刘俊举医生的科普号

一、概念川崎病（Kawasaki disease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，为自身免疫性血管炎综合征。好发于5岁以下儿童，属于自限性疾病，病因和发病机制不明，其临床特点为发热伴皮疹、指/趾红肿和脱屑、口腔黏膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大，约25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，目前是儿童期后天性心脏病的首要病因。 二、发生概况日本儿科教授川崎富作(Tomisaku Kawasaki)于1961年1月首先遇到1例，次年又遇到6例，曾予报道，描述其为一特殊病种，未被刊载；1967年川崎又报道50例名为“发热性眼口腔皮肤指端脱皮综合征”；之后其他日本学者亦纷纷发现，并称其为KD。1970年以后，欧美国家开始报道本病;1976年中国台湾始报道；1978年中国大陆始报道。而最近在伦敦找到1870年一位7岁男孩的心脏标本,其病理改变与川崎病无异,当时临床诊断为“猩红热水肿”,将KD的发生提早了近一个世纪。但令人难以理解的是,为何此病过去罕见,自20世纪60～70年代在日本突然暴发,而后播及全球,且发病率呈逐年上升趋势。三、流行病学特征1.KD发病率存在明显的地区和种族差异:以5岁以下儿童为统计对象,KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本（151.2/10万）、韩国（95.5/10万）、中国台湾（66/10万）、中国香港（39/10万）、中国大陆和欧美国家（2.34/10万～54.2/10万）。亚洲和太平洋岛国发生率最高;城市儿童发病率明显高于农村地区。2.KD发病具有明显的年龄特征: 5岁以下儿童占80%～86%。发病率高峰年龄为1岁左右。3.性别:男孩多见,男女之比为1.3～1.8:1。4.季节:四季均可发病,但不同国家和地区发病高峰有所不同。我国以春夏之交发病数最高。5.遗传因素：不是遗传性疾病，但调查资料显示，KD发生可能存在遗传易感性。6.环境因素：KD患儿发病前常有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，提示发病可能与感染有关，但至今未发现有传染现象。调查资料显示，KD的发病与气温、降雨量无关，与家庭大小和人口密度也没有明显关系。四、病因 不明。流行病学资料提示，EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），链球菌、葡萄球菌、丙酸杆菌感染,支原体、立克次体感染等为其病因，但均未证实。环境污染或化学物品过敏，可疑。 五、发病机理 未清。可能是在某种易感基因参与下，由某些感染因素导致免疫系统高度活化，进而发生免疫损伤性血管炎性病变。六、病理变化基本病理改变为全身性血管炎，全身各处血管及脏器均可受累，主要累及中、小动脉，好发于冠状动脉，引起冠状动脉扩张、或狭窄，多发生于病程2～4周。致死病例中最严重的病变在心脏血管，特别是冠状动脉瘤和血栓形成。 七、KＤ诊断标准发热5天以上（抗生素治疗无效）,伴下列5项临床表现中4项，且排除其他疾病者： 1.双眼球结膜非渗出性充血。(多在起病3～4天出现，热退后消散，无脓性分泌物，无水肿，无角膜溃疡，不伴疼痛和畏光，睑结膜充血少见。)2.口唇充血、皲裂；杨梅舌；口腔及咽部粘膜弥漫充血。(无咽扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡。)3.躯干部多形性红斑。(常在第1周处出现，无水疱或结痂。)4.发病初期手掌和足底红斑、硬性肿胀，恢复期指/趾甲床与皮肤交界处出现膜状脱皮。 5.非化脓性颈部淋巴结肿大。(常为单侧，直径≥1.5cm，局限于前颈三角，坚硬有触痛，皮肤不红，无化脓；病初出现，热退时消散。) 如5项临床表现中不足4项，但二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉损害，亦可确诊。 八、合并症—心血管损害KD病变累及多个系统，其中心血管损害是影响预后最重要的因素，已成为儿童后天性心脏病的最主要病因。心血管损害以冠状动脉损害为主。其他的心血管病变包括：心肌炎；充血性心力衰竭；心包炎；心包积液；心律失常；瓣膜性心脏病，瓣膜病变发生于1%～2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流。 冠状动脉损害：冠状动脉扩张发生率为18.6%～26.0%，在发病第３天即可出现；冠状动脉瘤发生率为3.1%～5.2%，大多数呈自限性经过。冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见，罕见孤立的远端动脉瘤。冠状动脉损害可持续数月到数年。冠状动脉损害的高危因素：（1）男性；（2）年龄＜6个月或＞3岁；（3）未曾使用静脉丙种球蛋白者；（4）发热持续2周以上或再次发热；（5）心脏扩大，有心律失常；（6）实验室检查：血红蛋白＜80g/L，且持续不恢复；白细胞＞16×109/L～30×109/L；血小板＞1000×109/L；血沉＞100mm/h，或持续5周以上不下降；（7）复发的病例；（8）亚太裔岛民，西班牙裔居民。冠状动脉损害的诊断：KD的预后与是否有冠状动脉损害及其严重程度有关，所以一旦确诊或怀疑KD，需要判断是否发生了冠状动脉病变。目前，二维超声心动图是发现冠状动脉病变的较可靠的非创伤性检查。其他非创伤性检查有磁共振血流成像（MRA），超声CT。创伤性检查有冠状动脉造影。二维超声心动图诊断冠状动脉病变：应在诊断时、2周、6～8周进行检查二维超声心动图。二维超声心动图诊断冠状动脉病变国内外无统一的标准。1984年日本卫生部颁布了一个标准；之后，美国心脏病学会制订了一个标准；国内也有了一个自己的参考标准。北京儿童医院对185名正常小儿冠状动脉超声心动图研究发现，3岁以下，冠状动脉内径＜2.5mm；3～9岁，＜3.0 mm；9岁以上，＜ 3.5mm。冠状动脉内径/主动脉根部内径之比值（CA/AO）与年龄及体表面积无关，平均值为0.18，最大值为0.25。这可作为我国小儿冠状动脉正常值的参考标准。如果冠状动脉内径大于上述正常值或CA/AO比值＞0.3,尤其是当某一节段的内超过相邻节段内径的1.5倍时,即为冠状动脉扩张。扩张的冠状动脉可呈各种形态，如呈瘤样扩张又称为“冠状动脉瘤”，是常见的一种扩张类型。冠状动脉扩张：内径＞3.0mm,≤4.0mm为轻度扩张；4.0mm～7.0mm为中度扩张；≥8.0mm为重度扩张。如果冠状动脉内径缩小，两条管壁回声不规则、不对称，管腔连续的无回声区不规则或中断等则提示冠状动脉狭窄和阻塞。冠状动脉病变的定量分析有利于指导治疗和判断预后。九、不完全KＤ发热≥5天，其他主要表现仅有2～3项。发生率约在12.8%～19.4%之间，其早期诊断颇为困难。下述临床特点有助于不完全KＤ病诊断：（1）＜6个月婴儿可仅表现为发热；（2）接种卡介苗部位（接种后3个月至3年内的病例）再现红斑硬结；（3）肛周及阴囊腹股沟皮肤潮红、继之脱皮；（4）病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭。不完全KＤ常有下列实验室特点：CRP显著增高≥30mg/L；ESR≥40mm/h；白细胞≥15.0×109/L；发病7天后血小板增多≥450×109/L；血清丙氨酸转氨酶升高；不明原因贫血；血清白蛋白血症≤30.0g/L；无菌性脓尿，尿WBC≥10/HP。如同时具备上述实验室指标中3项以上，对诊断不完全KＤ则更有意义，可按KD治疗；如实验室指标＜3项，应行二维超声心动图检查。应强调的是，在不完全KＤ病诊断时，如果出现指趾末端膜样脱皮则有利于KD回顾性诊断；如果心脏超声发现冠状动脉瘤或中度以上冠状动脉扩张，则是确诊KD的最有力证据。 