方晓亮医生的科普号

儿童肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）是儿童肾积水最常见原因之一、大多数情况下是无需手术干预治疗，当分肾功能低于40%、肾积水伴有临床症状（肾绞痛、尿路感染、继发泌尿系统结石等）等情况下，手术治疗是其唯一的有效方案。手术时医生通常都会留置导尿管、输尿管支架管还有腹腔引流管这3根管子，这给术后家属的护理带来极大的不便，生怕哪根管子一不小心扯掉了而影响手术效果；留置输尿管支架管后孩子又容易尿路感染；术后1-2个月还得来院拔除输尿管支架管。所有的这些无形之中都给肾积水宝妈们增加了对手术的恐惧感。复旦大学附属儿科医院泌尿外科方晓亮副主任医师团队历经多年的技术锤炼，目前已将儿童肾积水手术治疗打造成标准化完全无管流程：术前同位素和泌尿系统超声明确诊断----入院第一天（完成常规术前检查）---入院第二天手术（完全无管）----入院第三天（术后观察）---入院第四天出院。整个治疗周期入院到出院实现标准化流程3天，这极大减轻了医疗费用和对手术的恐惧感。此外针对重复肾畸形，微创重复输尿管端侧吻合（UU）也已形成标准化完全无管流程，入院到出院仅为3天。要无管，来复旦儿科。完全无管，肾是无忧！

儿童肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO)是儿童肾积水最常见的病因,临床治疗方法之一是行离断式肾盂成形术，术式选择上有开放、腹腔镜和机器人，随着腔镜技术的发展，腹腔镜似有替代传统开放手术趋势，这三种术式针对双侧UPJO患者手术时间均明显较长，且术中需要变换体位，术后需要留置引流管、支架管和导尿管，那么有没有一种术式既可兼顾双侧、又可明显缩短手术时间，术后还能完全无管（无引流管、支架管和导尿管，俗称“三无”）呢？历经多年技术锤炼，我们团队在国内临床首次采用经脐单切口（长约1.5cm）腹腔镜辅助下完全无管化肾盂成形术，可有效缩短手术时间，尤其是双侧病变，术后仅需要观察1-2天即可出院，快速康复，大大降低了医疗费用，术后切口美观，完全无疤痕。针对广大患儿父母关心的完全无管是不是会增加术后吻合口狭窄和尿外渗的发生？在之前的文章中我已经介绍了关于传统标准三孔腹腔镜完全无管化手术的随访结果，其手术效果和传统手术无差异。微创无止境，我一直在努力。

1.什么是肾积水？先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过0.5cm，而24周之后和新生儿期分离超过1cm为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻 (44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜 (9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】 UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。 1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。 (1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻。 (2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。 (3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。 (4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。 2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。 1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。 2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。 3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。 4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。 5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。 6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。 7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。 8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。 9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。 1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。 2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如输尿管狭窄合并输尿管反流则需要两者均做。 3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。 4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成） 5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。 6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。 7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA 增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm时，肾功能损害<60%。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。我科对既往大量单侧肾积水患儿超声参数的大数据分析发现，当患侧与健侧的长径比超过1.388、肾脏上盏分离超过16.5mm、肾盂前后径超过27.5mm等情况下，患肾分肾功能往往低于40%，此时需要进一步同位素肾图检查明确分肾功能，其通常需要手术治疗。9.肾积水的手术指征①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，毫无疑问，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快，手术成功率95%以上，手术效果理想，等同于开放手术。住院周期一般3-4天。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。

