娄永利医生的科普号

脊髓空洞症发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。性别差异不大，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段和上胸段病变多见。脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。脊髓空洞症的小肠症状表现主要分为：清华大学玉泉医院神经外科刘勇（一）起病症状因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛、也有手部肌肉萎缩持续多年的、常因痛觉、温觉丧失以导手部烫伤或烧伤而不自知疼痛、此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难、或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、复视或跌倒发作现象。（二）感觉异常痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。（三）运动异常病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形、颈、肩、臀部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展的患者晚期可能瘫痪。（四）神经营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。如：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、上肢关节变形；晚期可出现大小便失禁。（五）延髓损害延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有角膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等、如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。（六）其它表现由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。（摘自刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.中国科学技术出版社）

清华大学玉泉医院刘勇主任再谈脊髓空洞症的正确治疗... 2016-06-14 脊髓空洞资讯 脊髓空洞资讯 在我们脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的，第一有脊髓空洞症，第二有小脑扁桃体下疝畸形。可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素，而脊髓空洞症是后天发展后天形成的。为什么要这样说呢？打个比方：就像一棵种在石头地上的树一样，树根被石头卡住压住了，时间养分就不好了，再往后树心就空了。所以这个病既有先天原因又有后天因素，这是一个重要的结论。 关于病情的程度，根据出现的症状。空洞的形态和发病时间我们专科通过专业的临床评分可以划分归类，那分为早、中、晚期，比如出现肌肉萎缩无力的这类病人，多属于中期。发展的后果可能会出现无力加重，吃喝拉撒睡洗行这些日常自理项目都需要人照顾，虽然不是每个人都会发展到残损和瘫痪的程度，但是发展的速度越快风险就越大。 正确的治疗有以下几方面需要做好，首先，我们要定一个大的方向，应该重视、及早做干预，“等、靠、拖”带来的后果就是“重、大、残”。其次，具体方案的主要内容就是正确手术治疗的同时结合良好的康复保养。就像给一颗空心树处理根部压着的石头一样，根培好了，不浇水施肥肯定是不行的；如果不护根培土，光浇水施肥也濡养不到树体。所以手术要和康复结合好了。第三，在具体方法上，我们的手术方式是微创手术，概念定位为整形修复，而不是单纯减压和切除正常结构，所以这是一个修复性手术而不是破坏性的手术。提到手术风险问题，我们有量化评价方法和一系列安全的措施，所以能做到安全和有效这两个治疗目标。我们近5-6年在两千多例的手术经历当中，没有出现过安全性的问题，就像我开飞机你坐飞机，我们一起安全起飞，一起安全降落一样，只要严格按照操作规程和一系列的安全控制手段，安全性是有技术保障的。 关于疗效的问题，可以这么说：有的症状手术后可能恢复的快，有的症状可能恢复的慢，那么需要做好康复保养这样一个过程，具体讲就是要学会和落实怎么休息、怎么营养、如何做中医体质调理以及和我们怎么联系等等内容，最后总结一句话：治疗脊髓空症的好方法就是正确的手术加上良好的康复。 专科建立多年以来， 我们倡导实施的微创枕大池重建术主要应用后枕颈小切口， 在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计， 精确细致的外科手术， 进行颅底结构整形， 重建枕大池空间， 改善脑脊液循环， 解除后颅窝畸形状态， 从根本上消除病因， 阻止病变的发展与恶化。 手术后枕大池恢复， 脊髓空洞缩小或消失， 症状消失或改善， 临床取得了满意的疗效。 至今各类微创手术己逾4800余例，收效良好。特别是微创手术具有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好的特点， 医疗费用也明显减少。 