骨巨细胞瘤(giant cell tumor)为交界性或行为不确定的肿瘤,可分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。骨巨细胞瘤是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤,它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间。而恶性巨细胞瘤表现为原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤,或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变(继发性)。骨巨细胞瘤好发于20~40岁,女性略多,好发部位为长骨骨端和椎体,特别是股骨下端和胫骨上端。瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构。根据两种细胞的分化程度及数目,骨巨细胞瘤可分为三级:工级,基质细胞稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多;Ⅱ级,基质细胞多而密集,核分裂较多,多核巨细胞数目减少;Ⅲ级,以基质细胞为主,核异型性明显,核分裂极多,多核细胞很少。因此,工、Ⅱ级为良性,Ⅲ级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为、良恶性并不完全与病理分级一致,但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制订仍有较大程度的参考价值。临床表现 主要症状为疼痛和肿胀,与病情发展相关。局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛,病变的关节活动受限。典型X线特征为骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应,病灶膨胀生长、骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变。侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理骨折。血管造影显示肿瘤血管丰富,并有动静脉瘘形成。治疗 属G0T0M0~1者,以手术治疗为主,采用切除术加灭活处理,再植入自体或异体骨或骨水泥,但易复发。对于复发者,应作切除或节段截除术或假体植入术。属G-~zT。~。M。者,采用广泛或根治切除,化疗无效。对发生于手术困难部位如脊椎者可采用放疗,但放疔后易肉瘤变,应高度重视。我们的经验:术中对骨巨细胞瘤肿瘤的彻底清除,灭火,冲洗,填塞,固定等标准的治疗程序,可以大大降低肿瘤的复发率。文献报道复发率高达40%,经过我们长期随访发现,我们治疗的骨巨细胞瘤患者术后复发率在8%以下。对于不同部位,不同级别的骨巨细胞瘤均有不同的处理方式,需要丰富的临床经验,把握最新治疗原则来确定。
骨肿瘤的症状表现与就诊须知一、骨肿瘤分为良性、恶性两类,是发生于骨骼或其附属组织的肿瘤。安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林二、早期症状以肿块、疼痛为主;1、身体各部位肿块,无论疼痛与否,应该就诊排除肿瘤;2、身体各部位疼痛,特别是疼痛逐渐加重或有夜间痛、休息痛,应该就诊排除肿瘤;三、根据不同性质,临床表现不同,具体情况如下:1、良性骨肿瘤多无临床表现,常在外伤等情况下,通过X线发现病灶或骨破坏;2、骨破坏严重者,可表现为骨酸痛;3、肿块:多在无意间,如洗澡时,发现骨肿瘤部位出现无痛性包块。四、骨肿瘤的就诊指导:1、骨肿瘤的诊治最好在骨科中骨肿瘤专业的医生指导下进行治疗;2、骨肿瘤的初次治疗是肿瘤治疗的关键,错误诊断和错误治疗将导致不可估量的后果;3、骨肿瘤发病率低,少见,绝大多数骨科医生对该类疾病诊断治疗并不专业;4、安徽医科大学第一附属医院骨病骨肿瘤外科是大学附院成立以骨肿瘤专病治疗中心,专业治疗骨肿瘤。骨肿瘤专科诊疗中心,拥有一批长期从事与骨肿瘤治疗的专家团队,依托安徽医科大学第一附属医院肿瘤科,影像科,病理科,介入科成立骨肿瘤治疗MDT团队,专业治疗骨肿瘤。
