中山大学附属肿瘤医院儿童肿瘤科科普号

有家长问他女儿患左上肢横纹肌肉瘤，肺上有几个结节，最大7㎜x5㎜，从开始发现到现在结束治疗一直没有变化，已经一年了，后期怎么处理？横纹肌肉瘤肺转移的机率比较高，但是病人如果一开始做过PET-CT考虑肺结节不确定是肿瘤，而且经过很多个疗程的化疗，肺结节大小不变，治疗后随访期间大小也不变，所以很可能不是肿瘤的，因为肺确实有很多良性的结节的，回头看这些证据都不太支持这个结节是肿瘤，所以建议继续观察就行，暂不用处理。

患者17岁，一年前患腹腔弥漫大B淋巴瘤，经规范治疗后完全缓解，最近复查CT,说肠系膜见多个淋巴结显示，最大约1210mm，增强扫描呈轻度强化，妈妈非常担心是否复发？这个病人是弥漫大B细胞淋巴瘤，这种病总体治疗效果是很好的，但是仍然有10%左右的概率会复发，复发后的临床表现也是多种多样的。病人原来的肿瘤是原发于腹腔，所以复发的时候可以长在腹腔，也可以转移到其他部位。现在CT复查后考虑腹腔有多个肿大淋巴结，直径超过一厘米，而且增强扫描有强化表现，淋巴瘤复发会有这些表现的，建议来门诊看一下，做进一步的检查，客观评估一下。

问题一：眼眶放疗，普通放疗跟TOMO放疗有没有实质上的差距？普通放疗对脑部危害性大不大？ 答：近年来放疗技术进步很大，现在放疗的方式也很多，普通放疗跟TOMO放疗在各种肿瘤的疗效基本一样，只是TOMO放疗相对普通放疗更精准一点，对正常的组织影响小一点，副作用小一点。理论上普通放疗可能会对脑组织有一定的损伤，但是目前做了很多普通放疗，暂时没有看到太多跟放疗有关的副作用。可以TOMO不容易预约，不要因为要等TOMO放疗而影响了放疗的时间点，按时放疗是最重要的。 问题二：您好，我是上次5号提问者的病患家属。我想接着您关于免疫治疗可以不用做移植的解答，想再更进一步咨询一下：您清楚免疫GD2单抗14.18（凯泽百）这个药上市后具体的用药指南和建议吗？会不会有法律法规约束必须要走完移植进行规范治疗才可以使用这个药，除非是被定性为复发或者难治性的，才可以不移植嘛？孩子目前是13个月，基因扩增，弥漫性肝转移，明天上6疗，4疗术后评估肝内应该还有，这算不算是耐药呢？如果软组织没清干净是不是上免疫也没多大疗效？ 答：GD2单抗14.18的说明书以及以往的临床研究和注册临床研究都要求做骨髓移植以后，再使用GD2单抗14.18，所以如果不按要求来使用，若效果好，大家皆大欢喜，如果效果不好，可能会引起纠纷，毕竟药也很贵，需要一两百万元，最后是因为疾病本身的原因还是没有做骨髓移植的原因导致的GD2单抗药物效果不好，是说不清的。所以，除非是哪个医学中心开展临床研究可以不再骨髓移植就使用14.18的情况下才行，这是另当别论的。病人现在肿瘤还在缩小的情况下不属于耐药，是可以用免疫治疗的。 问题三：早期睾丸卵黄囊瘤复发率高不高？ 答：早期睾丸卵黄囊瘤治愈率非常高，但是手术一定要规范，比如进行高位的睾丸根治性切除。做完手术后要检查CT等影像检查，看有没有淋巴结转移、远处转移等等，以及甲胎蛋白有没有降到正常，这些必须要定期复查。早期的睾丸卵黄囊瘤复发率很低，不超过10%。 问题四：6岁9个月神经母细胞瘤晚期高危化疗四疗手术做完，ki67病理报告出来是节细胞神经母细胞瘤结节型分化差型，MKl指数4%，ki67是5%。 答：高危的神经母细胞瘤化疗后，病理类型有可能会变得相对恶性度没那么高的，。也可以理解，毕竟化疗药物很强，把恶性的成分打掉，所以手术后再做病理，有可能会表现为节细胞神经母细胞瘤或者分化型神经母细胞瘤是有可能的。ki67下降也是有可能的 ，但是这些跟预后没有关系。只要治疗前确定了是高危的神经母细胞瘤，那么术后的病理是跟预后关系响不大的。 问题五：肾母细胞瘤做基因检测有基因扩增是不是很难治？第一次治疗用的一期方案是长春新碱加放线菌素。这次复发还能治愈吗？有胚系变异都是会致病吗？还是不一定呢？ 答：肾母细胞瘤，如果是早期的用过放线菌素和长春新碱的这些病人再复发，治愈率还是很高的，治愈率达70%。当然有些基因突变可能会影响预后，但是从这位病友提供的资料来看，那些突变基因都是意义未明的，或者没有意义的，包括胚系突变也是意义未明的。