癫痫是危害身体健康的非常严重的疾病。我国有1000万人受癫痫病危害,每年医疗花费数百亿元,是医学界治疗的难题,也是社会的重大负担。目前癫痫正规的治疗方法有三种:药物治疗,手术治疗,神经调控(电刺激治疗)。⑴药物治疗对于50%-60%的癫痫患者是有效的、但不能治愈癫痫,随着用药时间变久,药物作用慢慢下降;⑵对于单病灶(一个癫痫灶)的患者,可能通过手术切除治愈。(3)但是有40-50%的患者药物治疗效果不好,并且致痫灶很分散,不局限在一个地方,或者致痫灶位于重要功能区,无法实施外科手术切除。这时就有一种微创、无需开颅的新型抗癫痫“电子药”——迷走神经刺激术。为这些无法行癫痫灶手术切除的患者提供了一个治疗新选择。迷走神经刺激术是一个不开颅的手术,我们知道一般的切除癫痫灶手术都需要开颅,将皮肤、肌肉以及骨头都需要打开进到脑袋里面去。不管是用显微镜做还是用肉眼做开颅手术,都会对颅内造成创伤。迷走神经刺激术的好处这时候就体现出来了,不用开颅,只在脖子上做一个小切口,然后在胸部做一个小切口,相比开颅手术要更加安全。而且这种治疗方法是可逆的,安装好以后在体外就可以调节参数(像电视遥控一样),如果参数大了就可以调小一点,参数小了就可以调大一点。如果治愈了体外就可以关机。迷走神经刺激电池寿命6-8年,电池更换简单,局麻就可以完成。现在有一种新的刺激器是可充电的,也就是在体外就可以充电,有了可充电的电池,可以使用的寿命更长了。也因为这些优点,迷走神经刺激术也被称为一种新型的“电子药”,近些年在国内应用的越来越普遍,尤其对于那些吃药不管用、控制不住发作,也无法进行手术切除的患者,或者患者本身自己不愿意做开颅手术以及他身体状况不能耐受开颅手术的患者而言,是一个可以考虑的替代选择方案。要不要用这个方法治疗,要考虑两个因素:治疗效果及治疗花费。从单纯的治疗效果来说,迷走神经刺激的治愈率是10%,每10个做这个手术的患者有1个癫痫发作完全控制住了。迷走神经刺激术与药物联用时,作用机理不相同,效果可以互相补充,起到了1+1>2的效果。它有效率可以达到70-75%,30%的病人发作减少80%以上,70%的病人发作减少50%以上,多数患者可以明显减少及减轻癫痫发作。迷走神经刺激可以改善患者的认知能力,对患儿的交流,情感,学习能力都有一定的帮助。多项研究发现,治疗后情感认知和智能发育相比术前都有了提高,生活质量明显好转了。治疗花费上,国产的迷走神经刺激器同样的效果,较进口产口便宜了50%左右。
一、什么是癫痫,如何初步诊断?1、癫痫是一种症状综合征,是大脑异常放电所导致的一系列神经系统症状与体征。2、癫痫的诊断主要依靠:①发病时表现(症状)与②脑电图。(1)癫痫发病症状特点:发作性(突发突止),刻板性(发作的表现相同),重复性(多次出现)的特点。(2)脑电图检查可以见到癫痫波(棘波,棘慢波等)放电。二、癫痫发作症状有哪些?1、先兆异常:肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅;2、局部发作:单侧上肢或者下肢的抽搐、强直、阵挛等;3、癫痫大发作:全身强直抽搐,全身强直阵挛抽搐;4、其它:复杂运动(四肢胡乱舞动)、愣神、全身多部位不自主抖动或抽动(肌阵挛)等。三、癫痫诊断标准:1、出现二次癫痫痫样发作,二次发作间隔超过24小时(24小时内出现的2次发作暂不诊断),诊断为癫痫;2、出现一次典型的癫痫样发作,脑电图检查明确的癫痫样放电,诊断为癫痫。四、什么是癫痫综合评估癫痫综合评估是癫痫专科医生根据患者发病症状表现、结合脑电图检查、磁共振检查、心理测试等结果,综合分析评价患者的癫痫病因,发作类型、严重程度,并给予合理治疗方案的一系列过程。五、癫痫评估适用的人群综合性评估适用于所有类型的癫痫患者,是目前对于癫痫患者公认的做法。但根据患者发作频率不同,病因不同、治疗意愿不同,患者评估过程会有一定的差异。六、癫痫综合评估的四个目的:1、明确癫痫病因(遗传、基因突变、代谢异常、先天发育异常(MCD,FCD,灰质异位、巨脑回畸形)、脑炎、外伤、肿瘤、海马硬化等);2、确定癫痫类型(先兆异常[肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅]、强直、阵挛,复杂运动、肌阵挛,强直-阵挛、愣神、失神发作等,);3、确定致痫灶部位与综合征(额叶癫痫、颞叶海马癫痫,顶叶癫痫、枕叶癫痫、扣带回癫痫,半脑癫痫、节结硬化综合征、脑面血管瘤病、LGS综合征、WEST综合征、大田园综合征、Rasmussen脑炎等);4、确定最最佳治疗方法(药物治疗[包括激素,升酮、ACTH]、手术治疗、神经调控[迷走神经刺激、经颅磁刺激、脑深部电刺激治疗]。七、癫痫评估划分内科评估与外科评估吗?癫痫评估没有内外科评估的区分,但有基础评估与详细评估的划分。八、基础评估与详细评估的主要差异在哪里?1、基础评估适用于:初步怀疑癫痫的患者、发病频率低但希望查找病因指导治疗的患者;主要包括详细的病史询问、16小时视频脑电图、磁共振检查。2、详细评估适用于:希望明确癫痫灶位置,期等可以通过手术等方法彻底治愈的患者。