李雪医生的科普号

1. 系统性硬化症是一种什么疾病？系统性硬化症是一种以雷诺现象和皮肤肿胀硬化为主要表现的自身免疫性疾病，部分患者可出现全身各系统受累，包括心肺、肝肾、消化道、骨骼关节、甲状腺、神经系统等。血清中可查到抗核抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶等多种自身抗体，肺CT、超声心动图、腹部超声、心脏MRI、消化内镜等检查可评估各脏器功能。本病强调早期药物治疗，包括激素、免疫抑制剂、生物制剂和血管活性药物。2. 系统性硬化症的病因是什么？会遗传吗？同多数内科疾病一样，系统性硬化症的发病原因复杂，与遗传、环境、感染、药物、激素水平可能都有关系。虽然该病的发生有遗传因素参与，但家族聚集发病的情况并不多见，有研究表明发生率大约在1.6%~7%。3. 什么是雷诺现象？绝大部分系统性硬化症患者会出现雷诺现象，且常常是疾病最早期的表现，其原理是局部小动脉缺血痉挛。典型的表现为遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤先变白，随后变紫，再变红，部分患者可只出现变紫变红。可以出现在一个手指或多个手指，变色与正常区域常常有明显的分界线。同时，可伴有疼痛、麻木等不适。严重者可出现指端溃疡、瘢痕，手足末节坏死或指骨因缺血而吸收变短。早期患者可能仅仅以雷诺现象和血清自身抗体阳性为表现，并未出现皮肤和脏器受累，如果此时及时就诊，可以将该病控制在萌芽状态。4. 局灶性硬皮病与系统性硬化症有何区别？前者常常以皮肤硬化为唯一表现，且硬化部位多在躯干、面部及四肢，呈局灶型，包括点滴状、斑块状和带状等，手指弥漫硬化罕见，且一般不出现雷诺现象、血清自身抗体和脏器受累，一般不会转化为系统性硬化症。建议局限型硬皮病患者到皮科就诊治疗。5. 系统性硬化症分为哪些类型？根据皮肤受累的范围，分为：1） 局限型：皮肤增厚仅限于肢体远端和面颈部。（肢体远端和近端以肘、膝关节为分界线）2） 弥漫型：除面颈部、肢体远端皮肤受累外，还累及肢体近端和躯干。3） 无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤硬化的表现，但有系统性硬化症的血清学异常和脏器受累。4） 重叠综合症：上述三种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎性肌病合并出现。6. 系统性硬化症的皮肤病变有哪些特点？从病程上，分为三个阶段：1） 肿胀期：早期出现皮肤肿胀、发亮，有紧绷感，为非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。2） 硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表明光滑呈皮革样，皱褶消失，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累，口周出现放射学沟纹，口唇变薄，笔端变尖，表现为“面具脸”。3） 萎缩期：浅表真皮变薄变脆，表皮松弛，皮下软组织钙化。病变处少汗，毛发脱落。在肿胀期和硬化期治疗，大部分患者的皮肤病变均可得到逆转或改善，避免进入萎缩期。7. 系统性硬化症的自身抗体有哪些？绝大多数患者抗核抗体为阳性。此外，还可出现以下具有特征性的自身抗体：8．系统性硬化症如何治疗？ 系统性硬化症的治疗目标是改善症状，阻止皮肤和脏器受累。需要综合评估患者的症状及脏器受累情况，个体化、精细地选择药物类型及用量。治疗原则分三个方面：（1） 一般治疗：戒烟、注意手足保暖、保持心情愉快和营养均衡。（2） 免疫抑制及调节治疗：从病因上纠正该病的免疫失调状态。主要用药包括激素、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）、生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗）。（3） 血管活性药物：包括钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等。（4） 对症治疗药物：如针对心功能不全应用利尿剂；消化道受累应用质子泵抑制剂、促动力药物、抗生素；肾危象应用血管紧张素转化酶抑制剂；指端溃疡予外用药及抗感染治疗。9. 系统性硬化症能否服用中药？部分患者认为西药副作用大，仅服用中药治疗。部分中药可能对系统性硬化症有一定的疗效，但也可能对白细胞和肝肾功能造成损伤。目前专家普遍认为仅服用中药，绝大多数患者是不能有效控制病情的。因此，我们建议您治疗系统性硬化症时以西药为主，必要时可辅助中药。10. 患者朋友们平时需要注意什么？系统性硬化症患者就诊需要两颗心，其一是信心，多数初诊的患者得知此病的晚期皮肤表现以及可能出现的各系统并发症，会感到恐惧担心，这其实是不必要的。大量数据证明，通过定期随诊和及时调整治疗方案的正规化治疗，多数患者皮肤病变好转，不出现硬皮病面容，各系统受累并未发生，或者得到控制并长期缓解。其二是耐心，传统的抗风湿药物需要数周甚至数月起效，所以患者需要极大的耐心来坚持治疗；门诊经常见到一些患者见到医生就说“很多药都吃过，都不管用。”经过仔细的问诊，这些药患者只服用了1-2周，觉得没什么作用就不吃了，这样做不仅耽误了患者的治疗，也影响了患者战胜疾病的信心。此外，药物治疗过程中可能出现一些不良反应，此时需要来诊与医生沟通，评估情况，必要时调整方案，切忌因不良反应自行停药，转而求助一些民间偏方、小广告药物等。在服药过程中，医生会安排相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，主要包括血常规、肝肾功能、尿常规等项目，另一方面是病情活动度的监测，包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及相关自身抗体的测定、脏器受累的评估，一般每3-6个月抽血化验，每6-12个月完善影像学检查。病情完全缓解停药后，我们也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。

