李光宇医生的科普号

椎管内肿瘤占到中枢神经系统的15%，其中髓外硬膜下肿瘤占大部分，椎管内肿瘤的症状为感觉障碍，运动障碍和大小便的障碍，因此需要及时治疗，大部分的椎管内肿瘤需要手术治疗。 最常见的椎管内肿瘤的手术治疗是后正中全椎板入路，是传统的经典入路，视野开阔，显露充分。但是这种方法对脊柱的后柱结构破坏较大，破坏了几乎所有的后柱结构和双侧的椎旁肌肉，术后环形瘢痕对脊髓的压迫。李光宇团队于2012年开展了经半椎板入路切除椎管内肿瘤的工作，该方法保留了棘突- 韧带复合体从而维持了脊柱后方动力性稳定结构韧带- 神经- 肌肉反射系统的保留， 对腰背部活动的调节有利，椎板棘突韧带复合体的保留， 可防止或明显减少纤维瘢痕组织长入椎管内，减少死腔，防止脑脊液漏，大大减少了手术的创伤，尤其对长阶段肿瘤的切除可以避免内固定的应用。临床中70%以上的肿瘤可以采用这种方法。 近年来在此基础上李光宇团队进一步开展了经皮通道微创切除椎管内肿瘤的工作，结合内镜和显微镜，经过椎旁肌肉的间隙采用可张通道切除肿瘤，具有创口更小，保留椎板肌肉的附着点，死腔更小，不用下引流的特点。该方法使椎管内手术更加微创，减轻患者负担，促进患者尽早康复，取得较好的效果。 需要指出的是通道手术术野狭小，操作空间有限，因此应该在熟悉术区解剖，在充分的半椎板手术训练的基础上开展。大约50%的椎管内肿瘤可以通过通道切除。 图1:三种术式的比较 图2： 通道手术： 保留大部分结构完整，切口几乎等于肿瘤大小，肿瘤完整切除

椎管内占位病约占神经系统肿瘤的10-15%，是神经外科的常见疾病，手术是其唯一有效的治疗方法。椎管内占位病切除的手术入路因占位病变位置，大小，周围结构不同而异，在以往大部分椎管内占位病多采用经全椎板肿瘤切除术。然而随着近来对脊柱稳定性的重视和微创观念的普及对椎管内占位病的手术方法也有了很多的改进。其中半椎板入路切除椎管内占位病的方法日益受到关注。脊柱脊髓疾病是神经外科的重要组成部分，但是在以往传统的神经外科工作中大部分工作注重于病变的切除，而对脊柱稳定性的影响认识不足，造成一些不良后果。目前关于脊柱稳定性的理论较为主流的是Denis提出的三柱理论，即脊柱的稳定性由前，中，后三柱组成，其中后柱中肌肉，韧带，和骨质一样起到重要的稳定支撑作用。肌肉和韧带通过神经反射调节维持脊柱的精细活动和姿势，调节负荷的平衡，维持稳定。在以往的全椎板切除中不仅切除了棘突，还将附着于棘突的肌肉和韧带破坏，对脊柱的稳定性造成影响。因此在此类患者中经常会出现脊柱的后突畸形，即使没有影像学的明显的后突畸形存在，但是应为后方破坏广泛因此很多患者存在局部的疼痛不适等主诉。文献报道在全椎板切除椎管内肿瘤的患者中20%存在一定的脊柱失稳。因此yasagil提出半椎板入路切除肿瘤是值得推荐的方法。半椎板入路由于将骨窗限制在一侧椎板，不破坏对侧肌肉附着点，棘上韧带，棘间韧带，最大的保留的脊柱的环状结构和脊柱的后柱结构，因此对脊柱的稳定性的影响较传统的全椎板入路小了很多。国内外很多学者开展了半椎板入路手术，通过随访半椎板入路切除肿瘤的患者，认为半椎板可以较好的维持脊柱的序列和曲度，对脊柱稳定性的影响很轻。还有一些学者在此基础上进行了一些改进，使手术损伤降到更低。半椎板入路虽然在维持脊柱的稳定性方面存在明显的优势，但是由于手术术野较为狭小，因此对手术技巧的要求较高，术中尤其要注意对关节突关节的保护。目前认为在显微镜辅助下半椎板入路对于绝大部分的椎管内髓外肿瘤均能达到满意切除，但是对于肿瘤过于巨大，尤其是多血，无法分块切除的巨大肿瘤半椎板的应用还存在一定的困难。目前也有一部分学者应用半椎板入路切除髓内肿瘤，但是本组病例中大部分是髓外的肿瘤，仅有的两例髓内肿瘤一例是终丝的室管膜瘤，还有一例是偏心生长的室管膜瘤。对于大多数的髓内肿瘤我们还是主张全椎板入路切除。本组的65例患者中肿瘤均达到全切，手术时间及术中出血均明显少于全椎板切除者。患者术后早期下床活动，减少卧床时间。本组病例存在2例并发症，和全椎板入路相比没有明显的升高。综上所述，半椎板入路可用于切除椎管内肿瘤，与全椎板入路相比具有手术损伤小，维持脊柱稳定性好的优势。但是应用此入路要求较高的操作技巧，同时应严格掌握适应症，切不可为微创而微创，毕竟保护脊髓功能是椎管内占位病手术中最核心的原则。

