孙斌医生的科普号

关于胆总管囊肿的五问五答1、什么是胆总管囊肿胆总管囊肿（choledochal cysts,CC）又称（先天性）胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆管合流异常。看不懂没关系，讲个故事就好了。想象人肚子里有三个村子，一个叫肝脏，一个叫胆囊，一个叫胰腺。村民胆汁出生在肝脏，平时不工作的生活就生活在胆囊里。村民胰液生活在胰腺中。每次人体吃饭之后，胆汁和胰液就要加班干活了。胰液会开着车经过一条叫胰管的公路进入肠道开始工作。胆汁也会开着车经过一条叫胆总管的公路去上班，但这条路并不能直接到达肠道，它只能先开到胰管去和胰液汇合，然后两个人一起去干活，帮助人体消化。正常情况下两条道路的车辆交汇呈人字形，速度又快又安全。可是有的人的两条路设天生就不一样，比如说变成了一个丁字路口，那就需要一个红绿灯来控制了，可是这个红绿灯不像现实中的一样规律，时间长了，作为主干道的胰管虽然影响不大，但辅道胆总管就变得很堵，胆汁就堵在路上了。堵住了怎么办？投诉啊，于是就向交警中心，也就是我们的大脑抗议，所以人体就表现为腹部的疼痛。投诉完了不管用怎么办，有的胆汁就离开了公路，从旁边的田地里面开走了。胆汁穿过了田地，并没有顺利的到达肠道，而是来到了人体的静脉网。胆汁一想反正也回不去了，干脆就跟着血细胞们转吧。于是就随着人体的血液循环到处跑，胆汁车里的胆红素也跟着一起跑，慢慢的，人体就会表现为皮肤和眼睛的巩膜变黄。那没有离开的胆汁怎么样了呢？他们就一直堵在路上，久而久之，车坏了，胆汁也跑不动了，然后就安安心心在公路上搭起了房子，住了下来，形成了人们常说的结石。然后胆总管这条路，就越来越堵，也越来越宽了。这个故事告诉我们，胆总管囊肿这个病在儿童身上，大部分是由于胰管和胆总管的汇合异常导致胆汁淤积，引起腹痛、皮肤巩膜黄染、胆道结石等一系列症状。因此很多家长关心是不是平时给孩子吃的不好才导致这个病，其实并没有太大的关系，绝大部分都是由于先天的发育异常引起的。有些患儿在尚未出生时就已经通过B超等手段发现了这种疾病。这种疾病在东亚人群中的发病率比欧美国家高，并且男女比为1:3。因此如果家中的小孩，特别是女孩出现上述症状时，一定要到正规医院就诊，就诊时要提前空腹。2、必须要手术吗？正如上面所讲的，这个病是由于胆道先天的发育异常引起的，目前只有通过手术的方法才能彻底治愈。虽然发作时可以通过禁食、挂水消炎等方法缓解症状，但终究只是治标不治本。因此国际上对于这一疾病的治疗建议是：一旦确诊，因尽快行手术根治。 3、小孩还小，可以长大些再手术吗？要回答这个问题，那就要继续把上面的故事讲完了。胆总管这条路越来越堵，慢慢的，住在胆囊里面的胆汁也出不来了，就形成了胆囊结石。胆囊住满了，新出生的胆汁没有地方去了，只能待在出生地，也就是肝脏里面，时间长了，肝脏里面的小道路也被撑得越来越大，造成临床上所说的肝内胆管扩张。不光是胆总管这条路，随着时间的发展，胰管这条主干道也慢慢的开始堵了，胰液出不去，于是他们也开始像胆汁一样企图离开胰管。但胰管被胰腺包裹着，所以在胰液的刺激下，人体会反复的发作胰腺炎。因此拖得时间越久，对患儿的损伤越大，可能会造成胆囊结石、肝内胆管扩张、胰腺炎，甚至是胆道穿孔等更为严重的表现，所以医生的建议是尽早手术，早日把病根消除才是对小孩最负责任的爱。4、 手术风险大吗？手术的风险肯定是有的，光是小孩的麻醉风险就比成人大很多，但是只要是在正规医院进行治疗，是可以信赖的。手术的方法其实不难理解，胆汁的目的地是肠管，既然胆总管这条路堵住了，那我们只要给他建一条新路就行了。