儿童输尿管膀胱连接部狭窄（UVJO)和膀胱输尿管反流(VUR)是儿童泌尿系统常见畸形,临床治疗方法之一是行输尿管膀胱再植术,儿童输尿管膀胱再植术按照手术路径可分为膀胱外输尿管再植和膀胱内输尿管再植,膀胱外输尿管再植经典手术方式为Lich-gregoir(图1),膀胱外切开膀胱底部肌肉层形成膀胱粘膜下隧道行输尿管膀胱吻合,此方法不推荐用于双侧输尿管病变的治疗,原因在于双侧膀胱底部肌肉切开部分患者可能存在膀胱去神经化导致术后排尿困难和尿潴留.膀胱内路径最经典术式为Cohen【图2（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】和Politano-leadbetter法【图3（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】,Cohen法是将膀胱粘膜下隧道向对侧输尿管口附近延伸,新的输尿管口将开口于对侧输尿管开口附近,形成交叉,优点是粘膜下隧道可做的比较长,缺点是输尿管开口位置变到对侧,术后正常路径的经尿道输尿管镜检查无法进行.Leadbetter法是将输尿管开口在原位,而将原输尿管入膀胱处换个新的地方入膀胱而增加膀胱粘膜下隧道,优点是保留输尿管原开口.三种手术方式总体手术成功率相似,无差异,有效率在93%以上.这三种经典手术方式均可通过传统开放手术和气膀胱手术完成,其手术成功率是相似的，无差异，Lich-gregoir开放和微创手术效果相似,微创创更小,Cohen和Leadbetter法开放手术因需要切开膀胱,术后住院时间、术后血尿、术后膀胱痉挛等均较气膀胱手术要高,总体来说，微创是趋势，术后创伤更小，恢复更快。国内目前较常用的是Lich-gregoir和Cohen，气膀胱下Leadbetter法输尿管再植国内开展的单位不多，本人2019年在科室率先开展了气膀胱下Leadbetter法输尿管再植技术，取得良好手术效果，目前基本可以做到不需要留置输尿管支架管，术后3-4天即可出院。

儿童肾盂输尿管连接部狭窄(UPJO)是儿童肾积水最常见的病因之一,其治疗方式就是我们常说的离断式肾盂成形术,其可以通过传统开放手术和腹腔镜手术来完成,毫无疑问,目前外科已全面进入一个微创时代,腹腔镜和机器人手术似有取代传统手术的趋势。离断式肾盂成形手术无论是开放还是腹腔镜，通常情况下需要留置3根导管：1根输尿管支架管、1根导尿管和1根肾周引流管。这些导管的存在给患者带来不舒适的体验，尤其是输尿管支架管，留置体内期间容易造成尿路感染、血尿、排尿不适等症状，此外还需要再住院一次拔除输尿管支架管。那么，肾积水手术能否做到不放管子呢？答案是肯定的，只要手术操作精细，大多数情况下UPJO的患者是可以做到完全无管化的（不留置输尿管支架管、导尿管和肾周引流管），孩子出手术室的时候身上不带任何导管，最大程度地实现微创，术后1-2天即可出院，相信不久的将来，离断式肾盂成形术也可以做成日间手术。我2019年在国内率先开展了腹腔镜下完全无管化的肾盂成形术，随访结果显示了与传统留置输尿管支架管手术患者相同的临床疗效，术后吻合口瘘和狭窄的机率均小于5%.但需要提醒注意的是：无管化肾积水手术，术后肾盂分离大小下降需要一个过程，一般术后2-3个月积水才会有较大幅度下降。

胎儿右肾区未见正常肾脏回声，肾区可见多发性囊性回声，囊性回声形态不规则，较大者2cm*0.9cm，囊性之间相互沟通。左肾未见异常。这是一份孕妇孕期的产检超声描述，拿到这份超声报告，很多父母就开始纠结了，这样的孩子能要吗？答案是肯定的，这样的孩子可以安心生下来，具体听我来给你慢慢讲述：胎儿多囊性病变需要考虑两大疾病：多囊性肾发育不良和多囊肾①多囊肾是一个遗传性疾病，病变都是双侧的，且具有家族史，该疾病无法治愈，只能对症治疗，最终都死于肾功能衰竭，预后不好。②多囊性肾发育不良(multicystic dyplastic kidney, MCDK)是指肾脏发生发展不完全或不正常，导致其发育不良，最终构成一个无功能的器官，由于肾实质丧失，囊泡内液体不能得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量以及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同，它是产前超声发现的较为常见的畸形之一，同时也是新生儿腹部可触及包块的第二大病因，一般男性胎儿比较多见，大多发生在左侧。随着超声技术的提高，绝大多数胎儿时期的多囊性肾发育不良，结合羊水指数和胎儿全身其他系统的排除筛查，可以对胎儿的预后评价做出基本的预后评价。在产前的评估当中，健侧肾脏有无失功能可以从有无羊水量的减少来诊断。单侧MCDK的胎儿羊水量一般正常，故羊水指数对单侧MCDK没有诊断价值。当对侧肾发育不全时，可出现羊水量的减少甚至无羊水。因肾实质丧失，当MCDK发生在双侧时基本无肾功能，故一般建议终止妊娠。MCDK的产前诊断率准确率较高，较早孕周即可发现，生后多数患肾囊肿随年龄增长而逐渐缩小，甚至消失而无需手术切除。多数单侧MCDK因健侧肾发育良好而预后良好；对MCDK患者生后可能出现尿路感染、高血压等临床症状情况，可行手术切除患肾。对生后无症状者，可终身随访观察。综上所述，孕期时如见胎儿单侧肾脏多囊性病变，一般建议继续妊娠，如胎儿双侧肾脏多囊性病变，一般建议终止妊娠。