概述皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可出现肺脏，心脏等重要内脏损害。皮肤损害具有特征性，如眼眶周围水肿性紫红斑，关节身侧紫红色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端对称近端肌无力。本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和环境有关。临床表现通常隐袭起病，缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，破溃性皮疹，活动后喘憋甚至呼吸衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛，少数患者有雷诺现象。1.皮肤表现：（1） 分布在双侧眶周的水肿性淡紫色斑（又称“向阳性皮疹”）。（2） 掌指关节、指间关节、肘和膝关节的伸面出现的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹，称为Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮肤损害。与Gottron疹分布相同的斑疹称为Gottron征。（3） 肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑，分别称为“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，特别是示指桡侧出现的皮肤病变，称为“技工手”。（5） 其他常出现在手指的皮肤病变，包括甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化。2.肌肉表现：肌肉损伤通常是双侧对称，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳。当肩胛带受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣; 当患者有骨盆带肌无力时，可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒珊，行走困难。3.肺部病变：肺间质病变（ILD）是皮肌炎比较常见且严重的临床表现，也是皮肌炎的主要死亡原因。表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型3种。快速进展型肺间质病变起病急骤，进展迅速，预后最差，可在起病后3～6个月内发展至呼吸衰竭，肺活检病理类型表现为弥漫性肺泡损伤。部分患者对大剂量激素和免疫抑制剂治疗反应差，死亡率高。慢性进展型，此型慢性迁延，进展缓慢，合并肺部感染会出现急性加重。HRCT显示为胸膜下线、弥漫性网格状影或局限性下肺蜂窝样改变。此型病理多为非特异性间质性肺炎（NSIP）或机化性肺炎 (OP)。无症状型，该型临床表现轻微，仅在肺部HRCT显现轻微的局灶性胸膜下线状影，长期保持稳定状态而无明显进展，预后最好。辅助检查【实验室检查】1.皮肌炎实验室改变往往血常规正常，肌酸激酶升高，转氨酶，乳酸脱氢酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，补体下降等。2. 自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体（MSAs）对肌炎特异性好，诊断敏感性不足，包括抗Mi-2抗体，抗SAE抗体，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗NXP2抗体。并非所有皮肌炎患者均能检测到自身抗体。3.皮肤活检病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。【影像学检查】合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。【其他检查】肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。诊断皮肌炎的诊断依赖于特征性的皮疹，和血清肌酶谱以及肌活检检查。多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累；2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；高频放电；5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部确诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；拟诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何2条标准；可疑皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。鉴别诊断系统性红斑狼疮：1. 系统性红斑狼疮（SLE）：该病可以出现面部蝶形红斑、盘状红斑、手指甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化，血清学检查方面也可见ANA阳性，器官受累亦可出现间质性肺炎，故需与皮肌炎鉴别。但SLE往往有其特异性抗体如抗ds-DNA、抗Sm抗体等。除肺部受累外尚可出现中枢神经系统受累、血液系统、肾脏、胃肠道等多个脏器受累。2. 硬皮病：该病可出现皮肤硬化、皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学可见结缔组织肿胀、硬化，且可合并间质性肌炎，需与皮肌炎鉴别。但硬皮病初期往往有雷诺现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化后萎缩，血清学中有抗Scl-70抗体等。治疗原则根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案，皮肌炎无并发症的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。【一般治疗】给予日光保护指数( SPF)≥ 30的防晒霜预防光敏感。支持疗法，对症处理等，维持水、电解质酸碱平衡，预防肺部感染等。【药物治疗】（1）外用药：局部外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮肤刺激症状。（2）糖皮质激素：大部分患者需要使用激素治疗，起始剂量强的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐渐减量，减量速度不宜过快，部分需长期维持。（3）免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、吗替麦考酚酯等。（4）大剂量静脉丙种球蛋白：对严重的肌炎有一定效果。皮疹快速扩展、合并全身症状以及反复发作者应早期、积极加用激素和免疫抑制剂治疗。常见并发症约15%的皮肌炎患者可合并恶性肿瘤。高龄、向阳疹、披肩征，抗TIF-1γ抗体阳性往往为高危预测因素。约半数患者皮肌炎与肿瘤同时出现。预后在糖皮质激素、免疫抑制剂得到广泛应用后，本病的预后已得到明显改观，提示预后不良的主要因素有：肺脏受累，合并恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者。随访加用糖皮质激素及免疫抑制剂后，应每个月复查血常规、肝肾功能。每3～6个月复查血清学指标。合并间质性肺炎者应每6～12个月复查肺功能及胸部CT。预防避免感染、劳累。