于是医生会把胆总管这条没有用的路给切掉，把肠管直接接到肝脏的大门口，让新出生的胆汁可以直接到达目的地，不会再堵在路上了。但由于是人工重新建的路，总是和原装的有差距的，所以手术后可能会发生吻合口狭窄，胆瘘等情况。不过也不用太担心，经验丰富的医生会在手术时就尽量避免这些情况的发生，努力做到完美。家长要做的就是相信你的主刀医生。5、 手术之后小孩还能正常生活吗？当然可以。虽然这个手术很复杂，但是大部分患儿的术后恢复都不错。目前基本上都采用腹腔镜的微创治疗方法，对患儿的损伤较小，恢复也快，术后的疤痕也小的很多。一般情况下小孩术后半个月即可出院，出院后注意休养及饮食控制，以清淡流质为主，一个月复查。之后饮食上可以慢慢过渡到正常饮食，只要不短时间内大量进食油腻食物即可。以后只要做到定期复查，小孩完全可以像正常人一样生活。

（一）腹股沟疝小儿腹股沟疝 几乎都是先天性鞘突未闭。不是所有开放的鞘状突都将发生腹股沟疝。据统计，1岁以内的婴儿尸体解剖发现鞘状突未闭者占57％，而有疝的临床表现者，为数远低于此。只有当腹腔脏器被挤入未闭鞘状突时，才形成疝。腹内压增高则是疝的诱发因素，如小儿剧烈哭闹、长期阵咳、便秘和排尿困难等。此外，小儿腹股沟管很短，约1cm，而且近乎垂直地从内环通向外环。腹压增加时，压力直接指向皮下，没有斜行腹股沟管的缓冲制约作用。婴儿又多仰卧，两髋常屈曲、外旋、外展，使腹肌松弛，收缩力减弱，婴儿期很容易发生疝。临床表现婴儿的腹股沟疝可于出生后第一次剧烈哭声中就出现，特别是早产儿，因其鞘状突尚未完全闭塞，疝的发生率较高。但一般都是在2～3个月或更晚一些时候发现。块物只是在哭闹或用力时才在外环部突出，如予以喂奶或安静后，块物即消失。幼儿或较大儿童的腹股沟疝，随着发作次数的增加，膨出的块物向阴囊上极伸展增大，部分病例块物进入阴囊内，甚至阴囊底，在腹腔外停留时间也延长，平卧后肿块消失。没有并发症的腹股沟疝除有坠胀外，一般不觉痛苦。生长发育也和正常小儿无差别。腹股沟局部检查可见较小的腹股沟疝位于外环及阴囊起始部，呈椭圆形。较大的可降至阴囊内，外观颇似心形。肿块质软，有弹性，上极在外环部逐渐消失至腹股沟管中，边界不清。用手将块物轻轻地向上进行挤压，肿块即可被还纳入腹腔，并可听到咕噜声。复位后用手指压在内环处，小儿咳嗽时，可以感到冲动。移去手指，块物又重新出现。不少病例就诊时无块物出现，增加腹压后仍不见有疝，应仔细比较两侧腹股沟部，有时可以发现有疝的一侧稍隆起。手指在腹股沟韧带上方来回滑动可摸到增粗的精索，并有两层丝绸互相摩擦的感觉。治疗腹膜鞘突管在出生后6月内可继续闭塞，但有疝的小儿却很少有自愈之可能。因此，腹股沟疝经诊断后,6月内的可以观察，6月后应进行手术治疗，以防多次发生钳闭性疝，甚至包括早产儿。手术治疗腹股沟疝已相当安全，可不受年龄限制。但因系择期手术，以选择适当时期为宜。体弱多病易患上呼吸道感染的小儿，长期咳嗽促使疝的出现频繁，家长要求治疗的心情常较迫切，此时应说服家长，先治疗原有疾病，在适当的季节进行手术治疗。患有严重疾病的小儿，如紫绀型先天性心脏病、营养不良及传染病后全身虚弱等宜暂缓手术。（二）钳闭性腹股沟疝钳闭性腹股沟疝 指腹腔脏器进入疝囊后不能自行复位而停留在疝囊内。这是小儿腹股沟疝常见的并发症。如果未能适当处理，可发生绞窄性肠梗阻，肠坏死造成严重后果。临床表现腹股沟疝发生钳闭时，腹股沟或阴囊部就出现疼痛性包块。小儿哭闹不安，以后逐渐出现恶心呕吐。如果未及时处理，肠梗阻症状逐渐加重，腹胀明显，呕吐为肠内容物。钳闭后多停止排气排便。如出现血便，同时有中毒症状，则多提示有肠坏死。检查可见腹股沟或阴囊处有隆起包块，质较硬，推动度小，触痛明显。比较晚期者阴囊皮肤充血发红。治疗小儿钳闭性腹股沟疝应紧急处理。