方晓亮医生的科普号

儿童肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO）是儿童肾积水最常见原因之一、大多数情况下是无需手术干预治疗，当分肾功能低于40%、肾积水伴有临床症状（肾绞痛、尿路感染、继发泌尿系统结石等）等情况下，手术治疗是其唯

儿童肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO)是儿童肾积水最常见的病因,临床治疗方法之一是行离断式肾盂成形术，术式选择上有开放、腹腔镜和机器人，随着腔镜技术的发展，腹腔镜似有替代传统开放手术趋势，这三种术式针对

1.什么是肾积水？先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过0.5cm，

儿童输尿管膀胱连接部狭窄（UVJO)和膀胱输尿管反流(VUR)是儿童泌尿系统常见畸形,临床治疗方法之一是行输尿管膀胱再植术,儿童输尿管膀胱再植术按照手术路径可分为膀胱外输尿管再植和膀胱内输尿管再植,膀胱外输尿管再植经典手术方式为Lich-gregoir(图1),膀胱外切开膀胱底部肌肉层形成膀胱粘膜下隧道行输尿管膀胱吻合,此方法不推荐用于双侧输尿管病变的治疗,原因在于双侧膀胱底部肌肉切开部分患者可能存在膀胱去神经化导致术后排尿困难和尿潴留.膀胱内路径最经典术式为Cohen【图2（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】和Politano-leadbetter法【图3（图片引自坎贝尔泌尿外科学)】,Cohen法是将膀胱粘膜下隧道向对侧输尿管口附近延伸,新的输尿管口将开口于对侧输尿管开口附近,形成交叉,优点是粘膜下隧道可做的比较长,缺点是输尿管开口位置变到对侧,术后正常路径的经尿道输尿管镜检查无法进行.Leadbetter法是将输尿管开口在原位,而将原输尿管入膀胱处换个新的地方入膀胱而增加膀胱粘膜下隧道,优点是保留输尿管原开口.三种手术方式总体手术成功率相似,无差异,有效率在93%以上.这三种经典手术方式均可通过传统开放手术和气膀胱手术完成,其手术成功率是相似的，无差异，Lich-gregoir开放和微创手术效果相似,微创创更小,Cohen和Leadbetter法开放手术因需要切开膀胱,术后住院时间、术后血尿、术后膀胱痉挛等均较气膀胱手术要高,总体来说，微创是趋势，术后创伤更小，恢复更快。国内目前较常用的是Lich-gregoir和Cohen，气膀胱下Leadbetter法输尿管再植国内开展的单位不多，本人2019年在科室率先开展了气膀胱下Leadbetter法输尿管再植技术，取得良好手术效果，目前基本可以做到不需要留置输尿管支架管，术后3-4天即可出院。

儿童肾盂输尿管连接部狭窄(UPJO)是儿童肾积水最常见的病因之一,其治疗方式就是我们常说的离断式肾盂成形术,其可以通过传统开放手术和腹腔镜手术来完成,毫无疑问,目前外科已全面进入一个微创时代,腹腔镜和

胎儿右肾区未见正常肾脏回声，肾区可见多发性囊性回声，囊性回声形态不规则，较大者2cm*0.9cm，囊性之间相互沟通。左肾未见异常。这是一份孕妇孕期的产检超声描述，拿到这份超声报告，很多父母就开始纠结了，这样的孩子能要吗？答案是肯定的，这样的孩子可以安心生下来，具体听我来给你慢慢讲述：胎儿多囊性病变需要考虑两大疾病：多囊性肾发育不良和多囊肾①多囊肾是一个遗传性疾病，病变都是双侧的，且具有家族史，该疾病无法治愈，只能对症治疗，最终都死于肾功能衰竭，预后不好。②多囊性肾发育不良(multicystic dyplastic kidney, MCDK)是指肾脏发生发展不完全或不正常，导致其发育不良，最终构成一个无功能的器官，由于肾实质丧失，囊泡内液体不能得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量以及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同，它是产前超声发现的较为常见的畸形之一，同时也是新生儿腹部可触及包块的第二大病因，一般男性胎儿比较多见，大多发生在左侧。随着超声技术的提高，绝大多数胎儿时期的多囊性肾发育不良，结合羊水指数和胎儿全身其他系统的排除筛查，可以对胎儿的预后评价做出基本的预后评价。在产前的评估当中，健侧肾脏有无失功能可以从有无羊水量的减少来诊断。单侧MCDK的胎儿羊水量一般正常，故羊水指数对单侧MCDK没有诊断价值。当对侧肾发育不全时，可出现羊水量的减少甚至无羊水。因肾实质丧失，当MCDK发生在双侧时基本无肾功能，故一般建议终止妊娠。MCDK的产前诊断率准确率较高，较早孕周即可发现，生后多数患肾囊肿随年龄增长而逐渐缩小，甚至消失而无需手术切除。多数单侧MCDK因健侧肾发育良好而预后良好；对MCDK患者生后可能出现尿路感染、高血压等临床症状情况，可行手术切除患肾。对生后无症状者，可终身随访观察。综上所述，孕期时如见胎儿单侧肾脏多囊性病变，一般建议继续妊娠，如胎儿双侧肾脏多囊性病变，一般建议终止妊娠。

