甄子俊医生的科普号

肾母细胞瘤是儿童肾脏最常见的恶性肿瘤，以三岁以下儿童中较为常见。常表现为腹部无痛性肿块、血尿等等。 随着医疗技术的不断发展，儿童肾母细胞瘤的治疗效果已经显著提升，五年生存率达到90%以上。那么，这种恶

在我们深入探讨为什么肿瘤诊治需要进行基因检测之前，我们首先要理解两个核心概念：肿瘤以及基因。 肿瘤是由于体内细胞的异常增长和分裂所形成的一种疾病。而基因则是我们的遗传物质，它决定了我们的许多特性，如眼

在医学世界里，临床研究是获取新医疗知识，改进现有治疗手段，甚至开发新药物和疗法的重要途径。 然而，对于那些被邀请参加临床研究的病人来说，决定是否接受邀请可能是一个困难的决策。 什么是临床研究？ 首先，

尽管儿童肿瘤的治疗已取得显著进步，但是，肿瘤患儿在成功治疗后面临第二肿瘤的风险仍然存在。 什么是第二肿瘤？ 第二肿瘤，或者称为第二原发性恶性肿瘤，是指在个体经历过一次肿瘤并成功治疗后，新发生的另一种独

儿童肿瘤是一种儿童常见的疾病，对患儿及其家庭带来了极大的心理和经济负担。近年来，随着科学技术的不断进步，儿童肿瘤的治疗手段也得到了革命性的发展。 靶向治疗作为一种新兴的治疗方法，受到了广泛关注。本文将

儿童肝脏恶性肿瘤相对少见，约占儿童时期发生的所有恶性肿瘤的1%。其中，最常见的儿童肝脏恶性肿瘤是肝母细胞瘤。【认识肝母细胞瘤】肝母细胞瘤常常发生于5岁以下的儿童。跟肝癌不一样，绝大多数肝母细胞瘤是能治

儿童和青少年最常见的非霍奇金淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤，前两者统称为成熟B细胞淋巴瘤，治疗方法和预后相近。成熟B细胞淋巴瘤采用短期强化多药联合化疗，疗效很好。例如，接

口腔粘膜炎是肿瘤化疗和放疗最常见的不良反应之一。口腔糜烂、疼痛、进食困难等使患者主观感觉痛苦，营养不良，治疗耐受性差。其严重程度与使用的化疗药物类型和患者个体因素有关。【为什么化疗会导致口腔粘膜炎？】

15~39岁的青少年和年轻成人（AdolescentandYoungAdult,简称AYA）是个特殊的群体，比儿童大，比中老年人小。AYA肿瘤患者也很特殊。近年来，这个年龄段的肿瘤患者生存率的改善没有较年长或年轻的人群显著。可能跟这一人群的年龄特点、肿瘤性质以及社会经济学等因素有关。【AYA肿瘤发病率】约占所有恶性肿瘤的5%。发病率在上升。例如与1975年~1979年相比，2011年~2015年AYA发病率增加30%。肿瘤类型最多是淋巴瘤（占22%）、白血病（占14%）和脑瘤（占10.4%）等。男性的性腺肿瘤发生率高于女性，而女性的甲状腺癌和皮肤黑色素瘤发病率高于男性。【AYA肿瘤患者生存率趋势】与70年代中期相比，目前AYA肿瘤患者的生存率有所升高，总体生存率约80%。白血病、非霍奇金淋巴瘤、皮肤黑色素瘤、卵巢癌等肿瘤死亡率下降，而结肠直肠癌、骨肿瘤以及宫颈癌、子宫内膜癌等死亡率上升。【AYA肿瘤生物特征】AYA的乳腺癌和大肠癌中突变更多，但黏液性结肠癌或者三阴性乳腺癌等不良组织类型也更多。肠癌发病率的上升与肥胖率上升平行。AYA甲状腺癌继发性基因突变较多，驱动突变异质性显著。【AYA肿瘤患者面临的困难】尽管生存趋势有所改善，但这一群体的肿瘤诊治仍然存在很多困难。第一、临床试验入组率低据统计，AYA病人在临床试验中的入组率仅有14%。15~19岁的患者在儿科或成人科室都可以收治，其中只有30%的患者在诊断时被收入到儿科治疗。这些病人如果收入儿科，加入临床研究的比例为20%~38%；如果收入成人科室，入组率仅有5%。尽管在儿科治疗，这些AYA参加临床研究的入组率也比儿童低10%~20%。专门针对AYA的临床研究也不多，尽管在西方发达国家，也有57%的AYA患者没有合适的临床研究可以参加。由于参与临床试验的比例低，因此AYA肿瘤诊治进展也缓慢。第二、AYA保险意识低一般人认为，儿童和老人容易得病，因此健康保险参保率高。而AYA身体强壮，因此保险意识淡薄。以美国为例，2016年健康保险未参保率在19~25岁人群是14%，26~34岁是16%，45~64岁仅为9%，≥65岁仅为2%。经济水平低下使肿瘤治疗难以为继，是导致死亡的独立预后因素。第三、心理问题虽然AYA已满18岁，属于成年人，但大脑的生理发育一直持续到30岁才成熟，心理应激能力的发展贯穿一生。一旦患了肿瘤，教育、工作、人际关系等等可能受到影响，使其心理发育放缓、停止甚至倒退，对治疗的依从性以及随后的康复可能不利。其中，不同年龄层的患者所面临的问题有所不同。18岁以下的患者主要问题是社交技能发展受阻，中学学业中断以及独立生活推迟。18~25岁的患者则是大学延迟毕业，就业中断，经济独立受阻以及难以获得足够的健康保险。26~39岁的患者会有性功能和生育问题，难以与配偶维持亲密关系。同样，经济独立受阻以及难以获得足够的健康保险。有调查显示，近三分之一的AYA肿瘤患者承认有抑郁症状。【未来的方向】针对存在问题采取相应措施。为增加AYA临床研究入组率，有些儿童的临床研究入组年龄可以往上提，成人的入组年龄则往下降，以纳入更多的AYA。儿科和成人中心之间加强合作，解决AYA特有问题。成立AYA国际组织。2016年首次召开了全球AYA肿瘤大会，由美国的TeenCancerAmerica、英国的TeenageCancerTrust和澳大利亚的CanTeenAustralia等组织共同主办，开展国际合作。成立专门的AYA治疗中心，开展针对AYA的临床研究，系统地处理和协调AYA病人的需求。英国在这方面走在前列，已有十余年的经验，值得借鉴。

问题一：长春瑞滨+环磷酰胺方案与安罗替尼对横纹肌肉瘤，那个效果好？还有替莫唑胺对横纹肌肉瘤有效果吗？ 答：高危横纹肌肉瘤是确定要维持治疗的，维持治疗有利于提高长期生存率。现在对中危的腺泡状横纹肌肉瘤，