1、什么是白塞病？白塞病（Behcet’sDisease, BD），又称为贝赫切特综合征，是一种病因未明的慢性复发性血管炎性疾病，以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征，被称为典型的白塞病三联征，并可累及全身任何大小和类型的血管。2、得白塞病的人多吗？白塞病在我国、土耳其及东地中海地区广泛分布，称为“丝绸之路病”。北京大学人民医院风湿免疫科既往的研究证实该病在我国的患病率为0.01%，这样算下来，中国约有数十万白塞病患者，数目众多。3、白塞病这个名字听起来很奇怪，为什么叫这个名字？以前从没听说过这个疾病，它是现代才有的疾病么？早在公元前4世纪，“医学之父”希波克拉底就在其著作中记录了一种小亚细亚地方病，该病具有口腔和生殖器溃疡、慢性眼疾以及皮肤疱疹等表现，酷似白塞病。而在我国汉朝，“医圣”张仲景也在他的传世名著《伤寒杂病论》中描述了一种名为“狐惑”的疾病，该病特点“状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”。这是我国最早的关于白塞病的记录。而现代医学对于白塞病的报道，始于1937年，由土耳其眼科医师Behcet首先报道并总结了3例典型疾病，因此该疾病以该医生名字而命名，其中文翻译就是贝赫切特综合征，简称白塞病。4、白塞病的病因是什么？白塞病从本质上来讲是具有一定遗传背景的个体自身免疫系统出现紊乱而引起的自身炎症性疾病，它主要侵犯体内大大小小的动脉、静脉或者毛细血管，根据受累血管的不同而临床表现各异。目前研究证实遗传基因HLA-B51与白塞病发病相关，所以白塞病的发病有一定的遗传易感性。5、白塞病的表现都有哪些？ 白塞病临床表现多样，大多数患者以反复口腔溃疡为首发症状，通常每年发作3次以上，溃疡较深、较大，成片出现，口、唇、颊粘膜、咽喉都可以受累。也有部分患者首先出现外阴溃疡，男性主要表现为阴囊溃疡，而女性累及阴唇、阴道和子宫颈。眼部是白塞病的主要致残器官，可出现眼炎甚至眼底出血等，眼炎反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。白塞病的胃肠道表现为腹痛、腹泻、便秘、便血、溃疡穿孔引起的突发剧烈腹痛等。神经系统损害是白塞病的严重并发症之一，其主要表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫痫、下肢乏力、麻木、感觉障碍等。白塞病血管病变最常见表现是静脉血栓形成，动脉受累可形成动脉瘤，常见于主动脉、腹主动脉和胸主动脉，肾动脉狭窄可致肾性高血压，心脏血管受累可出现心悸、心绞痛、心律失常等。白塞病鲜为人知，其他专科医生对此病也知之甚微，因此白塞病患者往往得不到早期、准确、有效的诊疗，从而导致病情迁延加剧，累及多脏器，给后期治疗带来困难。6、白塞病的危害大吗？白塞病一旦有脏器受累，常反复发作，并可引起失明、白塞脑病、消化道穿孔、动脉瘤破裂等严重并发症，预后很差，甚至引起患者死亡。此外白塞病对常规治疗反应不佳、且多累及青壮年。因此，该病又是一种严重致残性疾病，严重影响患者的生活质量，对患者、家庭和社会都造成极大的经济负担。7、白塞病的治疗药物都有哪些？白塞病的治疗药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。患者需要咨询风湿免疫专科医师，根据不同的脏器受累情况，选择不同的药物，制订个体化的治疗方案。经过正规、长期的治疗，绝大部分白塞病患者的预后良好。8、哪些人需要去白塞病专业门诊就诊？ 有反复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤红斑及血管病变等症状均可到白塞病专业门诊就诊，确诊白塞病的患者可来门诊评估病情、调整治疗方案。

1．什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫病。可见于任何年龄，但以育龄期女性多发。患者可有皮肤、粘膜、肾脏、血液、心脏、神经系统等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现，而在重症病例则出现多个系统和器官受累，病情表现复杂。2．怀疑系统性红斑狼疮需要做什么检查？系统性红斑狼疮患者体内可出现多种自身抗体，如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗DNP抗体、核小体抗体、膜DNA抗体、抗组蛋白抗体等。肾脏穿刺和皮肤活检等检查有时也会对确诊发挥作用，此外心脏超声等内脏损害、胸部CT等内脏功能检查有助于疾病的诊断。3．系统性红斑狼疮的病因是什么？系统性红斑狼疮是多因素参与的自身免疫性疾病。本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常，T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。4．系统性红斑狼疮的治疗？系统性红斑狼疮的治疗原则是根据患者病情严重程度、脏器受损情况，评估所选药物和剂量对患者的风险/效果比率，制定个体化的治疗方案。患者应理智对待疾病，正确认识药物治疗的利弊及如何预防诱发因素，积极治疗。同时，社会、家庭等应给予患者多方位的精神支持，帮助其树立长期与疾病作斗争的信心和耐心。5．系统性红斑狼疮能否根治？系统性红斑狼疮患者只要早期诊断，进行系统、正规的治疗，避免滥用药物，病情能够完全缓解，适应正常工作生活。正确对待疾病，积极配合治疗是治疗成功的关键。不论病情活动或已缓解，均应遵医嘱坚持长期随访，以免加重或复发。6．应用糖皮质激素治疗应注意些什么？糖皮质激素（下简称激素）是治疗系统性红斑狼疮最常用的药物之一，它的出现显著提高了患者的缓解率，延长了患者寿命。应用激素过程中应注意：（1）个体化用药：应根据患者的年龄、全身状况、伴随疾病、病情活动度和是否存在禁忌证等具体情况决定如何使用。在剂量、疗程的选择上均应遵循这一原则。（2）尽量选择短效剂型：地塞米松等长效剂型的不良反应明显多于短效剂型，无特殊情况的患者应尽量采用泼尼松等短效剂型。（3）清晨服药：激素服用时间应选择在清晨8点以前，与生理分泌高峰一致，减少不良反应发生。（4）剂量调整和停药：激素应用是一门艺术，患者应在有经验的医生指导下调整剂量，而不应自行增减剂量，尤忌突然停药，以免病情反复。（5）不良反应的检测和预防：激素应用过程中应密切观察血压、血糖、血脂和骨密度等指标，发现异常及早采取干预措施。7．治疗系统性红斑狼疮常用的免疫抑制剂有哪些？免疫抑制剂和糖皮质激素联合应用可有效控制狼疮活动，防止肾功能衰竭等内脏受累，并减少激素用量。