椎管内占位病约占神经系统肿瘤的15%， 大部分位于髓外硬膜下，一脊膜瘤和神经纤维瘤为多。 手术切除是椎管内占位病变的唯一有效的治疗方法。传统的椎管内占位病变的切除多采用后路全椎板入路，全椎板入路具有视野开阔，暴露充分的优点，然而全椎板入路对肌肉和脊柱后柱的破坏较大，并残留死腔，可造成脊柱稳定性的破坏，影响患者的预后。因此现在国内外很多单位开始实施微创方法切除椎管内肿瘤。从全椎板到半椎板入路，明显减少对脊柱稳定性和肌肉的损伤，本技术已经在我科的到应用，并收到良好的疗效。在此基础上经皮通道切除椎管内肿瘤可进一步达到微创治疗的目的。经皮通道可结合放大镜，显微镜，内镜，机器人等多种方式实施。本技术具有手术切口小( ＜3 cm)， 对肌肉、 韧带等组织损伤小， 磨除椎板骨质少， 对脊柱后柱破坏性小， 对脊柱稳定性几乎无明显影响等特点，是椎管内肿瘤手术的发展方向。本治疗组在半椎板切除椎管内肿瘤的基础上开展了经皮通道微创切除椎管内肿瘤的工作，取得良好效果。其中包括神经纤维瘤，脊膜瘤，神经根囊肿等病例。 手术创伤小，大部分不需放引流，术后2-3天可下床运动，极大的减少了手术的创伤节省了住院费用。图解通道切除椎管内肿瘤经皮通道切除神经纤经皮通道切除脊膜瘤

囊虫是一种常见的寄生虫，是由猪绦虫的囊蚴寄生在体内引发的一种疾病。囊虫多寄生在皮下、肌肉组织及脑内，引起相应的症状起病，而寄生于椎管内的囊虫较为少见，目前大多为个案报道。 近年来随着卫生条件和检疫的完善囊虫病的发生明显减少，但是在一些特定的地区仍然时有发生，因此在临床中应该注意此类疾病的鉴别诊断。 椎管内囊虫的临床症状并不特异，常有脊髓相关的症状，如疼痛，运动障碍和大小便障碍。最常见的发病节段为腰段，其次为胸段，还有部分在颈段。大部分脊髓囊虫发生在其他部位囊虫病的基础上，单纯的椎管内囊虫比较罕见。 椎管内囊虫分为蛛网膜下腔型、硬膜下腔型及脊髓型 3 种，蛛网膜下腔型最多见。 MRI时最主要的影像学诊断方法，在MRI图像上囊虫表现分为 3 期：①生存期：病变为囊状长 T1、长 T2 信号影，其内可见头节增强扫描囊壁有强化效应。 ②退行性变期：头节消失，周围可见炎性水肿。 ③钙化期：囊虫死后机化、钙化，MRI 表现为 T1WI 等或低信号、T2WI 低信号。囊虫高风险区患者如有椎管内囊性病变应该考虑囊虫的可能。可以行囊虫抗体的检测。 病例 女性，22岁，以腰背部疼痛4年为主诉入院。患者4年来腰背部疼痛，依靠止痛药物维持，行MRI发现椎管内囊性病变，因为惧怕手术风险一直保守治疗，近期疼痛加重，严重影响生活，前来治疗。 MRI提示T11-L4囊性占位病，增强边缘强化。 在全麻下行半椎板入路椎管内囊肿切除术，术中咬除T11-L4左侧部分椎板，见硬膜下囊性病变，内有淡黄色内容，囊壁较薄，周围炎性增生组织，完整切除囊肿。术后患者疼痛症状明显缓解。半椎板手术避免了内固定，减少了手术的创伤和费用。患者恢复顺利，拆线后转入传染科驱虫治疗，随诊中。