我将这里的笔者建议翻译一下:经过几十年用不同的方法和途径治疗肿瘤患者,这份手稿提出的问题仍然具有挑战性。外科医生在治疗肿瘤患者时应遵循肿瘤学原则。通常建议转诊至专门的骨科肿瘤中心。从一系列原发性良恶性骨肿瘤和骨骼转移患者中,我们分析了122名上肢和下肢病理性骨折患者的医疗档案,这些患者接受了内固定或切除和巨假体重建治疗(未发表的数据)。55例患者病理性骨折发生于原发性骨肿瘤,包括骨肉瘤(16例)、软骨肉瘤(6例)、尤因肉瘤(4例)、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤和淋巴瘤(11例)以及继发于纤维发育不良的侵袭性骨巨细胞瘤和动脉瘤骨囊肿(18例)。在74例患者中,病理性骨折发生在骨骼转移中。患者的平均年龄,原发性骨肿瘤的运动学骨折为65岁(范围33-81岁),骨骼转移病理性骨折患者的平均年龄为68岁(范围49-93岁)。在所有患者中,使用支具或石膏固定获得初始骨折稳定性,并进行术前分期和套管活检。所有原发性骨肉瘤病理性骨折患者和4例骨转移病理性骨折患者均进行术前化疗,并伴有乳腺癌和18级腺癌的多发性转移性骨病变。对原发性骨肉瘤病理性骨折的7例患者进行术前放疗。所有原发性骨肿瘤病理性骨折患者、骨骼转移区股骨近端病理性骨折患者25例、骨转移肱骨病理性骨折24例患者均行广泛切除和巨假体重建;14例肱骨病理性骨折患者和7例骨转移股骨病理性骨折患者采用重建钉进行髓内钉。原发性骨肉瘤病理性骨折63例,骨骼转移病理性骨折5例,术后化疗。原发性骨肉瘤病理性骨折<>例,骨骼转移病理性骨折<>例,术后放疗。对骨转移患者进行了辅助选择性栓塞。在平均随访80个月(范围1-275个月)时,27%的原发性骨肿瘤患者和74%的骨骼转移患者死于该疾病。虽然对患者最终结果的讨论超出了本文的范围,但原发性骨肉瘤病理性骨折的两名患者局部复发并需要截肢(2/37患者,股骨远端假体;5.4%),两名患者感染(2/55患者,近端和远端股骨假体;3.6%)。对于2例股骨和74例骨骼转移肱骨病理性骨折患者(2/7患者;1.18%)的局部肿瘤进展,截肢是必要的;这些患者均接受了髓内钉固定术。在任何患者中均未观察到骨合成失败;5例(5/46患者;3.18%)在骨转移灶病理性骨折中行近端股骨巨假体重建术后16个月时无菌松动,23例患者(1/18患者;5%)5个月时感染,20例患者(1/2患者;3.<>%)术后<>个月假体脱位(图<1>和<2>)。基于一项在肿瘤患者管理方面具有丰富经验的大型机构研究的结果,我们提出了一种治疗算法,该算法将有助于原发性和转移性骨肿瘤长骨病理性骨折患者的决策和治疗(图<3>)。基于这一分析,我们将这些管理指南应用于我们的患者。这些患者的治疗决策需要完整的分期和肿瘤学原则。初始骨折治疗应包括石膏固定或外固定,避免肿瘤细胞播散。肿瘤患者长骨的病理性骨折不应被视为截肢的绝对指征,因为病理性骨折患者的保肢手术,特别是化疗后结合的患者,似乎不会增加局部复发或死亡的风险。患者应接受术前化疗,然后进行宽切缘保肢手术,联合或不联合放疗。如果发生病理性骨折,对化疗不敏感的肿瘤不应接受保肢手术。肿瘤对化疗和放疗的反应、骨折愈合和广泛切除是总生存期和局部疾病控制的最重要预测因素。骨折移位和稳定类型不会显著影响结局。我们的经验:对于病理性骨折,需要骨肿瘤专科医生专业处理,避免出现误诊误治,绝大多数病理性骨折是可治疗的,一般都会恢复行走和活动功能。