十、治疗1.口服阿司匹林：阿司匹林作用机制为抑制环氧化酶,阻断血栓素A2产生,防止血小板凝集及血栓形成,达到抗炎、退热、镇痛、抗血小板凝集的作用，是KD治疗的首选药物。美国心脏病学会推荐的剂量为80～100mg/kg/d，分4次口服。我国和日本使用剂量为30～50mg/kg/d，分3～4次服用。热退后72小时逐渐减量,根据ESR、CRP等恢复情况，热退2周左右减至3～5mg/kg/d，维持6～12周。对肝功能明显异常、白细胞减低等阿司匹林耐受性差的患儿，可在热退后72小时减为小剂量（3～5mg/kg/d）。没有冠状动脉瘤的KD患儿，小剂量阿司匹林（3～5mg/kg/d）维持6～8周停药。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2.静脉注射丙种球蛋白：具有较强的抗炎作用，可预防冠状动脉瘤的发生，使冠状动脉瘤的发生率从25%下降至5%～8%。作用机理不清，可能与其调节细胞因子的产生、中和细胞产生的超抗原毒素和其他病原体、抑制T抑制细胞的活性，以及抑制抗体的产生、提供抗特异性抗体有关。日本与美国的研究认为IVIG作用呈剂量相应的效应，2g/kg一次使用，于8～12h左右静脉缓慢输入，可迅速退热，抗炎和预防冠状动脉病变的效果最好。国内有将此剂量分2天给予。必须强调宜于发病早期在发病后10天之内用药，最佳治疗时间为病程5～7天。应同时合并应用阿司匹林。如病程超过10天，患儿仍持续发热，或有冠状动脉瘤形成伴炎性指标（CRP和ESR）持续增高，仍是IVIG使用指征。第一剂IVIG治疗后约10%的患儿36小时热不退或热退后又出现发热，再重复使用IVIG 2g/kg 1～2次，可使IVIG耐药的患儿降为1%～3%。 3.糖皮质激素：因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用。美国心脏病学会推荐对使用≥2次 IVIG无效的患儿可使用糖皮质激素。使用方法（1）甲强龙2mg/kg/d，IV，热退，且CRP下降后改为口服逐渐减量停药。（2）甲强龙冲击疗法，20～30mg/kg/d，2～3小时内静脉滴注，连用1～3天（根据退热情况而定）。（3）口服泼尼松1～2mg/kg/d，热退后逐渐减量，炎性指标恢复正常可停药。糖皮质激素可加重血液高凝状态，必须与阿司匹林同用。大剂量甲强龙冲击疗法时，建议使用肝素抗凝。有冠状动脉瘤患儿不应使用冲击疗法。 4.其他治疗：（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用潘生丁3～5mg/kg/d。（2）经IVIG和糖皮质激素治疗后，极个别仍不退热者，可使用血浆置换或加用蛋白酶抑制剂或抗肿瘤坏死因子α的单克隆抗体等特异性炎症细胞因子抗体治疗。（4）冠状动脉巨瘤患儿易形成血栓，主张用低分子量肝素或华法林抗凝治疗。（5）急性冠状动脉栓塞，可用链激酶或尿激酶和组织纤维蛋白溶酶原激活剂。（6）冠状动脉狭窄患儿可根据情况选择介入治疗或冠状动脉搭桥术等。十一、川崎病随访方案(试行)2006年由中华医学会上海儿科分会心血管学组制订。本方案参考2004年日本小儿科学会和美国心脏病学会制订的川崎病管理标准,通过对学龄前儿童及年长儿的病程观察,包括运动管理标准,探讨符合中国国情的川崎病规范随访方案。（一）无冠状动脉瘤发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变;仅冠状动脉壁回声增强无意义;急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据。1.治疗:急性期症状消失后,阿斯匹林维持量3～5 mg/(kg·d)应用至3个月。2.随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板,必要时复查血沉。3.运动限制:不必要。（二）一过性冠状动脉扩张病变发病1个月内曾出现过冠状动脉扩张,1个月时已恢复正常者。1.治疗:与无冠状动脉扩张者相同,阿斯匹林维持量应用至3个月。2.随访:分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各随访复查1次,检查内容包括心脏超声、心电图、血小板。3.运动限制:不必要。（三）冠状动脉轻度扩张发病1个月内冠状动脉内径在4mm以下的局限性扩张; 5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5倍。1.治疗:建议应用阿斯匹林维持量治疗直至冠状动脉病变恢复正常后3个月。2.随访:急性期适时进行超声心动图检查,发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年各复查1次心脏超声、心电图。必要时可在发病1年内进行选择性冠状动脉造影。3.运动限制:随访期内适当限制强体力活动。（四）中等大小冠状动脉瘤发病1个月内出现冠状动脉瘤内径>4mm,<8mm;5岁以上的年长儿为周边冠状动脉内径的1.5至4倍。1.治疗:建议持续应用抗血栓疗法。2.随访:急性期适时进行超声心动图检查,发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每半年各复查1次心脏超声、心电图。根据病情进行心肌灌注同位素检查和选择性冠状动脉造影。对于左冠状动脉主干发出的前降支有瘤样扩张及串样瘤,要慎重观察。3.运动限制:禁止进行剧烈运动。（五）冠状动脉巨大的动脉瘤发病1个月冠状动脉瘤内径超过8mm,5岁以上的年长儿大于周边冠状动脉内径的4倍。1.治疗:从动脉瘤内的血栓形成到心肌梗塞最容易发生的3个月危险期,必须持续给予抗血栓疗法并进行严密观察。2.随访:急性期及危险期有必要应用超声心动图观察是否存在瘤内血栓以及心电图确定心肌缺血情况。随访半年至1年时根据临床症状、心电图、超声心动图、心肌灌注同位素检查提示有缺血征象者可进行选择性冠状动脉造影。出院后在药物治疗期间每月定期随访复查1次,病情稳定后可改为每3个月随访1次。3.运动限制:禁止任何运动。（六）冠状动脉狭窄性病变及心肌缺血病变者基本参照巨大冠状动脉瘤的方案,但要更加慎重对待,治疗、随访可一直延伸至病情稳定以后。（七）其他1.冠状动脉以外的血管病变:若伴有冠状动脉病变,并以此病变程度为判断基准,进行相应的治疗、随访及运动限制。2.急性期瓣膜病变:急性期后出现主动脉瓣和二尖瓣关闭不全者,根据严重程度进行管理;出现一过性心包炎(心包积液)、三尖瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全时应注重一过性冠状动脉病变,并以此为判断基准进行随访。3.罕见心肌损害引起的扩张性心肌病样表现者:根据心功能受影响的严重程度,由小儿心内科医师决定其管理标准。十二、KD预后KD为自限性疾病，多数预后良好。再发见于1%～3%的患儿，偶有3～4次发病的报道；首次发病年龄＜3岁和合并心血管损害是再发的高危因素。未经有效治疗的患儿，15%～25%发生冠状动脉瘤；冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常；大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。心血管损害导致急性心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等是KD死亡的主要原因，死亡的高峰期在起病后15天～45天，此时为冠状动脉病变高峰，并伴有血小板增高的高凝状态；个别病例在临床症状消失数年后猝死。近年来由于早期应用大剂量丙种球蛋白静脉滴注，以及综合治疗水平的提高，使冠状动脉瘤的发病率下降至5%～8%；KD病死率明显下降，目前日本KD病死率为0.03%；中国台湾KD病死率为0.06%；中国大陆KD病死率为0.2%～1%。