血管母细胞瘤可发生于脑组织，脊髓和其他部位，是一种高度血管分化的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤在临床上并不多见，约占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空间较小，肿瘤血运丰富，因此此类病变如果处理不好将会引起较为严重的后果，需要一定的经验和手术技巧。 脊髓的血管母细胞瘤常见于胸段，次发于颈段，随着肿瘤的生长产生脊髓功能损害的症状，如感觉障碍，运动功能的丧失，以及大小便的异常。大多生长于髓内，常和背侧的脊膜关系密切，常合并较长节段的脊髓空洞。磁共振对此类疾病的诊断具有重要的意义，表现为边界清楚的实性病变，有明显的增强，常合并脊髓空洞的表现。一经诊断手术治疗 是首选。这类肿瘤在术中应该严格沿肿瘤边界分离，注意保护脊髓组织，必要时可行术中荧光造影确定肿瘤的供血血管。此类肿瘤为良性肿瘤，经过恰当的治疗可以取得较好的预后。 近期病例： 51岁男患 以双下肢无力多年，加重3个月为主诉入院。MRI提示胸3水平髓内占位病病变。术中见肿瘤红色，血管丰富，位于髓内。分离肿瘤和脊髓边界，全切肿瘤，未输血。术后患者下肢肌力明显好转，现随访中。 术后病理回报： 血管母细胞瘤

椎管内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的15%，其中髓内肿瘤（intramedullary tumor）占椎管内肿瘤的25%。髓内肿瘤位于脊髓内部，和其他部位的肿瘤一样可以分为原发和继发两种，其中原发于脊髓组织的原发性肿瘤多见，包括室管膜瘤，星形细胞瘤，血管母细胞瘤，胆质瘤和海绵状血管瘤等，继发性肿瘤大多来源于肺部肿瘤等其他脏器肿瘤的转移。髓内肿瘤中室管膜瘤最常见，发病部位颈胸段最常见。 脊髓本身的体积有限，代偿能力较差，内部结构复杂，功能重要，因此髓内肿瘤的症状比髓外肿瘤严重，治疗风险较髓外肿瘤大。室管膜瘤常见于中年患者， 男性多见，病程较长发展缓慢，其症状常以感觉，运动和括约肌障碍发病， 常合并脊髓空洞，甚至脑积水。辅助检查除了X线片，CT外，最有效的是磁共振扫描。 室管膜瘤低度恶性，和脊髓的边界常较为清晰，全切的可能性较大，因此脊髓的室管膜瘤治疗手术是首选。 髓内肿瘤的手术风险较大，操作较为复杂，因此很多的神经外科医师存在顾虑，尤其是对神经系统症状较轻微的患者无论是医生还是患者手术的意愿都不是很强烈。然而研究表明髓内肿瘤患者的预后和术前的状态存在明确的关系，因此在发现脊髓室管膜瘤时应该尽早手术治疗。病例： 65岁，女性。双下肢无力多年，加重3个月，伴有大小便轻度障碍。MRI提示颈6-7髓内肿瘤，伴有脊髓空洞。 完善各项检查，全麻下行髓内室管膜瘤切除，内固定植骨融合术。 术中肿瘤整块切除。术后患者恢复良好，术后一周复查肿瘤全切，脊髓空洞减小。 两周出院时下肢肌力有所好转，随访复查中。

脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,好发于凸面，镰旁，窦旁和前颅窝底。 前颅窝底脑膜瘤起源于前颅窝底的结构，根据起源位置不同分为嗅沟，蝶骨平台，鞍结节等。手术切除是大部分前颅窝底脑膜瘤的最佳治疗方式。手术入路可以大体分为开颅和经颅底内镜切除。 开颅手术操作简单，但是往往创伤较大；经颅底内镜手术创口较小，但是需要破坏颅底结构，同时需要较长的学习曲线。经眉弓锁孔切除这类肿瘤尤其是结合内镜辅助既能做到微创也能保证安全。 。患者 杨XX， 女性，66岁，以“间断头痛3个月”为主诉入院。入院查体未见明显神经系统阳性体征。既往冠心病病史。患者及家属手术意愿强烈。全麻下眉弓切口，磨钻磨开眉弓上方外侧额骨，铣刀铣开骨瓣约2X3cm. 切开硬膜，显微镜和内镜结合切除肿瘤。还纳骨瓣，缝合软组织，皮下埋线缝合。 患者恢复顺利， 无引流，不需拆线，一周出院。