1、手法复位 疝钳闭后，疝囊周围组织水肿，解剖关系不清，小儿疝囊壁本来菲薄，水肿后更易被撕破，这些都增加急症手术困难或产生一些意外并发症。因此，对于病程在12小时左右的小儿钳闭疝，一般不急于手术，可先试行手法复位。复位成功者,待水肿消退后再行手术。手法复位虽可使疝立即消失，有其优点，但亦可有严重后果，有下列情况应属禁忌，①钳闭时间已超过12小时；②已试行手法复位失败；③女孩钳闭疝内容物常为卵巢或输卵管，大多不易复位；④新生儿无法估计疝钳闭时间；⑤全身情况差，或已有便血等绞窄征象者。2、手术治疗：凡手法复位失败或不宜于手法复位者，均应进行急诊手术。钳闭性腹股沟疝不伴肠管坏死者，预后较好。晚期全身情况较差者，特别是新生儿，虽经积极处理，仍可产生较严重的后果。

1．饮食与生活习惯不恰当 饮食量过少、过精、缺乏维生素、饮水不足等均可诱发便秘。进食量少，食物中热量不足，不易诱发胃肠反应，结肠蠕动减慢，不出现便意，同时长期饮食不足则形成营养不良，此时腹肌和肠肌瘦弱，张力低下，推动力减弱，形成恶性循环，便秘加重。高纤维素饮食不易发生便秘，这是因为食物中纤维多糖不能被消化，其中有一部分可在肠道内受细胞的发酵作用而分解，最终产物是短链脂肪酸、氨气、CO2和甲烷，可刺激结肠产生蠕动增强，而未被消化的纤维能增加粪便容量，保留水分，粪便柔软，缩短肠道运行时间，降低结肠内压力。有关纤维素在便秘发生中的作用机制尚不十分清楚，也有人报导便秘发生与纤维素无关。其它食物成分不适宜也是产生便秘的重要因素，如果食物含有多量的蛋白质而碳水化合物较少，则肠内分解蛋白质的细菌比发酵菌多，肠内容物发酵少，大便呈碱性、干燥，次数也少。如果脂肪和碳水化合物含量增高，则粪便次数多而软。进食大量钙化酪蛋白后，容易干结便秘。年长儿的生活不规律，缺乏按照排便的习惯，未建立起良好的排便条件反射，常数日不排便。常用缓泻剂或灌肠、缺乏体育锻炼或患慢性疾病，尤其营养不良及佝偻病都能使肠功能失调而发生便秘。2．先天性巨结肠 先天性肠神经节细胞缺如3．特发性巨结肠 为结肠的蠕动失调所致的一种心理性、功能性便秘。小儿常由于贪玩而抑制了排便，或家长在训练排便时操之过急和采取强制手段，使小儿排便时紧张，影响正常排便反射的建立。发病多在2岁以后。少数有腹痛或大便失禁，腹部能触及充满粪便的直肠及结肠。4．局部器质性病变 先天性肛门狭窄、直肠会阴瘘或先天性肛门直肠畸形术后均可导致便秘。患肛裂或其他痛性肛管、直肠疾病者，可长期抗拒排便，是小儿便秘较常见的原因。5．乙状结肠过长 先行保守治疗，轻者多可治愈。无效时行直肠乙状结肠切除术，术后远期疗效较满意。6．内分泌障碍 甲状腺功能减退者，在婴儿时期即有食欲不振、喂养困难、肌张力低下、腹胀和便秘。甲状腺功能亢进者，血钙增长，神经肌肉的应激性降低，肠蠕动减弱，肌动力低下，食欲不振，体重不增和便秘。此种便秘为全身性疾病的局部表现。7．神经系统疾病 大脑发育不全、脑性瘫痪或小头畸形可因排便反射中断或抑制副交感神经，出现不同程度的便秘。 小儿便秘的治疗 1．调节饮食 婴儿期就应有合适的食谱，如有便秘，可另加果汁或蜂蜜。人工喂养婴儿便秘时，应酌减牛乳量或在牛乳中增加糖量8%-10%，并加用果汁。较大儿童的饮食应含些粗粮制作的食品。 2．训练排便习惯 排便是反射性动作。小儿经过训练可养成按照排便的习惯，清晨要坐便盆，如不能较快排便，不可责罚，也不可长时间蹲坐，以免引起直肠脱垂或排便抑制。 3．药物治疗 缓泻剂可短期服用，偶尔可用小片肥皂条（用水湿润后）插入肛门，或戴手套后用手抠便。 4．中药及针灸 中医认为，习惯性便秘是因津亏肠燥所致，治以滋阴润肠法。 5．灌肠疗法 对长期慢性便秘可用油剂保留灌肠或用生理盐水灌肠。 6．手术疗法 对于上述治疗无效的病儿应考虑手术治疗。本文系孙斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