尤其对于重要脏器受累的患者是必需的。环磷酰胺是目前应用最广泛的免疫抑制剂，根据病情可以口服或静脉冲击治疗。另外，可用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂还有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤及来氟米特等。8．系统性红斑狼疮患者能否妊娠？妊娠可能使系统性红斑狼疮加重或复发，对于患者而言是一个巨大考验。对于没有中枢神经系统、肾脏及心脏严重损害，且病情缓解至少半年以上的患者可以考虑妊娠，但仍有一定风险。对已怀孕的患者一定要在风湿病专科医师及产科医师的联合监测下定期随访。为防止妊娠期和产后病情恶化，主张活动期狼疮患者不应怀孕，处于缓解期和稳定期的狼疮患者妊娠时糖皮质激素用量应保持在泼尼松10mg/日以下，妊娠期间可以继续应用羟氯喹，根据病情决定是否需要免疫抑制剂。9．系统性红斑狼疮患者日常生活要注意些什么？系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，患者应树立乐观情绪，正确对待疾病。日常生活起居尽量规律，注意劳逸结合。定期复查，及时调整治疗方案。避免感染、日晒、紫外光照射、劳累、妊娠、精神刺激、不合理药物等诱发狼疮加重的因素，力争达到长期缓解的目标。10．系统性红斑狼疮患者要“忌口”吗？ 系统性红斑狼疮病人一般无需“忌口”。但在大剂量激素应用期间应尽量饮食清淡，避免高盐、高糖和高脂饮食，以减少高血压、糖尿病、高脂血症等合并症的发生机会。如已有肾功能衰竭，应适当限制蛋白摄入，选用优质蛋白食物，并补充必需氨基酸。11．系统性红斑狼疮的预后与哪些因素有关？ 随着对其发病机制了解的深入，治疗手段的不断增加，系统性红斑狼疮患者的预后目前已大大改善，其5年生存率已可达90%以上。常见死亡原因包括感染、肾功能衰竭、心脏和中枢神经系统受累等。影响预后的因素包括肾脏的病理类型、有无中枢神经系统损伤、有无高血压、免疫抑制剂应用的早晚及患者的性别、年龄、种族、情绪、受教育程度等。当然，诊和治疗的早晚、治疗的正规与否是影响预后最重要的因素。12. 系统性红斑狼疮随诊的注意事项？ 在系统性红斑狼疮患者随诊的过程中，医生会安排相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，一般每2-4周进行一次，主要包括血常规、肝肾功能、血糖、尿常规等项目，另一方面是病情活动度的监测，包括补体、特异性自身抗体等。一般每3-6个月一次。结合患者的症状、实验室检查指标，来评价目前治疗的效果、调整用药。除此之外，要求患者每年完善心脏超声、腹部超声、胸片和或胸部CT了解有无内脏损害。值得重视的是，即使疾病病情完全缓解停药，我们也要求患者至少半年要复查一下病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。

一、什么是类风湿关节炎？类风湿关节炎是一种以会导致关节畸形的慢性关节病，主要表现为双手、腕、肘、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵为特征。患者除了关节症状，还可出现发热、贫血、皮下结节、血管炎、心包炎、肺损害及淋巴结肿大等关节外表现，血清中可查到类风湿因子、抗核周因子、角蛋白抗体及抗环状瓜氨酸多肽抗体等多种自身抗体。未经正规治疗的类风湿关节炎，最终会导致关节畸形及功能丧失。二、类风湿关节炎典型的关节表现是什么？类风湿关节炎典型的关节表现是对称性的关节疼痛及肿胀，尤其是双手指关节和腕关节的疼痛及肿胀更有代表性。晨僵是类风湿关节炎又一突出表现，晨僵是指患者清晨出现关节部位的发紧和僵硬感，这种感觉在活动后可明显改善。晨僵是许多关节炎的表现之一，但是，在类风湿关节炎最为突出，可持续1个小时以上。晚期类风湿关节炎患者可出现骨质疏松、关节破坏和畸形，而且随病程延长发生率上升。三、类风湿关节炎的关节外损害有哪些？在临床工作中，有些患者会问“进行了关节置换手术后还需要服药治疗类风湿关节炎吗”？答案是“手术后仍需要正规的内科治疗”，因为类风湿关节炎不仅仅损害关节，还可以引起多种关节外损害。主要包括：类风湿结节多见于肘部、膝部、枕部、骶部及跟腱附近经常受压或摩擦部位的皮下，质韧如橡皮，无触痛，它的出现提示类风湿关节炎活动；皮肤血管炎可表现为皮肤紫癜、瘀斑，网状青斑及毛细血管扩张，可有肢端麻木疼痛等周围神经病变；此外还可以出现内脏损害如淋巴结病：表现为淋巴结肿大，浅表及深部淋巴结均可受累；血液系统损害：如正细胞低色素贫血、血小板增多及Felty综合征所致的白细胞减少；呼吸系统受累表现为胸膜炎、肺类风湿结节、肺间质纤维化、间质性肺炎及肺泡炎及肺血管病变等；血管炎可引起的原发性肾损害如坏死性肾小球肾炎，药物也可引起的以间质性肾炎为主的肾脏损害；眼部受累并不少见，如巩膜炎、角膜炎及继发性的眼干燥症。此外循环系统受累时出现心包炎、心内膜炎及心肌炎。四、类风湿关节炎能治愈吗？类风湿关节炎患者最关心的就是这个病能治愈吗？有些病人看到一些晚期类风湿关节炎病人，因关节畸形、强直，生活不能自理，顾虑很重，这是不必要的。虽然目前类风湿关节炎还不能完全治愈，但治疗药物已经有了很大进展，生物制剂、小分子靶向药等新药不断出现，只要医患之间积极配合，做到早期诊断、早期治疗，并且持之以恒，一般都能控制病情进展，可以正常地工作、生活。但临床经常见到有很多患者被小广告所骗，这些广告往往看中病人急切的心理，宣称其药物能根治类风湿关节炎。其实这些药物中往往加入激素等药物，长期使用虽然有止痛作用，但副作用还是很大的，因此提醒广大患者切莫轻信。五、怎样判断类风湿关节炎病情是否得到很好的控制？类风湿关节炎治疗的目标是达到临床缓解。简单说就是关节基本没有肿胀和疼痛，血沉和C反应蛋白要正常，患者能基本胜任日常工作和生活中的活动。只有达到这样的目标，才可能阻止将来关节发生畸形。六、类风湿关节炎的治疗药物有哪些？简单分的话，治疗类风湿关节炎的药物主要有止痛药和抗风湿药。通俗地说，止痛药是治标药，抗风湿药是治本药。常用的止痛药包括双氯芬酸、萘丁美酮、布洛芬、洛索洛芬、美洛昔康、塞来昔布和依托考昔等。目前常用的抗风湿药包括以下几种：传统的抗风湿药、生物制剂、小分子靶向药等。这些药物有明确的延缓、阻止类风湿关节炎性病变进展的作用，因此一定要坚持使用。七、传统的抗风湿药有哪些？传统的抗风湿药包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶、羟氯喹和艾拉莫德等。这些药起效相对较慢，需要1-3个月，因此在治疗前期，患者可能还会有关节疼痛症状，此时可加用止痛药缓解症状，待这些抗风湿药慢慢起效之后，关节肿胀和疼痛才会有所好转。八、什么是生物制剂？生物制剂指的是利用现代生物技术研制的蛋白质或核酸类药物，一般需要皮下注射或静脉输注。