脊髓蛛网膜囊肿是一种相对少见的椎管内占位病变。在以前这一疾病常受到忽视，得不到相应的治疗。然而近年来随着MRI的广泛应用和对此疾病的认识加深，这一疾病的治疗日益受到重视。分类方法严格来说这一类病变并不完全是和脊髓蛛网膜相关的病变，具有较为复杂的组织病理来源和病理机制。 现在较为广泛采用的分类方法采用Nabors分型 （1988）分类方法，即根据位置和神经根毗邻关系将囊肿分为三类：Nabors I型不含有神经根的硬膜外囊肿Nabors IA型不含脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IB型不含脊神经根的骶神经根囊肿Nabors II型含有神经根的硬膜外囊肿，又称Tarlov神经束膜囊肿Nabors IIA型含有脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿Nabors IIB型含有脊神经根的骶神经根囊肿Nabors III型脊神经根硬膜内囊肿，又称脊髓硬膜内脊膜囊肿。除了这一分类方法还有很多不同的分类方法，如Jrg Klekamp（2017年）三分类法，J Qi （2014年）五分类法等。临床表现相当的病例并没有明显的临床症状，经常在体检等场合意外发现，因此对于此类病变的发生频率并不清楚。然而还有一部分病例会出现相应的神经系统的症状而被发现。 主要的症状包括神经根相关的症状和脊髓受压相关的症状，如神经根痛，肢体痉挛，肌肉萎缩，肌力下降，甚至出现二便障碍。椎管硬膜外蛛网膜囊肿（Spinal extradural arachnoid cyst (SEDAC)）依据Nabors分类方法属于IA型。椎管内蛛网膜通过硬膜的缺损 突向硬膜外，造成脊髓和神经根症状。最早报道：Elsberg 1934，发病率占椎管肿瘤的1%。。随着MRI在临 床上的广泛应用，其发现率可达到 4.6%，其中 20% 会出现相应临床表现，可以发生在任何节段，最常见的节段是胸腰结合部后外侧方向。 : 胸段： (65%), 腰骶段：(13%), 胸腰交界：(12%), 骶段： (6.6%), 颈段： (3.3%)，临床诊断一般发病较为缓慢，腰骶部的疼痛和不适，下肢疼痛和肌力障碍，大小便障碍，直立和加腹压后加重。 其他囊性病变依据不同的部位产生相应的症状。 辅助检查中最有用的是磁共振。治疗无症状的囊肿没有明确的占位效用的患者无需特殊治疗。如果有明确的临床症状，保守治疗无效的可以手术治疗。手术治疗主要的目的是封堵瘘口，必要时切除囊肿。硬膜缺损是硬膜外脊膜囊肿的关键因素，手术治疗的目的不只是神经减压，更应是预防囊肿再次扩张，囊肿切除及硬膜缺损修补是首选的手术方法

脊髓电刺激(Spinal Cord Stimulation，SSC)，又称为镇痛起搏器，通过植入设备发送弱电脉冲，刺激脊髓背侧特定节段，在脊髓水平，将外周感觉神经传入的痛觉以一种可以忍受的酥麻感替代，从而阻断痛觉上传到大脑中枢，达到缓解疼痛的效果。Melzack and Wall在1965年发表的关于疼痛传导的“闸门学说”构成脊髓电刺激的理论基础。Shealy在1967年首次通过锥板切除将电极放于脊髓蛛网膜下腔进行脊髓背侧柱电刺激，1975年Dooley发明了经皮穿刺将电极放入硬膜外腔的方法，本方法简便易行，手术创伤小，目前主要应用于疼痛干预治疗，缺血性疾病的辅助治疗，昏迷病人的促醒，甚至截瘫患者的功能恢复。在神经外科领域脊髓刺激最常应用于疼痛的治疗，尤其是腰脊柱外科术后综合征（Failed Back Surgery Syndrome, FBSS）的治疗，FBSS指在腰骶部手术之后患者术前的疼痛没有明显缓解或者出现新的顽固性疼痛。在全美国每年进行的200，000例腰骶外科手术中有20-40%会出现疼痛不缓解或疼痛复发。FBSS是一种常见情况，很多患者即使经过药物，理疗等治疗仍不能得到明显的缓解，严重影响患者的生活质量，因此SCS是一种有效的治疗手段，在欧美国家已经的到广泛的应用。 以神经根痛为主要症状者是SCS的最佳选择，但对一些术后残留间盘，狭窄，截肢后的疼痛痛也有较好的疗效。脊髓电刺激的手术操作相对安全，微创，在过去20年里，SCS方法和设备已经得到很大改进：程控式置入设备允许在多触点排列中无创性选择任意阴极和阳极组合，明显改善了技术操作过程和临床结果。绝大多数FBSS可以获得长期疗效。SCS的应用很广泛，其适应症正在不断扩展，目前初疼痛外其适应还证涵盖糖尿病足下肢血运改善，昏迷病人的促醒，带状疱疹疼痛治疗等很多方面。最近两组学者发表了脊髓电刺激结合康复治疗截瘫患者，取得较好疗效，患者已经能行走，因此脊髓电刺激具有广阔的应用前景。

