张陈医生的科普号

现代医学在强调疾病治疗效果的同时，越来越重视诊疗体验、生活质量、社会适应和心理影响等方面的问题，因此微创化已成为医学发展的大势所趋。先天性心脏病（简称先心病）介入治疗作为经典的微创治疗手段，经历了半个多世纪的发展，使得相当部分患者只要经受微小的创伤就能完全治愈疾病，从而避免了创伤和花费都很大的传统开胸手术，因此已成为国际上公认的首选治疗方法。但是目前介入治疗并不适用于所有的先心病患者，只有部分简单先心病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等）中条件合适的患者才有机会接受介入治疗，而条件不合适的患者进行介入治疗有可能导致手术失败甚至严重的并发症，因此正确判断是否适合介入治疗就显得尤其重要。然而在现实诊疗过程中，常常有患者在咨询介入治疗（尤其是缺损封堵术）条件时，会遇到不同专家给出不同意见的情况，这往往给希望得到介入治疗的患者造成很大困惑。那么为什么会造成这种情况呢？首先我们要知道，介入治疗和开胸手术都是治疗先心病的标准治疗方法。尽管在国际上有介入治疗条件的患者会首选介入治疗，但目前在国内这两种手术方式是并行的，没有规定哪种方式是必须的优先选择。所以无论专家给出何种治疗建议，都是没有原则问题的，并不存在误诊误判的问题。其次我们要知道，介入治疗和开胸手术在大多数中心是分别由不同的专家团队开展的。尽管在介入治疗取代开胸手术的趋势越来越明显的形势下，越来越多的开胸手术专家开始涉足介入治疗领域，但是这两种手术方式的巨大差异决定了最专业的团队还是会专注于某一种手术方式的。所以同样的疾病被不同的专家团队接诊，完全可能采取截然不同的治疗方式。最后我们要知道，介入治疗条件本身不存在客观的判断指标，临床上常常是取决于专家的经验和器械的便利。尽管对于介入治疗的指征国内专家曾经发表过相关共识，但那只是个粗略的框架，不可能覆盖到临床上各种千差万别的具体情况；另外这个共识发表至今已近10年，无法跟上临床上的最新进展。实际上介入专家在判断手术条件时，更多的是基于自己已有的手术经验。而这个经验不仅跟专家的手术数量有关，更跟其是否愿意积极挑战条件不理想的“边缘”病例有关。在介入治疗领域，知道能不能做有时候比知道怎么做更需要经验。笔者经常遇到基层医院的介入专家咨询某个病例能否介入治疗，实际上就是一个借鉴手术经验的过程。此外，介入治疗还是个非常依赖器械的手术，如果没有合适的器械，即使专家有技术，也可能陷入“巧妇难为无米之炊”的尴尬境地。在临床上，一方面随着新器械的不断研发上市，有越来越多以往不能介入治疗的患者可能获得介入治疗机会；另一方面也存在一些已有的器械和型号（主要是很少使用的）因为各种原因不再生产，导致一些本来能介入治疗的病例失去介入治疗的机会。比如早年的偏心的和大型号的室间隔缺损封堵器近年来很难获得，导致很多位置邻近主动脉瓣或缺损较大的室间隔缺损很难再获得介入治疗的机会。并且，不同的医疗机构之间也可能存在器械的差异，在某家医院因为器械限制不能做的介入手术有可能在另家医院是可以做的。基于以上三点，我们已经很容易理解为什么同样的先心病咨询不同的专家会得到不同的关于介入治疗的建议。如果您咨询的是不从事介入手术的专家（比如开胸手术专家），不可能对介入手术有非常专业和深入的了解，他的回答有可能是基于间接得到的关于介入治疗的经验信息，比如相关的文章或和介入同行的交流，但也可能是基于其个人对介入治疗的偏见，毕竟大多数人都会认为自己的专业范围能掌握的事才是最“可靠”的，这时他回答的“不能做”很可能是“不建议做”。如果您咨询的是从事介入手术的专家，得到了“不能做”的回答，则大多数情况是确实没有介入治疗条件的。但也有少数情况是您属于这位专家没太涉足过的“边缘”病例，或者是缺乏相应治疗器械的情况，这个时候专家回答的“不能做”其实是“我不能做”。这时如果您多咨询几位更有经验的专家，或者多去几家医院，也有可能得到“能做”的答案。最后需要强调的是，绝大多数专家判断能不能介入治疗的依据，是那张超声心动图报告。但是超声医生的经验是有差异的，并且大多数超声医生并不参与手术，而只是从超声专业的视角进行报告书写，其原则主要是“不出错”，但并不一定包括尽可能多的细节，并且书写成的文字也难以做到丝毫不差的描述清楚眼睛看到的东西。这就好比侦察兵上前线侦查后写成的报告，肯定不能完全等同主帅亲自上阵考察的效果。笔者在长期临床工作中，大多数情况会自己做超声评价手术条件和选择器械，就曾遇到过很多根据超声报告的描述判断没有介入条件、但自己做超声发现可以介入并最终成功手术的病例；同样也遇到过根据超声报告判断介入条件很好、但自己做超声发现不能介入的情况。所以，介入手术的条件最好由兼具丰富的介入手术经验和超声经验的专家来判断。总之，关于先心病能不能介入治疗，大多数时候会有比较一致的答案；但也有时候会像“小马过河”的故事一样，其答案取决于您问了谁。（北京安贞医院张陈）

什么是卵圆孔未闭？人的心脏被间隔分成左、右两部分，正常情况是完全不相通的。但是胎儿时期左心房和右心房之间有个带“帘子”的孔洞，叫做卵圆孔。卵圆孔对于胎儿的血液循环是必需的，但是出生后即失去作用。通常出生后不久卵圆孔即自行关闭，但也有一部分人卵圆孔始终保持开放状态，这就是卵圆孔未闭。卵圆孔未闭有什么危害？卵圆孔未闭通常都很小，仅能通过很少的血流，不会对心脏产生明显影响，因此从前医学界都认为卵圆孔未闭是没有太大危害的。直到近年才证明，卵圆孔未闭虽然对心脏影响不大，但却会导致脑梗塞（脑卒中）、脑缺血、偏头痛等神经系统疾病。这是因为人的右心是连接静脉系统的，而左心连接动脉系统，未闭的卵圆孔为本来不相通的动脉和静脉系统提供了一个通道。我们知道动脉系统是给全身器官供血的，一旦动脉系统的血管被血栓堵塞就会导致脑梗塞、心肌梗塞等器官缺血性疾病。但由于动脉系统的血流速度快，一般并不容易形成血栓；而静脉系统的血流速度慢，很容易形成血栓。尤其是久坐、久站或有静脉曲张的情况下，下肢的静脉很容易形成血栓。正常情况下，这些静脉的血栓会被像海绵一样的肺过滤吸收，不会进入动脉系统。但是当存在卵圆孔未闭时，静脉系统的血栓就可以直接通过卵圆孔进入动脉系统，从而导致动脉血管的栓塞，最常见的就是脑梗塞。近年来还有研究发现，卵圆孔未闭由于其特殊的隧道样结构，本身就容易滞留血液产生血栓，也就是说它不仅可为血栓提供“偷渡”的渠道，而且还可能是生产血栓的温床。卵圆孔未闭如何诊断？卵圆孔未闭可以通过超声心动图明确诊断。但是由于多数情况下卵圆孔未闭很小，并且平时常常被“帘子”遮盖，因此很容易被普通的经胸超声心动图漏诊。这种情况可以采用两种方法增加诊断率：第一是采用更加清楚的经食道超声心动图，第二是做声学造影（发泡实验）。其中发泡实验由于操作简单、不增加患者痛苦、准确性高，是一种很理想的检查方法。卵圆孔未闭如何治疗？卵圆孔未闭可以通过外科开胸手术或者内科介入（即卵圆孔未闭封堵术）治疗。前者因为创伤大，目前已很少使用；后者因微创、安全、快速，已成为目前公认的治疗卵圆孔未闭的首选方法。美国FDA于2016年10月批准卵圆孔未闭封堵术用于预防脑卒中复发。2017年中华医学会心血管内科分会发表了《卵圆孔未闭预防性封堵术中国专家共识》。卵圆孔未闭封堵术系通过大腿根部的股静脉送入一根导管进入心脏并通过卵圆孔，然后通过导管送入一枚双盘结构的封堵器堵闭卵圆孔。手术无需全身麻醉，操作时间通常半小时左右（技术熟练的医生仅需十分钟），术后次日即可下床和出院。哪些患者需要做卵圆孔未闭封堵术？并不是所有的卵圆孔未闭都需要治疗。事实上有接近四分之一的正常成人都存在卵圆孔未闭，大多数人并不会发生脑梗塞或偏头痛等问题。目前认为需要治疗的患者主要包括：一、不明原因脑梗塞或短暂脑缺血的患者，尤其是反复脑梗塞、年龄头痛患者，尤其是有先兆症状的偏头痛患者；三、从事特殊职业者，如潜水员。由于儿童卵圆孔未闭还有自愈可能，目前不建议儿童行卵圆孔未闭封堵术。卵圆孔未闭封堵术的利弊是什么？患者接受卵圆孔未闭封堵术的获益主要包括：一、预防再次脑梗塞的发生；二、减少预防脑梗塞的药物使用，节约治疗费用并减少出血等药物副作用；三、减轻或治愈偏头痛，提高生活质量。在没有手术并发症的情况下，目前没有发现该手术有近期或远期的不利影响。卵圆孔未闭封堵术在什么科做？近年来随着卵圆孔未闭封堵术的广泛开展，国内很多医院和科室都能做该手术，包括小儿心脏科、结构性心脏病科、心内科、心外科、介入科等。由于卵圆孔未闭本质上属于先天性心脏结构问题，而且其手术过程跟先天性房间隔缺损封堵术完全一致，因此在长期开展先天性心脏病介入治疗的科室手术技术相对成熟。（北京安贞医院张陈）