不是发现有基因突变就一定不好，因为这些基因突变有时候可能并没有导致不良后果，也就是说医学上提到的无义突变——没有意义的突变，所以跟提预后没有太多的关联。 问题六：我女儿复发于后纵隔，手术后现在发现身体两边体温不同，比如一只手热，一只手冷，出汗的话会出现额头一边有汗，一边无汗，这样的情况需要如何去改善？能否恢复到正常？ 答：纵隔的肿瘤有可能会破坏附件的神经这个特点的，手术也有可能会破坏神经。这些情况有可能导致额头出现一边有汗一边没有汗这种现象，这种现象是纵隔肿瘤比较常见的。目前没什么好的办法，神经损伤基本没有办法康复的，但是它对一般的生理功能影响不是很大。 问题七：孩子三岁半，患髓母细胞瘤经典型，结疗以后需不需要吃药？还要注意哪些方面？ 答：小孩三岁半，髓母细胞瘤经典型，结疗后一般不需要吃药，也没有特别注意的方面来避免复发。避免复发最重要的措施是治疗一定要规范，包括前面的手术、次化疗、放疗一定要按时、按量做足，后面定期观察即可，不需要吃药。 问题八：我家孩子卵巢卵黄囊瘤，右侧卵巢切除，现在结疗3个月，检查显示卵巢大小1.8*0.9，B超显示无滤泡，有什么影响吗，卵巢大小比一个月前检查也小了点，我看B超单子 10月份查的左侧是1.9*0.8,11月份1.7*0.9，看数据是缩小啦？ 答：卵巢卵黄囊瘤化疗方案不会很强烈，多数打PEP方案，不至于导致正常的卵巢萎缩，这种情况在临床上基本没见到。B超测量卵巢有时是会有一点误差的，化疗很少引起这方面的问题，关键是看有没有肿瘤长出来，甲胎蛋白有没有升高这些指标。 问题九：孩子是横纹肌肉瘤3期，目前是初治，打的CAV/IE交替方案，治疗也一直比较顺利，但考虑到阿霉素的毒副作用，想将目前的呲柔比星换成脂质的多柔比星（还剩3个红药水的化疗），请问这样换有没有什么问题？如果换的话是否会影响化疗效果的稳定性？以及脂质多柔比星剂量的换算是否与呲柔比星一样？请帮忙建议一下，谢谢。 答：关于脂质体阿霉素跟普通的呲柔比星怎么转换实际上是没有验证过的，至于怎么样等价转化是没有科学依据的。有时候医生只能根据药务说明书推荐的量来用，但是对于具体的病人具体的方案，比如药量是多了一点还是少了一点，疗效有没有达到原来的疗效，毒性有没有增加，这个没有研究验证过的。但是由于病人之前已经用了很多个疗程，估计疗效已经差不多了，再换脂质体多柔比星对整体疗效影响不大，对心脏毒性可能会小一点，不用太担心。 问题十：我孩子是腺泡横纹肌肉瘤，做了基因检测，发现存在CDK4、FGFR4、MYCN、KMT2D基因扩增，请问这些是否对横纹肌肉瘤的预后有影响？ 答：腺泡状横纹肌肉瘤本身预后没有胚胎状横纹肌肉瘤那么好，因为它对化疗、是放疗没有胚胎状横纹肌肉瘤那么敏感。现在基因时代，虽然很多病种的很多相关基因越来越多地被检测出来，有些资料可能显示其跟预后、生存有一定关系，但是也有些研究可能又否定了这种关联，。很多资料都是回顾性分析，不是很客观，都需要大量病例的前瞻性随机对照研究这样去观察才能做出科学的论证。，所以目前还很难解释检测出这些基因会不会影响预后，目前也还没有靠这些基因来干预治疗，对治疗不影响的。 问题十一：纵隔精原细胞瘤结疗后有耳鸣现象怎样改善？ 答：纵隔精原细胞瘤会用到一个含铂类的方案，特别是顺铂这种药物会有耳毒性。出现这种毒性没有什么特别的治疗办法，只能将顺铂更换为卡铂，它对耳朵的毒性会小一点。这耳种毒性也是没办法预防的。以前也有人尝试用一些细胞保护剂来预防，但是最终证实是没什么作用的，。如果现在出现了耳鸣现象，可以去耳鼻喉科看一下，看他们是否有更专业的一些营养神经的药物，或者检测一下、干预一下，不让它继续恶化，因为听力损伤也有程度之分，建议去耳鼻喉科去全面评估一下。 问题十二：免疫组化病理检测疑似霍奇金淋巴瘤还需在做病理吗？ 答：病理报告写疑似霍奇金淋巴瘤，说明病理还不是很肯定，若需再切白片或者要做哪些基因，是必须听病理科医生安排要做的，因为这种病是不难诊断的，必须要确诊写明是霍奇金淋巴瘤才可以，所以无论是免疫组化还是基因的检查都是要做的。 问题十三：节拍化疗是否能与服用维甲酸同时进行？中危神母患儿结疗后能否进行节拍化疗作为维持治疗？已经移植和免疫后的高危患儿是否需要节拍化疗？ 答：高危神经母细胞瘤的节拍治疗是我们自己设计的一个方案，一般不跟维甲酸一起服用。