主要包括详细的病史询问、长程视频脑电图(1次以上发作/根据病情选做)、磁共振、PET(根据病情不同选做)、脑磁图(根据病情不同选做)、神经心理测试。九、综合评估的具体方法1、临床病史资料收集非常重要。病史采集应该包括出生史(顺产,剖腹产,难产缺氧)、生长发育史(外伤,及脑炎)、热性惊厥史以及家族史(遗传疾病),其中完整而详细的发作史对于癫痫的病因诊断和发作类型的确定最有意义。在病史采集中应详细了解有无发作前先兆(肢体麻木、心慌、恐惧、似曾相识、幻听,幻视、幻嗅)、发作时主要症状(头眼外泄侧别,哪侧肢体抽搐,有无手足有舞蹈,摸索,蹬踏)、口部咀嚼吞咽。发作的时间(白天/夜间,清醒、睡眠,饭后/饥饿,疲惫熬夜,月经前后)、发作频率(每天,每周,每月次数)、持续时间(≤1分钟,1分钟-5分钟,≥5分钟),有无身体损伤(舌头咬伤,摔伤)。发作症状表现非常重要,特别是发作最开始表现,家属应当录制发作视频,必要时安装摄像头获得发作录相。2、视频脑电图检查(1)脑电图检查是癫痫检查的金标准,是通过把电极放置到头皮上,捕获大脑内异常放电的机器设备,是判定癫痫放电部位和癫痫发作类型的最主要方法。(2)癫痫患者应检查32导联(头皮上电极数量越多,导联数越高)以上脑电图,高导联的脑电图监测更具有诊断价值;(3)脑电图检查时长1)首次发作或发作频率低(每年3-5次以下,且未服药)的患者应检查16小时脑电图,包括昼夜脑电图节律(有些患者白天脑电图放电,有些夜间放电); 2)发作频率高的患者应检查长程视频脑电图(捕获发作时脑电图,1次或以上),发作期脑电图可以获得患者的癫痫起始区域,明确发作类型,帮助明确诊断;3)颞叶海马癫痫的诊断,脑电图记录应加用蝶骨电极或卵圆孔电极;4)对于需要捕获发作脑电图但发作频率较低的患者,可以通过在医生指导下逐渐减停抗癫痫药物或通过熬夜等方法诱发发作。特别提醒:脑电图有一定局限性,约有1%的正常人出现癫痫放电的异常脑电图,10%的癫痫病人出现正常脑电图,检查结果应在医生指导下分析阅读。3、磁共振/CT检查磁共振扫描成像(MRI)具有较高的空间分辨率,能够发现细微的颅内病变,通过增强扫描能够发现绝大多数的颅内结构性异常。MR血管成像可以判断颅内的血管性异常;海马FLAIR扫描是判断海马萎缩和硬化的有效方法;磁共振波谱分析(MRS)通过检测中枢神经系统中神经递质与代谢产物,能够发现局灶性神经元损害与功能障碍,有助于定位致痫灶,也常用于海马硬化和萎缩的判断。磁共振癫痫序列扫描要求:1.5T以上场强,双侧非常对称。磁共振扫描序列包括:T1 5毫米轴位序列;T1 5毫米矢状位序列;T2 5毫米轴状位序列;T2 3毫米冠状位序列;FLAIR 5毫米轴状位序列;FLAIR 3毫米冠状位序列;FLAIR 5毫米矢状位序列。扫描不对称或序列不全非常容易遗漏病灶信息。影像学检查发现的损害区并不等于癫痫灶,是否为癫痫的责任病灶应结合临床表现和电生理检查来确定。计算机断层扫描(Computer Tomography,CT)是颅脑影像学检查的基本手段,但因其分辨率较低,对颅内微小病变鉴别困难,一般仅用于癫痫病人颅内病变是否具有钙化的判断,和癫痫术后早期颅内情况的检查。(二)深度评估:PET/SPECT、脑磁图、神经心理学4、单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET)PET可以定量分析特定的生物化学过程,反映大脑葡萄糖的代谢与不同神经递质受体的分布。PET检查在癫痫发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。PET检查可以发作磁共振正常的癫痫灶部位,对磁共振正常的癫痫有重要的定位价值。目前PET-MRI融合的多模态技术已广泛应用于临床,是外科定位癫痫灶的重要手段。SPECT是通过向体内注射能发射γ射线的示踪药物,检测体内γ射线发射来进行成像的技术,可以反映脑灌注的状况,是难治性癫痫术前定位的一个辅助方法。在发作间期癫痫灶呈低代谢,在发作期呈高代谢。发作期SPECT与MR融合图像对癫痫灶的定侧、定位均有较高的准确性。目前PET在国内应用广泛,SPECT应检查要求高,SPECT与PET是核医学成像的重要技术,虽然对癫痫灶检测有较高的准确性,但图像空间分辨率较低,存在一定的假阴性,常常与脑电图、磁共振等检查手段联合应用来提高定位精度。5、脑磁图(magnetoencephalography, MEG)是近年来发展起来的一种无创脑功能检测方法,它是用低温超导来检测脑内生物磁信号的,时间分辨率达到1毫秒、空间分辨率高,脑磁图可以进行癫痫灶定位与功能区定位,可以检测直径小于3mm的癫痫灶。MEG主要记录发作间期的磁信号,对于大脑皮层起源的癫痫灶检出率高,对于深部起源的癫痫灶定位不够敏感。6、神经心理学评估经心理评估的主要目的是:①判定患者的智力发育程度(一般局灶性癫痫患者的认知能力基本正常,而弥漫性癫痫/癫痫脑病多伴有认知功能下降),②判定患者语言及记忆损伤情况,以此判定患者癫痫灶位于哪侧大脑。神经心理学评估的内容包括:智力、记忆、注意力、感觉、语言、执行功能等。智力测验可使用韦氏智力量表;记忆功能可使用韦氏记忆量表;语言功能检测可使用Boston诊断性失语症测验(BDAE)与汉语测验等。十、基因检查是必须要做的吗?基因筛查是癫痫的重要病因诊断手段之一,可以明确癫痫的遗传学特征,病因不明确的癫痫,特别是儿童癫痫推荐进行基因检测。目前应用二代测序技术,可以一次性完成所有已知癫痫相关基因检测,是一种快速、高效、的癫痫临床遗传学诊断技术。特别是对于儿童基因异常相关癫痫综合征及先天脑发育异常的癫痫诊断更是有重要价值。随着检测价格的下降,越来越多的异常癫痫相关基因被发现,基因检测在癫痫病因诊断领域得理广泛应用。
