“四时欲得小儿安,常要三分饥与寒;但愿人皆依此法,自然诸疾不相干。” ——曾世荣《活幼心书》现在的孩子多是独生子女,父母对其娇宠备至,最怕心肝宝贝营养不良、吃苦受冻,却不明白衣食无忧、白白胖胖的孩子为什么那么娇气、爱闹病?其实,原因正是孩子吃得太饱、穿得太暖了。我国元代著名儿科学家曾世荣在《活幼心书》中曾写道:“四时欲得小儿安,常要三分饥与寒;但愿人皆依此法,自然诸疾不相干。”并且进一步告诫世人:“殊不知忍一分饥,胜服调脾之剂;耐一分寒,不须发表之功。”他立场鲜明的主张让孩子保持七分饱,则脏腑不易损伤,就不易患肠胃病,自然用不着服什么调理脾胃的药物;倘能经常保持一种微寒状态,也就不易患伤风感冒,因而用不着服什么解表发汗的药物。已经为人父母的都知道,孩子生病70%是风寒感冒等呼吸道疾病和食物积滞引起的消化道疾病。这是为什么呢?祖国医学所讲的人体五脏中,小儿天生三脏不足、两脏有余。也就是脾常不足、肾常虚、肺常不足,心、肝两脏有余。小儿的消化系统还不成熟,消化能力弱,虽然需要营养物质,但吃得过饱,胃肠负担过重,便可能引起肚子胀、肚子疼、腹泻等胃肠疾患。小儿肺脏很娇嫩,容易发生呼吸道感染,引起诸如咳嗽、哮喘、发烧等肺部炎症,故小儿不能受凉感冒。但穿得过暖,孩子容易出汗,出汗后反而容易受凉。再者,让孩子穿得过多过厚,会使胸部活动受限,肺的呼吸量减少,影响胸部正常发育。这就是所谓的“过犹不及”。让小儿“三分寒”,并不是让小儿去受凉,而是根据气候变化随时给小儿增减衣服,让小儿处于七分暖而三分寒的环境中,锻炼小儿的御寒、抗病能力。美国国立卫生研究中心的老化研究所,曾用猴子做了有关少食与健康之间关系的研究试验。他们将猴子分成两组,一组让其吃饱,一组只让吃七分饱。15年后,吃七分饱的那组猴子的死亡率只是吃饱组的一半。《北京晚报》 2007年5月4日援引最新一期《自然》周刊的报导,说美国科学家发现了可延长一些动物机体生命的基因,这种名为PHA-4的基因,揭开了一个什么秘密呢?就是控制食量可以延长动物的生命。科学家早在70多年前就发现,如果让老鼠、狗、果蝇等动物保持一定程度的饥饿状态,它们的存活时间要比正常进食的同类多出40%。但多年来没有人能解释这一现象,直到最近美国加州索尔克生物研究所的研究人员发现这一基因。科学家认为,这一发现只限于一些动物,对于人类是否也存在类似基因,科学界尚无定论。祖国医学还认为:“薄衣之法,当从秋习之,不可以春夏卒减其衣,则令中风寒。从秋习之,以渐稍寒,如此则必耐寒。”强调了“薄衣”的习惯应从秋天开始,慢慢适应,循序渐进,到冬季再略加衣服即可,这样既可锻炼孩子的耐寒力,又不致使其受风寒。但这也不是绝对的,如果有的孩子体制差,抵抗力较弱,大风降温时必须多穿,以防感冒。另外,中医还讲究“戒养儿童,慎护风池”认为平时应该避免风寒之邪直犯风池。眠睡之时,母亲口鼻的气体不要直吹孩子囟门,否则风寒之邪侵袭,易使孩子鼻塞声重,吮乳口松,啼哭不安。睡中也不可使被子遮住孩子头面,以免影响呼吸新鲜空气。这些细致慎护、切实可行的育儿经验,的确值得继承和效法。除了三分饥与寒,我们的祖先还给我们留下了很多养护小儿的真诀。如南宋陈文中《陈氏小儿病源方论》首先提出正确的乳食法:“吃热,吃软,吃少,则不病。吃冷,吃硬,吃多,则生病。”这种喂养小儿的方法直到今天人们还在遵循。书中对于小儿护养问题不仅仅谈到小儿喂养,还涉及到着衣、看护、用药等方方面面,陈氏概括为“养子十法”。其主要内容为:一要背暖,二要肚暖,三要足暖,四要头暖,五要心胸凉,六者勿令忽见非常之物,七者脾胃要温,八者儿啼未定勿饮乳,九者勿服轻朱,十者宜少洗浴。这十法中大部分是为护阳而设,陈氏认为小儿以阳气为本,无病时在于摄养如法,调护正气。而固阳护阳的核心是“脾胃要温”,因为:“若脾胃全固,则津液通行,气血流转,使表里冲和,一身康健。”《陈氏小儿病源方论》所论的“养子十法”,除“少洗浴”颇有争议外,其它方法均较科学,成为后世儿科护理学发展的基础。
【体温测量分类】 孩子发热,准确测量体温是非常重要的。体温主要可以通过腋窝、口腔、肛门、外耳道和额头来测量。所以,家长们经常会过于纠结,究竟哪种测量方法更加准确。其实,如何正确的使用各种测量方法才是问题的关键。体温测量常用的方法有口腔测量法、腋下测量法和肛门测量法三种。用于口腔测量的体温表叫口表,用于腋下测量的体温表叫腋表,用于肛门测量的体温表叫肛表。无论用哪种测量方法,测量前都应将体温表内的水银柱甩至35℃以下。玻璃体温计具有示值准确、稳定性高的特点。但缺陷也比较明显,即易破碎。测量体温的具体方法如下:(1)口腔测量法:将口表消毒、擦干,将水银头端放于患者舌下,让患者紧闭口唇,切勿用牙咬,也不要说话,以免体温表被咬碎或脱落。3分钟后取出,在光亮处,将体温表横持,并慢慢转动,观察水平线位置的水银柱所在刻度。正常的口腔温度为36.2~37.2℃。(2)腋下测量法:擦干患者腋下,将腋表轻轻放入患者 腋下,使水银头端位于腋窝的顶部,让患者夹紧腋窝。5~10 分钟后取出,查看方法同口表。正常腋下体温为36~37℃。读数时注意千万不要触碰体温计的头端,这样手会影响水银柱而造成测量不准;眼睛不要高于或低于体温计。(3)肛门测量法:让患者屈膝侧卧或俯卧,露出臀部,将涂有凡士林或肥皂液的肛表水银端,轻轻插入肛门内约3~4厘米。3分钟后取出,用软纸擦净体温表后,读出体温刻度。正常肛门体温为36.5~37.7℃。【发热分度标准】一般认为,正常的腋下温度为36度到37度。1.低热:体温为37.3℃~38℃;若低热持续时间1个月以上,即为长期低热。2.