1.幼儿急疹：由人类疱疹病毒感染引起，好发于6～18月小儿，3岁后少见。其特点是：突然高热起病，但精神尚好，照常玩耍，高热持续3～5天后突然在24小时内体温降至正常，热退同时或稍后出疹（特征：热退疹出）；皮疹先见于躯干，然后迅速波及颈面、上下肢，四肢远端皮疹少；皮疹为散在玫瑰色斑疹或斑丘疹，压之褪色，持续1～2天很快消退，无色素沉着和脱皮。感染后获持久免疫。2.风疹：由风疹病毒感染引起，多见于1～5岁儿童。其特点是：全身症状轻微，低热，发热第1～2天开始出皮疹，皮疹先见于面颊部，然后迅速扩展至躯干和四肢，24小时内布满全身，但面部及四肢远端皮疹较稀疏；皮疹呈淡红色，形态多变，多呈散在性小斑丘疹，压之褪色，皮疹多于3天内迅速消退（特征：三日疹），其后不再出现新的皮疹，疹退后无色素沉着。感染后获终身免疫。3.麻疹：由麻疹病毒感染引起，既往好发于6个月～5岁小儿；我国广泛使用麻疹疫苗后，发病率非常明显降低，近年主要为散在发病，发病年龄有向两极（≤8个月和＞15岁）发展趋势。其特点是：病初为发热、流涕，两眼流泪，畏光，结膜充血，有分泌物；起病后2～3天，约90%病儿在两侧颊粘膜第一磨牙处出现针尖大小的灰白色斑点，周围有红晕（特征一：前驱期可见麻疹黏膜斑）；发热后的3～4天，热度更高，开始出现皮疹（特征二：出疹期体温达最高峰），皮疹先出现于耳后、发际处，渐及前额、面、颈部，然后自上而下至胸、腹、背及四肢，最后达手掌和足底，2～3天波及全身（特征三：出疹有一定顺序，三天出齐，四天出完）；皮疹为淡红色斑丘疹，疹间皮肤正常，继之转为暗红色；出疹3～4天后，按出疹先后顺序依次消退，此时体温下降，全身症状明显减轻；疹退后，皮肤有糠麸状脱屑及浅褐色色素沉着（特征四：疹退后有皮肤脱屑及色素沉着），7～10天痊愈。感染后获持久免疫。4.水痘：由水痘-带状疱疹病毒即人类疱疹病毒3型感染引起，多发生于2～10岁儿童。其特点是：突然发热(部分患儿无发热)，发热24小时后开始出皮疹，皮疹先于躯干和头部，后波及面部和四肢；初起是红色斑疹，数小时变为丘疹，再数小时后变成水疱疹，24小时内疱疹液变浑浊，1～3天后变干结痂，1周左右痂皮脱落（特征一：皮疹有典型的斑疹→丘疹→水疱→结痂的转变过程），一般不留瘢痕；皮疹主要位于躯干，其次头面部，四肢较少，手掌、足底更少（特征二：呈向心性分布）；皮疹分批出现，故可见斑疹、丘疹、疱疹和结痂同时存在（特征三：“四世同堂”）。感染后获终身免疫。5.手足口病：由肠道病毒感染［以柯萨奇A组16型（CoxA16）、肠道病毒71型（EV71）多见］引起，多发于学龄前儿童，尤以3岁以下年龄组发病率最高。其特点是：初有发热（部分患儿无发热）及口痛，不愿进食，体检可见口腔黏膜散在小疱疹或已溃破成溃疡，主要位于舌面、颊粘膜、上腭和唇内侧粘膜处；随后手足出现皮疹，初为斑丘疹，后转为疱疹，如米粒至豆粒大小，基部坚实，疱皮稍厚，周有红晕；皮疹主要散发于口腔黏膜、手心、足心、肛门周围（特征一），少数患儿可以发生在四肢及臀部，躯干部极少见（特征二：呈离心性分布）；皮疹数量少者数个，多者数十个，一般2～5天皮疹会逐渐消退，不脱屑，无瘢痕或色素沉着，而口腔内疱疹及溃疡大多一周内自愈。感染后对同型病毒有持久免疫。6.猩红热：由A群β型溶血性链球菌感染引起，多发生于5～15岁儿童。其特点是：热度高，咽痛明显，发热12～14小时开始出皮疹，皮疹从耳后，颈及上胸部，24小时内很快由上而下遍及全身；皮疹特点是全身皮肤弥漫性发红，其上有点状红色皮疹，高出皮面，扪之有粗糙感，压之褪色，疹间无正常皮肤，以手按压出现苍白的手印（特征一：贫血性皮肤划痕），面色潮红，面部不见皮疹，口唇周围苍白（特征二：口周苍白圈），舌面出现杨梅样（特征三：杨梅舌）；皮疹于3～5天后颜色转暗，逐渐隐退，继之一般情况好转，体温正常，并按出疹先后顺序脱皮（特征四：恢复期脱皮），皮疹愈多，脱屑愈明显；轻症患者呈细屑状或片状屑，重症患者有时呈大片脱皮，以指、趾部最著。