儿童重复输尿管囊肿开窗术是否有效？此前我在“儿童重复肾畸形该怎么治疗”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm）和“儿童输尿管囊肿如何治疗？”（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_5510871316.htm）的科普文章中均对重复肾畸形中输尿管囊肿的处理做了简单的介绍，然而，在与家属的交流中，往往能感受到对于输尿管囊肿开窗，家属仍有许多疑问：输尿管囊肿开窗术是否有效？有效率有多少？会不会有返流？术后是不是都需要二次手术？等，下面就重复肾畸形中输尿管囊肿开窗术做一概述：输尿管囊肿开窗术治疗儿童重复输尿管畸形往往被认为是一种暂时性、姑息性的手术方式，为什么呢？因为既往文献报道单纯输尿管囊肿开窗术后有30-50%出现输尿管返流,近42%-100%需要再次手术治疗，总体手术成功率在0-70%不等。术后需要二次手术的原因大多数为反复发热性尿路感染。那么输尿管囊肿开窗术真的只能是一种姑息性手术吗？2019年有韩国学者对47例重复肾输尿管囊肿开窗术后长期随访结果表明，术前53.2%的患儿存在输尿管返流，术后40%的患儿返流消退，手术成功率达61.7%,仅有38.3%的患儿需要二次手术治疗,且分析得出既往输尿管囊肿开窗术后二次手术率高与开窗所使用的方式有关,输尿管囊肿钬激光开窗术较输尿管囊肿电切开窗具有更高的手术成功率,术后二次手术几率更小，原因就是钬激光开窗更精确，开窗后“洞”更小，术后输尿管返流少（如图）。我们分析了我院的相关资料得出相似的结果，输尿管囊肿开窗术成功率为66.7%，仅有33.3%的患儿需要二次手术，输尿管囊肿开窗可有效缓解上肾上输尿管扩张程度，为部分患儿二次手术赢得时间空窗期。毕竟对于小年龄的婴幼儿，重建性手术（输尿管再植术或者输尿管端侧吻合术）或者上肾切除手术均存在一定的风险。因此，输尿管囊肿钬激光开窗术可作为重复肾畸形相关的输尿管囊肿的一种有效治疗方法，尤其适应于输尿管囊肿导致膀胱出口梗阻、排尿困难以及严重的重复上肾部感染患儿。小手术可解决大问题。JeeSooPark，YongSeungLee，ChoNyeongLee，et al. Transurethral incision asinitial option intreatment guidelines forectopic ureteroceles associated withduplex systems. World Journal of Urology,2019, 37(10):2237-2244. DOI：10.1007/s00345-018-2607-x

