薛云皓医生的科普号

本篇介绍了先天性拇指发育不良的基本表现，以及成形的治疗方法。对于严重类型患儿，家长如何选择术式，先有一个直观的了解。

腕管综合征是最常见的周围神经嵌压性疾病，腕管切开减压已经被证实是其有效的治疗方式，然而传统的切口经过腕掌侧厚韧的皮肤，会导致疼痛、切口愈合差等并发症，为了避免这些并发症，学者们改良各种切口，这些术式各有其优劣性。

先天性拇指发育不良病情轻重不同，根据不同分型治疗方式也不一样，对于重度发育不良而家长希望保留拇指者，可采用跖骨移植再造第一掌骨，此术式有一些问题需要特殊说明。

文献综述拇指所在的第一指列占全手功能的40%，主要机理在于拇指可做垂直于手掌的轴向运动，使拇指与其它手指相对，从而产生抓握和对捏的动作。完成这一动作的解剖基础是多个方面的，骨关节基础有三个：1 第一腕掌关节为鞍状关节，对掌时产生外展、旋前与屈曲；2 拇指掌指关节为屈戍关节，对掌时产生桡偏、旋前与屈曲；3 指间关节为合页关节，对掌时产生屈曲，由于近节指骨远侧髁不等大，伴随屈曲时末节有轻度旋前。软组织基础是第一腕掌关节与掌指关节及指间关节的关节囊、韧带的稳定结构。对于拇指对掌的动力基础一直来都存在争议，Duchenne认为是拇短展肌、拇短屈肌、拇对掌肌；Kaplan[21]认为除了上述肌肉外，拇长展肌、拇短伸肌也起作用；Grant认为拇指对掌是环行运动，由拇短展肌产生并有内收肌辅助的外展、拇短屈肌与拇对掌肌产生的旋前、拇短屈肌与拇长屈肌产生的屈曲综合构成，他将拇短屈肌浅头与拇对掌肌看作一个功能单位，他称之为“旋前拇单位”。从上述争论中可以看出拇指对掌主要是拇短展肌和拇对掌肌的作用及止于第一指列的其它外在肌与内在肌的协同作用。拇指对掌功能的丧失原因很多，主要有上肢周围神经损伤特别是正中神经损伤导致的大鱼际肌功能丧失，创伤导致的肌肉或骨关节的损伤，先天性鱼际肌缺如等。拇指对掌功能的丧失对手功能影响大，所以需要重建拇指对掌功能，由于拇指对掌功能解剖结构的复杂性，使得我们只能重建部分对掌功能，即模拟拇短展肌和拇对掌肌的作用。根据骨关节与软组织条件的条件可分为动力性和静力性的拇指对掌功能重建。一 动力性拇指对掌功能重建对于骨关节结构正常、软组织条件良好者主要选择动力性拇指对掌功能重建，包括动力肌肉的选择、止点的处理及肌腱走行方向的选择。（一）动力肌肉的选择。早在1924年Bunnell[1]就提出使用肌腱移位重建拇指对掌功能，并提出肌腱移位的基本原则，即供区肌肉充分的肌力、尽可能单一的功能、合适的滑程。多年来这一原则已被认可，众多学者据此设计出各种方法以达到这一目的。外在肌的选择：外在肌移位动力选择众多，文献中几乎前臂所有肌肉均可作为动力来源，应根据病例具体情况、组织条件、操作水平等因素选择具体术式。1 掌长肌：Camitz[2]于1929年首次使用该肌肉作为动力。掌长肌与拇短展肌互为协同肌，且移位后对供区损伤小，故成为一种较常用的方法，但由于其腱性部分于腕横纹后处便移行为掌腱膜，所以手术时需将掌腱膜一并切取，对手掌部创伤大。掌长肌与拇短展肌同为正中神经支配，如果神经损伤位置高，则该肌也受影响。2 中、环指屈指浅肌：Royle[3、4]在1938年设计此方法。