浅谈小儿麻醉麻醉方法小儿麻醉的给药途径多样，包括静脉给药、吸入给药、直肠给药、鼻腔给药、皮下或肌肉注射，其他还有（依据麻醉方法）椎管内给药（包括骶管给药）、蛛网膜下腔给药、神经阻滞（药物注射与神经丛周围）等，其中静脉给药和吸入给药在小儿麻醉中更为常用。麻醉药代谢关于麻醉药物的代谢。成人与小儿最大区分在与“生长和发育”，这个过程中我们可以看到小儿的身高、体重存在巨大变化，同样代谢某些镇静和（或）麻醉药物的酶也在不断的生长发育过程中。但小儿对镇静和（或）麻醉药物的代谢不能一概而论，儿童不是缩小的成人，决定儿童药物效应的因素不仅多元而且复杂，药物的吸收、分布、代谢和清除过程可能不同于成人；即使药物浓度一样，药效反应强度和性质也可能不同；疾病的种类也不一样，有些疾病仅仅发生于儿童，有些疾病的病程与成人不一样，病因也不尽相同。但对于不同的镇静和（或）麻醉药物由于代谢途径、代谢药物的酶的发育程度不同，有些药物在小儿的代谢可能减慢，但有些药物代谢可能增强。麻醉药物会不会影响孩子智力众多家长所担心的“麻醉药物会不会影响孩子智力？”事情的最初起源是1999年发表的一篇论文，该文结论认为使用NMDA受体阻滞剂（临床常用的氯胺酮即属于此类药物）后新生动物的大脑细胞凋亡增加，并进而影响神经系统的发生；随后2003年，又有作者发现用咪唑安定、笑气和异氟醚麻醉（俗称鸡尾酒麻醉）新生大鼠6小时后，大鼠海马（大脑的一个功能区，与学习记忆有关）的某个生理功能受损，并导致大鼠4周～4个月时出现空间认知障碍。这些及后续研究迅速在麻醉医学界和社会引起了强烈关注，事实果真如此吗？关于动物实验，有几点值得注意：① 所用剂量常远大于临床（人类），例如氯胺酮用量高达20～100mg/kg，临床为2mg/kg；异丙酚用量高达10～60mg/kg，临床为1mg/kg；咪唑安定用量高达9mg/kg以上，临床常用0.1mg/kg。②动物实验的麻醉是一种“糟糕”的麻醉，麻醉后接近一半的动物将会死亡，由此侥幸生存下来的动物可能经历由于极深度麻醉导致的缺氧、内环境紊乱等一系列并发症。③人体（哺乳动物）的神经发生在出生前已经完成，仅保留部分脑区的神经再生功能，海马是其中之一，关乎学习和记忆能力。但其中的细胞凋亡属于正常的生理性新陈代谢。迄今仍未发现镇静和（或）麻醉诱发大脑细胞的凋亡和学习记忆之间的因果关系存在。人类的学习、智力等受多种因素的影响，而且学习能力不仅仅是学习数学、语文、物理等。此外，一般而言，双胞胎生活的环境几乎完全一致，如果一个接受麻醉手术，另外一个未接受，可能更具说服力（当然不可否认，就算是双胞胎，学习能力也各有所长）。可喜的是，已有的回顾分析证实镇静和（或）麻醉没有影响2007年美国食品药品监督管理局（FDA）咨询委员会总结认为“基于现有的证据，没有必要改变临床麻醉现状”；2013年专家观点认为“就算（假如）麻醉对神经系统有那么一点点影响，如果改变患儿现有的麻醉技术或干脆不做麻醉则可导致对神经系统更大的危害”。麻醉术后的不良反应麻醉后可能出现的不良反应包括过敏、呼吸抑制、恶心、呕吐、瘙痒、烦躁、寒战等。当孩子出现过敏和呼吸抑制时需迅速告知医护人员；恶心、呕吐术后也很常见，但大部分随着时间推移会逐渐消退，严重时（频繁呕吐或呕心）需提请医护人员及时处理，患儿呕吐时注意应协助其将头偏向一侧，将呕吐物排出体外，极度关注不要发生误吸（入肺）；瘙痒也可能与过敏相伴，程度不重时通常无需处理；术后烦躁多见，患儿常极度不配合，但也会随时间推移而逐步恢复，关于烦躁的原因，猜测很多，但均未得到证实。