邹明晖医生的科普号

治疗前1岁6个月患儿，动脉导管未闭，延误治疗，导致心脏显著扩大，继发二尖瓣中度关闭不全，心力衰竭，肺动脉高压。治疗中术中见动脉导管外径10mm，肺充血明显。治疗后治疗后即刻术中予以动脉导管切断缝合，术后2小时快通道拔管，4小时自己喝奶。

接种疫苗（俗称：打预防针）可以预防某些传染性疾病，为宝宝的健康把关，所以家长一定要重视，不要因为疏忽而遗忘。先天性心脏病患儿术后3个月一般要随访1次，当医生认为患儿术后恢复良好，近期无上呼吸道感染，则可以打预防针。需要注意的是，注射的疫苗中有些为活疫苗，部分健康的宝宝注射后会出现发热、局部皮肤红肿等症状，先天性心脏病术后的宝宝身体的抵抗力比较差，易出现上述感染症状，而且症状比一般的宝宝重、进展快，所以手术后的宝宝一般在出院3个月恢复良好后，考虑注射疫苗。

先天性心脏病是小儿最常见的心脏病，也是中国新生儿出生缺陷发病率的第一位。据了解，我国有400多万先天性心脏病患者，其中等待手术治疗的先天性心脏病儿童约有200万人。在我国新生儿中，先天性心脏病发病率为7‰-8‰，每年约有14万名先天性心脏病患儿出生，其中约有半数在1-2岁时死去。很多患儿因家庭贫困错失治疗的最佳时机，甚至无法获得及时的治疗，最终失去宝贵的生命，但事实上，对于先天性心脏病患儿，只要尽早接受手术，都有很大机会被治愈。近十年，广州市妇儿中心心脏中心致力于复杂、重症、低龄、低体重先心的救治，技术优势全国领先，参与多项国际合作，并建立了日益完善的先心病综合治疗一站式管理体系，从胎儿诊断到手术后长期管理，希望患儿均能得到及时救治和有效的帮助，减轻父母的后顾之忧。据统计，心脏中心每年实施各型先天性心脏病手术1300余例，心导管及介入手术400余例，手术例数、难度已稳居全国前三，全国二十多个省份的患者慕名前来，其中重症复杂先心病占60%，成功率98.5%。与技术进步伴随的必然是较高的各种费用,很多患儿家长因为高昂的治疗费用望而却步，因此针对费用问题,政府给了大力支持,医保、农村合作医疗等医疗保障体系视不同地区可以报销手术费用的30%-80%,大大的减轻了家庭经济负担。同时，广州市妇女儿童医疗中心也联合多家基金会资助贫困先心病患儿，2020年资助费用达852.55余万元，累计支助了383名先天性心脏病的患者。向党和热心人士致敬!救助病种房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉异位引流、右室双出口、部分性房室隔缺损、血管环，及各种复杂先心病。救助方式1、李家杰珍惜生命基金申请条件：家庭经济特别困难的，在广州市妇女儿童医疗中心接受手术治疗的且愈后效果较好的0-18岁先天性心脏病患儿；资助额度：根据病种复杂程度及患儿家庭经济情况，给予资助，简单先心资助2万元，复杂先心最高5万元；所需资料：贫困证明（需镇、县两级以上相关部门盖章）、当地医保部门出具的报销比例证明、患儿及家长身份证明、B超单、患儿在院独照、全家福等。2、广东省一心公益基金会申请条件：家庭经济特别困难的，在广州市妇女儿童医疗中心接受手术治疗的0-18岁先天性心脏病患儿；资助额度：总费用大于等于5万元的最高资助3万元，总费用小于5万元的最高资助1.5万元；申请流程：填写【急诊患儿】先心求助登记表，经一心基金服务队审核，志愿者到病区探访后，确定是否资助及资助方式。3、广东省正能量儿童医疗救助基金申请条件：家庭经济特别困难的，在广州市妇女儿童医疗中心接受手术治疗的，且愈后效果较好的0-18岁先天性心脏病患儿；资助额度：资助费用原则上不超过总费用的100%，总金额不高于8万元人民币；所需资料：贫困证明（需镇、县两级以上相关部门盖章）、当地医保部门出具的报销比例证明、患儿及家长身份证明、B超单、患儿在院独照、全家福等。4、广东省国强公益基金会申请条件：家庭经济特别困难的，在广州市妇女儿童医疗中心接受手术治疗的，且愈后效果较好的0-18岁先天性心脏病患儿；资助额度：资助费用原则上不超过总费用的100%，总金额不高于5万元人民币；所需资料：广州市妇女儿童医疗中心为贫困患儿提供申请咨询服务、协助申请人准备各项申请材料、评估病情及医疗费用审核等。5、爱佑慈善基金会“爱佑童心”——孤贫先心病患儿手术治疗项目申请条件：家庭经济特别困难的、在广州市妇女儿童医疗中心接受住院治疗的18岁以下先天性心脏病的患儿。资助额度：根据实际发生费用按比例资助，上限为4万元所需资料：填写《爱佑慈善基金会孤贫先心病患儿手术治疗项目资助申请书》。爱佑基金会审核：术后根据实际发生费用确定资助金额、凭基金审批表在出入院收费处办理手术费用减免6、广东省德兰儿童心脏病救助基金会申请条件：家庭经济特别困难的、在广州市妇女儿童医疗中心接受住院治疗的18岁以下先天性心脏病的患儿。资助额度：根据实际发生费用按比例资助，上限为3万元所需资料：贫困证明（需镇、县两级以上相关部门盖章）、当地医保部门出具的报销比例证明、患儿及家长身份证明、B超单、患儿在院独照、全家福等。希望大家把信息传递开来，告诉更多的人，每一次转发都是助力先心病孩子恢复健康，希望帮助先心病孩子获得最好的医疗资源和最佳的医疗服务的同时能帮助家长减轻治疗费用负担，让我们携起手来，心手牵连给那些面临生命威胁的贫困先天性心脏病儿童送去福音，让每一个患病儿童都拥有幸福的童年和美好的明天!