中度热:体温为38.1℃~39℃;若发热持续2周或更长时间,即为长期中度热。3.高热:体温在39.1℃~41℃;若发热持续2周或更长时间,即为长期高热。4.超高热:体温在41℃以上。【测量体温注意事项】1.测量体温前、后,应清点体温计总数。手甩体温计时要用腕部力量,勿触及他物,以防撞碎。切忌把体温计放入热水中清洗或放在沸水中煮,以防爆裂。2.根据病人病情选择合适的测量体温的方法:①凡婴幼儿、精神异常、昏迷、口鼻腔手术以及呼吸困难、不能合作的病人,不宜测口腔温度;②凡消瘦不能夹紧体温计、腋下出汗较多者,以及腋下有炎症、创伤或手术的病人不宜使用腋下测温法;③凡直肠或肛门手术、腹泻,以及心肌梗死的病人不宜使用直肠测温法。3.病人进食、饮水,或进行蒸汽吸入、面颊冷热敷等,须隔30分钟后测口腔温度;腋窝局部冷热敷应隔30分钟再测量腋温;灌肠、坐浴后须隔30分钟,方可经直肠测温。4.测口温时,当病人不慎咬破体温计时,应立即清除玻璃碎屑,以免损伤唇、舌、口腔、食管及胃肠道的黏膜;口服牛奶或蛋清以延缓汞的吸收;在病情允许的情况下,可服大量粗纤维食物(如韭菜等),以加速汞的排出。5.凡给婴幼儿、昏迷、危重病人及精神异常者测体温时,应有专人看护,以免发生意外。6.如发现体温与病情不相符合,应守在病人身旁重新测量,必要时可同时测口温和肛温作对照。
【病因】 1岁以内最常见的变应原是来自室内的尘螨,温血动物的皮屑、毛发、唾液和尿,禽类的羽毛和食物。在幼儿,食物可引起变应性鼻炎,以鸡蛋和牛奶最常见,一般伴其他器官系统症状,如荨麻疹、哮喘等。由于花粉引起的症状至少需要几个花粉季节,通常在4、5岁以后才逐渐增多,但如婴儿在生后最初两年大量暴露于这些花粉,则可能较早出现症状。真菌孢子的直径较小易进入下呼吸道,只有当真菌变应原过多时才会引起鼻粘膜症状。【症状】 清水样鼻涕、鼻痒、鼻塞、喷嚏是过敏性鼻炎的四大症状。鼻涕为清水样,亦可因鼻堵或继发感染而变稠;不少患儿因鼻痒常反复做揉鼻子的动作,如果此动作被家长制止,局部不适感促使孩子做歪口、耸鼻、做鬼脸等奇怪动作代替;鼻塞常随体位变动而改变;喷嚏多于刚睡醒时发作。本病婴儿表现多不典型,常以鼻堵为主。患儿还可表现为情绪烦躁,较大者可以自诉嗅觉丧失。此外,患儿常存在鼻道高反应性,因而对各种非特异刺激易发生反应。【变应性鼻炎与哮喘的关系】 上-下气道的功能障碍常常并存,二者常具有同样的病因。变应性鼻炎是发生哮喘的一个危险因素。
转载复旦大学王建设教授(1)巨细胞病毒的感染分为先天性感染(宫内感染)和后天性感染;新生儿生后两-三周以内血清巨细胞病毒IgM和DNA阳性,一般判断为宫内感染。宫内感染主要会影响宝宝听力。宫内感染往往问题很多,而后天感染一般没有症状。(2)巨细胞病毒感染很常见,有时很难分清宫内感染还是出生时感染。可做听力筛查,最主要的危害是影响听力。(3)巨细胞病毒感染后会一直在体内。我国大部分人体内都有这个病毒。(4)母乳喂养不是巨细胞病毒感染的禁忌症,我国很多人母乳中巨细胞病毒DNA阳性。只要是足月、免疫功能正常的小孩,就可以母乳喂养。(5)巨细胞病毒的治疗药物会有副作用,因此治疗仅限于有症状的感染,限于有巨细胞病毒活跃复制。活跃复制的指标是血中CMV-DNA阳性。如听力正常,血中CMV-DNA阴性,不需要治疗。(6)引起转氨酶高,黄疸的原因很多,并不一定是巨细胞感染。(7)巨细胞感染主要是原发感染会引起问题,感染再激活也会有问题,不过相对较轻。(8)关于继续给宝宝喂母乳问题,有些专家认为不要喂,但有研究表明,母亲CMV-IgG阳性给宝宝喂母乳没问题。我们绝大部分体内都有这个病毒,宝宝迟早都会受感染。调查发现,到2岁时,60%的宝宝都感染过了,只有极少数会显出有病。(9)血中CMV-DNA可以看出病毒有没有复制,尿中的CMV-DNA和CMV-IgG都看不出来。CMV-Igm阳性可持续6个月,也不是看病毒是否复制的好指标。(10)CMV-DNA呈阴性就不需要治疗。听力正常不能代表说病毒没有复制。但听力正常,你的小孩有没有其他的表现,即使CMV-DNA阳性,国外也不考虑治疗,如实在不放心,治疗一疗程也可,但要权衡治疗的效果和药物的副作用。(11)宝宝的巨细胞病毒IgG抗体阳性、巨细胞病毒IgM抗体阳性表示宝宝也受到了感染,但不能代表血的CMV-DNA也是阳性,也不能说明病毒在复制,因为巨细胞病毒IgM抗体在有些人感染后或一次活动后可持续长达6个月阳性,而血的CMV-DNA持续时间短。优生四项(TORCH)检查包括风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体和单纯疱疹病毒,产妇可自主选择接受抽血化验筛查。 TORCH检测包括IgM与IgG两种抗体,前者表示新近1~2月的感染,后者表示既往感染,表示具有一定的免疫力,尤其是风疹病毒IgG阳性,认为有终身的免疫力。孕前TORCH的检测就是要了解妇女对这几种病毒的免疫状况,是否需接种风疹疫苗或是否对其他病毒具有一定的免疫力,从而指导孕前妇女怀孕的时间及注意事项,达到优生的目的。 单纯疱疹病毒主要引起疱疹性口腔炎湿疹性疱疹、疱疹性角膜结膜炎、新生儿疱疹疱疹性外阴阴道炎等生殖器官以外的感染多由单纯疱疹病毒-Ⅰ型引起,而生殖器官的感染多由单纯疤疹病毒-Ⅱ型引起本试验不能区分单纯疱疹病毒-Ⅰ型或单纯疱疹病毒-Ⅱ型。lgM抗体阳性提示近期有单纯疱疹病毒感染。单纯疱疹病毒能引起多种感染,如黏膜皮肤表面感染、生殖器和肛门感染、中枢神经系统感染以及偶见的内脏感染。孕妇感染HSV可使胎儿产生先天性感染,诱发流产、早产、死胎、畸形,新生儿HSV感染死亡率高,幸存者常有后遗症。 巨细胞病毒IGG主要用于诊断巨细胞病毒即往感染,巨细胞病毒IgM主要用于诊断巨细胞病毒急性感染。巨细胞病毒lgM抗体阳性提示病人近期有巨细胞病毒感染但应结合临床情况进行具体分析。成人感染后巨细胞病毒可引起肝炎、肺炎。孕妇感染后会造成胎儿受损,最终导致胎儿宫内死亡。新生儿感染会造成黄疸、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、脑损伤。