骨肿瘤的治疗方式选择取决于多个因素,包括肿瘤类型、肿瘤的位置、病情分期、患者的整体健康状况以及个人偏好。以下是常见的骨肿瘤治疗方式:1.手术治疗:手术是治疗骨肿瘤最常见的方法之一。手术可以用于切除肿瘤和受累的骨骼组织,有时还包括周围的正常组织。手术可以是保守手术,只切除肿瘤,或广泛切除,包括切除周围的正常组织。手术可用于良性和恶性骨肿瘤的治疗。2.放射治疗:放射治疗使用高能X射线或其他放射线来杀死或控制肿瘤细胞的生长。它可以作为手术前后的辅助治疗,用于控制肿瘤的生长、缓解疼痛或减少肿瘤复发的风险。放射治疗也可用于无法手术切除的骨肿瘤的主要治疗方法。3.化疗:化疗使用抗癌药物来杀死或抑制肿瘤细胞的生长。化疗通常通过口服药物或静脉注射给药。化疗可用于恶性骨肿瘤的治疗,包括原发性骨肉瘤和转移性骨肿瘤。4.靶向治疗:针对特定的分子靶点,使用药物抑制肿瘤细胞的生长和扩散。靶向治疗常用于某些特定类型的骨肿瘤,如骨肉瘤。5.免疫疗法:免疫疗法利用患者自身的免疫系统来抑制和杀死肿瘤细胞。这包括使用免疫检查点抑制剂、肿瘤疫苗和CAR-T细胞疗法等。6.辅助治疗:辅助治疗是指在手术或放疗之前或之后使用化疗或其他治疗方式,如放射性粒子,射频消融等,以控制病情、减小肿瘤体积或降低复发风险。治疗骨肿瘤的最佳选择需要由骨肿瘤专科医生和多学科团队根据患者的具体情况和需求共同制定。因此,重要的是与专业医生进行详细咨询和讨论,以制定最适合个体情况的治疗计划。
骨软骨瘤安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林骨软骨瘤(osteochondrOma)是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤,是位于骨表面的骨性突起物,顶面有软骨帽,中间为髓腔。多发生于青少年,随人体发育增大,当骨骺线闭合后,其生长也停止。骨软骨瘤可分为单发性与多发陛两种,单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣;多发性骨软骨瘤也叫骨软骨瘤病,多数有家族遗传史,具有恶变倾向。多见于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。临床表现可长期无症状,多因无意中发现骨性包块而就诊。若肿瘤压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症,则可产生疼痛。体格检查所见肿块较x线片显示的大。x线表现单发或多发,在于骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起,其皮质和松质骨以窄小或宽广的蒂与正常骨相连,彼此髓腔相通,皮质相连续,突起表面为软骨帽。不显影,厚薄不一,有时可呈不规则钙化影。骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;x线片可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,钙化不规则等表现。恶变率约为1%。治疗一般不需治疗。若肿瘤生长过快,有疼痛或影响关节活动功能者;影响邻骨或发生关节畸形者;压迫神经、血管以及肿瘤自身发生骨折时;肿瘤表面滑囊反复感染者;或病变活跃有恶变可能者应行切除术。切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始,包括纤维膜或滑囊、软骨帽等,以免复发。安徽医科大学第一附属医院骨病骨肿瘤外科是大学附院成立以骨肿瘤专病治疗中心,专业治疗骨肿瘤。骨肿瘤专科诊疗中心,拥有一批长期从事与骨肿瘤治疗的专家团队,依托安徽医科大学第一附属医院肿瘤科,影像科,病理科,介入科成立骨肿瘤治疗MDT团队,专业治疗骨肿瘤。对于骨软骨瘤,我们的治疗经验:对于家族遗传或中轴骨或多发或巨大的骨软骨瘤建议早期手术切除,以免后期恶变可能;对于小而无症状性骨软骨瘤,可以观察,不用处理;对于进行性增大,引起疼痛症状,肌腱神经卡压,易尽早手术治疗。
骨样骨瘤骨样骨瘤(osteoidosteoma)是一种孤立性、圆形的、成骨性的良性肿瘤,以疼痛为主,较少见。常发生于儿童和青少年,好发部位以下肢长骨为主。病灶呈圆形或卵圆形瘤巢,被反应骨包围,生长潜能有限,肿瘤直径很少超过1cm。安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林临床表现主要症状是疼痛,有夜间痛,进行性加重,多数可服用阿司匹林止痛,并以此作为诊断依据。若病损在关节附近,可出现关节炎症状,影响关节功能。治疗手术治疗,将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除,可防止复发。预后好。