面肌痉挛及三叉神经痛应用微血管减压术治疗面肌痉挛及三叉神经痛手术成功率95%以上:1 面肌痉挛:又称面肌抽搐,为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。目前99%的病例是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。而微创手术进行解除血管对神经压迫是面肌痉挛的最有效治疗方法。三博脑科医院每年完成数百例面肌痉挛手术,应用显微技术结合与术中神经电生理监测保证手术成功的同时不损伤神经功能,手术成功率98%以上。2 三叉神经痛:最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛的病因80%以上是因为血管对三叉神经根部的压迫,三叉神经痛首选卡马西平或奥卡西平药物治疗,药物控制效果不好,首选术中神经监测下进行微血管减压手术,手术成功率95%以上,三博每年完成三叉神经痛手术300例以上。运动障碍病机器人及立体定向框架结合手术计划系统进行脑深部电刺激(DBS)治疗帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、梅杰综合征、肌张力障碍三博是国内最大的DBS(脑起博器)治疗中心之一,组建了外科、内科、影像科与术中监测小组组成的运动障碍病团队。影像解剖、术中微电极记录与电刺激临床症状缓解三者结合确定手术与刺激靶点,植入靶点位置精确到1mm以内,对帕金森及其它肌张力障碍疾病保持了目前国内最好治疗效果的记录。其它功能神经外科疾病脊髓电刺激治疗各种原因引起的脑损伤病人的植物状态大大缩短了病人的昏迷时间,减少了病人的并发症,提高了病人的生存质量。皮层电刺激及脑起博器电刺激治疗顽固性疾病,极大提高了病人的生活质量。各种功能肿瘤继发或非继发癫痫的手术新技术确保定位准确且功能不损伤:术中导航、术中唤醒、术中电刺激诱发、皮层电极定位1、颞叶肿瘤:功能神经外科是手术根治颞叶、海马、杏仁核区域病变最有经验的技术团队,每年完成各种类型颞叶肿瘤(胶质瘤、脑膜瘤、胆脂瘤等)50例以上,全部手术均能做到全切并不损伤功能。2、运动功能区肿瘤:运动功能区肿瘤是目前最有难度的肿瘤手术之一,功能神经外科应用术中唤醒、导航、术中脑电监测、体感诱发电位每年切除各种类型(胶质瘤、海绵状血管瘤、皮质结节、脑膜瘤)等,切完整切除了肿瘤病人,控制了癫痫发作,又做到了运动功能的保留。3、语言功能区肿瘤:与北京师范大学合作,对语言功能的定位及可塑性进行了五年的研究,现认为:颞上回后部、缘上回及角回是目前最为重视的语言区域。术中应用唤醒及皮层电刺激等方法对切除肿及病变的同时尽可能的保护语言功能。
首都医科大学三博脑科医院癫痫中心成立于2004年4月,由功能神经外科、癫痫内科、神经影像、神经病理、神经心理、神经介入及神经研究所组成。拥有高场强MRI、脑磁图、256导以上的视频脑电图、ROSA机器人等癫痫灶定位技术,及荧光显微镜、单细胞膜片钳、上万份血清、组织标本库等科研条件。床位77张、医疗护理团及研究团队共74人,其中高级职称人员12人,拥有博士学位22人。14年来共收治了6万例癫痫人,完成外科手术超过5000例,手术成功率超过98%。三博脑科医院癫痫中心是国内规模最大及评估体系最完善的癫痫病儿童与成人诊疗机构,开创了国内多项国内领先记录:最早开展迷走神经刺激术治疗儿童癫痫;最早规范进行大脑半球切除与离断手术;最早开展双侧海马电刺激治疗双侧颞叶癫痫;最早规范化癫痫儿童与成人外科的评估流程与标准;最早应用立体定向框架完成了亚洲第一台立体脑电图手术;引入亚洲第一台ROSA机器人并完成了国内最多数量的癫痫灶定位手术;最早建立了规范化的迷走神经程控方法。与清华大学合作开展脑起博器(DBS)治疗癫痫的临床,并获得了满意的效果;高选择性结节硬化癫痫灶的切除,手术有效率超过80%;儿童颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合症)最规范的外科诊治中心。癫痫中心的特色标准1、拥有最规范的癫痫病评估标准与流程:高清晰度磁共振联合长程视频脑电图、PET、脑磁图检查,内科、儿科、外科、影像、心理等多学科专家团队会诊决定治疗方案,每年评估癫痫病人5000例以上,2、最有经验的癫痫与儿童癫痫诊疗中心与手术团队:结合术中电生理测、神经导航近十年治疗2000余例各种类型难治性儿童癫痫病例,特别是儿童先天发育性异常、灰质异位、皮质发育不良、症状性婴儿痉挛症、LGS综合征等,具有最权威的治疗经验。最小低龄儿童手术为3个月幼儿。