TORCH是Andre Nahmias用5种病原微生物英文名称的第一个字母组合而成的病原体组合代号,由于这些病原体引起的宫内感染有可能导致胎儿先天畸形和出生缺陷,故用这一词引起医师和孕妇的关注。T:弓形虫(Toxopasma);R:风疹病毒(Rubella Virus);C:巨细胞病毒(Cytomegalo Virus,CMV);H:单纯疱疹病毒(Herpes Virus,HSV);O:其他病原体,如:梅毒螺旋体(Treponema Pallidum)、带状疱疹病毒(Varicella Zoster Virus,VZV);细小病毒B19(Parvovirus B19)、柯萨奇病毒(Coxsackievirus)。目前临床上沿用的TORCH检查多是对弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等进行血清学检查。 那么,孕期感染TORCH,孩子就一定会出现畸形吗?答案是不一定,已巨细胞病毒为例,孕前已有免疫力(IgG+)的孕妇,如果在孕期发生了复发感染,胎儿感染率仅为0.5%~1.5%,实际造成的缺陷率仅占0~0.5%;如果孕前没有免疫力(IgG-)的孕妇在孕期发生了急性感染,胎儿感染率仅为在初次感染中胎儿感染率的50%,实际造成的出生缺陷占10%~15%。因此,孕期感染TORCH,并不等于孩子一定都会出现出生缺陷。 目前对TORCH的诊断主要为血清学检查,即抽取静脉血检查,通过检测血液里的抗体IgG、IgM进行诊断。接触病原微生物后,并不是立即就能检测出抗体,机体要有一个反应过程,最先出现的抗体是IgM,之后再出现IgG。抗体IgM是短期抗体,随着时间的推移可以消失;IgG为长期抗体,可以持续存在于体内。
【概述】 急性扁桃体炎是腭扁桃体的一种非特异性急性炎症,常伴有一定程度的咽粘膜及咽淋巴组织的急性炎症。常发生于儿童及青少年。【病因】1.感染因素 主要致病菌为乙型溶血性链球菌。非溶血性链球菌、葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、弓形虫及一些病毒(包括腺病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒、甲型肝炎病毒、风疹病毒等)也可引起本病。细菌和病毒混合感染较多见。近几十年来,还发现有合并厌氧菌感染的病例。急性扁桃体炎的病原体可以通过飞沫、食物或直接接触而传染,故有传染性。2.免疫因素 上述病原体存在于正常人的口腔及扁桃体内不会引起发病,当某些诱因(如受凉、过度劳累、烟酒过度、有害气体刺激、AIDS等)使全身或局部的免疫力降低时,病原体侵入体内或原有病原体大量繁殖则可致病。3.临近器官的急性炎症 如急性咽炎、鼻炎、口底炎等蔓延而累及腭扁桃体。【症状】 临床表现虽因其病理改变不同分为卡他性、隐窝性及滤泡性扁桃体炎等三型。但就诊断和治疗而言。可分为急性充血性扁桃体炎和急性化脓性扁桃体炎两种。 (一)全身症状:起病急。恶寒。高热。可达39~40°C。尤其是幼儿可因高热而抽搐。呕吐或昏睡。食欲不振。便秘及全身酸困等。(二)局部症状:咽痛明显。吞咽时尤甚。剧烈者可放射至耳部。幼儿常因不能吞咽而哭闹不安。儿童若因扁桃体肥大影响呼吸时可妨碍其睡眠。夜间常惊醒不安。【检查】 血常规、肝肾功能、血沉、抗“O”、咽拭子培养等。【鉴别诊断】 常规须与上呼吸道感染、急性咽炎、急性喉炎、急性鼻炎、扁桃体周围脓肿等鉴别。特殊病例,譬如急性隐窝性扁桃体炎,还须与某些全身疾病引起的咽峡炎相鉴别,如传染性单核细胞增多症、白血病、粒细胞缺乏症、猩红热、咽白喉、流行性出血热等。【并发症】 急性扁桃体炎的危害性往往大于急性扁桃体炎本身,由于抗生素的应用,其并发症于经济发达地区已明显减少。急性扁桃体炎的危害可分为局部(危害)并发症和全身(危害)并发症。 1.局部并发症,较容易引起,为急性炎症直接侵犯临近组织所致。 (1)颈深部感染扁桃体周围脓肿:较常见,且慢性扁桃体炎反复急性发作者更易发生。炎症因扁桃体隐窝阻塞而向扁桃体深部发展,直至穿透扁桃体被膜,进入扁桃体周围间隙,形成蜂窝织炎,继而形成脓肿。小儿因为扁桃体隐窝较表浅,被膜较厚且致密,不易发生扁周脓肿。该并发症多发生于单侧,两侧同时发生者极少。可表现为患急性扁桃体炎3~4天后,全身症状如发热仍持续或继续加重,一侧咽痛加剧,吞咽时尤甚,疼痛常向患侧耳部或牙齿放射。再经2~3日后,疼痛更剧,因不敢吞咽致口腔内唾液潴留,甚至外溢,言语含糊不清。因炎症浸润翼内肌,常有张口明显受限,不能进食。患者头偏向患侧,颈项呈假性强直。同侧颌下淋巴结常肿大疼痛。脓肿形成后可见扁桃体周围有明显的局限性隆起。 (2)咽后脓肿及咽旁脓肿炎症波及咽喉间隙或咽旁间隙,引起相应区域的脓肿形成。二者均可引起喉水肿等严重的并发症,故一旦发生,应高度重视。 (3)其他急性扁桃体炎向上蔓延可引起急性中耳炎、急性鼻炎及鼻窦炎;向下可引起急性喉气管炎、急性支气管炎、甚至可引起肺炎,颈内静脉血栓性静脉炎等。 2.全身并发症,其发生与各靶器官对链球菌所产生的Ⅲ型变态反应有关。 (1)急性关节炎常侵犯肩、肘及膝关节,小关节受累较少。受累关节运动时感疼痛,仅当并发风湿性关节炎时方出现关节肿胀。 (2)肾脏疾病如急性链球菌感染后肾小球肾炎及IgA肾病。前者多发生于急性扁桃体炎发作后2~3周,后者则常发生于发作后3~5天。另外,还可并发急性尿道炎、急性睾丸炎及附睾炎等。 3.风湿热 其症状常发生于急性扁桃体炎发作后1~3周后,也可发生于急性炎症期。 4.循环系统疾病 可引起急性心包炎、急性心内膜炎、急性心肌炎或急性全心炎。在急性扁桃体炎后出现风湿热者,心脏并发症尤为多见。 5.其他 脓毒血症、亚急性甲状腺炎、急性腹膜炎、急性阑尾炎或急性胆囊炎等。【预防】 搞好环境卫生。室内应光线充足。空气流通;保持适宜的温度和湿度。对急性扁桃体炎的患者应进行隔离。以免传播病原。 1.注意休息。多饮水。通大便。进流食或软食。 2.咽痛明显时要注意尽早输液治疗。以免感染扩散。 3.反复发作时或伴有相应症状时可以在急性发作时进行心电图及小便或抗O的检查。以排除并发肾炎。心肌炎。关节炎等的可能。 4.反复发作或伴有扁桃体周围脓肿。周围炎的病人要最好在炎症消退后手术治疗。 5.要注意与会厌炎相区别。不要因为咽喉疼痛就认为是急性扁桃体炎。会厌炎是可以引起短时间呼吸困难而引起死亡的疾病。决不能轻视。因此如有呼吸不好。应即可到医院就诊。
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。 肾病综合征在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982 年我国的调查结果显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的21%。男女比例为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童,3~5 岁为发病高峰。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。本节主要叙述原发性肾病综合征(primary nephritic syndrome,PNS)。 【病因及发病机制】 原发性肾病综合征约占儿童时期肾病综合征总数的90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加导致蛋白尿,而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。 原发性肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。近年研究已证实下列事实:①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失,致静电屏障破坏,使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出,形成高选择性蛋白尿。也可因分子滤过屏障损伤,尿中丢失大中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。④患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变,表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。 肾病综合征的发病具有遗传基础。国内报道糖皮质激素敏感肾病综合征患儿HLA-DR7抗原频率高达38%,频复发肾病综合征患儿则与HLA-DR9相关。另外肾病综合征还有家族性表现,且绝大多数是同胞患病。流行病学调查发现,黑人患肾病综合征症状表现重,对糖皮质激素反应差,提示肾病综合征发病与人种及环境有关。 【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。 1.低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成肾病综合征低蛋白血症的主要原因;肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失,但并非低蛋白血症的主要原因。 2.高脂血症 患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其α脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。 3.水肿 水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,当血浆白蛋白低于25 g/L时,液体将在间质区潴留;低于15 g/L则可有腹水或胸水形成;②血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激了渗透压和容量感受器,促使抗利尿激素和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致钠、水潴留;③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na吸收增加;④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na吸收增加。 4.