骨与关节结核骨与关节结核(bone and joint tllberculosis)一度是非常多见的感染性疾病,它与生活贫困有着直接的关系。由于抗结核药物的广泛使用与生活条件的好转,使骨与关节结核的发生率明显下降。但近年来,由于耐药性细菌的增加,使骨与关节结核的发病率有所增高。这个问题应该引起重视。骨与关节结核好发于儿童与青少年。30岁以下的病人占80%。这是一种继发性结核病,原发病灶为肺结核或消化道结核。在我国,以原发于肺结核的占绝大多数。骨关节结核可以出现在原发性结核的活动期,但大多发生于原发病灶已经静止,甚至痊愈多年以后。在原发病灶活动期,结核杆菌经血循环到达骨与关节部位,不一定会立刻发病。它在骨关节内可以潜伏多年,待机体的抵抗力下降,如外伤、营养不良、过度劳累等诱发因素,都可以促使潜伏的结核杆菌活跃起来而出现临床症状。如果机体的抵抗力加强,潜伏的结核杆菌可被抑制甚至被消灭。骨与关节结核的好发部位是脊柱,约占50%,其次是膝关节、髋关节与肘关节。好发部位都是一些负重大,活动多,易于发生创伤的部位。病理 骨与关节结核的最初病理变化是单纯性滑膜结核或单纯性骨结核,以后者多见。在发病最初阶段,关节软骨面是完好的。如果在早期阶段,结核病便被很好地控制住,则关节功能不受影响。如果病变进一步发展,结核病灶便会破向关节腔,使关节软骨面受到不同程度损害,称为全关节结核。全关节结核必定会后遗各种关节功能障碍。全关节结核不能被控制,便会出现继发感染,甚至破溃产生瘘管或窦道,此时关节已完全毁损(图70—1)。临床表现1.起病缓慢,有低热、乏力、盗汗、消瘦、食欲不振及贫血等症状;也有起病急骤,有高热及毒血症状,一般多见于儿童患者。2.病变部位大多为单发性,少数为多发性,但对称性十分罕见。青少年患者起病前往往有关节外伤病史。3.病变部位有疼痛,初起不甚严重,每于活动后加剧。儿童患者常有“夜啼”。部分患者因病灶内脓液突然破向关节腔而产生急性症状,此时疼痛剧烈。髋关节与膝关节的关节神经支配有重叠现象,髋关节结核患儿可以指认膝关节部位有疼痛。单纯骨结核者髓腔内压力高,脓液积聚过多,疼痛也很剧烈。4.浅表关节可以查出有肿胀与积液,并有压痛,关节常处于半屈状态以缓解疼痛;至后期,肌萎缩,关节呈梭形肿胀。5.全关节结核发展的结果是在病灶部位积聚了多量脓液、结核性肉芽组织、死骨和干酪样坏死物质。因为缺乏红、热等急性炎性反应,称之为“冷脓肿”或“寒性脓肿”。脓肿可经过组织间隙流动,也可以向体表溃破成窦道。窦道经久不愈,经窦道口流出米汤样脓液,有时还有死骨及干酪样物质流出。脓肿也可以与空腔内脏器官沟通成为内瘘,再经皮肤穿出体外,是为外瘘管。脓腔与食管、肺、肠管或膀胱相通,病人可咳出、大便排出或尿出脓液。6.冷脓肿溃破后必然会有混合性感染。引流不畅时会有高热。局部急性炎症反应也加重。重度混合感染的结果是慢性消耗、贫血、中毒症状明显,甚至因肝、肾衰竭而致死。7.脊柱结核的冷脓肿会压迫脊髓而产生肢体瘫痪。8.病理性脱位与病理性骨折不少见。9.病变静止后可有各种后遗症,例如:①关节腔纤维性粘连成纤维性强直而产生不同程度的关节功能障碍;②关节挛缩于非功能位,最常见的畸形为屈曲挛缩与椎体破坏形成脊柱后凸畸形(驼背);③儿童骨骼破坏产生的肢体长度不等。实验室检查 有轻度贫血,白细胞计数一般正常,有混合感染时白细胞计数增高。红细胞沉降率在活动期明显增快;病变趋向静止或治愈,则血沉逐渐下降至正常。血沉是用来检测病变是否静止和有无复发的重要指标。从单纯性冷脓肿获得脓液的结核杆菌培养阳性率约70%,从混合性感染窦道中获得脓液的结核杆菌培养阳性率极低。影像学检查 X线摄片检查对诊断骨与关节结核十分重要,但不能作出早期诊断,一般在起病2个月后方有X线片改变。