先天性心脏病是人类最常见的出生畸形之一，严重危害患者的健康乃至生命。但是，随着现代医学技术的不断进步，不仅大多数先天性心脏病已经可以根治，而且治疗手段也越来越趋向多样化和微创化。早年先天性心脏病的治疗主要通过外科开胸手术的方法，创伤和风险相对较大；而近30年发展起来的介入技术，为微创治疗先天性心脏病提供了新的选择。然而，治疗手段的多样化在提供了更多选择的同时也为患者甚至医生带来了新“纠结”。在临床上经常会碰到病人或家属咨询究竟该选择做开胸手术还是介入手术的问题。而鉴于目前国内医学界并未对手术方式的选择做明确的界定，所以通常医生会解释两种手术方式的利弊，然后把选择权交给病人。但是在大多数临床中心，这两种手术通常是由不同专业的医生分别开展的，鉴于专业视野和倾向的不同，往往每个医生都难以给出很客观全面的解释，且经常会出现夸大或忽视某些优缺点的情况，结果常常是同样的疾病咨询不同的医生会得到不同的结果。在这篇文章里，我会针对开胸和介入手术的不同点，尽可能客观、全面的阐述这两种方法的优缺点，以便给患者的治疗选择提供参考。首先，我们来了解下介入手术可以解决的病种。随着医学和技术的进步，已有越来越多的先天性心脏病可以通过介入治疗，但最主要的还是四种最常见的心脏畸形：动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损，这四种畸形占了先天性心脏病患者的大多数。其中动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄已经被业内公认首选介入治疗，所以目前除了很少数条件不理想的患者外，大多数患者的手术都选择了介入治疗。而房间隔缺损和室间隔缺损只有部分患者有条件做介入手术，所以这两种畸形是目前临床上常常面临介入或开胸选择的主要疾病。接着，我们就以室间隔缺损或房间隔缺损为例简单了解下开胸和介入手术的过程。这两种病都是心脏的间隔（相当于两个房间中间的墙）上有个“洞”（也就是缺损）导致血液分流，手术的目的就是要封住这个洞阻断异常的血流。开胸手术要在全身麻醉状态下做。这个麻醉要让患者的呼吸完全停止，所以要在气管里插上管子连接呼吸机进行辅助呼吸。根据手术切口的部位不同，分为正切（切开胸骨）和侧切（切开右胸肋骨之间的肌肉），这两种方式的差异主要在于侧切伤口相对隐蔽、美观，而创伤性上并没有明显差别。由于侧切伤口离心脏较远，视野较小，会略微增加手术的风险，但在普通的房、室间隔缺损手术中不太明显。进入胸腔后要进行体外循环，就是将和心脏相连的大血管切开和体外循环机器相连，这部机器相当于一个人工心脏暂时代替自己的心脏推动血液循环。然后让患者的心脏停止跳动，切开心脏，找到心脏的缺损，将一个和缺损大小形状相当的补片（一般是涤纶片，也可以是自体的心包）缝补在缺损上，小的缺损也可以不用补片直接缝合。然后缝好心脏的切口，让心脏恢复跳动，停止体外循环。最后缝上胸部的切口。由于心脏的伤口通常会有段时间的渗血，术后还要在胸腔里插根引流的管子。对于术后心跳不正常的患者有时还要装个临时心脏起搏器。患者下了手术台后通常要在重症监护室里继续监测生命体征，麻醉药镇静和呼吸机辅助呼吸，待患者病情稳定了才可以让患者苏醒和拔出气管插管。一般术后12-24小时可以进食，3天可以下床，1周可以出院。术后需要伤口护理2周。介入手术对于能配合的大孩子和成人可以在完全清醒的局部麻醉状态下做。对于不能配合的低龄患者一般采用基础麻醉，即通过静脉用镇静药使患者处于睡眠状态，而仍保持自己的呼吸，所以通常不用气管插管。手术部位一般是大腿根部的股静脉，先穿刺血管放入一个血管鞘（类似静脉输液时的套管针，但要粗得多，直径2-3毫米），通过这个鞘我们送入一根直径1-2毫米的细管，在X线的观察下顺着血管进入心脏，通过缺损的部位，接着顺着这个路径换上一个更粗的鞘管（直径3-4毫米）到达缺损的部位，通过这个鞘管送入一枚封堵器堵上缺损。封堵器是由镍钛记忆合金的金属丝编织成的，为两个紧贴的圆盘形状，中间是圆柱形的“腰部”，里面有内衬纤维。封堵器具有很好的弹性，进入鞘管时能变成一个细条，从鞘管释放出来后恢复原来的形状，通过“腰部”膨开堵住缺损，两个圆盘紧扣间隔的两侧使固定在间隔上。封堵器具有从小到大的一系列型号，手术医生会根据缺损大小选择合适的型号来封堵。封堵后手术医生会评价封堵的效果，包括通过心脏超声和造影判断封堵得是否严实，通过推拉封堵器看封堵器是否夹得牢靠，观察心电图有无改变，有肺动脉高压的还可以测量肺动脉压是否下降。刚堵上缺损时封堵器还连在一根钢索上，这时如果觉得不合适可以随时收回鞘管。如果效果理想就可以让封堵器和钢索脱离，让封堵器永久呆在心脏间隔上。手术结束大腿根部拔出鞘管后要包扎绷带止血，平躺6-8小时后解除绷带。手术后可以直接回病房，局部麻醉的可以马上进食，基础麻醉的需麻醉清醒后（约术后半小时）再进食。术后第二日就可下床甚至出院，伤口也无需特殊护理。术后3个月左右心脏的细胞就会逐渐爬上封堵器（内皮化），最后把封堵器完全包裹在心脏自己的“肉”里，这时封堵器就相当于为心脏间隔搭了个架子，让心脏长出了额外的“肉”补好了缺损。最后，我再从以下几个患者常常比较关心的方面分别解析开胸和介入手术的差异点。（一）适应证和成功率介入手术的适应证相对较窄，只有一部分条件好的患者才有机会做介入手术。评价介入手术条件时要考虑患者体重、缺损大小、缺损部位、缺损和周围结构的关系等。虽然术前超声心动图对介入条件的评判绝大多数情况准确，但也有偶尔判断失误的情况。对于条件不理想的患者进行介入手术会增加手术风险，甚至造成手术失败。开胸手术则几乎没有条件限制，无论缺损的大小、部位如何均可以手术修补。因此一般来说开胸手术的成功率要大于介入，这也是介入手术最重要的弊端。目前全国先心病介入总成功率98%左右，而外科简单先心病手术成功率能接近100%。但是，对于介入条件理想的患者，介入的成功率也能接近开胸手术。（二）死亡率介入手术创伤小，操作相对简单，手术死亡率很低。近几年全国介入手术的死亡率仅0.03%；我中心开展先心病介入手术近30年，仅死亡3例。开胸手术由于创伤大，手术涉及的环节多，发生并发症机会多，死亡率相对较高。（三）手术时间开胸手术时间一般在2个小时以上。介入手术时间一般0.5-1小时，其中房间隔缺损介入封堵因操作简单仅需十分钟左右。（四）远期效果开胸手术至今已有上百年历史，效果和并发症均较为清楚；而介入手术只有30年，相比较而言具有更多的远期不确定性。但是介入手术在应用到病人身上之前是经过一系列严格的理论论证、动物试验和临床试验的，目前为止国内外数百万患者的临床应用结果也证明是安全有效的。介入封堵器是用镍钛记忆合金丝编织而成，柔软富有弹性，并且是人体组织相容性的。封堵器封堵后不久即被心脏自身组织包裹，不再直接接触血液。另外现在的封堵器都是消磁处理的，不会触响安检仪，也能够安全进行磁共振等检查。