目前临床上治疗类风湿关节炎最常用的的生物制剂包括肿瘤坏死因子-α拮抗剂、白介素6拮抗剂等。这些药物标本兼治，而且起效很快，部分病人注射1次就能感受到效果；如果能坚持使用，在缓解症状、延缓阻止骨质破坏、防止关节畸形方面疗效显著；生物制剂的应用极大的改善了类风湿关节炎患者的病情，改善了预后，提高了生活质量。生物制剂花费较为昂贵，但近年来逐渐纳入医保报销范围，患者朋友们可在就诊时咨询。九、什么是小分子靶向药？小分子靶向药是新型研制的一类抗风湿药，针对的是类风湿关节炎发病机制中的关键环节，效果显著。和传统抗风湿药一样，它也是化学合成药，但起效快、效果强；和生物制剂相比，二者效果相当，但无需皮下注射或静脉输液，口服方便。目前已有的小分子靶向药包括托法替尼和巴瑞替尼等。十、类风湿关节炎病人能否用糖皮质激素治疗？糖皮质激素有着很强的抗炎消肿作用，但长期不当的使用，会造成高血压、高血糖、肥胖、骨质疏松等副作用。类风湿关节炎病人在必要的情况下可以应用糖皮质激素治疗，其适应征包括：1、类风湿关节炎出现内脏损害时。2、症状严重，止痛药效果差时，可在抗风湿药起效前应用小剂量激素。3、多种二线药治疗无效的难治性类风湿关节炎。4、对于顽固的个别关节病变，尤其是大关节，可考虑关节腔内注射激素治疗。十一、类风湿关节炎能否服用中药部分患者认为西药副作用大，仅服用中药治疗。部分中药对类风湿关节炎确实有一定的疗效，如雷公藤可控制关节炎症，缓解疼痛，但雷公藤也可能对白细胞和肝功能造成损伤。目前专家普遍认为仅服用中药，绝大多数患者是不能有效控制病情的。因此，我们建议您治疗类风湿关节炎时以西药为主，必要时可辅助中药。十二、功能锻炼在类风湿关节炎治疗中的意义？功能锻炼对于类风湿关节炎患者的关节功能恢复及防止肌肉萎缩有重要作用。这一点是药物治疗所不能代替的。许多患者经过正规的药物治疗，关节肿痛明显缓解甚至消失，但若不注意功能锻炼，会致使关节正常的功能丧失及肌肉萎缩。所以应尽早根据病情选择适当的关节功能锻炼。十三、类风湿关节炎就诊的注意事项类风湿关节炎患者就诊需要两颗心，其一是耐心，传统的抗风湿需要数周甚至数月起效，所以患者需要极大的耐心来坚持治疗；门诊经常见到一些患者见到医生就说“很多药都吃过，都不管用。”经过仔细的问诊，这些药患者只服用了1-2周，觉得没什么作用就不吃了，这样做不仅耽误了患者的治疗，也影响了患者战胜疾病的信心。其二要强调的就是信心，大量数据证明，通过定期随诊和及时调整治疗方案的正规化治疗，多数患者病情能够得到控制并长期缓解。在传统抗风湿药起效前医生会应用止痛药或激素等来缓解症状，待到抗风湿药起效后再停用止痛药或激素。在病情完全缓解后，在医生指导下，抗风湿药可以逐渐减量，甚至停用。在服药过程中，医生会安排相应的检查，主要包括两方面：一方面是药物不良反应的监测，一般每4周进行一次，主要包括血常规、肝肾功能、尿常规等项目，另一方面是类风湿关节炎病情活动度的监测，包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及相关自身抗体的测定，一般每3-6个月一次。通过患者的关节疼痛、肿胀评分结合实验室检查指标，来评价目前治疗的效果、调整用药。疾病病情完全缓解停药后，我们也要求患者至少半年要复查一下仅病情活动度指标，以期早期发现病情变化，早期给予相应的治疗。

1、什么是干燥综合征？ 干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征，后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。该病发病率男女比例为1:9，相对多见于绝经期及以后的妇女，临床表现除最常见的口干、眼干外，可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤，部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害，如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。此外，干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。 2、干燥综合征的发病与哪些因素有关？干燥综合征的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关，是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。 （1）遗传因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。 （2）病毒感染 现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。 （3）性激素 该病女性发病率明显高于男性，且多发生于绝经期妇女，提示性激素参与干燥综合征的发病。 3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？ （1）口干表现：口干、舌干、舌体干裂、镜面舌，说话及进固体食物时需喝水，反复口腔溃疡，猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。 （2）干眼征表现：眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎，眼内眦常有丝状分泌物。 （3）其它外分泌腺表现：鼻腔、咽喉及气管干燥；胃酸减少，萎缩性胃炎，亚临床型胰腺炎，皮肤干燥及阴道干燥。 5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些？ 患者血清中可存在多种自身抗体：包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体，特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。以下为4种常见抗体的阳性率。此外，还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体，尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。 6、唾液腺彩超在诊断干燥综合征中的意义如何？ 唾液腺彩超主要通过超声影像显示双侧腮腺及颌下腺的形态结构，在诊断干燥综合征方面具有良好的特异性及敏感性，尽管目前尚未列入干燥综合征的诊断标准，但因其安全、快速、无创性的特点，目前广泛应用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。我科在国内外率先开展了唾液腺彩超在干燥综合征中的研究，明确了它在患者唾液腺病变早期诊断中的重要临床意义，是一种方便、价廉且无创伤性的检查手段。 7、唇腺活检对干燥综合征诊断的意义如何？ 