在临床工作中，经常有患儿父母会问：“大夫，为什么我们的孩子得了这个病呀”，“这个病的发病原因是什么呀”，“我们都没有先天性心脏病家族史，为什么我的孩子还得了先心病”诸如此类的问题。让患儿家属了解先天性心脏病的致病因素，有助于先天性心脏病的预防和治疗。 按照来源划分，先天性心脏病的致病因素大致可以分为环境因素、遗传因素、药物因素和疾病因素等四个方面。大部分先天性心脏病没有明确的致病因素。环境因素是指妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境。随着社会发展，环境污染日趋严重。这些环境污染对人体是有害的，会导致人体基因和染色体的损害。有些病人并无先天性心脏病的家族史和遗传高危因素，但是仍患有先天性心脏病，很可能就是由环境因素造成的。这些环境因素包括化学因素和物理因素。化学因素主要是长期接触有害的化学制品，如在严重化学污染的地区生活，或者在化学环境下工作，而缺乏有效的防护措施。常见的有害化学物质包括苯、二氧化硫等有害气体和汞、镉等重金属，这些物质对成人可能有致癌作用，而对胎儿可能引起包括先天性心脏病在内的各种先天性畸形。所以孕妇应避免居住在新装修的房屋内,同时也要避免接触化学因素，并加强防护。物理因素主要为放射线，因为放射线对人体有致病作用，而对胎儿有致畸作用。例如，1989年前苏联切尔诺贝利核电站爆炸后，大量的放射性物质泄漏，引起该地区的放射性污染。这些射线的生物杀伤作用导致当地的成人和儿童发生白血病和癌症，而随后出生的婴儿的先天性畸形的比例也大大升高。所以在妊娠期间要避免接触放射性物质。如在有工业放射性物质接触的岗位上工作，则应加强防护或避免接触。有些天然的宝石和矿石也存在放射性元素，所以应当避兔接触。虽然尚未明确电磁波和先天性心脏病发病率之间的关系，但过量的电磁波辐射会导致人体新陈代谢的异常而引起一些疾病。因此，孕妇最好避免生活在电磁波强烈的环境下。从遗传角度来说，存在先天性心脏病家史的父母，所生育的孩子患先天性心脏病的比例比普通孩子要高。根据医学文献报道，一些引起先天性心脏病的基因，可以通过显性遗传和隐性遗传的方式由父母传递给儿童。有些父母带有这种基因，但不发病。而这些父母所生育的儿童，由于同时接受了父母的遗传基因而导致发病。涉及先天性心脏病的单一基因遗传病包括:马凡综合征和主动脉瓣上狭窄等。而由染色体变引起的染色体病中大约有50种伴有先天性心脏病，主要有21三体综合征（唐氏综合征、先天愚型）、18三体综合征( Edward综合征)、13三体综合征(Patau综合征)和45,XO综合征( Turner综合征)等。所以针对遗传因素来说，在这些遗传疾病家族史的父母，应该尽量通过染色体检查和妊娠期间的遗传基因检查来排除胎儿患先天性心脏病的可能性。21三体综合征的病人中约50%患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损(房室间隔缺损)及室间隔缺损分别占75%及50%，其次为房间隔缺损占11%，法洛四联症占7.9%，动脉导管未闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏病，主要为室间隔缺损、动脉导管未闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如 CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合法洛四联症、室间隔缺损、永存动脉干、主动脉弓中断等。常见的单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等均呈现多基因规律，子女或同胞再显风险较一般人群高。少数家族中可见连续数代均有同一种病先心病患者的情况。根据一些来自医学研究的分析结果表明，药物和疾病因素主要包括母亲酗酒，母亲孕早期服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药，患风疹和感冒。这些都是导致孩子先天性心脏病的高危因素。母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛四联症等。母亲孕早期使用阿司匹林、四环素类药物、避孕药的风险值明显偏高。虽然这些研究还不能断定仅这些药物会导致先天性心脏病，而其他药物就不是致病因素，但至少再一次明，母亲孕早期使用某些药物可增加儿童先天性心脏病发病的危险性。而妊娠期服用某些药物如苯丙胺、孕酮类、雌激素类、抗惊厥药，亦可导致心脏畸形。因此，母亲在孕期，尤其是孕早期，尽量避免使用药物、禁用高风险的药物。这已成为先天性心脏病一级预防的主要措施。而母亲在孕早期也应该避免感冒和风疹、麻疹等细菌和病毒的感染，细菌和病毒感染也会导致胎儿发育畸形，引起先天性心脏病。 除此之外，母亲孕期年龄偏大，也是导致孩子患先天性心脏病的高危因素，因为母亲孕期年龄大的话，易引起胎儿发生各种包括先天性心脏病在内的综合在内的综合畸形。 因此，先天性心脏病的致病因素非常复杂，避免上文提到的风险因素，有助于预防包括先天性心脏病在内的多种疾病。