1.地图舌：是舌浅层黏膜的慢性剥脱病变。患儿舌背上出现一个或数个大小不等、形态不规则的“圆圈”，形状像地图。发病原因不甚清楚，一般认为与下列因素有关：（1）遗传因素：本病有一定的家族史和遗传倾向。（2）营养因素：主要是B族维生素缺乏。（3）肠道寄生虫。（4）胃肠功能紊乱：常见于偏食、挑食等。（5）儿童神经系统因素：常见于神经发育不健全，情绪易波动者。多无不适感觉，无流涎，不影响饮食，不影响生长发育。可自行修复而恢复正常，易复发，病程可达数年，但总的趋势是随着年龄的增长会逐渐自愈。2.鹅口疮：为白念珠菌病感染在口腔黏膜表面形成白色斑膜的疾病，多见于新生儿和婴幼儿，营养不良、长时间腹泻、长期使用广谱抗生素或激素的患儿可有此症，原因是免疫功能低下及或菌群失调。新生儿多由产道感染或因哺乳时奶头不洁及污染的乳具感染。表现为口腔黏膜表面覆盖白色乳凝块样小点或小片状物，可逐渐融合成大片，不易拭去，周围无炎症反应，强行剥离后局部黏膜潮红、粗糙、可有溢血，不痛，不流涎，一般不影响吃奶，无发热等全身症状。重症则全部口腔均被白色斑膜覆盖，甚至可蔓延至咽、喉、食管、气管、肺等处，此时可危及生命。重症患儿可伴发热、拒食、吞咽困难。3.疱疹性咽峡炎：由柯萨奇A组病毒感染所致，好发于夏秋季。起病急，表现高热、咽痛，流涎、厌食等。咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭处有直径2～4mm的疱疹，周围有红晕，破溃后形成小溃疡。病程1周左右。4.疱疹性口腔炎：为单纯疱疹病毒Ⅰ型感染所致。多见于1～3岁小儿，发病无明显季节性。好发于颊黏膜、齿龈、舌、唇内和唇黏膜及邻近口周皮肤。起病时发热可达38～40℃，1～2天后，上述部位口腔黏膜出现单个或成簇的小疱疹，直径约2mm，周围有红晕，迅速破溃后形成溃疡，有黄白色纤维素性分泌物覆盖，可有齿龈红肿，有时累及软腭、舌和咽部。由于疼痛剧烈，患儿拒食、流涎、烦躁。体温在3～5天后恢复正常，病程1～2周。5.溃疡性口腔炎：任何年龄儿童均可发病，以婴幼儿多见。主要由链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等细菌感染引起。口腔溃疡可以发生在口腔任何部位，常见于唇内、舌及颊粘膜等处，也可蔓延至唇和咽喉部。开始是口腔黏膜充血、水肿，可有疱疹，然后出现糜烂或溃疡，表面覆盖一层灰白色或黄色假膜，边界清楚，易于擦去，擦后遗留溢血的溃烂面，不久又重新出现假膜。溃疡部位疼痛难忍，拒食，流涎。可伴发热。