应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式” 即应用后枕部1.5~3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8-15cm）， 使用特制的显露器， 完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作---在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性， 达到内环境稳定、 解剖层次复位和改善结构－功能关系的手术要求。 微创枕大池重建术在术前可以仅进行局部剃发（在后枕部， 约有半张名片大小）而不必剃光头， 很受女性患者青睐。 由于女性长发的掩盖， 切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性， 细小的切痕也不甚明显。 与国外同行手术局部剃发相比， 剃发更少， 切口更小。 另外， 整个手术过程出血量约20-30ml， 与入院后化验检查的抽血量相当， 这在传统的开颅手术时代是不可想象的。 微创枕大池重建术取得了良好效果， 由于据有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。 微创手术的方法使手术安全性有了技术保障， 术后反应和并发症的发生率大大降低， 二次手术率未超过1%， 治疗有效率大大提高。 这种独特的微创手术的理念定位在于整形和修复。 微创手术除了切口小， 组织损伤轻微之外， 关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法， 即缝合或扩大修补硬脑膜， 对蛛网膜也必须予以保护和缝合。 因此， 微创手术的理念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复， 而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。 由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为， 如枕大孔后缘扩大、 小脑下疝切除、 硬脑膜和或蛛网膜缝合等， 均针对重建枕大池这一目标， 所以称之为微创枕大池重建术， 因为整形和修复是重建理念的两个内涵， 整形重在结构重建， 而修复强调功能重建。 在微创原则下落实整形和修复的手术目标， 除避免和减少损伤的基本要求之外， 特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定， 即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键， 这是神经系统内环境的两道屏障， 必须予以缝合或扩大修补。 所谓“微创手术”即应用后枕部1.5-3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8－15cm），使用特制的显露器，完成枕大孔区畸形结构状态---Chiari畸形的显微手术操作----在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性，达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构－功能关系的微创手术要求。（摘自《脊髓空洞症康复保养手册》第54页：微创技术 安全有效） 术中将厚度只有0.1毫米的蛛网膜进行显微缝合技术，已不仅是简单的医学技术，已然体现出细致而精确的艺术特点。2012年始，美国TCI(美国下疝畸形研究所，国际二家脊髓空洞专科之一)的专家PoIo Blogneze教授运用这种微创技术，收到了几乎零缺陷的良好效果，已专门独家成立下疝畸形微创治疗中心。 微创手术六大优势 优势1 切口小。1.5-2厘米长的小切口，创可贴式手术。 优势2 局部剃发。在后枕部剃发区仅半张名片大小。 优势3 损伤轻，反应小，整个手术过程出血量约5－15ml。 优势4 枕大池重建，改善改善结构－功能关系，脊髓神经无创。 优势5 术前MRI测量后颅窝容积，术中B超精准量化评价，确保重建效果。 优势6 愈合快、恢复好、花费少。只需住院8-10天。 刘勇主任专门致力于脊髓空洞症及小脑扁桃体下疝畸形、成人型脊髓栓系等颅颈交界区脑和脊髓疾病的基础和临床治疗研究，取得多项国内领先成果。早在2001年创建国内首家“脊髓空洞症专业网站”，2005年建立国内首个“脊髓空洞症及小脑扁桃体下疝畸形临床资料数据库”，目前已逾15000多例。首创设计实施1.5-3厘米小切口微创手术治疗脊髓空洞症及小脑扁桃体下疝畸形等畸形病变，取得良好效果。2006年创建脊髓空洞症科，床位32张、年手术例数达500多台次，是目前我国唯一一个专业研究治疗脊髓空洞症的专科创始人。