人类从一种意识状态过渡到另一种状态时通常会伴随情绪改变，例如小儿早上起床时可能会发顿脾气，从镇静和（或）麻醉到苏醒可能与此类似。术后烦躁的患儿，家长应注意的是防止患儿坠床，以免造成更大的伤害；寒战时应注意保暖，但保暖并不一定会消除寒战。需要提醒的是，有些患儿可能经历两次手术，比如左眼和右眼分次手术，两次手术后出现的不良反应可能不同，这与麻醉药物、手术环境、病房环境，所用药物、摄食的食物等均可能有关。总之，术后护理需要家长和医护人员的共同努力，儿童是我们的未来，我们应共同呵护好他们。

先天性甲状舌囊肿及瘘管又名颈前正中囊肿及瘘管，是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或未完全退化消失而产生的。可发生于自舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位。甲状舌瘘管的内瘘口位于舌盲孔，外瘘口在颈前正中线上或稍偏一侧。囊肿位于舌骨下方时，连接囊肿和舌盲孔之间的瘘管可经舌骨前、舌骨内或舌骨后走行。与鳃裂囊肿、皮样囊肿及异位甲状腺相鉴别。 1.多见于小儿和青年。颈前舌骨平面下有圆形肿块，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮肤无粘连，随吞咽上下移动。沿舌骨方向可触及索状物，张口伸舌时可觉肿块回缩上提。 2.囊肿继发感染时，局部红肿触痛，自行破溃或切开引流后，可形成经久不愈的瘘。 3.粘液性分泌物，常含柱状和鳞状上皮细胞。临床表现 1.甲状舌囊肿：位于舌骨以上的较小囊肿可无症状，囊肿增大时才有舌内发胀、咽部异物感、发音不清，检查见舌根部有一圆形隆起。位于舌骨以下、甲状舌骨膜之前的囊肿较为多见。病人常无明显症状，检查可见颈前皮下有半圆形隆起，表面光滑质韧有弹性，与皮肤无粘连，可随吞咽上下活动。穿刺囊肿可抽出半透明或混浊、稀稠不一的液体。 2.甲状舌瘘管：外瘘口常位于颏下与甲状软骨之间的颈前正中线上或稍偏向治疗原则1．确诊后宜早期手术。手术应切除全部囊肿与瘘管，并应切除囊肿附着处部分舌骨，以免术后复发。2．对并发急性感染者，应先切开引流和抗感染治疗，待炎症消退后再行手术切除。甲状舌骨囊肿是无法用药物治疗的，只能采用手术治疗。且手术不彻底有复发的可能

鞘膜积液小儿鞘膜积液 是由于鞘状突的闭塞不完全，使鞘突管仍然保持开放或部分开放，由于鞘突管径细小，肠管不能通过，只允许腹腔液体经鞘状突管流入并积聚在鞘膜腔内，形成鞘膜积液。女性胎儿的鞘状突称Nück管，如发生积液称Nück’s囊肿。临床表现鞘膜积液一般无全身症状，只出现局部肿块，大小不一，增长较慢，不引起疼痛。肿块较大者可有坠胀感。鞘膜积液的肿块在白天行走活动后常显得充盈膨胀，张力较高；早晨起床时可略显萎瘪。新生儿的鞘膜积液可发生在单侧或双侧。如在发育过程中鞘状突管自行闭塞，则鞘膜积液亦随之逐渐消失。诊断鞘膜积液侧的阴囊或腹股沟部有囊性肿块，肿块透光试验阳性，即可诊断。部分病例肿块经反复挤压后，张力可以降低，但无明显体积缩小，或者可以提供明显的夜间较大，晨时较小的病史，可以考虑为交通性鞘膜积液。如肿块只限于精索部位，其体积一般较小，呈卵圆形，于肿块之下方可清楚地扪及睾丸。牵拉睾丸，肿块可随之移动，此为精索鞘膜积液。睾丸鞘膜积液的肿块位于阴囊底部，呈椭圆形或圆柱形，张力较高时摸不到睾丸。治疗鞘膜积液体积不大，张力不高，不急于手术治疗，特别是1岁以内婴儿，尚有自行消退的机会。如果张力较高，可能会影响睾丸血供而产生睾丸萎缩，手术不受年龄限制。