发热是儿科临床最常见而病因最繁杂的一种临床表现。儿童发热，家长忧心忡忡；高热不退，家长心急如焚。下面谈一下儿童发热的定义、儿童发热家庭处理的一些措施及注意事项。一、发热的定义每个人的正常体温不尽相同，同一个人一天里的体温也有变化。正常儿童腋温36～37.2℃；≥37.5℃，才算发热；体温37.5～38.0℃，为低热；体温38.1～39.0℃，为中等度热；体温39.1～41.0℃，为高热；体温＞41.0℃，为超高热。二、发热的处理1.物理降温将患儿安置在环境安静、阴凉、空气流通的房间，休息，多喝水。洗温水澡，温水擦浴、用降温贴，作用有限；不建议枕冰袋，冷毛巾或及冷水袋局部冷敷；不建议冰水擦浴及酒精擦浴。2.药物降温退热剂首选剂型是口服，儿童常用而相对安全的退热药物仅此两种：（1）对乙酰氨基酚：是一种比较安全的退热药，无胃肠道刺激或出血，该药是世界卫生组织推荐≥2个月婴儿和儿童高热时首选退热药，剂量为每次每公斤体重15mg，口服，两次用药的最短间隔时间6小时。（2）布洛芬：该药副作用少，适用于≥6个月儿童，剂量为每次每公斤体重10mg，口服，两次用药的最短间隔时间6～8小时。三、退热药物使用的一些事项1.掌握退热药物使用时机：≥2个月婴儿，腋温≥38.2～38.5℃，或因发热出现了明显不舒适（如：长时间哭闹，睡眠不安，烦躁，活动减少，饮食减少等）、情绪低落、精神萎靡的发热儿童，可以给予药物降温。既往有发热性惊厥史的儿童，腋温达到38.0℃，即可给予药物降温。2.对乙酰氨基酚与布洛芬的退热效果和安全性相似。不建议对乙酰氨基酚与布洛芬交替用于儿童退热；不建议对乙酰氨基酚联合布洛芬用于儿童退热；不建议正在服用退热药的儿童再用感冒复方制剂；且不可心急自行增加剂量，否则会使患儿出汗过多，导致虚脱、低体温（≤36.0℃），甚至休克。无论使用哪种退热药，24小时内不宜超过4次。3.退热药剂量一般根据体重计算，而不是年龄大小；但当实际体重明显超过标准体重时，按标准体重给药。4.不推荐使用退热栓剂。除非患儿出现呕吐，否则不推荐使用栓剂。如果孩子拒绝或不能耐受口服药物，必要时慎重选择直肠内使用栓剂，将退热栓塞入肛门。栓剂给药容易受到多因素影响，生物利用率差异大，且家长要注意按准确剂量给药，切忌剂量过大或反复多次使用退热过度，引起体温骤降或腹泻。不建议中药灌肠退热。5.＜2个月婴儿发热时不能使用退热药来降低体温，而应该选用物理降温，如调节室温、松解衣被、空气流通、温水浴、多喂水等。6.一般在用药后0.5～1小时内开始退热，体温下降时间1～2小时，3～4小时可达到理想的退热效果。退热药起效后，体温不一定会马上恢复正常，一般先下降1℃～2℃。此时，由于发热带来的不舒适感已经可以得到缓解，使用退热药的目的已经达到。7.不管是对乙酰氨基酚或是布洛芬，都不能有效预防热性惊厥发作。既往有发热性惊厥史的患儿，在降温同时最好给予镇静药。8.糖皮质激素不能作为退热剂用于儿童。9.即使药物选择正确，剂量也适当，想要达到理想效果，还要让孩子摄入使用足够的液体，这样才能保证机体通过散热达到退热的效果。10.发热是疾病的临床症状，退热药只是对症治疗，药效仅能维持数小时，体内药理作用消除后，体温可能再度上升。家长要观察孩子的体温、精神状态以及是否脱水，同时要密切观察病情变化，假如出现严重疾病的迹象，应立即就诊。

夏季，炎热的气候使许多年轻的父母不知所措。如何才能让婴幼儿平安地度过夏季呢？勤喂水：婴幼儿体液总量占体重的65%左右。夏季气温高，宝宝出汗多，对水的消耗和需求量明显增加。一般情况，可2小时喂1次水；发现宝宝口唇干燥，尿少时，适当地多喂些。6个月以下的婴儿，母乳或配方奶中的水分基本足够宝宝每日所需，一般不需要喂水；大于6个月的宝宝则需要额外补充水分。婴幼儿不宜吃冷饮。白开水是婴幼儿最好的饮料。吃得干净：夏季，婴幼儿应该比成人更讲究饮食卫生，因为他们的消化道抗感染免疫能力比成人和年长儿低下，易患消化道传染病。家中或幼儿园里发现痢疾等病人时，要与病人隔离开，以免宝宝被传染。冰箱并非“食品保险箱”，一些细菌在低温环境中极易滋生，如果不注意就会引起婴幼儿肠道疾病，食用冰箱内的熟食要加热熟透，而且冰箱内的食品冷藏食用期是2～3天。睡得好：夏季气温高，往往影响宝宝的睡眠。为了让宝宝睡得好，最好让宝宝独睡，并在床上铺凉席。室内空气要流通，但不要让风直吹到宝宝身上。婴幼儿机体体温调节功能较弱，对高温更敏感，容易长痱子、中暑等，必要时可以用空调，但温度不宜过低，空调房间的温度最好控制在26～28℃之间；风不要对着孩子直吹；注意胸腹部盖被子，以防受凉；可以开半扇窗户，以保持空气流通；可以在室内放一盆水，或用加湿器，保持室内湿度；大汗淋漓时，宜先洗澡、换衣，不要立即进入空调房间；定期清洗空调，以清除螨虫、灰尘、细菌。常洗澡勤换衣：夏天，婴幼儿消暑和预防痱子的最好办法是常洗澡。每天中午和晚上睡前各洗1次，伏天每天可洗3～4次。胖宝宝易生痱子，洗好后可在皮肤皱褶处搽些爽身粉。宝宝穿的衣服要勤洗勤换。勿断奶：由于天气炎热，婴幼儿也和成人一样，胃酸等消化液分泌减少，食欲下降，这是正常现象，不必担心。该断奶的婴儿，不要在此时断奶，因为人乳内含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质，可增强婴儿抗感染能力，预防夏季肠道疾病的发生。户外活动：婴幼儿不宜长期呆在空调房间，应尽量选择适当时间带婴幼儿到人少、空气新鲜的地方进行户外活动，户外活动可以增加婴幼儿对气候变化的适应能力，提高机体免疫力；接受适度的日光照射还能预防佝偻病。