癫痫中心的特色诊疗技术1、机器人癫痫灶定位技术(立体脑电图,SEEG):机器人癫痫灶定位是目前世界上最先进的定位技术。三博脑科医院于2011.9完成亚洲第一台立体定向脑电图定位,并于2012.3将ROSA机器人引入中国后,至今天已完成400例立体定向脑电图定位。定位准确性超过90%,儿童电极置入年龄最小为1岁,6岁以下低龄儿童手术比例20%,手术无严重并发症,SEEG为目前癫痫灶定位的金标准,为外科癫痫灶切除最准确的定位手段。2、各种癫痫灶切除性手术:每年完成400例各种癫痫灶切除性手术,包括颞叶海马切除术,选择性颞叶海马切除术,额叶癫痫灶切除术,中央区癫痫灶切除,颞顶枕叶癫痫灶切除与离断术,胼胝体切除术,各种癫痫灶高选择性切除术等,目前是国内最大的癫痫外科手术中心。3、癫痫的微创技术治疗:三博是国内最早开创癫痫微创治疗的中心,立体定向脑电图电极结合射频毁损技术微创治疗下丘脑错构瘤、深部灰质异位、功能区皮质发育不良及药物治疗无效的脑炎后癫痫获得良好的疗效,每年完成100例毁损手术。微创治疗癫痫为深部病灶、微小病灶及不能耐受手术的病例提供了一个有效的治疗方法。4、大脑半球离断与切除手术:十年完成各种类型的半球切除与离断手术超过200例次,最小患儿半球离断手术年龄为3个月,3岁以下低龄儿童占半球离断手术比例35%,为国内最有经验的半球切除与离断团队,手术病例数量多,效果最好,全部病例无严重神经系统并发症,术后癫痫完全控制率90%以上。5、癫痫的神经调控:是国内最大的癫痫神经调控中心,最早开展了迷走神经刺激、丘脑电刺激、海马电刺激治疗癫痫的神经调控手术,三博是目前最有经验的神经调控手术与术后程控中心,调控治疗癫痫的手术例数超过500例次,是中国医师协会神经调控专业委员会所在单位,神经调控治疗癫痫控制效果超过国际平均数据。癫痫中心的特色疾病诊疗1、Rasmussen脑炎的诊断与手术:自2004年至今诊治儿童罕见的Rasmussen脑炎60例,为目前国际上最有经验的Rasmussen脑炎诊断与治疗中心。提出了动态影像学观察、联合PET及脑磁图并病理活检诊断影像学阴性及轻微病变的Rasmussen脑炎的诊断新思路。2、儿童颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合症):完成了国内最大病例数的儿童颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合症)外科手术。确定了强化核磁共振、平扫CT与视频脑电图为评估该疾病的最佳手段,该病90%病例起病年龄1岁以内,且多为药物难治,需要手术根治。儿童颜面血管瘤病最佳手术治疗年龄为1-3岁。3、结节硬化症:药物治疗为主及手术治疗为辅助的综合治疗策略。对于发作频率不高且对药物反应好的患儿,优先选用药物治疗。对于药物难以控制或结节数量在1-3个的结节硬化患者,神经导航下高选择性责任结节切除是有效控制癫痫发作的方法,且高选择性切除不损伤患者脑功能。手术治疗80例结节硬化患者,效果满意率超过85%。4、儿童脑皮质发育不良:儿童癫痫近30%病例为各种程度的脑皮质发育不良导致,三博脑科医院应用高清核磁共振检查结合皮层脑电图,对儿童儿童脑皮质发育不良的确诊率超过90%,治愈率85%以上,每年根治80例以上皮质发育不良病例。对600例儿童药物难治性癫痫的药物与手术对比研究发现,手术明显提高病人癫痫控制效果与术后正常与学习能力。5、婴儿痉挛(WEST综合征)、LGS综合征等儿童癫痫综合征的诊治:应用综合评估技术分类诊断各种类型的儿童癫痫综合征,对于继发性各种药物难治癫痫综合征采用手术的方法得到根治;对于特发性儿童癫痫综合征采用药物或药物、激素联合迷走神经刺激控制癫痫发作。6、下丘脑错构瘤:下丘脑错构瘤是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变,而并非真性肿瘤。人群发病率约为1/5-10万,女性稍多于男性。主要于婴幼儿及儿童期发病,平均发病年龄为22个月。主要有性早熟、痴笑性癫痫。病人症状与错构瘤直接相关,因下丘脑错构瘤位于下丘脑、三脑室底等重要部位,手术难度大,术后并发症多,2015年始,癫痫中心开展机器人辅助下立体电极置入及毁损手术,术后癫痫完全缓解率超过85%。是目前治疗下丘脑错构瘤最为有效及最安全的方法。首次发病癫痫的评估治疗原则对于首次发作的癫痫,要进行常规的16小时脑电图及核磁共振检查,结果有以下几种情况:1、脑电图正常、磁共振正常,可暂不考虑癫痫诊断,不用药,密切观察,3-6个月复查脑电图或再次发作就诊。2、脑电图异常放电、磁共振正常,考虑癫痫诊断,根据发作类型选择药物;对于初始诊断的癫痫根据发作类型首选给予单药治疗,对于部分性发作首选药物一般为奥卡西平、开浦兰、拉莫三嗪(女性);而全面性发作可考虑德巴金(女性慎用)、开浦兰、拉莫三嗪;单药最大剂量的75%治疗三个月无效再增加第二种药物,如第一种药物完全无效果,可在加用第二种药物以后逐渐减停,如第一种药物有部分效果,则在加用第二种药物后二种药物联合应用;如果二种药物联合或单药应用至最大药量的75%以上,癫痫发作频率仍超过6个月一次,则诊断为药物难治性癫痫,进入手术评估程序。