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主要有以下两方面： 1. 首先积极寻找病因，针对病因进行治疗。 这个年龄段最常见的病因是心内膜弹力纤维增生症和心肌炎。针对病因主要是应用激素治疗。 一般足量激素使用一个月后，逐渐减量到小剂量，如果有效小剂量维持1-2年。早期发现和治疗的患者大部分通过激素治疗，心肌病变可以得到改善甚至心脏大小和功能完全恢复正常。也可尝试使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。 其他比较常见病因还有心肌致密化不全和扩张型心肌病。前者系心肌先天性发育异常，后者是多种原因导致正常心肌细胞由无功能的纤维细胞替代。这两种情况病变均无法逆转，对激素治疗没有反应。 其他可能病因还有心律失常性心肌病（长时间反复持续的快速心律失常，或严重的心动过缓）、先天性心脏病，如冠状动脉异常（如左冠状动脉起源于肺动脉、左冠状动脉闭锁）、重度主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，在心功能稳定的情况下及时外科手术，可以达到根治。 其它更为少见的还有肉碱缺乏症、线粒体病、内分泌疾病（如甲状腺功能亢进）、神经肌肉疾病等，相应需要做代谢筛查、基因检测、化验甲状腺功能、肌肉活检等协助诊断。 2.抗心力衰竭治疗。 常用的口服药主要有强心（地高辛液/片）、利尿药（呋塞米、氢氯噻嗪、托拉塞米等）、扩血管等治疗。 目前认为，地高辛对改善心衰症状有一定作用，但对改善预后没有特别影响。 由于心肌病心衰患儿容易达到中毒剂量，导致不良反应，应该注意使用小剂量。 如果孩子心功能代偿良好，没有少尿、水肿、肝脏肿大、多汗等表现，利尿剂一般只需使用低强度、小剂量，以避免扰乱神经内分泌平衡，诱发体内水、电解质紊乱，反有可能加重病情。 扩血管的药物有卡托普利、依那普利、福辛普利等，b受体阻滞剂如倍他乐克（美托洛尔）、卡维地洛，以及螺内酯等药物，对抑制心肌纤维化、延缓心脏扩张，改善预后有明确作用，应该在医生指导下坚持和正确使用。 如果孩子出现精神状态差，尿少、水肿加重，食欲不佳，甚至腹胀、憋气，提示心衰症状加重或恶化，应该及时入院治疗，积极寻找和去除诱发心衰加重的病因，调整药物剂量，加用静脉血管活性药物，必要时使用机械辅助治疗，以改善症状。 本文系凌雁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

为减轻先天性心脏病患儿家庭的经济负担，我科长期与多个基金会合作，资助先天性心脏病患儿的外科手术或介入治疗。 具体条件如下：1.资助对象：年龄在14周岁或以下、经济困难的农村或城市低保家庭患儿。2.病种：简单先天性心脏病的介入治疗或外科手术；复杂先天性心脏病的根治手术。3.资助额度：1-4万元不等，一般总体不超过住院费用的40%。其余的住院费可由当地新农合或医保报销40%-50%，这样家长一般只需自费负担大约总治疗费用的30%。对特别贫困的家庭，我们可帮助申请多个基金联合资助。需要基金资助、符合申请条件的家长，请与我们联系，索取纸质版或电子版申请表。

