口狭窄、肠管紧张以及肠管脱垂等。这些并发症发生的原因可能与营养不良或术后咳嗽、反复腹胀等有密切的关系,所以护理过程中尽量减少患儿哭闹,降低患儿腹压。造口周围皮炎也是小儿造瘘术后常见的并发症之一,这种并发症产生的主要原因是造瘘袋排出液体渗漏。所以护理的过程中必须要注意患儿的皮炎的预防,对于一些造口周围皮肤高度不平的患儿,在患儿造口袋附近的皮肤涂抹防漏膏,减少造口底盘与皮肤之间的缝隙,从而减少术后并发症的发生。16、什么是肛门闭锁术后扩肛？因为肛门成形术，是人工做出来的肛门，是一个成形的肛门，手术部位会慢慢形成瘢痕，也易出现肛门狭窄，导致孩子排便不畅。所以肛门闭锁术后患儿，我们都是需要在两周左右，进行扩肛治疗。扩肛时间为3～12个月。扩肛多使用正规的扩肛器扩肛，作为家属一定要学习扩肛，按照流程扩肛。扩肛对于孩子来说，是必要的，前期不仅仅是为了减少瘢痕，最重要的是扩肛对于新生肛门的刺激会促进肛门反射，患儿术后可以达到较好的肛门排便功能。17、肛门闭锁术后大便失禁应该如何治疗？针对肛门闭锁术后大便失禁的治疗方法有生物反馈治疗技术，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脉冲电刺激器埋植，尤其近年在欧美流行的肠道管理和马龙手术的结合大大提高了患儿的生活质量，大便不会排在内裤上，保证了其接近正常人的生活。

先天性巨结肠一经确诊，往往需要手术治疗，无论是一次性根治手术，还是先造瘘再根治。然而，手术后并非高枕无忧了，术后可能遗留下一些问题，其中便秘与污粪，这两种并发症是最常见，也是最让人烦扰的。那么如何处理先天性巨结肠术后的两大常见并发症。一、先天性巨结肠术后便秘的原因是什么，先天性巨结肠术后便秘怎么办？先天性巨结肠术后便秘的原因有很多，包括肛门狭窄、手术没有切到位、肌鞘没有完全打开或术后粘连、拖出段肠管的血管张力过高导致肠管血液供应出现问题，从而导致拖出段肠管的神经节细胞变性等等。不同原因导致的便秘处理方式也是有区别的：1、对于肛门狭窄造成的便秘，需要进行扩肛治疗；2、对于手术没有切到位导致的便秘，需要重新手术；3、对于神经节细胞变性导致的便秘，必须重新手术治疗。由此我们可以看到，先天性巨结肠术后便秘，最重要的就是查明原因，一般情况下，大部分都是需要重新手术治疗的。只有因为肛门疤痕狭窄造成的便秘，可以进行扩肛治疗。通常扩肛能够缓解这类便秘。当便秘症状缓解时就可以逐渐减少扩肛次数并最终停止扩肛。停止扩肛是一个循序渐进的过程。因为较长一段时间扩肛，孩子会形成一种依赖，要打破依赖就需要逐渐降低扩肛的频率，直至最后停掉。一般而言，如果是肛门狭窄造成的术后便秘，开始需要每天扩肛1—2次。如果是十分严重的肛门狭窄造成的便秘，还需要其他的物理治疗。等到便秘的症状得到缓解后，扩肛的频率可以改为每2天一次，持续一段时间后，改为3天一次，以此类推，逐渐拉长扩肛的间期，从而让小孩逐渐脱离扩肛的刺激，自己建立正常的排便习惯。当然前提是小孩扩肛有效，如果扩肛后仍然便秘，说明扩肛无效，则可能需要其他治疗，如洗肠，必要时需要进一步明确原因并可能需要重新手术。二、先天性巨结肠术后污粪的原因是什么，先天性巨结肠术后污粪怎么办？先天性巨结肠术后污粪发生率约12%，表现为有正常的排便和控制，但常有小量粪便和粪汁玷污内裤。这种污粪现象，很有可能伴随患儿的一生。对于这种并发症的处理，需要做钡剂灌肠检查及直肠肛管测压等检查，并结合以往的手术记录和检查报告，了解宝宝肠道排空功能、肠道蠕动功能、肛管静止压、肛管自主收缩能力，来分析术后污粪的原因。如果手术后不久即出现污粪，可能与术后短期内肛门功能受到一定程度的手术的影响有关，多于数月后逐渐恢复。但大多数情况下，通过术后需要一段时间的恢复过程、饮食调节、排便习惯训练等措施，污粪现象可能会有明显改观并最终消失。但如果污粪现象持续存在并有时候有加重的倾向，则有些情况还是需要医生处理，需要做进一步全面检查，包括核磁共振等影像学检查以期明确原因，并根据病因做出进一步处理决定，甚至需要再次手术处理，那么将会十分复杂。当然，手术并不是解决污粪问题唯一的办法，况且手术本身还可能带来其他并发症或是后遗症，手术本身效果也有一定的不确定性，因此二次手术需要非常慎重。因此，如果污粪不是很严重，处理原则就是能不手术尽量不做手术。