虽然介入手术的远期效果还有待进一步观察，但其风险相对于先心病本身来说是微乎其微的。事实上我们现在的很多新药应用也不过二三十年时间，如果要求对远期影响100%确定的话，我们只能使用100年前的药物。（五）放射损伤介入手术目前为止还是主要在X线下做的，对患者和医师都有一定的放射照射，这也是介入手术最重要的弊端之一。介入手术不直接打开胸腔，X线就是手术医生的“眼睛”。但介入手术也不是整个过程都在X线照射下完成，比如一个经验丰富的介入医师完成一台房间隔缺损封堵手术一般只需照射3-5分钟甚至更短。而且随着现代放射影像技术的提高，如今只要较低强度的X线照射就能获得很好的图像效果，所以照射剂量有越来越小的趋势。和其他心脏介入手术（如冠脉支架、射频消融）相比，先心病的介入属于射线照射剂量相对较少的。一般认为照射剂量在1000mGy以下既不会引起不可逆的急性损伤，也不会明显增加将来罹患疾病的风险。而通常房间隔缺损介入的平均照射剂量只有约30mGy，室间隔缺损介入照射剂量约150-200mGy，都是相对安全的。而且患者通常只是一次性照射，并非长期反复照射，即使机体产生了轻微的损伤也能通过自我修复很快复原。另外，最近国内已经开始开展无射线的介入技术，为进一步降低介入手术的风险开辟了广阔的前景。（六）封堵器脱落这是介入手术最严重的并发症之一，也是很多患者对介入手术最担心的地方。封堵器脱落的原因一般是介入条件不理想的患者做了介入封堵，或者超声测量误差导致封堵器型号选择不合适。对于介入条件良好的患者，发生封堵器脱落的可能微乎其微。封堵器脱落大多数情况发生在手术台上或回病房后不久，极少数为出院后脱落。一旦封堵器脱落后可尝试采用导管抓捕取出，如不成功必须立即行开胸手术。封堵器器脱落后因漂移的部位不同可产生不同的症状，但临床上因封堵器脱落产生致命后果的情况极罕见。阜外医院总结8年2000多例房间隔缺损介入的患者，共发生了10例封堵器脱落，大多为介入条件不理想的患者，其中3例封堵器脱落后用导管取出重新放更合适的封堵器封堵成功，另7例改行开胸手术成功，均无严重后果。一般介入封堵术3个月后封堵器已逐渐在心脏里“长牢”，6个月后不会再发生脱落。（七）心脏磨蚀心脏磨蚀主要见于房间隔缺损的介入手术，是由于封堵器的“圆盘”边缘随着心脏跳动损伤了邻近组织结构，导致相关组织结构被磨破。发生这种情况的绝大多数为介入条件不理想、缺损边缘不佳的患者。这种并发症非常罕见，国内至今的发生率为0.04%，随着对这种并发症的认识和防范措施的加强，将来应该可以进一步减少。我中心开展介入手术近30年来尚未发生过一例心脏磨蚀的并发症。（八）气管插管开胸手术需要气管插管呼吸机辅助呼吸，介入手术完全在自主呼吸下完成。气管插管可带来口腔、气管、食道损伤的风险，插管时间过长有肺部感染的风险，呼吸机使用不当也可造成肺部损伤、脑损伤。相当部分开胸手术后的患者会有段时间的声音嘶哑和咳嗽。（九）输血开胸手术出血量较多，而且进行体外循环时需要预冲血液，所以手术过程中需要输血，且常常需要输多人的血。介入手术失血量极少（甚至少于术前检查抽血），一般不用输血。输血会带来感染、过敏、凝血等风险。虽然医院血制品都来源于正规渠道，但献血者检查时有可能处于疾病“窗口期”（很多感染如肝炎、艾滋病会有个检查不出来的阶段），在临床上还是偶尔会遇到输血感染乙肝、丙肝、艾滋病等的情况；另外目前还有些潜在的医学上不知道或无法检测的病原体，也有可能会通过输血传播。在如今临床血源普遍紧张的情况下，介入手术的这一优势对于节约用血也具有重要意义。（十）体外循环开胸手术需要心脏停跳进行体外循环，介入手术是在心脏正常跳动的情况下完成的，不需体外循环。体外循环是个专业性很强涉及到很多环节的操作，任何环节出现差错都可能造成难以逆转的器官损伤，甚至危及患者生命。因此体外循环无疑会增加手术风险。（十一）麻醉相对于介入手术，开胸手术麻醉程度较深，时间较长，风险相对较大，且对神经系统甚至智力有一定程度的潜在影响。（十二）疤痕没有疤痕是介入手术的突出优点之一，也是很多患者选择介入手术的重要原因。开胸手术无论正切还是侧切都会留下比较明显的疤痕，成年后一般在10厘米以上，正切的患者还可出现胸骨隆起畸形。对于疤痕体质者将来可能出现疤痕增生，特殊状态或天气时有疤痕疼痛、痒感等不适。有些患者将来不得不进行整形手术，但目前尚没有办法完全去除疤痕。（十三）粘连如果说疤痕是皮肤上我们能看到的手术痕迹，粘连就是身体里面我们看不到的手术痕迹。开胸手术所涉及到的器官组织术后不可能回复到原始的“清爽”状态，而是会互相粘连在一起（就好比面皮遇到水后会粘在一起，很难再完整分开），如果遇到有残余问题需要再次手术，或者将来因为其他疾病需要开胸手术时，这种粘连会加大手术的风险和难度。介入手术由于完全不破坏组织器官的完整性，所以没有这种粘连的问题。（十四）心律失常人的心脏能够有节律的跳动，全靠心脏里的一套传导系统，这套传导系统就像个供电线路，其主电缆和重要的中转站就埋在间隔里，小的电线则分布到整个心脏。这套传导系统一旦出现问题就叫心律失常。但是这些线路无论在X线下还是肉眼都无法看见，因此无论开胸手术还是介入手术都可能伤到它们。最严重的情况就是伤到了主电缆，这可造成高度传导阻滞，甚至需要安装永久起搏器。但是介入手术过程中封堵器夹到了主电缆立马就会看到心电图的变化，这时只要及时收回往往都能恢复，只有极少数是术后发生传导阻滞的。而开胸手术由于手术过程中心脏是停跳的，没有心电图，所以是否伤到主电缆往往要等术后恢复心跳才能发现。另外，开胸手术由于要切开心脏，必然要切断一些“小电线”，所以术后心电图发生改变是很常见的，但是如没有严重问题可不用介意。还有，开胸手术会在心脏上留下疤痕，这些疤痕在多年后可能造成早搏、心动过速等问题，比如有报道房性心律失常的发生率为10~37%，且随着术后时间的延长发生率逐渐增加，部分患者不得不再次手术治疗。（十五）残余分流介入和开胸手术都可能有缺损封堵/修补不严产生残余分流的情况。但是由于介入手术是在心脏跳动时做的，所以残余分流一般立马就能发现，并可及时进行处理，比如更换封堵器。而开胸手术由于在心脏停跳状态下缝补，残余分流相对不易马上发现。介入术后封堵器位置发生移位可出现新的残余分流，而开胸术后由于心脏的跳动发生补片的针脚脱开甚至缝线断开也会出现新的残余分流，但是这两种情况都极为罕见。无论是介入手术还是开胸手术，术后微量的残余分流一般都是没有影响的，而且随着心脏细胞的生长也有可能自愈。对于不能自愈又比较严重的残余分流，可能需要再次手术。再次手术时对于有条件的一般都建议做介入手术。（十六）心理影响开胸手术创伤较大，术后恢复时间较长，痛苦体验相对较大。做开胸手术的孩子术后需要在监护室恢复一段时间，和家长分离时间较久，一定程度也会造成孩子的恐惧和焦虑。开胸手术后的手术瘢痕也常常会在孩子成长过程中对其造成心脏病患者的暗示，如果严重影响美观更是会造成孩子自卑感。而介入手术痛苦很小，术后直接回病房由家属护理，且不留任何手术疤痕，对病人的心理影响极小。（十七）灵活性介入手术本身是在心导管检查、心血管造影等检查的基础上做的手术，手术的同时可以得到较多的检查信息，比如肺动脉高压、心脏超声漏诊的大血管畸形等，一旦发现不能手术的情况可以随时机动改变方案。比如严重肺动脉高压的患者做了封堵术后如果肺动脉压力不下降，说明已经没有手术指征，这时可以将封堵器撤回。相比较而言开胸手术比较缺乏这样的灵活性，一旦遇到手术指征不适合的情况可能造成严重后果。基于以上的比较，我对选择“开胸”或介入手术的建议是：第一，对于不影响心脏正常生理功能的小型缺损患者，可以终生不做手术，只要长期观察就行，这也是国内外同行的共识。如果鉴于心理或社会的因素一定要做手术，建议尽量选择创伤小的介入手术。第二，对于需要手术而介入条件很理想的患者，建议选择创伤、风险小的介入手术。有关介入条件的判断应尽量咨询介入手术医生。第三，对于介入条件不理想的患者，建议直接选择开胸手术。第四，对于介入条件不够理想但是可以尝试的患者，建议患者根据自己关心在意的方面，权衡利弊进行选择。（北京安贞医院 张陈）本文系张陈医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