几种化疗药跟维甲酸一起用可能毒性比较厉害，患者没办法耐受的，所以是不和维甲酸一起使用的。中危的病人一般不需要做维持治疗。高危病人免疫治疗是跟维甲酸一起的，不管是3F8还是14.18，都是要跟维甲酸一起的，最好是按这个方案来用，不要擅自更改。不要用免疫治疗+节拍治疗，这样有时候会影响疗效或者增加毒性，是不可以的。 问题十四：小孩生殖细胞+黄卵瘤结疗了2年半了，二年后我们隔月查FAB一直都是1点2以下，本月10号才查了甲胎1.12 小孩现在13岁，几天发现小蛋蛋那里生了半个小米粒东西，跟我们皮肤一样颜色，就是很多人脖子，胳膊窝，眉毛那里长的那种，不痒不痛。 答：睾丸的卵黄囊瘤或者其他部位的卵黄囊瘤很少转移到皮肤，所以在阴囊部位的皮肤长了一个小米粒的东西，按经验来看不像肿瘤，可能是皮肤的其他问题，建议到皮肤科看一下，可能是良性的一些其他皮肤病。 问题十五：小孩3岁确诊混合型细胞霍奇金淋巴瘤，现在10岁，2019年-2020年复发两次到现在结疗一年，缓解时主治医生当时建议做自体干细胞移植减少复发率，但是当时因为经济问题没做，每次复查时都显示腹部多处还有结节病灶跟结疗时没变化，体内有病灶会不会容易复发，有没有什么药吃可以巩固防复发的，谢谢。 答：霍奇金氏淋巴瘤，如果复发两次原则上是需要做移植了，因为肿瘤复发两次说明已经高度耐药、高度难治了。但是当时因为经济困难没有做成，现在观察中肿瘤没什么变化，暂时就继续观察吧。移植是应该当时化疗后做，现在做意义不大，暂时继续观察。如果复发以后还可以有一些靶向治疗、免疫治疗等治疗方法，只是费用比较贵一些。 问题十六：神经母细胞瘤极低危是否意味着和常人差不多？ 答：极低危的神经母细胞瘤预后非常好，通常做活检或者做手术以后观察即可，当然也有部分病人可能需要化疗，但是化疗强度非常轻微，如果没有化疗的话，病人完全跟正常人没有什么区别。即使化疗，强度也非常轻，疗程也很短，所以化疗耐受性都很好，副作用也不是很大。 问题十七：我小孩男11岁，髓母细胞瘤，去年化疗六次，今年化疗了十一次，还在继续化。请问小孩最多能承受多少次化疗？现在还有几个小病灶，最大6毫米。明年再化疗一年可行吗？ 答：髓母细胞瘤初治的病人一般化疗八个疗程就结束了，这个病人去年化疗了六次今年又化疗了十一次，不清楚具体是什么情况，是化疗后肿瘤消掉又长出来还是一直都没办法缓解？化疗疗程越多，病人的耐受性就越差，很难说最多能耐受多少个疗程，具体要因人而异，因为每个人耐受性不一样，但是越往后耐受性越差，很多病人后期都不能按时化疗。 问题十八：请问神母四高（基因扩增）免疫后复发上了8个疗换了多次方案都无效，肿瘤耐药不能控制一直在长，导致右腿淋巴水肿了，还有办法吗？ 答：神经母细胞瘤换了多个方案无效，说明肿瘤已经高度耐药，再换其他化疗估计作用也不大，建议做一次全套的基因检测，看看有没有检测出有突变的有效的靶点，比如ALK基因，虽然ALK基因突变率不会很高，只有百分之几的机会，但是万一病人有了，那就可以用一些抗ALK基因的药，国内也有药，不是很贵。另外看还有没有其他可以用的靶点去检测一下，其他的化疗药物方面没有什么特别的办法。因免疫治疗也已经做过了，肿瘤进展后再治疗就比较难。 问题十九：：请问鼻咽癌结疗多长时间小孩能像正常那样参加足球训练及比赛。运动过量会不会引起复发？ 答：鼻咽癌的结疗根据不同情况治疗不同，大多数都是单纯放疗，不需要化疗。单纯放疗身体恢复得的快一点，但是有些可能病情比较重一些的病人需要化疗后再放疗，化疗药物比较多且强度比较强，化疗加放疗情况下，最少也要半年左右体力才能充分恢复过来。适量的运动是可以的。但是不要太剧烈，运动到难以承受对身体肯定不好，也会影响后期疾病的恢复。 问题二十：神经母细胞瘤四期高危全身骨转，四疗后SPECT骨扫提示还有2处骨转，后面有机会全清吗？SPECT-CT准确率是不是比较低，要做MIBG扫描才能确定？ 答：病人现在化疗四个疗程，肿瘤没有完全消掉是正常的，因为化疗还没结束，后面至少还有四个疗程。后期再全面复查，一般骨扫描没有MIBG扫描或者PET-CT/PET-MR准确，如果怀疑有肿瘤但又不是很确定，可以做MIBG扫描或者核磁共振或者PET-MR，通过多种办法来验证一下，看到底是不是有活性的残留。