2016年我在好大夫上发表了“儿童重复肾畸形该怎么治疗”的科普文章（https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/fangxiaoliang_4176411437.htm），在此文中，我对重复肾的治疗方案做了一个简单的介绍，然而在日常工作中依然会遇到很多父母会问：对这些手术方式究竟该如何选择，各种手术方式的成功率和并发症发生率是多少？因而有必要对各种手术方案做一系统概述，此文先对单根输尿管再植和输尿管端侧吻合术做一概述，此后陆续有重复上肾切除、输尿管囊肿开窗术等介绍。临床上，对于完全性肾重复畸形、其中单根输尿管（常常为上肾部输尿管，少部分为下肾输尿管返流）存在病理性结构异常时，可采用单根输尿管膀胱再植术（ureteral reimplantation，UR）或输尿管端侧吻合术（ureteroureterostomy，UU）。以上两种方法，哪一种是更优选择呢？一．UU Foley于1928年首次报道了将同侧UU用于治疗重复肾畸形，它的优点是保留上肾功能，同时避免了与半肾切除相关的并发症，近年来国内外文献均报道其临床疗效显著，且目前UU的手术适应症已延伸至上肾功能差或无功能、患肾部输尿管扩张严重（直径>2cm）的重复肾治疗，同样显示了良好的手术效果，输尿管扩张程度与手术结果之间没有相关性，总体手术成功率达到90%以上。此外UU手术不涉及膀胱、不需要常规留置输尿管支架管和导尿管，因而术后住院天数少。二．UR 重复肾畸形中单根输尿管膀胱再植术同样是一种有效的手术方式，该手术涉及膀胱，术后有血尿，需要留置导尿管3-5天，总体手术成功率在90%以上，术中一般常规留置一根输尿管支架管，术后4-6周后予以拔除，因留置有支架管，术后与支架管相关的尿路感染会相应增加。根据文献报道和我们的病例研究分析可知UR与UU相比，两者在在手术时间、术后患肾部肾输尿管积水和分肾功能改善、手术成功率、远期并发症等方面没有显著差异，总体并发症少，但UU术后住院天数更短，术后与支架管相关的近期并发症更少。不管是UU还是UR,腹腔镜和机器人与开放手术具有相同的疗效，但腹腔镜和机器人手术创伤更小，术后恢复快，切口更美观。我们在国内首先报道了UU和UR治疗儿童重复肾的经验并在国内多中心推广，常规开展腹腔镜下输尿管端侧吻合和输尿管膀胱再植术，手术效果良好。参考文献徐卯升 何建华 耿红全 吴燕 徐国锋 林厚维 方晓亮. 经腹股沟皮纹切口输尿管端侧吻合术治疗完全性重肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志,2012,33(3):286-29.方晓亮，耿红全，徐国锋，姜大朋，林厚维，贺雷，徐卯升.单纯上或下患肾部输尿管膀胱外再植治疗完全性重复肾畸形[J]. 中华小儿外科杂志, 2017, 1:55-58.

儿童肾积水是儿童泌尿系统的常见畸形，其最常见的病因是肾盂输尿管连接部狭窄（UPJO），儿童先天性肾积水对患儿的影响主要表现在损伤患侧肾脏功能和引起各种临床症状（尿路感染、肾绞痛、泌尿系统结石），随着产

儿童高钙尿症是以尿钙排泄增多而血钙正常为特征的疾病，其常见临床症状主要有：①血尿是最常见的症状，因而高钙尿症也就成为儿童单纯性血尿的常见原因之一；②肾结石亦是本病的一个重要表现或并发症，尤其见于高钙尿状态持续时间较长者。据我们临床研究发现，儿童尿路结石者中高达７５％存在高钙尿代谢异常，因而对儿童尿路结石，高钙尿症应作为重要的病因予以鉴别。高钙尿症诊断：目前均采用24小时尿钙定量和２４小时尿Ca／Cr比值作为诊断标准，尽管国内外学者推荐的诊断标准稍有差异，但多数主张以24小时尿钙定量>４ｍｇ／kg（体重） 和Ca／Cr比值>0．21作为高钙尿症的诊断标准。一般治疗：确诊后避免高钙、高草酸饮食(如果汁、茶和巧克力等)，注意多饮水。但不主张过低限钙，因对生长发育中的患儿需考虑对生长的影响。限制钠盐的摄人、低蛋白饮食、多饮水、口服枸橼酸钾镁对合并有肾结石的高钙尿症患者具有重要意义。药物治疗：常用双氢克尿噻口服，每天1～2mg／kg，清晨1次顿服，推荐１ｍｇ/Ｋg开始服用，服药期间应监测血钾，以防低血钾。噻嗪类药物控制高钙尿的机制是抑制远曲小管的钠回收，使排钠增加而使远曲小管的皮质段净钙的重吸收增加。噻嗪类药物的应用至少6～8周，结束后需复查尿Ca／Cr比值和24小时尿钙定量，可持续或间断用至1年。停药后如血尿、结石等症状复发可再用。约60％血尿持续消失。长期服用者多无新结石形成，故伴尿路结石者尤提倡采用。