前言先天性心脏病是人类最常见的出生缺陷之一，严重威胁患者的健康乃至生命。这类疾病系由于胚胎发育过程中形成的心脏、大血管结构异常，导致循环系统发生一系列病理生理变化，从而产生各种临床症状。肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症之一，也是决定先天性心脏病病情和预后的重要因素。本文将对先天性心脏病合并肺动脉高压的形成机制、临床表现以及诊断、治疗过程进行通俗而简要的介绍，使您对该病能有更加充分的认识。一．心肺血管系统的结构和生理人体的循环系统主要是由心脏和血管组成的。心脏如同一个泵，它不停的有节律的收缩和舒张，推动血液在血管里按一定的路径流动。正常的心脏包括四个腔室：左心房、左心室、右心房和右心室。富含氧气的动脉血从左心室出发，进入主动脉，再分出各级小动脉进入人体的各个脏器的毛细血管，供给细胞氧气和养料，同时接受细胞代谢产生的二氧化碳。消耗了氧气的血液变成静脉血，汇入体静脉回到心脏的右心房，完成一个循环。这个循环叫体循环。右心房的静脉血流入右心室，然后被泵入肺动脉，经过各级肺动脉分支进入肺泡的毛细血管。人体的肺泡通过呼吸运动不停的进行着气体交换，使空气中的氧气溶入流过的血液中，同时将血液中的二氧化碳释放入空气。再次携带丰富氧气的血液又变成动脉血，然后经过肺静脉再次回到心脏的左心房，完成一个循环，这个循环叫肺循环。人体的血液经过肺循环后进入体循环，然后再进入体循环，如此周而复始，达到把空气中的氧气带到全身的细胞，同时把细胞产生的二氧化碳排出体外的目的。二．肺动脉压和肺动脉高压说起肺动脉高压，也许很多人比较陌生；但说起高血压，大家应该都很熟悉。其实，肺动脉高压就是肺动脉的高血压。血液在血管内流动时会产生一定的压力，不同的血管压力不同。我们把主动脉的压力叫主动脉压，也就是我们通常所说的血压，当这个压力超过正常值时，就是高血压。同样，我们把肺动脉的压力叫肺动脉压，当这个压力超过正常时，就是肺动脉高压。一般情况下，我们可以简单的认为，高血压就是体循环的压力太高了，肺动脉高压就是肺循环的压力太高了。动脉血压随着心脏搏动是波动的，因此我们通常用收缩压、舒张压和平均压这三个值来表示。正常的肺动脉收缩压是15~30mmHg，舒张压是5~10mmHg，平均压是10~20mmHg。当肺动脉平均压高于25mmHg，我们就称为肺动脉高压，其中26～35mmHg为轻度，36～45mmHg为中度，大于45mmHg为重度。三．先天性心脏病引起肺动脉高压的机理根据流体力学原理，肺动脉的压力等于流经肺动脉的血流量乘以肺血管阻力。因此，当各种原因造成肺血流量增多或者肺血管阻力增大时，都会导致肺动脉压升高。正常人的体循环和肺循环之间是没有交通的，但是相当部分先天性心脏病患者由于存在心脏的缺损或者异常管道，会导致体循环和肺循环之间出现交通，造成一个循环的血液进入另一个循环，这叫做分流。一般情况下（肺循环没有梗阻时），体循环通常大于肺循环相应部位的压力，因此会造成一部分体循环的血液进入肺循环。由于体循环由左心系统支持，肺循环由右心系统支持，这种分流被称为左向右分流，可产生这种分流的先天性心脏病叫做左向右分流型先天性心脏病。相当部分常见先天性心脏病都属于这种类型。如室间隔缺损系由于左、右心室之间存在交通，导致一部分左心室血液流入右心室；房间隔缺损系由于左、右心房之间存在交通，导致一部分左心室血液流入右心室；动脉导管未闭系由于主动脉和肺动脉之间存在交通，导致一部分主动脉血液流入肺动脉。左向右分流造成进入肺循环的血流量增多，如果超过了肺血管的承受能力，就会导致肺动脉高压。这种由于肺血流量增多引起的肺动脉高压，我们称之为动力型肺动脉高压。大多数先天性心脏病引起的肺动脉高压早期都属于这种类型。如果先天性心脏病未得到及时治疗，肺动脉高压持续存在，则肺血管（主要是肺小动脉）会发生一系列变化。起初肺小动脉会发生收缩，随着病情进展，肺血管壁会增厚、纤维化，到了晚期甚至完全闭塞。这一系列变化造成肺血管的管径变小，肺血管阻力因而增加，造成肺动脉高压进一步加重。到了晚期肺动脉压力增高超过主动脉压力，左向右分流可能变成右向左分流，这时临床上患者会出现青紫，医学上称为艾森门格综合症。这种因为肺血管阻力增加引起的肺动脉高压称为阻型肺动脉高压，是肺动脉高压发展到晚期的表现。综上所述，先天性心脏病引起的肺动脉高压是一个逐渐进展的过程。其早期表现为动力型肺动脉高压，到了晚期可发展为阻力型肺动脉高压。这种进程的速度因人而异，它跟心脏畸形的种类、分流量的大小以及遗传素质都有关系。四．先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床表现早期轻度的肺动脉高压可以没有明显的症状，但是随着病情的加重，患者可以出现一系列非特异的症状。包括：1.体力活动能力下降。这跟肺动脉高压引起心功能下降以及血氧饱和度降低有关。患者在进行正常体力活动甚至休息状态下即会出现呼吸急促、疲乏、口唇青紫、胸痛等症状。2.青紫。一般当病情发展到重度梗阻性肺动脉高压时会出现口唇、甲床的青紫，这是肺动脉压力过大导致一部分静脉血流入动脉（右向左分流）所致。需要注意的是不是所有的青紫都跟肺动脉高压有关，某些先天性心脏病（如法洛四联症）本身即可引起青紫，但患者不一定合并肺动脉高压。还有一些特殊类型的先心病表现出身体某一部分青紫，如动脉导管未闭合并重度肺动脉高压时可仅有下肢的青紫。3．其他症状，如咯血和晕厥。相对较少见，但常提示病情严重。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压临床表现的严重程度，将肺动脉高压分为四级：Ⅰ级：患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅱ级：患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。在静息状态下无不适，但是一般的体力活动即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅲ级：患者有肺动脉高压伴体力活动严重受限。在静息状态下无不适，低于正常体力活动量即可造成患者呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅳ级：患者有肺动脉高压且无法从事任何体力活动。患者表现有右心衰竭的体征，即使在静息状态下也可以表现有呼吸困难和/或乏力。任何体力活动都会增加患者的不适。五．先天性心脏病相关性肺动脉高压的检查方法对于先心病合并肺动脉高压患者除了从临床表现上对病情进行评估外，需要进行一系列的检查，目的是明确有无肺动脉高压及其程度和原因，指导进一步治疗，以及判断预后。这些检查包括：1．超声心动图。这是确诊先天性心脏病的首选检查方法，也是无创诊断肺动脉高压最主要的方法。这种方法能通过血流速度的测量估测肺动脉压力。其优点是无创、简便、相对准确，并能同时提供一些心功能相关的指标；缺点是结果存在一定的误差，甚至会造成误诊，并且能够提供的血流动力学指标也相对有限，因此在很多情况下需要结合心导管检查。2．