3、脑电图异常放电、磁共振异常,属于继发性癫痫,综合评估病灶与癫痫相关关系,根据病变性质服药观察6个月或手术治疗。(肿瘤、海绵状血管瘤等建议早期手术;皮质发育不良、软化灶等可服药观察3-6个月,复查决定治疗方案)。抗癫痫药物减药原则逐渐减药、早晚交替、每种药物减药时间不少于12个月。注意事项:减药有风险,减药需谨慎。(一)、术后无发作,脑电图仍有放电1、药物治疗或手术治疗,口服一种药物,2年以上的无发作的患者,脑电图仍有放电的情况(16小时以上脑电图),建议延长服药时间1-3年,根据之前病情及手术情况,无发作3-5年再考虑减药。单一用药,术后4年开始减药,减药时间为2-3年,约每年减少20-30%,6-7年减停。2、药物治疗或手术治疗,口服2种以上药物,2年以上的无发作的患者,同时脑电图检查有癫痫无放电(要求16小时以上脑电图),可慎重考虑逐渐减药。二种以上药物应用,术后第2年起可每1-2年减少一种药物,最后一种药物减药时间至少2年,7-8年以上减停。(二)术后无发作,脑电图不放电1、药物治疗或手术治疗,口服一种药物,2年以上的无发作的患者,同时进行规律脑电图复查,连续三次无放电者(至少一次16小时以上脑电图),可考虑逐渐减药。单一用药,术后2年开始减药,减药时间为2-3年,约每年减少20-30%,5-6年减停。2、药物治疗或手术治疗,口服2种以上药物,1年以上的无发作的患者,同时脑电图检查无癫痫无放电(要求16小时以上脑电图),可考虑逐渐减药。二种以上药物应用,术后第1年起可每1-2年减少一种药物,最后一种药物减药时间至少2年,6年以上减停;特殊提醒:如减药过程中出现癫痫发作,则立即停止减药,并将药量恢复到发作前的剂量,并与医生沟通决定下一步治疗方案。
神经调控技术是指通过电(电刺激)或化学(药物泵)的方式,通过调节改变神经系统功能或状态而获得治疗效果的治疗模式。癫痫是由于脑细胞的异常放电引起的特殊症状。神经调控治疗癫痫一般采用电刺激来降低脑细胞的兴奋性,减少异常放电来减少癫痫发作。另外,药物泵治疗是通过脑室内直接缓慢释放抗癫痫药物,通过实现药物的高效吸收来治疗癫痫,目前仍在临床试验阶段。 神经调控治疗首都医科大学三博脑科医院癫痫治疗专家介绍,神经调控技术是一项涉及了医学、生物工程、物理的前沿科学,它的迅速发展,为我们带来了一种全新的治疗手段,对神经系统顽症的治疗具有巨大的发展潜力。临床实践表明,很多以往难以治愈的病种,例如难治性癫痫、运动障碍、帕金森、慢性疼痛、精神疾病等,借助神经调控这种治疗手段,都能达到不错的疗效。主要治疗方法包括脑深部核团电刺激(DBS)、迷走神经刺激(VNS)、经颅磁刺激(rTMS)等。 神经调控治疗在我国起病较晚,但在2010年10月30日,我国正式成立了“世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”,推动了神经调控治疗的快速发展。首都医科大学第十一临床医学院首都医科大学三博脑科医院栾国明教授当选为委员会主任委员。 “世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”是一个多学科的协作和交流平台,使我国医务工作者能够及时了解国内外该领域的相关知识以及当前发展水平,共同推动神经调控治疗在我国的发展,并与世界接轨,探讨更多、更新的治疗手段,最终达到为更多患者服务的目的。在难治性癫痫治疗中主要应用的是迷走神经刺激术,这一方法在1997年得到了美国FDA的批准。在我国已有超过100例的病人接受了此种疗法,据悉首都医科大学三博脑科医院已开展了近60例患者,取得了较好治疗效果。另外深部核团电刺激及经颅磁刺激也在我国得到初步开展。而在我国一些地方所谓采用纯中药配方的神经调控方法并非真正的神经调控方法,广大患者不要被所谓的高科技所蒙蔽。
神经调控技术是指通过电(电刺激)或化学(药物泵)的方式,通过调节改变神经系统功能或状态而获得治疗效果的治疗模式。癫痫是由于脑细胞的异常放电引起的特殊症状。神经调控治疗癫痫一般采用电刺激来降低脑细胞的兴奋性,减少异常放电来减少癫痫发作。另外,药物泵治疗是通过脑室内直接缓慢释放抗癫痫药物,通过实现药物的高效吸收来治疗癫痫,目前仍在临床试验阶段。 神经调控治疗首都医科大学三博脑科医院癫痫治疗专家介绍,神经调控技术是一项涉及了医学、生物工程、物理的前沿科学,它的迅速发展,为我们带来了一种全新的治疗手段,对神经系统顽症的治疗具有巨大的发展潜力。临床实践表明,很多以往难以治愈的病种,例如难治性癫痫、运动障碍、帕金森、慢性疼痛、精神疾病等,借助神经调控这种治疗手段,都能达到不错的疗效。主要治疗方法包括脑深部核团电刺激(DBS)、迷走神经刺激(VNS)、经颅磁刺激(rTMS)等。 神经调控治疗在我国起病较晚,但在2010年10月30日,我国正式成立了“世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”,推动了神经调控治疗的快速发展。 “世界神经调控学会中国分会”暨“中国医师协会神经调控专业委员会(CNS)”是一个多学科的协作和交流平台,使我国医务工作者能够及时了解国内外该领域的相关知识以及当前发展水平,共同推动神经调控治疗在我国的发展,并与世界接轨,探讨更多、更新的治疗手段,最终达到为更多患者服务的目的。在难治性癫痫治疗中主要应用的是迷走神经刺激术,这一方法在1997年得到了美国FDA的批准。在我国已有超过100例的病人接受了此种疗法,据悉首都医科大学三博脑科医院已开展了近60例患者,取得了较好治疗效果。另外深部核团电刺激及经颅磁刺激也在我国得到初步开展。而在我国一些地方所谓采用纯中药配方的神经调控方法并非真正的神经调控方法,广大患者不要被所谓的高科技所蒙蔽。