儿童重复输尿管囊肿开窗术是否有效？此前我在“儿童重复肾畸形该怎么治疗”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“儿童输尿管囊肿如何治疗？”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均对重复肾畸形中输尿管囊肿的处理做了简单的介绍，然而，在与家属的交流中，往往能感受到对于输尿管囊肿开窗，家属仍有许多疑问：输尿管囊肿开窗术是否有效？有效率有多少？会不会有返流？术后是不是都需要二次手术？等，下面就重复肾畸形中输尿管囊肿开窗术做一概述：输尿管囊肿开窗术治疗儿童重复输尿管畸形往往被认为是一种暂时性、姑息性的手术方式，为什么呢？因为既往文献报道单纯输尿管囊肿开窗术后有30-50%出现输尿管返流,近42%-100%需要再次手术治疗，总体手术成功率在0-70%不等。术后需要二次手术的原因大多数为反复发热性尿路感染。那么输尿管囊肿开窗术真的只能是一种姑息性手术吗？2019年有韩国学者对47例重复肾输尿管囊肿开窗术后长期随访结果表明，术前53.2%的患儿存在输尿管返流，术后40%的患儿返流消退，手术成功率达61.7%,仅有38.3%的患儿需要二次手术治疗,且分析得出既往输尿管囊肿开窗术后二次手术率高与开窗所使用的方式有关,输尿管囊肿钬激光开窗术较输尿管囊肿电切开窗具有更高的手术成功率,术后二次手术几率更小，原因就是钬激光开窗更精确，开窗后“洞”更小，术后输尿管返流少（如图）。我们分析了我院的相关资料得出相似的结果，输尿管囊肿开窗术成功率为66.7%，仅有33.3%的患儿需要二次手术，输尿管囊肿开窗可有效缓解上肾上输尿管扩张程度，为部分患儿二次手术赢得时间空窗期。毕竟对于小年龄的婴幼儿，重建性手术（输尿管再植术或者输尿管端侧吻合术）或者上肾切除手术均存在一定的风险。因此，输尿管囊肿钬激光开窗术可作为重复肾畸形相关的输尿管囊肿的一种有效治疗方法，尤其适应于输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染患儿。小手术可解决大问题。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x

2016年我在好大夫上发表了“儿童重复肾畸形该怎么治疗”的科普文章（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我对重复肾的治疗方案做了一个简单的介绍，然而在日常工作中依然会遇到很多父母会问：对这些手术方式究竟该如何选择，各种手术方式的成功率和并发症发生率是多少？因而有必要对各种手术方案做一系统概述，此文先对单根输尿管再植和输尿管端侧吻合术做一概述，此后陆续有重复上肾切除、输尿管囊肿开窗术等介绍。临床上，对于完全性肾重复畸形、其中单根输尿管（常常为上肾部输尿管，少部分为下肾输尿管返流）存在病理性结构异常时，可采用单根输尿管膀胱再植术（ureteral reimplantation，UR）或输尿管端侧吻合术（ureteroureterostomy，UU）。以上两种方法，哪一种是更优选择呢？一．UU Foley于1928年首次报道了将同侧UU用于治疗重复肾畸形，它的优点是保留上肾功能，同时避免了与半肾切除相关的并发症，近年来国内外文献均报道其临床疗效显著，且目前UU的手术适应症已延伸至上肾功能差或无功能、患肾部输尿管扩张严重（直径>2cm）的重复肾治疗，同样显示了良好的手术效果，输尿管扩张程度与手术结果之间没有相关性，总体手术成功率达到90%以上。此外UU手术不涉及膀胱、不需要常规留置输尿管支架管和导尿管，因而术后住院天数少。二．UR 重复肾畸形中单根输尿管膀胱再植术同样是一种有效的手术方式，该手术涉及膀胱，术后有血尿，需要留置导尿管3-5天，总体手术成功率在90%以上，术中一般常规留置一根输尿管支架管，术后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，术后与支架管相关的尿路感染会相应增加。根据文献报道和我们的病例研究分析可知UR与UU相比，两者在在手术时间、术后患肾部肾输尿管积水和分肾功能改善、手术成功率、远期并发症等方面没有显著差异，总体并发症少，但UU术后住院天数更短，术后与支架管相关的近期并发症更少。不管是UU还是UR,腹腔镜和机器人与开放手术具有相同的疗效，但腹腔镜和机器人手术创伤更小，术后恢复快，切口更美观。我们在国内首先报道了UU和UR治疗儿童重复肾的经验并在国内多中心推广，常规开展腹腔镜下输尿管端侧吻合和输尿管膀胱再植术，手术效果良好。参考文献徐卯升 何建华 耿红全 吴燕 徐国锋 林厚维 方晓亮. 经腹股沟皮纹切口输尿管端侧吻合术治疗完全性重肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志,2012,33(3):286-29.方晓亮，耿红全，徐国锋，姜大朋，林厚维，贺雷，徐卯升.单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志, 2017, 1:55-58.