1.咽-结合膜热：由腺病毒3、7型所致，好发于春夏季，可在儿童集体机构中流行。以发热、咽炎、结合膜炎为特征。多呈高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一侧或双侧眼结膜充血而无明显分泌物，颈部、耳后淋巴结肿大。病程1～2周。2.急性结膜炎：多由细菌或病毒感染引起，好发于春夏季节，本病为接触性传染，传染性很强，分泌物为直接传染源，很容易在家庭内或儿童集体机构中流行。起病急剧，有眼睛红肿、烧灼异物感、流泪等明显的刺激症状，较多的水性或粘液性分泌物，结膜充血水肿，可伴有结膜下出血。部分儿童伴有发热。3.麻疹：由麻疹病毒感染引起，既往好发于6个月～5岁小儿；我国广泛使用麻疹疫苗后，发病率明显降低，近年主要为散在发病，发病年龄有向两极（≤8个月和＞15岁）发展趋势，好发季节为冬春季。其特点是：病初为发热、流涕，两眼流泪，畏光，结膜充血且有分泌物；起病后2～3天，约90%病儿在两侧颊粘膜第一磨牙处出现针尖大小的灰白色斑点，周围有红晕；发热后的3～4天，热度更高，开始出现皮疹，皮疹先出现于耳后、发际处，渐及前额、面、颈部，然后自上而下至胸、腹、背及四肢，最后达手掌和足底，2～3天波及全身；皮疹为淡红色斑丘疹，疹间皮肤正常，继之转为暗红色；出疹3～4天后，按出疹先后顺序依次消退，此时体温下降，全身症状明显减轻；疹退后，皮肤有糠麸状脱屑及浅褐色色素沉着，7～10天痊愈。4.川崎病：又称为皮肤粘膜淋巴结综合征。本病呈散发或小流行，四季均可发病；发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下；病因未明，发病机理不清；病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，是儿童期后天性心脏病的主要原因之一。主要表现：（1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39～40℃以上，呈稽留或弛张热型，持续7～14天或更长；（2）球结合膜充血，无脓性分泌物，于起病3～4天出现，热退后消散；（3）口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，似草莓舌；（4）掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始自指、趾端甲下黏膜和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落；（5）多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，或麻疹样皮疹，躯干部多见，发热后2～4天出疹，持续约4～5天后消退；肛周皮肤发红、脱皮；部分婴儿原卡介苗接种处重新出现红斑，疱疹或结痂；（6）颈淋巴结肿大，单侧或双侧，直径在1.5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，于病初出现，热退时消散。诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：(1)四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮；(2)多形性红斑；(3)眼结合膜充血，非化脓性；(4)唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；(5)颈部非化脓性淋巴结肿大（直径＞1.5cm）。特别说明：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。本病呈自限性经过，多数预后良好；未经有效治疗的患儿，15％～25％发生冠状动脉瘤；即使应用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗，仍约有15%患儿发生冠状动脉病变；复发见于1％～2％的患儿。

1.急性细菌性扁桃体炎：A群β溶血性链球菌为本病的主要致病菌。起病急，可有畏寒、高热等感染中毒症状；剧烈咽痛；咽部粘膜呈弥漫性充血，扁桃体肿大，扁桃体表面可见黄白色脓点或在隐窝口处有黄白色或灰白色豆腐渣样渗出物，可连成一片形似假膜，但不超过扁桃体范围，易拭去且不遗留出血创面；下颌和（或）颈部淋巴结肿大伴压痛。血常规示白细胞总数增高，中性粒细胞比例增高；血细胞形态检查可见核左移、中毒颗粒、空泡变性，无异常淋巴细胞；EB病毒抗体阴性；咽拭涂片可检出A群β型溶血性链球菌。2.猩红热：由A群β型溶血性链球菌感染引起，多发生于5～15岁儿童。其特点是：热度高，咽痛明显；扁桃体充血、肿大，可见灰色或褐色假膜，易拭去，下层红，软腭上有散在红点，颈部淋巴结肿大；发热12～14小时开始出皮疹，皮疹从耳后，颈及上胸部，24小时内很快由上而下遍及全身；皮疹特点是全身皮肤弥漫性发红，其上有点状红色皮疹，高出皮面，扪之有粗糙感，压之褪色，疹间无正常皮肤，以手按压出现苍白的手印，面色潮红，面部不见皮疹，口唇周围苍白，舌面出现杨梅样；皮疹于3～5天后颜色转暗，逐渐隐退，继之一般情况好转，体温正常，并按出疹先后顺序脱皮，皮疹愈多，脱屑愈明显；轻症患者呈细屑状或片状屑，重症患者有时呈大片脱皮，以指、趾部最著。血常规示白细胞总数增高，中性粒细胞比例增高；血细胞形态检查可见核左移、中毒颗粒、空泡变性，无异常淋巴细胞；EB病毒抗体阴性；咽拭涂片可检出A群β型溶血性链球菌。3.传染性单核细胞增多症：由EB病毒感染所致。临床上以发热（几乎均有）、咽扁桃体炎（咽痛较轻，1/2的患儿扁桃体有灰白色渗出物，1/4的患儿上腭有淤点）、淋巴结肿大（4/5以上的患者）、肝肿大（约20％～62％的患者肝肿大，并伴有急性肝炎的症状，肝功能异常者可达2/3)、脾肿大（约半数患者）为主要表现。约10％患者在病程1～2周出现皮疹，呈多形性，以丘疹及斑丘疹常见，也可有荨麻疹或猩红热样皮疹，偶见出血性皮疹；多见于躯干部位，1周内消退。部分患儿可有上眼睑浮肿。在不同病期，个别患者可出现不同脏器受累的临床表现。白细胞总数可以增高、正常、降低，淋巴细胞或单核细胞比例增多，血细胞形态学检查异常淋巴细胞＞10%，血清嗜异凝集试验阳性；EB病毒抗体阳性，EB病毒DNA有复制。