手术后癫痫再发作的高危因素癫痫患者术后并不意味癫痫发作完全终止,在术后3个月左右仍是一个高发期,仍会有癫痫发作,主要是因为手术后脑水肿、手术刺激、大脑电生理紊乱、药物浓度不稳定等因素;手术后应注意:1. 合理规范用药;至少2年以上,在医生指导下服用。2. 注意饮食等,不要饮用含咖啡的饮料,浓茶、烟酒等应戒除。3. 生活规律,避免过度劳累,避免刺激。4. 少看电视、游戏、电脑等, 光刺激是诱发癫痫的重要因素之一,长时间看电视、打游戏、玩电脑等均可诱发癫痫;戒除这些因素可明显减少癫痫发作手术后癫痫再发作的机制癫痫手术是顽固性局灶性癫痈的常规治疗方法,切除后再发作与否取决于基础病理改变的类型和部位。虽然颞叶癫痫独立病灶者预后良好(60%-90%无发作),但其他脑组织区域的癫痫手术很少能达到这样高的成功率。手术失败者通常于手术后6-12个月再发作。这些手术后发作可被分为3种类型即习惯性发作、非习惯性发作和邻近发作,存在不同的病理机制。了解这些机制,无疑对选择手术后治疗方案具有重要指导意义。1、习惯性发作:系指手术后发作症状与手术前相同,由于邻近先前致痫病灶周围的组织未能完全切除而成为新的致痫区域或成熟病灶,产生相同的临床发作。发作时的脑电图检查仍能显示与手术前相同的痫性起源,然而波形可有变化,可能因为手术后颅骨缺损以及切除了部分组织。习惯性发作可以发生于手术后即刻,亦可在手术后数月或数年内发生,通常出现于手术第1年内;但是,很少在长时间无发作(可能持续5-10年以上)后出现。手术后第1年内的习惯性发作更可能成为持久性或顽固性发作,第1年后甚至10余年后发生的习惯性发作则易于用药物控制,不成为耐药性癫痫。1983年Rasmussen提出了“渐减”(running down)现象,用以解释习惯性发作的逐渐消失,由于手术切除了致痫区域的主要部分可能促进了癫痫的自然演化。后来,Salanova等发现,与手术后“渐减”现象的习惯性发作比较,无发作者的致痫区域更小。这些研究认为,可能残留的致痫区域痫性放电阈值较高,最终不足以引起持久性的临床发作,推测由于抑制性环路成熟或兴奋性连接被破坏所致。2、非习惯性发作:某些患者手术后的发作症状不同于术前的习惯性发作而改变为一种新的临床类型,称为非习惯性发作。导致非习惯性发作的机制有:(1)持久性致痫灶和产生症状的功能脑区被切除,改变了痫性发作的症状。如右足阵挛性发作者在切除初级运动皮质(M1)足区后,继续有右上臂的阵挛性发作。(2)致痫灶或痫性发作扩散通路被选择性部分切除,从而改变了患者的临床表现。痫性放电可以通过不同的环路传播,这种机制也可解释手术后患者为何在停止服药后会发生先兆而不倾向发展为伴有运动症状或意识丧失的痫性发作。颞叶癫痫患者手术后尤其常见典型的腹部先兆,推测部分致痫灶未被切除仍构成痫性放电源,当扩散至岛叶时引起腹部先兆,但是这种痫性放电不至于引起自动症和意识丧失。同时,颞叶切除者继发性全身性发作相对增加,可能因为标准颞叶切除术通常并不切除杏仁-海马与脑桥-中脑的选择性联络脑区如岛叶和隔区,因此,在颞叶切除术后痫性放电优先通过这些结构导致相对更高比例的继发性泛化。(3)其他致痫灶在手术后暴露或成熟可能造成一种新的发作类型。界定致痫病灶的范围是一棘手的问题,其一,它比实际痫性放电的起始部位更为广泛;其二,致痫病灶的成熟需要一段时间才会引起发作,例如MCD虽然是先天性疾病,但在癫痫发生前10余年可呈静息状态。因此可以认为,手术后新的致痫灶形成可能反映了致痫焦点的成熟过程。手术疤痕也会成为新的致痫病灶而产生新的临床发作症状。3、邻近发作:用于表示颞叶手术后(1-2周)立即出现的局灶性简单运动性发作,常不伴有意识丧失。20%-58%的患者经历过这种发作,可能由于手术刺激、水肿、出血或感染,也可能由于AED血浓度降低,在近期的研究中发现后者并不是发作的常见因素。邻近发作必须与手术后急性发作相区别,手术后急性发作系指术后第1周内所有类型的发作,发生率为20%-49%,与不良预后相关联,但并不排除以后转为无发作,33%-51%的患者仍可以成为无发作。一般而言,邻近发作危害性较小。据Malla等报告,手术后局灶性运动性发作先兆和全身强直-阵挛性发作者最终75%发作消失。然而,与习惯性发作相同的术后急性发作(46%-85%)预后不良。多数研究认为,手术后急性发作发生在第1周的前24h或第1周后期,最终结局无明显差别;仅有一项临床观察报道了仅1次发作或仅限于手术后第1天的发作较多次发作或第1周内后期的发作更可能成为无发作。总之,大多数患者手术后无发作,或出现源于切除皮质周围的习惯性发作,后者甚至可发生在手术后10年,偶尔也观察刭发作次数逐渐减少,呈现“渐减”现象。手术后很少立即出现邻近发作,而且并不具有预后意义,然而多数手术后急性发作特别是早期习惯性发作与预后不良相关联。手术后孤立出现先兆症状或继发全身性发作较为常见,也可观察到非习惯性发作。因此,手术前全面搜集手术疗效相关性信息,仔细评估和研究每一例患者手术后再发作的高危因素和机制,继续和选择给予恰当的AED治疗显然不可忽视,无论是为了保证手术疗效还是为了帮助患者战胜疾病、重树自信方面,都具有重要意义。