其他 患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关,也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多,使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低,血清结合钙可以降低;当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时,使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低,可使结合型甲状腺素(T3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低,转铁蛋白减少则可发生低色素小细胞性贫血。 【病理】 原发性肾病综合征可见于各种病理类型。根据国际儿童肾脏病研究组(1979)对521 例儿童原发性肾病综合征的病理观察有以下类型:微小病变(76.4%),局灶性节段性肾小球硬化(6.9%),膜性增生性肾小球肾炎(7.5%),单纯系膜增生(2.3%),增生性肾小球肾炎(2.3%),局灶性球性硬化(1.7%),膜性肾病(1.5%),其他(1.4%)。儿童肾病综合征最主要的病理变化是微小病变型。 【临床表现】 水肿最常见,开始见于眼睑,以后逐渐遍及全身,呈凹陷,严重者可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿,常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史,70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少,颜色变深,无并发症的患者无肉眼血尿,而短暂的镜下血尿可见于大约15%的病人。大多数血压正常,但轻度高血压也见于约15%的患者,严重的高血压通常不支持微小病变型肾病综合征的诊断。约30%病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降,一般肾功能正常,急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍,出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并发症】 1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多见,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院内感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。 2.电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿不恰当长期禁用食盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。其临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。 3.血栓形成肾病综合征高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外,可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化,多见有下肢深静脉血栓形成;②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状及体征时,应考虑下肢动脉血栓形成;⑥股动脉血栓形成是儿童肾病综合征并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢;⑦不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞,其半数可无临床症状;⑧突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。 4.急性肾衰竭 5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 5.肾小管功能障碍 除原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外,由于大量尿蛋白的重吸收,可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。 【实验室检查】 1.尿液分析 (1)常规检查:尿蛋白定性多在+++,约15%有短暂显微镜下血尿,大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。 (2)蛋白定量:24 小时尿蛋白定量检查超过40mg/(h·m)或>50mg/(kg·d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg),正常儿童上限为0.2,肾病>3.5。 2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定 血清白蛋白浓度为30 g/L(或更少)可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加,α2、β球蛋白浓度增高,IgG减低,IgM、IgE可增加。胆固醇>5.7 μmol/L和三酰甘油升高,LDL和VLDL增高,HDL多正常。