儿童肾积水是儿童泌尿系统的常见畸形，其最常见的病因是肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO），儿童先天性肾积水对患儿的影响主要表现在损伤患侧肾脏功能和引起各种临床症状（尿路感染、肾绞痛、泌尿系统结石），随着产前检查的规范和普及，大多数胎儿肾积水在产前即得到了明确诊断。生后大部分患儿通常也是无症状的，随访评估的主要手段以泌尿系统超声为主。然而当做完超声后，大多数家属又开始犯嘀咕了：是继续超声随访观察还是进一步同位素肾图检查以明确分肾功能？超声参数达到怎样一个数值情况下需要进一步行同位素肾图检查呢？下面大家一起来看一份详细的超声检查单：一般我们医院泌尿系统的超声检查单会包含以下主要参数：肾脏的体积、肾盂分离的前后径，上盏分离、肾脏皮质厚度等。我科对既往大量单侧肾积水患儿超声参数的大数据分析发现：当患侧与健侧的长径比超过1.388、肾脏上盏分离超过16.5mm、肾盂前后径超过27.5mm等情况下，患肾分肾功能往往低于40%，此时需要进一步同位素肾图检查明确分肾功能，其通常需要手术治。根据同位素肾图分肾功能低于40%，则手术治疗。因此在超声检查时务必测量肾脏体积大小、肾盂分离前后径大小、上盏分离大小等参数

儿童高钙尿症是以尿钙排泄增多而血钙正常为特征的疾病，其常见临床症状主要有：①血尿是最常见的症状，因而高钙尿症也就成为儿童单纯性血尿的常见原因之一；②肾结石亦是本病的一个重要表现或并发症，尤其见于高钙尿状态持续时间较长者。据我们临床研究发现，儿童尿路结石者中高达７５％存在高钙尿代谢异常，因而对儿童尿路结石，高钙尿症应作为重要的病因予以鉴别。高钙尿症诊断：目前均采用24小时尿钙定量和２４小时尿Ca／Cr比值作为诊断标准，尽管国内外学者推荐的诊断标准稍有差异，但多数主张以24小时尿钙定量>４ｍｇ／kg（体重） 和Ca／Cr比值>0．21作为高钙尿症的诊断标准。一般治疗：确诊后避免高钙、高草酸饮食(如果汁、茶和巧克力等)，注意多饮水。但不主张过低限钙，因对生长发育中的患儿需考虑对生长的影响。限制钠盐的摄人、低蛋白饮食、多饮水、口服枸橼酸钾镁对合并有肾结石的高钙尿症患者具有重要意义。药物治疗：常用双氢克尿噻口服，每天1～2mg／kg，清晨1次顿服，推荐１ｍｇ/Ｋg开始服用，服药期间应监测血钾，以防低血钾。噻嗪类药物控制高钙尿的机制是抑制远曲小管的钠回收，使排钠增加而使远曲小管的皮质段净钙的重吸收增加。噻嗪类药物的应用至少6～8周，结束后需复查尿Ca／Cr比值和24小时尿钙定量，可持续或间断用至1年。停药后如血尿、结石等症状复发可再用。约60％血尿持续消失。长期服用者多无新结石形成，故伴尿路结石者尤提倡采用。