中、环指屈指浅肌肌腹独立，腱性结构长，且有屈指深肌的功能代偿，切取后对供区影响小，固此方法也常用。此二肌为正中神经支配，如果神经损伤位置高，则二肌也受影响。3 示指固有伸肌：Burkhalter[5]在1973年使用此肌作为动力。该肌为桡神经支配，固不受正中神经损伤的影响，切取后有指伸总肌代偿，对供区影响也不大，腱性结构长，不需移植。4 尺侧伸腕肌：Phalen[6]?在1969年使用此肌作为动力。此肌与与拇短展肌互为协同肌，且为尺神经支配，固可选用，但其腱性结构不足，需肌腱移植延长。Baker认为尺侧伸腕肌移位后会导致腕背伸时桡偏。5 桡侧伸腕长短肌：Henderson[7]在1962年设计此方法,此二肌为桡神经支配，不受正中神经损伤的影响，切取后有另外的伸腕肌代偿，对供区影响也不大。但其腱性结构长度不足，需肌腱移植延长。Baker[8]等将肌腱从止点处切断，并将腱性部分纵切至腱腹交界处后切断一半作为肌腱移植来源。6 小指固有伸肌：Schneider[9]在1969年使用此肌作为动力。该肌与示指固有伸肌有相同的优点。7 伸拇长肌：Riley[10]在1980年使用此肌作为动力。该肌为桡神经支配，固不受正中神经损伤的影响，腱性结构长，不需移植，但切取后对伸拇影响大。8 屈拇长肌：Baeyer[11]在1931年设计此方法。保持屈拇长肌起止点不变，将Ⅰ～Ⅲ区肌腱游离，截断拇指近节指骨，将屈拇长肌腱从掌骨头桡掌侧绕掌指关节置于伸拇肌腱与近节指骨间，然后固定指骨。该作者认为这种方法避免了肌腱移植，保存肌腱起止点避免了供区功能损失，而重置可产生类似拇对掌的动作，可作为无其它动力可用时的选择。9 肱桡肌：Henderson[7]在1962年设计此方法。肱桡肌为桡神经支配，不受正中神经损伤的影响，但腱性部分不长，需肌腱移植。10 尺侧屈腕肌：Bunnell[1]在1938年设计此方法。该肌为尺神经支配，固不受正中神经损伤的影响，切取后有桡侧屈腕肌代偿，对供区影响也不大，但其腱性结构不足，需肌腱移植延长。内在肌的选择：由于外在肌与拇短展肌的起止点走行差异较大，在生物力学方面，外在肌为大肌肉，用它来代替小肌肉作用力不易平衡和调节，且行程长，易受软组织条件及滑车结构的影响，所以有学者寻求以内在肌来替代拇对掌功能。内在肌替代内在肌，有相似的起止点结构，没有较长的肌肉牵拉和游离肌腱移植的影响，张力易于调整且易于大脑皮质再支配，所以内在肌移位成为近年来研究的热点。1 拇短屈肌：1996年朱伟[12]对拇短屈肌替代拇短展肌进行了解剖学研究，认为拇短屈肌在解剖上与拇短展肌相邻，互为协同肌，拇短屈肌起点比拇短展肌更偏掌中线，且两肌走行方向经改良后达到一致；拇短屈肌浅头与深头肌腹为一个共同止点，当支配浅头的正中神经损伤引起麻痹时，尺神经深支支配的拇短屈肌深头仍可发挥作用，解剖上拇短屈肌浅头与深头肌腹不易分离且为共同止点等诸多因素证明了该肌是重建拇对掌功能的最理想动力。在生物力学上，将止点移位使正常情况下拇短屈肌与拇短展肌之间的夹角增加6°，从而使移位后的拇短屈肌对掌方向作用力的发挥比其它内、外在肌移位后的作用力的发挥更加直接。因此设计将拇短屈肌止点通过拇短展肌深面固定于展肌止点从而发挥对掌功能。