健康情况下，由于体温调节中枢的调节，产热和散热保持动态平衡，体温保持在正常范围。罹患疾病时，在致热原的作用下，体温调节中枢的调节点上移，将产热点与散热点都调节至较高水平，以达到新的平衡故引起发热。在发热早期，表现为产热中枢兴奋，散热中枢抑制；此时机体的散热减少，产热增加，体温逐渐升高。主要通过交感神经系统引起皮肤血管收缩，血管口径变细，血流减少，使散热减少，皮肤温度下降，自觉“畏寒”；同时通过运动神经引起骨骼肌强烈收缩使产热增加，骨骼肌强烈收缩则表现为“寒战”。

初为人母，由于缺乏育儿知识，常常将孩子的某些特殊生理状态误认为疾病，忧心忡忡，慌、乱投医。下面列举出新生儿及婴儿常见的十种特殊生理状态，旨在帮助年轻妈妈普及一点育儿常识，解除紧张心理。1.生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢特点，约50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：①一般情况良好；②足月儿生后2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周；③每日血清胆红素升高小于85umol/L(5mg/dl)。然而，生理性黄疸始终是一除外性诊断，必须排除病理性黄疸的各种原因后方可确定！2.“马牙”：在口腔上腭中线和齿龈部位，有黄白色、米粒大小的小颗粒，是由上皮细胞堆积或粘液腺分泌物积留形成，俗称“马牙”，数周后可自然消退；属正常现象，不可擦拭及挑破，以免发生感染。3.“螳螂嘴”：两侧颊部各有一隆起的脂肪垫，俗称“螳螂嘴”，有利于吸吮乳汁；属正常现象，不可擦拭及挑破，以免发生感染。4. 新生儿齿：少数初生婴儿在下切齿或其他部位有早熟齿，称新生儿齿，通常不需拔除。5.乳腺肿大：由于来自母体的雌激素中断，男女新生儿生后4～7天均可有乳腺增大，如蚕豆或核桃大小，2～3周消退，切忌挤压，以免感染。6.假月经：部分女婴生后5～7天阴道流出少许血性分泌物，或大量非脓性分泌物，可持续1周，俗称“假月经”，系由于来自母体的雌激素中断所致。7.新生儿红斑:生后1～2天，在头部、躯干及四肢常出现大小不等的多形性斑丘疹，称为“新生儿红斑”，几天后自然消失。8.新生儿粟粒疹：生后1～2天，因皮脂腺堆积在鼻尖、鼻翼、颜面部形成小米粒大小黄白色皮疹，称为“新生儿粟粒疹”，几天后自然消失。9.“生理性贫血”:出生时红细胞数约5．0×1012～7．0×1012／L，血红蛋白量约150～220g／L；至2～3个月时红细胞数降至3．0×1012／L、血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血(早产儿于生后3～7周可降至70～90/L)，称为“生理性贫血”。10.“生理性腹泻”：多见于6个月以内的婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育；添加辅食后，大便即逐渐转为正常。此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型。

病理性黄疸：1.生后24小时内出现黄疸；2.血清胆红素足月儿＞221μmol/L（12.9mg/dl）、早产儿＞257μmol/L（15mg/dl），或每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）；3.黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周；4.黄疸退而复现；5.血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。

佝偻病是婴幼儿常见“四病”（肺炎、腹泻、佝偻病、贫血）之一，由于维生素D缺乏所致。婴幼儿体内维生素D来源有三个途径。1.母体：胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内维生素D的贮存可满足生后1～2周的生长需要。但早产新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关。2.皮肤光照合成：是人类维生素D的主要来源。日光紫外线照射，使皮肤中固有的维生素D前体（7-脱氢胆骨化醇）转化为内源性维生素D（胆骨化醇）。皮肤产生维生素D的量与日照时间、波长、暴露的皮肤面积有关。3.食物：天然食物包括母乳含维生素D少。婴幼儿可从强化维生素D的食物和维生素D制剂中获得充足的维生素D。佝偻病病因1.围生期维生素D不足：母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻、早产、双胎均可使婴儿体内维生素D贮存不足。2.日照不足：冬季寒冷而紫外线不能通过玻璃，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，内源性维生素D生成不足；高大建筑阻挡日光照射，雾霾及沙尘天气可吸收部分紫外线，冬季日照短、紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成；婴幼儿户外活动少或皮肤暴露面积不够，也可使内源性维生素D生成不足。3.生长速度快，需要增加：如早产儿及双胎婴儿生后需追赶性生长，需要更多维生素D，且体内贮存不足；婴儿早期生长速度较快，也需要更多维生素D。4.食物中补充维生素D不足：纯母乳喂养儿未给予维生素D制剂。5.钙摄入量不足：母乳中钙磷比例适当，钙吸收好；牛乳含钙量超过母乳，但因含磷过多，钙吸收率不及母乳；谷类含较多植酸，可与钙结合影响吸收。6.疾病影响：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收；肝、肾严重损害影响维生素D体内活化。7.药物影响：长期服用某些抗癫痫药可加速维生素D分解；糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。佝偻病预防维生素D缺乏性佝偻病是自限性疾病，一旦婴幼儿有足够的户外活动，可以自愈。确保婴幼儿每日获得足够阳光照射及/或每日获得维生素D400IU是预防佝偻病的关键。1.围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D(800IU／日)有益于胎儿贮存充足维生素D，以满足生后一段时间生长发育的需要。2.婴幼儿期：预防的关键是日光浴与适量维生素D的补充。出生1个月后可让婴儿逐渐坚持户外活动，冬季也要注意保证每日1～2小时户外活动时间。有研究显示，每周让母乳喂养的婴幼儿户外活动2小时，仅暴露面部和手部，可维持婴幼儿血活性维生素D浓度在正常范围的低值。足月儿生后2周开始补充维生素D400IU／日，至2岁。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU／日，3个月后改为D400IU／日，至2岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动，暂停或减量服用维生素D。一般可不加服钙剂，但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充钙剂。