唇腺活检是诊断干燥综合征的一项重要客观依据，有时是其他无创检查所不能取代的。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润＞50个/4mm2则有诊断意义。此外，新近研究表明，唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。 8、如何诊断干燥综合征？ 目前干燥综合征的诊断标准繁多，尚未统一。2012年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320，（2）角膜染色评分≥3分，（3）唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润＞50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外，在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，结节病，淀粉样变性，移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。 9、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别？ 干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别；应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别；应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别，如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等，同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状，这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。 10、治疗干燥综合征的主要药物有哪些？ 干燥综合征的治疗用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。 前者包括人工泪液、盐酸溴己新、盐酸氨溴索、环戊硫酮、茴三硫、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等。当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如白芍总苷、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂（如来氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等）。此外，还有我科最先开展并获成功的低剂量白介素-2治疗等。 11、羟氯喹在干燥综合征中如何应用？应用时需要注意什么？ 羟氯喹最初作为一种抗疟药，目前已普遍用于多种自身免疫性疾病的治疗。研究显示，羟氯喹可部分改善患者口眼干、关节痛的症状，可降低血沉、免疫球蛋白、类风湿因子，并且该药对内脏无损害。有口干、关节痛以及免疫球蛋白轻度增高的患者，可考虑使用。 羟氯喹副作用相对较少，肝肾毒性及骨髓抑制相对少见，主要副作用是眼底黄斑病变和皮肤色素沉着，但并不常见。目前我院风湿免疫科干燥综合征专病门诊联合眼科干眼症专病门诊，开展了羟氯喹眼底损伤的一系列筛查。根据最新研究理念，建议长期应用羟氯喹的患者在用药前即完善基线筛查，用药后每年复查一次上述检查。同时，我院药剂科已为患者开展了羟氯喹血药浓度测定，但结果的综合判读和具体用药方案的制定须由专科医师（风湿免疫科医师和眼科医师）进行指导。 12、干燥综合征可否完全缓解？ 干燥综合征患者如能进行早期诊断，针对有无脏器受累制定正规的系统的治疗方案，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂，绝大多数患者可以完全缓解。 13、干燥综合征患者可以妊娠吗？ 随着对干燥综合征认识的不断深入，干燥综合征合并妊娠的相关文献越来越多，目前比较统一的观点认为干燥综合征患者完全能够和正常人一样妊娠、分娩。但前提是需要干燥综合征患者在专科医师（风湿免疫科医师和妇产科医师）的指导下进行规范治疗，选择合适的妊娠时机，避免病情本身和用药对妊娠的不利影响。 14、为什么干燥综合征患者易患骨质疏松症？ 引起干燥综合征患者骨质疏松症的原因是多方面的。首先，在病情活动期，干燥综合征本身的炎症反应即可导致骨质疏松。其次，患者肾脏损伤后钙磷代谢异常也可导致骨质疏松；另外，部分患者应用激素，糖皮质激素可诱导骨质疏松。

【什么是血清阴性脊柱关节炎？】 血清阴性脊柱关节炎是一组互相关联的侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统性疾病，包括强直性脊柱炎、反应性关节炎、赖特综合征、银屑病性关节炎、炎性肠病关节炎等。存在以下共同特点：（1）有家族聚集倾向；（2）与HLA-B27有不同程度的关联；（3）类风湿因子阴性。 【强直性脊柱炎遗传吗？】 强直性脊柱炎的发病与HLA-B27基因密切相关，并有家族发病倾向，但它不是一种遗传病。携带HLA-B27基因的人群与HLA-B27阴性的人群相比，发生强直性脊柱炎的比率明显增高，同样，强直性脊柱炎患者HLA-B27基因的阳性率高达91%，而正常中国人群中，HLA-B27基因的阳性率仅为4-5%。但是，绝大多数HLA-B27阳性患者并不发生强直性脊柱炎，而少部分的强直性脊柱炎患者为HLA-B27阴性。因此，不能认为HLA-B27阳性者必定会发生强直性脊柱炎，而HLA-B27阴性者必定不会发生强直性脊柱炎。但是HLA-B27是诊断强直性脊柱炎的重要指标。 【什么样的临床表现应怀疑为强直性脊柱炎？】 过去认为强直性脊柱炎在男性多发，近期研究提示男、女之比为2:1~3:1。但女性患者常常起病隐匿，症状不典型，病情较轻。临床上出现以下表现时，应怀疑强直性脊柱炎的可能： （1） 间断的腰背部或下腰部疼痛和（或）发僵，晨起时僵硬明显，活动后好转；随病情的发展常伴有夜间疼痛加重和翻身困难，影响睡眠，以后发展为持续性。（2） 不对称的下肢大关节的关节炎。发病以膝、踝和肩关节为常见部位。（3） 肌腱末端炎较常见，如跖底筋膜炎和跟腱炎、表现为足跟痛或足底刺痛。（4） 臀部或腹股沟区痛。 （5） 眼的色素膜炎、结膜炎。 （6） 骶髂关节和椎旁肌肉压痛阳性，脊柱各方向运动受限。 （7） 胸廓扩张范围缩小及颈椎后突。 【强直性脊柱炎的临床表现有哪些？】 强直性脊柱炎受累的关节包括中轴关节（骶髂关节、髋关节及脊柱关节）和外周关节。 （1） 骶髂关节 位于臀部上方，表现为间断的或持续的腰骶部或臀部疼痛和发僵，常伴有夜间疼痛加重或翻身困难，影响睡眠。