2 小指外展肌：这种方法最早于1921年由Huber创造用于治疗正中神经损伤，1963年Litte[13]将其用于拇指发育不良的治疗，以后一些作者将手术技巧加以改进。拇短展肌起于腕横韧带桡侧远端的桡侧半，其肌纤维在桡侧越过掌指关节，肌腱附着在桡侧关节囊止点有两个，一个止于桡侧籽骨，另一个止于拇指背侧伸腱扩张部，由正中神经支配；小指外展肌起于豆骨远端及其附近的韧带及腕横韧带，止点也有两个，一个止于小指近节指骨基底的尺侧，另一个止于伸腱扩张部，由尺神经深支支配，并由尺动脉供应；这两个肌肉相似的起止点结构及不同的神经支配提供了重建的解剖基础。最早的手术方法切口有两个，一个位于小鱼际尺侧缘，从小指近指间关节屈曲皮纹延伸到腕关节屈曲皮纹，在这个切口中显露小指外展肌，ADM的两个止点都被切断，并将其向近端游离，在近端游离神经血管蒂，为了获得足够的活动度，其豆骨附着部也被掀起，并从尺侧屈腕肌上分离出一条腱索且与尺侧屈腕肌连续；第二个切口位于拇指掌指水平关节桡侧，二切口间作皮下隧道，将ADM折叠约170度从皮下隧道穿过将ADM止点缝合于拇短展肌止点。1977年Ogin[14]认为这种方法外观上不尽如人意，补充的鱼际肌较正常的偏于尺侧，于是他将方法改进，在ADM近端，从尺侧屈腕肌上游离2~3cm的索条，并与尺侧屈腕肌分离，固定于掌长肌上，如果掌长肌缺如，则固定于腕横韧带上，这样移位的肌肉在动力学上更接近于拇短掌肌，且术后外观更接近于正常。以上方法ADM都是穿过皮下隧道后到达大鱼际侧，虽然多数病例其隧道足够宽，但仍有部分患者因隧道导致活动受限，因此2003年Osam[15]等人将其改良为带皮肤筋膜的ADM岛状瓣移位，在ADM上设计一个梭形切口，远端至小指近节指骨尺侧，近端到腕横纹，在这个切口中游离ADM，近端从尺侧屈腕肌上分离，以使移位充分，另一切口在拇指掌指关节横纹水平，延伸到第一掌骨近三分之一,并把近端皮肤掀起，将ADM皮肤岛状瓣移位，这种方法避免了皮下隧道不够宽造成的手术失败，而且术后外观更接近于正常。ADM移位重建拇外展功能，可使萎缩或缺如的大鱼肌得到补充；供区功能损失小。特别是它改善外观的功能是其它手术代替不了的，因此，这种方法对于先天性拇指发育不良或先天性鱼际缺如者是很好的治疗方法，对于正中神经损伤者，当其它肌肉移位困难或患者对于外观有要求时也是一种很好的选择。游离肌肉作为动力：1981年朱盛修等[16]设计此方法。将趾短伸肌带其神经血管取下，移植于手部，肌肉近端与腕横韧带缝合，远端穿入拇指近节指骨基底桡侧骨孔，将神经血管与受区血管神经分别吻合重建血运与神经支配。该方法主要用于火器伤导致的大鱼际部神经肌肉缺损，可同时修复缺损和重建运动。（二）止点的处理为了达到拇指对掌的功能，移位肌腱止点需尽可能接近拇短展肌的止点，止点的处理方法可分为单腱束、双腱束和自然止点三种。1 单腱束止点：通过单一肌腱先与拇短展肌在掌指关节桡侧关节囊附着部缝合，然后穿过拇指背侧伸腱扩张部与伸拇肌腱缝合；或在拇指近节指骨基底从尺背侧向桡掌侧钻孔，腱束从孔中穿过并与自身缝合。2 双腱束止点：（1）Brand术式：肌腱远端分为两束，一束与拇短展肌缝合后越过掌指关节与伸拇长肌腱缝合；另外一束穿过拇指背侧伸腱扩张部后缝合与拇内收肌在掌指关节尺侧关节囊的止点缝合，这种技术可稳定掌指关节，适用于鱼际肌功能完全丧失、掌指关节不稳定者。