核素骨显像可以早期显示出病灶,不能作定性诊断。CT检查可以发现普通X线片不能发现的问题,特别是显示病灶周围的冷脓肿有独特的优点,死骨与病骨都可以清晰地显露。MRI检查可以在炎性浸润阶段时显示出异常信号,具有早期诊断的价值。脊柱结核的MRI片还可以观察脊髓有无受压与变性。超声波检查可以探查深部冷脓肿的位置和大小。关节镜检查及滑膜活检对诊断滑膜结核很有价值。治疗(一)全身治疗1.支持疗法注意休息、营养,每日摄入足够的蛋白质和维生素。平时多卧床休息,必要时遵医嘱严格卧床休息。有贫血者可给补血药,重度贫血或反复发热不退的可间断性输给少量新鲜血。混合感染的急性期可给以抗生素治疗。2.抗结核药物疗法 以异烟肼(INH)、利福平(RFP)、吡嗪酰胺(PZA)、链霉素(SM)、乙胺丁醇(EMB)与氨硫脲(TBI)为一线药物。主张联合应用,即在一线药物中挑选三种,小剂量并长期应用,其中一种药物必须是能杀灭结核菌的。单味药物和短期应用会增加细菌的抗药性。目前推荐的药物组合为INH+RFP+PZA或INH+RFP+EMB。INH的剂量为每日300 mg,RFP每日450~600 mg,PZA每日20~30 mg/艇体重,乙胺丁醇每日750 mg。同时每日给以维生素Bs 4 mg。按疗程的长短分为短程疗法与标准化疗法。凡用药不超过9个月的称为短程疗法。短程疗法不适用于肺外结核病,特别是骨结核,主张骨关节结核的疗程不得少于12个月,必要时可延长至18~24个月。如果对INH产生耐药,RFP与EMB也可使用12个月之久。由于链霉素的第8对脑神经毒性作用强烈,现已不将链霉素作为首选药物,特别是儿童。如果应用,亦作为强化治疗,限时3个月。骨关节结核的化学疗法应该个体化,有困难时需找抗结核专家协商。异烟肼、利福平和吡嗪酰胺的有效率可达97%,其主要副反应为肝损害,用药期间应定期检查肝功能。经过抗结核药物治疗后,全身症状与局部症状都会逐渐减轻。用药满2年后能否撤药?治愈的标准为:①全身情况良好,体温正常,食欲良好;②局部症状消失,无疼痛,窦道闭合;③X线表现脓肿缩小乃至消失,或已经钙化;无死骨,病灶边缘轮廓清晰;④3次血沉都正常;⑤起床活动已1年,仍能保持上述4项指标。符合标准的可以停止抗结核药物治疗,但仍需定期复查。(二)局部治疗1.局部制动有石膏、支架固定与牵引等。为了保证病变部位的休息,减轻疼痛,固定制动甚为重要。临床实践证明,全身药物治疗及局部制动,其疗效优于单独抗结核药物治疗。固定时间要足够,一般小关节结核固定期限为1个月,大关节结核要延长到3个月。皮肤牵引主要用来解除肌痉挛,减轻疼痛,防止病理性骨折、脱位,并可纠正关节畸形。骨牵引主要用于纠正成人重度关节畸形。2.局部注射局部注射抗结核药物具有药量小,局部药物浓度高和全身反应小的优点。最适用于早期单纯性滑膜结核病例。常用药物为异烟肼,剂量为190~200 mg,每周注射l~2次,视关节积液的多少而定。每次穿刺时如果发现积液逐渐减少,液体转清,说明有效果,可以继续穿刺抽液及注射抗结核药物;如果未见好转,应及时更换治疗方法。不主张对冷脓肿进行反复抽脓与注入抗结核药物,多次操作会诱发混合性感染和穿刺针孔处形成窦道。3.手术治疗(1)切开排脓:冷脓肿有混合感染,体温高,中毒症状明显者,因全身状况不好,不能耐受病灶清除术,可以作冷脓肿切开排脓。引流后全身状况好转,体温下降,食欲增进,但必然会有慢性窦道形成,为以后的病灶清除术带来很多困难。(2)病灶清除术:采用合适的手术切口途径,直接进入骨关节结核病灶部位,将脓液、死骨、结核性肉芽组织与干酪样坏死物质彻底清除掉,并放入抗结核药物,称之为病灶清除术。在全身性抗结核药物治疗下作病灶清除术可以取得疗效好、疗程短的效果。病灶清除术的指征是:①骨与关节结核有明显的死骨及大脓肿形成;②窦道流脓经久不愈者;③单纯性骨结核髓腔内积脓压力过高者;④单纯性滑膜结核经药物治疗效果不佳,即将发展为全关节结核者;⑤脊柱结核有脊髓受压表现者。禁忌证有:①病人有其他脏器结核性病变尚处于活动期;②有混合性感染,体温高,中毒症状明显者;③病人合并有其他重要疾病难以耐受手术者。