我已在好大夫网上开通了付费咨询、电话咨询，包月咨询不限次数的家庭医生功能。我的新浪微博：@凌雁医生-儿童心脏病孩子总说心脏不舒服、胸痛，到底有事没事、严重不严重？该做哪些检查、吃哪些药，哪些检查和药物根本没必要？怎么才能把宝贵的医药费用在刀刃上？ 妻子怀孕了，但排畸超声发现宝宝心脏可能有问题，这到底是怎么回事，该怎样进一步检查，出生后能不能治好，孩子还能要吗？下次怀孕孩子会不会还有问题？ 宝宝有先天性心脏病，爸妈该怎么喂养呢？如何选择最佳的治疗方式和时机？该去哪家医院、找哪个大夫，才能把治疗风险降到最低、获得最佳效果呢？ 这些情况下，您都需要一位知识扎实、训练有素的儿童心脏病专科医师，为您提供专业的诊疗意见，使孩子获得优质专业的线下诊治，避免走弯路，耽误病情，做不该做的检查、吃不该吃的药，使家长免于不必要的恐惧和焦虑。 详情可扫描二维码进入我的医生工作站首页，点击“网上咨询”、“电话咨询”、“家庭医生服务”进行查看。 请关注我的微博：@凌雁医生-儿童心脏病，可以获取更多科普知识。

介入治疗有哪些优势，哪些先天性心脏病适合做介入治疗？简单地说，先天性心脏病（先心病）介入治疗就是在X线透视或/和超声引导下，通过动脉和/或静脉血管途径进入心脏或大血管内，用专门的器械，对心脏和血管病变进行治疗的技术。 先心病介入最常使用的血管途径是大腿根部的股动脉和股静脉。其他常用的还有颈内静脉、锁骨下静脉、桡动脉和脐动、静脉等血管。 心脏外科手术需要在深度麻醉下（需呼吸机机械通气），在前胸正中劈开胸骨，或腋下切开肋间隙的软组织肌肉打开胸腔）。绝大多数心脏手术还需要切开心脏，在低温、体外循环（即人工心肺机）支持下对心脏内的病变进行修补。 因创伤比较大，术后需要经过至少5-7天的恢复才能出院。开胸伤口彻底愈合需要3-6个月，而且不可避免地会在胸壁切口部位留下瘢痕。 相比之下，介入治疗具有以下突出优势： （1）创伤小，只在穿刺血管处的表皮上留2-3mm的小切口，术后无需缝合，可自愈。 （2）所需麻醉浅，儿童仅需基础麻醉，使患儿保持安静、能配合操作。 能主动配合的大龄儿童和成人只需要在穿刺血管处做局部麻醉即可为穿刺血管止痛，从而避免了深度麻醉可能对儿童神经发育的潜在不良影响。 （3）术后基本无疼痛，恢复快，一般术后1-2天出院，出院时即可下地自由活动。 （4）术后不留瘢痕，不影响外观美容。 目前先心病介入治疗技术已非常成熟，治疗效果好，不少先心病可以通过介入达到根治；成功率和安全性高，在大的先心病诊治中心均可达到99.5%。 目前国内外的普遍共识是：先心病适合介入治疗的，应该首选介入。当然不适合介入的，也不能因为害怕外科手术而勉力为之。 具体哪些先心病适合介入治疗呢？ （1）几乎所有的动脉导管未闭和绝大多数的肺动脉瓣狭窄。 （2）继发孔房间隔缺损： 残余边缘适宜的继发孔（II孔）中央型房间隔缺损。 特别需要说明的是，超声提示主动脉侧无残缘不是不能介入的条件，只要其他残缘能满足条件，就可以介入治疗。 另外，绝大多数的多发性房间隔缺损也是可以做介入治疗的，儿童一般需要一个封堵器，成人有可能需要2个。 （3）室间隔缺损，以下情况适合介入： 绝大多数的肌部室间隔缺损； 经过心脏超声严格筛选的、缺损相对较小、缺损位置距三尖瓣、主动脉瓣有安全距离的膜周部室间隔缺损。 儿童年龄在3岁或以上、体重大于15公斤安全性会更高。 干下型室间隔缺损因缺损紧靠主动脉瓣和肺动脉瓣，通常认为不适宜介入治疗。 （4）不合并明显返流的主动脉瓣狭窄。 （5）体格发育接近成人的、或外科手术后残余的主动脉缩窄。 （6）先天的、或外科矫治手术后的肺动脉或肺动脉分支狭窄。 （7）其它介入治疗有 房间隔造口术； 肺动-静脉瘘的封堵术； 复杂先心病手术前和手术后的介入，如封堵体肺侧枝、静脉侧枝、手术留置的交通口等； 植入带瓣管道或人工瓣膜等。 除植入主动脉和肺动脉支架、瓣膜费用较贵外（住院费用约8万元），我科其他介入治疗的住院费用一般约1.8～3万元左右。