（2）Royle-Thompson术式：在第一掌骨颈处冠状面钻孔，一条腱束穿过此孔，与另外一条通过皮下隧道到达近节指骨基底的腱束缝合，可使掌指关节轻度旋前而不造成屈曲。（3）Riordan术式：两条腱束分别穿过拇短展肌止点区及MP远端的伸拇长肌腱束后互相编织，这种方法有助于拇指指间关节屈曲畸形的末节伸直。（4）Littler术式：两条腱束分别穿过拇短展肌止点区后返折与自身缝合。但也有学者认为双止点结构中有一止点的作用被另一止点屏蔽，并不能达到理想状态。3 天然止点：（1）拇短伸肌腱止点：Phalen认为拇短伸肌腱在拇指近节指骨基底背侧有止点结构，当以一个合适的方向牵拉肌腱，可产生类似拇指对掌的作用，因此他们设计保留拇短伸肌腱止点结构，在腱腹交界处切断，在掌指关节处通过皮下隧道穿到掌侧，牵向豆骨方向，与移位的动力肌腱缝合，既可解决动力腱不够长的问题，同时又有了止点。（2）拇长伸肌腱止点：此方法原理同上，薄占东等于2003年设计。（三）方向与滑车1 方向（1）在腕部切口与拇指MP切口间做皮下隧道，动力肌腱通过隧道到达止点。（2）通过滑车结构改变动力方向通过对拇指对掌动作及解剖结构的分析我们知道，拇指对掌最主要的动作是外展与旋前，外展动作主要是拇短展肌的作用，此肌跨越两个关节,肌纤维与第一掌骨及拇指呈平行方向，当肌肉收缩时,主要起拇指桡侧外展作用，也有旋前、伸拇作用，但力量较小；而旋前动作,主要是拇指对掌肌的作用，其肌纤维方向几乎与第一掌骨垂直，当肌肉收缩时,可直接牵拉第一掌骨外展并旋前,主要起旋前作用，同时可屈曲腕掌关节。因此移位的单一动力需兼顾两个肌肉的功能才有较好的对掌效果。李庆泰等[19]的研究发现，选用屈肌腱作动力腱者,如掌长肌、指浅屈肌移位者,术后对指角度达到正常者很少,仅占16 %。术后拇指桡侧外展角比术前有较大改善,平均角度可达40°左右，但拇指旋前及屈曲角度不够。旋前角度差的更多,平均差30°～40°。术后病人的拇指与示指相捏仍为“侧捏”,与中指相捏时,仅是指尖相接触。约有84 % 的病人不能与环、小指完成捏指动作，或是只能勉强碰及指尖，主要原因在于这些肌腱走行方向与第一掌骨夹角小，旋前作用差。选用伸肌腱为动力腱移位(如尺侧腕伸肌,示指固有伸肌等) 者,术后拇指对掌功能的效果要比用屈肌腱者好。拇指桡侧外展角度改善至45°,旋前角度也有较大改善,但仍比健侧差20°～ 30°。拇指可与示,中指指腹相捏,但与环,小指仍为侧捏。究其原因，就是伸肌在移位走行方向比屈肌偏尺侧，更符合力学原理。1938年Bunnell就提出作用力方向在止点与豆骨连线时效果最好，Cooney[18]等的研究也得出类似结论，因此应在豆骨附近作滑车结构改变肌力方向。可以用豆骨远侧缘皮下隧道作为滑车结构，也可以将尺侧屈腕肌腱远端纵形切下一半，在豆骨的附着部作为滑车。2 重建滑车的方法(1) 以豆骨和尺侧屈腕肌腱重建滑车：在尺侧屈腕肌距止点4cm处切断1/2肌腱，分离至豆骨处，将此肌腱条环绕成环状，移植的肌腱经过此腱环作为滑车结构。（2）以掌腱膜和掌长肌腱重建滑车：将掌长肌腱距腕横纹4cm处切断，分离至腕横韧带，将此肌腱条环绕成环状，移植的肌腱经过此腱环作为滑车结构。