晨起时僵硬症状明显，活动后可以缓解，查体可以发现双侧骶髂关节区压痛明显。 （2） 脊柱 累及脊柱，包括腰椎、胸椎和颈椎，患者常主诉有腰背部疼痛及腰部的活动受限，体检可以发现腰部各方向活动均有不同程度的受限；腰椎脊突压痛阳性，椎旁肌肉痉挛，压痛明显，晚期肌肉萎缩，脊柱完全强直，僵硬如弓，给患者生活和工作带来极大困难。 （3） 外周关节 30~40%脊柱炎以外周关节受累为首发症状，女性及青少年较常见。以膝、髋、踝和肩关节受累居多，肘、手及足的小关节偶有受累，呈非对称性，单关节或下肢大关节受累者居多，除髋关节外，外周关节炎常为一过性的，几乎不引起骨质破坏，很少发展为关节变形。髋关节受累者表现为局部疼痛，活动受限，屈曲痉挛，可发展关节强直，是本病致残的主要原因。【为什么需要关注强直性脊柱炎的全身（关节外）表现】 强直性脊柱炎是一种全身性疾病，年轻人发病，致残率高，给患者和家庭带来极大的负担。值得关注的是，强直除了导致关节骨骼病变以外，还常常累及全身多个脏器系统。最容易受累的系统包括胃肠道和眼部，这些部位的病变往往起病隐匿或容易误诊，常常不容易跟强直性脊柱炎联系起来，导致很多患者错过了最佳治疗时机，使得疾病加重，控制起来尤其困难。实际上，这些关节之外的表现对人体的损害甚至超过了骨与关节病变，造成患者生活质量降低。【强直性脊柱炎的全身（关节外）关节外表现有哪些】 强直性脊柱炎最主要的关节外表现包括：炎性肠病，急性虹膜炎以及银屑病。国外的大样本临床观察结果显示：随着病程的延长，随着患病时间的延长，将会有越来越多的患者出现炎性肠病和急性虹膜炎发作。但出现银屑病的患者似乎并没有太大的变化。对患者的生活、工作及身体健康影响最大的也是急性虹膜炎及炎性肠病。其他不多见的关节外表现包括：肺尖纤维化、心脏瓣膜病变及主动脉根部病变、肾脏病变等。 【如何早期关注关节外表现】 炎性肠病指的是一种慢性肠道炎症，患者可能会出现腹痛、腹泻、脓血粘液便，因此出现这些症状的患者应该去消化科进行系统筛查。强直性脊柱炎合并炎性肠病的患者有以下高危因素：年轻男性，病程较长，病情较为活跃，出现脊柱活动受限。因此，符合上述特点的患者更应该关注消化道症状。该文献的数据显示，46%的患者会出现内镜（肠镜）下病变，其中相当比例的患者并没有临床症状。因此，即使没有明显的临床症状，患者也应该注意胃肠道保护，并关注自己的相关表现，及时到医院进行检查。 在临床工作中，相当多的患者会出现眼部干涩，眼睛不舒服，甚至一过性的视物不清，但是这些并不是急性虹膜炎的表现。急性虹膜炎一般是单眼发病，突然出现眼睛疼痛、怕光、不敢睁眼，甚至有些患者会出现视力下降。经过积极的眼药水的治疗或者局部治疗，绝大多数患者可以恢复，但容易反复发作。 因此，我们的病人需要关注以上表现，需要时可以到医院咨询医生，有相关症状要及时就诊。 【小知识——炎性肠病】 炎症性肠病（IBD）是一种病因不明的慢性非特异性肠道炎性疾病。它并不是单一的一种疾病，而是一组疾病的总称，主要包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。IBD并发症多，它们会使肠道的黏膜表面变得粗糙和糜烂，且需要终身治疗。患者常会腹痛、腹泻、便血、体重下降甚至肠梗阻。近年来，其发病率在我国和亚洲呈上升的趋势。 【强直性脊柱炎的主要病因有哪些？】 强直性脊柱炎的发病与遗传因素有关。研究证明，HLA-B*2702、HLA-B*2704和HLA-B*2705等是本病的易感基因。环境因素中，感染和强直性脊柱炎的发病最为密切，特别是肠道及泌尿系统的克雷白杆菌和衣原体感染。 【哪些检查可提示有骶髂关节炎？】 骶髂关节炎是强直性脊柱炎的主要临床表现之一，以下检查可提示骶髂关节炎的可能： 查体： （1） 直接压迫骶髂关节时，患者感到有局部的疼痛； （2） “4”字试验时，患者臀部出现疼痛； （3） 骨盆侵压试验时，患者感到臀部疼痛。 影像学检查是帮助诊断骶髂关节炎的主要方法： （1） X线摄片是最实用而可靠的方法。正位片和双斜位片上，典型的骶髂关节炎可表现为关节面模糊、软骨下骨密度增高、骨质糜烂、囊状改变、关节边缘呈锯齿状等。晚期可表现为关节间隙变窄甚至消失、融合。 （2） CT、核磁（MRI）对早期的骶髂关节炎的诊断较X线敏感，且假阳性率低。 （3） 放射性核素骨扫描可见双侧骶髂关节的核素浓聚，对诊断有帮助。（4） 超声检查有助于发现骶髂关节及外周关节的炎症，是方便易行的检查方法。 【如何诊断强直性脊柱炎？】 当患者有腰背痛病史，并出现活动后疼痛缓解、休息不能减轻；腰椎在前后和侧屈方向活动受限、胸廓扩张范围缩小时，应高度怀疑强直性脊柱炎。X线或CT提示骶髂关节骨质破坏支持强直性脊柱炎的诊断, 核磁提示的骶髂关节炎是早期诊断该病的重要方法。血液检查，包括HLA-B27也是重要的手段。目前该病的诊断标准主要有修订的1984年纽约标准和2009年ASAS标准。 【影响强直性脊柱炎预后的因素有哪些？】 轻型强直性脊柱炎患者的存活期和一般人无差别。然而骨折、心血管系统受累、肾淀粉样变性等严重的并发症状会使某些患者的生存期缩短。 影响预后的因素有： （1） 受教育水平低，对疾病认识不足； （2） 没有及时正规治疗； （3） 合并色素膜炎及内脏受累者； （4） 脊柱受累较早者； （5） 髋关节病变严重者。 【药物治疗】 （一） 非甾体抗炎药：这些药物可减轻疼痛、晨僵及增加关节活动范围。应结合病情选用，用药2周效果不明显时，可换用其它品种。这类药物的不良反应包括胃肠道不适、溃疡、皮疹及肝肾损害，注意饭后服用，服药时戒烟戒酒。 （二） 改变病情的抗风湿药：此类药物有可能延缓或停止本病的进程。常用药物有柳氮磺吡啶、甲氨喋呤、沙利度胺等。柳氮磺吡啶主要用以治疗外周关节炎为主的强直性脊柱炎，现认为对以中轴关节炎为主的强直性脊柱炎也有治疗作用。甲氨喋呤是一种叶酸拮抗剂，近年来国内外均有报道提示本品治疗强直性脊柱炎可能有效。治疗期间需严密观察药物对血细胞、肝、肾及肺的影响。 （三） 糖皮质激素：用于伴有虹膜睫状体炎者，需要局部甚至全身应用皮质激素治疗。顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎对局部皮质激素治疗反应好。但不提倡全身使用糖皮质激素。 （四） 生物制剂：此类药物可迅速缓解关节肿痛、腰痛及晨僵，并可能延缓或停止本病进程。常用药物有依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗、戈利木单抗等肿瘤坏死因子拮抗剂。对外周关节和中轴关节均有效。目前白介素-17及白介素-23的拮抗剂正在临床试验过程中。