单纯型热性惊厥与复杂型热性惊厥的区别

脑电图是一种反映脑功能状态的检查方法，能够直观的反映脑电活动是否正常，对于癫痫诊断确立、癫痫发作类型的诊断、癫痫综合征的诊断是其它检测方法不可替代的，并可以辅助评估抗癫痫药物治疗的疗效、抗癫痫药撤药后复发风险。癫痫的脑电图异常分为发作间期和发作期，发作间期主要可见到棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、棘波节律等，发作期主要看到异常发作性癫痫样放电持续整个发作期。剥夺睡眠、光刺激和过度换气等可以提高癫痫性脑电异常发现率，因而在儿童脑电图检查中经常用到。视频脑电图对于癫痫发作的诊断、鉴别诊断与分类具有重要意义，长程动态脑电图对捕捉发作期脑电图表现以及量化发作具有重要意义。脑电图的评价：（1）正常脑电图是统计学概念，是统计分析健康人群脑电图的结果。脑电图的表现受到年龄、意识及精神状态、个体间差异、药物等多种因素的影响，判断脑电图时要时刻考虑到这些因素。（2）10%正常人可有非特异性脑电图异常，1%的正常人可检测到癫痫样放电，对于有神经系统异常而无癫痫发作的儿童，其癫痫样放电的检出率会更高。常见有三种类型癫痫样放电可出现在非癫痫人群特别是儿童中：中央颞区放电、广泛性棘慢波放电及光阵发反应。儿童中60%的中央颞区放电和50%的枕区放电不伴有临床癫痫发作，仅有光阵发反应者很少出现癫痫发作。没有临床发作而仅在脑电图上出现异常放电者，称为脑电图发作，而并非癫痫发作，此时不能诊断癫痫。（3）癫痫发作频率与发作间期放电有时不成正比，放电的多少不一定能反映癫痫的严重性。（4）并不是所有癫痫患者脑电图都能监测到发作间期的癫痫样放电，当临床有明确发作时，发作间期的脑电图正常并不能排除癫痫诊断。

强直-阵挛性发作：又称大发作，发作包括强直期、阵挛期及发作后状态。开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期；继之全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期（强直期及阵挛期同时有意识丧失、口吐白沫、两眼上翻或凝视、瞳孔散大、对光反射消失、大小便失禁）。发作后昏睡，逐渐醒来的过程中可有自动症、头痛、疲乏、呕吐等发作后状态。发作期脑电图：强直期全导10Hz以上的快活动，频率渐慢，波幅增高进入阵挛期的棘慢波，继之可出现电压低平及慢波。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS):是儿童癫痫最常见（占儿童癫痫的8%～23%）的类型之一，多在3～13岁起病，症状轻，时间短，频度低，药物易于控制，预后良好；生长发育不受影响，大多在12～16岁前停止发作（自限性）。智力正常，神经系统检查无异常发现，颅脑影像学检查无相应部位的器质性改变。典型发作为睡眠中（3/4的发作在入睡后不久及睡醒前）一侧面肌抽搐、口齿不清、流涎伴呼噜音，可不伴有意识丧失，有时累及同侧肢体抽搐，可继发全面性发作（局灶性，可继发全身），脑电图特征：背景活动正常；睡眠结构正常；局限性棘、尖波或棘慢综合波，多位于中央区或中颞区（Rolandic区）。

儿童失神癫痫(CAE):儿童失神占儿童癫痫的12%，起病多在5～7岁。发作频繁，每日可上百次发作，持续10秒左右，伴有两半球弥漫对称同步发放3Hz的棘慢波或多棘慢波。90%的儿童失神常于进入成年之前消失（预后较好），可伴其他发作类型。典型失神发作:发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，两眼凝视，持续数秒钟后意识恢复，发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆。过度换气往往可以诱导其发作。发作期脑电图全导同步3Hz棘-慢复合波，发作间期背景活动正常。不典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，且伴有肌张力改变，发作期脑电图为1.5～2.5Hz的全导慢-棘慢复合波，发作间期背景活动的异常，多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

儿童良性枕叶癫痫：为特发性部分性癫痫。早发型，较常见（占儿童癫痫的6%），起病年龄在3～6岁，发作频度少，发作持续时间长（数分钟至数小时），预后较好，大多13岁前停止发作。多在夜间发作，表现为呕吐、双眼向一侧凝视、抽搐等症状（“夜间睡眠中发作、强直性眼偏转、发作性呕吐”三联症），发作起始时神志一般清楚，发作过程中逐渐出现不同程度意识障碍。发作间期脑电图：单侧或双侧枕叶棘慢波发放，闭眼时易诱发。晚发型是指起病年龄在6～17岁，不常见，发作频繁（大多每日或每周数次），发作持续时间较短（数秒至数分钟），主要表现视觉症状，发作后常有头痛，很少与睡眠相关，有眼强直伴头向一侧歪斜、呕吐以及一侧肢体阵挛抽搐（“白天发作、视幻觉症状、发作性头痛”三联症）。发作间期脑电图表现：单侧或双侧枕叶棘慢波发放，闭眼时易诱发。

婴儿痉挛:又称West综合征，典型的婴儿痉挛通常在婴儿期起病,4～8月龄高发，表现为频繁而短暂(0.5～2秒)的痉挛发作，呈丛集性，以颈部屈曲或伸展伴上肢外展或内收，每天重复发作数次或成串发作，数次发作后伴疲倦、嗜睡。不对称性发作往往提示一侧大脑病损，单侧病损有时也可表现对称性发作。可伴有其他发作类型，70%的患儿在发作前即有发育迟滞，并可进行性减退，脑电图表现为高度失律。