(3)以掌腱膜和屈指肌腱鞘管重建滑车：取环指屈指浅肌腱时连同其腱鞘一并切取，在腕横韧带近侧缘切除部分韧带开窗，将腱鞘缝合于此窗上作为滑车。Sakellarides[22]认为再造的腱性滑车会随着时间逐渐松弛。二 静力性拇指对掌功能重建当无可利用的肌肉作为动力来源，或伴有拇指腕掌关节畸形、损伤、僵硬者，可考虑用静力性拇指对掌功能重建。1 拇指对掌位第1、2掌骨间植骨；将拇指置于对掌位，在第1、2掌骨间植入三角形髂骨块，或在第1、2掌骨相对面凿孔，将植骨条修成榫状，插入第1、2掌骨孔内，骨愈合后拇指僵于对掌位。2 第一掌骨旋转截骨：将第一掌骨截骨，远端旋前后固定，可作为动力性对掌重建旋前功能不足的补充。

随着人类社会的发展，医学专业也越来越细化，除了传统的内外妇儿等科室，还出现了更专业的专科，例如手外科。普通人甚至一般医生都不搞不明白手外科到底是治疗什么疾病的专业，有人认为手外科就是“手术”的科室，这是对手外科的误解；还有人认为手外科就是治疗“手”的科室，这是对手外科狭隘的理解。 我们用这篇文章向大家普及一下手外科的相关知识，包括中国手外科的起源与发展、手外科的诊治范畴。 一、中国手外科的起源与发展 现代医学起源于西方国家，手外科也不例外。第二次世界大战带来了非常多的肢体创伤的病例，传统的外科及骨科治疗结果不能令人满意，因此有一些医生开始关注如何让类似肢体创伤的患者恢复一些功能，世界第一个手外科在美国创立了。 新中国成立以后，工农业的蓬勃发展促进了中国手外科事业的诞 生。1958年由已故的工程院院士王澍寰教授在北京积水潭医院创立国内第一个手外科专业组，开设了手外科病房，成为中国手外科事业的开拓者和奠基人。王澍寰教授开展的兔耳再植试验及断指再植技术推动了显微外科技术在手外科应用的进展，并陆续培养了一批中国手外科学界的领军人物。 1960年上海华山医院也南北呼应，成立了手外科。1963年上海市第六人民医院陈中伟医师等为一名27岁的青年工人成功地接活了一只完全断离的右手前臂，这是文献报道的全世界第一例断臂再植，震惊了全世界。随后，又完成了断指再植，断腕再植等手术，确立了断肢再植技术在全世界的领先地位。几乎也在同一时期，天津骨科医院也成立了手外科专业组。1963年底，孔令震教授与费起礼医生成 功实施首例肩胛带完全性离断再植。京 、津 、沪三地相 继建立的手外科专业 ，成为我国手外科事业的薪火。杨东岳教授在1966首创了第二足趾游离移植再造拇指，1973年开展了游离皮瓣移植技术；1970年顾玉东教授首创膈神经移位治疗臂丛根性撕脱伤，使中国的手外科在起步阶段就跻身于世界手外科的先进行列。 1976年王澍寰教授主编了第一本国内手外科著作《手外科学》，这本著作汇集了北京积水潭医院手外科20年的经验 ，成为全国手外科专业者的工作指南，大大促进了中国手外科事业的发展。 二、手外科的诊治范畴 手外科不仅仅是治疗手部疾患的科室，很多医院并没有设立这个科室，也有的医院所设立的科室涵盖手外科的内容，例如手足外科、手显微外科、修复重建外科等等。所以说，手外科所涉及的范围非常广泛，可以说是诊治范畴最广的专科，同时还有与其它学科的交叉、以及显微技术的应用，导致很难对手外科的范畴进行精确的定义。