但如果经过一段时间非手术治疗及准备工作,全身情况好转时,仍有接受手术的可能性。病灶清除术后有可能造成结核杆菌的血源性播散,例如急性粟粒性肺结核。为提高手术的安全性,术前要应用抗结核药物4~6周,至少2周。(3)其他手术治疗;①关节融合术:用于关节不稳定者;②截骨术:用以矫正畸形;③关节成形术:用以改善关节功能。以上手术大都属于矫形手术。 安徽医科大学第一附属医院骨病骨肿瘤科是目前安徽省唯一骨病骨肿瘤专科诊疗中心,骨肿瘤科拥有一批长期从事与骨肿瘤治疗的专家团队,依托安徽医科大学第一附属医院肿瘤科,影像科,病理科,介入科成立《骨肿瘤治疗MDT团队》,在骨肿瘤的治疗上处于全国领先地位。
脊柱结核并发截瘫脊柱结核合并瘫痪的发生率大约在10%左右,以胸椎结核发生截瘫最多见,颈椎结核发生四肢瘫痪的次之,腰椎椎管管径宽大,内容物为马尾,故腰椎结核并发马尾神经受压的极为罕见。脊椎附件结核少见,一旦发病,容易发生截瘫。安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林发病机制 可分为早期瘫痪和迟发性瘫痪两种。早期瘫痪发生于病灶处于活动期,随着脓液、结核性肉芽组织、干酪样坏死物质和死骨进入椎管内压迫了脊髓(图70—6)。如果及时清除了压迫物质,截瘫完全可以恢复。有时脓液进入椎管前半部,使脊髓前动脉发生栓塞导致脊髓永久性损害。迟发性瘫痪发生于病变已静止的后期,甚至已愈合后多年。致瘫的原因主要是瘢痕组织形成对脊髓产生环形压迫。愈合很多年后出现的瘫痪大都有脊柱后凸畸形或陈旧性病理性脱位,椎管前方所形成的骨嵴是主要的致压因素,可称为骨病变静止型截瘫。迟发性瘫痪也可源于脊髓血管的栓塞。临床表现和诊断 除了有脊柱结核的全身症状和局部表现外,还有脊髓受压迫的临床表现。开始出现束带感,这种束带感的部位和病变节段一致,是神经根受刺激的结果,然后出现瘫痪。瘫痪发生的过程是最早出现运动障碍,接着出现感觉障碍,大小便功能障碍最迟出现。也有大量脓液涌人椎管内产生急性脊髓受压,表现为脊髓休克所致的下肢弛缓性瘫痪,待休克过去后,仍发展成痉挛性瘫痪。在颈椎结核病例,则还有上肢运动障碍。在检查时可以测试出与病灶节段一致的感觉缺失平面。大、小便障碍中以排尿障碍为主。大便功能障碍一般较轻,有便秘和腹胀,大便失禁者少见。每个病例应按截瘫指数标准给予评分(参阅脊髓损伤章节)。CT和MRI检查 可以显示病灶部位、受压情况,在MRI片上还可观察脊髓有无液化所致的异常信号,以帮助估计预后。治疗 脊柱结核出现神经症状而影像学检查确有脊髓受压者原则上都应该接受手术治疗。部分不能耐受手术者可作非手术治疗,待情况好转时再争取手术。通常主张经前路手术,彻底去除所有致压物质。为维持脊柱的稳定性,可取髂嵴一块作一期脊柱植骨融合术。切除病变脊椎的椎板会加重脊柱的不稳定,使脊髓受压更明显,因此不主张作椎板切除减压。同样的理由,椎板减压术亦不适用于迟发性病例。对迟发性病例,应该经前路切除椎管前方的骨嵴。这类手术操作困难,而脊髓受压过久已有变性,手术后效果往往不佳。
脊柱结核安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林一、脊柱结核安徽医科大学第一附属医院骨科徐生林脊柱结核占全身关节结核的首位,其中以椎体结核占大多数,附件结核十分罕见。椎体以松质骨为主,它的滋养动脉为终末动脉,结核杆菌容易停留在椎体部位。在整个脊柱中腰椎活动度最大,腰椎结核发生率也最高,胸椎次之,颈椎更次之,至于骶尾椎结核则甚为罕见。本病以儿童患者多见,30岁以上发病率明显下降。病理 椎体结核可分为中心型和边缘型两种。1.中心型椎体结核多见于10岁以下的儿童,好发于胸椎。病变进展快,整个椎体被压缩成楔形。一般只侵犯一个椎体,也有穿透椎间盘而累及邻近椎体。2.边缘型椎体结核 多见于成人,腰椎为好发部位。病变局限于椎体的上下缘,很快侵犯至椎间盘及相邻的椎体。椎间盘破坏是本病的特征,因而椎间隙很窄。椎体破坏后形成的寒性脓肿可以有两种表现:①椎旁脓肿:脓液汇集在椎体旁,可在前方、后方或两侧。以积聚在两侧和前方比较多见。