--入院须知1. 预约床位 我科床位比较紧，为避免来京后在院外等待，可以提前一周左右在这里留言，与我联系预约床位，这样到医院后就可以直接办理住院手续了。 2. 办理转诊手续 已参加新农合或医保的外地患者，来住院前，务必请带着相关检查、病历本或医生开具的诊断证明，到当地给患者办理农合或医保的部门，办理医疗费用报销的相关手续。 有些地区每年只有一个月可以集中办理医保/农合。未赶上办理的小婴儿，可以父亲或母亲的名义（即XX之女/之子）报销。 目前大部分异地就医是自己先垫付住院费，出院后带着医院出具的住院费用清单、复印的病历材料，在当地医保/农合进行报销。部分医保结算系统已经与北京联网的省份，则可以在我院办理出院手续时实时报销住院费。 具体是哪种报销方式，请询问您当地医保/农合的工作人员。 北京患者需要提前把我院选为定点的三甲医院。 3. 必带物品 患者的身份证（如果有的话）、医保卡/农合卡、户口本、钱和日常生活用品等。 我院可以刷各个银行的银行卡交住院费。 4. 患者情况 除特殊情况下，一般在患者状态良好的情况下进行外科手术或介入治疗。 如果孩子出现了感冒、发烧、肺炎、腹泻等，待恢复好后再住院。 女性病人注意避开月经期。

～介入封堵器会掉吗，能过安检吗，术后能做飞机吗，以后需要再换吗？几乎所有准备或已经做先天性心脏病介入治疗的家长或患者都会问，心脏里放个封堵器，会不会掉？万一掉了啥感觉，有危险吗？封堵器是什么材质做的，放进心脏里安全吗，术后能过安检吗？以后孩子长大了，心脏也变大了，还需要再换一个大的封堵器吗？进口的和国产的封堵器哪个好？ 现在一一解答如下： 1. 哪些先心病介入治疗需要放置人工器械？ 放置封堵器或血管塞的先心病主要有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动静脉瘘等，以及某些外科手术残留或专门预留的交通孔。 主动脉缩窄、肺动脉分支狭窄放置的是血管支架。 主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄是用球囊扩张，扩张后球囊就撤出来了，体内没有留置物。 2. 这些器械留在体内安全吗？ 封堵器或血管塞是用镍钛合金制造的，中间有涤纶衬布用来阻挡血流。 镍钛合金的特点是重量轻，有记忆功能，拉伸成条状经过输送鞘管经过血管送入心脏后，又能复原成原来的伞状。没有毒性，与人体组织相容性好，放进心脏或血管后，逐步会有上皮细胞生长、包裹，最终成为心脏结构的一部分。 封堵器和先心病支架都没有磁性，术后72小时就可以安全地做核磁共振检查。术后过安检没有问题，坐飞机、火车都不受影响。 3. 植入心脏和血管的器械以后需要更换吗？ 先心病介入放置的器械都是一次放入、终身使用，不需要再换。 儿童患者做房间隔缺损、室间隔缺损介入封堵的，因封堵器周边的组织具有生长性，不用担心因孩子长大了、封堵器变小的问题。 血管支架没有生长性，确实存在孩子长大后支架狭窄的问题，因此需要年龄、体重达到一定发育标准的才会植入支架。 4. 封堵器或支架会掉吗？ 这是病人、家长/家属最关心、也是问得最多的问题。 理论上说存在封堵器脱落或支架移位的可能性。