我们只能以北京积水潭医院手外科的疾病谱进行介绍。 1、急性创伤，包括上肢神经、血管、肌腱断裂，腕部及以远的骨关节损伤；下肢神经损伤，腘动脉以远的血管损伤，断肢断指； 2、四肢皮肤软组织缺损的急慢性创面； 3、臂丛神经损伤； 4、上肢软组织肿瘤、腕关节及以远的骨肿瘤，需要显微重建的腕近端骨肿瘤；臂丛神经以四肢神经的肿瘤； 5、各种腕关节疾患； 6、影响手功能的上肢软组织疾患； 7、前臂及手部先天畸形，以及需要显微重建的肢体畸形； 8、影响到手功能的各种疾患，例如脑瘫后遗症； 9、影响肢体神经的疾患，例如神经卡压、神经炎。 总的来说，手外科属于专业性极强的“小众”学科，其涵盖范围广泛，还包括显微外科的范畴，当需要手术治疗而又找不到合适的科室时，不妨试试手外科就诊。

【摘要】 先天性拇指发育不良临床并不少见，重度拇指发育不良对手和上肢功能都有明显影响。 自从 Ｂｕｃｋ?Ｇｒａｍｃｋｏ 发表了示指拇化术重建重度发育不良拇指的经典文献以来，该术式就成为治疗重度拇指发育不良的标杆，也被公认为是手外科历史上里程碑样的术式之一。 Ｂｌａｕｔｈ 分型及其各种改良分型都是希望在“保留发育不良拇指的重建手术”和“示指拇化手术”之间寻找一个分界点，反复强调的还是“能做示指拇化则做示指拇化”。 但现实中，尽管人们有肤色、种族、文化方面的差异，但更多的患儿家长或监护人都期待医生能尽量保留拇指，即使功能逊色一些。 对他们而言，５ 个手指的整体外观是 ４ 个手指永远无法比拟的。 过去 １０ 余年，北京积水潭医院共治疗 ２５０ 余例第一腕掌关节缺如的拇指发育不良患者，即使术前详细再沟通，并演示示指拇化后的“漂亮”照片，但看了保留拇指病例的术后照片后，仍有 ９０％的家长“执拗”地选择了保留拇指。 “４”或“５”不仅是数学问题，更是一个哲学命题，很多临床问题都是如此。 当医生的偏好与患者及家人的期待并不一致的时候，要更多倾听一些患方的心声。 文章作者通过阅读拇指发育不良领域的主要文献，并总结北京积水潭医院近 １０ 余年治疗拇指发育不良的经验，提出了新的改良分型及重建策略，旨在对相关专业的医生有所裨益。 【关键词】 手畸形； 修复外科手术； 先天性拇指发育不良

先天性拇指发育不良Blauth3b及4型的患儿，由于第一掌骨发育不完善或者缺如，没有第一腕掌关节，所以拇指没有功能及稳定性，成熟的治疗方式为切除拇指、示指拇化，术后仅保留四个手指；有部分家长希望能保留五个手指，也可选择其它重建术式，我们设计的方案为取跖骨移植再造第一掌骨，皮瓣移植补充软组织容量不足，下面把两种术式介绍给大家。 一、拇指切除、示指拇化 3c型拇指发育不良，第一掌骨缺如。 X片可见第一掌骨仅有一小块 示指拇化，同时用拇指皮下组织瓣填充大鱼际。 另外一例类似病例 严重程度相同 设计足部跖骨骨骺皮瓣移植 保留了五个手指 重建外观及稳定性。 具体选择哪一种术式，需要家长充分考虑，各有利弊，无所谓对错，只有角度不一样。

很多原因均可造成屈指功能丧失，例如创伤、缺血性肌挛缩、神经损伤、肿瘤切除术后，屈指功能丧失严重影响患者手的功能，根据阶梯式重建原则，肌腱移位是屈指功能重建的第一选择，然而很多情况下，患肢并不具备肌腱移位的条件，那么更高阶梯的游离肌肉移植成为必然选择。