脓液将骨膜掀起,还可以沿着韧带间隙向上和向下蔓延,使数个椎体的边缘都出现了骨腐蚀。它还可以向后方进入椎管内,压迫脊髓和神经根。②流注脓肿:椎旁脓肿积聚至一定数量后,压力增高,会穿破骨膜,沿着肌筋膜间隙向下方流动,在远离病灶的部位出现脓肿。例如:下胸椎及腰椎病变所致的椎旁脓肿穿破骨膜后,积聚在腰大肌鞘内,形成腰大肌脓肿。浅层腰大肌脓肿位于腰大肌前方的筋膜下,它向下流动积聚在髂窝内,成为髂窝脓肿。深层的腰大肌脓肿可以穿越腰筋膜到腰三角,成为腰三角脓肿。腰三角是一个潜在的间隙,它的边缘是髂嵴后缘、骶棘肌的外缘与腹内斜肌的后缘。腰大肌脓肿还可沿腰大肌流窜至股骨小转子处,成为腹股沟处深部脓肿。它还能绕过股骨上端的后方,出现在大腿外侧,甚至沿阔筋膜下流至膝上部位。临床表现 起病缓慢。有低热、疲倦、消瘦、盗汗、食欲不振与贫血等全身症状。儿童常有夜啼,呆滞或性情急躁等。疼痛是最先出现的症状。通常为轻微疼痛,休息后症状减轻,劳累后则加重。早期疼痛不会影响睡眠;病程长者夜间也会疼痛。颈椎结核除有颈部疼痛外,还有上肢麻等神经根受刺激的表现,咳嗽、喷嚏时会使疼痛与麻木加重。神经根受压时则疼痛剧烈。如果疼痛明显,病人常用双手撑住下颌,头前倾,颈部缩短,姿势十分典型。有咽后壁脓肿者妨碍呼吸与吞咽,睡眠时有鼾声。后期时可在颈侧摸到冷脓肿所致的颈部肿块。胸椎结核有背痛症状,必须注意,下胸椎病变的疼痛有时表现为腰骶部疼痛。脊柱后凸十分常见,粗心的家长直至偶然发现患儿有胸椎后凸畸形才来就诊。腰椎结核病人在站立与行走时,往往用双手托住腰部,头及躯干向后倾,使重心后移,尽量减轻体重对病变椎体的压力。病人从地上拾物时,不能弯腰,需挺腰屈膝屈髋下蹲才能取物,称拾物试验阳性。另一检查方法为患儿俯卧,检查者用双手提起患儿双足,将两下肢及骨盆轻轻上提,如有腰椎病变,由于肌痉挛,腰部保持僵直,生理前凸消失。后期病人有腰大肌脓肿形成,可在腰三角、髂窝或腹股沟处看到或摸到脓肿。腰椎结核者脊柱后突通常不严重,从胸椎到骶椎,沿着骶棘肌两侧,用手指顺序按摸,亦能发觉轻度后突畸形。少数病人发现寒性脓肿才来就诊。影像学检查X线片上表现以骨质破坏和椎间隙狭窄为主。中心型的骨质破坏集中在椎体中央,在侧位片比较清楚。很快出现椎体压缩成楔状,前窄后宽。也可以侵犯至椎间盘,累及邻近椎体。边缘型的骨质破坏集中在椎体的上缘或下缘,很快侵犯至椎间盘,表现为椎体终板的破坏和进行性椎间隙狭窄,并累及邻近两个椎体。边缘型的骨质破坏与楔形压缩不及中心型明显,故脊柱后凸不重。寒性脓肿表现:在颈椎侧位片上表现为椎前软组织影增宽,气管前移;胸椎正位片上可见椎旁增宽软组织影,可为球状、梭状或筒状,一般并不对称。在腰椎正位片上,腰大肌脓肿表现为一侧腰大肌阴影模糊,或腰大肌阴影增宽,饱满或局限性隆起。慢性病例可见多量钙化阴影。CT检查可以清晰地显示病灶部位,有无空洞和死骨形成。即使是小型的椎旁脓肿,在CT检查时也可发现。CT检查对腰大肌脓肿有独特的价值。MRI具有早期诊断价值,在炎性浸润阶段即可显示异常信号,但主要用于观察脊髓有无受压和变性。诊断与鉴别诊断 根据症状、体征与影像学表现,典型病例诊断不难,但必须与下列疾病作鉴别。1.强直性脊柱炎本病均有骶髂关节炎症,没有全身中毒症状,X线检查看不到骨破坏与死骨,胸椎受累后会出现胸廓扩张受限等临床表现足资鉴别。2.化脓性脊柱炎发病急,有高热及明显疼痛,进展很快,早期血培养可检出致病菌。X线表现进展快,其特征性X线表现可作鉴别。3.腰椎间盘突出无全身症状,有下肢神经根受压症状,血沉不快。X线片上无骨质破坏,CT检查可发现突出的髓核。4.脊柱肿瘤多见于老人,疼痛逐日加重,X线片可见骨破坏累及椎弓根,椎间隙高度正常,一般没有椎旁软组织块影。5.嗜酸性肉芽肿多见于胸椎,患者年龄通常不满12岁,整个椎体均匀性压扁成线条状,上下椎间隙完全正常。没有发热等全身症状。6.退行性脊椎骨关节病 为老年性疾病,普遍性椎间隙变窄,邻近椎体上、下缘硬化发白,有骨桥形成,没有骨质破坏与全身症状。治疗 全身治疗如概论所述,局部固定用石膏背心或支架(胸椎及上腰椎结核)以及石膏腰围带一腿(下腰椎结核),固定期为3个月,固定期间应多卧床休息。