一一刘勇主任谈科学认识正确治疗脊髓空洞症及相关疾病随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。但由于临床发病率不高，病例积累较少，基础和临床研究相对较为薄弱，很多病人和医生对脊髓空洞症及其相关疾病在诊断、治疗和康复的各个方面都存在有片面和偏颇的认识，有的甚至是错误的观点和方法至今还有的影响力。因此，澄清模糊认识，纠正错误观点，科学认识疾病，正确选择治疗的理念显得尤为重要。 实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！ 该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时， 可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振（MRI）被公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞。（见刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.2010.中国科学技术出版社） 应该指出的是， 正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向， 国内外许多学者对此存有共识： Chiari 畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。 良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。 在Chiari畸形诊治的漫漫长路上， 许多学者不断进行探索，历史上治疗所采取的手术方法多种多样。 治疗理念也发生了根本的变化---从早期的“减 压、 切除” 发展到近来的“整形、 修复” 。 因此早期使用的空洞分流手术已不做为首选术式， 传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷， 有研究报道， 减压术后二次手术的比率甚至高达17%， 传统手术的各种缺陷有17~47%之高，常常出现术后发热、后脑下垂、 感染粘连和积液积水、出血梗塞等等并发不良状况， 使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。 专科建立多年以来， 我们倡导实施的微创枕大池重建术主要应用后枕颈小切口， 在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计， 精确细致的外科手术， 进行颅底结构整形， 重建枕大池空间， 改善脑脊液循环， 解除后颅窝畸形状态， 从根本上消除病因， 阻止病变的发展与恶化。 手术后枕大池恢复， 脊髓空洞缩小或消失， 症状消失或改善， 临床取得了满意的疗效。 至今各类微创手术己逾4800余例，收效良好。特别是微创手术具有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好的特点， 医疗费用也明显减少。 应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式” 即应用后枕部1.5~3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8-15cm）， 使用特制的显露器， 完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作---在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性， 达到内环境稳定、 解剖层次复位和改善结构－功能关系的手术要求。 微创枕大池重建术在术前可以仅进行局部剃发（在后枕部， 约有半张名片大小）而不必剃光头， 很受女性患者青睐。 由于女性长发的掩盖， 切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性， 细小的切痕也不甚明显。 与国外同行手术局部剃发相比， 剃发更少， 切口更小。 另外， 整个手术过程出血量约20-30ml， 与入院后化验检查的抽血量相当， 这在传统的开颅手术时代是不可想象的。 微创枕大池重建术取得了良好效果， 由于据有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。 微创手术的方法使手术安全性有了技术保障， 术后反应和并发症的发生率大大降低， 二次手术率未超过1%， 治疗有效率大大提高。 这种独特的微创手术的理念定位在于整形和修复。 微创手术除了切口小， 组织损伤轻微之外， 关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法， 即缝合或扩大修补硬脑膜， 对蛛网膜也必须予以保护和缝合。 因此， 微创手术的理念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复， 而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。 由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为， 如枕大孔后缘扩大、 小脑下疝切除、 硬脑膜和或蛛网膜缝合等， 均针对重建枕大池这一目标， 所以称之为微创枕大池重建术， 因为整形和修复是重建理念的两个内涵， 整形重在结构重建， 而修复强调功能重建。 在微创原则下落实整形和修复的手术目标， 除避免和减少损伤的基本要求之外， 特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定， 即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键， 这是神经系统内环境的两道屏障， 必须予以缝合或扩大修补。 所谓“微创手术”即应用后枕部1.5-3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8－15cm），使用特制的显露器，完成枕大孔区畸形结构状态---Chiari畸形的显微手术操作----在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性，达到内环境稳定、解剖层次复位和改善结构－功能关系的微创手术要求。