心导管检查和急性肺血管扩张试验。心导管检查是通过外周血管（一般是股动、静脉）将一根导管送入心脏和大血管的各个部位，进行压力、血氧饱和度的检测，以及相关血流动力学指标的计算。在心导管检查的基础上，给患者使用一些能够扩张肺血管的药物（如氧气、伊洛前列素等），检测相关血流动力学指标的变化，即为急性肺血管扩张试验。该检查是确诊肺动脉高压，评价肺动脉高压程度、性质，检测肺血管反应性，判断手术指征和评估预后，指导药物治疗，以及随访治疗效果的标准方法。此外，在心导管检查的同时还可以进行肺动脉造影，有助于直观的判断肺血管的病变程度3．6分钟步行试验和心肺运动测试。这两种检查都可以客观评价肺动脉高压患者的运动能力。其中6分钟步行试验因操作简单、花费少、可反复测试且已有很好的规范，在临床上应用更加广泛。6分钟步行距离的改善程度是反映治疗效果的重要指标。4．血化验。血清尿酸、心房利钠肽和脑钠肽（BNP）是评估和监测肺高血压患者右心室功能的重要指标，对于评价预后有重要价值。对于怀疑自身免疫性疾病导致肺动脉高压的患者，还会检测自身抗体。5．其他检查，如肺功能、肺通气/灌注扫描、肺部CT、MRI等。一般不作为常规检查，但在需要排除其他原因导致肺动脉高压时会考虑进行。六．先天性心脏病相关性肺动脉高压的治疗对于先天性心脏病相关性肺动脉高压，尽早手术是治疗的关键。但是对于已经发展成阻力型肺动脉高压的患者，手术矫治心脏畸形并不能降低肺动脉压力，甚至反而导致病情恶化。对于这部分患者的治疗一直是临床上的难点。近年来随着一系列靶向治疗肺动脉高压的新药应用于临床，使得肺动脉高压的治疗取得了喜人的进展，部分没有手术指征的患者通过内科治疗甚至重新获得手术机会。目前认为，对于合并重度肺动脉高压患者的治疗需要遵循一套完整的治疗策略，包括：患者病情严重程度的评价，血管反应性的评价，手术指征的评价，药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价，一般治疗、支持治疗、药物治疗和外科手术及介入治疗相结合。1．一般治疗。预防肺部感染，避免脱水和处于高空。活动后易致严重呼吸困难、头晕及胸痛的患者，要避免剧烈运动。妊娠对母亲和胎儿都有高风险，艾森门格综合症是妊娠的禁忌症。2．支持治疗。如果氧疗能使患者动脉血氧饱和度持续增加和症状减轻，推荐使用氧疗。利尿剂、地高辛可以改善患者心功能不全症状。口服抗凝药可用于肺动脉血栓、心脏衰竭且没有咯血的患者。3．特异性药物治疗。该类药物直接针对肺动脉高压的形成机制，故称为靶向治疗。目前主要包括3类药物：1）内皮素受体拮抗剂，如波生坦、西他沙坦、安贝生坦；2）类前列腺素类，如静脉应用的依前列醇、吸入的伊洛前列素（万他维）、口服的贝前列素；3）磷酸二酯酶-5抑制剂，如西地那非（万艾可）、伐地那非、他达那非。患者可以根据对药物的反应性、副作用和经济情况选择一种靶向药物，必要时也可以多种药物联合应用。4．心-肺移植或肺移植伴心脏手术。这是对于那些对药物治疗没有反应的患者的一种治疗选择，但由于器官供应非常有限，且心肺移植后生存率低，一般只有当患者状况很差时才会考虑。（北京安贞医院 张陈）

特发性肺动脉高压，以往又称原发性肺动脉高压。所谓“特发”，意思就是病因不是很明确。所谓“原发”，就是说不是继发于其他疾病。因此，这是一种不明原因的自发产生的肺动脉高压。那么，什么是肺动脉高压呢？肺动脉高压就是肺循环的高血压。人体有两套循环：一套叫体循环，是由左心室泵出血液在全身的血管里流动；另一套叫肺循环，是由右心室泵出血液在肺血管里流动。体循环的压力过高就是我们通常所说的高血压，而肺循环压力过高就是肺动脉高压。肺动脉压力为什么会高呢？如果把人的肺动脉比作河流的话，这条大河的主干从右心室发出，然后分成两条大的支流分别进入左、右肺，每个支流又不断分出许多更小的支流，直到变成无数的小河小溪。这些小河小溪就是肺小动脉，它们遍布在我们的整个肺里，我们呼吸的氧气就是通过它们带进我们的血液。肺小动脉虽然很小（只能在显微镜下看到），但总的数量是很庞大的，因此决定了整个肺循环的阻力。一旦这些小动脉收缩变细或者堵塞了，肺循环的阻力就会变得很大，血液“憋”在大的肺动脉里就会导致压力升高，从而造成肺动脉高压。这就好比小河小溪淤塞了，上游的大河就会水位上涨甚至决堤一样。肺动脉高压造成的后果是什么呢？我们知道血液在身体里流动靠的是心脏这个“泵”，这个“泵”分为左心室和右心室，而分配给肺循环的“泵”是右心室。正常情况下肺循环的阻力是很小的，驱动肺循环的工作量不大，所以右心室的先天构造就是比较不能“吃苦耐劳”的。而一旦肺循环阻力变大、肺动脉压力变高了，和肺动脉相连的右心室每次收缩就要花更大的力气、做更多的功。刚开始右心室会通多增大变厚“疲劳工作”来代偿，但随着病情加重右心室会越来越“力不从心”，最终发展成右心衰竭。可见肺动脉高压病根在肺里，但主要遭殃的是心脏，这就是为什么这种病同时会在呼吸科和心脏科就诊的原因。导致肺动脉高压的原因有两大类，一种是继发于其他疾病，如先天性心脏病、结缔组织病、肺栓塞等；另一种是自发产生的，这就是特发性肺动脉高压。虽然特发性肺动脉高压的确切病因还不清楚，但已有研究表明该病很可能是由于某些基因突变，加上某些环境因素诱发，产生了肺小动脉广泛的收缩、变细、堵塞病变。特发性肺动脉高压最常见、通常也是最早出现的症状是活动量下降，活动后感觉乏力、胸闷、心慌，其他症状还有胸痛、晕厥、咯血、口唇青紫、浮肿、腹痛、干咳等等。这些症状大多数是跟右心衰竭有关。导致患者病情恶化甚至死亡的通常也是右心衰竭。特发性肺动脉高压的诊断属于排除性诊断，也就是没有一种确诊的检查方法，只能通过一系列检查排除其他可能的疾病来诊断。所以特发性肺动脉高压患者初次诊断时常规要做很多检查，这些检查的目的除了明确诊断外，还包括判断病情严重程度，以及指导治疗。其中最重要的两项检查是超声心动图和心导管检查。超声心动图属于无创检查，可以估测肺动脉压力，判断右心功能，还能排除先天性心脏病、心肌病等问题。心导管检查为有创检查，可以精确测量肺动脉压，发现一些超声可能漏诊的心脏畸形，排除肺栓塞，并能指导治疗用药。在特发性肺动脉高压治疗过程中，还需要定期复查超声心动图、血BNP、6分钟步行试验等评价治疗效果。目前特发性肺动脉高压的主要治疗方法是长期药物治疗。我们知道这种病的病根在肺血管，但产生症状和危及生命主要是因为心脏受累，所以治疗上有针对肺血管的和针对心脏的两大组药物。针对心脏的也就是改善右心功能的药物，包括利尿药和强心药，这些药能改善症状，但由于不是从根本上解决问题，所以作用有限。针对肺血管的药物包括肺血管扩张药和抗凝药。专门扩张肺血管的药物又叫“靶向药物”，是近十几年才发展起来的，目前主要有三大类，即内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、前列环素及类似物（伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素）、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非、他达那非）。这些药物既有口服的，也有吸入的、注射的。靶向药物出现之前治疗特发性肺动脉高压只能应用一些改善心功能的药物，靶向药物的出现大大改善了特发性肺动脉高压患者的运动耐量、生活质量和生存时间，已成为治疗该病的最主要方法。但是目前靶向药物普遍价格较高，一定程度上增加了患者的经济负担。对于一部分心导管检查结果显示肺血管反应阳性的患者，可以用价格便宜的钙通道阻滞剂替代靶向药物治疗，但治疗过程中需要密切观察疗效和副作用。另外，吸氧也能一定程度扩张肺血管，并改善青紫，而且价格便宜，可以作为辅助治疗。