一般资料：42岁 女性患者现病史：以“双下肢不能走路伴麻木1个月” 为主诉入院。术前左侧肌力2-3级，右侧肌力1-2级。McCormick3级。既往史：患者6年前双耳听力下降，就诊于其他医院，诊断为“颅脑多发占位”，于外院行右侧听神经瘤切除术、右侧小脑幕肿瘤切除术、延髓病变探查减压术；术后病理汇报：神经纤维鞘瘤、纤维型脑膜瘤；术后遗留右侧面瘫，右侧视力丧失。家族史：患者无子女，父母及兄弟姐妹均无此病病史。辅助检查：胸椎MRI+C：椎管内可见多发大小不等圆形结节影，较大者直径1.2*2.0cm，呈等T1等T2信号，增强扫描病灶强化明显。颈椎磁共振未见明确肿瘤生长。颅脑磁共振见右侧桥脑小脑角区术后改变，颅内多发脑膜瘤。术中所见：见肿瘤多发，T11及T12水平见脊膜来源的肿瘤，大小不等，共四个，肿瘤基底部位于脊膜，分离肿瘤基底，完整切除肿瘤。L1水平可见起源于神经纤维肿瘤，色黄白，质地略韧，血供不丰富，肿瘤两端分别可见瘤化的神经根，电凝烧灼肿瘤两端的瘤化神经根后切断，完整切除肿瘤。术后常规病理：A： 瘤细胞呈梭形，束状、漩涡状排列，核深染，大小形态较一致，间质局部可见砂粒体形成；免疫组化：EMA(-) Vimentin(+) GFAP(-) PR(+) S-100(弱+)P53(-) Ki-67(2%+)；结果支持脊膜瘤（WHOⅠ级）B ：瘤细胞呈梭形，束状、漩涡状密集排列，核深染。免疫组化：EMA(-) Vimentin(+) GFAP(-) S-100(+) NF(灶状+)Ki-67(1%+) PR(-)；结果支持神经纤维瘤。预后：患者术后恢复良好，两个月后独立行走，双下肢肌力5级，McCormick1级。 讨论：神经纤维瘤病是一种少见的常染色体显性遗传疾病，属神经皮肤综合症或斑痣性错构瘤病,为外胚层发育异常所致。美国国立卫生研究院( NIH )于1987年提出了神经纤维瘤病的2个不同类型,即Ⅰ型神经纤维瘤病( neurofibromatosis type 1，NF1)和Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2, NF2)。NF1主要累及皮肤，骨及神经系统，NF2则主要累及神经系统。 NF2的致病基因为NF2基因，1993年NF2基因被定位于22q12.2,长约110000bp , 编码区cDNA长为1785b p ,包含17个外显子,其中仅前15个外显子有致 病性突变。NF2基因编码的蛋白为merlin 蛋白，merlin蛋白被认为是一种抑癌基因，可参与多种信号转导通路，如merlin 可抑制Ras诱导的恶性转化，它还可以参与抑制PI3k/AKt的信号转导通路，抑制肿瘤的发生。同时它还可以通过和CD44的特异性结合，诱导产生细胞生长的信号。NF2患者颅内新生物主要来源于中枢神经系统的覆盖物如雪旺氏细胞和脑膜。NF2的诊断标准:有以下任何一种异常表现的即可诊断: ( 1 ) CT或MRI显示双侧听神经瘤; ( 2 ) 直系一级亲属患 NF-Ⅱ,以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的 2个: 神经纤维瘤; 脑膜瘤; 胶质瘤; 神经鞘瘤;晶状体后囊部浑浊。NF2还可以分为3型，wishart型（重型）:双侧听神经鞘瘤，年龄较轻，进展迅速，合并颅内和椎管内其他肿瘤；Gardner型（轻型）：双侧的听神经鞘瘤，较少合并其他的颅内和椎管内肿瘤，发病较晚。不完全型：单侧的听神经瘤，合并同侧的脑膜瘤或多发的神经鞘瘤。本例存在一侧听神经鞘瘤，合并颅内多发的脑膜瘤，在椎管内同时存在脊膜瘤和神经鞘瘤，虽然家族史不是十分明确，但是符合NF2不完全型的诊断标准。NF2的治疗以显微手术治疗和立体定向放射治疗为主。早期手术治疗可以有效的保护神经功能，对于无法切除的肿瘤可以考虑立体定向治疗。