（摘自《脊髓空洞症康复保养手册》第54页：微创技术 安全有效） 术中将厚度只有0.1毫米的蛛网膜进行显微缝合技术，已不仅是简单的医学技术，已然体现出细致而精确的艺术特点。2012年始，美国TCI(美国下疝畸形研究所，国际二家脊髓空洞专科之一)的专家PoIo Blogneze教授运用这种微创技术，收到了几乎零缺陷的良好效果，已专门独家成立下疝畸形微创治疗 中心。 微创手术六大优势 优势1 切口小。1.5-2厘米长的小切口，创可贴式手术。 优势2 局部剃发。在后枕部剃发区仅半张名片大小。 优势3 损伤轻，反应小，整个手术过程出血量约5－15ml。 优势4 枕大池重建，改善改善结构－功能关系，脊髓神经无创。 优势5 术前MRI测量后颅窝容积，术中B超精准量化评价，确保重建效果。 优势6 愈合快、恢复好、花费少。只需住院8-10天。

应该指出的是， 正确诊治与脊髓空洞症相关的疾病是临床的目标和方向， 国内外许多学者对此存有共识： Chiari 畸形外科治疗的目的是解除颅颈交界区脑脊液的受阻状态和重建良好的脑脊液的循环。 良好的手术治疗是脊髓空洞症慢性神经损害恢复的结构性基础。 在Chiari畸形诊治的漫漫长路上， 许多学者不断进行探索，历史上治疗所采取的手术方法多种多样。 治疗理念也发生了根本的变化---从早期的“减 压、 切除” 发展到近来的“整形、 修复” 。 因此早期使用的空洞分流手术已不做为首选术式， 传统的后颅窝减压术也暴露出许多缺陷， 有研究报道， 减压术后二次手术的比率甚至高达17%， 同时， 传统手术常常出现术后发热、后脑下垂、 感染粘连和巨大创伤等等并发症， 使不少患者对疾病治疗的信心受到影响。 近年来， 我们倡导实施的微创枕大池重建术主要应用后枕颈小切口， 在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态的整形和修复重建。通过科学合理的设计， 精确细致的外科手术， 进行颅底结构整形， 重建枕大池空间， 改善脑脊液循环， 解除后颅窝畸形状态， 从根本上消除病因， 阻止病变的发展与恶化。 手术后枕大池恢复， 脊髓空洞缩小或消失， 症状消失或改善， 临床取得了满意的疗效。 特别是微创手术具有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好的特点， 医疗费用也明显减少。 应用微创手术治疗脊髓空洞症及相关颅颈交界区畸形病变取得良好效果。所谓“微创术式” 即应用后枕部1.5~3厘米长的小切口（传统术式切口一般长达8-15cm）， 使用特制的显露器， 完成枕大孔区畸形结构状态的显微手术操作---在软膜下切除小脑扁桃体下疝畸形并保持蛛网膜的完整性， 达到内环境稳定、 解剖层次复位和改善结构－功能关系的手术要求。 微创枕大池重建术在术前可以仅进行局部剃发（在后枕部， 约有半张名片大小）而不必剃光头， 很受女性患者青睐。 由于女性长发的掩盖， 切痕深藏不露。既便是短发或少发的男性， 细小的切痕也不甚明显。 与国外同行手术局部剃发相比， 剃发更少， 切口更小。 另外， 整个手术过程出血量约20-30ml， 与入院后化验检查的抽血量相当， 这在传统的开颅手术时代是不可想象的。 微创枕大池重建术取得了良好效果， 由于据有切口小、 损伤轻、 愈合快、 恢复好和费用少的特点而赢得了患者的信任。 微创手术的方法使手术安全性有了技术保障， 术后反应和并发症的发生率大大降低， 二次手术率未超过1%， 治疗有效率大大提高。 这种独特的微创手术的理念定位在于整形和修复。 微创手术除了切口小， 组织损伤轻微之外， 关键操作是硬脑膜和蛛网膜的处理方法， 即缝合或扩大修补硬脑膜， 对蛛网膜也必须予以保护和缝合。 因此， 微创手术的理念定位在于针对枕大孔区畸形状态的整形和修复， 而非简单的后颅窝减压或小脑扁桃体下疝切除。 由于各项操作均为修复脑脊液循环通道而为， 如枕大孔后缘扩大、 小脑下疝切除、 硬脑膜和或蛛网膜缝合等， 均针对重建枕大池这一目标， 所以称之为微创枕大池重建术， 因为整形和修复是重建理念的两个内涵， 整形重在结构重建， 而修复强调功能重建。 在微创原则下落实整形和修复的手术目标， 除避免和减少损伤的基本要求之外， 特别强调维护神经系统内环境的完整和稳定， 即硬脑膜或和蛛网膜的处理方式非常关键， 这是神经系统内环境的两道屏障， 必须予以缝合或扩大修补。（摘自刘勇主任主编《实用脊髓空洞症康复保养手册》.中国科学技术出版社）

随着人们健康意识的提高，在医学科技不断进步和发展的今天，越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。但由于临床发病率不高，病例积累较少，基础和临床研究相对较为薄弱，很多病人和医生对脊髓空洞症及其相关疾病在诊断、治疗和康复的各个方面都存在有片面和偏颇的认识，有的甚至是错误的观点和方法至今还有的影响力。因此，澄清模糊认识，纠正错误观点，科学认识疾病，正确选择治疗的理念显得尤为重要。 实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万[3]。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！ 该病通常发病年龄在20-30岁之间，偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。