全身情况不好不能耐受固定的,可以睡特制的石膏床3个月。手术有三种类型:①切开排脓:寒性脓肿广泛流注出现了继发性感染,全身中毒症状明显,不能耐受病灶清除术时可作切开排脓挽救生命。②病灶清除术:有前路和后路手术两种。后路手术通常用于胸椎结核,即切除病变脊椎的一侧肋横突,推开胸膜,进入病灶,作彻底的清创术,可以清除脓液、结核性肉芽组织、干酪样坏死物质和死骨。前路手术途径则视病灶部位而定。中段胸椎结核可以经胸进入病灶,而腰椎结核可以经下腹部斜切口或正中切口,从腹膜外间隙经腰大肌脓肿而进入病灶。前路和后路手术都可以作彻底的病灶清除术。如果同时需作植骨脊柱融合术,则以前路手术为宜。术后的抗结核药物治疗与局部制动仍不容忽视。③矫形手术:纠正脊柱后凸畸形。我们的治疗经验:在术前化疗的基础上进行一期结核病灶清除,植骨,矫形,内固定,术后继续辅助抗结核化疗,可以取得良好疗效。 安徽医科大学第一附属医院骨病骨肿瘤科是目前安徽省唯一骨病骨肿瘤专科诊疗中心,骨肿瘤科拥有一批长期从事与骨肿瘤治疗的专家团队,依托安徽医科大学第一附属医院肿瘤科,影像科,病理科,介入科成立《骨肿瘤治疗MDT团队》,在骨肿瘤的治疗上处于全国领先地位。首席专家团队:《胡勇、徐生林团队》。
2016年Lancet前瞻随机对照研究文章结果表明:不支持将异环磷酰胺和依托泊苷添加到反应较差的骨肉瘤患者的术后化疗中,因为它的应用增加了毒性,而没有改善无事件生存率。临床试验:MAPIE(MAP+异环磷酰胺和依托泊苷)与MAP(顺铂、阿霉素和甲氨蝶呤)在新诊断的高级别骨肉瘤(EURAMOS-1)术前化疗反应差的患者中,在2005年4月14日至2011年6月30日期间,来自17个国家325个地点的618名患者被随机分配,310名接受MAP治疗,308名接受MAPIE治疗。中位随访时间:MAP组62·1个月(IQR46·6~76·6),治疗组之间的无事件生存率没有差异(风险比[HR]0·98[95%CI0·78-1·23]);风险是不成比例的(p=0·0003)。最常见的3-4级不良事件是白细胞减少症(MAP组268例(89%),MAPIE组268例(90%)),血小板减少症(MAP组231例,78%,MAPIE组248例(83%)),以及无感染记录的发热性中性粒细胞减少症(MAP组149例(50%),MAPIE组217例(73%))。与MAP相比,MAPIE出现4级非血液毒性的频率更高(MAP组301例中35例(12%),MAPIE组298例中71例[24%])。资助单位:英国医学研究理事会、国家癌症研究所、欧洲科学基金会、圣安娜·金德克雷布斯福琼基金会、FondsNationaldelaRechercheSciencefique、FondsVoorWetenschappelijkOnderzoek-Vlaanderen、家长组织、丹麦医学研究理事会、芬兰科学院、德国Forschungsgemeinschaft、DeutscheKrebshilfe、联邦教育和研究部、Semmelweis基金会、ZonMw(医学研究委员会)&MarinaNeyssaM,SmelandSigbjørn,BielackStefanSetal.ComparisonofMAPIEversusMAPinpatientswithapoorresponsetopreoperativechemotherapyfornewlydiagnosedhigh-gradeosteosarcoma(EURAMOS-1):anopen-label,international,randomisedcontrolledtrial.[J].LancetOncol.,2016,17:1396-1408.安徽医科大学第一附属医院骨病骨肿瘤外科是大学附院成立以骨肿瘤专病治疗中心,专业治疗骨肿瘤。骨肿瘤专科诊疗中心,拥有一批长期从事与骨肿瘤治疗的专家团队,依托安徽医科大学第一附属医院肿瘤科,影像科,病理科,介入科成立骨肿瘤治疗MDT团队,专业治疗骨肿瘤。对于骨肉瘤,我们的治疗经验:关注国际临床治疗前沿,结合个体化治疗方案,惠及不幸遭遇骨肉瘤困扰的病患。