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高,晚期可有肾小管功能损害。 3.血清补体测定微小病变型肾病综合征或单纯性肾病综合征患儿血清补体水平正常,肾炎性肾病综合征患儿补体可下降。 4.系统性疾病的血清学检查 对新诊断的肾病患者需检测抗核抗体(ANA),抗-ds-DNA抗体,Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的患者尤其重要。 5.高凝状态和血栓形成的检查 多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态,血小板增多,血小板聚集率增加,血浆纤维蛋白原增加,尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断,有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。 6.经皮肾穿刺组织病理学检查 多数儿童肾病综合征不需要进行诊断性肾活体组织检查。肾病综合征肾活体组织检查指征:①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者;②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。 【诊断与鉴别诊断】 临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症,将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病综合征(见第二节)。 原发性肾病综合征还需与继发于全身性疾病的肾病综合征鉴别。部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。临床上须排除继发性肾病综合征后方可诊断原发性肾病综合征。有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确定病理诊断。 【治疗】 1.一般治疗 (1)休息:除水肿显著或并发感染,或严重高血压外,一般不需卧床休息。病情缓解后逐渐增加活动量。 (2)饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐1~2 g/d。蛋白质摄入1.5~2 g/(kg·d),以高生物价的动物蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)为宜。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D 400 u及适量钙剂。 (3)防治感染。 (4)利尿:对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素,而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂,但需密切观察出入水量、体重变化及电解质紊乱。 (5)对家属的教育:应使父母及患儿很好地了解肾病的有关知识,积极配合随访和治疗。 2.中医药治疗。
过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP),是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明确,虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等),药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。 近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约50%过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史,但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体,NAP1r)沉积;而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3%。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。 【发病机理】 B淋巴细胞多克隆活化为其特征,患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达,促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30%~50%患儿血清IgA浓度升高,急性期外周血IgAB+淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管,提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。 本病家族中可同时发病,同胞中可同时或先后发病,有一定遗传倾向,部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。 综上所述,过敏性紫癜的发病机理可能为:各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。 