颞叶癫痫发作是脑功能障碍的结果,常有意识障碍,多见于复杂部分发作。临床表现主要有语言障碍:部分失语或重复语言、记忆障碍:曾相识感或不相识感,或对熟悉事物产生没有体验过的感觉,或对过去经受过的事物的快速回忆;、识别障碍:包括梦样状态,时间感知的歪曲,不真实感,分离状态、情感障碍:在发作中表现为非常愉快或不愉快的感觉,带有自卑或被遗弃感的强烈抑郁、错觉:表现在自觉物体的大小、距离、外型发生变化、幻觉:即在没有任何外界变化的情况下可有视、听、味、空间感及物体成像等方面的变化。 颞叶癫痫的发作特点在于有意识障碍,表现为在感觉、运动等症状的基础上与更为复杂的症状,如意识障碍、精神症状等,这些症状可单独或相继出现,也可扩散形成大发作而终止。颞叶癫痫是较为常见的癫痫类型,部分病例经正规内科治疗效果不佳而成为难治性癫痫,其中一些经严格选择的病例,手术治疗可获得良好效果。 颞叶癫痫的手术治疗的选择方式主要有经典的前颞叶切除术、前颞叶内侧切除术、切除颞叶新皮质、切除颞叶内侧底部结构(海马、杏仁核及海马旁回、钩回)、选择性杏仁、海马切除术、锁孔(神经导航)选择性杏仁核-海马切除术。 额叶癫痫的手术治疗 异常放电起源于额叶的癫痫称为额叶癫痫,其发生率约占部分癫痫的20%~30%,在儿童期额叶癫痫较颞叶癫痫更常见。额叶癫痫依据有否病灶,分为继发性癫痫和无病灶性癫痫额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。癫痫持续状态是其常见的合并症。 治疗原则: 1、继发性额叶癫痫 (1) 选择性局灶性痫灶切除 (2)联合痫灶切除及功能区痫灶皮层热灼 (3)单纯功能区皮层热灼 (4)迷走神经刺激 2、特发性额叶癫痫 (1)胼胝体切开术 (2)迷走神经刺激或脑皮层电刺激
一、颞叶解剖颞叶的上界为外侧裂,下界为中颅窝底,前为蝶骨翼,后界为顶枕裂到枕前切迹的假想连线。颞上沟和颞下沟将颞叶外侧面分为颞上回、颞中回和颞下回。颞叶下表面由枕颞外侧回和海马旁回构成。侧脑室颞角的前方有杏仁核,它与尾状核头部相连接。颞叶后方的白质与外囊融合。颞叶表面的静脉主要为侧裂静脉,通过上吻合(trolard)静脉与上矢状窦或与中央静脉相连接,通过下吻合(labbe)静脉与横窦或岩上窦相连接。在颞极通过桥静脉与硬脑膜静脉相连,汇入海绵窦。切断labbe静脉可引起严重的脑水肿或出血性梗塞。颞叶内侧结构包括钩、杏仁核、海马复合体、伞、海马旁回以及内嗅皮质。侧副沟及脉络丛是识别内侧结构的最重要的标记物。从解剖的角度来讲,颞叶内侧结构位于侧副沟和脉络丛之间,同时也包括杏仁核与钩的前部结构。因此颞叶外侧结构就是侧副沟外侧的区域。二、临床症状典型的颞叶内侧癫痫在意识障碍出现之前常有先兆,表现为腹部上升感,恐惧感,似曾相识感,或出现某些感觉如幻嗅、幻听,随后出现运动停止,出现口-咽自动症或其它自动症,先兆之后患者出现意识障碍,在发作后期,患者可以起床、走动,而自己对此没有记忆,持续时间多超过30秒。外侧颞叶发作特点为出现听幻觉、视幻觉、错觉,优势半球出现言语障碍,如果放电扩延到内侧颞叶或颞叶以外结构,则可发展为复杂部分性发作。三、病因及发病机制颞叶内侧癫痫可与复杂型热性惊厥有直接的关系。小儿的致痫性惊厥是颞叶内侧癫痫的常见原因。大约2%-4%的热性惊厥患儿可能发展为癫痫,有癫痫家族史者发生率更高。颞叶内侧硬化是颞叶内侧癫痫的一个重要病因,围产期损伤和热性惊厥是引起颞叶内侧硬化的原因之一。小儿热性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为双侧,范围广泛,而成人的颞叶病变多为单侧,范围局限。此外,颞叶内侧肿瘤、血管疾病如海绵状血管畸形、颅脑外伤、颅内感染、缺氧性、变性疾病、皮质发育异常也是引起颞叶癫痫的常见原因。四、手术适应症和禁忌症适应症:①单侧颞叶内侧型癫痫,伴有海马硬化者;②伴有结构性病灶的颞叶内侧癫痫,如颞叶内侧肿瘤、血管畸形、皮质发育不良以及外伤和缺血性损害等;③隐源性颞叶癫痫,经综合术前评估确认致痫灶位于一侧颞叶者。禁忌症:①患有严重内科疾患,不能耐受手术者;②两侧颞叶有独立癫痫起源病人,禁忌行双侧颞叶切除。五、手术方式1.颞前叶及内侧结构切除术,一侧颞叶癫痫,但不能明确区分癫痫起源于颞叶内侧结构或颞叶新皮层。2.选择性颞叶内侧结构切除术,经颅内电极证实癫痫起源于颞叶侧侧结构,可行此手术方式。六、手术步骤及技术要点(一)颞前叶及颞叶内侧结构切除的手术步骤及技术要点1.手术切口设计采用全身麻醉,病人仰卧于手术台上,头部向一侧旋转45°,头架固定头部。若使用手术导航系统,还需在其上安装参考架。扩大翼点切口,于颧弓根开始,于耳前向上然后转向耳后方向,再由后向前至额部中线旁。