小儿先天性心脏病(简称先心病)是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。其发生的原因多数是由于孕妇在怀孕的最初三个月内受病毒感染、放射性辐射、某些药物的影响、缺乏营养以及某些遗传因素，使胎儿的心脏发育异常，从而造成小儿先天性心脏病。常见的简单先天性心脏病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。随着医学科学的发展，绝大部分先心病可以早期手术治疗，中长期效果满意。因此及早发现可疑症状是关键，以便及时检查，明确诊断，及时手术治疗。 婴幼儿出现以下几种症状要引起妈妈注意，需要怀疑先天性心脏病： 1、婴儿哭声低微，声音嘶哑。 2、呼吸急促，吃奶无力。 3、胃口小，生长发育不良，体重增长缓慢。 4、面色苍白，烦躁不安，多汗，剧烈活动或哭吵后唇周发紫。 5、抵抗力弱，容易患感冒、支气管炎和肺炎等病，且患病后不易恢复。 近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数小儿先天性心脏病通过手术纠治的成功率已达95%以上。但是有些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长： (1)尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。 (2)对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括心脏彩超、胸片、心电图等，以了解杂音的变化和心肺负荷的情况。必要时考虑手术以预防心内膜炎等并发症。 (3)对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。以预防感染性心内膜炎等并发症。如有长期发热不退，要及早请医师诊治，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。 在配合医生积极治疗的同时，家长的悉心护理也很重要，先天性心脏病患儿在家庭中的护理应注意如下几方面： 1、尽量让孩子保持安静，尽量不使患儿哭闹，避免患儿情绪激动，减少不必要的刺激，诱发缺氧发作。大些的孩子生活要有规律，动静结合，避免剧烈运动，以免加重心脏负担；同时要保证充足的睡眠。 2、心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身(注意保暖)，勤换衣裤。适当喂水，以保证足够的水分。 3、患儿宜少食多餐，需保证足够的蛋白质和维生素的摄入，给予的饮食尽可能多样化，易消化。有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故对吮奶无力或困难的患儿，可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。 4、保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。如2~3天无大便，可用开塞露通便。 5、居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。 6、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼吸道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。 7、定期去医院门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。 8、经手术治疗的先心病患儿，术后3个月内要加强护理。注意饮食营养;保暖，防止着凉。安慰和鼓励患儿，以防背上思想包袱;同时注意患儿的睡眠、休息，使其顺利度过术后的恢复期。 广州市妇女儿童医疗中心心脏中心近年来在国内知名小儿心脏外科专家陈欣欣教授的带领下，致力于婴幼儿先天性心脏病的外科治疗，年手术例数1000例以上，手术死亡率1.1%，其中低龄、复杂、重症先天性心脏病比例达60%；特别对于复杂先天性心脏病，如大动脉转位、肺动脉闭锁、法乐四联症、单心室、完全性肺静脉移位引流、矫正型大动脉转位、主动脉缩窄等的外科治疗积累的大量经验，受到患者家长一致好评。医院地址：广州市天河区金穗路9号（地铁5号线珠江新城站A出口或1号线体育西站G出口）；科室电话：020-38076174、020-38076234.我们将以最精湛的技术、最人性化的服务，还您的孩子一颗健康的心脏！