一般常以头颈肩部疼痛、手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。因空洞常始发于颈胸段脊髓，故多以手部不知冷热，被烫伤、被刀切伤时不知疼痛才引起注意，并常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常，但触觉可不受损害，即所谓分离性感觉障碍。当空洞波及脊髓前角时， 可出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤，手肌严重萎缩可呈爪状手。随病变发展，可逐渐影响上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩、肌无力，导致站立和行走困难。另外，患者也常见植物神经功能障碍，如上肢皮肤增厚，烧伤疤痕增生或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗等。有的病人可以合并神经源性骨关节损害，呈现关节肿胀，关节骨质萎缩、脱钙、磨损等。总之，脊髓空洞症发展晚期临床致残率较高，重者还可出现呼吸功能障碍。 核磁共振（MRI）被公认为是脊髓空洞症的最佳诊断方法，其方便快捷、准确可靠。MRI不仅可充分显示脊髓空洞的部位、大小和范围，也可明确其相关的Chiari畸形、扁平颅底、寰枕融合等后颅底发育畸形的诊断。通过大量的临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，在影响脑脊液正常循环和颅腔与椎管腔压力平衡的同时，也使得脊髓中央实质发生变性、液化和萎缩等变化，形成脊髓空洞

脊髓空洞症一般缓慢起病， 渐进性加重。患者常因疼痛、 上肢和躯干麻木感、 手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。 脊髓空洞症的临床表现主要分为： ● 起病症状 因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部， 起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛、 也有手部肌肉萎缩持续多年的、 常因痛觉、温觉丧失以导手部烫伤或烧伤而不自知疼痛、此外还有下肢僵硬无力、麻木、 行走困难、 或面部、躯干排汗异常、少数病例有眩晕、 复视或跌倒发作现象。 ● 感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失； 或可有麻木感， 严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉； 或伴有颈、 肩、 背或上肢的疼痛。 部分患者下肢亦有感觉异常。 ● 运动异常 主要表现为一侧或双侧上肢力量下降、 手部肌肉萎缩， 严重者小指及无名指不能伸直， 手呈爪形、颈、肩、 臀 部 肌 肉萎 缩。部 分患者 有 下肢 运 动 障 碍。部 分症 状 持 续 进 展 的 患者晚期可能瘫痪。 ● 神经营养障碍 如： 出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗或出现脊柱、 上肢关节变形； 晚期可出现大小便失禁。 ● 延髓损害 延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵， 多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温觉障碍， 呈 “洋葱皮样” 分布形式， 并伴有角膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹， 导致饮水呛咳、 吞咽困难、 构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失； 如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动， 伸舌偏向病侧； 如前庭小脑束或内侧纵束受侵， 可出现眼球震颤、 眩晕和步态不稳等、如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。 ● 由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经受损而出现的相应症状与体征。（

脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。脊髓空洞症（syringomyelia,SM）是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病，以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其典型表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩和神经营养障碍等，临床上并不少见。随着MRI(核磁共振)的普及应用，此病的检出人数也逐年增多。患者多以躯体感觉障碍（痛、温、触觉减退或异常，阶段性感觉分离、蚁走感、异痒等症状）和运动功能障碍（腰酸腿软、肌肉萎缩、无力甚至瘫痪在床）为主要表现。此病严重影响病人生活质量，确诊时往往已呈进行性加重趋势。 有些病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！