先天性巨结肠，又称无神经节细胞症，由于病变肠段神经节细胞缺失，导致肠管持续痉挛，粪便淤滞近端结肠，进而出现结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。目前，对于先天性巨结肠的治疗仍以手术为主。然而，对于刚出生的宝宝是直接做一次性根治手术？还是先进行造瘘手术，再实施根治呢？首先，我们要明确的是，先天性巨结肠并非绝症，及时手术治疗，无论是一次性的根治手术，还是先进行造瘘再根治，都是可能能够完全治愈的。但选择直接进行根治手术还是先进行造瘘手术，需要根据患儿的年龄大小，病变肠段的长短，疾病的严重程度等决定。其中，年龄大小是医生与家长都十分关注的，尤其对于刚出生的宝宝的家长而言，迫切需要知道新生儿能不能手术，该选择什么手术。一、新生儿先天性巨结不适合根治手术“虽然根治手术的时机选择，目前没有统一的标准，有些专家认为新生儿期（指自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前）就能做，有些则认为需要缓一缓。因此，新生儿施行根治手术是存在争议的，每一个医生都有自己的经验。但是，根据我们对很多病例的多年随访和观察，我们认为根治性手术在3~6个月以后再实施其手术并发症和后遗症相对较少，也就是说，起码要等到患儿满3个月以后才做手术。”为什么选择这样一个手术时机呢？经过长时间的临床实践，发现新生儿先天性巨结肠根治手术存在以下几个疑问的地方：1、有些刚刚出生的患儿，临床表现不一定那么明确，导致在新生儿期对于先天性巨结肠的诊断本身就存在不少疑问；2、先天性巨结肠常用的检查诊断方法，如腹部X线检查、肛门直肠测压法等，在新生儿期的诊断率较低。换句话说，在新生儿期检查可能存在假阴性或者假阳性现象的概率高；3、新生儿期做先天性巨结肠根治手术，相对来说，对于医生的要求更高。如果说医生的技术操作不是非常精湛，可能影响到患儿术后的后遗症或者并发症问题，比如污粪，大便控制不好这类并发症就会较多。二、新生儿先天性巨结肠根治手术前，造瘘还是保守治疗？在新生儿期先天性巨结肠诊断比较明确的情况下，由于还不能进行根治手术，那么，这段时间是进行保守治疗还是造瘘手术？要看先天性巨结肠属于哪一种类型来决定。例如，短段型巨结肠患儿通过人工协助的做法，如灌肠、扩肛等使得大便比较容易排出。但是，长段型或者普通型偏长的情况，相对来说，小孩大便排出没有那么容易，存在肠腔扩张的可能性比较大，这个时候建议做造瘘手术。另外，做不做造瘘手术与家长的动手操作能力也是十分相关的。如果是短段型，或者是普通型偏短的先天性巨结肠，有些家长动手操作能力比较强，在医护人员的指导下能够通过扩肛、灌肠、肛管排气等手段来维持患儿每天的大便排出，不让肠管严重扩张，这种情况下不做造瘘手术也是可以的。这种操作持续到患儿满3个月的时候，再通过检查来看是否符合做一次性根治手术的指征，如果符合，就可以直接做根治手术。但如果家长不会灌肠，扩肛也有问题，不能阻止孩子的肠道扩张，这样会影响后期手术效果，此时就需要做造瘘手术了。三、新生儿先天性巨结肠手术疗效：造瘘+根治＞一次性根治对于很多新手爸妈来说，看到宝宝要遭受两次手术，不仅心疼，更担忧两次手术宝宝是否承受得住，疗效会不会没有一次性根治手术好。先天性巨结肠患儿在3-6月后进行二次根治性手术其远期效果可能会更好一些，其并发症和后遗症的发生率可能会更低一些，不会承受不了。“因为小孩子通过几个月的生长发育，更符合手术指征。尤其是进行造瘘手术后，原来扩张的结肠肠管直径逐渐缩小接近正常，对经肛门的直肠拖出和吻合口的直径匹配更好，且能够更好地尽可能地保留更多的结肠，更有利于提高手术效果，降低并发症。同时孩子能够自己拉大便，胃口就更好，体格生长发育也更好。这个时候孩子整个身体抵抗力、体重跟同龄的正常孩子没什么区别，甚至更好。这种情况下再进行根治手术，安全性就提高了。”“另外，新生儿期就选择根治手术，存在的并发症可能更多，而且有些并发症很有可能会伴随孩子一辈子。因此，我们情愿等孩子大一点再来做手术，相对而言，并发症也会更少。而且，虽然短期内要进行两次手术，但从长远来看，带给孩子终身的好处更大。”