除了肺血管扩张药，特发性肺动脉高压治疗中通常还要用抗凝药，这是为了防止肺血管里产生小血栓堵塞血管加重病情，这种药应用时要监测凝血功能。特发性肺动脉高压患者在一些特殊情况下，如剧烈运动、劳累、呼吸道感染时，可能发生肺动脉压力突然升高，病情加重。因此在药物治疗的同时还要注意避免剧烈运动和过度劳累，预防呼吸道感染，避免妊娠，避免去高海拔低氧地区，避免高温沐浴等。外科手术目前不是特发性肺动脉高压的主要治疗手段。对于一些右心衰竭很严重的患者可以做房间隔造口、肺体分流手术来缓解症状，但并不能根治。肺移植理论上讲是一种根治手段，但目前由于供体少、费用高、风险大、远期生存率不理想等原因，尚不能普遍开展，只用于一些药物难以控制病情的晚期重症患者。长期以来，特发性肺动脉高压一直被视为一种预后较差、不能根治的疾病，但是现代医学手段的不断进步，尤其是靶向药物的出现，正为改善该病的预后提供越来越好的前景。因此患者和家属应当坚强信心，积极配合医生的检查和治疗。另外，特发性肺动脉高压有一定的遗传性，已发现多个和该病相关的基因突变，因此确诊特发性肺动脉高压的患者和亲属均应当进行相关的基因检查，以避免将来再次生育患有该病的孩子。（北京安贞医院 张陈）本文系张陈医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

直播时间：2023年05月17日18:55主讲人：张陈副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科问题及答案：问题：手术方式是什么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：能等到3个月再手术吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：两个月宝宝，室间隔缺损10mm，膜周部，房间隔缺损2.5mm，肺动脉高压重度，吃奶少，目前6.8斤，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：侧切是不是体重超过40斤就对手术有影响？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：2.4岁膜周部室缺4.5分流3.3杂音响，8个月发现，不手术有影响么？目前没有症状，侧切不能超40斤视频解答：点击这里查看详情>>>问题：4周2个月，卵圆孔未闭，无明显症状，超声下微小未闭，无血流通过视频解答：点击这里查看详情>>>问题：房缺7毫米的3岁孩子，全麻可以做吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我家孩子哭的时候，口周及嘴唇呈紫色，且左胸比右胸明显高。不知道孩子有没有心脏方面的疾病？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：张医生好，孩子2周4个月室间隔缺损膜周部4.5分流3.3还能观察么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：彩超显示分流离主动脉瓣1.4～2.6毫米（两家三甲医院的结果），适合封堵吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：6岁时做的膜周部室缺修补术（5mm）直接带垫片缝合的，出院时有少量分流，两年后有3～4毫米残余漏，视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问医生现在是6个月婴儿，出生时检查房缺2.2mm，3个月检查还是2.2，这种需要做手术吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：能讲一下完全性肺静脉异位引流么？成功率有多少？案例多么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：做完介入手术，孩子摔了，封堵器会掉吗？视频解答：点击这里查看详情>>>

介入、腋下小切口、超声引导、胸腔镜、机器人手术……这些五花八门的先天性心脏病微创手术方式都是咋回事？有何优缺点？且听本文详解。先天性心脏病（简称“先心病”）是一大类先天性的心脏结构发生异常、从而导致功能障碍的疾病。目前尚没有药物能够改变心脏的结构，因此这类疾病几乎都只能通过手术根治。随着医疗技术的不断进步，心脏手术在追求彻底治愈疾病的同时，也逐步朝着微创化的方向发展，以期在治疗体验、心理影响、美观需求等方面尽可能使对患者的创伤降到最低。但是，随着各种各样的先心病微创手术的出现，也常常给患者带来选择上的迷惘和困惑，尤其是当不同的专家建议采用不同的手术方式时。本文将就各种先心病微创手术方式向大家作一系统的介绍。欲了解“微创手术”，先说说先心病经典的“非微创”手术方式，也就是“开胸手术”。这种手术方式首先要打开胸腔，暴露出心脏需要手术的部位。除了少数种类的先心病（如动脉导管未闭）是从胸廓的侧面开胸，大多数先心病主要采用正中开胸的方式，就是将胸骨从正中锯开，从而暴露心脏。由于大多数先心病的结构异常在心脏里面，要进行心脏里面的手术操作，就要让心脏停跳，把连接心脏的大血管接上一部可以进行血液循环和氧合的机器，在整个手术过程中，心脏和肺的功能就暂时由这部机器替代，这叫做体外循环。体外循环是个复杂和专业性很强的技术，一旦发生意外可能导致生命危险，因此会增加手术风险。建立体外循环后，就可以根据手术需要切开心脏。切开心脏部位的不同，会对心脏产生不同的影响，包括手术瘢痕影响术后的心功能、以及导致术后心律失常等。接着是对心脏畸形进行修复矫治的过程，根据不同的先心病类型，该过程包括用补片修补或直接缝合异常通道、拓宽狭窄的部位、修复畸形的瓣膜、纠正连接异常的管道、甚至置入人工管道或瓣膜等。心脏畸形矫治完毕后，缝合心脏切口，再停体外循环，让心脏恢复跳动。如一切正常，则可关闭胸腔开口，结束手术。整个手术过程需时数小时。由于术后心脏切口部位通常会有段时间的渗血，还需要在胸壁上开个孔置入一根管子把渗入胸腔的血引流出来，直到引流干净了再拔除引流管。同时患者术后需要在气管插管下呼吸机辅助呼吸一段时间。接着我们再来了解“微创手术”。先心病的微创手术的概念有狭义和广义之分。狭义的微创手术，是指手术过程中几乎完全不对机体、尤其是心脏造成创伤的手术。能达到这个标准的只有经血管的介入手术，也是经典的微创手术。这类手术是采用导管为工具，从远离心脏的血管（通常为大腿根部的股静脉或股动脉）进入身体，顺着血管到达心脏相应部位，应用特殊器械进行操作达到矫治畸形目的的手术。手术几乎没有明显的伤口，也完全不对心脏造成创伤，但可能需要在体内置入封堵器、支架等异物。由于这种方法能进行的操作相对有限，所以只能用于部分简单先心病（主要是各种缺损和狭窄）的治疗，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，但这些也是最常见的先心病类型。广义的微创手术，则包括各种能部分减少手术创伤或者使伤口更美观的手术方式。包括更小更隐蔽的胸部手术切口、更小的心脏伤口、术中不需要体外循环等都被业内泛称为“微创”。广义的微创手术方式相对较多，但所有的心脏手术方式都可以从手术入路、操作器械、监测手段三方面来进行归纳。手术入路就是从哪里进入身体到达心脏来进行手术。大体上可分经胸途径和经血管途径（或称经皮途径）。经胸途径又可分为正中大切口、腋下小切口等。经胸途径进入心脏时都不可避免的会对心脏造成创伤，只有经血管途径可以无创进入心脏。操作器械指用什么工具来进行心脏手术。