治疗前 14岁男性患儿，法洛四联症，合并重度脊柱侧弯。 术前严重紫绀，静息氧饱和度65%-70%，喜蹲踞，体力活动严重受限。 CTA提示：右室流出道显著狭窄，瓣环发育可，肺动脉瓣二叶，前后位，瓣叶活动受限，主肺动脉狭窄，左右肺动脉发育可。 治疗中 1.较多的细小体肺侧枝，手术在心外科杂交手术室进行； 2.术中采用右室流出道小切口，联合主肺动脉纵切口，瓣环保留，瓣叶交界切开，彻底疏通流出道狭窄，并充分保护远期右心室功能； 3.完全关闭室间隔缺损，房间隔开窗5mm； 4.术毕测压：右心室/左心室峰值压力约0.5，瓣膜水平残余压力介差25mmHg，循环状态稳定。 治疗后 治疗后7天 1.大年龄，重症法洛四联症，合并严重脊柱侧弯，长期缺氧，体肺侧枝多，心肺功能差。手术一期根治的同时，尽可能保留了肺动脉瓣膜功能，保护右心室远期功能。 2.慈善基金大力救助，有效缓解家庭经济压力。 3.下一步，计划进行脊柱侧弯手术。

治疗前 1.5岁，女性患儿，诊断为室间隔缺损（膜周型9mm），对美观要求较高。 治疗后 治疗后0天 1.右腋下（腋后线）切口4cm，避免胸骨正中切口，降低了远期鸡胸、漏斗胸风险。同时，尽量远离腋前线，可有效避免远期对乳腺发育的影响， 2.超快通道拔管：术后即刻苏醒，并拔除气管插管，避免气管插管导致的不适，做到快速康复； 3.自控镇痛泵：自控镇痛72小时，为术后切口疼痛不适的程度降到最低。 4.微创手术，不仅仅是切口小，还体现在各个环节的人性化服务。