[概述］ 脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是一种由多种病因所致的慢性进展性脊髓变性疾病。早在1546年Esteinne首先描述本病，1827年，Charles Ollivier d’Angers才将“脊髓空腔” 正式命名为 “脊髓空洞症（syringomyelia）”。这一疾病名称源于希腊文，syrinx意思是吸管、导管、 管道， myelia为狭窄之意。[发病情况] 随着人们健康意识的提高， 在医学科技不断进步和发展的今天， 越来越多的脊髓空洞症患者得以确诊。随着MRI(核磁共振)的普及应用，此病的检出人数也逐年增多。实际上，脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据国外大宗病例研究表明，其年发病率约为8.4/10万。这种慢性进展的脊髓疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响病人的生活质量，有的病人身心长期受病痛煎熬，哀叹脊髓空洞症是不死的癌症！该病通常发病年龄在20-30岁之间， 偶可起病于童年，目前从临床观察可以看出，40－50岁的成人发病也有一定的数量。起病较隐蔽，病程也较缓慢，经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。表现出来的症状也因病变的部位和范围不同而而异。[病因] 脊髓空洞的病因概括分为以下五大类：发育异常 包括Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）、寰枢脱位或不稳及神经管闭合不全，其中小脑扁桃体下疝畸形是最常见的病因，而小儿患者中以神经管闭合不全型多见。炎性病变 主要为粘连性脊髓蛛网膜炎。在我们脊髓空洞症专业数据库的患者资料中，以结核后脊髓空洞较为常见，患者常有结核性脑膜炎或肺结核、结核性腹膜炎、骨结核病史，尤以结核性脑膜炎（TBM）常见。占位病变 包括髓内肿瘤、结核球和蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤最为常见。脊髓损伤 外伤性脊髓空洞症常位于损伤脊柱节段上下，以向上方扩展居多，最常见于颈、胸和腰段。临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍。特发病因 空洞形态以细小空洞和萎缩性空洞为主，目前各种检查手段难以确定病因，需要加强干预力度。在临床病因诊断分析过程中，有时需要做增强MR或头颈、胸腰全脊柱MR，便于全面诊断，有利于确定治疗方案。 数据研究表明，脊髓空洞症是由多种原因导致的一种结果性病变。目前临床上可以观察到先天性颅脑脊髓脊柱发育畸形、颅脑脊髓炎症、脊柱脊髓外伤、脊髓髓内和某些椎管内肿瘤以及脊髓慢性变性等疾病均可引起脊髓空洞症。其中以后颅底发育畸形如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的病因最为常见， 据我们脊髓空洞症数据库掌握的资料统计表明， 约75%的脊髓空洞症患者系由Chiari畸形引发

虽然自19世纪就开始外科治疗脊髓空洞症，但最佳的手术方法和操作一直存在分歧和争议，多年以来手术方法也在不断改进，都在追求一种完美术式。脊髓空洞症的手术治疗主要是针对空洞病因或空洞扩展机制的治疗。脊髓空洞症是由不同病因引起的，手术应该是针对病因进行。如：小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症的患者就应该接受枕大池重建术的治疗；脊髓肿瘤的患者应该采取脊髓肿瘤切除术；脊髓拴系主要为脊髓拴系松解术；寰枢脱位或不稳主要是对寰枢关节的理想复位，坚强内固定和充分植骨融合；脊髓外伤后主要为脊髓粘连和空洞分流等等。历史上所采取的手术方法多种多样。从名称就能看出治疗理念的变化——从早期的“减压、切除”发展到现在的“整形、修复”。

1、威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。2、扩展性脊髓空洞症（空洞横断面积大于脊髓直径的1/3,提示神经损害明确，恢复较难）需要手术治疗，好比树干空心超过横截面的1/3，发黄和变干的风险都是很大的，长实的可能性相对就小了。3、脊髓空洞伴有Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）有明显临床症状者。4、脊髓空洞伴有枕大孔区畸形如扁平颅底、颅底凹陷、 环枕融合畸形、颈椎分节不全，有明显临床症状者。5、脊髓栓系、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、髓内肿瘤等并发脊髓空洞且有临床症状者。6、外伤性脊髓空洞扩展状态出现相应症状者。7、结核性脊髓空洞症症状加重早期，部分晚期患者可通过手术降低脑脊液蛋白和脑脊液压力来期望有所改变。8、特发性脊髓空洞症中有病因学倾向者。

诊断明确，症状明显且有加重，进行手术治疗的指征已经很明确了。在这里需要强调三点：一、小脑扁桃体下疝畸形这种后颅底畸形状态是汤汤水水的药物化解不了的病因学因素，必须通过手术进行结构整形的办法。清华大学玉泉医院神经外科刘勇二、有手术指征（必要）者应该早期诊断分析，确定治疗方案并精确实施，同时早期的康复也要计划，否则等症状发展加重了，损害性症状时间过长都不可逆了，错过关键期的治疗，到那时再进行手术，效果就难以争取了。三、中医是我国独有的国粹，术后进行中医药康复保养是必需的，而且是需要长期计划的。