包括传统外科手术使用的手术刀、剪、针线等，介入手术使用的导管和封堵器、支架等，以及腔镜手术专用操作工具。监测手段就是用什么方式来观察手术的进行。包括直视、射线引导、超声引导、胸腔镜等。直视就是直接用肉眼观察手术的进行，用于各种开胸手术。射线是在X线下观察手术操作，通常用于传统介入手术。超声引导是通过心脏超声来监测手术的操作，通常也是用于使用介入器械的手术。胸腔镜是在胸壁上开个小口置入摄像头观察手术的进行，主要用于胸腔镜和机器人手术。下面我们具体说说几种临床常见的微创手术方式。腋下小切口的手术方式是从右腋下切开皮肤、从肋骨间隙进入胸腔进行手术操作。原则上这种手术方式也属于开胸手术。除手术入路外，其他方面与传统正中开胸手术基本一致：使用传统外科手术器械，直视下操作，需要体外循环，也会有心脏切口。其优点是体表伤口隐蔽，相对美观，愈合较快，术后住院时间短，且能避免胸骨切开的相关并发症。缺点是需要从胸壁的右侧到达位于胸腔左侧的心脏进行操作，手术视野小而深，一定程度上增加手术风险，对手术医生技术要求较高，并且一般不适用于体格较大的成人。这种手术不仅可用于简单先心病，对于部分较复杂的先心病如法洛四联症也同样可以采用，因此对于没有条件进行介入手术、又有美观需求的患者不妨选择该手术方式。经胸小切口的介入手术方式也是从胸部做小切口作为手术入路，但是使用介入手术器械，包括传送鞘、封堵器等进行操作。由于不是从血管进入心脏，同样会有心脏创口。但是其心脏创口很小，手术过程中心脏可以不停跳，不需要体外循环。手术通常在超声引导下进行。该手术由于直接从胸部进入心脏，操作简单直接，对手术技巧要求不高，没有传统介入经验的医生也能很快掌握，因此深受部分非介入专科医生的欢迎。但其创伤大于经血管介入方式，适应症与经血管介入基本一致，经血管介入不能做的患者大多也无法进行该手术，从患者角度来说，除了不接触放射线，并无其他获益，因此在国内大多数临床中心不作为广泛应用的手术方式，在国际上更是鲜有开展。作为经典的微创手术方式，介入手术可以选择的监测手段包括X线和超声。两种方式各有利弊，但可以同时使用、互相取长补短。传统的经血管介入就是在X线监测的同时加超声指导完成的。X线监测的好处是能实时看到心脏和血管的全貌，以及介入器械到达的位置、工作的状态；通过射线还可能发现某些超声检查漏诊的问题。对于X线难以看到的结构（如心脏瓣膜），则可以通过超声来判断。对于一些手术决策所需要的重要参数，如分流大小、封堵器的位置和形态等，则可以在X线和超声的双重确认下进行判定，以增加手术安全性和结果完美性。但是X线具有放射损伤的风险，这给很多患者造成忧虑，也给手术医生造成潜在危害。不过先心病介入所需的放射剂量通常很少，远低于对人体产生不可逆损害的水平，尤其对于操作熟练的医生，甚至可以把射线剂量控制在接近常规放射性检查的水平。比如根据笔者经验，对于房间隔缺损或卵圆孔未闭封堵手术，通常能把射线剂量控制在3mGy以内，这只相当于做一次胸部CT射线剂量的三分之一，或者在地球上正常生活1年受到的自然界的辐照剂量。近年来临床上也逐渐尝试开展了完全不使用放射线、纯超声引导的经血管介入手术。和经胸途径相比，经血管途径路程要长得多，并且是弯曲的，没有X线监测这个途径上还不可避免存在某些“盲段”，因此操作上要比经胸途径困难得多。如果把心脏比作西瓜，在X线下看到的是一个完整的西瓜，但是是透明的；而超声下看到的是西瓜一刀刀切出的瓜片，因此通常被称为“切面”。超声是通过各角度切出的断面来综合判断心脏的整体结构的，但是在每一瞬间，只能看到某一断面。并且由于胸壁组织和肺的遮挡，人体只有很有限的几个区域可以透过超声波看到心脏的断面。另外，超声波存在无法避免的伪像问题，有可能带来判断的失误。鉴于超声的局限性，一个无可争议的事实是，超声引导不可能完成所有射线引导可以完成的复杂操作，因此要实现纯超声引导，要么选择只要简单操作就能完成的手术，如某些介入条件很好、不需要特殊技巧就能做成功的房间隔缺损、卵圆孔未闭封堵；要么将复杂的手术简单化，如从动脉端倒放封堵器来封堵本来应从静脉端封堵的动脉导管未闭、室间隔缺损等，但这些都可能要以牺牲手术的安全性、成功率和结果的完美性为代价的。纯超声引导的很多手术步骤都跟传统介入不完全一致，有些操作甚至是传统介入的禁忌。比如射线引导下为安全起见，通常会先用细软的导丝“探路”，再跟进较粗硬的导丝和导管，但超声的分辨率难以探测到细导丝，操作时常常会直接用粗导丝和导管“探路”；射线引导下可以实时观察器械前端的运动，但超声往往只能看到器械经过了哪里，很难实时跟踪到前端，往往是通过体外送入的距离粗略判断前端到达的位置，这样会大大增加器械穿破心脏和血管的风险。超声引导下很难进行复杂的轨道建立操作，一些射线引导下应该从静脉端进行的封堵操作，为了简单化在超声引导下常会改为动脉端封堵，但这会增加相应的并发症风险。还有，一些传统介入中需要较复杂的手术技巧完成的操作，比如肺静脉法进行房间隔缺损封堵，在超声引导下难以实现，可能因此导致手术失败，或者必须置入过大的封堵器来弥补手术技巧的不足。事实上，为了增加手术成功率，纯超声引导的房间隔缺损封堵术常规会选择偏大的封堵器。笔者有数千例传统介入手术的经验和丰富的心脏超声经验，也完成过一定数量的纯超声引导介入手术，总的体会是纯超声引导虽然避免了辐射的风险，但是却增加了手术并发症和手术失败的风险。并且超声引导对手术医生和超声医生的技术要求都很高，很多时候手术医生是在超声医生的指挥下完成操作的，离开了有经验的超声医生会大大增加手术医生的出错风险。因此笔者个人认为纯超声引导介入只宜有限的用于操作简单、成功率比较高的手术，或者特殊患者（如孕妇），并且应在既能进行射线引导又能进行开胸手术的杂交手术室进行，这样一方面手术不成功时可以改射线引导完成，另一方面发生心脏穿孔等严重并发症时可以直接改开胸手术补救。在临床实践中应充分发挥超声和射线各自的优势，不宜过分强调纯超声引导。胸腔镜和机器人手术是通过在胸壁上打几个孔洞，分别伸入观察用的摄像头和能进行手术操作的特殊器械进行的手术。这类手术本质上仍属于外科器械手术，但是由于对传统外科器械进行了改造，所以可以在创口较小的情况下完成手术。单纯胸腔镜是手术医生直接操纵手术器械，而机器人是手术医生通过操纵机器人的机械臂来进行手术。这种手术方式的优点是体表伤口小、美观，心脏创口通常也较小，并且能进行精细的操作，除了简单先心病以外，也能进行一些较复杂的先心病手术。但这类手术目前在临床应用尚不广泛，有待进一步推广。最后再给大家简单梳理一下。大多数先心病手术需要进入心脏里面进行操作，而进入心脏里面的途径有两种：一种是通过血管进入心脏，就好比从房门进入房间；另一种是从胸部进入心脏，就好比从房间的墙上开个洞进入房间。从血管进入心脏不会损伤心脏，但是只能用介入器械进行操作。介入器械能做的事情有限，所以只能用于治疗部分相对简单的先心病，好在大多数先心病都属于简单先心病。这类手术需要在X线和超声监测下做。从胸部进入心脏需要穿过胸壁，也要穿过心脏壁，所以对胸壁和心脏都有一定损伤。通过胸壁可以开大口，也可以开小口；可以开在正面，也可以开在侧面。通过心脏也可以是开大口或小口。器械上可以选择传统外科器械（刀剪针线）、变形的外科器械（胸腔镜器械或机器人机械臂）、以及介入器械（导管封堵器支架）。使用传统外科器械创口通常比较大，并且要用体外循环，可以在肉眼直视下手术。使用变形的外科器械创口较小，手术在胸腔镜观察下操作。使用介入器械创口也很小，不需要体外循环，通常在超声监测下手术。总之，先心病的“微创”手术方式多种多样，随着医学技术的进步，将来还可能有更多的选择。就目前来说，笔者个人观点认为，对于可以进行介入治疗的患者，还是首选经血管、射线和超声引导相结合的手术方式；对于不能进行介入手术的患者，可以在充分考虑手术安全性的前提下选择腋下小切口、机器人等手术方式；对于较复杂的先心病，还是采用传统的开胸手术方式更加安全。作为患者，可以在充分了解各种手术的具体方法和利弊的情况下选择最合乎自己期望的方式。而作为专家，应当首先基于患者的病情最适合何种手术、而不是自己会做何种手术来给患者提供选择的建议，医者当以人为本，而非以术为本！（北京安贞医院张陈）