小孩得了心脏室间隔缺损，一定要手术么？室间隔缺损是最为常见的先天性心脏病，属于比较简单的先天性心脏病，经过及时治疗，其体格发育、学习、工作、体育运动等生活质量和寿命基本与正常儿童一样。当前，室间隔缺损的手术成功率几乎在99%，并发症发生率非常低。那么，小孩得了心脏室间隔缺损，一定要手术么？是否可以自己愈合呢？这要从室间隔缺损的部位、类型、大小和患儿的临床表现来综合分析。1. 如果室间隔缺损位于膜周部，且缺损直径较小，比如3-5mm，在学龄前是有自然关闭的可能性的，因此，如果孩子没有明显的临床症状，比如多汗、频发的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶喂养良好，体重增长满意，可以3-6月复查一次心脏彩超，一直观察至幼儿园学龄前。如果等到幼儿园学龄前，如室间隔缺损了仍未“长好”，则须接受外科手术或介入治疗。2. 对于缺损直径较大的膜周型室间隔缺损患儿，往往早期比如1-3月龄，即可出现明显的肺动脉高压和充血性心衰的临床症状，比如出现多汗、气促、频发的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶停顿、喂养困难，体重不增，家长应该及时带宝宝至专科医院就诊，必要时接受手术治疗。3.对于肺动脉瓣下型室间隔缺损，由于没有自然关闭的可能性，且容易导致主动脉瓣脱垂，造成终生的不利影响，因此，一旦确诊，无论直径大小，均须及时接受手术治疗。4. 对于有巨大室间隔缺损的患儿，由于分流量极大，极易产生肺动脉高压，如不及时接受手术修补可导致肺动脉高压不可逆转，患儿可安静休息时出现发绀，提示患儿已失去手术时机，家长一定要抛弃侥幸心理，避免延误最佳治疗时机。5. 此外，无论哪种类型的缺损，如果在随访过程中出现主动脉瓣脱垂的证据，均应该积极手术，而不是继续观察等待。近年来，不少先天性心脏病医疗中心开展的介入室间隔缺损封堵术是对室间隔缺损手术修补的有益补充，它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点，适用于部分膜周型室间隔缺损和肌部室间隔缺损。但对于年龄较小的儿童及直径较大的膜周型室间隔缺损，以及所有的肺动脉瓣下型室间隔缺损均需手术修补。手术切口可选择 胸骨下段3-5cm小切口或者右腋下切口，均能有效的修补室间隔缺损，安全 美观。

由于当地医疗条件和设备的限制,许多复杂先天性心脏病患儿会从全国各地赶到大城市就医,但家长们经常会担心患儿可不可以乘飞机、坐轮船。 平时在我们身边也有不少人在乘飞机或坐轮船时出现晕机、晕船现象。医学上把这种现象称为晕动症。当飞机剧烈晃动、摇摆时常使人感到头晕、恶心甚至 呕吐等,但并不是每个乘飞机、坐轮船的人都会有这种感受,这主要与人体的前庭功能有关(有保持平衡作用),先天性心脏病的患儿其前庭功能不一定有障碍。所以,对于一些病情较轻,平时日又无明显症状的患儿可不必过于担心,如患儿平时坐车时易晕车,可在乘飞机或坐轮船前先服些防晕船、晕车的药。但对于些患有严重的先天性心脏病、平时日常有缺氧发作或反复发生充血性心力衰竭的患儿,根据需要应有护士、医生陪同。

小儿先心病的常见症状和体征与成人有所不同。新生儿心脏病最常见的表现是青紫、呼吸困难，心力衰竭；婴儿多表现为气促、多汗、吃奶停顿、喂养困难、体重增长缓慢、生长发育落后、频发呼吸道感染等，年长儿可有蹲踞现象，体检可发现心前区杂音、青紫、杵状指；成人心脏病多表现为心悸，心前区疼痛，晕厥等，在小儿则并不常见。