【病理】 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞浸润,周围散在核碎片。间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀,可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变:轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同,不似同一疾病。 【临床表现】 多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史,可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 1.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。 2.胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。 3.关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。 4.肾脏症状 30%~60%病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一,与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿,蛋血尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。 5.其他表现 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿,哮喘、肺出血等。 【辅助检查】 尚无特异性诊断试验,以下试验有助于了解病程和并发症。 1.周围血象 白细胞正常或增加,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血。血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。 2.尿常规 可有红细胞、蛋白、管型,重症有肉眼血尿。 3.大便隐血试验阳性。 4.血沉轻度增快;血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及类风湿因子阴性;重症血浆黏度增高。 5.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠,头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊,肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。 【诊断和鉴别诊断】 典型病例诊断不难,若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现时,容易误诊为其他疾病,需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。【病因】 本病多发生于学龄期儿童,研究表明约90%的过敏性紫癜患儿年龄在10岁以下,平均发病年龄为6岁。秋冬季节多发,本病表现为全球发病,男女之比为1.4:1。 本病病因与发病机制尚不完全清楚。感染(细菌、病毒、寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、花粉、虫咬及预防接种等都可以作为致病因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,从而造成一系列损伤。然而临床上大多数病例查不到所接触的抗原。多数患儿在发病前1~3周常有上呼吸道感染感染史,有报告50%患儿有链球菌感染史。本病也有可能由内源性抗原引起。有人用抗动脉壁内皮细胞的抗血清,诱发试验动物发病,提示血管壁的某些成分也许是自身抗原。 近年来大量的基础及临床研究发现,本病的发病有家族及种族倾向,亚洲发病率较高。【病理改变】 本病的主要病理变化为全身性小血管炎,除毛细血管外,也可累及微动脉和微静脉。肾脏改变多为局灶性肾小球病变。肺、胸膜、心脏、肝及颅内血管受侵犯时,分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝脏损害和颅内出血等改变。【诊断】 皮肤症状典型者,如紫癜在大腿伸侧和臀部分批出现,对称分布,大小不等,诊断并不困难。急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有较大帮助。【治疗】 西医目前尚无特效疗法。主要采取支持和对症治疗。中医药治疗常可取得不凡疗效。【预后】 本病为自限性疾病。多数患儿预后良好。部分患儿可复发,复发间隔时间数周至数月不等。消化道出血较重者,如处理恰当,一般可以控制。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。约有2%的患儿发生终末期肾炎,大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复,而有新月体形成的肾小球肾炎患儿,80%以上1年内发展为终末期肾炎。有报道在病初3个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时愈后不良。