风湿免疫科是内科中疑难杂症相对集中的科室，包括不下一百种疾病。随着科学的不断发展，医学知识也是不断推陈出新。新进展、早期诊断标准和前沿治疗方法需要医生不断更新知识库，把握前沿动向，但由于术业有专攻，要想把一种疾病研究得更透彻，最好的办法就是把大科分小，让医生们集中精力于两三种疾病，这有利于大幅提高专科水平。但分科太细，病人往往看病两眼一摸黑，不知道该挂什么好。看病过程中，挂错号，辗转数个月才找对科室的情况经常发生，病人因此延误病情，或浪费不少人力物力的情况时有发生。在此背景下，我科相应开设了多种专病门诊，每一个专病门诊诊疗团队都是由副主任医师以上医生牵头组成的临床研究小组成员出诊，长期关注该病的诊断、治疗以及患者管理，对专病的诊治都有着丰富的临床经验和深入研究，有利于患者得到更好的诊治。同时，将同一种疾病集中于专病门诊治疗，患者能享受到更专业、更有针对性的服务。我科每个专病门诊都开设了专病病友群，专病医生会定期发送疾病相关知识，回答患者咨询，同时患者可结交更多病友，互相交流经验，有利于更好地控制疾病。目前疫情期间，专病门诊暂时停诊。待疫情控制后将及时恢复门诊，具体时间，可关注“北京大学人民医院”微信公众号及时得到消息。

大家好！今天和大家一起学习一下“抗磷脂抗体”。其实说到抗磷脂抗体，李大夫也在不同的平台给大家讲解过。很多小伙伴也并不陌生。这也让今天这个话题变得异常的轻松。我们今天主要讨论三个话题。 1、什么是抗磷脂抗体？ 抗磷脂抗体是一组抗体，它是指以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体的总称。其中，抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2-糖蛋白1和狼疮抗凝物（LA）是目前被广泛检测，并且被纳入到抗磷脂综合征的诊断标准中的，我们把它们叫做“诊断标准抗体”。抗β2-糖蛋白结构域1抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗凝血酶原抗体、抗磷脂酰丝氨酸抗体、抗波形蛋白/心磷脂抗体等自身抗体也可以协助抗磷脂综合征的诊断，但是由于它们不在诊断标准中，我们也叫做“非诊断标准”的抗体。这些抗体是“诊断标准抗体”的有益补充，可以协助抗磷脂综合征的诊断。抗磷脂抗体并非抗磷脂综合征的“专利”，它们可见于很多种疾病，比如其他的自身免疫病（红斑狼疮）、感染或者肿瘤等。我们科周云杉医生曾经在淋巴瘤患者中检测抗磷脂抗体的阳性率，我们发现抗磷脂抗体在淋巴瘤患者血清中的阳性率为40.3%，其中抗心磷脂抗体的阳性率为11.6%，抗β2-糖蛋白1抗体的阳性率为32.6%。在正常人当中，约10%的人抗心磷脂抗体阳性，1%的人狼疮抗凝物阳性，然而，1年后，仅有1%的人复查抗磷脂抗体阳性。所以，李医生在这里要提醒大家，首先，如果有反复的流产或者血栓的话，需要查抗磷脂抗体，并且，需要至少复查2次。如果在孕前或者流产后查抗磷脂抗体阴性，最好在怀孕期间复查一下抗磷脂抗体。 2、抗磷脂抗体阳性是否要用药物治疗呢？ 这个问题的答案肯定是否定的。其实大家比较关心的就是“我”的这种情况是否需要治疗。由于每个人的情况都不同，所以，李医生把需要治疗的几种情况给大家讲一讲，那么如果存在以下几种情况，那么可能就需要治疗啦。 1）三个磷脂抗体都是阳性的。 2）狼疮抗凝物阳性。 3）只有一个磷脂抗体阳性，但是这个抗体的数值很高。 4）以前有过血栓的病史 5）以前有过流产病史。包括1次以及1次以上大于10周的流产病史或者3次或3次以上的＜10周的流产。 6）存在系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫病 7）有高血压、高血脂、糖尿病等疾病。 这里要跟大家强调的是，也许还有些少见的情况，李医生没有讲到，这就需要医生根据你的情况给你制定一个属于你的“精准”的治疗方案。 3、生完孩子后，抗磷脂抗体阳性，还需要治疗吗？ 产后，我们要按是否大于6周分为2个阶段，也就是6周以内和6周以上。 由于产后6周以内情况比较复杂，需要在医生的指导下调整治疗方案，我们今天就不详细讲了。如果产后6周以上，仍然有抗磷脂抗体的阳性，那么就需要对今后是否发生血栓的风险进行评估，如果是血栓的高风险，那么就需要药物治疗。

大家好！李医生又来做科普了。今天跟大家讨论一下产前咨询。也许很多人都会问，想要孩子就直接怀呗，怀上了就要，怀不上再继续试呗。其实，这是非常错误的想法。我们自身免疫病患者要合理地选择妊娠时机，真正做到“天时地利人和”。 什么是自身免疫病？都包括哪些疾病？自身免疫病包括一大类疾病。简单的说，就是免疫系统出了问题。打个比方，免疫系统就是我们身体的防御系统，就像保卫我们身体的士兵，当病毒或者细菌入侵的时候，我们的防御系统（士兵）就会启动，把这些病原微生物清除到体外。但是，在一些疾病的情况下，免疫系统可能会产生自身抗体，这些自身抗体反过来会进一步攻击自己身体内的正常细胞，造成不正常的过度的炎症反应或是组织损伤，造成疾病。 自身免疫病包括系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、未分化结缔组织病、银屑病关节炎与脊柱关节炎、炎性肌病、系统性硬化症、大动脉炎、结节性多动脉炎、ANCA相关性血管炎、白塞病等。很多自身免疫病在育龄期女性中高发。因此，严格的妊娠期疾病的管理及控制对保证正常妊娠生产具有重要的作用。随着治疗手段的提高，越来越多的自身免疫病患者可以怀孕生子。 产前咨询都包括哪些？ 产前咨询主要包括三方面的主要内容。 1）评估疾病活动度：自身免疫病的疾病活动是不良妊娠结局的危险因素。因此，我们提倡，所有准备怀孕的自身免疫病患者均应在疾病的非活动期怀孕，这样才能使母亲及胎儿获得最佳的妊娠结局。 李医生在临床工作中遇到很多病友，“久病成医”，认为自己的疾病控制的很好，自己调整治疗方案怀孕，未在医生的指导下怀孕，导致妊娠期出现疾病的严重活动，从而不得不终止妊娠的情况。其实，这样不但给自己的身体造成了很大的损伤，也给下次怀孕带来了困难。 2）评估脏器损伤的情况：在怀孕前，医生会根据不同的疾病种类对疾病的脏器损伤情况进行一个全面的评估，主要包括心脏、肺脏、肾脏、神经系统等重要脏器的评估。只有这些重要脏器的功能正常，才能保证整个孕期的安全。另外，还要进行抗磷脂抗体、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体等自身抗体进行检测，评估出现妊娠并发症的风险及胎儿、新生儿不良妊娠结局的风险。 3）妊娠期用药安全性评估：由于自身免疫病本身对母亲和胎儿的影响远远大于药物的影响。因此，合理的使用药物使得疾病达到缓解具有非常重要的意义。但是，并非所有的药物都可以在妊娠及哺乳期应用，这就需要在妊娠前进行产前咨询，向医生表达要生育的要求，并在孕前半年到1年逐渐过渡到对母体及胎儿均无害的药物。建立自身免疫病妊娠的绿色通道？ 李医生所在的医院，自2009年开始就建立了自身免疫病妊娠的绿色通道，需要患者在妊娠期同时规律地在产科及风湿免疫科就诊。在产科规律产检，在风湿免疫科不断的进行疾病的评估，调整治疗方案，在整个孕期及哺乳期把疾病控制在低疾病活动度的水平。