颞区皮肤切口在暴露颞叶及其周围结构时有些注意事项:①保持切口位于发际内;②保持皮肤和颞肌的血液供应;③避免损伤面神经;④避开外耳道。2.颅外各层的切开3.切开硬膜以蝶骨嵴为中心硬膜瓣弧形切开,翻开硬膜时应注意注入硬膜的脑表面的小静脉。皮层电生理监测是需要的,视具体情况和术前功能定位而定。使用1×6条状或者4×5的栅状电极。4.前颞叶切除在优势侧可以切除颞极后4.0-112.5px的颞前叶组织;而在非优势侧,可以切除5-137.5px。通过颞中回进入脑室,确定内侧结构的切除范围。可选择分离并保留颞上回(Spencer法),或选择首先分离侧裂的软膜的方法。标准的Spencer法是保留颞上回,颞极向后3-87.5px自颞中回进入侧脑室颞角,切除前颞叶、海马、杏仁核及海马旁回等结构,此术式对颞叶的语言及记忆功能影响较小。5.颞叶内侧结构的切除软膜下切除海马头,侧脑室脉络丛做为内界对海马体部进行切除,一般切除到脑干后缘水平,注意软膜的完整性,避免损伤其下的动眼神经和脑干。杏仁核切除范围一般为其1/2-3/4。6.关颅脑组织切除创面进行彻底的止血。术毕应再行脑电图描记:如仍有异常放电,应再切除或行皮层热灼。严密缝合硬脑膜。还纳骨瓣,缝合颞部筋膜,帽状键膜及皮肤。(二)选择性海马杏仁核切除的手术步骤及技术要点杏仁核海马位于颞叶深部,显露困难,基于解剖位置关系,选择性杏仁核海马切除术只能取侧脑室颞角作为手术的主要解剖标志和操作空间,因进入颞角的途径不同而产生了多种手术入路。(1)Niemeyer在1958年最早提出了选择性杏仁核海马切除的概念,以颞中回进入侧脑室选择性海马杏仁核切除,之后Rougier和Olivier分别提出其变异型,经颞上回入路和颞上沟入路进入侧脑室选择性海马杏仁核切除;(2)Yasargil由外侧裂作为手术通道选择性海马杏仁核切除,在切除海马结构的同时最大限度地保留颞叶皮质的生理功能。但该入路视野狭小,多数情况下海马结构必须分作米粒样小碎块进行切除,且海马旁回切除程度有限,加之易损伤邻近大脑中动脉及其深穿支等,术后有出现“操作性偏瘫”及视野象限盲的可能;(3)Hori采用颞下经梭状回入路选择性海马杏仁核切除,完整保留了颞叶新皮质和颞干;但开颅创伤大,操作繁琐,存在过度牵拉颞叶及损伤Labbe静脉的危险。下面重点介绍经颞上沟或(颞中回)入路选择性杏仁核海马切除术。1.气管插管全麻,头部由头架固定,手术侧肩下垫枕,头转向对侧。头顶略低一些,头与水平成30度夹角,有助于脑室内后部结构的暴露。2.传统的额颞开颅采用“?”型切口,起于颧弓,向后达耳屏后缘水平,上达颞上线,前到发际。皮瓣连同颞肌翻向前。向下务必到达颧弓,以保证中颅凹底的充分暴露。额颞的骨瓣尽量要下达颧弓,前达中颅凹最前端。剪开硬膜暴露脑组织,辨认侧裂。3.颞中回上缘(颞上沟)2-75px长切口。在优势半球和非优势半球分别为距颞极3.5和112.5px处。有时为了便于在脑室内的操作,也可以切除一些颞中回的灰质。进入侧脑室颞角插入牵开器,暴露颞角以及内侧结构。4.可以看到脑室内三个室管膜下结构,侧面是侧副隆起,底面是海马。两者之间是侧副沟。脉络丛的前端就是杏仁核,也就是颞角脑室内侧壁的前端。脉络丛是脑室内的一个重要的标志。通常要将海马向旁边牵开才可以暴露脉络丛,它前端起源于脉络裂(下脉络点),也是钩的后界的标志。5.内侧结构的切除是软膜下切除。切除从连接海马和侧副隆起的侧副沟开始,从侧副沟到达海马旁回,将位于海马沟和侧副沟之间的海马旁回在软膜下吸除。这样海马与其外侧结构的连接被切断,可以向旁边牵开海马,便于吸除海马伞使海马与内侧离断。提起海马,切断供应海马的血管蒂,完整切除海马。通常切除海马结构的后缘要达中脑顶盖水平。6.切除的前缘要包括完整的钩回。通常情况下钩回要疝到小脑幕缘下,应在软膜下完整吸除。动眼神经和大脑后动脉在池底也清晰可见。将杏仁核分块吸除。最后确保将脉络丛与侧副沟之间的所有结构都被切除,保证软膜表面完好无损。(三)选择性的海马杏仁核切除手术的锁孔入路锁孔入路必须严格在影像导航下进行。头皮切口为起自颧弓的弧形切口。切开颞肌,拉钩牵开。颅骨钻一个直径75px左右的骨孔,中心位于颞中回。操作过程与上面所述的非锁孔手术步骤相似。影像导航可以确保皮层的切口在颞中回的上缘,切口后缘在优势半球位于中央前沟水平,非优势半球位于中央沟水平。七、术后并发症及处理1.术后规律服用抗癫痫药物,监测血药浓度及注意药物副作用。2.术后腰穿释放血性脑脊液以减轻病人头痛症状及避免脑积水的产生。3.如出现语言及运动功能损伤,术后早期进行康复锻炼。八、疗效及预后颞叶癫痫手术的有效性已得到公认,可使80%-90%的病人获得改善。发表于新英格兰杂志的一项随机对照研究表明,颞叶癫痫的手术后一年,手术组的癫痫控制率(58%)优于药物组(8%),生活质量也优于药物组。一组来自29个医疗中心、2095例患者的颞叶内侧癫痫术后控制率为67.6%。优势半球术后容易出现语言功能和认知功能损伤。目前没有完全证明选择性的海马杏仁核切除在神经心理方面较颞前叶及内侧结构切除具有优势。术后复发的原因可能与出现新的致痫灶、伴有未发现的隐源性致痫灶、切除不完全或致痫灶定位欠准确有关。