但实际上先心病介入已是一项非常成熟的技术，训练有素的医生能够通过准确筛选适合介入的病例，选择大小合适的封堵器或支架，术中恰当的操作技巧等，能避免封堵器脱落或支架移位。因此在大的儿童先心病中心，封堵器脱落的发生率约为千分之一，是非常低的。 即使万一发生脱落，绝大多数情况下病人也是安全的，可以通过介入方式回收封堵器，或转外科手术治疗。 5. 进口的和国产的哪个很好？ 国产封堵器和进口的质量没有差别，但费用便宜近50%。我中心99.5%的病例都选择国产的。 先心病所用支架目前主要是进口的，价格较贵。国产支架已完成四期临床试验，将很快进入市场。

目前先天性心脏病的介入治疗已是非常成熟的技术。由于整个操作过程相对简化，创伤小，治疗效果好，安全性高，术后恢复快，不留瘢痕，目前国内外一致认为，对绝大部分的动脉导管未闭、II孔中央型房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，以及部分经过严格筛选的膜周部和肌部室间隔缺损，介入治疗应该是首选治疗方法。在介入治疗术后病人或家长需要注意哪些问题呢？1.术后早期穿刺血管问题先天性心脏病的介入治疗一般通过穿刺大腿根部的股动脉、股静脉完成，偶尔需要穿刺颈部静脉或手腕处的桡动脉。我科常规是术后对动脉加压包扎8小时，静脉加压包扎6小时。开始的1~4小时用重量适中的沙袋协助压迫。解开包扎绷带后起初24~48小时注意勿过多活动，以避免穿刺血管出血。在此期间应注意观察肢体的皮温、颜色、足背动脉搏动等情况。加压包扎时间过长，或压的沙袋过重，有可能导致股动脉或静脉形成血栓。动脉血栓表现为患侧肢体发凉、动脉搏动减弱或消失。静脉血栓的表现是患侧肢体肿胀、颜色变深。无论哪种血栓，均需要早发现、早干预。反之，若加压包扎时间过短，或穿刺侧肢体过早活动，则有可能再次出血。动脉出血可在穿刺点周围皮下出现淤血，甚至形成搏动性的包块，临床称之为假性动脉瘤。静脉出血、假性动脉瘤不大者，重新加压包扎即可。若动脉瘤进行性增大，并出现腿部肿胀、疼痛，则需要局部治疗，如在超声引导下注射凝血酶、外科缝合或介入闭合动脉破口，这主要见于有明显股动脉硬化、介入术中使用较大血管鞘或输送鞘管、术后需要继续强化抗凝治疗的成人。2.术后早期胸闷、头痛不适主要见于房间隔封堵术后的成人，可能与封堵器上微栓子形成，并栓塞脑动脉、冠状动脉或封堵器机械牵拉有关。对考虑微栓塞者，可做心电图或心电监护观察，头痛较重者必要时可做脑CT检查。一般酌情加用肝素或阿司匹林后加强抗凝可缓解。对封堵器机械牵拉引起的不适，一般术后几天即消失。3.术后早期血尿动脉导管和室间隔缺损封堵术后早期，个别红细胞脆性较大的患者可因红细胞破坏，出现血红蛋白尿，尿的颜色是黑色。程度轻者，适当多饮水即可，一般持续24~48小时自行消失。若程度重、持续时间长，则需要针对性的处置。4.术后心律失常主要见于房间隔缺损和室间隔缺损封堵术后，术中、术后早期和晚期均有可能出现。病人可感觉心跳不齐、心慌、心跳慢等。术房间隔封堵术后的心律失常一般是一过性的，室间隔缺损术后需要常规长期随诊心律情况。5.术后服药问题房间隔缺损和室间隔缺损封堵术后，常规服用小剂量阿司匹林预防血栓，剂量为儿童1-3mg/kg.天，成人75-100mg/天。个别病人服用阿司匹林但仍有头痛、手麻等症状，考虑与封堵上微血栓形成有关者，改用抗血栓作用更强的药物（如氯吡格雷）后症状即可消失。