一、什么是先天性心脏病？人的心脏是一个由四个腔室、四组瓣膜以及多支大血管组成的精密器官，其功能类似一个泵，推动人体的血液不停的在全身按一定的顺序循环流动。如果这个“泵”的构造在胚胎发育过程中出现了任何差错，就可能导致心脏功能和血液循环出现异常，这就是先天性心脏病。先天性心脏病的种类很多，但大多数类型是心脏的腔室、血管之间出现了缺损和异常通道，或者是瓣膜、血管出现了狭窄，比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。先天性心脏病并不罕见，发生率接近1%，但临床上有相当部分会被漏诊。二、先天性心脏病的病因是什么？先天性心脏病的病因和发病机制还不十分明确，可能和遗传、环境及随机因素都有关系。虽然先天性心脏病家族史、母亲孕早期的药物或放射性物质接触及病毒感染等，会增加患先天性心脏病的概率，但绝大多数先天性心脏病患者并不能找到明确的病因。三、先天性心脏病会有什么表现？先天性心脏病种类繁多，临床表现也是千差万别。严重的可能出生后就会危及生命，较轻的也可以终生没有明显症状。常见的症状包括活动量差、喂养困难、生长发育落后、易患肺炎、口唇青紫等等。但是临床上这些症状时常会被忽略，而且有些症状可能要经过很多年才会出现（比如房间隔缺损常常到成年甚至老年才出现症状），因此实际上因为症状发现先天性心脏病的只是一小部分，大部分先天性心脏病是因为体检发现心脏杂音而被发现的。心脏杂音是血液在心脏或大血管里发生湍流造成的，是先天性心脏病最常见的体征。通常心脏杂音需要有经验的医生用听诊器进行检查，而严重的杂音则用手贴在胸前就能感觉到。需要注意的是没有心脏畸形的正常人也可能有心脏杂音，我们称之为生理性杂音；而没有心脏杂音并不能完全排除先天性心脏病，有些类型甚至是严重的心脏畸形可以杂音不明显或没有杂音。因此无论心脏杂音还是临床症状都只能作为发现先天性心脏病的线索，不能用来确诊先天性心脏病。四、先天性心脏病如何诊断？当怀疑有先天性心脏病时，我们需要进一步检查明确诊断。诊断先天性心脏病最重要的检查是超声心动图。这是一种无创而便捷的检查，绝大多数先天性心脏病仅仅通过这项检查就能确诊。我们建议即使没有先天性心脏病表现的孩子，也至少做一次超声心动图检查排除心脏畸形。极少数情况超声心动图也无法明确诊断，则还需要进一步做心脏CT或造影等检查。五、先天性心脏病如何治疗？并不是所有的先天性心脏病都需要治疗，一些没有症状、对心脏影响不大的畸形可以终生不治疗，比如很小的缺损、瓣膜轻度狭窄等。另外有些先天性心脏病在一定年龄范围内有自愈的可能，比如小型的房间隔缺损、室间隔缺损等，在对心脏影响不大的前提下也可以先观察而暂不治疗。对心脏影响较大的先天性心脏病需要尽早治疗。药物治疗的作用有限，一般只能缓解症状、延缓病情进展，手术是治疗先天性心脏病的根本手段。大多数先天性心脏病可以通过手术根治，一些简单的、较轻的心脏畸形可以一次手术根治，而一些复杂的、严重的畸形可能需要多次手术。手术的方式包括传统的外科开胸手术，和近几十年发展起来的内科经皮介入手术。相对于外科手术，介入手术有创伤小、风险小、恢复快、不输血、不留痕等优势，是治疗先天性心脏病的理想手段。这种手术不打开胸腔，而是用导管通过外周血管到达心脏病变部位，应用封堵器堵闭缺损或异常通道，或者用球囊、支架撑开狭窄部位。目前大多数常见先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等都可以通过介入手术治愈，随着医学技术的进步，介入手术的治疗范围还会越来越大。由于先天性心脏病的专业性很强，对于检查出该类疾病的患者，建议向小儿心脏专科医生咨询进一步诊治方案。六、先天性心脏病预后如何？经过及时手术根治的先天性心脏病通常预后良好，可以达到基本和正常人一样的生活质量和寿命；尤其是介入手术，将心理影响也降至最低。但是如果没有及时手术治疗，可能出现各种并发症，包括心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、缺氧发作、脑梗塞、脑脓肿、严重心律失常等，导致病情恶化甚至死亡。另外，如肺动脉高压长期不治疗可发展成艾森曼格综合症（出现口唇青紫），从而失去手术机会，只能长期药物控制。还有少数先天性心脏病畸形过于严重，无法进行手术根治，只能保守治疗，这部分患者预后也往往不佳。（北京安贞医院 张陈）

我们的宝宝在医院体检的时候，医生常常会用听诊器听听小心脏。有的时候，医生会告诉家长宝宝心脏有杂音。这个时候相信很多家长都会紧张的问：什么是心脏杂音？正常心脏的跳动会发出“咚、嗒”的声音，如果除了这种声音以外还有其他的声音，就叫做杂音，通常要通过听诊器才能听到。这个杂音是怎么产生的呢？正常情况下，我们心脏里的血液流动是层流状态的，所以会很安静；但是如果有些部位的血液发生了湍流，就会产生杂音。听到心脏杂音也不用过分紧张，但一定要引起重视。有相当一部分心脏杂音是由不重要的原因引起的，对健康没有影响，这叫做“生理性杂音”；而另一部分杂音则是因为宝宝心脏有疾病产生的，叫做“病理性杂音”，其中最主要的就是先天性心脏病。那么，如何知道宝宝的心脏杂音是哪种类型呢？其实，我们只要做一个简单的心脏超声检查，就能知道宝宝心脏有没有问题了。如果超声检查出宝宝有先天性心脏病，相信所有的家长都会非常担心。因为在大家眼里，先天性心脏病是很罕见又很可怕的。事实上，先天性心脏病并不罕见，发生率接近1%；也没有那么可怕，大多数先天性心脏病都并非“不治之症”。什么是先天性心脏病呢？先天性心脏病是宝宝的心脏在妈妈肚子里发育异常造成的畸形，有几十种类型，其中大多数都是比较“简单”的畸形，比如心脏里有个“洞”，或者是有狭窄。患有这种病的孩子可以出现活动量小、容易出汗、生长落后、反复肺炎、嘴唇青紫等各种症状；但也有很多患儿没有任何症状，仅仅因为体检听到杂音才发现的。绝大多数先天性心脏病仅仅通过心脏超声就能确诊。发现先天性心脏病并不一定都要治疗。少数对心脏影响不大的先天性心脏病（如心脏里有个很小的“洞”）可以终身不用治疗。另有部分先天性心脏病在孩子生长过程中还有自己痊愈的可能，这种情况也可以先观察。多数先天性心脏病还是必须治疗的，治疗方式主要是手术。以前主要是“开刀”手术，但随着医学技术的发展，如今相当部分先天性心脏病可以做不用“开刀”的介入手术。绝大多数手术的成功率在95%以上，一些“简单”的类型则接近100%。经过手术治疗，绝大多数先天性心脏病可以痊愈；只有很少部分很“复杂”的先天性心脏病是难以通过手术治愈的。需要强调的是手术时间需要根据病情确定，有些类型的先天性心脏病一旦错过最佳手术时间，有可能发展成无法治愈的肺动脉高压，从而失去手术机会。最后，再给大家提两点建议。第一，不管宝宝有没有异常，最好都能做一次心脏超声检查当作体检项目。虽然多数先天性心脏病有杂音或临床症状，但没有杂音和症状的情况也很常见，等到出现症状时可能已经错过最佳治疗时间。第二，一旦诊断先天性心脏病，请向小儿心脏专科医生咨询治疗方案。先天性心脏病种类繁多、专业性很强，非专业的医生往往很难给出最合理的治疗方案。本文系张陈医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。