介入术前心脏扩大明显，甚至有心功能降低的患者，术后多需要继续服用利尿、扩血管等药物1-3个月或更长时间，以帮助心脏恢复。6.术后活动问题房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等的介入手术，体内放置有封堵器者，为安全起见，建议术后6个月尤其头3个月勿做剧烈活动。7. 术后复查问题 我科常规在术后1个月、3个月、6个月和1年复查，以了解治疗效果和心脏恢复情况。需要做超声心动图检查，房间隔和室间隔缺损封堵术后还要做心电图，了解心律情况。此后根据情况酌情长期随诊。

～关于先天性心脏病介入诊疗中的舒适化问题“疼痛”是几乎在所有疾病的发生、诊治过程中或多或少、不可避免地会遇到的问题。疼痛会使患者产生躯体和心理上的不适或痛苦，严重疼痛甚至可以加重病情，引起暂时或永久的心理创伤。 重视、并主动采取措施尽可能减轻和消除诊疗过程中的疼痛和不适，越来越受到医务人员的关注。 那先天性心脏病介入诊疗过程中疼痛得厉害吗？孩子受得了吗？这是许多先心病患者或患儿家长很关心的问题。 下面具体讲一讲在先心病介入哪些环节有可能给患者带来不适或疼痛，医生和患者该如何应对。 1.术前准备：主要是抽血化验 、留置输液针。 这是很普遍的常规操作，大多数患者都经历过，疼痛感很轻微。 成人、大龄儿童如果不是特别肥胖，儿科护士基本能够做到“一针见血，一次完成”。 婴幼儿因为体重小、血管细，静脉穿刺、抽血是一项难度大、需要反复精细训练才能掌握技术，而且孩子的体重越小、病情越重，穿刺难度越大，很难保证也无法苛求护士一次成功。 长时间禁食水或入量不足会增加抽血难度。儿童因为一般没有血糖、血脂代谢异常，术前常规化验项目无需禁食。成人需要了解空腹血糖血脂情况者，可以禁食但无需禁水，以方便抽血。 此外，婴幼儿的痛觉神经发育不成熟，与成人相比，对疼痛相对不敏感，抽血、输液时孩子哭闹更多的是因为恐惧，而非疼痛有多么严重，家长无需过度担心。 2.术中操作总体来说，由于先心病介入治疗的创伤很小，与心脏外科手术相比，疼痛不适非常轻微而且短暂，一点不像想象中那么“遭罪”。 （1）穿刺血管和放置血管鞘。 这个操作可以粗略地类比于放置输液用的套管针。主要是在大腿根部（偶尔在颈部）的表皮和皮下组织操作。切口很浅，仅在表皮，长度只要约2～3mm，术后也无需缝合。穿刺前在穿刺部位给予充分的局部麻醉药就可以消除疼痛。 （2）导管在心腔内操作时，可诱发短暂的心律失常，出现有一过性的心慌的感觉。 （3）术中送入操作输送鞘、封堵器、球囊时，大腿根部和胸腹部会有发胀的感觉。 （4）房间隔缺损放置封堵器后，部分病人有心慌、胸闷，甚至咽部不适感。 儿童因是在全身基础麻醉下完成操作的，对上述不适基本没有感觉。 成人是在清醒下局部麻醉下完成操作的，能够感受到整个操作过程，更需要医生的关注和鼓励帮助。 穿刺血管放置鞘管时，医生应特别注意局麻药要给充分（足量、逐层），尤其是皮下脂肪比较厚、疼痛比较敏感的病人，待确实没有疼痛感后（触觉仍保留）再开始操作。 术中其它不适感都很轻微、短暂，一般让病人精神放松，平静呼吸，就足以应对，无需紧张焦虑。 3. 术后恢复穿刺部位，常规加压包扎6-8小时止血。大致卧床休息12小时就可以下地活动。 部分患者走路时会感到穿刺侧大腿根部、下腹部有不适和轻微疼痛感，但不需要使用止痛药，一般2-3天即可恢复。

很多人包括不少外科医生都认为，“多发性房间隔缺损不适合介入治疗”，其实不然。 从解剖结构看，多发性房间隔缺损绝大多数由一个相对比较大的缺损，和周围另几个小缺损共同构成的。 如果这个大缺损的位置、大小适合介入封堵，其他小缺损大致在距大缺损7mm（这正好是封堵器左心房侧伞片的长度）范围之内，就可以做介入治疗，从而可以避免外科手术的开胸、体外循环的创伤之苦。 与单发房间隔缺损不同的是，多发性房间隔缺损的介入操作需要在超声引导下完成，以确保将封堵器放置在大缺损处。周围的小缺损则由封堵器的伞片进行遮盖。 对儿童来说，由于整个房间隔的长度有限，一个封堵器的伞片基本上能覆盖整个房间隔。因此即使是多发的，甚至呈筛孔样的多发缺损，一般一个封堵器就能够封堵和遮盖所有缺损。 成人因为房间隔比较长，如果在距大缺损7mm以远的地方还另有一个比较大的缺损，而这个缺损也适合封堵，可以在此处放置第二个封堵器。 术后早期复查超声，被伞片覆盖的缺损处仍会看到有血流通过。术后3个月左右，因组织细胞开始在封堵器表面生长，超声可以看到这部分穿隔血流信号开始减少，一般术后半年至一年左右就基本消失了。

据统计，在平原地区，每一千个新出生的婴儿中，约有8-10个孩子会患先天性心脏病（简称先心病）。先心病不但是新生儿最常见的先天性畸形，还是新生儿和婴儿死亡的首要病因。通过在怀孕期间期对胎儿的心脏进行全面的超声检查，可以早期发现许多先心病及其他心脏疾病，尤其是严重的心脏疾病，及时予以诊断和治疗，能够提高治疗效果，改善孩子的预后。不过由于总体来说，胎儿心脏病的发病率不算很高，胎儿心脏超声检查比较费时，对超声医生的技术要求也比较高，一般没必要对每位孕妇都进行这项检查。通常只需在常规产科排畸超声检查中，对胎儿心脏进行筛查性的检查即可。那么在哪些情况下，必须做一个专门的胎儿心脏超声心动图检查呢？根据美国心脏协会2014年发布的指南，主要有以下几方面的因素：一、孕妇因素（1）患糖尿病：妊娠前就有糖尿病的孕妇，胎儿先心病发病率可增加5倍。妊娠前和孕期血糖控制不佳者，在妊娠晚期胎儿可以出现心室肥厚。因此对怀孕前就患有糖尿病，或者在孕早中期并发妊娠糖尿病的孕妇，应该做胎儿心脏超声心动图检查。（2）孕妇患丙酮尿症：胎儿先心病发病率也明显增加，特别是妊娠前和孕早期未能控制病情者。（3）孕妇患自体免疫性疾病或自身抗体阳性：胎儿合并完全型房室传导阻滞的风险明显增加，尤其同时合并甲状腺功能亢进、或既往有胎儿或已生孩子患完全型房室传导阻滞者。建议在妊娠16-18周就做胎儿心脏超声心动图检查，仔细观察和评估胎儿的心率和心律情况。必要时还需每1-2周评估一次。（4）孕妇服药史：可能增加胎儿先心病发病率的药物包括抗惊厥药，锂剂，治疗高血压和心力衰竭的ACEI类药物,维甲酸,选择性血清素再摄取抑制剂，非甾类消炎药，抗凝药物华法林等。（5）人工辅助生殖技术：也就是通俗说的“试管婴儿”。二、有先心病家族史：包括孕妇或丈夫有先心病史；孕妇已生过先心病孩子；二级亲属中有患先心病者等。三、胎儿因素（1）产科排畸超声发现或怀疑心脏结构或功能异常（2）排畸超声或胎心监测发现胎儿心动过速、过缓或频发早搏。（3）排畸超声发现有其他器官先天畸形：如脐膨出、十二指肠闭锁、先天性膈疝、以及中枢神经或泌尿生殖系统发育异常。（4）染色体检查有异常（5）孕早期超声检查发现颈部透明层增加（6）脐动脉和脐静脉异常：如单脐动脉、脐静脉发育不全或缺如等（7）单绒毛膜双胎：胎儿患先心病和双胎输血综合征发生率均增加。（8）胎儿出现非免疫性水肿。